Bate-papo LIPSAM - Síndrome de Tourette

SÍNDROME DE TOURETTE

BATE-PAPO LIPSAM

INTRODUÇÃO

Histórico

• 1825: Jean Marie Itard - “Maldição dos tiques” na Marquesa de Dampierre

• 1884: George Gilles de la Tourette – 8 casos

• Síndrome de Gilles de la Tourette (ST)

Definição

• Patologia neuropsiquiátrica crônica;

• Início na infância;

• Múltiplos tiques motores e um ou mais tiques vocais,

• Estigmatização e bullying;

• Comprometimento psicosocial dos acometidos.

Fakt 749

Síndrome caracteriza um conjunto de sinais e sintomas

que pode ser determinado por diferentes causas

EPIDEMIOLOGIA

Condição Rara?

• Prevalência exata desconhecida;

• Incidência na população mundial de 0,5/1000.

(Bruun at al, 1984)

Fakt 984

Síndrome de Tourette é subdiagnosticada

Estudos Atuais

• Taxa de prevalência varia de 1% a 2,9% na população;

• Distribuição mundial;

• Independe de classe social ou etnia;

• Acomete de 3 a 4 vezes mais o sexo masculino;

• 10 vezes maior em crianças e adolescentes.

(Teixeira et al, 2011)

ETIOLOGIA

Etiologia

• Permanece desconhecida e, por isso, acumula diversos achados e teorias etiopatogênicas;

• Diversos fatores preponderam:

– Genéticos;

– Perinatais;

– Psicológicos;

– Neurobiológicos;

Fatores Genéticos

• Herança de acordo com o padrão autossômico dominante, com penetrância variável dependendo do sexo;

• Transtorno Obsessivo-Compulsivo estaria relacionado: seria um fenótipo alternativo de um hipotético gene da ST.

Fatores Perinatais

• Resultados de estudos são conflitantes;

• Há aqueles que encontraram 1,5 vezes mais complicações durante a gestação de mães de crianças com tiques;

• Estudos relacionam infecções estreptocócicas (ou não) na infância.

Fatores Psicológicos

• Estresse gera exacerbação dos sintomas;

• Freud os classificava como tiques histéricos baseados na “contra-vontade” (conteúdos emergentes combatidos por tiques);

• A TCC tem sido empregada, com sucesso, buscando suprimir tais conteúdos.

Fakt 750

A relação da ST com o Toc é no

mínimo intrigante

Fatores Neurobiológicos

Neuroimagem e a

Hipótese Dopaminérgica

Neuroimagem Alterada

• Assimetria no tamanho do putâmen direito-esquerdo;

• Diferenças estruturais nos gânglios da base e no corpo caloso;

• Hipometabolismo e hipoperfusão em regiões do córtex frontal e temporal, no cíngulo, estriado e tálamo;

Concluindo: circuito córtico-estriado-talâmico –cortical alterado.

Circuito Córtico-Estriado-Talamo-Cortical

Neuroquímica Alterada

• Envolvimento do sistema dopaminérgico: – neurolépticos, antagonistas da dopamina, promovem

grande redução dos tiques; – estimulantes causam exarcebação dos tiques;

• Alguns mecanismos possivelmente envolvidos:

– anormalidades na liberação de dopamina; – hiperinervação dopaminérgica; – presença de receptores dopaminérgicos supersensíveis; – aumento na atividade central dopaminérgica; – densidade elevada do receptor dopaminérgico D2 na

região pré-frontal;

QUADRO

CLÍNICO

Quadro Clínico • Início geralmente dos 2 aos 15 anos; • Múltiplos tiques motores e pelo menos um vocal; • Diariamente, várias vezes ao dia e em salvas. Mas

podem se apresentar de maneira intermitente ao longo do ano;

• Variação periódica no número, frequência, tipo e localização dos tiques;

• Intensidade dos tiques flutuante e variável, podendo estar camuflados;

• Amenização dos sintomas na vida adulta; • Fraturas e lesões; • Comprometimento psicossocial e educacional, rejeição

social, isolamento.

Tiques

• Movimentos anormais, clônicos, breves, rápidos, súbitos, sem propósito, irresistíveis e que persistem durante o sono;

• São exacerbados por situações de ansiedade e tensão emocional;

• Atenuados pelo repouso, relaxamento e por situações que exigem concentração;

• Podem ser suprimidos pela vontade (por segundos ou horas), logo seguidos por exacerbações secundárias.

Tiques Motores

• Simples: grupos musculares funcionalmente relacionados, são abruptos, rápidos, repetidos e sem propósito, geralmente percebidos como involuntários.

– Piscamento dos olhos, desvios do globo ocular, caretas faciais, repuxar a cabeça, movimentos de torção do nariz e boca, estalar a mandíbula, trincar os dentes, levantar os ombros, movimento dos dedos das mãos, chutes, tensão abdominal ou de outras partes do corpo...

• Complexos: mais lentos, envolvem grupos musculares não relacionados funcionalmente, podem parecer propositados e voluntários. – Gestos faciais ou corporais, estiramento da língua,

manutenção de certos olhares, bater palmas, atirar um objeto, empurrar, tocar as pessoas ou coisas, pular, bater o pé, agachar-se, rodopiar, retorcer-se, posturas distônicas, lamber, bater, beijar, arrumar, beliscar, escrever a mesma letra ou palavra, retroceder sobre os próprios passos, morder, ecopraxia e copropraxia

Tiques Motores

• Simples: coçar a garganta, fungar, cuspir, estalar a língua, cacarejar, roncar, chiar, latir, apitar, gritar, grunhir, gorgolejar, gemer, uivar, assobiar, zumbir, sorver...

