Sistema Nervoso Periférico Sistema Nervoso Periférico parte 1 8.Outubro.2009

Sistema Nervoso Sistema Nervoso PeriféricoPeriférico

parte 1

8.Outubro.2009

Elementos do

Sistema Nervoso Periférico...

g)

a)

b)

c)

d)e)

f)

h)

i)

Fibra nervosa

Endoneuro

Perineuro

Septo

Epineuro

entrapmentinflamatório

hereditário

Neuronopatia motoraEsclerose lateral amiotróficaAtrofia muscular espinhalPoliomielite

Neuronopatia sensitivaParaneoplásicaAutoimuneTóxicainfecciosa

RadiculopatiaHérnia discalEspondiloseNeoplásicaInfecciosainflamatória

PlexopatiaInduzida por radiaçãoEntrapmentNeoplásicaDiabéticaInfecciosainflamatória

NeuropatiaMononeuropatiaPolineuropatia

desmielinizantesaxonais

...

Junção Neuromuscular

Músculo

O que é uma neuropatia periférica?

Doença em que a estrutura e/ou função dos neurónios motores, sensitivos e autonómicos do sistema nervoso periférico estão alterados e que são a causa de sinais e sintomas clínicos, motores e/ou sensitivos.

Doenças dos nervos periféricos...

• Como diagnosticar?

• Causas?

• Tratamento?

Doenças dos nervos periféricos...

•Abordagem diagnóstica

História clínica detalhada

Exame físico e neurológico dirigido

Estudo electrofisiológico

Rotinas analíticas, biópsia nervo, biópsia pele, estudos genéticos...

Doenças dos nervos periféricos...

•Abordagem diagnósticaHistória clínica detalhada

Curso temporalagudosubagudocrónico

Progressãomonofásicarecidivanteprogressiva

Doenças associadaspassadaspresentes

Tóxicosambientaisfarmacológicos

Doenças dos nervos periféricos...

•Abordagem diagnósticaHistória clínica detalhada

Os sintomas/sinais que os doentes descrevem enquadram-se nas categorias: •Motor•Sensitivo•Autonómico

NegativosFraqueza muscularAtrofia muscular

Positivos (raros)CãimbrasTremorFasciculaçõesMioquimiasContracturas

Doenças dos nervos periféricos...

Sinais motores Fraqueza distal

Doenças dos nervos periféricos...

Sinais motores

Doenças dos nervos periféricos...

Sinais motores

Doenças dos nervos periféricos...

Sinais motores

Doenças dos nervos periféricos...

Sinais motores

Doenças dos nervos periféricos...

Sinais motores

Doenças dos nervos periféricos...

Sinais motores

Doenças dos nervos periféricos...

Sinais motores

Doenças dos nervos periféricos...

Sinais motores

Doenças dos nervos periféricos...

•Abordagem diagnósticaHistória clínica detalhada

Os sintomas/sinais que os doentes descrevem enquadram-se nas categorias: •Motor•Sensitivo•Autonómico

NegativosHipostesiaanestesia

Positivos DorParestesiasDisestesiasHiperalgesiaAlodiniaHiperpatia

Doenças dos nervos periféricos...

Sintomas sensitivos

Doenças dos nervos periféricos...

•Abordagem diagnósticaHistória clínica detalhada

Os sintomas/sinais que os doentes descrevem enquadram-se nas categorias: •Motor•Sensitivo•Autonómico

Hipotensão ortostáticaAlteração sudaçãoIntolerância ao calorDisfunção vesicalDisfunção intestinalDisfunção sexual

Doenças dos nervos periféricos...

•Abordagem diagnósticaExame físico e neurológico dirigido

Martelo de Reflexos

Diapasão (sensibilidade vibratória)

Algodão (sensibilidade táctil)

Objecto com extremidade em ponta (sensibilidade álgica)

Compasso com extremidades em ponta (sensibilidade discriminativa)

Doenças dos nervos periféricos...

