Acta Reumatológica · PDF fileGASTRENTEROLOGIA Prof.Dr.Guilherme Peixe ... acarreta um significado ominoso, impondo investigação aprofundada e, eventualmente, tratamento agressivo

Publicação Trimestral • ISS

N: 0303-464X

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Acta

Reumatológica

Portuguesa

Vol 26 • Nº2Abril/Junho 2001

Acta Reumatológica

Portuguesa

C O N S E L H O E D I T O R I A L

Editor Chefe (Chief Editor)Prof. Dr. José António P. Silva

Editores Associados (Associated Editors)Dr. Carlos Vaz Dr.ª Manuela CostaDr. Fernando Saraiva Dr.ª Maria do Carmo AfonsoDr. Herberto Jesus Dr. Paulo Coelho

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Proibida a reprodução, mesmo parcial, de artigos e ilustrações, sem prévia autorização da Acta Reumatológica Portuguesa. Exceptua-se a citação ou transcrição de

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C O N S E L H O E D I T O R I A L I N T E R N A C I O N A L

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D I R E C Ç Ã O

Presidente Dr. Mário Soares RodriguesVogal Dr.a Viviana TavaresVogal Dr. Carlos Miranda Rosa

M E S A D A A S S E M B L E I A G E R A L

Presidente Dr. Paulo Clemente CoelhoRelator Dr.a Helena Matos CanhãoVogal Dr.a Anabela Pinto Silva

C O N S E L H O F I S C A L

Prof. Jaime C. Branco

P R E S I D E N T E E L E I T O

ANATOMIA PATOLÓGICA Dr.a Odete AlmeidaBIOQUÍMICA Prof. Dr. J. Martins e SilvaCARDIOLOGIA Prof. Dr. Mário LopesENDOCRINOLOGIA Prof. Dr. Galvão TelesGASTRENTEROLOGIA Prof. Dr. Guilherme PeixeHIDROLOGIA Prof. Dr. Frederico TeixeiraIMUNOLOGIA Prof. Dr. Rui VictorinoMED. FIS. REABILITAÇÃO Dr. Martins da CunhaMEDICINA INTERNA Dr. Monteiro BaptistaMEDICINA DO TRABALHO Dr.A. Meyrelles do SoutoNEUROCIRURGIA Prof. Dr.António TrindadeOFTALMOLOGIA Prof. Dr. Castanheira DinizORTOPEDIA Prof. Dr. Salis AmaralPATOLOGIA CLÍNICA Prof. Dr. Pinto de BarrosPEDIATRIA Dr.a Maria José VieiraRADIOLOGIA Dr. J. Covas de LimaREUMATOLOGIA Prof. Dr.A. Lopes Vaz

C O N S E L H O C I E N T Í F I C O

ÓRGÃO OF IC IAL DA SOC IEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOGIA

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Acta Reumatológica Portuguesa

Vol 26 • Nº2 Abril/Junho 2001

S U M Á R I O / C O N T E N T S

E D I T O R I A L

As doenças músculo-esqueléticas e o ensino médico. É tempo de mudar!. 61José A. Pereira da Silva

Impõe-se, no momento actual, uma revisão do ensino da Reumatologia, não só nos Cursos de Medicinamas também nos programas de Internato Complementar de Medicina Geral e Familiar. O impacto socio--económico destas doenças está claramente subrepresentado nos curricula actuais que, em termos gerais,aproveitam escassamente as potencialidades pedagógicas da Reumatologia como área essencialmenteclínica e multidisciplinar. O conceito de um curriculum integrado para o conjunto das doenças musculo--esqueléticas, envolvendo Reumatologistas, Ortopedistas e Fisiatras, ganha balanço na Europa, enquadradonas modernas tendências pedagógicas e estimulado pelo espírito da Década do Osso e da Articulação.

A R T I G O S O R I G I N A I S / O R I G I N A L P A P E R S

Características clínicas da artrite psoriática: coloração azulada sobre 73as articulações.Clinical characteristics of psoriatic arthritis helpful for simpler and earlier diagnosis - blue coloured skin over involved jointsIvo Jajic

A prática da Reumatologia implica, com muita frequência, o recurso a apreciações que poderíamos inte-grar na chamada «arte» da Medicina: observações subjectivas, ausentes dos tratados, dificilmente quan-tificáveis mas que, se sedimentadas em experiência crítica, podem constituir a base para uma inter-venção útil e atempada.

L Í D E R E S D E O P I N I Ã O / O P I N I O N L E A D E R S

Investigação das cefaleias em doentes com lúpus eritematoso sistémico. 65Investigating Headaches in Patients with Systemic Lupus ErythematosusMaria José Leandro, David A Isenberg.

As cefaleias são muito frequentes em doentes com LES.A sua atribuição ao envolvimento do S.N.C. peladoença, como recomendam várias autoridades, acarreta um significado ominoso, impondo investigaçãoaprofundada e, eventualmente, tratamento agressivo. Dado serem também comuns, e geralmente be-nignas, na população geral, a sua abordagem e valorização no doente lúpico coloca um problema com-plexo e angustiante que uma opinião autorizada, como a dos autores, pode ajudar a resolver.

C A S O S C L Í N I C O S / C L I N I C A L C A S E S

Dois irmãos com hemocromatose hereditária manifestando-se como artropatia isolada 79Two brothers with arthropathy as the single manifestation of hereditary hemochromatosisLuís Sousa Inês, José António P. Silva,Armando Malcata,Armando Porto

O diagnóstico cada vez mais precoce da hemocromatose leva a que os quadros clássicos de envolvimen-to multi-órgão se tornem relativamente raros, por que tardios. A artropatia pode, como nestes casos,anteceder as restantes manifestações,desencadear o diagnóstico e promover o tratamento em tempo útil.


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Acta Reumatológica Portuguesa

Vol 26 • Nº2 Abril/Junho 2001


S U M Á R I O / C O N T E N T S

Algumas considerações gerais sobre a cirurgia no doente reumático. 97Some general considerations on surgery for rheumatic patients.Jacinto Monteiro

Como vêem os ortopedistas a abordagem cirúrgica dos doentes reumáticos? Quais os melhores candi-datos, qual o tempo ideal para cirurgia, que técnicas se recomendam e o que está disponível entre nós?

Um Ano de Progresso em Osteoporose. 103One year of progress in osteoporosis.Fernando Saraiva

A abordagem da osteoporose, como problema de saúde pública, impõe a consideração não só da suadimensão social, mas também dos critérios de selecção da população de risco, dado não ser rentável aexecução generalizada de densitometria.A revisão apresentada contraria a noção de que este é um temaresolvido demonstrando, pelo contrário, serem tão grandes os progressos como as áreas por explorarnesta matéria.

REUMATOLOGIA EM MEDIC INA FAMIL IAR / RHEUMATOLOGY IN PR IMARY CARE

Fenómeno de Raynaud.Abordagem em Cuidados de Saúde Primários. 123Raynaud’s phenomenon: clinical approach in primary care.Maria João Salvador, José António P. da Silva.

O fenómeno de Raynaud é uma manifestação comum na população geral. O Médico de Família é, emregra, o primeiro a estudar este problema. Dado que o seu significado e origem podem ser extremamentevariados, uma abordagem pragmática, mas abrangente, é essencial. É esse o objectivo deste trabalho.

AGENDA NAC IONAL / NAT IONAL AGENDA

AGENDA INTERNAC IONAL / INTERNAT IONAL AGENDA

NORMAS DE PUBL ICAÇÃO / INSTRUCT IONS TO AUTHORS 135

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A R T I G O S D E R E V I S Ã O / R E V I E W S

Metodologia da análise de microcristais e células no líquido sinovial 87Methodology for the analysis of crystals and cells in synovial fluidHerberto Jesus

O exame do líquido sinovial constitui um auxiliar importantíssimo no estudo de uma variedade deartropatias. Contudo, detalhe e rigor na metodologia de análise são essenciais para se evitarem errosde diagnóstico.

ÓRGÃO OF IC IAL DA SOC IEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOGIA - ACTA REUM PORT. 2001;26:61-63

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E D I T O R I A L

O Ensino Médico está em profunda transfor-mação por todo o Mundo. Iniciada há já váriosanos, esta transformação é uma necessidadeinquestionável imposta pelas profundas modifi-cações do enquadramento social, económico ecientífico do seu objecto, observadas nas últimasdécadas. A velocidade da mudança e a certeza deque a mudança contínua será a única certeza nofuturo da Medicina impedem que possamos, hoje,pensar que uma qualquer reforma será suficientepara adaptar o ensino às necessidades do futuromédico: tal como a mudança da Medicina, a refor-ma do ensino terá de ser um processo contínuo,baseado numa reavaliação continuada de conteú-dos, objectivos e métodos. Mais ainda, dado que aformação médica é muito prolongada, o ensinodeverá idealmente procurar adaptar-se, não só àsmodificações verificadas, mas também às pre-visíveis.

O debate sobre a orientação ideal de qualquerreforma do ensino médico é, e será sempre, con-troverso e inacabado. Contudo, algumas linhas deorientação geral emergem do debate interna-cional sobre o ensino pré-graduado e têm consti-tuído bases comuns às recomendações emanadasde numerosas instituições internacionais. Desta-caria, de entre elas:

1. Os conteúdos programáticos deverão ter emconta a importância epidemiológica das diversaspatologias. Quer isto dizer que, em termos gerais,as diferentes patologias deveriam ter um pesocurricular proporcional à sua prevalência nacomunidade e à frequência com que os Médicosgeneralistas se confrontam com elas na práticacorrente;

2. Deverá dar-se relevo acrescentado ao ensino

das competências clínicas e abordagem global dopaciente, em detrimento do conhecimento cientí-fico ultra-especializado. Esta recomendação as-senta no reconhecimento de que as bases clínicasda Medicina constituem um núcleo essencial-mente imutável, indispensável para que o Médicopossa reverter em favor dos doentes, de umaforma criteriosa, os avanços científicos que fortestemunhando. A capacidade de promover umaabordagem global, integrada, multidisciplinar dodoente é uma qualidade que facilmente se antevêcada vez mais importante num mundo de cres-cente especialização e fragmentação de conheci-mentos.

3. O ensino e avaliação deverão procurar limi-tar o excesso de conhecimentos teóricos no cur-riculum, promovendo, em simultâneo a apren-dizagem e avaliação, com pelo menos igualimpacto, de competências e atitudes.

Como poderemos, à luz destas recomendações,apreciar o ensino pré-graduado das doenças mús-culo-esqueléticas? Estas doenças constituem umadas mais prevalentes, se não a mais prevalente,das aflições da humanidade, representando amais importante causa de sofrimento crónico eincapacidade, com todas as consequênciaseconómicas e sociais que lhe estão associadas.Inquéritos realizados em Portugal demonstramque cerca de 30% de todas as consultas realizadasem Medicina Familiar são devidas a patologiamusculo-esquelética, números, aliás, muitosemelhantes aos apontados em outros países. Ocontraste com o peso que o ensino destascondições tem no curriculum pré-graduado dasFaculdades de Medicina não poderia ser mais evi-dente! Boa parte do ensino destas matérias temsido atribuído às disciplinas de Ortopedia, cujavocação cirúrgica e traumatológica impede,necessariamente, de dar o devido relevo à abor-dagem médica da patologia não-cirúrgica, muitís-

*Reumatologista e Internista.Professor Auxiliar de Reumatologia.Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra.

A S D O E N Ç A S M Ú S C U L O - E S Q U E L É T I C A S

E O E N S I N O M É D I C O . É T E M P O D E M U D A R !

José António Pereira da Silva*


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simo mais prevalente. As competências técnicasespecíficas do Ortopedista estão já num âmbitoaltamente especializado e, em boa medida, dis-tante do exercício do médico pluripotencial quese pretende formar na fase pré-graduada. A Reu-matologia só lentamente, e com grande esforçodos seus promotores, tem vindo a ganhar repre-sentação mais condigna, estando mesmo total-mente ausente de algumas Escolas. A Reabili-tação tem tido impacto ainda mais limitado. Nãoestranha, pois, que uma percentagem substancialdos Médicos inquiridos num estudo recente,tenha classificado de altamente insuficiente oensino pré-graduado recebido nesta área.

A situação não é, sublinhe-se, exclusiva de Por-tugal, havendo numerosos exemplos e teste-munhos de igual insuficiência em numerosospaíses1,2.

No nosso país, a situação é agravada pelo factode que o programa específico do Internato Com-plementar de Medicina Geral e Familiar nãoprevê estágio obrigatório em serviços de patolo-gia músculo-esquelética: 30% da patologia que ofuturo generalista vai observar são assim excluí-dos, deliberadamente, da sua formação! Trata-sede uma situação de gritante inadequação aosobjectivos práticos do ensino e formação, vistoque os Médicos de Família são, e serão sempre,responsáveis pelo diagnóstico e tratamento daesmagadora maioria dos doentes reumáticos.

No que respeita à segunda e terceira linhas ori-entadoras acima apontadas, diria, sem receio dedesmentido fundamentado, que a Reumatologiareúne as condições ideais para veicular aquelesobjectivos de formação. Trata-se de um especiali-dade em que o primado da clínica sobre os exa-mes complementares constitui um excelenteexemplo do inexcedível valor do interrogatório edo exame objectivo na orientação diagnóstica. Orisco representado pelo excessivo fascínio e ten-tação que os exames complementares e a tecno-logia exercem sobre os médicos, dispensa, de fac-to, sublinhado, sobretudo se atendermos a que aclínica será, seguramente, sempre mais perene efundamental do que o último grito tecnológico.Pela sua natureza, a Reumatologia pode tambémconstituir um valioso instrumento para a sedi-mentação de competências clínicas e técnicas,mas, talvez, sobretudo, de atitudes e valores hu-manos particularmente prementes numa área depatologia crónica, incapacitante e dolorosa.Finalmente, a Reumatologia faz, por necessidade

e por tradição, mister de uma abordagem holísti-ca, multidisciplinar e integradora do doente,qualidades que todas as recomendações subli-nham como indispensáveis ao Médico do futuro,nesta fase de formação.

Obviamente, dir-se-á, todos os professoresconsideram que a nossa especialidade é a maisimportante e que deveria ter mais relevo no ensi-no. Essa perspectiva, muito comum de facto, temtambém de modificar-se pelo respeito dosobjectivos de formação integrada e interdisci-plinar acima expostos. Nesse sentido, a fragmen-tação do ensino das doenças músculo-esqueléti-cas por diferentes áreas – reumatologia, orto-traumatologia, reabilitação, neurologia – mereceser revista. Desta fragmentação resulta não só umdesperdício de tempo e recursos humanos, mastambém riscos acrescidos de sobrecarga teórica emesmo de confusão do estudante confrontadocom perspectivas divergentes dos diferentes sub--especialistas. É fundamental que a eficácia doensino seja medida na perspectiva do aluno e nãodos docentes: o importante não é o que se ensina,mas sim o que se aprende! Claramente, as diver-sas especialidades da área das doenças do apare-lho locomotor têm muitíssimo mais em comumdo que divergente. Lidam, em boa medida, comas mesmas patologias, sendo as suas abordagenscomplementares e não antagónicas, tanto doponto de vista diagnóstico, como terapêutico.

Parece, pois, de toda a utilidade e actualidade,ponderar a elaboração de um curriculum dedoenças músculo-esqueléticas para o ensino pré--graduado, abordando de forma integrada osconhecimentos desta área, que todos os médicosdevem possuir, com a colaboração de reumatolo-gistas, ortopedistas, fisiatras e neurologistas.Iguais considerandos se aplicam ao plano doInternato Complementar de Medicina Geral e Fa-miliar, em que um programa deste tipo seria,decerto, bastante mais produtivo e económico.

Trata-se, inegavelmente, de uma tarefa difícil ecomplexa por exigir a ultrapassagem de barreirasinstitucionais e pessoais profundamente arreiga-das na tradição médica e académica. Os tempos,contudo, são-lhe mais favoráveis do que nunca.Quebram-se fronteiras entre países, a colabo-ração internacional entra nos nossos hábitos e aDécada do Osso e da Articulação oferece condi-ções particularmente auspiciosas para iniciativasdeste teor.

A capacidade de diálogo construtivo com este


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objectivo foi bem patente numa iniciativa doComité de Educação e Treino da Liga EuropeiaContra o Reumatismo (EULAR) que reuniu recen-temente, em Lisboa, 28 representantes de diver-sas instituições europeias nestas áreas de espe-cialidade. Foi elaborado um projecto preliminarde curriculum que irá agora ser apreciado pelasinstituições em causa, com vista à sua promoçãonos diferentes países europeus. Claramente, jun-tos poderemos mais e melhor do que sózinhos. Acapacidade de cooperação que demonstrarmosserá uma manifestação da nossa maturidade,como pessoas e como instituições.

Referêncas bibliográficas:

1. Dequeker J, Rasker H. High prevalence and impact ofrheumatic diseases is not reflected in the Medical Cur-riculum: The ILAR undergraduate medical educationin Rheumatology (UMER) Project. Together everybodyachieves more. J Rheumatol 1998:25:1036-40.

2. Kay LJ, Deighton CM, Walker DJ, Hay EM. Undergra-duate rheumatology teaching in the UK: a survey ofcurrent practice and changes since 1990. Rheumatolo-gy 2000;39:800-3.

Acta

Reumatológica

Portuguesa

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Boletim de Assinatura

INVESTIGATING HEADACHES

IN PATIENTS WITH SYSTEMIC

LUPUS ERYTHEMATOSUS

Maria José Leandro

David A. Isenberg

Bloomsbury Rheumatology UnitCentre for Rheumatology/Department of Medicine

University College London Hospitals, London


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A B S T R A C T

Headache is common in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) but it is also one of the mostcommon symptoms among the general population. Different types of headache have been reported inpatients with SLE, including intractable, non-specific headache, migraine and tension-type headache. Inclinical practice the key issue is whether isolated headache can be a manifestation of central nervous sys-tem involvement by the disease itself. Clinical history and physical examination are the most importantinvestigations in these patients followed by baseline laboratory tests. In special circumstances cere-brospinal fluid analysis, brain imaging, electrophysiological studies, and neuropsychometric testing canbe appropriate.

R E S U M O

A cefaleia é um sintoma frequente em doentes com lupus eritematoso sistémico mas é também um dossintomas mais frequentes na população em geral. Diferentes tipos de cefaleia têm sido descritos emdoentes com lupus eritematoso sistémico, entre os quais se incluem, cefaleias incaracterísticas,resistentes ao tratamento sintomático habitual, enxaquecas e cefaleias de tensão. Na prática clínica aquestão mais importante é se um quadro de cefaleia isolado num doente lúpico pode ser uma manifes-tação de envolvimento directo do sistema nervoso central. A anamnese e o exame objectivo são funda-mentais na avaliação destes doentes seguidos dos exames laboratoriais habituais. Em certos casos, aanálise do líquido céfalo-raquidiano, métodos de imagem do sistema nervoso central, estudos electrofi-siológicos e testes neuropsicométricos podem revelar-se necessários.


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L Í D E R E S D E O P I N I Ã O

I N V E S T I G AT I N G H E A D A C H E S I N P AT I E N T S W I T H

S Y S T E M I C L U P U S E R Y T H E M AT O S U S

Maria José Leandro *

David A. Isenberg **

Headache is common in patients with systemiclupus erythematosus (SLE) but it is also one of themost common symptoms among the general po-pulation, especially among genetically predis-posed young women1. There has been some con-troversy as to whether isolated headache can be amanifestation of central nervous system involve-ment by SLE or whether it is a non-specific symp-tom of the disease or coincidental primaryheadache. However the ACR committee on neu-ropsychiatric lupus did include headache as acentral nervous system (CNS) manifestation oflupus2.

The frequency of neuropsychiatric involve-ment in SLE ranges from 24% to 51%, dependingon the ascertainment methodology1. Headachesare the most frequent neuropsychiatric abnor-mality reported in patients with SLE1, and theyhave been included by several authors among themajor clinical neuropsychiatric manifestations inSLE1,2,3,4,5,6. Headache was present in 39.4% of 647patients with SLE at the University of Toronto4 andin another series of 464 patients with SLE signifi-cant headache was documented in 31%1. Roth-field described severe headache in 10% of her 209patients7. King et al reported headache in 16% of108 children with SLE8. In more specific reports onheadache in patients with SLE its prevalencevaries between 32% and 68%3,5,9-15.

Different types of headache have been descri-bed in patients with SLE, and these include intra-ctable, nonspecific headache, migraine with andwithout aura, and tension-type headache. Pa-tients with visual manifestations suggestive of

migrainous phenomenon but no accompanyingheadache have also been reported9,16. If headachecan be a manifestation of central nervous systeminvolvement by SLE then in some of these patientsfurther investigation might be necessary.

Some authors suggest that there is a uniqueheadache syndrome attributable to SLE being amanifestation of vascular dysfunction. The prima-ry headache of SLE, also called «lupus headache»,has been defined as a severe, disabling, and per-sistent headache, sometimes migrainous, that isunresponsive to narcotic analgesics4. These hea-daches may accompany other neuropsychiatricfeatures. Others consider that migraine heada-ches in patients with SLE which have started closeto or after the onset of SLE and whose frequencyand/or severity is associated with disease activitymight be due directly to the disease14. Patientswith a family history of headache and/or in whichmigraine has started in adolescence, before SLE,are generally considered to have coincidental pri-mary headache. Nevertheless, it is possible thatSLE can precipitate migraine in susceptiblepatients, and SLE can also start in adolescencemaking it more difficult to access the associationbetween migraine and SLE.

Tension-headaches which frequently arereported to start at the same time or after SLE arethought to be more related to the stress of copingwith a chronic disease and not be directly causedby the disease process.

Several reports suggest that intractableheadache and migraine headache are manifesta-tions of active SLE7,8. Brandt and Lessell16 studiedwhat they called the «migrainous phenomena» inpatients with SLE and were among the first to sug-gest that these could be due to SLE and did notrepresent the coincidental occurrence of ordinarymigraine and SLE. They excluded from their studypatients with a family history of migraine or a his-

* Rheumatologist** Professor in Rheumatology, M.D., F.R.C.P.Bloomsbury Rheumatology Unit, Centre for Rheumatology/Department of Medicine,University College London Hospitals, London


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INVESTIGATING HEADACHES IN PATIENTS WITH LUPUS ERYTHEMATOSUS

tory of migraine during or before adolescence (asthese are common features in ordinary migraine).Eleven patients with vascular headaches and/orvisual hallucinations typical of those found inmigraine were evaluated in detail. These patientsrepresented approximately 10% of the patientsfollowed up by one of the authors during a periodof 10 years. The migraine-like symptoms tendedto be associated with disease activity. Five pa-tients had other evidence of CNS disease whenthey first developed migrainous symptoms. Infour cases migrainous symptoms were an initialfeature of SLE. In three patients out of seven inwhich analysis of the cerebrospinal fluid was per-formed total protein concentration was elevatedand/or pleyocitosis was noted. Electroencepha-lographs were abnormal in eight out of 10 pa-tients. Brain scans with technetium pertechne-tate were abnormal only in two out of 10 cases. Inseveral cases corticoesteroids were particularlyeffective in controlling the headaches and sco-tomas. In some instances they proved more effec-tive than narcotics and conventional antimi-graine therapy.

Omdal et al3 studied retrospectively the medi-cal records and examined neurologically, thirtypatients with SLE, with a mean disease durationof 10 years. Twenty five (83%) had neuropsychi-atric manifestations. A history of migraine wasfound in 12 patients (40%) constituting the mostfrequent single symptom in these group ofpatients. Severe protracted headache was foundin six patients (20%).

Abel et al5 published a prospective study on a co-hort of 180 patients with SLE in which 66 patients(36%) had had 77 documented eppisodes of neu-ropsychiatric manifestations. They found a highfrequency of intractable headaches as a manifes-tation of neuropsychiatric disease. This feature wasseen in 38 of the episodes, and in 15 theseheadaches were documented as the sole presen-tation of neuropsychiatric lupus. They have foundconcurrent changes in CSF protein, EEG and brainscans that strongly suggest a brain abnormalitywas the cause of these unusual headaches. Fur-thermore, most headaches were associated withother manifestations of active SLE. Four cases of in-tractable headaches were migraine-like, occurringwith exacerbation of SLE in other organ systemsand with abnormalities of either the ESR, and/orserological variables (DNA binding, C3, CH50). Twoof these cases had abnormal brain scan as well.

However, several other authors consider thatthe occurrence of headache in a patient with SLE,without other symptoms or signs of central ner-vous system involvement is not necesseraly anindication that the disease is involving the centralnervous system and does not require a change intherapy. Atkinson and Appenzeller11 in a retros-pective review studied the notes of 61 patientswith SLE. Twenty eight patients (46%) had hadclinical evidence of central nervous system invol-vement. Twenty seven patients (44%) had repor-ted headaches. The authors found no differencein the incidence of headache between thosepatients with and without other evidence of cen-tral nervous systemic lupus. Vascular headacheand muscular contraction type headache werealso equally frequent in the two groups. The inci-dence of hypertension, renal disease and steroidtherapy was equally distributed among thosewith and without headache.

Vázquez-Cruz et al13, prospectively studied 76patients with SLE. Fifty-two patients (68%) pre-sented chronic or recurrent headache, of vasculartype in 27 (52%) and tension or muscle contractiontype in the remaining patients (48%). Headacheonset in general was more frequent after the onsetof SLE (66% of the patients). Prevalence of musclecontraction headache in particular was greater fol-lowing SLE onset. A family history of migraine wasrecorded in 54% of the vascular headache patients.This antecedent was more common in patients inwhom migraine started before the onset of SLE.But the authors found no relationship betweenheadache and other manifestations of SLE andsteroid treatment failed to ameliorate headachesignificantly. Other neuropsychiatric manifesta-tions were present in 15 (20%) patients. A greaternumber of neuropsychiatric symptoms was obser-ved in the patients with vascular headache and apositive family history.

