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Antnio Flvio

Diego Queirz

Faculdade de Medicina de Petrpolis

Monitoria de Fisiologia2010

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Produo do NT; Potencial de Ao na clula pr-sinptica; Entrada de Ca++; Aparecimento das ptns gancho; Ligao da vescula com a MP neuronal; Ligao do NT com os receptores ps-

sinpticos; Destruio do NT que dura pouco noorganismo (2-3ms), tempo que fica na sinapse.

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Formao das vesculas peloGolgi, no corpo celular doneurnio motor.

So transportadas para

JNM pelo axoplasma. Ach sintetizada no

citoplasma.

Transportada para vescula

no terminal da fibra. Obs.: JNM necessita de cada vez mais

vesculas, que no prprio terminal sofreinvaginaes (Clatrina), separando-se eformando novas vesculas.

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Fibras musculares esquelticas soinervadas por fibras nervosas que seoriginam em neurnios motores, noscornos anteriores da medula

Uma fibra nervosa para trs oucentenas de fibras musculares

Formam a JNM

Placa motora: terminais nervososramificados invaginados na superfcieextracelular da fibra muscular

PA unidirecional

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Influxo de Ca++ peloscanais voltagemdependente.

Atrai as vesculas paramembrana.

Acontece exocitose.

Processo adjacente sbarras densas

SNDROME LAMBERT EATON:Ac contra os canais de clcio

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Ptn SNARE: v. SNARE(Sinaptobrevina),Sintaxina e SNAP-25

(t. SNARE), interagem. Sinaptotagmina

(Sensor de Ca++) desencadeia fuso dasvesculas na membrana.

Obs.: As protenas SNARE so alvoda TOXINA BOTULNICA

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Na cl. ps-sinptica tem canais inicoscontrolados pela Ach (colinrgicos).

O receptor um complexo protico: 2 (alfa), 1(beta), 1 (delta) e 1 (gama)

O interior do canal possui cargas negativas. Principal on que passa o Na+ gerando opotencial de placa. Potencial de placa pode abrir mais canais que

iniciam o PA. Ach na fenda continua enquanto persistir no

espao.

Obs.: O curare compete com os receptores de Ach Na miastenia gravis, o Ac ataca os receptores

colinrgicos

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Drogas que estimulam a fibra muscularpela ao semelhante Ach: Carbacol,metacolina e nicotina: Geram espasmo muscular, pois persistem

mais tempo na fenda Drogas que estimulam a JNM inativando

a acetilcolinesterase: Neostigmina,fisostigmina e fluorofosfato dediisopropil

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Pode ser degradada oudifundida no espao.

Possui rpida remoo. clivada em acetato e

colina (reabsorvida pelo

terminal).

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O repouso o mesmo de grandes fibrasmielinizadas (-80 a -90 mV).

PA dura 1 a 5 ms, cinco vezes maisprolongado do que as fibras mielinizadas.

Vel. de conduo 3 a 5 m/s, 1/13 dasfibras nervosas

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Contato dado pelo receptor derianodina (RYR) na cisternaterminal, com o receptor paradiidropiridina no tbulo T.

O ret. Sarcoplasmtico liberaCa++ aps PA do tbulos T, peloscanais das cisternas.

A bomba de Ca++

remove-o doLIC depois da contrao.

Dentro do RS tem calsequestrinaque quela o Ca++.

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A triadina e juntina associaRYR a calsequestrina.

A sarculemenina carreia o Ca++

para os stios de liberao. Para contrao necessrio

um aumento de 500x o valorde repouso.

Para persistir a contrao,uma srie de pulsos de clcioiniciada por uma srie contnuade PA repetidos.