•Abordagem diagnósticaExame físico e neurológico dirigido

1)- Avaliação Manual da Força Muscular (MRC)0 Ausência de movimento1 Esboço de movimento2 Movimento c/ gravidade eliminada3 Movimento contra gravidade4 Opõe resistência5 Normal

2)- Avaliação do tónus

3)- Avaliação dos reflexos

O mais comum é assistirmos a um défice de força de predomínio distal e nos membros inferiores (por ex. pé pendente).

Os achados mais frequentes são a:•Hipotonia•Hipo/arreflexia distal

Doenças dos nervos periféricos...

•Abordagem diagnósticaExame físico e neurológico dirigido

4)- Avaliação das sensibilidadesAlteração da sensibilidade em padrão:•Meia (recente)•Meia e luva (se mais prolongada)•Mononeuropatia•Mononeuropatia múltipla

Evolução Clínica da Neuropatia Típica

Parestesias/disestesias na planta dos pés

Progressão dos sintomas para o dorso dos pés

Fraqueza dos músculos intrínsecos dos pés (difícil avaliação)

Abolição dos reflexos miotáticos aquilianos

Diminuição da força muscular no movimento da dorsiflexão dos pés (pé pendente)

Abolição/diminuição dos reflexos miotáticos patelares

Progressão proximal da área de hipo-anestesia até ao terço médio das pernas

Início de sintomas sensitivos a nivel dos dedos das mãos

Progressão proximal dos sintomas sensitivos (coxas e cotovelos)

Fraqueza muscular dos músculos posteriores das pernas e dos músculos intrinsecos das

mãos

A progressão proximal das alterações sensitivas até às coxas é acompanhada de

alterações sensitivas na face medio-anterior do abdomen

Neste tempo de evolução da neuropatia, o doente está acamado, sem marcha

independente e com dificuldade em manusear objectos com as mãos

A continua progressão da doença vai atingir o diafragma e os músculos intercostais - morte

Tipos de Neuropatia periférica- classificações possíveis-a) Hereditariedade:

Sim>> Hereditárias- PAF (paramiloidose familiar) CMT (Charcot-Marie-Tooth)

normalmente de evolução crónica

Não>> Adquiridas- Polineuropatia diabética, urémica Síndrome de Guillain-Barré Polineuropatia inflamatória crónica desmielinizante podem ter uma evolução aguda, subaguda ou crónica

NP Hereditária NP AdquiridaIdade de início Infância ou adolescência Sem grupo etário preferencial

Consanguinidade parental Frequente AusenteHistória familiar para doença neurológica semelhante

Frequente Ausente

Adaptação à incapacidade Frequente AusenteRepercussão da incapacidade sobre avd

Raramente significativa (formas adultas) Significativa

Repercussão sobre o desenvolvimento motor

Frequente nas formas de início congénito ou infantil

Ausente

Instalação dos sinais e sintomas

Progressiva e lenta (crónica), raramente aguda ou súbita

Pode ser aguda (súbita), ou crónica

Evolução Lentamente progressiva ou estabilizando na vida adulta

Lentamente progressiva para incapacidade grave; Recorrente, com exacerbações episódicas

Sensibilidade vibratória Diminuída DiminuídaHipoestesia álgica em meia e/ou luva

Subtil, sem incapacidade significativa Frequentemente presente, com incapacidade significativa

Disautonomia Rara (excepto nas formas disautonómicas hereditárias)

Frequente: diabetes, GBS

Reflexos miotáticos Hipo-arreflexia miotática generalizada Hipo-arreflexia distal, membros inferiores

Fraqueza muscular Presente, distal Presente, distalAtrofia muscular Presente, distal Presente, distalDeformidades Esqueléticas

Frequentes (“pés cavus”, dedos em martelo, aspecto de garrafa de champanhe invertida - MIs)

Ausentes

Relação com tóxicos/farm. Ausente FrequenteExames Laboratoriais

Habitualmente normais Anormais: hiperglicemia, hiperuricemia, hipotiroidismo, etc.

