Glomerulonefrite Membranosa

Alvimar Gonçalves Delgado

Serviço e Disciplina de Nefrologia - HUCFFFaculdade de Medicina

UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO

Glomerulonefrite membranosa

1. Uma das principais causas de síndrome nefrótica em adultos

2. 80% dos casos são do tipo idiopático (?) e cerca de 20% são secundários a várias doenças, dentre elas:a. Lupus e Sarcoidoseb. Hepatite B e Cc. Esquistossomose (no Brasil)d. Neoplasias, Tiroiditee. Drogas (AINES, ouro coloidal, captopril,

penicilamina)

GN IDIOPÁTICA: Presença de Ac IgG4 (70-80%) anti-PLA2R

Kriz, W and Elger, M

Anti-PLA2R50-80%

Glomerulonefrite membranosa primária

Anti-THSD7A3-9%

Anti-PLA2R50-80%

Glomerulonefrite membranosa primária

Depósitos granulares de IgGem alças capilares.

J Am Soc Nephrol 2016

MO IgG C3

C1q PLRA2 ME

De Vriese AS, Glassock RJ, Nath KA, Sethi S and Fervenza FC.

GNM Anti-PLA2R

IgG C3 PLRA2

IgG C3 PLRA2

A, B e C: GNM Anti-PLA2R positivoD, E e F: GNM Anti-PLA2R negativo

J Am Soc Nephrol 2016

De Vriese AS, Glassock RJ, Nath KA, Sethi S and Fervenza FC.

J Am Soc Nephrol 2016De Vriese AS, Glassock RJ, Nath KA, Sethi S and Fervenza FC.

GNM Secundária

Apresentação clínica:

1. Início insidioso2. Proteinúria maciça em mais de 80%dos casos 2. Maioria apresenta síndrome nefrótica

Proteinúria > 3,5 g/24 hHipoalbuminemiaHipercolesterolemiaEdema generalizado

3. Alguns têm proteinúria assintomática 4. Muitos pacientes têm hematúria microscópica5. Evolução: regra dos 3 terços:

1/3 evolui para IRCT em poucos anos1/3 tem proteinúria persistente sem IRCT1/3 regride (às vezes espontaneamente)

Catran DC, JASN 2005

Catran, DC and Brenchley, PE. Kidney Int. 2016

História natural da GNMi

Clorambucil e ciclofosfamida sãoigualmente eficazes

RC = 47%RP = 19%

Rituximab in Membranous Nephropathy

CP1125840-1

Proteinuria (g/24 hr)

Proteinuria (g/24 hr)

Serum creatinine (mg/dL)

Serum creatinine (mg/dL)

* P<0.01 vs months -6 and 0Ruggenenti et al: JASN 14:851, 2003

* P<0.01 vs months -6 and 0Ruggenenti et al: JASN 14:851, 2003

-6 0 3 6 9 12

MonthsMonths

**

**** **

****

CP1313718-3

Relative Changes of Plasma Albumin Concentration and Urinary Proteins Excretion Induced by Short-Term ACTH Treatment in

14 Nephrotic Patients with Idiopathic Membranous Nephropathy%

of

init

ial l

evel

% o

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itia

l lev

el

DaysDaysBerg et al: KI 56:1534, 1999Berg et al: KI 56:1534, 1999

ACTH injectionsACTH injections

AlbuminU-1MAlbuminuriaIgG

Catran, DC and Brenchley, PE. Kidney Int. 2016