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7) PATOLOGIAS VASCULARES

• RETINOPATIA DIABÉTICA A retinopatia diabética após 15 anos de duração, ocorre em 98% de pacientes tipo I e 55% de pacientes de tipo II. FASES DA ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA (Retinopatia diabética fundo): Arterial e venosa precoce: Hemorragias retinianas (efeito máscara), exsudados duros (efeito máscara), manchas algodonosas (hipofluorescente). Venosa tardia: Microaneurismas (dot-like). Tardia: aumento da permeabilidade capilar retiniana (hiperfluorescência). (Retinopatia diabética pré-proliferativa) Fase arterio-venosa: Extensas áreas de oclusão capilar. Irma (dilatações irregulares segmentares da rede capilar retiniana). (Retinopatia diabética proliferativa) Arterio-venosa: Áreas hiperfluorescentes que aumentam indistintamente As proliferações do disco óptico preenchem mais precocemente do que os vasos da retina. Tardia: Leakage mantida dos neovasos.

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Fig. 7.1 – Retinopatia diabética A e B – Retinografias – Retinopatia diabética fundo (hemorragias, exsudados duros e microaneurismas) C a F – AF – Exusdação focal dot-like por microaneurismas. Leakage dos capilares perifoveais. E – Retinografia – Retinopatia diabética pré-proliferativa F a H – AF – Àreas extensas de não perfusão capilar retiniana. I e J – Retinopatia diabética proliferativa. Neovascularização do disco óptico. L e M – Leakage a partir dos neovasos do disco óptico, que aumenta de intensidade.

• EDEMA MACULAR DIABÉTICO O edema macular diabético pode ser dividido em: focal, difuso, isquémico e misto. FASES DA ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Venosa precoce e tardia: Capilares ectásicos e microaneurismas. Àreas localizados com oclusão capilar. Em caso de isquémia há uma rarefacção de capilares justafoveais. Tardia: Hiperfluorescência difusa do polo posterior, devido á hiperpermeabilidade capilar difusa. O edema macular difuso mostra um componente cistóide em angiografia.

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Fig. 7.2 – Edema macular diabético A – Retinografia – maculopatia diabética. Exsudados duros. Exsudados circinados. B – AF – Leakage a partir dos capilares perifoveais. C e D – Retinografia – Maculopatia diabética. E e F – AF – Maculopatia isquémica ( alargamento da ZAV).

• RETINOPATIA HIPERTENSIVA A retinopatia hipertensiva é caracterizada por uma atenuação arteriolar retiniana, alteração do reflexo arteriolar, cruzamentos A-V, manchas algodonoss, hemorragias superficiais e oclusões vasculares. FASES DA ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Arteriolar: Preenchimento coroideu atrasado e segmentado. Arteríolas retinianas com irregularidades da parede e estreitadas. Arterio-venosa: Áreas hipofluorescentes secundárias á oclusão capilar distal aos vasos colaterais. Hipofluorescência moderada devido ao edema retiniano. Tardia: Hipofluorescência ligeira do disco óptico é visível.

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Fig. 7.3 – Retinopatia hipertensiva grave A e B – Retinografia – Hemorragias superficiais, manchas algodonosas, edema disco óptico B a F – AF – hipofluorescência correspondentes ás hemorragias retinianas. Hipofluorescência das manchas algodonosas. Hiperfluorescência do disco óptico. Àreas de não perfusão capilar retiniana lado nasal do OE.

• OCLUSÃO VEIA CENTRAL RETINA Caracterizada pela presença de hemorragias retinianas difusas nos 4 quadrantes, associadas a veias retinianas tortuosas e dilatadas. Resulta da trombose da veia central da retina ao nível ou imediatamente posterior à lâmina crivosa. FASES DA ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: NÃO ISQUÉMICA: Hemorragias retinianas causam efeito máscara em todas as fases da angiografia.

