Aleksander Snioka ProkopowistchGraduado pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Especialista em Clínica Médica e em Reumatologia e doutor em Reumatologia pelo HC-FMUSP. Médico assistente da Divisão de Clínica Médica do HU-USP.

Hérica Cristiani Barra de Souza Graduada em Medicina pela Universidade do Estado do Pará (UEPA). Especialista em Clínica Médica pela Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR).

Ana Cristina de Medeiros RibeiroGraduada em Medicina pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Especialista em Reu-matologia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP). Reumatologista Assistente no Ambulatório de Reumatologia do HC-FMUSP e no CEDMAC (Centro de Dispensação de Medicamentos de Alto Custo), do HC-FMUSP.

Renan de Almeida AgustinelliGraduado pela Faculdade de Ciências Médicas de Santos (FCMS). Residente de Reumatolo-gia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).

Felipe OmuraGraduado pela Faculdade de Ciências Médicas de Santos (FCMS). Especialista em Clínica Médica e em Reumatologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).

Jozélio Freire de CarvalhoGraduado pela Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública. Especialista e doutor em Reu-matologia pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Pós-doutor pela Universidade de Tel Aviv. Professor livre-docente da FMUSP. Membro de Comissões da Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR). Diretor cientí fi co da Sociedade Baiana de Reu-matologia. Médico do Centro Médico Aliança, Salvador.

Rodrigo Antônio Brandão NetoGraduado pela Faculdade de Medicina da Ponti fí cia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas). Especialista em Clínica Médica, em Emergências Clínicas e em Endocrino-logia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP).

ATUALIZAÇÃO 2014

Renan de Almeida Agustinelli

AUTORIA E COLABORAÇÃO

Se a árdua roti na de aulas teóricas e de plantões em diversos blocos é só o

primeiro dos desafi os que o estudante de Medicina deve enfrentar na carreira, o

seguinte é ainda mais determinante: a escolha de uma especialização que lhe traga

sati sfação profi ssional em uma insti tuição que lhe ofereça a melhor preparação

possível.

Essa etapa, entretanto, é marcada pelo difí cil ingresso nos principais centros e

programas de Residência Médica, conquistado apenas com o apoio de um material

didáti co objeti vo e que transmita confi ança ao candidato.

A Coleção SIC Principais Temas para Provas de Residência Médica 2014, da qual

fazem parte os 31 volumes da Coleção SIC Extensivo, foi desenvolvida a parti r dessa

realidade. Os capítulos são baseados nos temas exigidos nas provas dos principais

concursos do Brasil, enquanto os casos clínicos e as questões são comentados de

modo a oferecer a interpretação mais segura possível das respostas.

Bons estudos!

Direção MedcelA medicina evoluiu, sua preparação para residência médica também.

APRESENTAÇÃO

Capítulo 1 - Osteoartrite .................................191. Introdução ................................................................... 192. Epidemiologia .............................................................. 193. Classifi cação ................................................................ 194. Fisiopatologia .............................................................. 205. Manifestações clínicas ................................................. 216. Achados radiológicos .................................................. 227. Achados laboratoriais .................................................. 238. Diagnósti co .................................................................. 239. Tratamento .................................................................. 2410. Resumo ...................................................................... 26

Capítulo 2 - Artrite reumatoide .......................291. Introdução ................................................................... 292. Epidemiologia .............................................................. 293. Eti ologia ....................................................................... 294. Patologia e patogenia .................................................. 305. Manifestações clínicas arti culares ............................... 306. Manifestações extra-arti culares ................................. 337. Achados laboratoriais .................................................. 368. Avaliação radiológica ................................................... 369. Diagnósti co .................................................................. 3710. Diagnósti co diferencial .............................................. 3811. Evolução e prognósti co ............................................. 3912. Tratamento ................................................................ 3913. Síndrome de Felty ...................................................... 4414. Resumo ...................................................................... 45

Capítulo 3 - Artrite idiopática juvenil .............. 471. Introdução ................................................................... 472. Epidemiologia .............................................................. 473. Achados clínicos .......................................................... 474. Forma sistêmica ou doença de Sti ll ............................. 485. Forma oligoarti cular ................................................... 496. Formas poliarti culares (fator reumatoide positi vo

ou negati vo) ................................................................ 497. Forma relacionada à entesite ...................................... 508. Forma psoriásica .......................................................... 509. Forma indiferenciada................................................... 5110. Achados laboratoriais e de imagem .......................... 5211. Diagnósti co diferencial .............................................. 5212. Tratamento ................................................................ 5313. Resumo ...................................................................... 54

Capítulo 4 - Artrites sépticas ..........................551. Introdução ................................................................... 552. Artrite não gonocócica ................................................ 553. Artrite gonocócica ....................................................... 594. Artrite viral .................................................................. 615. Micobactérias .............................................................. 616. Fungos ......................................................................... 627. Resumo ........................................................................ 63

Capítulo 5 - Espondiloartrites soronegativas .... 651. Introdução ................................................................... 652. Epidemiologia .............................................................. 653. Espondilite anquilosante ............................................. 664. Artrite reati va .............................................................. 75

5. Artrite relacionada às doenças infl amatórias intesti nais (enteroartrites) .......................................... 78

6. Artrite psoriásica ......................................................... 797. Miscelânea .................................................................. 828. Resumo ........................................................................ 83

Capítulo 6 - Febre reumática ..........................851. Introdução ................................................................... 852. Epidemiologia .............................................................. 853. Eti opatogenia .............................................................. 854. Quadro clínico ............................................................. 865. Achados laboratoriais .................................................. 896. Diagnósti co diferencial ................................................ 897. Tratamento .................................................................. 908. Alergia à penicilina ...................................................... 929. Resumo ........................................................................ 92