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Unidade funcional da contrao muscular

Mais de15

protenas descritas

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Filamento grosso: miosina, protena C, paramiosina

Linha M: miomesina , MM-creatina fosfoquinase,protena M

Filamento fino: actina,tropomiosina, troponinas (T,C, I),tropomodulina, nebulina

Disco (linha) Z: -actinina, CapZ

Filamentos elsticos: titina, minititina

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Uma superfamlia de protenas, das quais aque tem importncia para msculos a tipo II

Possui trs partes: cauda, colo e cabea Cada cabea contm um stio de fixao para

a actina e um local enzimtico que podehidrolizar o ATP

Duas cadeiaspesadas e quatrocadeias leves

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a protena intracelularmais abundante de clulas

eucariticas Pode existir em duas

forma: G (globular) e F(fibrosa)

Troponinas etropomiosina

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Em clulas musculares so representadospela desmina.

Contribuem para alinhar os sarcmeroslateralmente

Miopatia miofibrilar:Fraqueza distal e cngulos,miocardiopatia

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Inmeras protenasresponsveis pelosuporte mecnico da

membrana plasmticamuscular

Distrofina, utrofina,laminina,sarcoglicana,distroglicana, agrina,sintrofina

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Duchenne: Perda quase total da distrofina;

1 a cada 3500 meninos (x recessivo); Pode afetar todo tipo de msculo;

Prognstico: cadeira de rodasmorte precoce;

Sinal de Gowers

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Becker:

Distrofina semifuncional, de tamanho

anormal ou quantidade reduzida;

1 a cada 20000;

Incio mais tardio e evoluo clnica maislenta.

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Imensos filamentos de polipeptdeos, que mantm a integridade

estrutural dos sarcmeros, evitando que haja distenses excecivas.

Promove a ligao da miosina extremidade do sarcmero

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Etapa 1: Ligada A conformao inicial estabelecida pela

ligao relativamente estvel entre miosinae actina.

Da a designao ligada

Ateno: ATPase da miosina est inativa,pois no tem substrato

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Etapa 2: Desligada A miosina liga o ATP e essa ligao

acompanhada de uma mudanaconformacional na miosina

Essa etapa necessria para a miosinadissociar-se da actina

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Etapa 3: Engatilhada A fenda se fecha com o ATP dentro

Deslocamento da cabea sobre ofilamento fino Hidrlise do ATP, mas no libera o

ADP nem o Pi

Magnsio o nico ction com efeito aceleradorda atividade ATPsica da miosina. O substratorealmente hidrolisado pela miosina parece serMg-ATP.

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Etapa 4: Geradora de Fora Ocorre a formao das chamadas pontes

cruzadas, inicialmente fracas

Liberao do Pi, fortalecimento das pontes

Movimento de potncia, juntamente com aperda do ADP e retorno ao ponto de incio

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Afinidade da M-ATPpara a actina 105

vezes menor do que aafinidade da miosinapara a actina sem osubstrato.

Na ausncia deATP, rigor mortis

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Sistema imediato: fosfocreatinaADP + fosfocreatina ATP + creatina

Curto prazo: glicogenlise e fermentaolctica

Dependem de glicose

Longo prazo: oxidao do piruvato, liplise,protelise, transaminao, gliconeognese

H uma interao de vrias rotas metablicas e tecidos

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Cada ciclo de hidrlise de ATP move um

filamento de actina por uma distncia deaproximadamente 5-10 nm. Sob condies normais, cada sarcmero

encurta-se menos que 1 m. Para cada ciclo, a miosina move a actina de

maneira a desenvolver uma fora de 3-7 pN

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Toda a musculatura se encurta porque possui

milhares de sarcmeros em srie. O msculo bceps, de 20 cm de comprimento,

tem 80000 sarcmeros de uma ponta a outra. Quando cada sarcmero contrai 0,25 m, o

msculo encurta 2 cm. Podem ser geradas foras de at 40 N/cm2

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Titina um nome inspirado em gigantesmitolgicos

Acredita-se que seja a maior protena

codificada pelo genoma humano Mais de 30000 aa., medindo mais de 1,2m A titina uma das maiores molculas que

existe no organismo, com mais de3.10

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Da O nome cientfico da titina a maior palavraque existe entre todas as lnguas, com 189819letras

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Muito obrigado.

"No existem pessoas que nasceram com

uma excelente memria; o que h so os quea encaram como um msculo que precisa

ser exercitado.

Ricardo de Souza Boppr