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Atraso no preenchimento venoso. Veias dilatadas, tortuosas. Capilares dilatados, tortuosos e com microaneurismas. Congestão e dilatação da arcada vascular perifoveal. Algumas áreas de não perfusão capilar retiniana na média periferia. Fase tardia: Staining das paredes venosas. ISQUÉMICA: Além do descrito anteriormente, ocorrem: Extensas áreas de oclusão capilar retiniana. Atraso marcado do preenchimento venoso. Alterações isquémicas estendem-se á área macular.

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Fig. 7.4 – Oclusão da veia central da retina A – Retinografia – Hemorragias retinianas em todos os quadrantes. B – Anerítica – Les~es escuras correspondentes ás hemorragias retinianas. C e D – AF – hipofluorescência correspondentes às hemorragias retinianas E – retinografia – Hemorragias retinianas nos quatro quadrantes. F – Anerítica – Hemorragias retinianas extensas. G e H – AF – Hipofluorescência correspondente às hemorragias retinianas. Hiperfluorescência discreta do disco óptico.

• OCLUSÃO VENOSA RETINIANA HEMISFÉRICA O padrão angiográfico é similar ao da oclusão veia central da retina, excepto que apenas uma metade do fundo ocular é envolvida.

Fig. 7.5 – Oclusão venosa retiniana hemisférica A – Retinografia – Hemorragias retinianas dispersas no hemicampo retiniano superior B a D – AF – hipofluorescência correspondente às hemorragias retinianas. Hipofluorescência corresponde a extensas áreas de não perfusão capilar retiniana.

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• OCLUSAO VENOSA RETINIANA RAMO Caracterizada por dilatação e tortuosidade venosa afectada, associada com hemorragias retinianas, manchas algodonosas e edema na área drenada pela veia. FASES DA ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Arterial: Efeito máscara devido às hemorragias retinianas évisível em todas as fases da angiografia. Venosa precoce e tardia: Atraso de preenchimento das veias afectadas e dilatação venosa. Edema retiniano (hipofluorescente). Isquémia capilar retiniana (hipofluorescente). Colaterais ( área localizada hiperfluorescente, sem leakage). Neovascularização (leakage). Tardia: Hiperfluorescência sobre a veia ocluída e sobre a área ocluída. EMC secundário.

Fig 7.6 – Oclusão venosa retiniana ramo A – Retinografia – Oclusão venosa retiniana temporal superior B e C – AF – Hipofluorescência correspondente às hemorragias retinianas. Hiperfluorescência das paredes vasculares. D a F – AF – oclusão venosa retiniana temporal inferior.

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• OCLUSÃO ARTERIAL RAMO A oclusão envolve apenas um dos ramos arteriolares, sendo a alteração restrita ao segmento afectado. FASES DA ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Arterial: Atraso de preenchimento das artérias ocluídas e segmentação da coluna sanguínea. Arterio-venosas:Hipofluorescência na área afectada, por diminuição da perfusão sanguínea. Tardia: Pode ocorrer um staining persistente na área afectada, devido á diminuição da perfusão.

Fig. 7.7 – Oclusão arterial de ramo temporal superior A – Retinografia – Àrea esbranquiçada na arcada temporal superior. B – Anerítica – área esbranquiçada temporal superior. C a F – Atraso preenchimento vascular no segmento afectado.

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• OCLUSÃO ARTÉRIA CENTRAL RETINA Caracteriza-se por apresentar uma opacificação da retina, especialmente no polo posterior e mácula em cor cereja, na maioria dos casos. Estreitamento das arteríolas retinianas.

FASES DA ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Arterial: Aumento do tempo braço-retina e atraso de preenchimento das artérias retinianas. A coluna de sangue está segmentada. Arterio-venosa: Hipofluorescência retiniana por edema e diminuição da perfusão retiniana. Tardia: Staining da parede vascular e leakage discreto do disco óptico.

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Fig. 7.8 – Oclusão artéria central retina, com preservação da artéria cilioretiniana (foto cedida pela Dra. Sara G. Carrasquinho ).