Capítulo 7 - Gota .............................................931. Introdução ................................................................... 932. Epidemiologia .............................................................. 933. Fisiopatologia .............................................................. 934. Estágios clássicos ........................................................ 955. Associações clínicas ..................................................... 976. Achados radiográfi cos ................................................. 987. Achados laboratoriais .................................................. 998. Diagnósti co .................................................................. 999. Tratamento ................................................................ 10010. Tratamento da hiperuricemia isolada ...................... 10211. Condrocalcinose – pseudogota ............................... 10212. Doença arti cular por deposição de outros cristais .. 10513. Resumo .................................................................... 105

Capítulo 8 - Síndromes reumáticas dolorosas regionais .......................................1071. Introdução ................................................................. 1072. Ombro ....................................................................... 1073. Cotovelo .................................................................... 1114. Punho e mão ............................................................. 1135. Quadril ....................................................................... 1166. Joelho ........................................................................ 1177. Tornozelo e pé ........................................................... 1198. Resumo ...................................................................... 120

Capítulo 9 - Fibromialgia .............................. 1231. Introdução ................................................................. 1232. Epidemiologia ............................................................ 1233. Eti opatogenia ............................................................ 1234. Manifestações clínicas ............................................... 1245. Investi gação laboratorial e radiológica ..................... 1256. Critérios diagnósti cos ................................................ 1257. Tratamento ................................................................ 1268. Resumo ...................................................................... 127

Capítulo 10 - Vasculites ............................... 1291. Introdução ................................................................. 1292. Classifi cação .............................................................. 1293. Vasculite predominantemente de grandes vasos ...... 1304. Vasculite predominantemente de médios vasos ....... 133

O Medcel disponibiliza uma didática revolucionária, que contribui imensamente com o

aprendizado, isenta o aluno de comparecer rigorosamente às aulas em horários

predeterminados e lhe oferece a oportunidade de montar o próprio cronograma e de

assistir às aulas sem se sobrecarregar, alcançado assim o melhor aproveitamento possível.

José Renato Franco Alves | Ginecologia e Obstetrícia | SUS-SP | UNICAMP | FAMERP

Minha experiência com o Medcel foi muito boa. As aulas são excelentes, e poder assistir a elas à hora que for mais fácil me ajudou muito. Os professores são muito atualizados e didáticos, e sempre que precisei a ajuda veio imediatamente pela Área do Aluno. O material didático é muito bom, claro e objetivo, e os simulados, o Fast Simulado e os 10 Mais, são uma excelente oportunidade de rever a matéria.

Ana Carolina B. e Silva | Pediatria | SCMBH | UFMG | FHEMIG | HMOB | HIJP II

Fico triste por não ter conhecido o Medcel antes. Fiz outro cursinho, mas o resultado foi decepcionante. Com o Medcel passei a ter gosto em estudar, as aulas são muito objetivas e didáticas, e o material, entregue todo logo no início do curso, possibilitou assistir às aulas já tendo lido a matéria, assim aproveitei o conteúdo de forma completa, com todos os exercícios muito atuais. O grande “pulo do gato” foi receber incluso ao Extensivo o Curso Intensivo, com o material resumido e várias provas de Residência, recentes e de diversas bancas, sendo possível treinar para as provas. Obrigada, Medcel.Monise da Silva Pechutti | Clínica Médica | SUS-SP | UNESP | HPE/IAMSP

Liliane de Oliveira Dutra Neurologia | HC-UFMG | HMOB | AREMG Pediatria | PMGV

Muito bom receber todo o material logo no início do curso, com os exercícios por tema, o que é excelente. O curso de Atualização em ECG é perfeito, completo! Ótimo para o dia a dia nos ambulatórios. Parabéns a toda a equipe do Medcel!

Agradeço ao Medcel a aprovação no concurso para Clínica Médica. Fui até a fase final dos concursos do Centro Médico de Campinas e da PUC-Campinas e passei em terceiro lugar no CMC (eram 3 vagas). O material objetivo e de leitura fácil, as aulas pela internet que me possibilitaram acompanhar conforme minha comodidade e as centenas de questões com comentários os mais atualizados possíveis foram as peças-chave. Agora caminho para o fim do meu R2, e uma nova fase vem aí: R3 Clínica Médica – Cardiologia. Continuarei a jornada com o Medcel e a matrícula já está feita!Diego Nunes Ribeiro | Cardiologia | UNICAMP

Você em primeiro lugar!

Veja os depoimentos dos aprovados Medcel

/MedcelOficial /Medcel /MedcelResidMedica

ÍNDICE

5. Vasculite predominantemente de pequenos vasos ... 1356. Miscelânea ................................................................ 1427. Resumo ...................................................................... 147

Capítulo 11 - Síndrome de Sjögren ..............1491. Introdução ................................................................. 1492. Epidemiologia ............................................................ 1493. Eti opatogenia ............................................................ 1494. Quadro clínico ........................................................... 1495. Achados laboratoriais ................................................ 1516. Outros exames ........................................................... 1517. Diagnósti co ................................................................ 1528. Tratamento ................................................................ 1539. Resumo ...................................................................... 155

Capítulo 12 - Lúpus eritematoso sistêmico ..1571. Defi nição .................................................................... 1572. Epidemiologia ............................................................ 1573. Eti opatogenia ............................................................ 1574. Manifestações clínicas ............................................... 1585. Avaliação laboratorial ................................................ 1646. Diagnósti co e diagnósti co diferencial ........................ 1677. Tratamento ................................................................ 1688. Prognósti co e sobrevida ............................................ 1729. Situações especiais .................................................... 17210. Resumo .................................................................... 174

Capítulo 13 - Esclerose sistêmica ................1771. Defi nição .................................................................... 1772. Epidemiologia ............................................................ 1773. Eti opatogenia ............................................................ 1774. Classifi cação .............................................................. 1785. Manifestações clínicas ............................................... 1806. Exames complementares........................................... 1877. Tratamento ................................................................ 1898. Prognósti co ................................................................ 1919. Resumo ...................................................................... 191

