View
107
Download
1
Category
Preview:
Citation preview
Caso ClínicoMichelle Dima R2Orientador: Giuseppe Santa Lucia
Resumo de transferência (admissão 10/02): Lactente 25 dias, sexo masculino, parto
vaginal, apgar 8/9, TBR no ato, peso de nascimento 3050g, grupo sanguíneo mãe O+, RN O+, CD -.
GI, PI, 2 episódios de ITU durante gestação. Com 36 horas evoluiu com desconforto
respiratório sendo colocado em Hood e posteiormente em VM.
Anamnese
Permaneceu em VM por 7 dias. Fez 14 dias de A+G. Com 17 dias iniciou icterícia colestática,
plaquetopenia e anemia. Trocou-se esquema atb por Cefepime e Vanco e posteriormente por Meropenem, Vanco e Anfotericina B em função de piora clínica e laboratoial.
Em 9/02 recebeu 1 concentrado de hemácias. Hoje em D7 Meropenem, D9 Vanco, D5 Anfo B.
Anamnese
Maternos: VDRL, Anti-Hiv e Sorologia para toxoplasmose negativos (23/10/09)
Lactente: 1. Ecocardiograma : Normal (01/02)2. HC: Hb: 7,1 mg/dl; Hto: 21,6%;
Plaq:11.000; Leucócitos: 16.300 (0/2/0/0/7/61/21/9)
3. BT: 29,1 mg/dl; BD: 14,6 mg/dl 4. HMC e URC: negativas
Exames laboratoriais
Ectoscopia: Lactente em REG, ativo, reativo, hipohidratado +/+4, hipocorado +++/+4, ictérico ++++/+4, afebril, acianótico, boa pcp, fan, sugando bem, ausência de petéquias ou equimoses.
Orofaringe: sem alterações AR: MVUA sem RA, FR: 60 irpm, sem esforço
respiratório
Exame físico
ACV: RCR 2T, BNF, SS++/+6 em foco mitral, FC: 115 bpm
Abdome: atípico, flácido, peristáltico, fígado palpável à 3 cm do RCD e 3,5cm do AX, baço palpável à 2 cm do RCE.
Genitália: sem alterações MMII: sem alterações Fezes coradas
Exame físico
Hipóteses diagnósticas
Atresia de vias biliares Erros inatos do metabolismo TORCHS Drogas Sepse
Hipóteses diagnósticas
Dieta: mantida ( LMO + Pregomin) Aumentada TH HV Mantida ATB ( Meropenem+Vanco+Anfo B) Mantido Fenobarbital Iniciado Ursacol Colhido: gasometria arterial, HC,
Bioquímica, Coagulograma, HMC, URC Colhido: sorologias maternas
Conduta
Solicitado parecer a gastropediatria Programado coleta para erros inatos,lâmina
de sangue periférico, Teste do Pezinho ampliado.
Programado USTF e fundo de olho.
Conduta
Gasometria: pH: 7,42; pO2: 68,6%; pCO2: 53,6%; HCO3:
34,3;SO2: 90,7%; BE: 8,7; Hb: 9,4; Na: 131,3, K:
3,28Cl: 92,1; Ca: 1,1 BT: 26,8 mg/dl Hto: 26% HC: Hb: 8,5, Hto: 24; Plaq: 3.000; Leuco:
9880 (0/1/0/0/61/19/19)
Exames iniciais10/02
Bioquímica: Na:125, K: 3,6; Ca:10; P: 3,74; Mg: 1,6, Glicose: 89;PCR: 19,12;
Ur: 23; Cr: 0,3;TGO: 19; TGP: 10; GGT: 48, FA: -; Ptns totais: 3,5; Albumina: 2,2
Coagulograma: incoagulável
Exames iniciais10/02
EAS: amarelo alaranjado, DU: 1015, pH:6,0; nitrito - ; ptn +; Bb ++ ; 3-4 piócitos; cels. Epiteliais incontáveis, raros amorfos e oxalato de cálcio.
USG abdominal 10/02, 6 horas de jejum: vesícula biliar não visualizada.
USG abdominal 11/02: vesícula biliar visualizada.
Exames iniciais10 e 11/02
Manter o Ursacol. Iniciar Protovit 10 gotas, 2 vezes ao dia e
Vitamina K. Dieta sem lactose. Solicitar novos exames laboratoriais,
incluindo TSH. Aguardo Teste do Pezinho Plus e sorologias
maternas.
Parecer Gastroped11/02
11/02: 1. Suspenso LMO.2. PTT: 39,7s; TAP: 96%; INR:1,03; PCR: 21,65.