A few case-control studies have been pub-lished in which the prevalence and characteris-tics of headaches in patients with SLE were deter-mined and compared to control populations.Isenberg et al9 studied migraine in 30 lupuspatients and compared them with an age- andsex-matched control group by means of adetailed questionnaire. They found an increasedprevalence of classical migraine in the SLE group.Common migraine was less frequent in the SLEgroup than in the controls but not to a significantdegree. Three lupus patients described visual


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MARIA JOSÉ LEANDRO E COL.

manifestations suggestive of a migrainous phe-nomenon but no accompanying headache. Nodifferences were found between the patients andcontrols with regard to a family history of migrai-ne, or the age of onset of migraine. Increased acti-vity of the SLE was not generally associated withan increase in migraine attacks. However, themeans of assessing activity were not satisfactoryas no validated reproducible system was used.

Markus and Hopkinson12, prospectively stu-died the incidence of migraine and non-migrai-nous headaches in 90 patients with SLE and 90age-and sex-matched controls. A history of mi-graine was significantly more common in SLEpatients than in controls [31 (34%) vs 15 (16%)],and the mean age of onset was higher in the SLEgroup (26.8 vs 17.2 years). Within the SLE groupan association was found between migraine andSLE disease activity. Chronic or recurrent severenon-migrainous headaches were also more com-mon, although not significantly so, in SLE pa-tients than in the controls24 (27%) vs 16 (18%)],and there was a close temporal relationshipbetween onset of headache and SLE and betweenthe headaches and SLE disease activity in severalpatients. Both migraine and non-migrainousheadaches in SLE patients often responded tospecific SLE treatment.

Sfikakis et al15, studied the characteristics andtype of headache in 78 consecutive patients withSLE and compared them to a group of healthyindividuals, matched for age, sex, and socioeco-nomic status, by a specific questionnaire. Oneyear prevalence of headache was similar betweenpatients (32%) and controls (30%). Tensionheadache was the most frequent type of heada-che reported in patients with SLE (in about 75%of headache sufferers). The authors found nosignificant relation between headache in patientswith SLE and disease expression or severity. Tenpatients had other manifestations of CNS invol-vement. No significant differences regarding fre-quency, family history of headache and need foranalgesic medication were observed. Headacherefractory to analgesic treatement, but responsiveto corticosteroids, was recorded in only onepatient who had tension-type headache and noother evidence of CNS involvement. The pres-ence of anxiety and depression was evaluated inall headache sufferers by hamilton’s scales; therespective scores were suggestive of both in themajority of patients with SLE reporting headache.

Of note, highest scores correlated with increasedfrequency of headaches.

Fernandez-Nebro et al10, studied the characte-ristics of chronic or recurrent headaches in 71 con-secutive SLE patients with SLE and compared themto 71 healthy unrelated subjects matched for ageand sex from the same geographical area. The over-all prevalence of headache, tension-type heada-che, and migraine was similar among patients andcontrols (46.5%, 23.9% and 22.5% vs 43.7%, 23.9%and 18.3%, respectively). Only chronic dailyheadache was more frequent among the patients.The mean age of onset was higher in the patientsand the subjective response to analgesics was lo-wer than in the controls. There were no differencesin the presence of precipitating factors or familyhistory of headache. There were no relevant clini-cal or immunological differences between thegroups of patients with and without headache.

Attempts have been made to look for signifi-cant associations in patients with SLE betweenheadache and other clinical manifestations of thedisease or laboratorial abnormalities, mainly withRaynaud’s phenomenon and antiphospholipidantibodies.

Some studies have shown a greater prevalenceof Raynaud’s phenomenon and variant angina inpatients with migraine10,17,18 as well as a greaterprevalence of migraine in patients with Raynaud’sdisease compared to controls10,19,20. Vasospasmwould be the common factor to both entities4. So-me studies have observed an increased associa-tion between classic migraine headaches, chestpain and Raynaud’s phenomenon in SLE, Sjö-gren’s syndrome, scleroderma, and rheumatoidarthritis with Sjögren’s syndrome21,22. Sfikakis et alfound Raynaud’s phenomenon more frequentlyin SLE patients with headache than in those with-out but the difference was not statistically signifi-cant15. But several other studies specificallyaddressing headaches in patients with SLE foundno significant association between the frequencyand/or severity of migraine and Raynaud’s phe-nomenon in these patients9,10.

Patients with migraine headaches, with or wi-thout aura, or with aura without cephalalgia,associated with the presence of antiphospholipidantibodies have been described23. Hogan et al24 re-viewed 15 patients who were referred for neurolo-gic assessment and were found to have antiphos-pholipid antibodies. Of these, 10 (66%) had mi-graine, and 9 (60%) had ischemic stroke7 or other


70


thrombotic complications. One patient was diag-nosed has having SLE.

But the prevalence of antiphospholipid anti-bodies in patients with migraine does not appearto be increased, including in patients with SLE asdemonstrated by some large studies12,15,25,26.

Assessment – Considerations

When a patient with SLE presents with headacheassociated with other clinical evidence of neu-ropsychiatric involvement or with other evidenceof more widespread disease activity the investiga-tions and therapeutic decisions are dictated bythese other manifestations. The headache nor-mally subsides as disease activity subsides and/orthey respond to symptomatic treatment. A moredifficult problem is when a patient with SLE com-plaints of isolated headache without any otherclinical symptoms or signs of neuropsychiatricinvolvement and a decision whether to investi-gate central nervous system involvement furtherhas to be made.Another difficulty occurs whenheadache in a patient with SLE does not respondto drugs usually effective in patients with primaryheadaches syndromes in which case a trial of oralcorticosteroids may need to be considered.

In a lupus patient with headache it is manda-tory to identify secondary causes such as infec-tion, especially central nervous system infection,significant anaemia, uraemia, uncontrolled hy-pertension, and side effects of medication. Forexample, nonsteroidal anti-inflammatories, par-ticularly indolacetic acid derivatives (indometha-cin, tolmetin, and sulindac) and more rarely anti--malarials or high dose corticosteroids can causeheadaches. Ibuprofen can cause an aseptic, me-ningitis-like syndrome virtually peculiar to pa-tients with SLE. If drug-induced headaches aresuspected the medication should be witheld for abrief period if possible to determine causation.

Other disorders can coexist with SLE includingseveral other autoimmune diseases27 and thisshould be kept in mind. For example, subduralhematomas can present as headache in patientswith SLE. The possibility of coincidental fibro-myalgia should also be considered, although thisproblem is unusual in patients with lupus in theUnited Kingdom28.

It is also essential to investigate the possibilityof headaches being the presenting or major ma-

nifestation of more specific pathology related toSLE or secondary antiphospholid syndrome in-volvement of the central nervous system such asintracranial hemorrhage or vascular occlusion,including cerebral venous thrombosis, subarach-noid hemorrhage, aseptic meningitis, benign in-tracranial hypertension, and post-ictal headache.

Patients with cognitive impairment frequentlyreport various non-specific central nervous sys-tem symptoms that can include headache, diffi-culty concentrating, mild confusion, depression,and loss of stamina15.

Clinical History

Clinical history is the most important investiga-tion in the evaluation of headache in lupuspatients. The headaches should be carefully cha-racterized, and the presence of other possibleneuropsychiatric manifestations (including moresubtle neurocognitive impairment), Raynaud’sphenomenon or evidence of disease activity inother organs or systems should be assessed. Anyprevious history of headaches should be soughtand any relation between the onset of headacheand SLE and between the headache frequency orseverity and disease activity is important. Anxietyand depression should be specifically sought.Current medication should be assessed.

Evidence of other neuropsychiatric manifesta-tions or of disease activity in other organs is help-ful in suggesting or arguing against a direct rela-tion between lupus and the headaches, but is notalways present.

A family history of headache should be soughtand if present suggests that the patient’s problemmay be that of a coincidental headache syndrome.

Physical examination should include generalexamination, complete neurological and mentalstatus evaluation. If a complete neurological exa-mination is not seen as appropriate in the parti-cular patient at least fundoscopy should be un-dertaken exclude the presence of papilloedema.

Investigations

Baseline laboratory tests should be obtained, in-cluding complement levels and anti-dsDNA anti-bodies. These should be done to exclude signifi-cant anaemia, abnormal renal function and to


71

MARIA JOSÉ LEANDRO E COL.

help evaluate disease activity. The presence of an-tiphospholipid antibodies should be checked ifany thrombosis is suspected.

Under certain circumstances, cerebrospinalfluid analysis should be performed, mainly toexclude infection or subarachnoid hemorrhageor to diagnose raised intracranial pressure.

If found appropriate various techniques ofstatic and dynamic brain imaging, electrophysio-logical studies, and neuropsychological (neuro-psychometric) testing should be undertaken totry to detect CNS involvement of SLE. This wouldbe the case in a patient in whose headache cha-racteristics suggest underlying brain pathology orin a patient with a headache clinically indistin-guishable from primary headache but does notrespond to the usual treatment. MRI is at the pre-sent the investigation of choice to identify struc-tural brain damage in SLE. CT scan is helpful indistinguishing an hemorrhagic from an ischae-mic infarction and it can also demonstrate atro-phy although this is a nonspecific finding. OtherCNS investigations like single-photon emissionCT (SPECT), or PET scanning, are still researchtools and would not change significantly theapproach of the problem and the therapy due tothe nonspecificity of their findings.

A specialist opinion (e.g. neurologist, psychia-trist) should be sought when appropriate.

Treatment

Unless there are other manifestations suggestingactive disease with or without CNS involvementthat will dictate disease specific treatment likecorticosteroids, treatment of headaches in SLEpatients is symptomatic and the same drugs usedin the general population should be used here.Nevertheless, in some cases a trial of low-dose ofcorticosteroids can be considered if the headachedoes not respond to the standard therapy.

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Acta

Reumatológica

Portuguesa

órgão oficial da sociedade portuguesa de reumatologia

A S S I N E

CLINICAL CHARACTERISTICS OF

PSORIATIC ARTHRITIS HELPFUL

FOR SIMPLER AND EARLIER

DIAGNOSTICS: BLUE COLOURED

SKIN OVER INVOLVED JOINTS

Ivo Jajic

Dept for Rheumatology University Hospital «Sestre milosrdnice»


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R E S U M O

Neste artigo, apreciamos a coloração azulada da pele sobre as articulações envolvidas como uma das ca-racterísticas da artrite psoriática mais úteis para um diagnóstico mais simples e precoce. O materialclínico consistiu em 650 casos consecutivos de artrite psoriática e em 1.265 doentes reumatóides, obser-vados consecutivamente em ambulatório ou internamento entre 1975 e 1988.

Especial atenção foi dada à inspecção da pele sobre as articulações, incluindo aspecto, cor e extensãoda área envolvida.

Observámos coloração azulada da pele sobre articulações afectadas em 598 doentes com artrite pso-riática (92%) e em 253 doentes com artrite reumatóide (20%; p<0,01). Esta coloração é também observa-da sobre as articulações e falanges nos dedos «em salsicha». Em articulações menos inflamadas esta co-loração afecta uma area menor, geralmente na zona dorsal da articulação. A coloração azulada é maisevidente em dias frios. Este sinal é fiável, podendo ser muito útil no diagnóstico de artrite psoriática.

Palavras-chave: Artrite psoriática, coloração azulada sobre as articulações, diagnóstico.

A B S T R A C T

In this paper, we have analysed blue coloured skin over involved joints as a one of the clinical features ofthe psoriatic arthritis that is helpful for simpler and earlier reaching the diagnosis.Clinical material consisted of 650 consecutively hospitalised and out-department patients with the diag-nosis of PA and 1265 patients with diagnosis of RA in period between 1975 and 1998 year.

Special attention was attended to inspection of the skin over involved joint including skin appearan-ce, colour and size of the involved area.

We have found blue coloured skin over involved joints in 598 patients with PA (92%) and in 253patients with RA (20%) (H2<0.01). Blue to violet bluish colour of the skin is seen over inflamed joints anddigits in case of sausage digits. In less involved joints blue colour develops in minor area, usually on cen-tral dorsal part of the skin over the joint. Blue coloured skin was better visible in the cold days during theyear. This sign is reliable, so it could be very useful in PA diagnostics.

Key words: Psoriatic arthritis, blue coloured skin over involved joints, diagnosis.


75

A R T I G O S O R I G I N A I S

C L I N I C A L C H A R A C T E R I S T I C S O F

P S O R I AT I C A R T H R I T I S H E L P F U L F O R

S I M P L E R A N D E A R L I E R D I A G N O S T I C S : B L U E C O L O R E D S K I N O V E R I N V O LV E D J O I N T S

Ivo Jajic*

Introduction

Psoriatic arthritis (PA) is disease originates frommany reasons, foremost among which are clinical,serological, radiological, epidemiological and ge-netical studies13. However, clinical symptoms arevery important in PA diagnostics. The appearanceof the skin over joint leads to the diagnosis withlarge possibility. Other parameters confirm thediagnosis (radiographs, serology, laboratoryfindings etc.).

We confirmed this fact by findings on a largenumber of patients with PA, presented here.

Patients and Methods

Clinical material consisted of 650 consecutivelyhospitalized and out-department patients withthe diagnosis of PA and 1265 patients withrheumatoid arthritis (RA) during 1975 to 1998year. In group with PA there were 396 men(60.9%) and 254 women (39.1 %), aged between18 and 67 years, with the mean age 38.6 years(SD=8.1), while in group with RA there were 506men (40%) and 759 women (60%), aged between16 and 75 years, with the mean age 52.5 years(SD=11.5).

Besides the clinical examination, we performedlaboratory testing (especially reactants of acutephase and immunology testing), radiographs oninvolved joints and axial skeleton as well as histo-compatibility antigens according to Terasaki andMcClelland4.

Diagnostic criteria for PA were existence of

inflammatory arthritis and psoriasis at the typicalareas (extensor sides of elbows and knees) or atthe so-called hidden areas (axilla, breast, scalp,umbilicus, nails, intergluteal cleft, obstacle orhurdle)4-8. All patients with RA fulfilled criteria for«certain» disease according to Rome criteria andafter 1988 revised ARA criteria (9). Special atten-tion was attended to the inspection of the skinover involved joint, including skin appearanceand colour and size of the involved area.

Obtained data were statistically analyzed by HZtest.

Results

In 484 patients with PA (74.4%) psoriasis appearedbefore arthritis, in 150 patients (23.1 %) arthritisappeared first and in 16 patients (2.5%) inflamma-tory arthritis and psoriasis appeared simulta-neously.

Hidden psoriasis was found in 412 patients(63.3%). Psoriasis at the typical areas was found in205 patients (31.5%).

If psoriasis was not present, the diagnosis of PAwas established based on positive familial historyand findings of antigens HLA-1313, -1317, -DR7and -1327. There were 33 such patients (5.1 %).

60 patients (9.2%) had monoarticular form ofarthritis, 320 of them (49.2%) oligoarticular formand 270 patients (41.6%) had polyarticular formof the disease (P>0.05). 120 patients (18.5%) hadarthritis of the distal interphalangeal joints, 62 ofthem (9.5%) had arthritis mutilans, 12 patients(1.9%) symmetrical polyarthritis indistingui-shable form rheumatoid arthritis, 328 patients(50.5%) asymmetrical oligoarthritis and 128 ofthem (19.7%) had spondyloarthritis. Namely,

* Dept for RheumatologyUniversity Hospital «Sestre milosrdnice», Zagreb, Croatia


76

CLINICAL CHARACTERISTICS OF PSORIATIC ARTHRITIS HELPFUL FOR SIMPLER AND EARLIER DIAGNOSIS

spondyloarthritis developed in 128 patients(19.7%), rather often in asymmetrical form ofPA.

Blue coloured skin over and around involvedjoints was found in 598 patients with PA (92%)and in 253 patients with RA (20%). The differencewas statistically significant (x2<0.01). Regardlesspsoriatic skin lesions, we observed that the skinover involved joints in PA has unique bluish

colour of different intensity (Fig.1), which is dif-ferent from typical psoriatic skin changes. Blue toviolet bluish colour of the skin is seen overinflamed joints and digits in cases of sausage di-gits. Described colour is strongly limited to joint,spreads over the insertion of joint capsule anddisappears. Skin folds are reduced or disappeareddepending on amount of synovial effusion intothe joint.

In less involved joints blue colour develops inminor area, usually on central dorsal part of theskin over the joint. That blue colour never deve-lops on the volar, plantar or flexor side of thejoints. According to our observation, most ofpatients with PA have such a change of colourover involved joints at the onset of the diseaseand during worsening of the disease. The phe-nomenon is confined to a period time. It alsorarely occurs with such intensity during hot days,for instance in the summer.

In psoriasis, skin is desquamating and erythe-ma appears. If some joint is close to that area,blue coloured skin develops. Therefore, we couldfound tinged (red-blue coloured) skin at the smallregion. Otherwise, the whole skin in psoriasis israther darker, especially on the regions showed tothe sun (hands, head, face).

Discussion

In this paper, we present our observation on theskin over involved joints, changes appearing inso-called sausage digit and changes of the skin inpsoriasis vulgaris (Ps). We also compared changesof skin colour in PA and RA.

We have mentioned one important question -colour of the skin in PA, which, as a sign or criteri-on of the disease, makes establishing the diagno-sis earlier in the cases when signs of psoriasis wasnot developed or it is hidden or the patient evendoesn’t know that he has psoriasis.

We have described blue coloured skin overinvolved joints or tinged skin if the psoriasis ispresent at the same place. In that case, there couldbe found a white blanching ring around the ery-thema that is developing toward blue colour9.However, in Caucasians the colour of the skin onpsoriasis is salmon-pink whereas rupoid are wa-xy-yellow to orange-brown11, that is quit differentfrom the colour of the skin in PA.

We reviewed several books and papers andnone mentioned our clinical observation1-21. Wefound significantly less patients with RA havingskin changes over involved joints.

Another entity is worth of mention and that isdermatomyositis. The typical skin change is Got-tron’s papule; violaceous skin lesions over infla-med and noninflammed joints. Changes of skincolour over involved joints in PA are not papulesbut erythematous lesions.

We do not know what is the cause of skin chan-ges in PA but they might be related to vasculitis,pronounced vascularisation of synovia or abnor-mality of capillaries in the skin1,4-8,11-21.

In conclusion, we could say that we found suresign in PA - blue coloured skin over the involvedjoints that is condition almost sine qua non toreach the diagnosis.

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Figura 1


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IVO JAJIC

DOIS IRMÃOS COM HEMOCROMATOSE

HEREDITÁRIA MANIFESTANDO-SE

COMO ARTROPATIA ISOLADA

Luis Sousa Inês

José António P. Silva,

Armando Malcata

Armando Porto

Serviço de Medicina III e ReumatologiaHospitais da Universidade de Coimbra


80

R E S U M O

Os autores apresentam os casos clínicos de dois irmãos com artropatia de tipo degenerativo poliarticu-lar, com envolvimento proeminente das metacarpofalângicas. As características clínicas e radiológicasda artropatia conduziram ao diagnóstico de Hemocromatose Hereditária (HH). Nenhum dos doentesapresentava cirrose hepática ou qualquer outra manifestação extra-articular de HH.

A artropatia é uma das manifestações mais frequentes da HH. Pode surgir como manifestação isoladada doença. Apresenta características radiológicas típicas muito sugestivas do diagnóstico.

Palavras-chave: Hemocromatose hereditária, artropatia.

A B S T R A C T

The authors present the cases of two brothers with degenerative poliarthritis and severe involvement ofthe metacarpophalangeal joints. The clinical and radiographic features of the arthritis led to the diagno-sis of Genetic Hemochromatosis (GH). None of the patients had cirrosis or any other extra-articular ma-nifestation of GH.

Arthritis is one of the most frequent features of GH. It may present as an isolated manifestation of thedisease. Its radiographic features are typical and thus sugestive of the diagnosis.

Key words: Genetic hemochromatosis, arthritis.


81

C A S O S C L Í N I C O S

D O I S I R M Ã O S C O M H E M O C R O M AT O S E H E R E D I T Á R I A

M A N I F E S T A N D O - S E C O M O A R T R O P AT I A I S O L A D A

Luis Sousa Inês, José António P. Silva,

Armando Malcata, Armando Porto*

Introdução

A Hemocromatose Hereditária (HH) é uma dasdoenças genéticas mais comuns. A artropatia daHH é uma das manifestações clínicas mais fre-quentes e as artralgias associadas podem consti-tuir o primeiro motivo de consulta médica. Oreconhecimento das características típicas destaartropatia pode conduzir ao diagnóstico.

Casos Clínicos

Caso 1JS, é um homem de 63 anos, casado, com cinco fi-lhos. Iniciou aos 34 anos artralgias de ritmo mecâ-nico nas mãos, particularmente nas 2a e 3a metacar-pofalângicas (MCF). Estas queixas persistiram deforma contínua, acompanhadas de tumefacçãoprogressiva destas articulações e limitação fun-cional. Em poucos anos, as queixas articulares es-tenderam-se aos cotovelos, joelhos, tornozelos ecoluna lombar, com características idênticas. Nun-ca ocorreram sinais inflamatórios articulares nemmanifestações extra-articulares. Aos 51 anos, re-formou-se por incapacidade devida à artropatia.

Apresentava antecedentes de consumo alcoóli-co, cerca de meio litro de vinho diariamente desdea juventude, com aumento do consumo diáriopara um litro desde a reforma. Recorreu ocasio-nalmente a antiinflamatórios não esteróides, comalívio parcial das artralgias.

O exame do doente revelou tumefacção óssea edor moderada à pressão das 2a e 3a MCF de ambasas mãos, com limitação acentuada da flexãodestas articulações (Fig. 1). Apresentava nódulosde Bouchard e Heberden em diversas articulações

interfalângicas de ambas as mãos e tumefacçãoóssea de ambos os cotovelos, com flexo de 30o àdireita e de 15o à esquerda. O exame das restantesarticulações foi normal. O exame físico geral nãorevelou anomalias noutros sistemas.

A concentração de hemoglobina, contagemdiferencial de leucócitos, testes de coagulação, ve-locidade de sedimentação, creatininémia, glicé-mia em jejum, enzimologia hepática, proteínasséricas, análise sumária de urina, electrocardio-grama e a radiografia do tórax foram normais. Apesquisa de factores reumatóides foi negativa.

As radiografias das mãos e punhos mostravamimportantes alterações estruturais das 2a e 3a MCF,bilateralmente, com redução da interlinha articu-lar, quistos e esclerose subcondral e, sobretudo,exuberantes osteófitos em forma de gancho nobordo radial da extremidade distal dos metacar-pos (Fig. 2 e 3). Alterações do mesmo tipo, maisdiscretas, observavam-se noutras MCF. As inter-falângicas proximais e distais apresentavam alte-rações de tipo degenerativo típicas. As radiogra-fias dos cotovelos mostravam osteófitos na epífiseumeral e no olecrâneo, bilateralmente (Fig. 4). Oestudo radiológico mostrou também alterações

Serviço de Medicina III e Reumatologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra. Coimbra, Portugal.

Fig 1 - Fotografia das mãos de JS.


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de tipo degenerativo na anca direita e na colunalombar. Não se observavam imagens de calcifi-cação de cartilagem (condrocalcinose).

Dadas as características clínicas e radiológicas

da artropatia, a principal hipótese diagnósticacolocada foi a de Hemocromatose Hereditária(HH). Vários exames complementares forampedidos em função desta hipótese. A saturaçãoda transferrina sérica foi de 78,4% e a ferritinasérica superior a 1500 µg/l. O doseamento detestosterona e LH foram normais, assim como adensitometria óssea. O exame histopatológico defragmento de biópsia hepática mostroudeposição maciça de grânulos de hemossiderina,com localização preferencial intrahepatocitária efibrose portal moderada (fase não cirrótica). Oíndice de ferro hepático foi 3,82. O estudo genéti-co demonstrou que o doente é portadorhomozigoto da mutação mais frequentementeresponsável pela hemocromatose hereditária(C282Y no gene HFE).

Foi estabelecido o diagnóstico definitivo deHH neste doente e procedeu-se ao rastreio dadoença nos seus 5 familiares em primeiro grauvivos, através da determinação combinada daferritina sérica e da saturação da transferrina.

Caso 2O rastreio familiar conduziu ao diagnóstico deum segundo caso de HH.

MS, irmão de JS, é um homem de 65 anos,casado, com dois filhos. Aos 45 anos iniciouartralgias mecânicas nas mãos, particularmentenas 2a e 3a MCF. Progressivamente, as queixasestenderam-se aos cotovelos, ancas, joelhos etornozelos. A artropatia das ancas obrigou-o autilizar duas canadianas e conduziu-o à reformapor invalidez aos 62 anos. A anca direita foisubstituída por prótese total aos 63 anos e aguar-da idêntica intervenção à esquerda. Nunca sofreuepisódios de artrite nem sintomas extra-articu-lares relevantes. O exame clínico mostrou altera-ções articulares idênticas às do irmão, nas mãos ecotovelos e mobilidade da anca esquerda muitolimitada. Tal como o irmão, não apresentavaanomalias de outros sistemas.

Os exames laboratoriais foram normais, excep-to a saturação de transferrina, de 84% e a ferritinasérica, superior a 1500 µg/l. O doseamento detestosterona e LH, o electrocardiograma, radio-grafia do tórax e a densitometria óssea foramtodos normais.

As radiografias mostraram alterações osteoar-ticulares nas mãos similares às do irmão, com ostípicos osteófitos em gancho nas MCF e aindaalterações degenerativas da coxo-femoral esquer-

FENÓMENO DE RAYNAUD

Fig 2 - Radiografia em incidência posteroanterior dasmãos de JS.

Fig 3 - Radiografia da mão esquerda de JS: pormenormostrando osteófito em gancho no bordo radial da 2ª articulação metacarpofalângica.

Fig 4 - Radiografia em incidência lateral do cotovelo direito de JS.