Estudo neurofisiológico Confirma o diagnóstico clínico Confirma o diagnóstico clínicoEstudos de genética molec. Frequentemente positivos NegativosBiopsia de nervo periférico Raramente necessária Importante nas formas secundárias a

vasculite, lepra e doenças granulomatosas

Tratamento Sintomático (fisioterapia, ocasionalmente cirurgia ortopédica correctiva)Sem indicação para tratamento imunosupressor ou imunomodulador ou etiológico

Sintomático: Medicamentoso e fisioterapia; eliminar o agente externo neurotóxico;2- Imunosupressor e/ou imunomodulador3- Etiológico, se possível

Diagnóstico diferencial

Neuropatia Periférica Hereditária

e Neuropatia Periférica

Adquirida

Tipos de Neuropatia periférica- classificações possíveis-a) Perfil temporal:

Aguda >> evolução inferior a 4 semanasSíndrome de Guillain-Barré

Subaguda>> evolução entre 4 e 12 semanasCIDP

Crónica>> evolução superior a 12 semanasPolineuropatia diabéticaPolineuropatia urémica

Polineuropatia inflamatória crónica desmielinizantePolineuropatias hereditárias

a) Distribuição anatómica:

Nervo único>> Mononeuropatia

Múltiplos nervos anatomicamente distantes>> Mononeuropatia Múltipla

Múltiplos nervos contíguos>> Polineuropatia

Tipos de Neuropatia periférica- classificações possíveis-

Tipos de Neuropatia periférica- classificações possíveis-a) Tipos de fibra envolvidos:

Lesão nervosa motora isolada>> Neuronopatia motora Polineuropatia motora

Lesão nervosa sensitiva isolada >> Polineuropatia sensitiva Neuronopatia sensitiva

Lesão motora e sensitiva associada>> Polineuropatia sensitivo-motora

Fibras de pequeno calibreformas mais dolorosas

alteração da sensibilidade termoálgica

Fibras de grande calibreformas atáxicas

Tipos de Neuropatia periférica- classificações possíveis-a) Anatomo-patológica e Neurofisiológica:

Axonal- PAF Diabetes

IRC Tóxicos CMT (-)

Desmielinizante- SGB CIDP CMT Tóxicos (-)

clinicamente distintasclinicamente distintasalterações de sensibilidade

défice de força e sua distribuição etiopatogenia

implicações terapêuticas e prognósticas ...

Doenças dos nervos periféricos...

•Avaliação laboratorial

Analítica:

-Hemograma (anemia, macrocitose, alteração provas coagulação)-Bioquímica (glicémia, função renal, função hepática)-V.S.-Serologias-Proteinograma e imunoelectroforese-Autoimunidade sistémica (ANA, ANCA, Ac anticardiolipina)-Autoimunidade específica

(determinação de anticorpos anti-componentes do nervo periférico- anti-GM1, anti-Hu, anti-GQ1b, etc)

Estudo do líquor:

-Hiperproteinorraquia?-Dissociação albumino-citológica?-Pleiocitose-Serologias

Doenças dos nervos periféricos...

•Avaliação laboratorial

Electrofisiológica:

Suporta o diagnóstico clínico de neuropatia periférica e revela:

1) a sua natureza (axonal ou desmielinizante)2) o tipo de fibras nervosas lesado (motoras e/ou sensitivas) 3) o tempo de evolução da lesão nervosa motora4) hereditária vs adquirida5) gravidade do atingimento nervoso periférico

Doenças dos nervos periféricos...

•Avaliação laboratorial

Histopatologia:

Nervo sural

Confirma a lesão nervosa periféricaFornece indicações sobre a cronicidade da lesãoPermite a avaliação correcta dos diferentes componentes do

SNPFornece importantes indicações no diagnóstico de algumas

neuropatias

Doenças dos nervos periféricos...

