GERA Diego Adrian Pucci de Araújo - R4 Abdome Renata Vidal Leão - R3 Orientação: Dr. Regis...

GERADiego Adrian Pucci de Araújo - R4 Abdome

Renata Vidal Leão - R3

Orientação: Dr. Regis Otaviano

Agosto/ 2015

História Clínica Paciente de 1 ano e 6 meses Sexo masculino Massa abdominal

Ressonância Magnética

T2 coronal T1 pós

Difusão ADC

T1 pós

T2 pelve

Difusão ADC

PET/CT

?

?

?

?

Ressonância Magnética pós 3 meses

T2 coronal T1 pós T2 axial

Discussão

Exame Anatomopatológico

- Foi realizada biópsia abdominal

Exame imuno-histoquímico Compatível com rabdomiossarcoma

embrionário.

Presença do transcrito do gene de fusão PAX3-FOX01

Rabdomiossarcoma alveolar

Rabdomiossarcoma Tumor de partes moles maligno derivado

de células primitivas mesenquimais. 5-15% das neoplasias sólidas da infância. 70% dos casos menos de 10 anos. 40% cabeça e pescoço 20% genitourinário 7% intraperitoneal ao diagnóstico

DIAGNÓSTICO

Rabdomiossarcoma intraperitoneal

Achados de imagem1. Ascite2. Nódulos intraperitoneais3. Nódulos/massas mesentéricas4. Espessamento omental5. Não tem calcificação

Massa abdominal na criança

Origem renal (50%)

Causas malignas

Origem peritoneal

Outros

Massa abdominal na criança

- Hidronefrose; rim multicístico displásico

- Tumor de Wilms

Origem renal (50%)

Causas malignas

Origem peritoneal

Outros

Massa abdominal na criança

Origem renal (50%)

Causas malignas

Origem peritoneal

Outros

- Tumor de Wilms e neuroblastoma- Envolve vasos; necrose / calcificação

Massa abdominal na criança

Origem renal (50%)

Causas malignas

Origem peritoneal

Outros

- Rabdomiossarcoma- Linfoma de Burkitt (24% infiltra peritônio)- TU desmoplásico pequenas céls redondas

Massa abdominal na criança

Origem renal (50%)

Causas malignas

Origem peritoneal

Outros

- Rabdomiossarcoma- Linfoma de Burkitt (24% infiltra peritônio)- TU desmoplásico pequenas céls redondas

Massa abdominal na criança

Origem renal (50%)

Causas malignas

Origem peritoneal

Outros

- Rabdomiossarcoma- Linfoma de Burkitt (24% infiltra peritônio)- TU desmoplásico pequenas céls redondas

Massa abdominal na criança

Origem renal (50%)

Causas malignas

Origem peritoneal

Outros

- TU primário do peritônio- Alterações inflamatórias secundárias (por pancreatite ou apendicite- Mesotelioma- Esplenomegalia (infecção, linfoma / leucemia, ICC).

Obrigada !

Neuroblastoma• - Tumor sólido extra-craniano mais comum da infância.• - Comportamento agressivo com tendência a invasão das estruturas adjacente

e metástases à distância. • - Apresentação mais comum é de massa sólida na adrenal com áreas de

necrose, calcificação e hemorragia.• - Tendência a envolver e cercar os vasos.

Linfoma de Burkitt

- Forma esporádica responsável por 30-50% dos linfomas pediátricos.Infiltração peritoneal ocorre em 24% e ascite em 39%.

- Acompanhado geralmente de massas gastrointestinais focais e linfonodomegalia.

Tumor desmoplásico de pequenas células redondas

- Neoplasia altamente agressiva, mais comum em adolescentes e adultos jovens.- Disseminação peritoneal é a forma mais comum de doença metastática.- Geralmente se manifesta com massa abdominal ou pélvica dominante com disseminação peritoneal.- Pode ter calcificação.

Mesotelioma

Tumor maligno primário do peritôneo. Geralmente diagnosticado na 5a e 6a décadas.Mesotelioma peritoneal na infância pode ocorrer em qualquer faixa etária. Há relatos em crianças com menos de 6 semanas.Espessamento do peritôneo, nódulos e massas omentais e ascite.