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da, cotovelos, joelhos e tibiotársicas. Não seobservaram imagens de condrocalcinose.

O resultado do exame histopatológico hepáti-co foi idêntico ao do irmão, com sobrecarga deferro nos hepatócitos e ligeira fibrose dos espaçosporta. O índice de ferro hepático foi 2,69. O estu-do genético demonstrou a presença em homozi-gotia da mesma mutação do HFE.

Ambos os doentes foram tratados com fleboto-mias semanais de 500 ml. JS necessitou de remo-ção de 26,5 litros de sangue, correspondendo a13g de ferro e a MS foram retirados 28,5 litros desangue, ou seja, 14g de ferro, de forma a reduzir asaturação de transferrina sérica abaixo de 50% e aferritina sérica abaixo de 50 ng/ml. De modo aimpedir acumulação recorrente de ferro, vão con-tinuar a ser monitorizados laboratorialmente esubmetidos a flebotomias periódicas. Esta tera-pêutica deverá prevenir a progressão das lesõeshepáticas e o desenvolvimento de manifestaçõesextra-articulares. As queixas articulares não me-lhoraram com a remoção do ferro, mas o trata-mento com anti-inflamatórios não esteróidespermitiu uma redução das artralgias.

Discussão

Estes doentes apresentavam uma artropatia po-liarticular de tipo degenerativo, que poderia serincorrectamente diagnosticada de artrose. Con-tudo, a artropatia apresentava diversos aspectosatípicos para este diagnóstico: (1) o envolvimentoproeminente das MCF e dos cotovelos; (2) o inícioprecoce das queixas, em particular de JS; (3) oaspecto radiológico da artropatia das MCF.

Uma das hipóteses diagnósticas a considerarseria a de artropatia por deposição de cristais depirofosfato de cálcio idiopática. A artropatia des-tes doentes apresentava diversos aspectos com-patíveis com esta doença (Quadro I). Contudo, aocontrário do habitual nestes casos, nenhum dosirmãos apresentava imagens de condrocalcinosenas radiografias das articulações habitualmenteenvolvidas. Além disso, os osteófitos em ganchoobservados nas MCF não são típicos de artropatiapor pirofosfatos.

A imagem de osteófitos em gancho nas MCFconstituiu uma importante pista para o diagnós-tico. De facto, esta é uma lesão radiológica muitotípica da artropatia da Hemocromatose Hereditá-ria (HH). As características da artropatia da HH,

que permitem distingui-la da artrose e da doençapor deposição de cristais de pirofosfato de cálciosão apresentadas no Quadro II. No entanto,muitos doentes com artropatia da HH não apre-sentam quaisquer das características típicasdescritas7,8. Além disso, a artropatia das MCF comosteófitos em gancho, embora bastante específi-ca, não é exclusiva da HH. Alguns casos foramdescritos em doentes com diabetes mellitus nãoinsulinodependente e também associada a tra-balho manual intenso9,10. Por isso, as característi-cas da artropatia não permitem por si só estabe-lecer o diagnóstico de HH.

A HH é uma das anomalias genéticas maiscomuns entre a população branca, com uma fre-quência de 0,3 e 10% para os homozigotos e hete-rozigotos, respectivamente11,12. O gene HFE éresponsável pela maioria dos casos de HH na po-pulação branca13. É um gene do complexo majorde histocompatibilidade classe I, localizado pró-ximo ao locus do HLA-A. A HH caracteriza-se poruma absorção duodenal aumentada de ferro,podendo ser superior a quatro vezes o normal,com deposição anormal de ferro nas célulasparenquimatosas, principalmente do fígado,pâncreas e coração. A deposição de ferro nas cé-lulas parenquimatosas é tida por responsávelpela lesão celular, contudo o mecanismo fisio-patológico desta é ainda desconhecido (revistoem 14).

As manifestações clínicas da HH incluemhiperpigmentação cutânea, diabetes mellitus,disfunção hepática e cardíaca, artropatia, hipo-gonadismo e osteoporose12,15. A expressão fenotí-

MARIA JOÃO SALVADOR E COL.

Quadro I. Características radiológicas da artropatia por deposição de cristais de pirofosfatode cálcio incomuns na artrose primária1.

Artropatia por cristais de pirofosfato de cálcio

Envolvimento frequente das MCF, punhos,cotovelos e ombros.

Artropatia dos punhos com envolvimento médio- e radio-cárpico e dissociação escafolunar.

Artropatia com formação de grandes quistos subcondrais.

Artropatia com perda uniforme da interlinha articular.Associação frequente de condrocalcinose

(joelhos, punhos, sínfise púbica, discos intervertebrais, ombros, ancas).


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pica da HH é muito variável. Alguns doentesdesenvolvem uma forma particularmente grave,enquanto que, no outro extremo do espectroclínico, alguns homozigotos não têm manifes-tações clínicas12,16. Numa revisão de 93 casos deHH, apenas 8% apresentavam a tríade clássicahepatomegália, diabetes e pigmentação à data dediagnóstico17.

A artropatia é uma das manifestações mais fre-quentes da HH, com prevalência entre 28 e 81%dos doentes, consoante as séries4,7,8,17-20. As artral-gias são a manifestação clínica mais frequente ede maior duração à data de diagnóstico8,17. Como31 a 60% dos doentes com HH apresentamartropatia com características radiológicas típi-cas7,8,17,18, esta pode constituir um dado decisivopara o diagnóstico. A artropatia condiciona deci-sivamente a qualidade de vida dos doentes comHH. Adams e col. avaliaram a influência na quali-dade de vida das diversas manifestações clínicasem 50 doentes com HH e concluíram que, apesarde a cirrose hepática ser o factor que mais afectaa sobrevida, a artropatia é a manifestação commaior impacto funcional21.

A determinação combinada da ferritina séricae da saturação da transferrina constitui o teste derastreio de HH mais simples e fiável11. A saturaçãoda transferrina apresenta-se elevada, mesmo emfase subclínica da doença, geralmente acima de

50% na mulher e 60% no homem. A ferritina séri-ca é um bom índice das reservas de ferro e estágeralmente muito elevada.

O diagnóstico definitivo pode ser estabelecidoatravés de estudo genético ou de biópsia hepáti-ca. O estudo genético é um exame desprovido dosriscos da biópsia hepática. Contudo, algunsdoentes apresentam HH devido a mutaçõesgenéticas não localizadas no gene HFE, que nãoserão detectadas através da pesquisa habitual-mente realizada.

O exame da biópsia hepática permite estabele-cer o diagnóstico de HH quando mostra sobre-carga de ferro nas células parenquimatosas hepá-ticas e o índice de ferro hepático (concentraçãode ferro, em µg/100ml, no fragmento hepáticoseco dividida pela idade) é superior a 1,9. A bióp-sia hepática permite também avaliar a extensãodos danos tissulares12.

O tratamento através da remoção do ferro po-de reverter as lesões hepáticas, cardíacas e pan-creáticas e previne o carcinoma hepatocelularque, por vezes, complica a cirrose. Contudo, nãotem efeito sobre o hipogonadismo e artropatia,uma vez estes constituídos. O diagnóstico pre-coce, com especial ênfase no rastreio da famíliados doentes, é fundamental12.

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Quadro II. Características radiológicas sugestivas do diagnóstico de artropatia da HH1-6.

Artropatia da hemocromatose hereditária

Envolvimento muito frequente das MCF,particularmente da 2ª e 3ª.

Artropatia das MCF com osteófitos em forma de gancho, em geral no bordo radial da extremidade distal dos metacarpos.

Envolvimento frequente dos cotovelos e ombros,por vezes com osteófitos em gancho.

Envolvimento frequente dos punhos, com menor prevalência de alterações no compartimento radiocárpico e de dissociação escafolunar do que na artropatia por pirofosfatos.

Artropatia da anca com formação de zona radiotransparente no espaço subarticular da cabeça femoral (Raro. Lesão específica?).


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METODOLOGIA DA

ANÁLISE DE MICROCRISTAIS

E CÉLULAS NO LÍQUIDO SINOVIAL

Herberto Jesus

Centro Hospitalar do Funchal


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R E S U M O

A análise do líquido sinovial é essencial para o diagnóstico de determinadas patologias do foro reuma-tológico. Torna-se fundamental uniformizar a metodologia dessa mesma análise. Descrevo os materiaise métodos necessários para efectuar a contagem celular, a análise da morfologia celular, assim como aidentificação de microcristais. Teço algumas considerações acerca da microscopia «convencional» e depolarização. Abordo a importância do «controlo de qualidade» que começa com a uniformização doscritérios de análise utilizados nos diferentes «Centros».

A B S T R A C T

Synovial fluid analysis is crucial to the diagnosis of a variety of rheumatic conditions. It is however, essen-tial that the methodology for this analysis is standardized. This paper describes material and methodsneeded for cell count, cell morphology and crystal identification. Conventional and polarizedmicroscopy are discussed. Quality control, starting with the standardization of techniques in differentlaboratories, is addressed.


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A R T I G O S D E R E V I S Ã O

M E T O D O L O G I A D A A N Á L I S E D E

M I C R O C R I S T A I S E C É L U L A S N O L Í Q U I D O S I N O V I A L

Herberto Jesus*

Introdução

O líquido sinovial constitui fonte de inúmeras epreciosas informações. A sua análise deve ser umacto diário na práctica clínica reumatológica.

No entanto, a análise de microcristais e de célu-las no líquido sinovial deve obedecer a critériosuniformes e devidamente estabelecidos.

Numa primeira parte descrevo as propriedadesópticas dos cristais e o material necessário paraefectuar a análise do líquido sinovial (contagemcelular, morfologia celular e identificação de mi-crocristais). A análise celular é efectuada atravésde microscópio óptico biológico. Os microcristaissão identificados em microscopia de polarização,excepto os de «apatite-like»; estes são observadosno microscópio óptico biológico e no microscó-pio de luz polarizada simples. Finalmente abordoa importância do «controlo de qualidade» daanálise do líquido sinovial. Podemos afirmar que,na prática clínica, o «diagnóstico» baseia-se empresunções clínico-laboratoriais, as quais sópoderão ser confirmadas pela análise microscópi-ca do líquido sinovial.

Propriedades ópticas e microscópios Descrevo as propriedades ópticas dos cristais e osdiferentes microscópios utilizados na análise dolíquido sinovial.

Propriedades ópticas Na luz natural há uma infinidade de raios polari-zados em todos os azímutes em torno da direcçãode propagação (o vector luminoso gira com gran-de velocidade em torno da direcção de propa-gação), ou seja, a luz transmite-se segundo várioseixos ópticos. Na luz polarizada o vector represen-tativo da variável luminosa encontra-se semprenum mesmo plano ( plano de vibração).

A birrefringência é uma característica ópticaque se define como a diferença entre o valor máxi-mo e mínimo para o índice de refracção de umcristal.

O material birrefringente tem vários eixospreferenciais de transmissão da luz (eixos ópti-cos). Quando a luz polarizada «atinge» perpendi-cularmente um cristal birrefringente, divide-seem dois raios, que viajam na mesma direcção,mas com diferentes velocidades e tem vectoreseléctricos perpendiculares entre si. A onda com ovector eléctrico paralelo ao eixo óptico é rápida,chama-se onda «extraordinária» (e) e a sua veloci-dade é calculada através da fórmula: Ve=C/ne (C é a velocidade da luz no vácuo, e n o índice derefracção do meio).

A onda com o vector eléctrico perpendicularao eixo óptico é lenta, chama-se onda lenta ou«ordinária»(o) e a sua velocidade é calculadaatravés da fórmula: Vo=C/no. A birrefringênciapode ser definida de forma quantitativa comoNe=No. A elongação define-se através da fórmula:Ne-No; ou seja, a elongação de um cristal diz-sepositiva se a diferença entre Ne e No é positiva; seessa diferença é negativa a elongação diz-se nega-tiva.

Do ponto de vista do material, a determinaçãoda elongação é efectuada através da adaptação deum compensador a um microscópio de luz polari-zada (microscópio de polarização). O compen-sador é uma lente birrefringente, cuja orientaçãodo seu raio («slow-ray orientation») está referen-ciada no microscópio. A orientação do compen-sador (eixo fixo) e o eixo maior do cristal sãoessenciais para a definição da birrefringência comelongação positiva ou negativa.

Quando um segundo polarizador (analisador) écolocado a 90 graus do primeiro polarizador, atransmissão de luz é bloqueada e o campo deobservação fica escuro, permitindo a visualizaçãode material birrefringente, o qual se torna bri-lhante em campo escuro.

* Assistente Hospitalar de Reumatologia do Centro Hospitalar doFunchal


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Ao introduzir o compensador, este elimina acor verde, produzindo um campo com coloraçãorosa (polarização). Se tivermos um cristal birre-fringente, cujo raio lento é paralelo ao raio lentodo compensador cria-se um valor de compri-mento de onda de 700nm, tornando-se o cristalazul (birrefringência com elongação positiva). Seo mesmo cristal é rodado 90 graus fazendo comque seu raio rápido seja paralelo ao raio lento docompensador, este adquire a cor amarela (bir-refringência com elongação negativa).

Assim, se o cristal X é amarelo, quando está pa-ralelo ao compensador, dizemos que tem bir-refringência com elongação negativa.

Se o cristal X é azul quando está paralelo aoeixo, dizemos que tem birrefringência com elon-gação positiva.

A definição de fortemente birrefringente resul-ta da maior luninosidade do cristal. Como vere-mos mais adiante as propriedades de birre-fringência e de elongação são essenciais para odiagnóstico dos microcristais1,2,3.

Por exemplo, nos cristais de monourato desódio («MSU») o raio rápido encontra-se no eixomais longo do cristal, que fica com coloraçãoamarela quando o eixo do cristal é paralelo aoraio lento do compensador (sinal óptico ou bir-refringência com elongação negativa). Os cristaisde pirofosfato de cálcio («CPPD») tem o seu raiolento no eixo longo do cristal, assim quando para-lelos ao eixo de vibração lenta do compensador,aparecem com coloração azul (sinal óptico oubirrefringência com elongação positiva)1-4.

Microscópios ópticosOs microscópios ópticos classificam-se em: 1)óptico biológico; 2) luz polarizada «simples» (semcompensador); 3) polarização (com compensa-dor). Como referido anteriormente o microscó-pio óptico biológico permite efectuar a contagemcelular leucocitária total e diferencial assim comoa observação da morfologia celular.

Os microcristais de hidroxiapatite são observa-dos por microscopia óptica biológica. A identifi-cação dos outros microcristais (morfologia, bir-refringência) é efectuada através de microscópiode polarização.

O microscópio óptico biológico pode seradaptado de forma a permitir a polarização,obtendo-se dessa forma resultados analíticosaceitáveis1,4.

A confirmação diagnóstica «exacta» dos micro-

cristais é feita por difracção dos raios X1-3. Esta éessencial para identificar cristais de hidroxia-patite, pois em microscopia óptica apenas pode-mos afirmar que os microcristais que coram comvermelho de alizarina S são cristais que contêmcálcio1-3,5.

Microscópio de polarizaçãoEste microscópio é constituído por vários com-ponentes: um analizador, um compensador(«first-order red compensator» – com comprimen-to de onda de 540nm) e um polarizador. O anali-zador encontra-se entre o compensador e o pola-rizador. A amostra de líquido sinovial a observardeve ser colocada entre o analizador e o compen-sador1-3.

Afim de permitir a detecção de birrefringênciapositiva ou negativa, a lâmina com o líquido sino-vial deve rodar 360 graus, o que é possível com aadaptação de uma placa rotativa («attachablemechanical stage») onde se fixa a lâmina através dedois clips («clamp screw»). As lentes das objectivasacromáticas de campo plano aconselhadas são:10X, 20X, 40X e 100X (esta última de imersão).

Se não dispusermos de um microscópio de po-larização podemos tentar obviar este facto,adaptando alguns componentes ao microscópioóptico biológico: 1) o polarizador (material pola-rizante quadrado) colocado entre a fonte de luz eo condensador; 2) o analisador (filtro polarizadorredondo) colocado entre a objectiva e as oculares;3) «compensador» (duas folhas de papel celo-fane) colocado sobre o polarizador e acima dafonte de luz.

Para obter a polarização, rodamos o «com-pensador» até o campo ficar rosa ou de corpúrpura1-4. Embora estas adaptações definamcom maior clareza os microcristais observados,não permitem a sua classificação.

Análise do líquido sinovialNuma primeira abordagem descrevo o material«mínimo» necessário à análise do líquido sinoviale posteriormente especifico a metodologia e omaterial utilizado nos «centros de referência».

Materiais e métodos

Material «mínimo»Desde a artrocentese até a análise dos diferentescomponentes do líquido sinovial existe um «ca-

METODOLOGIA DA ANÁLISE DE MICROCRISTAIS E CÉLULAS NO LÍQUIDO SINOVIAL


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minho longo», o qual deve ser uniforme e devida-mente dissecado.

Embora o ideal fosse dispor de todo o materialrecomendado pelos laboratórios especializadosnesta análise, apresenta-se no Quadro 1 o mate-rial «mínimo» necessário e suficiente para efec-

ata; 2) se a observação for retardada devem sercolocados num tubo com heparina sódica (obser-vação de microcristais, contagem celular e mor-fologia celular)2,4,7,8 ou com EDTA (morfologia ce-lular). A heparina sódica é constituída por cristaisbirrefringentes com elongação positiva, os quaisse dissolvem rapidamente ao serem adicionadosao líquido sinovial2. Assim, a heparina sódica po-de ser utilizada como anticoagulante, pois nãointerfere com a observação de microcristais2,11.

O líquido deve ser colocado num tubo trans-parente afim de observar a sua coloração. Posteri-ormente analisamos a viscosidade deixando cairuma gota de líquido. A gota, que cai da seringa,deve formar um fio de alguns centímetros; seassim for, estamos perante um líquido «não infla-matório». Se houver diminuição da viscosidade,estamos perante um líquido «inflamatório»1,2,4,7.

Depois de observar a coloração e a viscosi-dade, retiramos o líquido com uma pipeta de Pas-teur, colocando-o numa lâmina, a qual é cobertapor uma lamela. A lâmina e a lamela devem serpreviamente limpas com papel («Ross optical lenstissue»). Este procedimento evita o aparecimentode artefactos.

A observação através de microscopia começacom a lente da objectiva de menor ampliação(10X), de forma a permitir uma boa focagem euma visualização de um «campo maior». Poste-riormente podemos recorrer a outras ampliações(20X, 40X). A ampliação de 100X (imersão) rara-mente é utilizada, excepto: 1) quando há umnúmero escasso de microcristais; 2) quando estu-damos a morfologia celular. O óleo de imersãopode originar artefactos, pois é constituído pormicrocristais com elongação positiva2. O materialnecessário para a artrocentese e preparação daamostra a analisar está descrito no Quadro 2.

Contagem de leucócitos (total e diferencial)O líquido sinovial «fisiológico» tem entre 50 a 200células/mm3, não contem fibrogénio e por issonão coagula2,4. A contagem celular deve ser efec-tuada de forma imediata ou até 1 hora após aartrocentese1,2,4,6-8. Se a análise for efectuada seishoras depois, há uma redução de 50% do númerode células2. No entanto, podemos atrasar a obser-vação, fixando a lâmina à lamela com verniz dasunhas2,4 ou através de resina9.

Para evitar a coagulação devemos introduzir olíquido sinovial num tubo com heparina2,4,7,8.

Quando pretendemos efectuar a contagem

FERNANDO SARAIVA

Quadro I.

Material «base»Luvas sem pó talcoSeringa, agulhaTubos com heparina sódicaPipetas PasteurLâminas, lamelas

Material para contagem de leucócitos e contagem diferencialMicroscópico óptico biológicoÓleo de imersãoSoro fisiológica a 0,3%Pipeta de leucócitosCâmara de contagem (Improved Neubauer Ruling)Aparelho de contagem diferencial«Testsimplet»/coloração de Wright

Morfologia celularMicroscópico óptico biológicoÓleo de imersão«Testsimplet»/coloração de Wright

Material para análise de microcristaisMicroscópio de polarizaçãoVermelho de alizarina S

tuar a análise sumária do líquido sinovial.O examinador deve proteger as mãos com

luvas sem pó talco durante todo o processo deanálise, pois o pó talco apresenta-se sob a formade cristal birrefringente no microscópio de polari-zação2,6. O observador menos experiente pode serinduzido em erro pela presença destes artefactos.

Artrocentese e preparação da amostraO líquido sinovial deve ser retirado com uma agu-lha de 18 ou 20G, após a desinfecção da pele comiodopovidona2,4,7.

São necessários apenas 1 a 2 ml de líquidosinovial1,2, os quais devem ser: 1) colocados numalamela afim de serem observados de forma imedi-


92

total diluímos o líquido em soro fisiológico a0,3%. Não devemos utilizar o diluente de leucóci-tos usado no sangue periférico. Este contem áci-do acético, o qual coagula a solução de hialurona-to do líquido sinovial, dando origem a contagensincorrectas2,4,7.

As câmaras de contagem automática sãopouco precisas, quando a contagem é inferior a1.000 leucócitos/mm3.2

Descrevo o método e o material recomendadopara a contagem celular (Quadro 3). Se o «laborató-rio» não dispuser desse material, podemos utilizaro método de «contagem celular a fresco» (semdiluição) proposto por Gylda Clayburne et al10.

Como preparar o líquido sinovial para a contagem leucócitaria?Contagem celular (com diluição)1) Introduzir numa pipeta de leucócitos o líquidosinovial até atingir a marca 0.5.2) Diluir com soro fisiológico a 0,3% até atingir amarca 11. 3) Colocar a pipeta de leucócitos no Yanker pipet-te shaker durante 2 minutos ou colocar a pipetade leucócitos na mão e efectuar movimentos de

rotação do punho durante um minuto. 4) Deitar fora as primeiras 3 gotas, após o que in-troduzimos o líquido nos 4 quadrantes externosda câmara de contagem.5) Colocar uma lamela a cobrir a câmara de con-tagem; sobre a lamela colocamos óleo de imersão.6) Observar através de microscópio óptico bioló-gico contando os leucócitos desses 4 quadrantesexternos, multiplicando o número final de leucó-citos por 50. Obtemos assim o número de célulaspor mm3.1,2,7,10,11

Contagem celular «a fresco» (sem diluição)Este método é menos fidedigno, mas pode serutilizado quando não dispomos do materialacima referido10.

Colocamos 0.1 a 0.2 ml ( 1 a 2 gotas) de líquidosinovial «a fresco» numa lâmina e: 1) se houveruma média de 0 a 2 células/campo em 10observações consecutivas efectuadas durante 5minutos com lente da objectiva de 40X, podemosafirmar que, numa contagem celular com ométodo de diluição, encontraríamos < de 1.300células por mm3;

2) se detectarmos uma média de mais de 10células/campo nas mesmas condições, podemosafirmar que, numa contagem celular como a an-teriormente proposta, encontraríamos > de10.000 células por mm3;

3) Mais de 50 células/campo corresponde a >de 20000 células por mm3. (Quadro 4)

A câmara de contagem depois de utilizadadeve ser lavada com hipoclorito de sódio e álcoola 95 graus, sendo posteriormente colocada emálcool a 95 graus durante 24 horas.

A contagem celular, independentemente dométodo utilizado, permite-nos definir o líquidocomo mecânico ou inflamatório, o que tem implicações diagnósticas, terapêuticas e pro-gnósticas.

Contagem leucocitária diferencialA contagem leucocitária diferencial faculta-nosdiversas informações, sendo a mais importante aexclusão de infecção articular. Descrevo a meto-dologia empregue nesta análise: 1) colocamosuma gota de líquido sinovial na parte central du-ma lâmina, efectuando um esfregaço; 2) dois ti-pos de coloração podem ser empregues: «Test-simplet» ou coloração de Wright; no «Testsim-plet», a lâmina apresenta-se previamente corada.Independentemente do processo de coloração


Quadro II. Material para a artrocentese epreparação da amostra

Luvas sem pó talco Agulhas 18-20 GaugeSeringa de 1cc-20ccTubos com heparina sódicaTubos com EDTAPipetas PasteurPapel de limpeza («Ross optical lens tissue # 13005»)LâminasLamelas

Quadro III. Contagem leucocitária

Tubo de bioquímica com EDTA ou heparina

Pipeta de vidro («pipetas de leucócitos»)

Soro fisiológoco a 0,3%

Yanker pipette shaker

Câmara de contagem («Improved Neubauer Ruling»)

Óleo de imersão

Microscópio óptico biológico


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utilizado, devemos aguardar 10 minutos, temponecessário para a fixação e coloração da amostra;3) a lâmina preparada é coberta por uma lamelalimpa (a preparação é estável à temperaturaambiente durante 4 horas); 4) o óleo de imersão écolocado por cima da lamela; 5) observa-se com omicroscópio óptico biológico.

Na observação são utilizadas lentes de 40Xe/ou 100X (imersão). A contagem diferencial éefectuada com um aparelho de contagem seme-lhante a uma máquina de escrever com 5 teclas(uma para cada tipo de leucócitos). Quandoobservamos um determinado tipo de leucócitos,carregamos na tecla atribuída a esse. Contam-se100 células, definindo a percentagem de cadafracção de leucócitos.

Se o número de células observado for reduzi-do, centrifugamos o líquido sinovial no Cytospin(1.550-2.000 rpm/10-15 minutos), após o queefectuamos a contagem celular diferencial daamostra obtida. O material necessário para a con-tagem diferencial está patente no Quadro 5.

Morfologia celularA morfologia celular permite detectar além dosconstituintes habituais do líquido sinovial (célu-las sinoviais, leucócitos, eritrócitos), outros tiposde células: LE, Reiter, células com inclusões cito-plasmáticas.

A observação da morfologia celular tem inte-

resse no diagnóstico das co-nectivites e das espondilartro-patias seronegativas («Sín-droma de Reiter»).