12/02: 1. Paciente evolutivamente menos ictérico.2. Suspenso ATB. 3. Colhido material para avaliar galactosemia. 4. Iniciada Imunoglobulina venosa 2,5g por 3 dias. 5. ECO: insuf. mitral e leve sobrecarga de
ventrículo E.
Condutas e exames
13/02:1. BT 22,9; BD: 11,6; PCR: 4,1; Plaquetas:
25.0002. Sorologias maternas negativas
14/02: BT: 17,4; BD: 11,9; Plaquetas: 70.000
17/02: BT: 9,4; BD: 4,8; PCR: 1,12; Plaquetas: 92.000
Condutas e exames
18/02: 1. HMC 10 e 11/02 Serratia Marcescens; 2. URC e Swab nasal: negativos3. Swab perianal: Enterobacter.4. Iniciado cefepime e colhido nova HMC.
22/02: 1. Realizada PL. Ptns: 80,2 mg/dl; 15
céls/mm3, 90% mononucleares, 0 hemácias.
Condutas e exames
23/02: 1. Galactose total: 3,6 mg/dl (-); 2. Teste do Pezinho Ampliado negativo. 3. HMC 18/02: contaminação. Colhida nova HMC.4. BT: 5,8; BD: 4,3; PCR: 0,14; Plaquetas:
144.000.5. USTF: normal
24/02: 1. Fundo de olho normal
Condutas e exames
25/02: 1. Cultura da PL negativa
28/02: 1. Suspenso ATB
01/03: 1. Suspenso Pregomin. 2. Lactose reintroduzida.
Condutas e exames
04/03: 1. Paciente anictérico2. Hb:7,5; Hto:22%; Leuc:10.040(1/7/0/0/0/17/60/15); Plaq: 199.000PTT:40,1s; TAP:85%; INR: 1,1Na: 132; K:5,0; Ca: 9,8; Mg:1,7; TGO: 24;
TGP:21;GGT: 334; FA: 310; Glic: 82HMC 23/02: negativa
Condutas e exames
05/03: 1. Colhidos novos exames para erros inatos
do metabolismo2. Transfudido 1 concentrado de hemácias
11/03:1. Provável alta hospitalar
Condutas e exames
É resultante da redução da síntese dos ácidos biliares ou do bloqueio da excreção dos componentes biliares para o intestino delgado.
Incidência: 1: 2.500 nascidos vivos Clínica: colúria, hipocolia ou acolia fecal,
icterícia Laboratório: BD maior que 2 mg/dl e/ou mais
de 20% da BT Causas: intra-hepáticas (infecciosas,
metabólicas, genéticas) x extra-hepáticas (obstrutivas)
Colestase neonatal
O pediatra deve estar alerta para toda icterícia que persista por mais de 14 dias.
BT e frações e observação da cor da urina. Toda hiperbilirrubinemia direta é patológica
e requer encaminhamento urgente para centro de referência.
Finalidade: reconhecer afecções passíveis de tratamento clínico ou cirúrgico.
Colestase neonatal
EXTRA-HEPÁTICAS Atresia biliar extra-hepática Cisto de colédoco Estenose de ducto biliar Tampão mucoso ou barro biliar
Causas de colestase no lactente
INTRA-HEPÁTICAS Hepatite neonatal idiopática Hipoplasia dos ductos biliares interlobulares– Sindrômica (síndrome de Alagille ou displasia
arteriohepática)– Não-sindrômica Colestase intra-hepática progressiva familiar
(doença dos Byler) Síndrome de Zellweger (síndrome cérebro-
hepatorrenal; doença dos peroxissomas) Acidemia triidrocoprostânica
Causas de colestase no lactente
Doenças metabólicas– Tirosinemia– Galactosemia– Intolerância hereditária à frutose– Deficiência de a1-antitripsina– Fibrose cística– Hipopituitarismo idiopático– Hipotireoidismo– Lipidoses (doença de Gaucher; doença de
Niemann-Pick; doença de Wolman)
Causas de colestase no lactente
Doenças infecciosas (citomegalovírus, herpes, rubéola, coxsackie, echovirus, HIV, hepatite B, toxoplasmose, sífilis, tuberculose, listeriose)
Tóxicas– Nutrição parenteral– Sepse– Infecção do trato urinário Genética/cromossômica (trissomia E; síndrome
de Down) Miscelânea (choque; obstrução intestinal;
histiocitose
Causas de colestase no lactente
Diagnóstico clínico: O quadro é em geral semelhante – icterícia,
colúria, acolia ou hipocolia fecal, hepatomegalia com ou sem esplenomegalia.
Anamnese: consanguidade dos pais, pai/mãe pertencentes a grupo de risco, história pré-natal de infecção ou uso de medicamentos e doença hepática em parentes.
