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São doenças auto-imunes com formação de bolhas intra-epidérmicas acometendo pele e membranas mucosas
Caracterizam-se por acantólise e perda de aderência entre células da epiderme, devido a auto-anticorpos patogênicos circulantes dirigidos a moléculas de adesão celular
PÊNFIGOS
1. Vulgar – incluindo a variedade vegetante
2. Foliáceo – incluindo o endêmico (fogo selvagem) e a eritematoso
3. IgA – incluindo dermatose pustulosa subcórnea e dermatose neutrofílica por IgA intra-epidérmica
4. Paraneoplásico
Tipos de pênfigo
Afeta principalmente pele e membranas mucosas
Início entre 5ª e 6ª décadas de vida Sem predileção por sexo Mais prevalente em judeus e descendentes
de nativos do Mediterrâneo Estomatite (lesões orais dolorosas) é o
sintoma inicial em mais de 50% e mucosas são afetadas em mais de 95% dos casos
PÊNFIGO VULGAR
Envolvimento de nariz e faringe leva a epistaxe e rouquidão
Pode atingir vagina e esôfago proximal Lesões cutâneas com sensação de ardência
dolorosa, + em áreas seborréicas, face, couro cabeludo, pescoço, esterno, axilas, virilhas, regiões periumbilicais, áreas de pressão dos pés e costas
Prurido raro
PÊNFIGO VULGAR
Lesões cutâneas surgem em pele normal ou sobre base eritematosa e são flácidas, cheias de líquido claro ou hemorrágico.
Bolhas frágeis, vendo-se + erosões que bolhas intactas
Sinal de Nikolski: pressão leve sobre pele da periferia da bolha causa aumento da separação intra-epidérmica
Resolução sem cicatrizes
PÊNFIGO VULGAR
Variedade do vulgar, com lesões principalmente em face (mucosa oral, narinas, lábios), genitais e áreas intertriginosas
Na fase de resolução formam-se placas intertriginosas verrucosas
PÊNFIGO VEGETANTE
Afeta a pele e muito raramente (questionável) mucosas
Início entre 4ª e 5ª décadas, sem predileção por sexo
Erosões dolorosas, descamativas, crostosas e com sensação de queimação, sobre pele eritematosa ou normal, raramente se vêem vesículas flácidas
PÊNFIGO FOLIÁCEO
Lesões iniciam em áreas seborréicas (pp/ couro cabeludo) podendo evoluir em direção ao tórax e parte superior das costas
Doença localizada por anos ou pode evoluir para eritrodermia esfoliativa
Sinal de Nikolski positivo e reparação sem formação de cicatrizes
PÊNFIGO FOLIÁCEO
Variante do foliáceo com placas de eritema e crostas semelhantes ao LE ou PF sobre nariz, bochechas e orelhas
Pode se estabilizar assim ou generalizar como PF
PÊNFIGO ERITEMATOSO
Pênfigos vulgar e vegetante: ceratinócitos acantolíticos com separação intra-epidérmica entre as células basais e espinhosas
Pênfigos foliáceo e eritematoso: vesículas no estrato granuloso ou subcórneas, com células acantolíticas e neutrófilos
HISTOPATOLOGIA
Característica típica: presença de auto-anticorpos IgG contra superfície celular dos acantócitos
Adultos com pênfigo vulgar ativo: títulos elevados de auto-anticorpos PV subclasses IgG1 e IgG4 / pacientes em remissão: níveis baixos de IgG1 sem IgG4 / na variedade vegetante: mais IgG4 e IgG2
IMUNOPATOLOGIA
Imunofluorescência direta revela IgG intercelular tanto na pele envolvida como na normal na maioria dos doentes, acompanhada por C3
IF indireta mostra anticorpos circulantes em até 90% dos casos, podendo-se estabelecer correlação direta entre sua titulação e a atividade do pênfigo vulgar
IMUNOPATOLOGIA
Desmogleínas são glicoproteínas transmembrana dos desmossomos que fazem parte do mecanismo de adesão intercelular
Doentes com lesões mucosas têm auto-ac IgG dirigidos diretamente ao ectodomínio da desmogleína 3 (antígeno PV e 130 kDa)
Doentes com lesões de pele e mucosas têm, além destes, ac anti-desmogleína 1 de 165 kDa
IMUNOPATOLOGIA
Nos estágios iniciais do P. Vulgar o principal antígeno é a desmogleína 3, mais tarde os doentes vêm apresentar ac anti desmogleína 1 e 3
No P. Foliáceo os auto-ac se dirigem à desmogleína 1
IMUNOPATOLOGIA
Pesquisar possíveis desencadeadores e fatores de exacerbação: medicamentos, infecções, radiações UV, estresse, alimentos, pesticidas e fatores ambientais
Pênfigos decorrem de predisposição genética acompanhada de fatores desencadeantes ou de exacerbação
Objetivo: suprimir reação auto-imune
TRATAMENTO
Obter controle da doença e induzir a remissão + manutenção com dose mínima eficaz das drogas
Regime clássico: corticosteróides sistêmicos Terapia combinada sem vantagem
comprovada sobre a corticoterapia isolada Adjuvantes permitem poupar esteróides,
evitar parcialmente seus efeitos colaterais e aumentar sua eficácia
TRATAMENTO
Mortalidade caiu drasticamente com a corticoterapia
Esquema ótimo varia de acordo com a gravidade da doença e resposta ao tratamento
Doença franca: iniciar com 60 a 100mg prednisolona/dia (1-3 mg/kg/dia), aumentar em 50%/ semana em casos resistentes
Pulsoterapia com metilprednisolona 250 a 1000mg/dia por 2-5 dias, possibilitando diminuir doses de manutenção
TRATAMENTO
Drogas adjuvantes Azatioprina: só faz efeito após algumas
semanas Micofenolato mofetil: em casos resistentes
com diminuição no desmame do corticóide Ciclofosfamida: segunda linha, se os dois
acima falharem Ouro, metotrexato,
tetraciclinas/nicotinamida, dapsona, clorambucil
TRATAMENTO
Internação hospitalar em isolamento Controle de infecção (pp/ pneumonia e
cutânea) Proteção de mucosa gástrica Controle de hidratação Controle hidro-eletrolítico (semelhança com
grande queimado)
MEDIDAS DE SUSTENTAÇÃO
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