O material utilizado naanálise da morfologia estádescrito no Quadro 6.

A observação deverá serefectuada logo após a artro-centese. O líquido sinovial po-de ser colocado num tubo deheparina ou num tubo com

EDTA. Existem dois tipos de colorações utilizadaspara a observação da morfologia celular: «test-simplet» (azul de metileno e violeta de crésil) ecoloração de Wright. Após a preparação da amos-tra coloca-se óleo de imersão sobre a lamela eobserva-se com lentes de objectiva de 40X e/ou100X (microscópio óptico biológico)1,2.

FERNANDO SARAIVA

Quadro IV.

Sem diluição Com diluição

0 a 2 células/campo <de 1.300 células por mm3

Leucócitos >10 células/campo >de10.000 células por mm3

> 50 células/campo >de 20.000 células por mm3

Adaptado de Gilda Clayburne, Daniel G. Baker, H. Ralph Schumacher.Estimated Synovial Fluid Leukocyte Numbers on Wet Drop Preparations as a Potencial Substitute for Actual Leukocyte Counts. J. Rheumatol 1992; 19: 60-2

Quadro V. Contagem leucocitária diferencial

Contagem leucocitária diferencialCytospin-Beckman Microfuge 11«Testsimplet»/coloração de WrightÓleo de imersãoMicroscópio óptico biológicoAparelho de contagem diferencial

Quadro VI. Morfologia celular

Tubo com heparina ou EDTACytospin-Beckman Microfuge 11«Testsimplet» (azul de metileno e violeta

de crésil)/coloração de WrightÓleo de imersãoMicroscópio óptico biológico

Identificação de microcristaisA análise dos microcristais deve ser efectuada lo-go após a artrocentese. A análise pode ser diferida,colocando-se a amostra em ambiente refrigeradoa + 4 graus: os microcristais de CPPD podem servisualizados até as 3-8 semanas, enquanto osmicrocristais de MSU podem ser detectados até as8 semanas; Os microcristais contendo cálcio(«apatite-like») podem ser detectados durantevários meses após a colheita8.

A observação retardada promove a sua dis-solução: os microcristais de pirofosfato de cálcio(CPPD) podem dissolver-se algumas horas após acolheita; os microcristais de monourato sódico(MSU) tornam-se mais pequenos, menos bir-refringentes e menos numerosos1,2,8.

Materiais e métodosO líquido sinovial deve ser observado logo após acolheita. Se a observação não é imediata, o líqui-do deve ser colocado num tubo com heparina


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sódica. A utilização de outros anticoagulantesestá contra-indicada: 1) oxalato de cálcio originaartefactos, pois os cristais de oxalato de cálciotêm birrefrigência positiva1,2,4,6,7,12; 2) EDTA coracom vermelho de alizarina S.

Descrevo o método a utilizar (Quadro 7): 1) Alâmina deve ser bem limpa com papel («Rossoptical lens tissue»); 2) Com uma pipeta de Pas-teur retiramos o líquido do tubo e colocamosuma gota sobre a lâmina a qual é coberta por umalamela.

Em toda a análise o técnico protege as suasmãos com luvas sem pó talco. Como foi anterior-mente descrito o pó talco é composto por mate-rial birrefringente positivo («beach ball like»)2. Aobservação da amostra é efectuada com micros-cópio de polarização (excepto hidroxiapatite).

Quando pretendemos observar outros cristais«contendo cálcio» («apatite-like») utilizamos overmelho de alizarina S1-3,5. Este corante deveestar armazenado num contentor sob vácuo (Fil-ter Falcon 7103). Retiramos uma quantidadeX/dia através de uma seringa, à qual se adaptaum filtro (Millex-GS-0,22 micron filter unit). As-sim a quantidade de corante que se adiciona àgota de líquido sinovial é filtrada.

Depois de cumprir estes requisitos técnicos: 1)deitamos no líquido sinovial uma gota de verme-lho de alizarina S; 2) misturamos o líquido e ocorante com a ponta da pipeta de Pasteur; 3)observamos a amostra através de microscópioóptico biológico ou de luz polarizada simples(sem compensador).

O processo de preparação, coloração e obser-vação imediata demora cerca de 1 minuto.

De referir que os cristais de pirofosfato de cál-cio podem ser observados com esta técnica.

No entanto, contrariamente ao anterior, sãonecessários 5-10 minutos para corar os CPPDcom vermelho de alizarina S1,2.

Análise sistematizada do líquido sinovialA análise do líquido sinovial deve ser sistemati-zada:

1) quando pesquisamos microcristais, o líqui-do deve ser primeiro observado sem compensa-dor, depois em campo escuro e, posteriormente,com compensador (polarização). Sem compen-sador podem observar-se cristais; em campo es-curo alguns cristais podem ser brilhantes, mas écom compensador que detectamos a proprie-dade de elongação. Esta propriedade associada àmorfologia dos microcristais permite o diagnós-tico.

Se não visualizarmos cristais e existir uma sus-peita fundamentada da sua existência, devemoscentrifugar uma amostra com o Cytospin; obser-vando o líquido obtido em campo escuro e emmicroscopia de polarização.

2) A contagem celular e a morfologia celularpodem ser efectuadas com microscópio ópticobiológico.

No caso de existirem poucas células podemoscentrifugar uma amostra com Cytospin. A amos-tra resultante permite efectuar a contagem dife-rencial e analisar a morfologia.

De acordo com Worawit Louthrenoo et al. aoobservarmos um líquido sinovial com mais de500 células/mm3 e mais de 20% de neutrófilos,devemos procurar cristais de MSU, pois oscristais de «apatite-like» associam-se a contagenscelulares inferiores5.

«Controlo de qualidade» da análise do líquido sinovialPerante o aparecimento de novos centros dota-dos de estruturas aptas a efectuar a análise dolíquido sinovial torna-se útil partilhar conheci-mentos de forma a tornar as técnicas utilizadascompatíveis e «estandartizadas».

H. Ralph Schumacher Jr. descreveu uma técni-ca de preservação de amostras (resina), que per-mitiu manter a amostra «em boas condições téc-nicas» durante duas semanas. Essas amostrasforam enviadas a reumatologistas de vários cen-tros: 89% identificaram cristais de monourato desódio; 79% identificaram cristais de pirofosfatode cálcio e apenas 42% identificaram cristais deesteróides9. Outros estudos efectuados pelomesmo grupo demonstraram que a análise dacontagem celular varia consoante o observador11

e a técnica utilizada10. Concluímos que se tornaessencial aferir as técnicas utilizadas e, se possí-


Quadro VII. Material para identificação demicrocristais

Luvas sem pó talcoTubo com heparina sódica (observação «retardada»)Pipetas Pasteur (GX20403)Papel de limpeza («Ross optical lens tissue # 13005»)Vermelho de alizarina SFilter Falcon 7103 (150ml)Millex-GS-0,22 micron filter unit


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vel, estabelecer critérios de «controle de quali-dade». O líquido sinovial constitui fonte deinúmeras e preciosas informações que, muitasvezes, são descuradas. Porventura é nesse líquidoque se encontra a génese das patologias do fororeumatológico.

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FERNANDO SARAIVA

ALGUMAS CONSIDERAÇÕES GERAIS SOBRE

A CIRURGIA DO DOENTE REUMÁTICO

Jacinto Monteiro

Faculdade de Medicina de LisboaHospital de Santa Maria


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A L G U M A S C O N S I D E R A Ç Õ E S G E R A I S

S O B R E A C I R U R G I A D O D O E N T E R E U M ÁT I C O

Jacinto Monteiro*

98

Introdução

A cirurgia do doente reumático deve ser equa-cionada de forma particular. O Ortopedista nãopode planificar a perspectiva cirúrgica sem estarem articulação estreita com o Reumatologista e aequipa de Reabilitação Funcional, uma vez que areeducação pré e pós-operatória deve fazer parteintegrante do acto cirúrgico no contexto dedoença reumatismal.

A cirurgia ocupa um lugar de destaque na abor-dagem do doente reumático de tal forma que aCirurgia dos Reumatismos tem vindo a constituir,cada vez mais, uma subespecialidade no campoda Ortopedia. A criação de unidades hospitalaresvocacionadas para esta área com implantaçãopreferencial no norte da Europa, nomeadamentena Finlândia, tem vindo a constituir um impor-tante polo de diferenciação nesta competência.

Tendo em conta o envolvimento de várias arti-culações, torna-se necessário estabelecer priori-dades e calendarizar cuidadosamente os procedi-mentos cirúrgicos que devem depender da per-sonalidade do doente e gravidade das lesões queapresenta. Há que ter em conta não apenas aslesões anatomo-patológicas, mas também asintervenções profilácticas e os imperativos psi-cológicos do doente.

Deste modo é fundamental que o ortopedistaconquiste a confiança do doente começando poruma cirurgia de alta probabilidade de sucessocomo são exemplos a prótese total da anca (Fig. 1e 2) a artrodese da metacarpico-falângica do pole-gar ou uma cirurgia do antepé em que a probabili-dade de um bom resultado funcional é elevado.

A cirurgia no membro superior deve ser sempreorientada de proximal para distal para não se cor-rer o risco de ir tratar uma mão reumatóide numcontexto de envolvimento concomitante do om-

bro e cotovelo. Já no membro inferior, de forma ge-ral a cirurgia deve começar pelo pé e envolver pos-teriormente as articulações suprajacentes, opti-

* Professor de Ortopedia da Faculdade de Medicina de LisboaChefe de Serviço de Ortopedia do Hospital de Santa Maria


Fig 1- Prótese total da anca bilateral em doente com A.R.(não cimentado).

Fig 2- Prótese total da anca híbrida.


99

JACINTO MONTEIRO

mizando os tempos cirúrgicos de maneira a poderintervir em mais do que uma articulação na mes-ma sessão cirúrgica sempre que tal for possível.

As sinovectomias articulares e tendinosas bemcomo as artroplastias de substituição protéticaconstituem os dois grandes grupos de cirurgiasque o ortopedista pode oferecer ao doentereumático.

Se as primeiras, quando realizadas em tempoútil, permitem «ganhar tempo» em termos de ci-rurgia protética, não previnem, no entanto, a evo-lução destrutiva da doença. Por sua vez, as cirur-gias de artroplastia constituem a base do trata-mento do doente com artrite reumatóide ou outrasartropatias inflamatórias, com resultados muitosatisfatórios, melhorando significativamente aqualidade de vida dos doentes (Fig. 3a, 3b e 4).

A doença: considerações sobre o doente candidato a cirurgiaA artrite reumatóide ocorre geralmente em cercade 1 a 3% da população1, sendo caracterizada porum intenso processo inflamatório que, na maiorparte dos casos, conduz a deformidades arti-culares com repercussão funcional significativa.

O diagnóstico é, na maioria dos casos, um dia-

gnóstico de exclusão. Embora se desconheçaainda a etiologia da doença, muito se tem progre-dido no seu tratamento, resultado do conheci-mento cada vez mais apurado das implicaçõesarticulares e sistémicas da doença. Mesmo com adiminuição da prevalência das formas agressivas,mediante a abordagem multidisciplinar dosdoentes2, a destruição articular surge quase inva-riavelmente, apesar dos tratamentos mais ou me-nos agressivos do foro reumatológico.

Do ponto de vista ortopédico são frequentes osdesvios do eixo de carga dos membros inferioresem varo valgo, sobretudo este último, as contrac-turas em flexo, bem como as instabilidades arti-culares resultantes do envolvimento das partesmoles ligamentares e capsulares. A subespeciali-zação dos ortopedistas por áreas anatómicas,permitiu uma evolução assinalável nas técnicasde artroplastia, tanto do membro superior comodo membro inferior, com benefício óbvio para osdoentes. O cirurgião encontra-se hoje mais habi-litado para atender às necessidades do doente,evitando que este perca precocemente as funçõesda mão ou a capacidade de locomoção.

Enquanto não esclarecida a etiologia da doen-ça, o que sem dúvida poderá permitir uma actua-

Fig 3a- Joelho reumatóide. Fig 3b- Prótese total do joelho emjoelho reumatóide.


100

ção profiláctica na preservação da integridade dasuperfície articular, somos quase invariavelmen-te confrontados com articulações destruídas on-de o papel do ortopedista deve ser equacionadoem tempo útil de forma a diminuir o sofrimento ealterar positivamente a qualidade de vida dosdoentes.

Embora a expressão clínica da doença sejamuito variável, a dor articular, a rigidez e a fadigasão sintomas comuns a quase todas as formasclínicas. O envolvimento articular é habitualmen-te persistente durante semanas ou anos em vezde assumir um carácter migratório ou intermi-tente. A doença vai atingindo progressivamentevárias articulações com grande predilecção pelaspequenas articulações da mão. O envolvimentodas grandes articulações ocorre com elevada fre-quência, sendo frequentemente um envolvimen-to simétrico.

O edema das articulações é, sem dúvida, oaspecto semiológico mais evidente, que resultado aumento do tecido sinovial bem como dolíquido sinovial típico da inflamação. Este proces-so inflamatório conduz à lesão das superfíciesarticulares, das cápsulas articulares, dos ligamen-tos, dos tendões e do osso subcondral.

Ao fim de alguns anos de evolução da doençaos doentes apresentam alterações focais e gene-ralizadas na estrutura óssea, afectando tanto oosso cortical como o esponjoso. Estas alterações,resultantes de um metabolismo ósseo aumenta-do, traduzem-se numa diminuição do volume eresistência do esqueleto, independentemente daterapêutica com corticosteróides3. Este factoobriga a um planeamento cirúrgico com cuida-dos particulares, dado que os riscos de lesão

iatrogénica (fracturas) é superior, bem comoa interacção implante-osso sofre, neste con-texto, alguma modificação de comportamen-to, podendo condicionar os resultados clíni-cos.

O envolvimento extra-articular da doençaé outro aspecto a ter em conta no planea-mento cirúrgico. Na artrite reumatóide 25%dos doentes, geralmente aqueles com factorreumatóide positivo, apresentam processosinflamatórios crónicos, que em alguns casospodem comprometer a qualidade de vida eaumentar o risco cirúrgico1. Falamos, porexemplo, das lesões pleuroparenquimatosas

do pericárdio e as vasculites. O risco de necrosecutânea, sobretudo nos doentes submetidos acorticoterapia é igualmente importante, pelo queas incisões cutâneas e a colocação de bandaselásticas devem ser sempre tidas em linha deconta. O risco de infecção, atendendo às caracte-rísticas particulares destes doentes, é de cerca detrês vezes superior, não podendo em circuns-tância alguma ser negligenciado.

Por último, não podemos esquecer a patologiacervical, nomeadamente a instabilidade atlan-toaxoideia e a artrite erosiva atlantooccipital, da-do o risco acrescido de lesão neurológica gravedurante a entubação do doente.

Como súmula final poderemos dizer que acirurgia dos reumatismos e em particular o da AR,constitui cada vez mais uma opção terapêuticafundamental no tratamento destes doentes.Tendo em conta a gravidade das lesões articu-lares, habitual nos doentes com AR, a cirurgianeste contexto consiste, na grande maioria doscasos, em substituir as articulações por implantescapazes de desempenhar a função das articu-lações, eliminando o quadro álgico. É precisa-mente neste campo que se tem verificado maioravanço científico, nomeadamente nas técnicasde cimentação, no desenho das próteses cimen-tadas e não cimentadas e no desenvolvimento denovos tipos de artroplastias.

Todavia, embora os avanços verificados noscomponentes e nas técnicas de fixação dos im-plantes contribuam decisivamente para a melho-ria da sobrevida destas artroplastias, a técnicacirúrgica é, sem dúvida, um elemento fundamen-tal em todo este processo. Qualquer artroplastiaefectuada sem a reprodução das característicasbiomecânicas da articulação em causa terá segu-ramente uma sobrevida diminuída.

ALGUMAS CONSIDERAÇÕES GERAIS SOBRE A CIRURGIA DO DOENTE REUMÁTICO

Fig 4- Prótese total do ombro em A.R.


101

Do reconhecimento desta premissa tem resul-tado a diferenciação progressiva dos ortopedistaspelas diferentes regiões do esqueleto onde lhes épermitido uma aprendizagem mais sólida, tantoa nível da fisiopatologia das lesões, como tam-bém no domínio das técnicas cirúrgicas. Destadiferenciação surge uma intervenção mais eficazpor parte da Ortopedia na abordagem do «doentereumático» com benefício óbvio para este.


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JACINTO MONTEIRO

UM ANO DE PROGRESSO

EM OSTEOPOROSE

Fernando Saraiva

Unidade de Reumatologia e Doenças Ósseas MetabólicasHospital de Santa Maria


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R E S U M O

Efectuou-se uma pesquisa na internet (PubMed), com a palavra-chave «osteoporose», limitada ao ano2000. Foi assim possível contabilizar 711 trabalhos, dos quais se isolaram 80 referentes a «epidemiologiae factores de risco» e que constituem a matéria desta revisão. Da análise desta literatura, que assenta emprova experimental, retêm-se, para além dos factores de risco clássicos para baixa densidade mineralóssea (BMD), ou fractura osteoporótica, outros incomummente referidos ou reconhecidos como tal,designadamente: idade avançada, menopausa, fractura prévia, índice de massa corporal reduzido, BMDbaixa (risco de fractura), distúrbios do comportamento alimentar, diminuição da ingestão de vegetais ede Ca e absorção de Ca fraccional reduzida, consumo elevado de proteínas e de lípidos, tabagismo,alcoolismo, força quadricipital diminuída, n.º elevado de gestações ou nuliparidade, estatura elevada,terapêutica com anti-convulsivantes, heparina, diuréticos de ansa ou com corticóides (dose cumulativa,sistémica ou por via inalatória), micro-gravidade, sedentarismo, dependência de terceiros para activi-dades da vida diária, incontinência urinária, transplantes, lúpus eritematoso sistémico, artritereumatóide, fibrose quística, insuficiência pancreática exócrina, diabetes mellitus, acidente vascularcerebral e acumulação de doenças crónicas.

Palavras-chave: Osteoporose; epidemiologia; factores de risco

A B S T R A C T

We have done a internet research (PubMed), with «osteoporosis» as key-word, and we limited it to year2000. We found 711 articles. Eighty of them focused on epidemiology and risk factors and they arereviewed here. Besides «classic» risk factors for low bone mineral density (BMD) or osteoporotic fracture,we include other uncomon risk factors, such as: old age, menopause, previous fracture, low body massindex, low BMD (fracture risk), eating disorders, decreased vegetable and Ca intake, low fractional Caabsorption, high protein and fat intake, smoking, greater alcohol use, low quadriceps strength, increasedpregnancies or nulliparity, increased height, anti-convulsant, heparin, loop diuretics or glucocorticoidtherapy, microgravity, sedentariness, low transfer independence, urinary incontinence, transplantation,systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, cystic fibrosis, pancreatic exocrine insufficiency,diabetes mellitus, stroke and two or more chronic diseases.

Key-words: Osteoporosis; epidemiology; risk factors


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U M A N O D E P R O G R E S S O E M O S T E O P O R O S E

Fernando Saraiva*

Epidemiologia e Factores de Risco

Um grupo japonês avaliou a possível influênciado estilo de vida na ultrassonometria óssea do cal-câneo1. Foram avaliadas 1412 mulheres, com umaidade média de 57 anos. Setenta e quatro porcento das participantes estavam na pós-meno-pausa. Avaliou-se a atenuação do ultra-som debanda larga (BUA), a velocidade do som (SOS) e oíndice de rigidez (SI), ao nível do calcâneo. Regis-taram-se os dados antropométricos dos partici-pantes e estes também preencheram um ques-tionário referente ao estilo de vida. Os resultadosdeste estudo revelaram que os factores mais forte-mente associados a reduzidos BUA, SOS e SIforam a idade avançada e a menopausa. Umíndice de massa corporal elevado e a realização deexercício associaram-se a BUA, SOS e SI aumenta-dos. A ingestão elevada de Ca associou-se a umaBUA aumentada e a perda de refeições a uma SOSmais baixa.

Um estudo2 incluiu 304 mulheres com idadescompreendidas entre os 30 e os 94 anos (mediana:60 anos). Às participantes efectuaram-se medi-ções seriadas da densidade mineral óssea (BMD),ao nível do colo do fémur e ao longo de 16 anos. Aperda média anual da BMD foi de 1% e não variousignificativamente com a idade. Não se verificouaumento significativo da taxa de perda de massaóssea na altura da menopausa. A correlação daBMD inicial, com a medida 16 anos mais tarde foide 0.83. Embora tivessem sido analisados váriospotenciais determinantes, o único factor predicti-vo da perda femoral de massa óssea foi a BMDbasal.

Um grupo de investigadores propôs-se avaliarde que forma a determinação da BMD modifica oscomportamentos das mulheres envolvidas3. As-sim, acompanharam durante 2.9 anos (em mé-

dia), 701 mulheres de idades superiores a 50 anos,na pós-menopausa. Verificaram que uma BMDreduzida era um factor fortemente predictivo doinício da terapêutica hormonal de substituição(THS), independentemente da idade, educação,história prévia de osteoporose (OP), fractura, oude patologia médica relacionada com OP. As mu-lheres classificadas na avaliação basal como ten-do BMD moderadamente reduzida, ou severa-mente reduzida, acabavam por efectuar THS,respectivamente duas vezes mais, ou mais de trêsvezes mais que as mulheres que apresentavamuma BMD normal. Este facto era independente deterem ou não feito THS no passado. Por outro la-do, as mulheres com BMD diminuída mostravam--se mais dispostas a iniciarem suplementos de Ca,a aumentarem o Ca da dieta, a diminuírem o con-sumo de cafeína, a iniciarem um programa deexercícios e a deixarem de fumar.

Um grupo coreano propôs-se determinar aprevalência e os factores de risco associados a umultra-som quantitativo (QUS) reduzido, ao níveldo calcâneo, em 552 mulheres com mais de 50anos, vivendo num meio rural (4). O «T-score» foicalculado a partir de 238 mulheres saudáveis, comidades compreendidas entre 20-29 anos. Das 552mulheres, 34.2% tinham osteopenia e 11.8% ti-nham osteoporose. A prevalência de QUS baixoassociou-se a idade avançada, maior duração damenopausa, índice de massa corporal reduzido,menopausa precoce e tabagismo.

Um estudo procurou investigar a influência damagreza e do tabagismo na perda de massa ósseae na resposta ao THS, em mulheres na pós-meno-pausa recente5. Foram estudadas 153 mulheres,comparando-se o tratamento com 1 e 2 mg deestradiol com o placebo. Verificou-se que o índicede massa corporal (BMI) basal se associava nega-tivamente com a reabsorção óssea e positiva-mente com a BMD. A resposta ao tratamento com1 ou 2 mg de estradiol revelou-se independentedo BMI. O tabagismo associou-se a uma BMDbasal mais baixa, sendo este efeito aditivo com o

* Assistente Hospitalar de Reumatologia Unidade de Reumatologia e Doenças Ósseas MetabólicasHospital de Santa Maria – Lisboa


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já anteriormente mencionado para o BMI. Asmulheres fumadoras que foram medicadas com 2mg de estradiol, apresentaram uma respostaidêntica às não fumadoras, ao nível da BMD.Todavia, as mulheres fumadoras medicadas com1 mg de estradiol, apresentaram uma subida daBMD que foi cerca de metade das não fumadoras.

Um grupo japonês procurou determinar aBMD padrão, ao nível do rádio, através de absor-ciometria por Rx de dupla energia (DXA)6. Assim,foram avaliadas 11.252 mulheres com idadescompreendidas entre 15-83 anos (média: 35.61 ±12.85 anos). A BMD do adulto médio foi estimadaem 0.664 ± 0.054 g/cm2. Verificaram ainda que aBMD se correlacionou negativamente com aidade e positivamente com o BMI.

Um estudo multicêntrico demonstrou queuma absorção baixa de Ca fraccional em mulhe-res com uma reduzida ingestão de Ca, aumenta orisco de fractura do cólo do fémur7. Foram incluí-das 5.452 mulheres não negras, com idade supe-rior ou igual a 69 anos. A absorção de Ca frac-cional foi medida através de cintigrafia utilizando45Ca. As fracturas foram diagnosticadas prospec-tivamente. Ao longo de 4.8 anos, 729 mulheres(13%), sofreram pelo menos uma fractura nãovertebral, das quais 153 eram fracturas do colo dofémur. Após correcção para a idade verificou-seque as mulheres com uma absorção de Ca frac-cional baixa apresentavam um risco maior defractura da anca, sendo o risco particularmenteelevado naquelas que concomitantemente ti-nham uma baixa ingestão de Ca (< 400 mg/dia). Aabsorção de Ca fraccional não se correlacionoucom o risco de outras fracturas não vertebrais.

Um grupo sueco efectuou medições da massaóssea ao nível do calcâneo por ultra-som8. Foramincluídas 2 populações: uma compreendendo184 homens e 455 mulheres, com idades com-preendidas entre 25-64 anos e outra constituídapor 860 mulheres de 65 a 82 anos. Foram regista-dos os hábitos tabágicos e cafeínicos, a actividadefísica, o stress psicológico, a educação e o statusconjugal, bem como os lípidos sanguíneos, apressão arterial e as fracturas. Verificou-se que aBUA e o SI eram superiores no sexo masculino,mas que a SOS não diferia entre os sexos. Quer aBUA, como a SOS e o SI diminuíam com a idade,correlacionavam-se positivamente com as variá-veis de dimensão corporal e com a actividade físi-ca e negativamente com o tabagismo (neste casoapenas no sexo feminino). As fracturas osteopo-

róticas aumentaram com a idade. A BUA, a SOS eo SI eram menores nas mulheres com fracturasosteoporóticas.