• Complexos: proferir sílabas, palavras ou frases fora do contexto ou inapropriadas, frases curtas e complexas, a palilalia, coprolalia e ecolalia, bloqueio da fala...

Tiques Vocais

• Sensação somática nas articulações, nos ossos e nos músculos (peso, leveza, vazio, frio ou calor), que obrigam o paciente a executar um movimento voluntário para obter alívio.

Tiques Sensitivos

Comorbidades Associadas

• Pessoas com ST apresentam mais comorbidades psiquiátricas;

• Sintomas obsessivo-compulsivos (50%);

• TOC (incidências 30% a 40% maiores);

• TDAH (50%);

• Distúrbios do sono;

• Depressão;

• Fobias, transtornos de ansiedade e pânico.

DIAGNÓSTICO

Fakt 317

O diagnóstico de ST é

clínico

DSM-IV

• A - Presença de múltiplos tiques motores e um ou mais tiques vocais em algum momento durante a doença, embora não necessariamente ao mesmo tempo (um tique é um movimento ou vocalização súbita, rápida, recorrente, não rítmica e estereotipada).

• B - Ocorrência de tiques muitas vezes ao dia (geralmente em ataques), quase todos os dias ou intermitentemente durante um período de mais de um ano, sendo que durante este período jamais houve uma fase livre de tiques superior a três meses consecutivos.

• C - Acentuado sofrimento ou prejuízo significativo no funcionamento social, ocupacional ou em outras áreas importantes da vida do indivíduo, ocasionados pelo transtorno.

• D - O início dá-se antes dos 18 anos de idade.

• E - O transtorno não se deve aos efeitos fisiológicos diretos de uma substância (por exemplo, estimulantes) ou a uma condição médica geral (por ex., doença de Huntington ou encefalite pós-viral).

DSM-IV

Fakt 945

O diagnóstico deve ser rápido para evitar

implicações socioculturais e educacionais

Exames complementares

• EEG;

• Exames de imagem;

• Análises sanguíneas;

• Podem ser úteis no diagnóstico diferencial.

Fakt 126

10% das crianças apresentam tiques em

algum momento da vida

Diagnóstico Diferencial

• Tique motor ou vocal crônico;

• Transtorno de tique transitório;

• Transtorno de Tique Sem Outra Especificação (tourettismos);

• Transtorno Obsessivo Compulsivo (TOC);

• Transtorno de Movimentos Estereotipados.

• A Doença de Huntington;

• Acidente cérebrovascular;

• Síndrome de Lesch Nyhan;

• Doença de Wilson;

• Coreia de Sydenham;

• Esclerose múltipla;

• Encefalite pósviral;

• Traumatismo craniano;

• Intoxicações;

• Outras discinesias ou hipercinesias já reconhecidas e classificadas.

TRATAMENTO

Fakt 751

A escolha do tipo de tratamento deve ser

apropriada para cada portador da ST

Tratamento

• Até o momento não tem cura;

• Tratamento farmacológico: alívio e controle dos sintomas;

• Antagonistas dos receptores dopaminérgicos bloqueio dos receptores dopaminérgicos tipo 2;

• Antidepressivos tricíclicos.

Tratamento Farmacológico

• Haloperidol: neuroléptico com ação antagônica sobre os receptores dopaminérgicos;

– Efeitos adversos: sintomas extrapiramidais (parkinsonianos), sedação, disforia, hiperfagia com ganho de peso e discinesia tardia;

• Pimozida substitui efeitos adversos (cardiovasc., sedação e cognição);

• Substituição de antagonistas típicos por atípicos (risperidona, olanzapina e, em menor extensão, quetiapina) ou por agonistas dos receptores alfa-2-adrenérgicos (clonidina e a guanfacina) para evitar alguns efeitos adversos;

• Outros tratamentos: toxina botulínica, estimulação magnética transcraniana repetitiva , estimulação cerebral profunda e terapia eletroconvulsiva.

Tratamento Psicológico

• Orientação aos pais, familiares e educadores;

• Combater a estigmatização;

• Psicoterapia quando necessário;

• TCC: insight, controle e compreensão.

REFERÊNCIAS

• American Psychiatry Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 4th edition (DSM IV), American Psychiatry Association, Washington, DC, 1994.

• Associação Americana de Psiquiatria. Manual de Diagnóstico e Estatística das Perturbações Mentais - DSMIV-TR. 4ª ed. Lisboa: Climepsi, 2002.

• Hounie A, Petribú K. Síndrome de Tourette revisão bibliográfica e relato de casos. Rev Bras Psiquiat. 1999, 21(1):50-63.

• Mattos JP, Rosso ALZ.Tiques e síndrome de Gilles de La Tourette. Arq Neuropsiquiatr. 1995, 53:141-146.

• Teixeira LLC, Palhela FX. Tourette syndrome: Review of literatureArq. Int. Otorrinolaringol. / Intl. Arch. Otorhinolaryngol., São Paulo - Brasil, v.15, n.4, p. 492-500, Out/Nov/Dezembro - 2011.

• World Health Organization. International classification of diseases and health related problems, 10th revision, World Health Organization, Geneva, 2000.

• Peter Werner, 2008

Indicações

• Ana Hounie e Eurípedes Miguel, 2006

• http://clicnervoso.blogspot.com.br/

• Ellen Goosenberg Kent, 2006

• http://www.youtube.com/watch?v=ou-KVmw05R4

Fakt 1035

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