Importância: colestases extra x intra-hepáticas.
Colestase neonatal
Dados clínicos Intra-hepática Extra-hepática
Peso de nascimento Baixo (2,5 kg) Normal (3 kg)
Início Precoce (até 7-10 dias), súbito
Tardio (2 semanas ou mais), lento e progressivo
Fígado Normal ou ↑ com borda normal ou firme
↑ com borda dura, mais palpável no epigástrio
Baço Esplenomegalia precoce
Discreto, após 2 meses
Estado geral Comprometido Bom
Sintomas associados Frequentemente Casos precoces: poliesplenia, cardiopatia
Evolução fezes (acolia)
Exacerbação-remissão melhorada após 10 dias de observação
Persistente, continuam acolicas após 10 dias
Hemólise Frequente Rara
Colestase neonatalIntra x extra-hepática
Sinal clínico Suspeita diagnóstica
Baixo peso ao nascimento Infec. Congênita; Sd. De Alagille
Estado geral comprometido Infec. Congênita; sepse; galactosemia; tirosinemia
Vômitos Sepse; galactosemia; frutosemia, tirosinemia; ITU
Cataratas Galactosemia; rubéola congênita
Hipoglicemia Galactosemia; frutosemia; tirosinemia; ITU
Fácies ( fronte protuberante, olhos encovados, nariz bulboso e queixo pontiagudo)
Sd. De Alagille
Colestase neonatalSinais sugestivos
Sinal clínico Suspeita diagnóstica
Miocardite Coxsackiose
Cardiopatia congênita Sd. De Alagille; AVBEH; rubéola congênita
Sd. De poliesplenia AVBEH
Vértebra em asa de borboleta Sd. De Alagille
Embriotoxon posterior Sd. De Alagille
Micropênis Hipopituitarismo idiopático
Raquitismo Tirosinemia
Colestase neonatalSinais sugestivos
1 - Hemograma2 - Coagulograma3 - Bioquímica - Bilirrubinas- AST, ALT, fosfatase alcalina, GGT- Albumina- Glicemia- Uréia e creatinina- Triglicerídeos e colesterol- Cálcio e fósforo- Eletroforese de proteínas
Colestase neonatalExames complementares
4 - Urina- Urina rotina, pesquisa de substâncias redutoras na urina(Clinitest®) e urocultura5 - Triagem de erros inatos do metabolismo no
sangue e naurina6 - Alfa1-antitripsina: dosagem e fenotipagem
(eletrofocalização isoelétrica)7 - Sorologia- VDRL; HBsAg e anti-HBc total- Toxoplasmose, CMV, Rubéola: ELISA IgM- HIV: ELISA IgM, western blot e PCR
Colestase neonatalExames complementares
8 – Imagem- Radiografias simples de tórax, crânio,
coluna e ossos longos- Ultra-som abdominal- Cintilografia hepatobiliar com 99m Tc-
DISIDA- Colangiografia pré-operatória (trans-
hepatobiliar ou endoscópica)ou operatória9 - Biópsia hepática
Colestase neonatalExames complementares
10 - Outros- Tubagem duodenal- Sódio e cloreto no suor- Alfa-fetoproteína- Dosagem de succcinil-acetona na urina- Galactosemia:cromatografia urinária de hidratos de carbono
teste de Bleuter-Baluda atividade da GALT em hemácias ou
fibroblastos cultivados- T3, T4 e TSH, cortisol, hormônio de crescimento- Hemocultura- Mielograma- Exame oftalmológico
Colestase neonatalExames complementares
A sd. Colestática do lactente constitui um dos maiores desafios diagnósticos da Hepatologia Pediátrica.
Cerca de 70 a 80% são causados pela hepatite neonatal idiopática e pela AVBEH. Como essas duas afecções ainda não têm causa definida, apenas a menor parte dos casos têm causa determinada.
O diagnóstico precoce é essencial para a melhora do prognóstico ou até mesmo a cura do paciente.
Colestase neonatalConsiderações finais
Nunca se esqueça: ICTERÍCIA COLESTÁTICA É UM EVENTO SEMPRE PATOLÓGICO!
Colestase neonatalConsiderações finais
Nelson, tratado de pediatria/ Robert M. Kliegman... [et al.].- 18.ed. – Rio de Janeiro : Elsevier, 2009
Pediatria: diagnóstico + tratamento/ Jayme Murahovschi. – 6. ed. rev. e atual. – São Paulo: Savier, 2006
Colestase neonatal/ MLV Roquete - Jornal de Pediatria, 2000 - jped.com.br
Colestase NeonatalBibliografia
Recommended