Um estudo incidiu em 535 mulheres saudáveise sem comportamentos que reconhecidamenteafectam o metabolismo ósseo9. As suas idades os-cilavam entre 40-69 anos e foram avaliadas den-sitometricamente ao nível do metacarpo. Verifi-cou-se uma redução significativa da BMD 4 a 6anos após a menopausa. Entre as mulheres pré--menopáusicas, as que tinham tido uma activi-dade física regular na adolescência apresentavamuma BMD maior que as outras. Nas mulherescom 1-5 anos de menopausa, as que tinham umaingestão de Ca superior a 800 mg/dia, umaingestão de leite superior a 900 ml/semana, con-sumo diário de leite ou derivados, ou ingestãofrequente de pequenos peixes, apresentavamuma BMD significativamente superior. Nas mu-lheres com 6-15 anos de menopausa, as que ca-minhavam mais (mais de 6.000 ou 8.000 passos//dia), também tinham uma BMD significativa-mente maior.

Para determinar se as mulheres com fracturade Colles deveríam ser investigadas tendo emvista o diagnóstico de OP, mediu-se a BMD dorádio distal do antebraço contra-lateral em 31mulheres e em 289 controlos saudáveis10. O grupodas doentes foi sub-dividido em dois: com menose com mais de 66 anos. Em 25 doentes encon-trou-se um Z-score menor que um, sendo o déficitmais acentuado no sub-grupo mais jovem. Con-cluíram os autores que mulheres com fractura deColles devem ser avaliadas para OP, particular-mente se tiverem idade inferior a 66 anos.

Um estudo procurou determinar o limiar frac-turário em idosos tailandeses11. Foram incluídas329 pessoas, de idade compreendida entre 50-110anos, das quais 63 tinham fractura vertebral lom-bar e 55 fractura do colo do fémur. A BMD foi ana-lisada tendo em vista a determinação do limiarfracturário, utilizando-se uma «receiver-operatingcharacteristic curve» (ROC). Assim, 0.799 g/cm2 aonível da coluna lombar, foi o valor determinadocomo limiar, quer para a fractura vertebral, querpara a fractura da anca. 0.649 g/cm2 ao nível docólo de fémur, foi o valor determinado como li-miar, também quer para a fractura vertebral, querpara a fractura da anca. Do grupo não fracturário,27.33% tinham uma BMD total abaixo do limiarfracturário.

Num estudo envolvendo 1.075 mulheres e 690

UM ANO DE PROGRESSO EM OSTEOPOROSE


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homens12, verificou-se que a ingestão de Ca nadieta (mediana de 580 mg/dia), se correlacionavainversamente com a idade e positivamente comum índice de actividade física, com a BMD docolo do fémur no sexo feminino e com a BMDnaquela localização e na coluna lombar no sexomasculino. A força do quadricípite correlaciona-va-se negativamente com a idade e positiva-mente com o BMI e com a BMD, em ambos ossexos. As mulheres e os homens com forçaquadricipital e ingestão de Ca mais elevadas, ti-nham BMDs superiores em comparação com osparticipantes com os valores mais baixos naque-las variáveis, respectivamente 15% e 11%. Sessen-ta e quatro por cento das mulheres e 40% doshomens com os valores mais baixos no BMI, naforça quadricipital e na ingestão de Ca na dietatinham osteoporose. Só 12% das mulheres e 1.5%dos homens com os valores mais altos nestas va-riáveis tinham osteoporose.

Num estudo envolvendo 1.182 voluntáriassaudáveis13, com idades variando entre 17 e 83anos, verificou-se que os valores mais baixos daBMD ao nível do metacarpo e o índice metacárpi-co (medidos por densitometria computorizadapor Rx), se correlacionavam com idade maisavançada, com estado civil de casado, comnúmero elevado de gestações, com aumento dodiâmetro antero-posterior corporal, com reduzi-da ingestão de vegetais, com elevado consumo deproteinas e com o tempo decorrido após amenopausa.

Um grupo de investigadores propôs-se deter-minar a influência da ingestão de chá (bebida quecontém cafeína, mas também flavonóides), naBMD de mulheres idosas na Grã-Bretanha, ondeaquela ingestão é comum14. Assim, mediu-se aBMD ao nível da coluna lombar e anca em 1.256mulheres não institucionalizadas, com idadescompreendidas entre 65-76 anos. A ingestão dechá foi determinada através de questionário e asparticipantes foram sub-divididas em consumi-doras (1134; 90.3%) e não consumidoras (122;9.7%). As consumidoras, após ajustamento para oBMI, tinham BMDs cerca de 5% mais altas (emmédia), que as não consumidoras e ao nível dacoluna lombar, grande trocanter e triângulo deWard, mas não no colo do fémur. Estes resultadosmostraram-se independentes do consumo decigarros, da utilização de THS, da ingestão de cafée da adição ou não de leite ao chá. Concluíram osautores que a ingestão de chá poderá proteger as

mulheres idosas da osteoporose, possivelmenteatravés do seu conteúdo em flavonóides.

Um estudo multicêntrico avaliou a relaçãoentre deformação vertebral e mortalidade ourisco de hospitalização, em mulheres idosas combaixa massa óssea15. De 6.459 mulheres, comidades compreendidas entre 55-81 anos, 2.027apresentavam pelo menos uma deformação ver-tebral em consequência de fractura, enquanto4.432 não apresentavam qualquer fractura. Odiagnóstico de fractura vertebral foi efectuadoatravés duma combinação de morfometria radio-gráfica por digitização, com interpretação radio-lógica semi-quantitativa. No período de acompa-nhamento (2.9 a 4.2 anos), 122 mulheres falece-ram e 1676 foram hospitalizadas pelo menos umavez e por razões não devidas unicamente a fractu-ra. Comparativamente com as mulheres semfractura, as que apresentavam fractura vertebraltinham um risco mais elevado de morte ou hos-pitalização, independentemente da correcçãopara outros factores na análise, designadamentetabagismo, actividade física, hipertensão, doençacoronária, DPOC, qualquer fractura após os 50anos, status de saúde, BMD ao nível da anca, BMIe diabetes mellitus. As taxas de mortalidade ehospitalização aumentaram em paralelo com onúmero de deformações vertebrais.

Um estudo avaliou a influência de factoresantropométricos, demográficos e do estilo devida sobre o risco de fractura, em 6.250 mulherespós-menopáusicas16. Após um acompanhamentode 7.6 anos, verificaram-se 1.025 novas fracturasvertebrais, incluindo 34 fracturas do colo dofémur e 159 fracturas do punho. O risco de frac-tura correlacionou-se positivamente com a idade,com a altura e com a ingestão total de gordura enegativamente com a obesidade e com a raçanegra. As mulheres com uma altura superior a1.70m tinham uma elevação de 64% do risco defractura, comparativamente com as que tinhamuma altura inferior a 1.55m.

Admitindo a possibilidade de que os estudosem idosos poderiam subestimar a perda óssea dogrupo etário, por falta de comparência dos sujei-tos mais debilitados, efectuaram-se ultrasso-nometrias por BUA e SOS em 433 indivíduosnuma clínica e em 167 sujeitos domiciliados ouinstitucionalizados17. A BUA medida na clínica re-velou-se superior em 9.2% e em 8.6%, respectiva-mente nos homens e nas mulheres, comparativa-mente com os doentes domiciliados. Todavia,

FERNANDO SARAIVA


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após correcção para a idade e peso, aquelas dife-renças deixaram de ser significativas.

Um estudo avaliou a perda de massa óssea tra-becular e cortical, com a idade, ao nível do rádioe através de tomografia computorizada quantita-tiva periférica18. Foram estudados 1.218 mulherese 405 homens, com idades entre 22-60 anos. Veri-ficou-se que nas mulheres a BMD era relativa-mente estável entre os 22-40 anos. Iniciou entãoum lento declínio, que se tornou acentuado apósos 55 anos. Nos homens observou-se um pico demassa óssea, mais elevado que nas mulheres e na3ª década de vida. Após esta idade a BMD come-çou a diminuir rapidamente, verificando-se aos60 anos BMDs, do osso cortical e trabecular,quase idênticas às das mulheres. Todavia, esteestudo utilizou uma população masculina pouconumerosa, nomeadamente nas idades maisavançadas, pelo que estes resultados deverão serconfirmados noutros estudos.

Tendo em vista determinar o efeito da terapêu-tica anti-convulsivante sobre a massa óssea,mediu-se a BMD (por DXA), em 59 doentes a fa-zerem fenitoína ou carbamazepina e em 55 con-trolos19. Verificou-se que no primeiro grupo osvalores da BMD eram mais baixos quer ao nívelda coluna lombar quer ao nível do colo do fémur,embora só na coluna lombar a diferença atingissesignificado estatístico. No grupo dos doentes aexcreção urinária de «crosslinks» da piridinolinaestava aumentada, enquanto que os níveis plas-máticos de 25-hidroxivitamina D3 e de 1,25-dihidroxivitamina D3 estavam diminuídos.

Um estudo procurou caracterizar a relaçãoentre as fracturas osteoporóticas e a BMD, emdoentes sob corticoterapia de longa duração20.Assim foram estudadas 121 mulheres com umaidade média de 60.4 ± 14.3 anos, a fazerem cor-ticóides há pelo menos 6 meses, com uma dosecumulativa de prednisolona (ou equivalente),maior ou igual a 1g. Utilizaram-se 125 controlos.O «odds ratio» para um decréscimo da BMD de 1desvio padrão ao nível do colo do fémur, para osdoentes com uma dose cumulativa de corticóidesde 10g foi de 1.68, sendo de 1.67 para os doentessob corticoterapia há 2 anos. Detectaram-se 68fracturas em 56 doentes (46% do grupo dosdoentes). Mesmo após correcção para a idade epara a duração e dose da terapêutica com cor-ticóides, a BMD da coluna lombar e do colo dofémur era mais baixa no sub-grupo com frac-turas. Após «stepwise logistic regression», os fac-

tores mais determinantes para o aparecimento defracturas foram os seguintes, por ordem deimportância: idade, ausência de suplementaçãocom Ca/vitamina D, T-score do colo do fémur edose de corticóides.

Efectuou-se um estudo retrospectivo em 389mulheres, de idade superior ou igual a 50 anos eem risco para OP21. 255 mulheres estavam a fazerterapêutica preventiva para a OP, das quais 247 sóTHS. A maioria eram caucásicas (70.4%), tinhamuma idade média de 61 anos e uma média de 3.3factores de risco para OP. Por regressão logística,o único predictivo positivo da terapêutica anti-reabsortiva foi a histerectomia. Predictivos nega-tivos foram a inactividade física, a artrite reuma-tóide e a idade igual ou superior a 65 anos. Apóscorrecção para a idade, as mulheres com 4 oumais factores de risco tinham uma probabilidademenor de estarem a fazer terapêutica anti-reab-sortiva.

Oitocentos indivíduos idosos (idade média: 74 ± 4.5 anos), entre homens e mulheres, foramseguidos prospectivamente durante 4 anos22. ABMD foi medida no início e no final do estudo eao nível de colo do fémur, trocanter, triângulo deWard, diáfise radial, rádio ultra-distal e colunalombar. Verificou-se que ao fim dos 4 anos aperda de BMD nas mulheres foi superior à doshomens e em todos os locais, embora ela ocor-resse em ambos os sexos. Em ambos os sexos, fac-tores como, baixo peso no início e emagrecimen-to no decurso do estudo e, nas mulheres, tambémo consumo significativo de álcool, associaram-sea perda de BMD. As mulheres que ganharam pesono decorrer do estudo, aumentaram a sua BMDou mantiveram-na. Ao nível do colo do fémur, asmulheres que não faziam THS perderam mais2.7% de BMD do que as que faziam aquela tera-pêutica. Os homens que à entrada no estudoeram fumadores perderam mais massa óssea aonível do trocanter. A BMD não foi afectada porfactores como cafeína, actividade física, 25-hi-droxivitamina D sérica ou ingestão de Ca.

Efectuou-se uma meta-análise com o intuitode apreciar o risco de fracturas futuras, em quemjá tinha sofrido fracturas prévias23. A associaçãomais forte evidenciou-se em mulheres com frac-turas vertebrais no passado, que apresentavamum risco 4 vezes maior de sofrerem novas frac-turas vertebrais do que as mulheres que aindanão tinham tido nenhum evento fracturário,aumentando o risco com o número de fracturas



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anteriores. O risco relativo de desenvolver novafractura, em qualquer ponto do esqueleto, foiestabelecido em 2.0, para mulheres peri e pós--menopáusicas, comparativamente com mu-lheres sem fracturas prévias. O risco de nova frac-tura para homens e mulheres de qualquer idadefoi calculado como sendo de 2.2.

Um estudo avaliou a microarquitectura óssea(por análise fractal de textura em radiografias) e aBMD do colo do fémur e coluna lombar emdoentes sob corticoterapia24. Foram incluídos 57controlos saudáveis e 60 doentes, com uma idademédia de 60.6 ± 14.8 anos, sob corticoterapia hámais de 6 meses e com uma dose cumulativa deprednisona superior a 1g. A análise fractal da tex-tura óssea trabecular foi efectuada em radio-grafias do calcâneo, após uma análise orientadaem 18 direcções. A duração e a dose médias decorticóides eram respectivamente de 5.6 ± 6.6anos e 16.9 ± 19.7g. A corticoterapia correla-cionou-se com BMDs reduzidas nos dois níveisavaliados, no grupo dos doentes. A dimensãofractal média e máxima também se revelaramdiminuídas no mesmo grupo. Os resultadosforam similares, quer nos indivíduos que faziam,quer nos que não faziam THS. Entre os doentessob corticoterapia, a presença de fracturas nãotraumáticas estava inversamente correlacionadacom os valores da BMD, mas não com osparâmetros texturais. Estes resultados estão deacordo com estudos prévios que sugeriam umamenor influência da corticoterapia sobre amicroarquitectura óssea do que sobre a BMD.

Um grupo propôs-se avaliar a influência doconsumo de cigarros na pré-menopausa, sobre aBMD de 2015 mulheres na péri-menopausa25. 832mulheres eram fumadoras e 285 eram ex-fuma-doras. As fumadoras tinham menos 1.6%, 2.9% e1.9% de BMD do que as não fumadoras, respecti-vamente ao nível da coluna lombar, colo de fé-mur e corpo total. Todavia, as mulheres fumado-ras com maior massa adiposa não evidenciavamdiferenças na BMD em relação às restantes. Osníveis séricos de vitamina D e osteocalcinaestavam inversamente correlacionados com onúmero de cigarros fumados por dia. Os níveisséricos da fosfatase alcalina óssea e da hidroxi-prolina urinária não mostravam diferenças entreos grupos.

Um estudo prospectivo procurou identificarfactores predictivos de fracturas osteoporóticasem mulheres aparentemente saudáveis de idade

igual ou superior a 70 anos (média: 80.3 anos)26.No período de acompanhamento de 5 anos ocor-reram 16 fracturas da anca e 33 outras fracturasosteoporóticas. A BMD do trocanter e fracturaprévia estavam fortemente correlacionados comfractura da anca e com outras fracturas osteo-poróticas. A mobilidade, o uso de diuréticos deansa e a idade correlacionaram-se com a fracturada anca ou com outras fracturas osteoporóticas.

Tendo como objectivo determinar as concen-trações de 25-hidroxivitamina D (25(OH)D) emmulheres japonesas idosas durante o inverno everificar se aquelas reflectiam de algum modo oshábitos alimentares, efectuou-se um estudo queincidiu em 151 mulheres com uma idade médiade 66.5 ± 6.7 anos, vivendo numa comunidaderural (27). A concentração média de 25(OH)D erade 59.9 ± 17nmol/l. Déficit de 25(OH)D foi detec-tado em 4.6% daquela população. Não se detec-tou qualquer correlação entre a idade e os níveisde 25(OH)D. As mulheres que consumiam maispeixe (pelo menos 4 refeições/semana), ou maisovos (pelo menos 1/semana), tinham níveissignificativamente superiores de 25(OH)D do queas restantes.

Um estudo avaliou a ingestão média de Ca e aprevalência da suplementação de Ca em 1045mulheres australianas de idades compreendidasentre 20-92 anos28. A ingestão média de Ca era de615mg/dia dos 20-54 anos, 646mg/dia dos 55-92anos e 782mg/dia para mulheres em amamen-tação. 76% das mulheres dos 20-54 anos, 87% dasmulheres mais velhas e 82% das mulheres emaleitamento tinham ingestões de Ca abaixo do re-comendado. Não se detectou nenhuma associa-ção entre a ingestão de Ca e a idade. Os lacticíniosforneciam cerca de 79% do Ca da dieta. Suple-mentos de Ca eram usados por 6.6% das mulherese multivitaminas por mais 4.3%. A suplementaçãoera independente da ingestão de Ca e era mais uti-lizada pelas mulheres na menopausa.

Um estudo procurou determinar o impacte daterapêutica a longo prazo com levotiroxina sobrea ultrassonometria ao nível do calcâneo, em mu-lheres com bócio não tóxico ou hipotiroidismo29.Foram estudadas 667 mulheres, das quais 156faziam levotiroxina na dose de 75-100mg/dia, hápelo menos 5 anos. Verificou-se que, mesmo apóscorrecção para a idade, peso, BMI, menopausa eTHS, as mulheres sob levotiroxina tinham valoressignificativamente mais baixos de SOS e de SI(mas não de BUA), do que os controlos. Todavia,

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os valores absolutos do T-score e do Z-score para oSI, não estavam reduzidos em nenhum dos sub-grupos. Concluíram os autores que a terapêuticaa longo prazo com levotiroxina em doentes combócio ou hipotiroidismo, se associava a uma ligei-ra redução nos valores da QUS, a qual era maispronunciada nas mulheres pós-menopáusicas.

Um estudo comparou a relação entre BMD efractura vertebral em duas populações dedoentes, uma a fazer corticóides e outra quenunca os tinha feito30. Foram estudados 452doentes, dos quais 391 eram do sexo feminino. 82doentes, dos quais 63 eram mulheres, faziam cor-ticóides. Não havia diferenças na BMD entre osdoentes que faziam e os que não faziam cor-ticóides. Fracturas vertebrais estavam presentesem 53% dos doentes sob corticoterapia e em 35 %dos que não faziam aquele tratamento(p=0.0035), tendendo as fracturas a serem múlti-plas no 1º grupo (p=0.0042).

Efectuou-se um estudo que tinha como objec-tivo determinar os efeitos da micro-gravidade naBMD31. Assim, esta foi medida ao nível do rádiodistal e na tíbia em 15 cosmonautas, que tinhampermanecido no espaço durante 1 mês (n=1), 2meses (n=2), ou 6 meses (n=11). Após um períodode recuperação das missões espaciais de duraçãosimilar, a BMD foi novamente medida nas tripu-lações que tinham permanecido no espaçodurante 2 ou 6 meses. Ao nível do rádio não severificaram alterações na BMD, quer no osso cor-tical quer no osso esponjoso. Já ao nível do ossoesponjoso da tíbia verificava-se uma perda demassa óssea, que se acentuava com a duração damissão espacial. Ao nível da tíbia observou-seperda óssea cortical, após missões de 2 meses. Nogrupo dos 6 meses, a perda de osso cortical eramenos acentuada do que a do osso esponjoso, natíbia. Todavia, a última BMD medida não depen-dia de períodos cumulativos prévios de perma-nência no espaço. Durante o período de recupe-ração persistia a perda óssea tibial, sugerindo queo período necessário para recuperação seria maislongo do que a duração da missão no espaço.

Tendo em vista caracterizar as mulheres emmenopausa recente cujo osso não responde àTHS, efectuou-se um estudo prospectivo aolongo de 5 anos32. 464 mulheres em menopausarecente foram sub-divididas em 4 grupos: THS(combinação sequencial de 2mg de valerato deestradiol e 1mg de acetato de ciproterona); vita-mina D3; THS e vitamina D3; placebo. Todavia,

este estudo apenas dá conta dos resultadosrespeitantes aos grupos THS e placebo. A BMDlombar e do colo do fémur foram determinadasna avaliação basal e ao fim de 5 anos de trata-mento. A ausência de resposta no grupo THS cor-respondia a uma BMD igual ou inferior à médiada BMD do grupo placebo, após 5 anos de trata-mento. No total completaram o estudo 74 mulhe-res no grupo THS e 104 mulheres no grupo place-bo. No grupo THS, 11% das mulheres ao nível dacoluna lombar e 26% ao nível do colo do fémur,não apresentaram resposta ao tratamento. Quer otabagismo quer a magreza revelaram-se factoresde risco para a não resposta. Após 6 meses detratamento, as mulheres que não responderamao nível da anca tinham valores significati-vamente mais elevados de FSH e mais baixos deestradiol do que as que responderam. Nas quenão responderam ao nível da coluna verificaram--se valores significativamente inferiores de FSH ede fosfatase alcalina. Segundo estes autores,medições repetidas de FSH, estradiol e fosfatasealcalina durante os primeiros meses de THS,poderão identificar as mulheres que não respon-dem favoravelmente a nível ósseo.

Efectuou-se um estudo prospectivo cujo ob-jectivo era identificar factores de risco para oaparecimento de fracturas em mulheres na péri--menopausa33. Foram incluídas 3068 mulheres,com idades compreendidas entre 47-56 anos.Durante o acompanhamento de 3.6 anos, 257mulheres (8.4%), sofreram um total de 295 frac-turas. Após ajustamento para co-variáveis, o riscorelativo de sofrer uma fractura era de 1.4, para umdesvio-padrão de decréscimo na BMD no cólo dofémur e na coluna lombar. No entanto, para asque tinham história prévia de fracturas, aquelerisco já era de 1.7. As mulheres que não faziamTHS tinham um risco relativo de 1.5 para qual-quer tipo de fractura. Quando as fracturas osteo-poróticas (vertebrais, colo do fémur, punho ehúmero proximal) eram vistas como «endpoint»(n=98), foram identificados os seguintes factoresde risco independentes: BMD baixa, históriaprévia de fractura e não uso de THS. Os factoresde risco independentes para todas as outras frac-turas (n=158), foram uma baixa BMD, históriaprévia de fractura, tabagismo e história de três oumais doenças crónicas.

Tendo em vista determinar os factores associa-dos a mortalidade após fractura da anca, efec-tuou-se um estudo em 248 doentes com fractura



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da anca e em igual número de controlos34. Estapopulação foi acompanhada durante 3.5 anos.Identificou-se uma mortalidade acentuada nosdoentes com fractura que tinham obtido um scorebaixo num teste de avaliação do status mental,naqueles que tinham duas ou mais doençascrónicas, em doentes que não deambulavam foradas suas casas antes da fractura e nos doentesque se situavam na metade inferior dos resulta-dos dum teste de força de preensão. Por outrolado, os doentes com fractura da anca, mas semestes factores de risco, não apresentavam umamortalidade superior à do grupo controlo.

1.155 mulheres pós-menopáusicas, com ida-des entre 50-80 anos, foram questionadas acercada sua altura e peso aos 20-30 anos35. Subsequen-temente, a sua altura, peso e BMD ao nível da co-luna lombar foram medidos. A prevalência da OPna população estudada era de 25% e a da osteo-penia 65%. As idades superiores ou iguais a 60anos e os BMI menores ou iguais a 27Kg/m2,mostraram-se predictivos de osteoporose. A ava-liação objectiva do BMI permitiu detectar 50%das OPs, mas utilizando o cálculo dos BMI tendopor base os valores do peso e altura aos 20-30anos de idade, a capacidade para detectar OP ouosteopenia aumentou para 55% e 69%, respecti-vamente. Se todas as mulheres com mais de 50anos fossem submetidas a densitometria, inde-pendentemente do seu BMI, os custos para cadadoente ostoporótico ou osteopénico detectadoseriam, respectivamente, de 304 e 116 euros. UmBMI inferior a 27Kg/m2 numa mulher com maisde 60 anos, seria predictivo da ocorrência dumabaixa massa óssea.

Um estudo prospectivo propôs-se determinaros factores de risco para fractura distal do ante-braço em mulheres pós-menopáusicas36. Foramavaliadas 11.798 mulheres, com uma idade médiade 52.3 ± 2.9 anos (47-56 anos) e 68% estavam namenopausa. 368 mulheres tiveram uma fracturadistal do antebraço nos 5 anos de acompanha-mento. Foram identificados os seguintes factoresde risco para a referida fractura: fractura préviado punho, menopausa, idade, nuliparidade. Osseguintes factores mostraram-se protectores dafractura: THS, ingestão de Ca de origem lácteasuperior a 1g/dia e obesidade. A presença, emsimultâneo, de todos os factores de risco identifi-cados, resultava num aumento do risco de frac-tura do antebraço distal em 12 vezes. Segundo osautores, um simples inquérito sobre estes fac-

tores ajudaria na identificação das mulheres péri--menopáusicas em risco aumentado de sofreremfractura do rádio distal.

Procurando avaliar a relação entre a PTH, osmetabolitos da vitamina D e de outras variáveisrelacionadas com o Ca em mulheres na meno-pausa, foi efectuado um estudo em 496 mulherespós-menopáusicas, mas sem fracturas verte-brais37. Verificou-se que os níveis da PTH se cor-relacionavam positivamente com a idade e comos valores da 1,25 dihidroxivitamina D e negativa-mente com os níveis da 25(OH)D e com o Ca ioni-zado. Em mulheres com 25(OH)D > 40nmol/l, a1,25 dihidroxivitamina D correlacionava-se posi-tivamente com a 25(OH)D. Em mulheres comníveis de 25(OH)D < 40nmol/l, a relação era ainversa. Verificou-se também que em níveis de25(OH)D < 40nmol/l, os valores da 1.25 dihidroxi-vitamina D tornam-se criticamente dependentesda subida da PTH. Assim, estes dados apontariamno sentida da necessidade de se manterem va-lores de 25(OH)D > 40nmol/l, em mulheres namenopausa, para uma boa saúde óssea.