Capítulo 14 - Síndrome antifosfolípide ........1931. Introdução ................................................................. 1932. Anti corpos anti fosfolípides ........................................ 1933. Critérios diagnósti cos ............................................... 1944. Quadro clínico ........................................................... 1945. Diagnósti co diferencial .............................................. 1946. Tratamento ................................................................ 1957. Resumo ...................................................................... 196

Capítulo 15 - Dermatopolimiosite e polimiosite .....................................................1971. Introdução ................................................................. 1972. Epidemiologia ............................................................ 1973. Patogênese ................................................................ 1984. Quadro clínico .......................................................... 1985. Exames laboratoriais ................................................. 2006. Outros exames ........................................................... 201

7. Diagnósti co ................................................................ 2018. Diagnósti co diferencial .............................................. 2019. Tratamento ................................................................ 20210. Dermatomiosite juvenil ........................................... 20311. Resumo .................................................................... 206

Casos Clínicos .............................................. 209

QUESTÕES

Cap. 1 - Osteoartrite ...................................................... 225Cap. 2 - Artrite reumatoide ........................................... 227Cap. 3 - Artrite idiopáti ca juvenil ................................... 233Cap. 4 - Artrites sépti cas................................................ 235Cap. 5 - Espondiloartrites soronegati vas ....................... 238Cap. 6 - Febre reumáti ca ............................................... 242Cap. 7 - Gota .................................................................. 247Cap. 8 - Síndromes reumáti cas dolorosas regionais ...... 251Cap. 9 - Fibromialgia ...................................................... 252Cap. 10 - Vasculites........................................................ 254Cap. 11 - Síndrome de Sjögren ...................................... 259Cap. 12 - Lúpus eritematoso sistêmico .......................... 259Cap. 13 - Esclerose sistêmica ......................................... 265Cap. 14 - Síndrome anti fosfolípide ................................ 267Cap. 15 - Dermatopolimiosite e polimiosite .................. 268Outros temas ................................................................ 269

COMENTÁRIOS

Cap. 1 - Osteoartrite ...................................................... 273Cap. 2 - Artrite reumatoide ........................................... 275Cap. 3 - Artrite idiopáti ca juvenil ................................... 284Cap. 4 - Artrites sépti cas................................................ 286Cap. 5 - Espondiloartrites soronegati vas ....................... 290Cap. 6 - Febre reumáti ca ............................................... 294Cap. 7 - Gota .................................................................. 300Cap. 8 - Síndromes reumáti cas dolorosas regionais ...... 304Cap. 9 - Fibromialgia ...................................................... 304Cap. 10 - Vasculites........................................................ 307Cap. 11 - Síndrome de Sjögren ...................................... 314Cap. 12 - Lúpus eritematoso sistêmico .......................... 314Cap. 13 - Esclerose sistêmica ......................................... 322Cap. 14 - Síndrome anti fosfolípide ................................ 323Cap. 15 - Dermatopolimiosite e polimiosite .................. 324Outros temas ................................................................ 325

Referências bibliográfi cas ........................... 328

O capítulo de Osteoporose encontra-se no livro de Endocrinologia

19

REUMATOLOGIACAPÍTULO

1

Osteoartrite

Rodrigo Antônio Brandão Neto / Ana Cristi na de Medeiros Ribeiro / Aleksander Snioka Prokopowitsch / Hérica Cristi ani Barra de Souza /

Renan de Almeida Augusti nelli

1. IntroduçãoA osteoartrite, artrose ou osteoartrose (OA) é a mais co-

mum das afecções reumáti cas, pois ati nge aproximadamen-te 1/5 da população mundial, sendo considerada uma das causas mais frequentes de incapacidade laborati va após os 50 anos. Pode ser defi nida como uma síndrome clínica que representa a via fi nal comum das alterações bioquímicas, metabólicas e fi siológicas que ocorrem, de forma simultâ-nea, na carti lagem hialina e no osso subcondral e compre-ende uma variedade de subgrupos com fatores eti ológicos disti ntos, tendo, como substrato patológico, a diminuição do espaço arti cular devido à perda carti laginosa e à forma-ção de osteófi tos.

2. EpidemiologiaÉ uma doença de caráter crônico e evolução lenta, sem

comprometi mento sistêmico, afetando arti culações perifé-ricas e axiais. Na grande maioria dos indivíduos, desenvol-ve-se de maneira silenciosa.

A prevalência está correlacionada com a idade e o sexo, e a incidência predomina no sexo feminino. É incomum quadro franco de OA abaixo dos 40 anos, quando a preva-lência entre os sexos é semelhante. A parti r daí, entre a 4ª e a 5ª décadas e no período da menopausa, a incidência au-menta bastante com a idade e se torna mais frequente em mulheres. Esti ma-se que ati nge 85% da população até os 64 anos e, aos 85, torna-se prati camente universal.

Além disso, consti tui importante causa de morbidade e é a principal indicação de cirurgias de próteses de quadril e joelho. Os fatores de risco mais importantes para o desen-volvimento são (Tabela 1):

Tabela 1 - Fatores de risco mais importantes para desenvolvi-mento de OA

IdadeCrescente, principalmente acima dos 40 anos (todos os síti os).

Sexo femininoA OA é mais frequente em mulheres, principal-mente a de joelhos e mãos.

Susceti bilidade genéti ca

Todos os síti os, principalmente a OA de mãos.

Obesidade

Mulheres obesas têm chance maior, em 4 a 5 vezes, para terem os joelhos acometi dos. A perda de peso leva à redução da sintomatolo-gia da OA de joelhos.

Trauma e ocupação

As principais injúrias agudas do joelho, lesões de ligamentos e meniscos são causas comuns de OA secundária.

Deformidades preexistentes

Pacientes com anormalidades anatômicas de joelhos e quadris, que estão presentes ao nas-cimento ou durante o crescimento, podem ter predisposição a OA precoce, como joelho varo, joelho valgo, subluxação congênita do quadril, doença de Legg-Calvé-Perthes e displasia ace-tabular.