A- Retinografia – Opacificação da retina. Mácula cor cereja. Preservação da cilioretiniana. C e D – AF - Atraso de preenchimento vascular. Hipofluorescência no polo posterior, por edema retina.

Fig. 7.8 de E a H – Oclusão artéria central retina G a H – AF - Atraso de preenchimento vascular .Staining do disco óptico

• SÍNDROME ISQUÉMICO OCULAR Consiste numa hipoperfusão retiniana resultado dum estreitamento da artéria carótida ipsilateral,a maioria secundária à arteriosclerose. FASES DA ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Arterial: Caracterizada por um atraso de preenchimento da circulação da retina e coróide. Artério-venosa: O tempo entre o aparecimento de contraste na artéria e o completo preenchimento das veias é superior a 20 segundos (normalmente é 11 segundos). Hiperfluorescênciadot-shaped, correspondente aos microaneurismas. Efeito máscara correspondente ás hemorragias retinianas. Tardia: Fluorescência persistente da parede vascular das artérias retinianas na fase tardia. Pode ser observado um edema macular.

• MACROANEURISMA ARTERIAL RETINIANO Consiste numa dilatação fusiforme e arredondada, que ocorre nas arteríolas nas 3 primeiras ordens de bifurcação arteriolar. FASES DA ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Arterial: Efeito máscara na área da hemorragia epiretiniana, com hiperfluorescência central na área do aneurisma. A localização está associada habitualmente com uma artéria retiniana. Arterio-venosa: Aumento da hiperfluorescência na área aneurismática e desenvolvimento dum aumento difuso na área macular. Tardia: Varia de um staining mínimo da parede do vaso até um leakage intenso.

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Fig. 7.10 – Macroaneurima arterial retiniano A, B e E – Retinografias – Hemorragias subretiniana e exsudados duros na foto E. B, D e F – AF – Hiperfluorescência no local do aneurisma. Hiperfluorescência da área circundante.

• DREPANOCITOSE Doença hematológica hereditária, de transmissão autossómica recessiva, que conduz á produção duma hemoglobina anómala, por mutação do gene β da hemoglobina. ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Caracterizada por apresentar na média periferia e periferia retiniana anastomoses arteriovenosas, neovascularização retiniana “sea fan” e áreas de não perfusão capilar retiniana.

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• DOENÇA COATS Patologia idiopática, caracterizada por apresentar anomalias vasculares no fundo ocular como telangiectasias e dilatação aneurismática e áreas de não perfusão capilar retiniana. FASES DA ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Arterial: Atraso no preenchimento dos capilares periféricos desde a sua fase precoce.Efeito máscara na área dos exsudados lipídicos subretinianos. Venosa precoce: Aumento da exsudação focal na área das anomalias vasculares . Venosa tardia: Aumento do preenchimento dos aneurismas e ectasias vasculares, com áreas de oclusão capilar circundante. Tardia: Hiperfluorescência difusa maciça, devido às áreas de exsudação na região das anomalias vasculares.

Fig. 7.12 – Doença Coats A e B – Retinografia eAnerítica – Exsudação subretiniana extensa. C a F – AF - Telangiectasias, hiperfluorescência difusa e hipofluorescência por não perfusão capilar retiniana.

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• DOENÇA EALES Periflebite retiniana idiopática nos estádios activos. São mais comuns na periferia da retina. Origina áreas de não perfusão capilar retiniana. São comuns as hemorragias vítreas. FASES DA ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Arterial: Neovascularização visível na fase arterial precoce. Oclusão capilar retiniana na periferia. Arterio-venosa: Àreas de hiperfluorescência devido ao leakage intenso a partir dos neovasos. Neovasos com padrão tipo coral ”sea fan”. Tardia: Aumento contínuo do leakage, o qual origina uma hiperfluorescência maciça na área da neovascularização.