Efectuou-se um estudo que procurou determi-nar se o grau de OP do antebraço distal afectariao prognóstico das fracturas do rádio distal emmulheres idosas38. Foram avaliadas 27 mulheresna menopausa que tinham sofrido uma fracturadistal unilateral do rádio, após uma simplesqueda. Foram medidas a BMD do rádio contra--lateral e a SOS da diáfise tibial. Os scores de Gart-land e Werley, a mobilidade do punho, a perda daforça de preensão e os resultados radiológicos dopunho fracturado não se correlacionaram com aBMD do rádio não lesado, nem com a SOS da diá-fise tibial. Estes resultados apontariam no sentidoda não influência da OP no prognóstico radioló-gico e clínico das fracturas distais do rádio.

Um estudo procurou determinar a importân-cia da história ginecológica e do estilo de vida nosvalores da ultrassonometria (BUA e SOS), de 288mulheres na menopausa39. Daquela população,169 mulheres tinham tido fracturas osteoporóti-cas prévias. Os valores da BUA e da SOS foram sig-nificativamente mais elevados no sub-grupo dasmulheres que não tinham tido fracturas prévias.Através duma análise de regressão logística,foram identificados os seguintes factores de riscopara fractura osteoporótica: BUA baixa, idadeavançada, anos de menopausa e altura elevada.

Um estudo procurou caracterizar a epidemio-logia das fracturas osteoporóticas pélvicas ocorri-

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das de 1970 a 1997, na Finlândia40. Verificaram-se128 fracturas em 1970 e 913 em 1997, o que cor-responde a um incremento médio de 23% porano. A incidência correspondente de fractu-ras/100.000 indivíduos de idade igual ou superiora 60 anos foi de 20, em 1970 e de 92 em 1997. Aidade média dos doentes também aumentou,passando de 74 anos em 1970, para 80 anos em1997. Também aumentou a incidência corrigidapara a idade destas fracturas, de 1970 para 1997:nas mulheres de 31 para 103 e nos homens de 13para 38 (aumentos relativos de 232% e 192%). Amanter-se esta tendência, o número de fracturasosteoporóticas pélvicas, no ano de 2030, tripli-cará naquele país.

Cento e oito indivíduos, de idade superior a 18anos e que tinham sofrido uma fractura osteo-porótica, foram entrevistados cerca de um anoapós o referido evento41. Dos 108 doentes, 96eram mulheres (83 na pós-menopausa e 13 napré-menopausa) e 12 eram homens. Dos 108, 43tinham sofrido 53 fracturas nos 10 anos prece-dentes. 71% daquelas fracturas também tinhamsido osteoporóticas. Na entrevista só 20 doentes(18.5%), todas mulheres menopáusicas, reconhe-ceram terem recebido o diagnóstico de OP, pre-viamente. Das 20, 90% e 45%, respectivamente,tinham sido aconselhadas a tomarem suplemen-tos de Ca e vitamina D, 40% estavam a receberTHS e 40% estavam a fazer bifosfonatos. Dos 88doentes que não tinham recebido o diagnósticode OP, 4.5% estavam a fazer THS, nenhuma toma-va bifosfonatos e menos de 20% tinham sidoaconselhadas a fazerem suplementos de Ca ouvitamina D.

Efectuou-se um estudo que tinha por finali-dade determinar a relação da composição corpo-ral com a BMD e a relação do equilíbrio com a OPe a sarcopenia42. Foram estudadas 129 mulheressaudáveis, com idades entre 75-89 anos, ambu-latórias e não institucionalizadas. Verificou-seque a massa adiposa total e a massa muscularapendicular se encontravam significativamentereduzidas nas mulheres osteoporóticas. Não seencontraram associações positivas entre OP esarcopenia, OP e desequilíbrio ou entre sarcope-nia e desequilíbrio. Verificaram-se associaçõespositivas entre a BMD e todas as medições corpo-rais, com destaque para a massa adiposa.

Um estudo multicêntrico envolveu 1.617 indi-víduos, de idade superior a 50 anos, dos quais1.033 eram mulheres, procurando determinar a

importância da geometria femoral, na dis-tribuição mineral óssea e na resistência óssea,através da aplicação dum «software» específicoem DXA43. Verificou-se que a BMD da metadesuperior do cólo femoral declinou mais rapida-mente com a idade do que a BMD da metadeinferior. O momento de inércia transversa do cólodo fémur (MITCF) – uma medida de resistênciaao arqueamento – não mostrou variações com aidade, nos dois sexos. Todavia os efeitos da alturae do peso no MITCF mostraram-se mais benéfi-cos no sexo masculino que no feminino e o efeitodo peso pareceu ser mediado pelo conteúdo mi-neral ósseo. O stress compressivo, definido comoo stress sobre o cólo do fémur, na sua secção maisfrágil, como a resultante duma queda padrão,revelou-se superior no sexo feminino. O compri-mento do eixo do colo do fémur correlacionou-sepositivamente com o sexo masculino e com a al-tura corporal. Por outro lado, verificaram-seacentuadas diferenças entre os vários centrosenvolvidos no estudo, no que respeita a todas asvariáveis respeitantes à geometria femoral,responsáveis por mais de 50% da diferençaencontrada na resistência do osso.

Três mil oitocentas e três mulheres, comidades entre 50-75 anos e com história prévia defractura foram incluídas num estudo44. Emanálise multivariada, o factor predictivo positivomais forte duma BMD levada (medida por DXA),quer ao nível da coluna lombar, quer do colo dofémur, foi o peso corporal actual. A perda de pesoou de altura desde os 25 anos de idade e o nº deanos desde a menopausa foram os factores pre-dictivos para uma BMD baixa. A actividade físicacorrelacionou-se positivamente com a BMD.

Um estudo procurou determinar se gestaçõesmúltiplas e lactações frequentes e prolongadasconstituíam factores de risco para BMD baixa eOP45. Foram estudadas 30 mulheres que tinhamdado à luz pelo menos 6 vezes e amamentadopelo menos 6 meses cada filho, bem como 6 nulí-paras pré-menopáusicas. Os 2 grupos não dife-riam entre si no que respeita ao BMI, história detabagismo ou história familiar de OP e fractura,embora o grupo das múltiparas fosse em média 8anos mais velho. Verificou-se que gestações e lac-tações repetidas, não se associaram a BMD baixasou a OP (avaliadas por DXA ao nível do rádio, co-luna lombar e colo do fémur).

A BMD foi avaliada seriadamente ao nível docolo do fémur em 16 mulheres que receberam



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enoxaparina de sódio (40mg/dia), durante a gra-videz46, por um período de 25 semanas (em mé-dia). As medições foram feitas nas primeiras 2 se-manas de terapêutica e depois às 6-8 semanaspós-parto e aos 6 meses pós-parto. Não se verifi-caram diferenças na BMD entre a avaliação basale a conclusão da terapêutica às 6 semanas pós--parto. Todavia, aos 6 meses pós-parto, verificou--se um decréscimo significativo na BMD (p=0.02)e 2 doentes sofreram um decréscimo na BMD >10%.

Em 74 mulheres foram determinados os valo-res do estradiol, estriol e testosterona total, séri-cos e da BMD em vários locais do esqueleto, porDXA47. Verificou-se que o estradiol e a BMD decli-naram significativamente após a menopausa,excepto a BMD da anca total. A BMD da colunalombar em perfil, da anca total e do antebraçocorrelacionaram-se significativamente com oestradiol e com a testosterona total. Especularamos autores se a BMD em diferentes pontos doesqueleto seria controlada por diferentes hormo-nas sexuais e se este fenómeno deveria ser tidoem linha de conta na escolha da THS.

Treze mulheres, com idades entre 23-37 anos,com OP associada à gravidez, com lombalgia ecolapso vertebral (8 doentes), ou com coxalgia (5doentes), foram sujeitas a medição da BMD, se-riadamente, até 8 anos após a gestação em cau-sa48. A BMD inicial (0-6 meses pós-parto), estavadiminuída no sub-grupo lombalgia e no sub-gru-po coxalgia, quer ao nível da coluna lombar querao nível da anca. Subsequentemente, a BMDaumentou significativamente até alcançar o limi-te inferior do intervalo normal. Concluíram osautores que a parte reversível da perda óssea sedeveu à gestação, embora uma BMD baixa antesda gravidez não tivesse sido excluída.

Um estudo procurou identificar os factoresimplicados na eficiência da absorção de Ca em142 mulheres saudáveis na pré e peri-menopau-sa49. Avaliou-se a absorção de Ca fraccional, oshábitos dietéticos, o estilo de vida, os níveis dashormonas calciotrópicas e o polimorfismo dogene do receptor da vitamina D. A absorção de Cafoi em média de 35% (17%-58%). A absorção deCa fraccional correlacionou-se positivamentecom o BMI, a ingestão de lípidos, a 1,25 dihidroxi-vitamina D e a PTH e correlacionou-se negativa-mente com a ingestão total de Ca, a ingestão defibras, o consumo de álcool, a actividade física ecom a obstipação. As mulheres com os valores

mais baixos da razão lípidos da dieta/fibras dadieta, tinham uma absorção de Ca fraccional 19%mais baixa do que as mulheres com os valoresmais altos daquela razão (p<0.001).

Um estudo procurou determinar a relaçãoentre a actividade ocupacional e a BMD, em 580mulheres na menopausa, com idades entre 45-61anos50. Cada participante completou um questio-nário onde constavam ítens como o n.º de horas,para cada emprego, gastos em catedrostatismo,em ortostatismo, a caminhar, a carregar e a levan-tar objectos, aos 20, 30 e 40 anos. A BMD foi medi-da por DXA em 5 locais diferentes. Verificou-seuma correlação negativa entre o catedrostatismoaos 20 anos e a BMD ao nível do rádio e uma cor-relação positiva entre o ortostatismo aos 30 anose a BMD nos 5 locais medidos. Não se verificaramoutras associações entre a BMD e os vários ítensavaliados.

Na perspectiva de determinar a importânciaduma baixa BMD no risco de fractura em mulhe-res caucásicas institucionalizadas, efectuou-seum estudo prospectivo, ao longo de 18 meses,que envolveu 1.427 participantes, de idade igualou superior a 65 anos51. Verificaram-se 223 fractu-ras osteoporóticas em 180 mulheres, sendo umabaixa BMD e a dependência de terceiros, impor-tantes factores de risco, independentes mas si-nergísticos, para a ocorrência dos referidos even-tos fracturários.

Procurando avaliar a relação entre o tabagismoe a BMD, a absorção de Ca, as hormonas calcio-trópicas e os biomarcadores ósseos foram dosea-dos52. Foram incluídas 489 mulheres de idadesentre 65-77 anos. Após algumas exclusões (uti-lizadoras de tiazidas), obtiveram-se 54 fumadorase 390 não fumadoras. As fumadoras foram aindasub-divididas nas que fumavam menos de 1maço (n=33) – fumadoras leves – e nas que fuma-vam mais de 1 maço de cigarros/dia (n=21) –fumadoras pesadas. Verificou-se que as fumado-ras pesadas tinham uma BMD do corpo total euma BMD total da anca, respectivamente 4% e6% mais baixas do que as não fumadoras. Aabsorção média de Ca, corrigida para o peso, era13 % mais baixa nos 2 sub-grupos de fumadorasdo que nas não fumadoras e a 25-hidroxivitaminaD era 16% mais baixa nas fumadoras pesadas doque nas não fumadoras. A osteocalcina sérica e arazão NTX/Cr urinários revelaram-se significati-vamente mais elevados nas fumadoras pesadasdo que nas não fumadoras. A PTH era mais alta

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nas fumadoras pesadas do que nas não fumado-ras, mas esta diferença não alcançou significadoestatístico.

Tendo em vista determinar o efeito do consu-mo de álcool na BMD de mulheres idosas (79.9 ±3.8 anos), foram avaliadas 7.598 mulheres ambu-latórias, ao longo de 3 anos53. O consumo deálcool foi avaliado através de questionário e aBMD foi medida por DXA ao nível do fémur pro-ximal e corpo total e ajustada para a idade, alturae peso. Comparativamente com as não consumi-doras, as mulheres que bebiam 11-29g/dia de ál-cool, tinham uma BMD mais elevada ao nível dotrocanter. Estes resultados não se relacionavamcom a THS, ingestão de Ca na dieta, tabagismo,actividade física habitual, nível educacional,rendimento familiar ou status geral de saúde.Todavia, a BMD do corpo total era mais baixa nasmulheres com ingestões de álcool superiores a30g/dia. Assim, estes dados sugerem que o con-sumo moderado de álcool (1-3 copos de vi-nho/dia), se associa a um aumento da BMD tro-cantérica em mulheres idosas ambulatórias.Todavia, ingestões mais elevadas poderão teruma acção prejudicial na massa óssea.

Procurando determinar a relação entre arestrição voluntária da ingestão de alimentos e osvalores da BMD e do conteúdo mineral ósseo docorpo total, avaliados por DXA, efectuou-se umestudo transversal em mulheres pré-menopáusi-cas dos 18-45 anos de idade54. 52% das mulheresforam identificadas como fazendo restriçãovoluntária da ingestão de alimentos. Este grupoestava significativamente mais insatisfeito comos seus corpos. Não se detectaram diferenças naBMD entre o grupo que fazia restrição voluntáriada ingestão de alimentos e o grupo que não afazia. Valores significativamente mais baixos deconteúdo mineral ósseo foram detectados nasmulheres com scores elevados de restrição de ali-mentos e peso corporal < 71 Kg, comparativa-mente com as mulheres com scores elevados derestrição alimentar mas com pesos > 71 Kg.

Efectuou-se um estudo que tinha como objec-tivo examinar a influência da etnia e do sexo naBMD e no «turnover» ósseo de adultos jovensafro-caribenhos e caucásicos, tendo em conta oefeito do tamanho do osso55. A BMD foi medidano corpo total, coluna lombar e colo do fémur,por DXA, em 44 negros (16 homens e 28 mulhe-res) e em 59 brancos (28 homens e 31 mulheres),com idades entre os 20-37 anos. Para ajustar os

dados para uma eventual diferença do tamanhoósseo, foi calculada a BMD aparente – uma esti-mativa da densidade volumétrica óssea – queprocura normalizar os valores da BMD emrelação ao tamanho ósseo. Verificou-se que osnegros tinham uma BMD superior aos brancos aonível do corpo total, colo do fémur e coluna lom-bar, mas nesta última localização só após cálculoda BMD aparente. Os homens tinham BMDssuperiores em todos os locais excepto na colunalombar. Esta superioridade deixava de ser signi-ficativa no colo do fémur após cálculo da BMDaparente e a BMD aparente ao nível da colunalombar era mesmo superior no sexo feminino. Oshomens, brancos e negros, tinham concentraçõesidênticas de biomarcadores ósseos, mas oshomens tinham concentrações de fosfatasealcalina óssea, NTX, desoxipiridinolina urinária eosteocalcina mais elevadas que as mulheres. Oaumento nos marcadores da reabsorção ósseadeixava de ser significativo após ajuste para oconteúdo mineral ósseo do corpo total (excepto oNTX nos brancos). Concluíram os autores que avantagem óssea dos negros durante a jovemadultícia não é explicada pelo tamanho ósseo.Todavia, este explicaria provavelmente, pelomenos em parte, as diferenças entre os sexos noque respeita à BMD e ao «turnover» ósseo.

Mais um estudo veio confirmar, utilizando umquestionário para factores de risco e medições daBMD por DXA, em 1.610 mulheres, que a idade ea ausência de THS eram factores de risco para OP,enquanto o peso era um factor protector56.

Tendo em vista a identificação das mulheresem risco para OP e que, por conseguinte, deve-riam ser submetidas a densitometria, efectuou-seum estudo para criar e validar um instrumentoque identificasse uma população de mulherescom aquelas características57. Foram envolvidas1.376 mulheres de idade superior a 45 anos, quetinham sido submetidas a DXA ao nível do colodo fémur e coluna lombar e que apresentavamum T-score menor ou igual a –2, em qualquer umadas referidas localizações. 926 mulheres foramarregimentadas para a criação do instrumento e450 para a sua validação. Assim, desenvolveu-seum algoritmo baseado em três ítens: idade, pesoe uso ou não de THS na actualidade. Verificou-seque este instrumento possuía uma sensibilidadede 94.4% para seleccionar mulheres com umabaixa BMD e que a sua utilização representavauma redução de 38.7% na execução de DXAs,



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comparativamente com a alternativa de testartodas as mulheres, em condições idênticas.

Efectuou-se um estudo com o objectivo decriar um questionário curto que avaliasse a quali-dade de vida de mulheres com fracturas verte-brais osteoporóticas58. Assim, criou-se um instru-mento com 16 ítens (ECOS-16): 5 ítens dedicadosà funcionalidade física, 2 ítens dedicados aosreceios relacionados com a doença, 4 ítens rela-cionados com a funcionalidade psico-social e 5ítens relacionados com a dor. Este instrumentocarece ainda de validação.

Outro grupo de trabalho propôs-se criar uminstrumento, auto-relatado, para identificação denovas fracturas vertebrais59. Efectuou-se umquestionário e radiografias da coluna vertebralem mulheres pós-menopáusicas com um T-scoreao nível do colo do fémur menor ou igual a –1.6.Verificou-se que quase 2/3 de 25.816 mulherescom idade igual ou superior a 55 anos correspon-diam ao critério densitométrico e que 21 %daquelas tinham uma fractura vertebral. Foi cria-do um modelo de 5 ítens auto-relatados: históriade fractura vertebral, história de fractura não ver-tebral, idade, perda de altura e diagnóstico de OP.Estes ítens foram combinados por forma a pro-duzirem um «índice de fractura vertebral preva-lente». Entre as 13051 mulheres que fizeramradiografias do ráquis, um «índice» igual ou supe-rior a 4 apresentava uma sensibilidade de 65.5% euma especificidade de 68.6%. Excluindo do cál-culo as 881 mulheres que relatavam uma fracturavertebral prévia, a sensibilidade do índice foi de53.6% e a especificidade de 70.7%. Será aindanecessário validar o «índice» noutras populações,nomeadamente em mulheres sem BMD baixa.

Procurando determinar a relação entre a dosecumulativa de corticóides inalados, em doentescom asma e a BMD ao nível da coluna lombar ecolo do fémur, efectuou-se um estudo em 196adultos (119 mulheres), com idades compreendi-das entre 20-40 anos60. Todos os doentes tinhamefectuado corticóides por via inalatória regular-mente, pelo menos durante 6 meses e tinhamuma exposição restrita a esteróides sistémicos.Verificou-se que, em mediana, a duração dotratamento e a dose cumulativa de esteróideseram de, respectivamente, 6 anos (0.5-24) e 876mg (87-4380). Detectou-se uma associação nega-tiva entre a dose cumulativa de esteróides inala-dos e a BMD ao nível da coluna lombar, colo dofémur, triângulo de Ward e trocanter, antes e após

correcção para a idade e sexo. A duplicação dadose de esteróides inalados, associou-se a umdecréscimo da BMD de –1.6 desvios-padrão.Ajustamentos para potenciais factores confun-dentes como, actividade física e tomas prévias decorticóides por via oral, nasal , dérmica ou paren-térica, não enfraqueceram as associações acimareferidas.

Cinquenta e seis mulheres com distúrbios docomportamento alimentar efectuaram densito-metria na avaliação basal e repetiram-na 9-51meses mais tarde61. Na avaliação basal veri-ficaram-se valores globalmente reduzidos deBMD, para os quais a duração da amenorreia, oBMI, a frequência do vómito e o consumo deálcool e cigarros contribuíram em 40%. Não seobservaram diferenças significativas na BMD na2ª densitometria, apesar do aumento registadono BMI. Estes resultados sugerem que o aumentode peso não é suficiente para incrementar a BMDem mulheres com distúrbios do comportamentoalimentar.

Foi efectuado um estudo prospectivo da BMD,antes e após transplante pulmonar62. Foram ava-liados 28 doentes com várias doenças respirató-rias pré-transplante e 6 a 12 meses pós-trans-plante. Todos os doentes foram tratados com su-plementos de Ca e vitamina D após o transplante.Verificou-se que antes do transplante, o T-scoremédio dos doentes ao nível da coluna lombar erade -1.72 ± 1.37 e ao nível do colo do fémur era de–2.65 ± 1.01. Seis a 12 meses após o transplante asBMDs médias para a coluna lombar e para o colodo fémur tinham diminuído, respectivamente,4.76% (p<0.001) e 5.3% (p<0.001). Cinco dos 28doentes (18%), sofreram fracturas osteoporóticasapós o transplante, não se tendo verificado ne-nhuma antes do transplante. A dose cumulativade esteróides após o transplante associou-se àqueda da BMD, quer ao nível da coluna lombarquer ao nível do colo do fémur (p=0.039 ep<0.001, respectivamente).

Tendo por objectivo avaliar a BMD no lúpuseritematoso sistémico (LES) e compará-la com ade doentes com artrite reumatóide (AR) e com ade controlos saudáveis, efectuou-se um estudoque incluiu 225 participantes, 75 de cada grupo,emparelhados para o sexo, idade, área geográficae duração da doença63. Verificou-se que os doen-tes com LES apresentavam significativamenteBMDs mais baixas e maior frequência de OP doque os controlos saudáveis, em todos os locais

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avaliados. Os doentes com LES e AR tinhamBMDs semelhantes. Nos doentes com LES a BMDcorrelacionou-se mais com as lesões orgânicasacumuladas do que com os marcadores de activi-dade da doença ou com a duração desta. Atravésde análise multivariada, verificou-se que a BMDera susceptível de ser prevista em todos os locaisa partir da idade e da massa corporal e ao nível dacoluna lombar também a partir da dose correntede corticóides.

Tendo por objectivo determinar a BMD, a fre-quência de OP e os factores de risco para BMD re-duzida, num grupo de doentes com AR, efectuou--se um estudo controlado em 394 doentes comeste diagnóstico, com idades compreendidasentre 20-70 anos64. Verificou-se que a BMD aonível do colo do fémur estava diminuída em 4.2%no grupo etário dos 50-59 anos e em 5% no grupoetário dos 60-70 anos. Ao nível da anca total asreduções foram de 3.7%, 6% e 8.5%, respectiva-mente nos grupos etários dos 40-49 anos, 50-59anos e 60-70 anos. Não se verificaram reduçõessignificativas da BMD ao nível da coluna lombar.Detectou-se uma frequência 2 vezes superior deOP em todos os grupos etários de doentes comAR. Os factores predictivos de baixa BMD identi-ficados foram os seguintes: 1- no colo do fémur –idade avançada, baixo peso corporal, uso cor-rente de corticóides, grande impotência fun-cional e presença de factor reumatóide; 2 – naanca total – os mesmos do item anterior exceptoa presença de factor reumatóide; 3 – na colunalombar - idade avançada, baixo peso corporal euso corrente de corticóides.

Com o objectivo de determinar a BMD de mu-lheres pré-menopáusicas com espondilite anqui-losante em fase inicial (sem sindesmófitos, artritedas inter-apofisárias ou destruição das coxo-fe-morais), efectuou-se um estudo com 18 partici-pantes65. Não se detectaram diferenças no Z-scorecomparativamente com a população em geral,quer ao nível da coluna lombar quer ao nível docolo do fémur. Não se verificou nenhuma corre-lação entre a BMD e a duração da doença, o graude sacro-ileíte ou a mobilidade do ráquis.

Efectuou-se um estudo controlado com oobjectivo de determinar a BMD do colo do fémure coluna lombar, em mulheres com uma médiade idades de 40 anos e que tinham recuperadocompletamente de anorexia nervosa há 21 anos(em média), atrás66. Verificou-se que a BMD aindase encontrava significativamente reduzida ao ní-

vel do colo do fémur, nas ex-anoréxicas. Apesarde 2 mulheres terem sofrido fracturas patológicasenquanto doentes, nenhuma teve eventos fractu-rários após a cura. A BMD não se correlacionoucom a gravidade ou duração da anorexia nervosa.

Um estudo teve como objectivo avaliar ometabolismo ósseo em doentes com pancreatitecrónica e insuficiência pancreática67. Trinta e doisdoentes com pancreatite crónica e função pan-creática exócrina residual (grupo 1) e 26 doentescom insuficiência pancreática exócrina (grupo 2),foram estudados. A ingestão alcoólica era o factorcausal da doença em 79% dos casos. 56% dosdoentes do grupo 1 e 69% dos doentes do grupo 2tinham z-scores < -1. O z-score médio era – 1.16 ±1.29 no grupo 1 e – 1.32 ± 0.9 no grupo 2. Emambos os grupos os níveis médios da 25 (OH)D eda 1,25(OH)2D estavam abaixo do limiar de nor-malidade. As concentrações plasmáticas do Ca(corrigido para a albumina), da fosfatase alcalinae da PTH, encontravam-se no limite superior danormalidade.

Tendo como objectivo a avaliação da BMD em35 mulheres pré-menopáusicas com LES, efec-tuou-se um estudo prospectivo em que a BMDera medida por DXA 2 vezes, com um intervalomédio de 21 ± 11 meses68. Detectou-se umdecréscimo médio da massa óssea de –1.22%/anoao nível da coluna lombar, mas não no colo dofémur. Verificou-se ainda que uma perda demassa óssea superior (-2.12%/ano), ocorreuexclusivamente nas mulheres que tinham feitouma dose média de prednisolona > 7.5 mg entreas duas densitometrias.

Efectuou-se um estudo da BMD em mulherespós-menopáusicas com AR, tratadas com baixadose de corticóides69. Foram incluídas 111 mulhe-res com uma idade média de 63.8 ± 8.8 anos, umaduração média da menopausa de 16.4 ± 10.1 anose uma duração média da doença de 12.5 ± 8.2anos. Verificou-se uma redução significativa daBMD ao nível da coluna lombar (p<0.05) e docolo do fémur (p<0.0001). A prevalência da OP foide 47%.