3. Classifi caçãoA OA pode ser classifi cada de acordo com a causa do

processo e a distribuição anatômica das alterações.De acordo com a presença ou não de causa anatômica

subjacente, pode ser: - Primária ou idiopáti ca: sem causa aparente, relaciona-da com a idade e o sexo, com distribuição característi -ca (mãos, joelhos, quadril e coluna);

- Secundária: relacionada a processos traumáti cos e/ou infl amatórios que desencadearam o processo de degeneração da carti lagem, como OA pós-trauma, ou

20

artrite infecciosa, doença reumatoide, necrose assép-ti ca, doenças neurológicas etc. (Tabela 2). A localização é variável e vai depender de onde ocorre o processo inicial que lesiona a carti lagem. A ocorrência de OA em arti culações não comumente envolvidas pela doença deve chamar atenção para acometi mento secundário.

Tabela 2 - Doenças associadas à OA secundária

Fatores localizados- Trauma arti cular;

- Deformidades arti culares preexistentes;

- Osteonecrose;

- Artrite reumatoide;

- Gota;

- Condrocalcinose;

- Artrite sépti ca;

- Hemofi lia;

- Neuropati a;

- Osteocondrite;

- Doença de Paget.

Fatores sistêmicos- Hemocromatose;

- Ocronose;

- Hiperparati reoidismo;

- Doença de Wilson;

- Gota;

- Condrocalcinose;

- Acromegalia;

- Amiloidose;

- Síndrome de hipermobilidade;

- Doença de Ehlers-Danlos.

Quanto à localização, a OA primária pode ser: - Periférica: acometendo arti culações do esqueleto apendicular (membros);

- Axial: acometendo a coluna vertebral; - Generalizada: OA primária acometendo 3 ou mais sí-ti os, podendo ser todos periféricos ou 2 periféricos e 1 axial.

Tabela 3 - Classifi cação

Quanto à causa

- Primária ou idiopáti ca: distribuição característi ca;

- Secundária: distribuição de acordo com o processo que desen-cadeou a lesão da carti lagem. Por exemplo: trauma, artrite in-fecciosa, doenças reumáti cas, necrose assépti ca etc.

Quanto à localização (OA primária)

- Periférica: arti culações do esqueleto apendicular, principal-mente mãos, quadris, joelhos e pés;

- Axial: arti culações da coluna (cervical e lombar);

- Generalizada: 3 ou mais síti os de acometi mento.

4. FisiopatologiaAs característi cas histopatológicas principais da OA são

a perda focal e gradual da carti lagem arti cular e o compro-meti mento do osso subcondral.

A carti lagem normal tem 2 componentes principais: a matriz extracelular, rica em colágeno e proteoglicanos, e os condrócitos, inseridos na matriz. Os componentes da matriz são responsáveis por suas característi cas de elasti cidade e resistência. Os condrócitos são responsáveis pela síntese da matriz extracelular e por sua renovação por meio de protei-nases, mantendo equilíbrio entre a formação e a degradação de matriz. Com o passar dos anos, os componentes da matriz se alteram: ocorrem irregularidades na rede de colágeno, e os proteoglicanos se alteram qualitati va e quanti tati vamen-te, diminuindo sua capacidade de reter água. Ocorre rarefa-ção dos condrócitos em alguns síti os e hipertrofi a em outros, mas passam a ser mais catabólicos, desequilibrando o pro-cesso de formação e degradação da matriz.

A carti lagem envelhecida contém menos água, condróci-tos mal distribuídos e desequilibrados, proteoglicanos alte-rados e colágeno fi ssurado, o que leva a uma matriz menos resistente e menos elásti ca, mais suscetí vel aos traumas mecânicos, com espessura diminuída. A carti lagem começa a apresentar microfraturas e, posteriormente, fi ssuras verti -cais, junto ao osso subcondral. Fragmentos de carti lagem se descolam, fi cam livres no espaço arti cular e desencadeiam o processo infl amatório discreto da OA. Esse descolamento provoca também a exposição do osso subcondral, com mi-crocistos. Nesses locais de exposição óssea, os osteófi tos provocam neoformação óssea subcondral, com esclerose do osso subcondral. A redução do volume e das propriedades da carti lagem e as suas irregularidades levam a maior atrito en-tre as estruturas, redução do espaço arti cular e alteração dos vetores normais de força dentro da arti culação. Com isso, ocorrem áreas de maior pressão sobre o osso subcondral, contribuindo para a esclerose subcondral e o crescimento de espículas ósseas, os osteófi tos, nas margens arti culares por pressão e por tração, levando à tríade radiológica da OA: re-dução do espaço arti cular, esclerose óssea subcondral e for-mação de osteófi tos. Somando-se a isso, o envelhecimento provoca frouxidão ligamentar e capsular, hipotrofi a muscular e diminuição da sensibilidade propriocepti va arti cular, que contribuem para a instabilidade arti cular com a idade.

Tabela 4 - Fatores de risco e processo inicial

Fatores de risco Processo inicial OA

Idade crescente

Irregularidades na rede de colágeno

Redução de espaço arti cular

Predisposição genéti ca

ProteoglicanosMicrofraturas na carti lagem

Excesso de peso

Desidratação da carti lagem

Fragmentos osteocarti laginosos soltos e cistos subcondrais

197

REUMATOLOGIACAPÍTULO

15

Dermatopolimiosite e polimiosite

Rodrigo Antônio Brandão Neto / Ana Cristi na de Medeiros Ribeiro / Aleksander Snioka Prokopowitsch / Hérica Cristi ani Barra de Souza /

Renan de Almeida Augusti nelli

1. IntroduçãoAs miopati as infl amatórias idiopáti cas formam um gru-

po heterogêneo de desordens raras caracterizadas por fra-queza muscular proximal e infl amação não supurati va do músculo esqueléti co, com achados eletroneuromiográfi cos característi cos e aumento de enzimas musculares. As doen-ças inclusas nesse grupo estão listadas na Tabela 1.