Fig. 7.13 – Doença de Eales A e B – Retinografias – Hemovítreo OE C a F – AF – Leakage intenso na média periferia. Extensas áreas de não perfusão capilar retiniana. Hiperfluorescência das paredes vasculares em fase tardia.

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• TELANGIECTASIAS RETINIANAS PERIFOVEAIS Caracterizadas pela presença de microaneurismas focais ou dilatação sacular, nalguma porção da rede capilar parafoveal. Descritos 3 tipos clínicos.

FASES DA ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA. Arterial: Microaneurismas e dilatações saculares nos capilares temporais parafoveais. Venosa precoce: Ectasias capilares e stainingsubretiniano. Venosa tardia: Leakage a partir dos capilares afectados, com staining da retina adjacente. Tardia: Aumento ligeiro do leakage.

Fig. 7.14 – Telangiectasias retinianasperifoveais A e B – Retinografias – Alterações do reflexo foveal na zona temporal (mais evidente no OE). C a F – AF – Hiperfluorescênciadot-like na área perifoveal, temporal. Staingins envolvente nas fases venosa tardia e tardia.

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• RETINOPATIA RADIAÇÃO Patologia lentamente progressiva, com alterações oftalmoscópicas que mimetizam uma retinopatia diabética. ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Alterações angiográficas correlacionadas com os achados clínicos. Incluem àreas de não perfusão capilar retiniana (hipofluorescência), aumento da permeabilidade capilar (staining ), microaneurismas (hiperfluorescência ponteada), IRMA e neovascularização (leakage).

Fig. 7.15 – Retinopatia de Radiação A – Retinografia – Exsudados duros no polo posterior. Hemorragias retinianas e microaneurismas. B – Anerítica – manchas esbranquiçadas, correspondentes aos exsudados duros. C e D – AF – Lesões efeito janela correspondentes a lesões de laser. Aumento da ZAC. Àreas de má perfusão capilar retiniana.

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• RETINOPATIA POR ANEMIA A retinopatia associada com anemia está presente nos casos de desenvolvimento rápido duma anemia e em doentes idosos com anemia.

ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Arterial: Normal preenchimento arterial retiniano. Lesões efeito máscara, correspondente ás hemorragias retinianas e manchas Roth. Venosa precoce e tardia: Lesões efeito máscara das hemorragias retinianas. Staining do disco óptico. Dilatação e tortuosidade vascular. Staining das paredes vasculares.

Fig. 7.16 – Retinopatia por anemia A e B – Retinografias – Hemorragias retinianas ao redor das arcadas vasculares e do disco óptico. Manchas de roth. C a F – AF – Hipofluorescência (efeito máscara) correspondentes às hemorragias retinianas. Staining do disco óptico a partir da fase venosa precoce.

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• RETINOPATIA POR SÍNDROME DE HIPERVISCOSIDADE As principais causas de síndrome de hiperviscosidade estão relacionadas com Policitémia vera, macroglobulinemia de Waldenstrom, mieloma múltiplo e gamapatias monoclonais ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Aumento do tempo arteriovenoso do contraste. Lesões efeito máscara correspondentes às hemorragias retinianas.

Fig. 7.17- Retinopatia por Hiperviscosidade (Foto cedida pela Dra. Ana Rebelo). A e B – Retinografias – Hemorragias retinianas múltiplas ao redor dos grandes vasos retinianos . manchasalgodonosas. C e D – AF – Hipofluorescência correspondentes às hemorragias retinianas.Staining discreto do disco óptico em fase tardia.

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• TORTUOSIDADE VASCULAR RETINIANA Tortuosidade congénita da rede vascular retiniana, artérias ou veias. ANGIOGRAFIA FLUORESCEÍNICA: Tortuosidade dos grandes vasos retinianos. Sem atraso no preenchimento vos vasos sanguíneos retinianos.

Fig. 7.18 – Tortuosidade vascular retiniana A – retinografia – Tortuosidade arterial e venosa retiniana. B – Anerítica – Evidência da tortuosidade vascular. C e D – Evidência da tortuosidade vascular retiniana.

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