Efectuou-se um estudo que teve como objecti-vo determinar a prevalência de AVC prévio emdoentes com fractura do colo do fémur70. Foramincluídos todos os doentes – 568 – que tinhamsido submetidos a cirurgia por fractura do colo dofémur, numa determinada clínica ortopédica. Aprevalência de AVC prévio foi de 38.5%, compa-rativamente com 16.4%, nos controlos. As fractu-



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ras ocorreram cerca de 5.4 ± 6.4 anos (mediana:2.9 anos), após o icto. 62.5% dos doentes comhemiparésia persistente na altura da fractura,sofreram-na no lado parético (p=0.034). A sobre-vida mostrou-se significativamente reduzida nosdoentes com AVC prévio. Dos doentes que eramfuncionalmente autónomos antes da fractura,69.2% sem AVC anterior e 38.1% com AVC prévio,continuavam a sê-lo na altura da alta hospitalar(p<0.001).

Um estudo avaliou o metabolismo mineralósseo num grupo de jovens mulheres hemodiali-zadas com amenorreia persistente (há mais de 6meses) e comparou-o com o dum grupo de mu-lheres nas mesmas condições, mas com mens-truações regulares71. Foram estudadas 74 mu-lheres, sendo 31 do primeiro grupo e 43 do segun-do. Verificou-se que os valores do Ca, P e PTHeram semelhantes nos 2 grupos, mas a fosfatasealcalina sérica era superior e o estradiol era infe-rior, no grupo das mulheres amenorreicas. Os va-lores da FSH e do telopeptido carboxi-terminaldo procolagénio do tipo 1 eram significativa-mente mais elevados nas amenorreicas. A BMDao nível da coluna lombar era significativamenteinferior neste último grupo.

Efectuou-se um estudo, através de questio-nário, para determinar se a incontinência uriná-ria acentuada se associava a um risco aumentadode quedas e de fracturas não vertebrais em 6.049mulheres idosas não institucionalizadas72. Aseventuais fracturas eram posteriormente confir-madas através de Rx. A idade média das mulheresera de 78.5 ± 4.6 anos. Após um período de acom-panhamento de 3 anos, 55% das participantessofreram pelo menos uma queda e 8.5% pelomenos uma fractura. 1.493 mulheres relatavamincontinência urinária acentuada pelo menosuma vez por semana, 1.137 relatavam inconti-nência urinária com o stress pelo menos uma vezpor semana e 708 relatavam ambos os tipos deincontinência. Verificou-se que as mulheres do 1ºe do 3º sub-grupos acima descritos tinham umrisco aumentado e independente de queda e defractura não vertebral, mas não as do segundo.

Um estudo teve como objectivo investigar ograu de desmineralização no 1º ano após um AVCe discriminar uma eventual diferença entredoentes com elevados e baixos níveis de deambu-lação73. Foram avaliados 40 doentes, dos quais 17ficaram inicialmente confinados a cadeira derodas e 23 ficaram ambulatórios. A BMD foi me-

dida por DXA ao nível do colo do fémur bilateral-mente e numa média de 6 dias, 7 meses e 1 anoapós o AVC. Verificou-se que os 17 doentes quetinham ficado confinados a cadeira de rodas ti-nham uma redução significativa da BMD de 10%no lado parético e de 5% no lado não parético,enquanto que os doentes ambulatórios só apre-sentavam uma redução da BMD no lado paréticoe de 3%. A análise também permitiu confirmarque a redução major na massa óssea ocorreu nosprimeiros 7 meses da doença. Dois meses após oAVC, 12 dos doentes que tinham ficado confina-dos à cadeira de rodas tinham re-aprendido acaminhar. No lado parético e ao fim de 1 ano, aperda de massa óssea verificada no grupo quetinha permanecido em cadeira de rodas, no gru-po que tinha re-aprendido a caminhar e no grupodesde sempre ambulatório foi de, respectiva-mente, 13%, 8% e 3%, tendo-se detectado umatendência estatisticamente significativa com onível de deambulação (p=0.007).

Um estudo avaliou a BMD e o metabolismoósseo em 46 doentes (35 do sexo masculino e 11dos sexo feminino), que tinham sido submetidosa transplante hepático 1-48 meses antes74. 21doentes foram acompanhados durante 24 meses.Verificou-se que a BMD era significativamentebaixa, quer ao nível da coluna lombar quer aonível do colo do fémur. Os doentes que tinhamdoença colestática antes do transplante, apresen-tavam uma BMD ao nível da coluna lombar maisbaixa que os restantes e que a dose cumulativa demetilprednisolona era um factor independente,negativo, predictivo de baixa BMD ao nível daanca total. Na avaliação basal, a hidroxiprolinúriae o NTx encontravam-se no limite superior danormalidade, decrescendo só ao fim dos 24meses de acompanhamento. No 1º ano desteperíodo a BMD femoral decresceu significativa-mente, verificando-se uma recuperação parcialao fim dos 24 meses, quer para a coluna lombarquer para o colo do fémur. Ao fim de 1 ano, aBMD ao nível da anca associava-se negativa-mente com os níveis de ciclosporina A e com adose cumulativa de metilprednisolona, enquantoque a BMD ao nível da coluna lombar se associa-va negativamente com a dose diária de metil-prednisolona. Nos doentes com doenças colestá-ticas pré-transplante a BMD femoral e vertebralaumentaram após o 1º e o 2º anos, respectiva-mente. Nos doentes com cirrose pós-necróticapré-transplante, a BMD femoral decresceu ao fim

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do 1º ano e ainda era inferior ao valor da avalia-ção basal após os 24 meses de acompanhamento.

Tendo em vista determinar o efeito do contro-lo metabólico na BMD na diabetes do tipo I,aquela e outros parâmetros do metabolismoósseo foram avaliados em 62 doentes, antes e 7anos após o início da insulinoterapia intensiva75.No final deste período, verificou-se uma estabi-lização da BMD em todos os locais, uma dimi-nuição significativa da fosfatase ácida tartarato-resistente e uma elevação da PTH intacta. A pre-sença de retinopatia diabética associou-se a valo-res mais baixos da BMD no colo do fémur e triân-gulo de Ward. A percentagem de doentes comosteopenia ou osteoporose no sub-grupo da reti-nopatia diabética, foi significativamente superiorà do grupo sem retinopatia (72% vs 53%; rr=3.2).

Efectuou-se um estudo que teve por finalidadeanalisar os factores eventualmente relacionadoscom a massa óssea em 51 doentes submetidos atransplante cardíaco76. Verificou-se uma reduçãosignificativa da BMD ao nível da coluna lombar edo cólo do fémur, comparativamente com a po-pulação normal, tendo-se detectado uma elevadaprevalência de OP (27.4%). Verificou-se que otempo de evolução da doença pré-transplanteera o factor predictivo mais importante para umabaixa massa óssea ao nível da coluna lombar. Nãose detectaram alterações nas rotinas sanguíneas ena PTH intacta. Os biomarcadores da reabsorçãoóssea encontravam-se elevados e os da formaçãoencontravam-se normais, sugerindo um aumen-to do «turnover» ósseo. Os doentes com OP ti-nham um BMI menor e um tempo de evolução dadoença maior.

Foi efectuado um estudo longitudinal em 81doentes que íam ser submetidos a transplantemedular ou periférico de células progenitoras he-matopoiéticas77. A BMD foi determinada por DXAantes do transplante, na altura da alta hospitalare aos 6 e 12 meses após o transplante. Em 35doentes a BMD foi re-avaliada 24 meses após otransplante. Verificou-se que a maioria dosdoentes (72%), apresentavam valores normais daBMD antes do transplante. Todavia uma BMDmais baixa foi observada em doentes que tinhamrecebido quimioterapia em altas doses, compara-tivamente com os que a não tinham recebido, ousó tinham efectuado hidroxiureia. Apesar dasuplementação com 1g de Ca e 1000 UI de vitami-na D por dia, a perda de massa óssea no 1º ano foide 7.2 ± 6.3% na coluna lombar, 11.9 ± 8.1% no

colo do fémur e 3.8% ± 2.5% no corpo total. Veri-ficou-se ainda que a perda de massa óssea eramaior nos primeiros 40 dias após o transplante,decrescendo nos segundos 6 meses. A maioriados doentes apresentava déficit de vitamina D ehiperparatiroidismo secundário, estando a rea-bsorção óssea consideravelmente aumentadaantes e após o transplante e a formação ósseanormal. A exposição aos corticóides associou-se aperdas ósseas aumentadas na coluna lombar ecolo do fémur, mas não no corpo total.

Um estudo procurou determinar se a pro-gressão da calcificação aterosclerótica da aortaabdominal (avaliada pela detecção radiográficade depósitos de Ca na aorta abdominal), se asso-ciava a perda de massa óssea metacárpica (ava-liada por radiogrametria do metacarpo), namenopausa78. Foram avaliadas 236 mulheres pré--menopáusicas, de idades entre 45-57 anos e queforam posteriormente acompanhadas durante 9anos. Paralelamente correlacionou-se a extensãoda calcificação aórtica com a massa óssea meta-cárpica noutras 720 mulheres pós-menopáusicas.25% das mulheres que passaram pela menopausaapresentaram progressão da calcificação aórtica.Comparativamente com as mulheres que nãoapresentaram progressão da calcificação aórtica,as que a sofreram tiveram uma perda de massaóssea significativamente superior. Correcçõespara a idade, idade da menopausa, BMI, pressãoarterial, tabagismo, diabetes mellitus, uso de THSou de diuréticos, não alteraram aqueles resulta-dos. No grupo das mulheres menopáusicas, veri-ficou-se uma associação negativa entre a exten-são da calcificação aórtica e a massa ósseametacárpica.

Tendo por objectivos determinar a prevalênciade OP e de osteopenia em doentes com fibrosequística e dos respectivos factores de risco, efec-tuou-se um estudo transversal por DXA em 114pacientes com aquela patologia79. 66% dos parti-cipantes tinham osteopenia ou OP. Um score deactividade da doença, em que os valores mais ele-vados correspondíam a doença menos activa,correlacionou-se significativamente com a BMDao nível da coluna lombar, cólo do fémur e corpototal. Por outro lado, o uso de esteróides por viaoral associou-se significativamente a BMDsreduzidas ao nível da coluna lombar e do colo dofémur.

Efectuou-se um estudo que tinha por finali-dade investigar o efeito do transplante hepático



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no metabolismo ósseo, em doentes com hepato-patia colestática ou viral80. Verificou-se que antesdo transplante a BMD (z-score), se encontrava di-minuída nos doentes com aquelas hepatopatias eque em ambas continuou a decrescer até depoisde 24 meses após o transplante. No sub-grupo dahepatopatia colestática, a BMD diminuiu signi-ficativamente em comparação com a fase pré-transplante e em comparação com os doentescom hepatopatia viral. Os biomarcadores ósseosmostraram que após o transplante houve umaumento do metabolismo ósseo, com acentuaçãoda reabsorção óssea. A terapêutica imunossu-pressora (corticóides, ciclosporina, FK 506), cor-relacionou-se directamente com o aumento dometabolismo ósseo após o transplante.


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FERNANDO SARAIVA

FENÓMENO DE RAYNAUD.

ABORDAGEM EM CUIDADOS

DE SAÚDE PRIMÁRIOS.

Maria João Salvador

José António P. Da Silva

Serviço de Medicina III e ReumatologiaHospitais da Universidade de Coimbra


124

R E S U M O

O Fenómeno de Raynaud é bastante frequente entre a população em geral. Nem sempre é sinónimo dedoença associada, mas pode, por outro lado, levar a complicações graves ou mortais. É, por este motivo,fundamental ter uma estratégia fundamentada para a sua abordagem diagnóstica e terapêutica, aspec-tos que constituem o objectivo central deste artigo.

Palavras-chave: Fenómeno de Raynaud.

A B S T R A C T

Raynaud’s phenomenon is quite frequent in the general population. It is not always a sign of associateddisease but it can lead to serious or even fatal complications. This underlines the need for a fundamen-ted strategy for diagnosis and treatment, which constitutes the main objective of this paper.

Key-words: Raynaud’s phenomenon.

F E N Ó M E N O D E R AY N A U D .A B O R D A G E M E M C U I D A D O S D E S A Ú D E P R I M Á R I O S .

Maria João Salvador*

José António P. Da Silva*


125

REUMATOLOGIA EM MEDIC INA FAMIL IAR

Introdução.

O fenómeno de Raynaud caracteriza-se pela pali-dez súbita das extremidades habitualmente preci-pitada por exposição ao frio ou stress. Deve-se aum fenómeno vasoespástico de patogenia com-plexa1 que afecta a microcirculação, ou seja, as ar-teríolas, capilares, shunts arterio-venosos, vénulas.

Afecta cerca de 10% da população em geral,podendo esta percentagem ir até aos 25% em cli-mas frios. Naturalmente, a esmagadora maioriadestes doentes procurará, em primeira mão, oconselho do seu Médico de Família.

Trata-se, portanto, de uma situação extrema-mente frequente na prática clínica corrente e queexige uma abordagem diagnóstica e terapêuticabem fundamentada já que tanto pode ser benignae tolerável, como pelo contrário, justificar preo-cupação, quer pela gravidade das manifestaçõesem si, quer pela associação a doença sistémica.

O objectivo deste texto consiste em apresentaruma revisão sumária sobre Fenómeno de Ray-naud e propor uma abordagem pragmática, naperspectiva da Medicina Familiar.

Clínica.Clinicamente, o fenómeno de Raynaud caracteri-za-se por três estádios sucessivos: palidez, ciano-se e rubor. Inicialmente há vasoespasmo compalidez da região afectada, seguida de cianose porisquémia. Por fim, quando se restabelece a circu-lação, observa-se rubor e dor. Não é no entantoindispensável que as três fases estejam presentespara se considerar o diagnóstico, já que só umapequena percentagem destes doentes apresentaos três estádios. A palidez é considerada a mani-festação mais específica de Raynaud: se presente,de forma inequívoca, podemos considerar o dia-

gnóstico. A manifestação apenas de cianose aofrio (acrocianose) é bastante mais inespecífica,podendo observar-se numa variedade de condi-ções benignas, como o lúpus pérnio («frieiras») e oseu entendimento como Raynaud deve merecerreserva. Grande número de casos só apresentapalidez seguida de entorpecimento das extremi-dades2 (Fig. 1 e 2).

Pode utilizar-se um questionário simples paraajudar ao diagnóstico, consistindo em quatro per-guntas:

* Serviço de Medicina III e ReumatologiaHospitais da Universidade de Coimbra

Fig 1- Palidez do II, III e parte do IV dedo, com sudoreseprofusa.

Fig 2- Mesma mão vista em pronação.


126

1a – Os seus dedos são especialmente sensíveisao frio?

2a – Os seus dedos ficam muito brancos oumuito roxos ou vermelhos, com o frio ou com ostress?

3a – Os seus dedos ficam entorpecidos ou comformigueiros com o frio?

4a – Alguma vez procurou ajuda médica por al-guma destas queixas?

A resposta afirmativa às duas primeiras ques-tões indica a presença de fenómeno de Raynaud.

Em alguns centros, para complementar oquestionário, apresenta-se ao doente um mapade cores com dedos normais, fenómeno de Ray-naud e com alterações de cor para que o doenteidentifique o padrão das suas manifestações.Diminui-se, assim, o risco de falsos positivos, quepodem surgir em grande número só com o inter-rogatório3.

Estas alterações de cor afectam principal-mente os dedos, mas também podem envolver asorelhas, nariz ou língua. É quase sempre bila-teral. Quando afecta apenas uma das extremi-dades deve suspeitar-se de causa subjacenteregional, de origem neurológica, como por ex.síndrome do canal torácico ou cárpico, distrofiasimpática reflexa, ou vascular, como por ex. arte-riosclerose, embolia ou tromboangeíte oblite-rante. Esta distinção é, naturalmente, importantepor justificar uma conduta distinta da habitual,como veremos adiante.

O fenómeno de Raynaud pode ter vários grausde gravidade, desde uma forma suave ou mode-rada, sem repercussões gerais, até uma formasevera com ulceração e gangrena isquémica dasextremidades, impondo, não raro, a necessidadede amputação (Fig. 3).

Em casos particularmente graves, o vasoes-pasmo que justifica o fenómeno de Raynaudpode também ocorrer a nível de órgãos internos,traduzindo-se por migraine, hipertensão pul-monar primária, angina de Prinzmetal, oumesmo enfarte do miocárdio.

A importância do fenómeno de Raynaud pode,por isso, ultrapassar largamente a mera alteraçãode cor visível, podendo traduzir risco de vida.

O fenónemo de Raynaud é caracteristicamentemais frequente nas mulheres, que representam60 a 90% de todos os pacientes4, mas tambémmais grave no sexo feminino5. Esta diferençapoderá estar relacionada com factores endócri-nos, já que é agravado pela toma de contracepti-vos orais e tende a ser mais manifesto durante operíodo menstrual, melhorando depois damenopausa6. A gravidade das manifestaçõespode ser negativamente afectada por alteraçõesdos vários constituintes da fórmula sanguínea(ex. anemia, com deficiente oxigenação dos teci-dos) bem como da integridade vascular, muitasvezes alterados pela patologia subjacente. Oagravamento comum com o envelhecimento temsido atribuído à aterosclerose. O clima frio e araça negra são também associados a pior7,8.

Diversos estudos sugerem que a situaçãotende a ser mais grave em classes sócio-económi-cas mais baixas, talvez devido a maior exposiçãoa trabalhos realizados em ambiente exterior.Baixo índice de massa corporal e história fami-liar de fenómeno de Raynaud, associam-se tam-bém a manifestações mais graves9.

O consumo excessivo de álcool ou de tabacotêm indiscutível efeito nefasto nesta patologia,devendo ser sistematicamente inquirido e desa-conselhado o seu uso.

Etiologia

Para fins didácticos, podemos considerar doisgrandes tipos de fenómeno de Raynaud, sob oponto de vista etiológico: «primário» e «secundá-rio».

No fenómeno de Raynaud primário ou idio-pático, (também designado por «doença de Ray-naud»), como o nome indica, não é possíveldescortinar uma causa subjacente, apesar deestudo aprofundado. Representa mais de 85% dototal de casos observados em ambulatório10. Estapercentagem elevada não pode justificar menor


Fig 3- Isquémia da extremidade do II dedo direito comnecrose.


127

cuidado na exclusão de causas subjacentes. Aaceitação do fenómeno como «primário» deter-mina que a terapêutica subsequente será apenassintomática, sem expectativa de resolução com-pleta, já que esta depende, na maior parte doscasos, da eliminação do factor desencadeante.Este facto, juntamente com a potencialmentegravidade das condições etiológicas subjacentes,

exigem que se observe o fenómeno por, pelo me-nos, dois anos sem que a pesquisa sistemática decausas associadas seja reveladora.

O quadro 1 apresenta as situações mais co-mummente identificadas como causadoras de fe-nómeno de Raynaud. Merece particular desta-que, por poder ser facilmente ignorada, a associa-ção a consumo de tabaco e cafeína, bem como adiversos medicamentos de utilização comum,como contraceptivos orais, beta-bloqueantes,anti-histamínicos e descongestionantes nasais. Aexposição profissional ao frio, manuseamento decertos tóxicos e, sobretudo, a máquinas comvibração enérgica, são causas frequentementeencontradas na prática corrente. A associação ahipertensão arterial, neoplasias e algumasdoenças hematológicas é também reconhecida edeve ser ponderada em cada caso.

As doenças difusas do tecido conjuntivodevem sempre ser consideradas. Importa, contu-do, ter em consideração que se trata, em geral, dedoenças relativamente raras e que por isso justifi-cam, no seu conjunto, uma percentagem muitopequena dos casos de fenómeno de Raynaudencontrados em Medicina Familiar. Embora aEsclerodermia se acompanhe de fenómeno deRaynaud em cerca de 97% dos casos, anteceden-do frequentemente as restantes manifestações dadoença, esta doença representa menos de 1% dosdoentes com fenómeno de Raynaud observadosem ambulatório. Lúpus e artrite reumatóide sãomais frequentes na população geral mas acom-panham-se de Raynaud numa percentagem bas-tante mais pequena de casos (20 a 30%). A pre-sença de manifestações adicionais compatíveiscom estas doenças, especialmente em jovens dosexo feminino, devem reforçar a suspeita e suge-rir os estudos adequados.

Uma meta-análise incluiu todos os trabalhosde seguimento de doentes que se apresentaraminicialmente com fenómeno de Raynaud primá-rio10. Foram, portanto, excluídos todos os doentescom fenómeno de Raynaud secundário à partida.Foram considerados 10 artigos com um total de639 doentes, com uma duração do fenómeno de8 e 28 anos à data de inclusão no estudo. Ao longode um seguimento médio de 4 anos, só 12,6% (81doentes) vieram a desenvolver uma doençasistémica associada, tratando-se de doenças dotecido conjuntivo em 80 dos casos. Destes, 53vieram a apresentar esclerose sistémica progres-siva. Em 87,4% dos pacientes, o fenómeno


Quadro 1. Causas mais comuns de fenómeno de Raynaud.

MedicamentosasContraceptivos oraisβ-bloqueantesAnti-histamínicosDerivados da ergotamina

TóxicasTabacoCafeínaMetais pesadosCloridrato de polivinilo

TraumáticasVibração, percussãoTraumatismo local (ex.: uso de canadiana)

Compromisso neurológico ou vascular regional.Síndrome do canal torácicoSíndrome do túnel cárpicoEmboliaTromboseAterosclerose acelerada

Doenças difusas do tecido conjuntivoEsclerose sistémicaLúpus eritematoso sistémicoPolimiosite/dermatomiositeArtrite reumatóideSíndroma de SjögrenVasculitesSíndromes de sobreposiçãoCrioglobulinémia

MiscelâneaNeoplasia ocultaHipertensão arterialDoenças hematológicas (ex.crioglobulinemia,

macroglobulinemia de Waldenström)Doenças cardiovasculares (ex. angina, claudicação

intermitente, insuficiência cardíaca)

mantinha-se isolado no final do seguimento.O tempo médio de duração de fenómeno de

Raynaud até surgir doença sistémica foi de 10,4anos e os dados mais fortemente predictivosdesta evolução foram a presença de achados su-gestivos no exame físico (edema das extremi-dades, esclerodactilia, telangiectasias) e altera-ções na capilaroscopia. Pelo contrário, a presençade anticorpos antinucleares apenas revelou 30%de valor predictivo positivo. Alterações na funçãopulmonar, dismotilidade esofágica e úlceras digi-tais não tiveram valor estatisticamente significa-tivo.

Estas observações são fundamentais no esta-belecimento de uma estratégia diagnóstica crite-riosa.

Estratégia Diagnóstica

O diagnóstico de fenómeno de Raynaud é exclu-sivamente clínico e assenta na verificação dasmanifestações acima descritas.

O estudo destes doentes visa essencialmentedespistar a presença de qualquer causa subja-cente, com vista ao tratamento causal da pertur-bação vasomotora e terapêutica da doença subja-cente, de que o fenómeno de Raynaud poderáconstituir a primeira ou mais notória manifes-tação.

A apreciação das condições associadas aofenómeno de Raynaud é suficiente para demons-trar o papel fundamental que o interrogatório eexame objectivo geral desempenham na estraté-gia diagnóstica. Um e outro devem ser orientadospara exclusão de factores exógenos potencial-mente causais, incluindo medicação, hábitos deconsumo, exposição profissional, etc. Sintomas esinais de compromisso vascular ou neurológicodo membro afectado devem ser cuidadosamentepesquisados, especialmente perante manifes-tação unilateral. As manifestações clínicas maiscomuns em doenças do tecido conjuntivo devemser objecto de interrogatório e exame objectivoorientado, incluindo sintomas sistémicos, artral-gias, alterações cutâneo-mucosas, linfadenopa-tia, etc.

O exame da área afectada é, em geral, normal,mas pode detectar sinais de gravidade da pertur-bação vasomotora traduzida em lesões tróficasque podem ir de microenfartes peri-ungueais aperda de substância e gangrena. Fig. 4


128


Fig 4- Isquémia da extremidade do II dedo direito e amputação de parte do II dedo esquerdo, por fenómenode Raynaud.

Se o inquérito sugere medicação ou exposiçãoa outros factores causais, a evicção do factor emcausa poderá permitir conclusões definitivas.

Os exames complementares seguem os mes-mos objectivos e deverão, naturalmente, ter emconta os achados clínicos sugestivos de uma ououtra patologia. Pela sua sensibilidade no despis-te de uma variedade destas circunstâncias cau-sais, hemograma com leucograma, bioquímicasimples com proteinograma, velocidade de sedi-mentação, sumária de urinas e radiografia dotórax devem considerados mandatórios. Pedidosde factor reumatóide, anticorpos antinucleares eradiografia das articulações afectadas poderãojustificar-se perante artralgias ou outras manifes-tações sugestivas. Electromiograma, ecografiacom Doppler e mesmo arteriografia poderãomerecer consideração perante sugestão de com-promisso neurológico ou vascular.

Quando estas investigações se apresentem negativas, a necessidade de estudo adicional será ditada pela gravidade das manifestações, eventual-mente pela sua resposta a medidas terapêuticasgerais. Na maior parte dos casos, o fenómeno deRaynaud é discreto e bem tolerado. Nestas condi-ções será adequada uma atitude de mera vigilânciaclínica regular para despiste de manifestações dealerta, sem necessidade de estudo mais profundo11.Carol Black12, partindo de um contexto de maior dis-ponibilidade de capilaroscopia e centros de reu-matologia do que observado entre nós, propõe a se-guinte orientação nestes doentes:• Fenómeno de Raynaud recente – capilarosco-

pia normal e ANAS negativos, controlo anualdurante 2 anos

• Fenómeno de Raynaud recente – capilaros-


129

copia alterada ou ANAS positivos, controlo aos6 meses e anual durante 5 anos.Perante manifestações mais graves ou associa-

ção de sintomas sugestivos de causa subjacentenão esclarecida, poderão justificar-se estudosmais aprofundados, habitualmente no contextode consulta especializada13,14.