- Dermatomiosite: associada a uma variedade de manifes-tações cutâneas característi cas (pápulas de Gott ron, sinal “do xale”, “sinal do V”, heliotropo e eritrodermia generali-zada). É mais comumente associada à neoplasia;

- Polimiosite: refl ete injúria muscular direta mediada por células T. Já a dermatomiosite caracteriza-se pela deposição nos vasos de complexos imunes (vasculopa-ti a imunomediada – Figura 1).

Tabela 1 - Classifi cação clínica das miopati as infl amatórias idio-páti cas

- Polimiosite;- Dermatopolimiosite;- Dermatomiosite juvenil (DMJ);- Miosite associada a neoplasia;- Miosite associada a doença vascular do colágeno;- Miosite por Corpúsculo de Inclusão (MCI).

Figura 1 - (A) Vasculopati a da dermatomiosite (infi ltrado infl a-matório perivascular) e (B) intersti ciopati a da polimiosite (infi l-trado infl amatório intersti cial com degeneração de miócitos)Fonte: UpToDate, 2013.

2. EpidemiologiaPossuem baixa incidência na população geral, em tor-

no de 0,5 a 8,4 casos/1.000.000 de pessoas. A incidência parece estar aumentando devido ao diagnósti co mais acu-rado. De forma geral, são encontradas em todos os grupos etários, mas há distribuição bimodal, com picos nas faixas entre 10 e 15 anos e 45 e 60 anos. Entretanto, de acordo com o ti po de miopati a infl amatória encontrada, a incidên-cia nos grupos etários pode ser bem diferente.

Enquanto a distribuição da miosite associada à doença do colágeno segue a da doença de base à qual está associa-da, a DMJ acomete crianças e adolescentes com menos de 16 anos, tendo algumas característi cas clínicas peculiares. A MCI e a associada a malignidade são mais comuns após os 50 anos. Em todas as formas de miosite infl amatória, as mulhe-

198

res são mais afetadas que os homens, a uma relação de 2:1, com exceção da miopati a por corpúsculos de inclusão, que afeta mais o sexo masculino. Quando a miopati a acomete fora do período de menacme, como em crianças e idosos, a distribuição é mais uniforme entre ambos os sexos, refl eti ndo as infl uências hormonais sobre essas doenças.

Tabela 2 - Característi cas de miopati as infl amatórias

PM* DM** Miosite (criança) Overlap Malignidade MCI Geral

Frequência 50 20 10 10 10 <5 --

Idade média do diagnósti co

45 40 10 35 60 >65 45

Gênero F:M 2:1 2:1 1:1 10:1 1:1 1:2 2,5:1

Raça B:N 5:1 3:1 1:1 3:1 2:1 -- 3:1

* PM: polimiosite.** DM: dermatomiosite.

3. PatogêneseA eti ologia da doença muscular infl amatória é desco-

nhecida. A hipótese mais aceita sugere a associação de múl-ti plos fatores. As miopati as idiopáti cas infl amatórias são processos imunomediados, em que estão envolvidos vários fatores em pacientes geneti camente suscetí veis. Duas hipó-teses têm reforçado o envolvimento autoimune: a associa-ção de outras doenças autoimunes (ti reoidite de Hashimo-to, miastenia gravis, diabetes mellitus ti po 1, cirrose biliar primária e doenças do tecido conjunti vo) e a presença de autoanti corpos circulantes.

A causa específi ca para desencadear o desenvolvimento de miopati a autoimune é desconhecida, mas a presença de vírus tem sido envolvida, assim como a variação sazonal; dependendo da estação do ano, parece favorecer o desen-volvimento deste ou daquele autoanti corpo. A importân-cia de fatores genéti cos foi demonstrada: indivíduos com HLA-DR3 têm risco aumentado para o desenvolvimento de doença muscular infl amatória. Todos os pacientes com an-ti corpo anti -Jo-1 têm HLA-DR52.

As alterações patológicas reforçam a hipótese de envol-vimento imunomediado. Na polimiosite e na MCI, ocorre imunomediada citotóxica, em que as fi bras apresentam in-vasão de células T. Ao contrário, na dermatopolimiosite, a resposta humoral parece ser o principal evento, ocorrendo invasão de infi ltrado celular de localização perivascular. A vasculopati a, tão proeminente na DMJ e ocasionalmente presente na forma adulta, é mediada por mecanismo hu-moral.

Apesar de os mecanismos imunes que envolvem a poli-miosite e a MCI serem semelhantes, a patologia é diferente. Na miopati a por corpúsculos de inclusão, têm-se vacúolos, onde se deposita uma substância amiloide.

4. Quadro clínico O quadro clínico varia um pouco com a forma de miopa-

ti a. Na polimiosite, a fraqueza muscular geralmente é pro-gressiva, de início insidioso, levando de 3 a 6 meses para se instalar. O acometi mento é simétrico e proximal, com com-

prometi mento dos músculos das cinturas escapular e pél-vica. O indivíduo se queixa de difi culdade para realizar ta-refas específi cas que envolvam essa musculatura proximal, como levantar-se da cadeira, subir escadas (cintura pélvica), pentear o cabelo, lavar a cabeça e elevar os braços (cintu-ra escapular). A musculatura do pescoço, principalmente a fl exora, também pode estar acometi da, e o paciente tem difi culdade de elevar a cabeça quando deitado de costas. É necessário, ao exame, fazer a graduação da força muscular de acordo com a Tabela 3, tanto para o diagnósti co quanto para o acompanhamento do tratamento.

