View
223
Download
2
Category
Preview:
Citation preview
História e exame físico: demonstração da presença
de sinais de envolvimento do NMS (fraqueza e sinais de liberação piramidal), ao lado de sinais de comprometimento do NMI (atrofia, fasciculações)
Exame eletroneuromiográfico: fundamental para confirmar/identificar a presença de comprometimento do NMI em regiões clinicamente comprometidas e aparentemente não comprometidas
Neuroimagem e exames laboratoriais excluem outras doenças
Nenhum exame é marcador definitivo de ELA
DIAGNÓSTICO
DOENÇA EXAMEMiopatia inflamatória CKMiopatia distal CK, biópsiaDoença de Charcot Marie Tooth tipo 2
Genética
Mononeurite múltipla Glic, VHS, FANPolirradiculopatia infecciosa Lyme, HIVNeuropatia motora multifocal Anti-GM1, ENMGNeoplasia (linfoma) MielogramaPolirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica
LCR, ENMG
DIAGNÓSTICO DIFERENCIALAtrofia Muscular Progressiva
DOENÇA EXAMESSiringomielia RM de colunaNeurofibromatose central RM crânio
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Síndrome pós-poliomielite
Esclerose Lateral PrimáriaDOENÇA EXAMESEsclerose múltipla RM de crânio
ELADOENÇA EXAMESMielopatia espondilótica RM de colunaDesordens vasculares RM crânio
DOENÇA EXAMES
Mielopatia espondilótica RM colunaParaparesia espástica pelo
HTLV-1HTLV-1
Deficiência de vitamina B12 [B12]Mielopatia hipertiróide TSH
Mielopatia hiperparatiróide Ca, P, PTHEncefalomielopatia
paraneoplásica Anti-Hu
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Paraparesia espástica familiar
DOENÇA EXAMES
Miopatia inflamatória CK, biópsiaMiastenia grave [anti-RAch]
Síndrome de Lambert-Eaton ENMGSiringobulbia RM crânio
Tumor de forâmen magno RM crânioEsclerose múltipla RM crânio
Neuronopatia bulboespinhal Expansão CAG
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Paralisia Bulbar Progressiva
TRATAMENTO
Sobrevida: 3 a 5 anos.
Envolvimento bulbar (Paralisia Bulbar Progressiva): 6 meses a 3 anos.
Sintomático
Antioxidantes, bloqueadores do canal de cálcio, antivirais, plasmaférese e imunossupressores: sem mudança significativa na história natural
TRATAMENTO
Riluzole:
50 mg de 12-12 horas inibição da liberação do glutamato na fenda
sináptica prolonga a vida de 3 a 6 meses. única droga registrada que tem comprovação
de eficácia no tratamento da ELA
TRATAMENTO
Droga Promissora: Tamoxifeno
inibe a degradação protéica e lipídica, neuroprotetora celular
Outras drogas estudadas: CNTF, BDNF, IGF-1, GDNF, Gabapentina,
Xaliproden, Vitamina E, Minociclina, Terapia com Manipulação Celular e Reparo Funcional
TRATAMENTO
Célula-tronco:
promissora diferenciação em neurônios e em célula da glia administração das células-tronco onde há
degeneração celular: sem sucesso instalação da rede de sinapses como liberar regionalmente as substâncias
neurotróficas?
TRATAMENTO
Melhor abordagem terapêutica parece ser
uma combinação de 2 ou mais drogas que:a) atuem em caminhos que acarretam a morte da célula neuronal, eb) promovam a sobrevivência e o crescimento rápido dos neurônios motores existentes
Quanto mais precoce, melhor a evolução
TRATAMENTO
Tratamento neuroprotetor:
- Riluzole- Vitamina EAntiinflamatório não hormonal (Indocid™ ou Celebra®)- Tamoxifeno
TRATAMENTO
Aumentar a força muscular:
Creatina, Clembuterol, Oxandrolona, L-carnitina
Sintomáticos Ansiedade, cãibra, depressão, espasticidade,
fasciculações, insônia, salivação
Fisioterapia motora e respiratória
TRATAMENTO
Situações Clínicas Especiais
Adaptação Disartria Disfagia e desnutrição Dor Dispnéia Higiene e cuidados com a pele Aspectos psicológicos
TRATAMENTO
Fatores neurotróficos, especialmente o fator
de crescimento nervoso ciliar (CNTF), o fator neurotrófico derivado do cérebro (BDNTF), o fator de crescimento similar à insulina (IGF1) e o fator neurotrófico derivado da linhagem das células da glia (GDNF)
PERSPECTIVAS FUTURAS
Associação Brasileira da Esclerose Lateral
Amiotrófica. Obtido em: <http://www.abrela.org.br > Acesso em 22/11/2014.
Instituto Paulo Gontijo. Obtido em: <http://www.ipg.org.br > Acesso em 23/11/2014.
Referências Bibliográficas
OBRIGADO!
Recommended