De entre eles merece destaque a capilarosco-pia. Embora seja relativamente fácil de realizar epouco dispendiosa, exige muita experiência nainterpretação das alterações encontradas. Con-siste na visualização da morfologia dos capilaresdo leito ungueal, por recurso a microscópio. Nofenómeno de Raynaud primário as alteraçõesencontradas são mínimas. Nas doenças do tecidoconjuntivo é habitual a observação de megacapi-lares, irregularidades de diâmetro, interrupçãobrusca, cruzamento de ansas, microhemorragias,etc. Mais recentemente a utilização de capilaros-copia digitalizada permite quantificar estas alte-rações e, assim, contribuir para avaliar a pro-gressão das lesões e sua resposta à terapêutica.Outros métodos sofisticados e menos acessíveissão a videomicroscopia de fluorescência quemede a permeabilidade dos capilares e a mediçãoda velocidade dos eritrócitos antes e depois dearrefecimento das extremidades13.

Termografia, fluxometria com laser-doppler,tensão arterial sistólica digital e ecodoppler digi-tal e pletismografia15, são métodos utilizados so-bretudo em contexto de investigação.

Na figura 5 apresentamos um diagramaesquemático da proposta de abordagem diagnós-tica que propomos11.

Tratamento

O tratamento do fenómeno de Raynaud dependeda frequência e gravidade das crises.

A remoção ou tratamento da etiologia identifi-cada é, naturalmente e sempre que possível, deprimordial importância. Esta recomendação in-clui os factores ambientais e medicamentosos. Otratamento adequado das doenças do tecido con-juntivo pode determinar melhoria das manifes-tações vasomotoras, mas raramente resulta emresolução completa do quadro, que continua aexigir terapêutica dirigida, semelhante à reco-mendada nos casos de doença de Raynaud.

É fundamental, em todos os casos, instruir odoente a evitar a exposição ao frio e a resguardar--se «exageradamente» por recurso a roupas quen-tes, meias, luvas, cachecol e aquecimento domés-

tico, se necessário.Deve-se tambémevitar-se o consu-mo de álcool oucafé, e o abando-no do tabagismodeve ser conside-rado obrigatório.

O tratamentomedicamentosodeve reservar-se adoentes com maiorgravidade ou fre-quência das crisesou com lesões deisquémia (ex. úlce-ras ou gangrenadas extremidades).Esta reserva deve-se ao risco de tole-rância e toxicidade.

Os medicamen-tos mais utiliza-dos têm sido osantagonistas dos



INTERROGATÓRIO

EXAME OBJECTIVO

Sintomas

Unilaterais

Alterações NeurológicasAlterações Vasculares

Doenças Tec. ConjuntivoMiscelânea

ExposiçãoProfissional/

Ambiental

MedicamentosTóxicos

ManifestaçõesSistémicas

Sem Manifestações

Associadas

Exames de rotinaFR, ANA, ... (?)

Vigilância

+ -

Fig 5- Estratégia diagnóstica perante fenómeno de Raynaud.


130

canais de cálcio e, de entre estes, a nifedipina. Asdoses recomendadas são de 10 a 20mg 3 vezes aodia, podendo recorrer-se a formulações de acçãoprolongada em caso de intolerância. Os efeitossecundários, geralmente bem tolerados, incluema hipotensão, mal-estar geral, cefaleias, ruborfacial e edema maleolar. Podem contudo ocorreragravamento de alterações da condução cardíaca,bem como de insuficiência cardíaca prévia,aspectos que merecem vigilância.

O tratamento pode, em muitos casos, ser inter-rompido durante a Primavera e Verão, dependen-do da temperatura ambiente e da resposta tera-pêutica. Os doentes com fenómeno de Raynaudprimário respondem melhor que os que têmdoença sistémica associada, e de uma maneira ge-ral há diminuição da frequência e duração dascrises. No entanto, cerca de 1/3 dos doentes nãorespondem à nifedipina4. Os inibidores da enzimade conversão podem ser tentados como alternati-va, em caso de ineficácia ou intolerância.

Na presença de lesões tróficas significativas,pode proceder-se à aplicação de óleo de amên-doas doces ou outros tópicos hidratantes. Sob con-trolo clínico cuidado, pode ainda recorrer-se à apli-cação de pomadas de nitroglicerina (a 0,25%). In-fecções locais justificam o recurso a antibióticos.A orientação para centro especializado está, nestescasos, plenamente justificada.

Outros medicamentos deverão, talvez, ser reser-vados ao uso do especialista, não só por exigiremexperiência, mas porque só se justificam em situa-ções graves e resistentes, merecedoras de estudoaprofundado. Estes incluem os antagonistas dosreceptores da serotonina (ketanserina), simpati-colíticos (reserpina, guanetidina, metildopa), an-tagonistas alfa-adrenérgicos (prazosina, feno-xibenzamina, fentolamina) e prostaciclina em in-fusão endovenosa16,17.

Nos casos refractários, ou em que há risco de gan-grena, pode ser necessário tratamento cirúrgico.Este pode consistir em simpaticectomia (química,cirúrgica ou digital)18,19, revascularização micro-cirúrgica ou mesmo amputação nos casos extremos.

A abordagem clínica ponderada e fundamenta-da permitirá, na esmagadora maioria dos casos,um acompanhamento e tratamento adequadosclaramente acessível ao Médico de Família. A sus-peita razoável de doença associada significativa oua persistência de sintomas graves, apesar da tera-pêutica de base, justificam o recurso a centros es-pecializados.


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131

A G E N D A N A C I O N A L

n Curso de Reumatologia Pós-Graduado do H.S.M. / Jornadas Reumatológicas de Lisboa.

Local e Data: Lisboa, Hotel Altis, 9 a 11 de Maio de 2001.

Informações: Núcleo de Reumatologia, Hospital de Santa Maria

Av. Prof. Egas Moniz, 1600-190 Lisboa. Tel: 217931339 – e-mail: [email protected]

n VI Jornadas Temáticas de Reumatologia

Local e Data: Lisboa, Altis Park Hotel, 31 de Maio e 1 de Junho de 2001.

Informações: Unidade de Reumatologia, Hospital Militar Principal

Praça da Estrela, 1200-667 Lisboa. Tel: 213947698

n Jornadas de Reumatologia da Madeira

Local e Data: Funchal, 4 e 5 de Outubro de 2001.

Informações: Ad Medic, Lda. Calçada de Arroios, 16C – Sala 3, 1000-027 Lisboa

Tel: 218429710 Fax: 218429719 – e-mail: [email protected]

n Reunião de Outono da S.P.R.

Local e Data: Local a determinar , 5 a 7 de Outubro de 2001.

Informações: Sociedade Portuguesa de Reumatologia

Rua D. Estefânia, 177 – 1ºD, 1000-154 Lisboa


n IV Jornadas do Aparelho Locomotor do Hospital Conde de Bertiandos

Local e Data: Ponte de Lima, Universidade Fernando Pessoa, 18 e 19 de Outubro de 2001.

Informações: Serviço de Reumatologia, Hospital Conde de Bertiandos

Largo Conde de Bertiandos. 4990 Ponte de Lima Tel: 258909500 Fax: 258909501

n XXII Curso de Reumatologia

Local e Data: Coimbra, HUC, 19 e 20 de Outubro de 2001.

Informações: Serviço de Medicina III e Reumatologia

Hospitais da Universidade de Coimbra. 3000-075 Coimbra



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A G E N D A N A C I O N A L

n XVI Curso de Reumatologia para Clínicos Gerais

Local e Data: Lisboa, Hotel Altis, 22 e 23 de Novembro de 2001.

Informações: Núcleo de Reumatologia, Hospital de Santa Maria

Av. Prof. Egas Moniz, 1600-190 Lisboa

Tel: 217931339 – e-mail: [email protected]

n IX Jornadas Internacionais do IPR

Local e Data: Lisboa, Gare Marítima de Alcântara, 6 e 7 de Dezembro de 2001.

Informações: Instituto Português de Reumatologia

Rua da Beneficência, 7 – 1050-034 Lisboa.

Tel: 217935821 Fax: 217970210

Nota do Editor: A Acta Reumatológica Portuguesa solicita e agradece informação atempada de eventos nacionais de potencial interesse para os nossos leitores.

ÓRGÃO OF IC IAL DA SOC IEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOGIA - ACTA REUM PORT. 2001;133-134

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A G E N D A I N T E R N A C I O N A LA G E N D A I N T E R N A C I O N A L

n XVIII Annual General Meeting British Society for Rheumatology

Local e Data: Edinburgh, Escócia, 24-27 de Abril de 2001.

Informações: British Society for Rheumatology

Fax: 00.44.20.72423277 – e-mail: [email protected]

n Innovative Rheumatology: Gene and Cell Therapies of Arthritis and Related Disorders

Local e Data: Montpellier, França, 17 a 18 de Maio de 2001.

Informações: Dr Christian Jorgensen – Service d’Immuno-Rheumatologie

Lapeyronie Hospital. 34295 Montpellier. Cedex 5. France

Fax: 00.33.467 337 798 – e-mail: [email protected]

n Joint Meeting of the International Bone Society and European Calcified Tissue Society

Local e Data: Madrid, Espanha, 5 a 10 de Junho de 2001.

Informações: Tilesa OPC, S.L.Londres, 17. 28028 Madrid.


n Simpósio Annual do Comité Ibero-Americano de Reumatologia

Local e Data: Sevilha, Espanha, 9 e 10 de Junho de 2001.

Informações: Agencia ATECSAL – Tel. 00. 34. 954253211 / 676384237 (José António Reina/Ana Vilar)

n 2Oth ILAR Congress – Therapy for the 21st Century

Local e Data: Edmonton, Canada, 26 a 31 de Agosto 2001.

Secretariado: ILAR 2001 Secretariat. Health Care Communications. Suite 906, 50 Burnhamthorpe

Road West. Mississauga, Ontario, Canada.

Fax: 00.1.905 273 3611 – e-mail: [email protected]

n Myopain 2001. 5th World Congress on Myofascial Pain and Fibromyalgia

Local e Data: Portland, E.U.A, 9 a 13 de Setembro de 2001.

Informações: Continuing Medical Education, Dept 7980, Univ. of Texas

HSC, 7703 Floyd Curl Drive. San Antonio. Tx 78229-3900, USA.

Fax: 00.1.2105676964 – e-mail: [email protected]

ÓRGÃO OF IC IAL DA SOC IEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOGIA - ACTA REUM PORT. 2001;133-134

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A G E N D A I N T E R N A C I O N A L

n BSR – Core Course

Local e Data: Cambridge, Reino Unido, 3 a 5 de Outubro de 2001.

Informações: British Society for Rheumatology.


n ASBMR 2001. 23rd Annual Meeting of the American Society for Bone and Mineral Research

Local e Data: Phoenix, EUA, 12 a 16 de Outubro de 2001.

Informações: ASBMR. Suite 300.1200. 19th Street, NW. Washington DC 20036, USA


n ACR 2001. 65th Annual Scientific Meeting of the American College of Rheumatology

Local e Data: S. Francisco, CA, EUA, 11 a 15 de Novembro de 2001.

Informações: American College of Rheumatology.

1800 Century Place, Suite 250. Atlanta, GA 30345-4300. USA.



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N O R M A S D E P U B L I C A Ç Ã O

A Acta Reumatológica Portuguesa publica artigosoriginais sobre todos os temas da Reumatologia oucom ela relacionados. São também publicados arti-gos de revisão ou actualização, casos clínicos, cartasao editor e outros que se incluam na estrutura edito-rial da revista (notícias de reuniões de sociedadescientíficas, por ex.).

Os artigos podem ser redigidos em português ouinglês.

As opiniões expressas são da exclusiva responsa-bilidade dos autores. Os artigos publicados ficarãopropriedade da revista, não podendo ser reproduzi-dos, no todo ou em parte, sem autorização dos edi-tores.

A aceitação dos originais enviados para publi-cação é sempre condicionada a avaliação pelos con-sultores editoriais. Nesta avaliação os artigospoderão ser:

a) aceites sem alterações;b) aceites após modificações propostas pelos

consultores;c) recusados.

Em todos os casos os pareceres dos consultoresserão integralmente comunicados aos autores.

Instruções aos AutoresTodos os manuscritos que não estejam em con-

formidade com as instruções que se seguem podemser enviados para modificações antes de serem revis-tos pelos consultores.

Todos os trabalhos devem ser enviados para:

EditorActa Reumatológica Portuguesa

(para o biénio 2001-2002):

Serviço de ReumatologiaHospitais da Universidade de Coimbra3000-075 Coimbra

ou para a morada permanente:

R. D. Estefânia, 177 -1° D. - 1000-154 Lisboa

Os manuscritos devem ser acompanhados dedeclaração de originalidade e de cedência dos direi-tos de propriedade do artigo, assinada por todos osautores, conforme minuta publicada em anexo.

O texto deve ser impresso em folhas A-4, a doisespaços, com tipo 12 e com margens não inferiores a2,5 cm. Todas as páginas devem ser numeradas. Osmanuscritos devem ser enviados em triplicado,bem como os quadros a as figuras, acompanhados

de uma versão em disquete (Word for Windows).O manuscrito deve ser organizado da seguinte

forma:

Página 1Título; nome dos autores; categoria profissional;

serviços ou organismos onde os autores exerçam asua actividade e onde o trabalho foi executado;subsídios ou bolsas que contribuíram para a realiza-ção do trabalho; morada e contactos do autor res-ponsável pela correspondência e contactos com oseditores; título breve para rodapé.

Página 2a) Título (sem autores)b) Resumo

Resumo em português e inglês, que para os artigosoriginais deve ser estruturado da seguinte forma:Objectivos, Material e Métodos, Resultados, Con-clusões. O resumo dos artigos originais não deveexceder as 250 palavras e o dos casos clínicos as 150palavras.

c) Palavras-chaveUm máximo de 5 palavras-chave que devem ser

apresentadas imediatamente a seguir ao resumo.

Página 3 e seguintesO texto dos artigos originais deve ser apresentado

com os seguintes subtítulos: Introdução, Objectivos,Material e Métodos, Resultados, Discussão, Con-clusões, Agradecimentos, Bibliografia.

Em se tratando de casos clínicos, os subtítulosserão: Introdução, Caso clínico, Discussão, Biblio-grafia.

A partir da segunda página, inclusive, todas aspáginas devem ter em rodapé o título breve indicadona página título.

O manuscrito não deve ultrapassar as 20 páginaspara os artigos originais e revisões e as 6 páginas paraos casos clínicos.

Referências: As referências devem ser classifi-cadas e numeradas por ordem de entrada no texto.As abreviaturas usadas na nomeação das revistasdevem ser as utilizadas pelo Index Medicus.

Nas referências com 6 ou menos autores todosdevem ser nomeados. Nas referências com 7 ou maisautores devem ser nomeados os 3 primeiros segui-dos de et al.

Seguem-se alguns exemplos de como devemconstar os vários tipos de referências:

– RevistaNome(s) e iniciais do(s) autor(es). Título do artigo.


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Nome da revista Ano; Volume: Páginas.Ex.: Hill J, Bird HA, Hopkins R, Lawton C, Wright V.

Survey of satisfaction with care in a rheumatologyoutpatient clinic. Ann Rheum Dis 1992; 51:195-197.– Capítulo de livro

Nome(s) e iniciais do(s) autor(es) do capítulo.Título do capítulo. In: Nome(s) e iniciais do(s) edi-tor(es) médico(s). Título do livro. Cidade: Nome dacasa editora, ano de publicação: primeira a últimapágina do capítulo.

Ex.: Stewart AF. Hypercalcemia resulting frommedications. In: Favus MJ, ed. Primer on theMetabolic Bone Diseases and Disorder of MineralMetabolism. New York: Raven Press, 1993: 177-178.– Livro

Nome(s) e iniciais do(s) autor(es). Título do livro.Cidade: Nome da casa editora, ano de publicação:página(s).

Ex.: Lorig K. Patient Education. A practicalapproach. St. Louis: Mosby-Year Book;1992: 51.

As referências a trabalhos ainda não publicados,comunicações em reuniões, não publicadas emlivros de resumos, ou comunicações pessoais devemser citadas no texto e não como referências formais.

A exactidão e o rigor das referências são daresponsabilidade do autor.

Quadros: Os quadros a inserir devem ser assina-lados no texto em numeração romana. Cada quadrodeverá ser apresentado em folha separada, dactilo-grafado a 2 espaços. Na parte superior devem apre-sentar um título sucinto mas informativo, de modo apoder ser compreendido sem recurso ao texto. Naparte inferior do quadro deve constar a explicaçãodas abreviaturas utilizadas. Nos quadros devem serevitados os traços verticais e os traços horizontaisdevem servir apenas como separadores de títulos esubtítulos.

Figuras: As figuras a inserir devem ser assinala-das no texto em numeração árabe. As legendas dasfiguras devem ser dactilografadas a dois espaçosnuma folha separada, depois da bibliografia. Devemser enviados três originais das figuras, que deverãoapresentar uma boa qualidade de desenho ou seremfeitas em impressora de alta resolução. As fotogra-fias devem ser em papel brilhante, bem contrastado,com as dimensões 10x15 cm. Todas as figuras devemapresentar no verso uma etiqueta autocolante como número da figura, o nome do 1.o autor, o títulobreve do artigo e a indicação da parte superior dafigura.

O total de quadros e figuras não deve ultrapassaros 8 para os artigos originais e os 4 para os casosclínicos. As figuras coloridas ou os quadros e figurasem excesso poderão ser aceites para publicação,mas a expensas dos autores.

Modificações e revisões: No caso da aceitação doartigo ser condicionada a modificações, estas deve-

rão ser feitas pelos autores no prazo de quinze dias.As provas tipográficas serão, sempre que possível,

enviadas aos autores contendo a indicação do prazopara revisão consoante as necessidades editoriais darevista.

Editoriais: A maioria dos editoriais será solicitadapelo Editor. Os editoriais serão comentários sobretópicos actuais ou sobre artigos publicados narevista. O texto dos editoriais não deve exceder as1200 palavras, um máximo de 15 referências e nãodeve conter quadros ou figuras.

Artigos de revisão: Estes artigos serão habitual-mente encomendados pelo Editor. No entanto, osautores interessados em apresentar um artigo derevisão podem contactar com o Editor para dis-cussão dos tópicos a apresentar.

Cartas ao Editor: As cartas ao editor devem cons-tituir um comentário crítico a um artigo da revistaou uma pequena nota sobre um tema ou caso clíni-co. Não devem exceder as 600 palavras, uma figuraou quadro, e um máximo de 10 referências biblio-gráficas.

Separatas: O primeiro autor de cada artigo rece-berá 10 cópias da revista respectiva. Caso desejemseparatas os autores podem solicitá-las, a suasexpensas, aquando da revisão tipográfica.

Minuta da carta a enviar ao EditorEnviar este documento com o manuscrito para:EditorActa Reumatológica Portuguesa

O(s) autor(es) certifica(m) que o manuscrito inti-tulado: ________________________________________ é original, que todas as afirmações apresentadascomo factos são baseados na investigação do(s)autor(es), que o manuscrito, quer em parte quer notodo, não infringe nenhum copyright e não violanenhum direito da privacidade, que não foi publica-do em parte ou no todo e que não foi submetido parapublicação, no todo ou em parte, noutra revista, eque os autores têm o direito ao copyright.Todos os autores declaram ainda que participaramno trabalho, se responsabilizam por ele e que nãoexiste, da parte de qualquer dos autores conflito deinteresses nas afirmações proferidas no trabalho.Os autores, ao submeterem o trabalho para publi-cação, transferem para a Acta Reumatológica Por-tuguesa todos os direitos a interesses do copyright doartigo.

Todos os autores devem assinarData: __________________________________________Nome (maiúsculas): ____________________________Assinatura: ____________________________________

órgão of ic ial da soc iedade portuguesa de reumatologia - acta reum port. 2001;26:137-138

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i n s t r u c t i o n s t o a u t h o r s

Acta Reumatológica Portuguesa publishes originalarticles, reviews and case reports on all subjectsrelated to Rheumatology.

The articles can be written in portuguese or inenglish.

Written opinions are of the exclusive responsibili-ty of the author. Published articles will remain pro -perty of the journal and cannot be reproduced, as awhole or as a part, without the authorization of theeditor.

The acceptance of articles is subjected to the eva -luation of the editorial board. Articles may be:

a) accepted without changes;b) accepted after modifications suggested by the

board;c) refused.

Manuscripts not in accordance with the instructionsmay be sent for modification before review by theeditorial board.

All manuscripts must be sent to:

Editor Acta Reumatológica Portuguesa

(for 2001-2002):

Serviço de ReumatologiaHospitais da Universidade de Coimbra3000-075 Coimbra – Portugal.

or to the permanent address:R. D. Estefânia, 177 -1° D 1000-154 Lisboa - Portugal.

Manuscripts must be accompanied by a submittalletter, signed by all authors, stating the name of thearticle, that it is an original work, that the authorsheld the copyright of the manuscript, that it does notrepresent any conflict of interest, and that they trans-fer the copyright to the journal (se form below).

Text should be typed double-spaced on only oneside of A4 size paper sheets, type 12, with 1-inchmargins. All pages must be sequentially numbered.Manuscripts, tables and figures must be submittedin triplicate, and accompanied by a digital file indiskette (Word for Windows).

Manuscripts should be organized as explainedbelow:

Page 1Title; authors’s names and degrees; institutions

repre sented; source of grants support; address andtelephone number of the author responsible forcommunications with the editor and reprints; sorttitle for footnote.

Page 2a) Title (without authors)b) Abstract

Abstract in portuguese and in english structured asfollows for the original articles: Objectives; Patientsand Methods; Results; Conclusions. The abstractshould not exceed 250 words for original articles and150 words for case reports.

c) KeywordsA maximum of 5 keywords should be presented afterthe abstract.

Page 3 and following pagesThe text of original papers should be presented

with the following subtitles: Introduction, Objecti -ves, Pa tients and Methods, Results, Conclusions,Acknowl ed ge ments, References. Subtitles for casereports should be: Introduction, Case report, Discus-sion, References.

From the second page on, all pages should have ashort title on footnote.

Manuscripts should not exceed 20 pages for origi -nal articles and reviews and 6 pages for case reports.

References: References should be cited by thenumerical system and listed, in the order cited in thetext. Journal titles are abbreviated in accordancewith the style of Index Medicus.

List all authors when 6 or less; when 7 or more listonly first 3 and add “et al”.

References of unpublished work, presentations orpersonal observations should be inserted in the text(in parenthesis).

Authors are responsible for the accuracy of therefe ren ces.

Examples:

– Journal articleName(s) and initials of author(s). Article title.

Journal name Year; Volume or number: Page(s).Ex: Hill J, Bird HA, Hopkins R, Lawton C, Wright V.

Survey of satisfaction with care in a rheumatologyoutpatient clinic: Ann Rheum Dis 1992; 51: 195-197.

– Chapter in BookName(s) and initials of author(s) of chapter.

Chapter title. In: Name(s) and initials of editor(s).

órgão of ic ial da soc iedade portuguesa de reumatologia - acta reum port. 2001;26:137-138

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Book title. City: Name of publisher, year of publica-tion: pages.

Ex: Stewart AF. Hypercalcemia resulting frommedications. In: Favus MD, ed Primer on theMetabolic Bone Diseases and Disorders of MineralMetabolism. New York: Raven Press, 1991: 177-178.

– BookName(s) and initials of author(s). Book title. City:

Name of publisher, year of publication: page(s).Ex: Lorig K. Patient Education. A practical

approach. St Louis: Mosby-Year Book, 1992: 51.

Tables: Tables should be cited in the text withRoman numerals. Each table should be doubletyped on a separate sheet, have a title and containno vertical rulers. Horizontal lines should be usedonly as separators between titles and subtitles.Explain all abbreviations at the bottom.

Figures: Cite each figure in the text in consecutiveorder using Arabic numerals. Legends should be lis -ted on a separate sheet, double typed. Send threecopies of each figure. Figures should be professionaldrawn and photographed. Photographs should be10x15 cm and on the back should be labelled withthe number, article title, first author name, and havetop indicated.

The total of figures should not exceed 8 for origi-nal articles and 4 for case reports. Coloured illustra-tions or excess figures may be published with costscharged to the author.

Modifications and proofreading: Articles acce p -ted subject to modifications, will be sent to authorsthat will have 15 days to modify them according tosuggestions. Contributors will receive page proofsand are asked to proofread them for printers’ errors.

Editorials: Editorials will be requested by the edi-tor and will be comments on important issues or onarticles published in the journal. Editorials shouldnot exceed 1200 words, with a maximum of 15 refe -rences and no tables or figures.

Review articles: Review articles will be commis-sioned by the editor. However, authors interested inpresenting a review article are welcomed to contactthe editor.

Letters: Letters to the editor must be a commenton a journal article or a short clinical study or casereport. It cannot exceed 600 words, a maximum of10 referen ces and a table or figure.

Offprints: Authors will be sent 10 copies of theJournal issue. Offprints may be charged to theauthors upon request during the proofreading.

Letter draft:Send with manuscript to The Editor:

The authors certify that the manuscript entitled_________________________________________ isoriginal, all data are based on their own researchand that the manuscript does not violate copy-right or privacy regulations. They further statethat the manuscript hasn’t been partly or totallypublished or submitted to publication elsewhere.The authors declare that they hold total copyrightfor this paper and that they assume collectiveresponsibility for it’s contents and also that anyconflict of interest is acknowledged.And submitting this paper, the authors transfercopyrights interests to Acta Reumatológica Por-tuguesa.

All authors must sign.Name (capitals): ____________________________Date: ______________________________________Signature: __________________________________

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Acta Reumatológica · PDF fileGASTRENTEROLOGIA Prof.Dr.Guilherme Peixe ... acarreta um significado ominoso, impondo investigação aprofundada e, eventualmente, tratamento agressivo