Tabela 3 - Graduação da força muscular

Forças Defi nições0 Ausência de contração muscular

1 Esboço de contração muscular

2 Não vence a gravidade

3 Movimento ati vo contra ação da gravidade

4 Movimento ati vo contra resistência

5 Força normal

Pode haver comprometi mento da parede posterior da faringe e do terço proximal do esôfago (músculo esqueléti -co), o que resulta em disfagia de transferência, isto é, difi -culdade em degluti r com sincronismo o alimento, resultan-do, em casos avançados, em broncoaspiração. Pode ocorrer disfonia em alguns casos. Poupam-se as musculaturas facial e ocular. Dores musculares inespecífi cas e artralgias leves ocorrem, mas artrite franca e dor muscular específi ca nas cinturas pélvica e escapular são incomuns. A fraqueza é bem mais proeminente que a dor, e também pode ocorrer fenômeno de Raynaud.

Artralgias e, com menor frequência, artrite acompanha-da de rigidez mati nal podem ser observadas. A distribuição do quadro arti cular é semelhante ao da artrite reumatoide. Alguns pacientes podem apresentar subluxações e deformi-dades importantes, entretanto erosão óssea não é encon-trada.

Pode ocorrer o acometi mento intersti cial, com alveolite ati va evoluindo com fi brose pulmonar, simétrica, predomi-

CASOS CLÍNICOS

CA

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CLÍ

NIC

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211

REUMATOLOGIA

2012 - FMUSP1. Uma mulher de 68 anos tem diagnóstico de artri-te reumatoide há 5 anos e está em uso de metotre-xato e cloroquina regularmente. Há 4 dias, refere dor intensa no joelho esquerdo e febre, sem controle com uso de nimesulida e dipirona. Tem antecedente de úl-cera gástrica com episódio de sangramento há 2 anos e utiliza omeprazol. Além disso, é hipertensa tratada com enalapril. Ao exame clínico, regular estado ge-ral, consciente, orientada, emagrecida, desidratada (2+/4+), PA = 110x70mmHg, P = 86bpm e Tax = 38°C. Exame do joelho esquerdo: à inspeção (Figura 1), sinal “da tecla” presente, intensa limitação à movimentação ativa e passiva por dor. Não há sinais inflamatórios nas demais articulações. Restante do exame clínico sem al-terações. Os exames laboratoriais colhidos no pronto--socorro evidenciam Hb = 14g/dL, Ht = 42%, leucócitos = 18.000/mm3 (12% de bastonetes, 80% de segmentados, 8% de linfócitos), U = 120mg/dL, Cr = 1,4mg/dL e K+ = 6,5mEq/L. Foi realizado o eletrocardiograma represen-tado na Figura 2.

Figura 1

Figura 2

a) Qual é a conclusão diagnósti ca para o traçado eletrocar-diográfi co?

b) Cite qual deve ser a conduta diagnósti ca fundamental neste momento.

Considere que a principal hipótese diagnósti ca para o qua-dro agudo tenha sido confi rmada.

c) Cite a conduta terapêuti ca para o quadro agudo.

2011 - UNICAMP 2. Uma menina de 11 anos apresenta falta de coorde-nação e movimentos involuntários no membro superior direito há 1 semana (“a caneta cai da mão”), que pioram quando ela está nervosa e melhoram com o sono. Tem como antecedente amigdalite tratada há 4 meses com amoxicilina por 10 dias. Exame fí sico: FC = 84bpm, FR = 20irpm, Tax = 36,5°C. Ausculta cardíaca: 2 bulhas rítmicas com sopro holossistólico no foco mitral, irradiado para a axila esquerda. Exame neurológico: movimentos involun-tários dos membros superiores e inferiores e da língua.

a) Qual é a doença que justi fi ca todo o quadro clínico?

b) Cite 2 característi cas do caso que permitem o diagnósti co.

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221

REUMATOLOGIA

portantes na avaliação complementar do quadro, inclu-sive para afastar possíveis comorbidades e para que o tratamento possa ser insti tuído com segurança. Dentre tais exames, os mais relevantes, e cuja solicitação deve ser avaliada caso a caso, são:- Hemograma completo;- Função renal e eletrólitos;- Transaminases hepáti cas e provas de função hepáti ca;- Perfi l lipídico;- Provas de ati vidade infl amatória (VHS, PCR, eletrofore-

se de proteínas);- Análise do sedimento urinário;- Sorologias para HIV, hepati te B, hepati te C;- Pesquisa de fator anti núcleo;- Radiografi as de mãos, pés e arti culações afetadas.Vale ressaltar que, em casos de apresentações atí picas, em indivíduos mais idosos, ou em casos de sinovites francas sem erosões e com FR negati vo, é convenien-te considerar a pesquisa de neoplasias, uma vez que síndromes paraneoplásicas podem produzir quadros semelhantes aos da AR. No caso de considerar a pos-sibilidade de introdução de terapia biológica, devem-se sempre solicitar PPD e radiografi a de tórax, para avaliar a possibilidade de tuberculose latente (que pode ser exacerbada pela terapia em questão).

f) A escolha da terapia inicial para AR depende, em grande parte, da intensidade da apresentação clínica e da exis-tência de fatores de pior prognósti co, dentre os quais podem ser citados acometi mento de mais de 20 arti -culações, elevação persistente de provas infl amatórias, início da doença em idade precoce, presença de altos tí tulos de FR ou anti -CCP, de nódulos reumatoides, de manifestações extra-arti culares e de erosões arti culares nos 2 primeiros anos de doença. Em qualquer caso, uma vez estabelecido o diagnósti co, deve ser iniciada tera-pêuti ca com as denominadas “drogas modifi cadoras de doença” o quanto antes, tendo em vista o conceito de “janela de oportunidade”, período inicial ainda não bem delimitado (usualmente 3 a 6 meses) durante o qual a introdução de tratamento adequado reduz a possibi-lidade de sequelas arti culares futuras. Na maioria dos casos, podem ser uti lizados anti -infl amatórios não hor-monais como sintomáti cos. O uso de corti coterapia em baixas doses (geralmente, prednisona em doses de até 10mg/d) também pode ser insti tuído. Em casos muito leves, em que a apresentação clínica é muito branda e não há fatores de pior prognósti co, pode-se introduzir inicialmente apenas cloroquina como droga modifi ca-dora de doença. No entanto, no seu insucesso ou na presença de doença mais agressiva, com fatores de mau prognósti co presentes, recomenda-se a introdução ou a associação de outras drogas modifi cadoras de doença, dentre as quais a mais importante (de 1ª escolha) é o metotrexato, em doses que podem variar de 7,5 a 25mg semanais. Outras drogas modifi cadoras de doença que

