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XIV CURSO NACIONAL DE RADIOLOGÍA PEDIÁTRICAMadrid. 26-28 de Febrero de 2015

La Vesícula Biliar en Pediatría

Dr. Carlos Marín RodríguezRadiología Pediátrica

Hospital General Universitario Gregorio MarañónMadrid

Embriología

Anatomía

Anomalías Congénitas

• Agenesia de vesícula • Anomalías en la posición• Anomalías en el número• Anomalías en el número• Vesícula multiseptada• Anomalías en el cístico

Agenesia Vesicular• 10-90/100.000 (es casi 1/1000 en series

de autopsia !¿?!)• Hallazgo incidental en 70%• Atresia de vías biliares en 9%• Otras malformaciones en 21%

– CIV y anomalías conotruncales (Fallot…)– Ano imperforado– Malrotación intestinal– Agenesia renal, sindactilia…

Agenesia Vesicular

Agenesia Vesicular

2 meses después, en ayunas

Anomalías en la Posición

• Posición normal en lecho vesicular, debajo del LHD

• Excepcionales• Más frecuentes en heterotaxias

Anomalías en la Posición

Anomalías en el Número

• Primer caso descrito en una víctima del Emperador Augusto 31 AC

• 210 casos en la literatura • 210 casos en la literatura anglosajona

• Clasificación de Boyden • No evidencia de clínica

diferente a vesícula única...• ... Pero se escribe sobre la

laparoscopia vs laparotomía

Duplicación Vesicular

Vesícula Multiseptada

• 44 casos descritos en la literatura anglosajona (13 en niños)

• Asociado a clínica de cólicos biliares (¿?)• Asociado a clínica de cólicos biliares (¿?)• Rara asociación a quiste de colédoco• Colelitiasis excepcional• Se recomienda seguimiento

Vesícula Multiseptada

Anomalías en el cístico

• Inserción en cara lateral (>50%), en tercio medio entre porta hepatis y ampolla

• Inserción distal <10%• Inserción distal <10%– Podría asociar riesgo de litiasis– Riesgos postquirúrgicos (remanente)

Anomalías en el cístico

Alteraciones en el Contenido

• Hidrops• Barro biliar• Barro biliar• Colelitiasis

Hidrops Vesicular

• Acumulación de líquido y moco por obstrucción

• En adultos, subagudo– Litiasis – Litiasis – Neoplasia

• En niños, agudo y alitiásico– Kawasaki– Fibrosis quística– Infeccioso-inflamatorio

Hidrops Vesicular

Barro Biliar y Litiasis

• Barro biliar– Monohidrato de colesterol (70% en adultos,

20% en niños)– Bilirrubinato cálcico (50% en niños)– Bilirrubinato cálcico (50% en niños)

• Aumento de incidencia– Obesidad– Enfermedades hemolíticas– Nutrición parenteral prolongada

Barro Biliar y Litiasis

A B

Alteraciones en la Pared

• Colecistitis aguda• Engrosamiento no inflamatorio• Vesícula escleroatrófica

Colecistitis Aguda

• Mucho menos frecuente (1/1000)• Mayoría litiásica• Alitiásica (vasculitis, infecciones)

Colecistitis Aguda

Otros Engrosamientos

Otros Engrosamientos

Vesícula Escleroatrófica

• Rara en niños• Fibrosis quística• Fibrosis quística

Vesícula Escleroatrófica

Patología tumoral y seudotumoral

• Tumores benignos– Pólipos adenomatosos

• Patología seudotumoral– Colesterolosis– Colesterolosis– Heterotopia gástrica

• Tumores malignos– Colangiocarcinoma excepcional– Rabdomiosarcoma (botrioides)

Pólipos Adenomatosos

Colesterolosis

Rabdomiosarcoma

• 1/15.000 nacimientos• Dos formas

– Fetal o sindrómica (10-25%)– Perinatal o adquirida (2-8 semanas)

• Formas corregibles (10%)

Atresia de vías biliares

• Formas corregibles (10%)• Cirugía

– Kasai– Transplante

• Vesícula normal en 10%• Biopsia

Atresia de vías biliares• Tríada vesicular

– Vesícula corta (<2cm)– Contorno irregular– Pared mal definida

• Exactitud hasta 90% con vesícula anómala:• Exactitud hasta 90% con vesícula anómala:– Hiperecogenicidad periportal y “signo de la

cuerda”– Aumento de arteria hepática

• Gammagrafía sensible pero inespecífica• ColangioRM no es suficienteSiles P et al. A prospective pilot study: Can the biliary tree be visualized in children younger than 3 months on Magnetic Resonance Cholangiopancreatography? Pediatr Radiol. 2014 Sep;44:1077-84

Atresia de vías biliaresOtro mes después

Atresia de vías biliares

Atresia de vías biliares

Conclusión

• Patología menos frecuente que en adultos• Exploración sin ayunas• Anomalías congénitas• Anomalías congénitas• Patología inflamatoria, neoplásica...• Atresia de vías biliares

XIV CURSO NACIONAL DE RADIOLOGÍA PEDIÁTRICAMadrid. 26-28 de Febrero de 2015

Muchas Gracias