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UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIAFACULDADE DE MEDICINA DA BAHIAFundada em 18 de Fevereiro de 1808
Módulo Imunopatológico I (MED B21)
DEBATE
Tema da semana: Imunodeficiências primárias
Sobre deficiências de componentes do complemento, liste quaisas consequências clínicas das deficiências de diferentes vias deativação e de componentes terminais da cascata do complemento
Defeitos do sistema complemento
Defeitos do sistema complemento
Sobre defeitos de células fagocíticas, comente onde estão os defeitos moleculares e quais as principais características da:
Deficiência da atividade microbicida de célulasfagocitárias:
Doença granulomatosa crônica (CGD)- causa: produção defeituosa de espécies reativas do oxigênio- efeito: infecções recorrentes por bactérias intracelulares oufungos
Defeitos das células fagocitárias
Doença granulomatosa crônica
Deficiências de adesão leucocitária tipo 1 e 2
Deficiência de adesão leucocitária tipo 1 (LAD1)
Deficiências de adesão leucocitária
Deficiência de adesão leucocitária tipo 2 (LAD2)
Deficiências de adesão leucocitária
Síndrome de Chédiak-Higashi
Sobre imunodeficiências combinadas graves (SCID)?
Qual causa mais comum de SCID associada a defeitos na sinalização de citocinas? Qual o defeito e consequências deste defeito.
Qual a causa mais comum de SCID por defeitos nas vias de salvamento das purinas? Qual o defeito e consequências deste defeito.
2) defeitos nas vias de salvamento de purinas- deficiência de adenosina desaminase (ADA)
Como defeitos da recombinação V(D)J causam SCID? Qual a função dos genes Rag?
O que é a síndrome de DiGiorgio?
Sobre agamaglobulinemia de Bruton. Qual o defeito e consequências deste defeito.
Qual o defeito de isotipo mais comum? Qual as suas consequências clínicas?
O que significa imunodeficiência comum variável?
Deficiências de anticorpos2. hipogamaglobulinemia / defeito de isotipos- imunodeficiência comum variável * grupo heterogêneo de condições que compartilham: > níveis séricos baixos de anticorpos > resposta deficiente de anticorpos a vacinas e infecções > aumento na incidência de infecções (bactérias piogênicas)
* diagnóstico de exclusão * padrão de herança autossômica dominante ou recessiva * ocorre como casos esporádicos e de agregação familiar * podem coexistir: > doença auto-imunes incluindo anemia hemolítica e artrite
reumatóide > aumento na incidência de neoplasias malignas
Deficiências de anticorpos3. Síndromes de hiper-IgM- ligada ao X * mutações no ligante do CD40, impedem ativação e
estímulo para troca de isotipo * defeito na troca para isotipos A e G (resultando em excesso de
IgM) * susceptibilidade a patógenos extracelulares (como em todas
agamaglobulinemias) * particular predisposição também ao patógeno intracelular
Pneumocystis jiroveci- autossômicas recessivas
O que é a síndrome hiper-IgM? ? Qual o defeito e consequências deste defeito. Sobre defeitos da ativação de células T causam imunodeficiências primárias graves?
Síndrome de Wiskott-Aldrich. Qual o defeito e consequências deste defeito.
Deficiência do gene da perforina. O que isso causa e como se manifesta?
Comente a aplicação de diferentes imunoterapias tais como imunização passiva, terapia gênica e transplante de medula óssea em algumas doenças citadas acima.
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