podem ser tentadas são lefl unomida e sulfassalazina. Tais drogas podem ser uti lizadas isoladamente ou em associação, dependendo da gravidade do quadro clínico e da experiência do profi ssional médico, sendo o meto-trexato geralmente presente na maioria dos esquemas terapêuti cos. Drogas menos uti lizadas atualmente nesse contexto são a azati oprina, a ciclosporina e a D-penici-lamina. Na falha de tratamento ou na impossibilidade do uso de metotrexato em doses plenas em associa-ção a outras drogas, recomenda-se a chamada terapia biológica, que recebe essa denominação por atuar es-pecifi camente em moléculas parti cipantes do processo fi siopatológico da doença. Os agentes biológicos para o tratamento da AR atualmente disponíveis no Brasil são:- Agentes anti -TNF-alfa: bloqueiam os efeitos biológicos

do fator de necrose tumoral (TNF). São eles: infl ixima-be, etanercepte, adalimumabe, certolizumabe e goli-mumabe;

- Anti -IL-6 (interleucina-6): tocilizumabe;- Modulador da coesti mulação de células T: abatacepte;- Anti -CD-20 de linfócitos B: rituximabe.

Caso 7

a) Artrite reumatoide juvenil em sua forma sistêmica (doença de Sti ll).

b) Há sinais de degeneração evidenciando-se principal-mente pela diminuição do espaço arti cular.

c) Os critérios diagnósti cos são: - Idade de início inferior a 16 anos;- Artrite em 1 ou mais arti culações por pelo menos 6 semanas;- Exclusão de outras formas de artrite em crianças;- Tipos de início da doença nos primeiros 6 meses de evolução:

· Poliarti cular: mais de 5 arti culações; · Pauciarti cular: 4 ou menos arti culações; · Sistêmico: manifestações gerais, viscerais e artrite.

Especialmente para doença de Sti ll, caracteriza-se por febre intermitente e presença de rash maculopapular róseo, transitório (duração de minutos a horas) e não pruriginoso em 95% dos casos.

d) Tamponamento cardíaco, vasculite severa com coagulo-pati a e síndrome de ati vação macrofágica.

Caso 8

a) Tireoidite de Hashimoto.

b) É provável que o FAN positi vo não tenha nenhum signi-fi cado clínico neste caso. Até 46% dos pacientes com doença autoimune da ti reoide têm anti corpos anti nu-cleares positi vos. Assumindo que a paciente permaneça assintomáti ca, não há justi fi cati va para alguma interven-ção. Isoladamente, o teste de ANA-IFI não permite pon-tuar precisamente o antí geno reconhecido nem vincular o resultado encontrado a uma dada doença.

QUESTÕES

225

REUMATOLOGIA - QUESTÕES

QU

ESTÕ

ES

Osteoartrite

2013 - MEDCEL

1. Uma paciente de 70 anos, com o diagnósti co de osteoar-trite de joelhos, em uso de diclofenaco de sódio, se neces-sário, há 5 anos (em média 3 vezes por semana), apresenta Índice de Massa Corpórea (IMC) = 33kg/m2. Nega ati vi-dade fí sica regular. Ao exame fí sico, PA = 155x70mmHg. Todas as medidas devem ser tomadas, exceto:a) esti mular perda de pesob) orientar ati vidade fí sica regular de baixa intensidade,

por enquantoc) orientar analgésico simples e suspender diclofenacod) iniciar hidrocloroti azida 25mg pela manhãe) orientar dieta hipossódica e de baixa caloria

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2012 - UERJ

2. Além dos desagradáveis óbices de natureza estéti ca que costumam produzir, certas doenças são responsáveis por graves limitações funcionais nos dedos das mãos, tor-nando difí cil até mesmo o desempenho de afazeres co-mezinhos, como segurar objetos ou manusear o controle remoto da televisão. Quando há comprometi mento mar-cante das arti culações interfalangianas distais, dentre as enfermidades a seguir, é prioritário pensar em:a) pseudogota, artrite e artrite psoriásicab) hemocromatose, pseudogota e artrite reumatoidec) artrite psoriásica, osteoartrose e artrite reati vad) artrite reati va, hemocromatose e osteoartrose

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2012 - PUC-PR

3. Qual das arti culações não é acometi da pela artrose pri-mária?a) coluna cervicalb) coluna lombarc) arti culação do punhod) joelhoe) 1ª metatarsofalangiana

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2012 - SES-SC

4. Assinale (V) para Verdadeiro ou (F) para Falso, para as afi rmati vas seguintes, referentes à osteoartrose:( ) O paracetamol é a droga de escolha inicial em pacientes idosos.( ) Rigidez mati nal de 1 hora e nódulos subcutâneos são critérios diagnósti cos.