•Avaliação laboratorial

Histopatologia:

Perda axonal

moderadagrave

Granuloma

Vasculite necrotizante

Doenças dos nervos periféricos...

•Avaliação laboratorial

Histopatologia:

Tomácula

Neuropatia hipertrófica

“onion bulbs”

Doenças dos nervos periféricos...

•Avaliação laboratorial

Histopatologia: Substância amilóide

Doenças dos nervos periféricos...

•Avaliação laboratorial

Histopatologia: Método invasivoAvaliação muito limitada do SNPAvaliação preferencial do nervo sensitivoAvaliação indirecta do nervo motor (estudo das fibras

musculares)Informação fornecida pode ser obtida por outros meios

...mas...

Doenças dos nervos periféricos...

•Avaliação laboratorial

Biópsia de pele:

Doenças dos nervos periféricos...

•TratamentoMononeuropatia isolada compressiva

• Farmacológico (sintomático)

• Fisioterapia

• Cirurgia

Doenças dos nervos periféricos...

•TratamentoPolineuropatia e Mononeuropatia Múltipla

•Principios Gerais

- Eliminar e interromper a administração de qualquer potencial neurotóxico;

- Iniciar os procedimentos de medicina física e reabilitação apropriados;

- Medicação sintomática;

Doenças dos nervos periféricos...

•TratamentoPolineuropatia e Mononeuropatia Múltipla

•Principios Gerais

Neuropatias Hereditárias>> abordagem conservadora

...mas...tratar situações tratáveis concomitantesnão descurar reavaliações periódicas

Neuropatias Periférica Adquiridas>> avaliar a possibilidade e utilidade de administração de

medicação imunossupressora ou imunomoduladora.

entrapmentinflamatório

hereditário

Neuronopatia motoraEsclerose lateral amiotróficaAtrofia muscular espinhalPoliomielite

Neuronopatia sensitivaParaneoplásicaAutoimuneTóxicainfecciosa

RadiculopatiaHérnia discalEspondiloseNeoplásicaInfecciosainflamatória

PlexopatiaInduzida por radiaçãoEntrapmentNeoplásicaDiabéticaInfecciosainflamatória

NeuropatiaMononeuropatiaPolineuropatia

desmielinizantesaxonais

...

Junção Neuromuscular

Músculo

Neuropatia periférica MiopatiaFraqueza Muscular Distal ProximalAtrofia Muscular Distal ProximalReflexos Miotáticos

Arreflexia aquiliana Reflexos patelares normais

Arreflexia patelarReflexos aquilianos normais

Marcha Marcha com pé pendente (“Steppage”)

Marcha Miopática(com bamboleio das ancas)

Elevação do chão Habitualmente normal Difícil ou impossivelElevação de cadeira Normal Difícil ou imposivelManobra de Gowers Negativa PositivaAlteração da sensibilidade

Presente, distal Ausente

Dores Presente, distal Possível, proximal (nas formas adquiridas)

Deformidades Esqueléticas

Presentes (nas formas hereditárias): “pes cavus”, dedos em martelo, cifoescoliose

Presentes (nas formas hereditárias): cifoescoliose, “pectus excavatum”, “pectus carinatum”

Contracturas Frequentes, distais (nas formas hereditárias): tendão de aquiles

Frequentes (nas formas hereditárias): cotovelo, coluna cervical, articulações inter-falângicas, joelho e tornozelo

Disautonomia Possivel (formas adquiridas e hereditárias)

Ausente

Cardio(mio)patia Frequente (formas hereditárias); rara nas formas adquiridas

Frequente nas formas hereditárias; rara nas formas adquiridas

Insuficiência respiratória

Rara ou ausente Frequente nalgumas formas hereditárias

Diagnóstico Diferencial

Neuropatia Periférica E

Miopatia