( ) A glicosamina e a condroiti na são as drogas de escolha para o tratamento por serem comprovadamente capazes de reduzir as erosões arti culares.( ) Aplicações de corti coides injetáveis intra-arti culares são alternati vas para alguns pacientes, podendo ser uti lizados a cada 3 meses por até 2 anos.A sequência correta é:a) V, V, F, Fb) V, F, V, Fc) V, F, F, Vd) F, F, F, Ve) F, V, V, F

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2012 - IOG

5. A rizartrose geralmente acompanha a:a) osteoartrose de coluna vertebralb) osteoartrite nodal das mãosc) coxartrosed) gonartrite

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2011 - UFPE

6. Qual é o fármaco de escolha para o tratamento dos sin-tomas dolorosos da osteoartrite?a) prednisonab) colchicinac) paracetamold) naproxeno

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2010 - UNICAMP

7. Um homem, de 60 anos, há 6 meses queixa-se de dor lombar baixa, de ritmo mecânico em faixa, com irradiação para as regiões inguinal e glútea e face anterior da coxa di-reita. Refere piora vesperti na, necessitando do uso diário de analgésicos e anti -infl amatórios não hormonais, e tra-balha em uma distribuidora, caminhando vários quilôme-tros ao dia sem carregar peso. Exame fí sico: dor à palpa-ção da região lombar baixa com retração dos músculos is-quioti biais, bloqueio de rotação interna do quadril direito, abdução de 10°, sinal de Thomas (+) à direita, ausência de défi cit neurológico, Lasègue negati vo. O radiograma da coluna não aponta alterações. O diagnósti co e a conduta são:a) osteoartrose do quadril direito; radiograma da bacia e

anti -infl amatórios não hormonaisb) osteoartrose do quadril direito; radiograma da bacia e

artroplasti a total do quadrilc) hérnia de disco lombar; ressonância nuclear magnéti ca

da coluna e laminectomia descompressiva

COMENTÁRIOS

277

REUMATOLOGIA - COMENTÁRIOS

CO

MEN

TÁR

IOS

Questão 20. a) Incorreta. É um anti corpo que pode ser das classes IgM, IgG, IgD ou IgA, dirigido contra a fração Fc de imunoglobulina IgG.b) Incorreta. O anti -CCP é um anti corpo sensível e de alta especifi cidade para artrite reumatoide e artrite reumatoide juvenil.c) Incorreta. Pacientes com síndrome de Felty caracterizam--se por leucopenia, marcada neutropenia, esplenomegalia e úlceras de membros inferiores e predisposição a infecções.d) Correta. Além de ser um anti corpo marcador de artri-te reumatoide, é um fator prognósti co e está associado à doença mais grave com mais erosões e destruição arti cular.e) Incorreta. Cerca de 30 a 50% dos pacientes com artrite reumatoide podem apresentar positi vidade para o fator an-ti nuclear e ele não esta implicado à associação de síndrome de Sjögren secundária.

Gabarito = D

Questão 21. Analisando as alternati vas:a) Existem a artrite reumatoide ou idiopáti ca juvenil, com suas formas clínicas oligoarti cular, poliarti cular e sistêmica.b) É uma afecção frequente em crianças e adolescentes dos 5 aos 15 anos.c) Esta doença é bastante rara na infância.d) É caracterizada por púrpura de membros inferiores, ele-vados níveis de IgA, hematúria e, em alguns casos, dor ab-dominal.e) Pode apresentar todo o quadro clínico de lúpus seme-lhante ao do adulto.

Gabarito = C

Questão 22. Alternati va “a”: a paciente tem quadro clíni-co, laboratorial e radiográfi co compatí vel com o diagnósti -co de artrite reumatoide, cuja prevalência é esti mada em aproximadamente 0,5 a 1% da população mundial adulta. Sua incidência aumenta com a idade, mas há predomínio em mulheres (2 a 3 vezes maior que em homens). Portan-to, nesta alternati va o único erro está no percentual de prevalência, que não é de 0,1%, é maior (0,5 a 1%).Alternati va “b”: atualmente, fazem parte do arsenal tera-pêuti co na artrite reumatoide os antagonistas (e não ago-nistas, como na alternati va) do TNF-alfa. Há 4 drogas no mercado, hoje, com ação anti -TNF-alfa: infl iximabe (aplica-ção IV), etanercepte (SC), adalimumabe (SC) e golimumabe (SC). São medicações de alto custo, com resposta terapêuti -ca rápida e manti da. Alternati va “c”: a hidroxicloroquina e a sulfassalazina não são consideradas drogas de 1ª escolha para o início do tratamento da artrite reumatoide, sendo o metotrexato medicamento de eleição. Portanto, o esquema terapêuti -co proposto não estaria de todo errado, porém não seria a terapia-padrão.Alternati va “d”: a combinação de drogas de ação lenta está absolutamente indicada para o adequado controle clíni-co da artrite reumatoide. A toxicidade pode ocorrer com

quaisquer das DMARDs, e o acompanhamento rigoroso é necessário. A falta de resposta a um agente não exclui a troca por outro. Muitas vezes, é usada terapia combinada com mais de 1 DMARD para controle adequado da doen-ça. São comuns as associações de anti maláricos, sulfas-salazina e metotrexato (tripla terapia), de anti maláricos, lefl unomida e metotrexato, ou de agentes biológicos com metotrexato.

Alternati va “e”: está totalmente correta. Os anti corpos con-tra peptí dio citrulinado cíclico (anti -CCP) apresentam sensi-bilidade de 70 a 75% e especifi cidade de 95%. Seu custo é alto, e sua indicação é esclarecer quadros sugesti vos de AR inicial, ainda sem erosão ou doença estabelecida ou para diagnósti co de pacientes com FR negati vo. A presença deste anti corpo na artrite reumatoide foi associada a alguns fato-res, como doença mais erosiva, portanto de maior agressi-vidade e maior progressão radiográfi ca, tabagismo (o taba-co induz a uma citrulização não fi siológica), maior risco para manifestações extra-arti culares.Gabarito = E

Questão 23. Trata-se de Síndrome de Felty (SF). Esta sín-drome compreende a tríade de Artrite Reumatoide (AR), neutropenia e esplenomegalia, ocorrendo em menos de 1% dos pacientes com AR. A faixa etária predominante é da 5ª a 7ª década, sendo 2/3 dos pacientes mulheres.Ocorre em pacientes portadoras de AR de longa evolução, com importante destruição arti cular e pouca ou nenhuma infl amação, além de manifestações extra-arti culares exu-berantes, como nódulos subcutâneos, úlceras de membros inferiores (MMII), linfadenopati a, vasculites e neuropati a periférica. Encontra-se Fator Reumatoide (FR) em altos tí -