ALTERAÇÕES CONGÊNITAS PULMONARES. Enfisema lobar

ALTERAÇÕES CONGÊNITAS ALTERAÇÕES CONGÊNITAS PULMONARESPULMONARES

Enfisema lobarEnfisema lobar


Enfisema lobar congênitoEnfisema lobar congênito

• Afeta neonato e crianças cursando com Afeta neonato e crianças cursando com alterações da função respiratória.alterações da função respiratória.

• Pode ocasionalmente ser achado Pode ocasionalmente ser achado incidental no adulto.incidental no adulto.

• A principal anormalidade detectada é a A principal anormalidade detectada é a ausência ou hipoplasia do anel ausência ou hipoplasia do anel cartilaginoso.cartilaginoso.

• Ocorre colapso da parede brônquica Ocorre colapso da parede brônquica durante expiração.durante expiração.

• Usualmente envolve somente um Usualmente envolve somente um lobo pulmonar.lobo pulmonar.

• O lobo superior esquerdo é o mais O lobo superior esquerdo é o mais envolvido,seguido do médio e inferior envolvido,seguido do médio e inferior direito.direito.

• A vascularização pulmonar não é A vascularização pulmonar não é afetada.afetada.



DIFERENCIAL SWYER JAMESDIFERENCIAL SWYER JAMES

Cisto broncogênicoCisto broncogênico

• Ocorre anormalidade de desenvolvimento Ocorre anormalidade de desenvolvimento alveolar sendo de dois tipos:mediastinal alveolar sendo de dois tipos:mediastinal ou pulmonar.ou pulmonar.

• A forma intra pulmonar comunica-se com A forma intra pulmonar comunica-se com a árvore brônquica verdadeira.a árvore brônquica verdadeira.

• O tipo mediastinal é mais encontrado na O tipo mediastinal é mais encontrado na região sub carinal.região sub carinal.

• O cisto não impregna-se pelo contraste.O cisto não impregna-se pelo contraste.• Pode ser encontrado cálcio no cisto ou Pode ser encontrado cálcio no cisto ou

conteúdo proteináceo.conteúdo proteináceo.



Mal formação adenomatóide Mal formação adenomatóide cística cística

• É uma má formação hamartomatosa É uma má formação hamartomatosa pulmonar.pulmonar.

• Ocorre formação multicística Ocorre formação multicística pulmonar,com proliferação de pulmonar,com proliferação de estruturas brônquicas.estruturas brônquicas.

• 3 tipos descritos:3 tipos descritos:

• Tipo I:cisto único ou múltiplos com até Tipo I:cisto único ou múltiplos com até 10 cm de diâmetro(mais comum).10 cm de diâmetro(mais comum).

• Tipo II:múltiplos pequenos cistos de 1 Tipo II:múltiplos pequenos cistos de 1 a 2 cm de diâmetro.a 2 cm de diâmetro.

• Tipo III: forma sólida.Não apresenta Tipo III: forma sólida.Não apresenta aspecto cístico.aspecto cístico.

• Ocorre desvio mediastinal pela má Ocorre desvio mediastinal pela má formação.formação.

Tipo I (MAIS FREQUENTE)Tipo I (MAIS FREQUENTE)

Mal formação adenomatóide Mal formação adenomatóide císticacística

MAC TIPO IMAC TIPO I

TIPO ITIPO I

Tipo IITipo II

Tipo IIITipo III

Tipo IITipo II

Sequestro bronco pulmonarSequestro bronco pulmonar

• Tecido pulmonar não funcionante,decorrente Tecido pulmonar não funcionante,decorrente de uma anomalia do suprimento de uma anomalia do suprimento sanguíneo,geralmente ramos da aorta sanguíneo,geralmente ramos da aorta nutrindo tecido pulmonar.O retorno venoso nutrindo tecido pulmonar.O retorno venoso geralmente se faz para as veias pulmonares.geralmente se faz para as veias pulmonares.

• Dois tipos:intra lobar(mais comum) e extra Dois tipos:intra lobar(mais comum) e extra lobar.lobar.

• Ocorre nos segmentos basais posteriores dos Ocorre nos segmentos basais posteriores dos lobos inferiores notadamente a esquerda.lobos inferiores notadamente a esquerda.

• O sequestro extra lobar geralmente O sequestro extra lobar geralmente se localiza entre a base pulmonar e a se localiza entre a base pulmonar e a cúpula diafragmática,e a drenagem cúpula diafragmática,e a drenagem venosa pode ser para veia sistêmica.venosa pode ser para veia sistêmica.

• No intra lobar ocorre revestimento da No intra lobar ocorre revestimento da mal formação pela pleura visceral.mal formação pela pleura visceral.

Sequestro extra lobarSequestro extra lobar

sequestrosequestro

sequestrosequestro

Sequestro intra lobarSequestro intra lobar

Sequestro intra lobarSequestro intra lobar

Extra lobarExtra lobar

sequestrosequestro

Intra lobar extra lobarIntra lobar extra lobar

Síndrome veno lobar Síndrome veno lobar pulmonarpulmonar• Conhecida por síndrome da cimitarra.Conhecida por síndrome da cimitarra.• É uma anomalia parcial de retorno É uma anomalia parcial de retorno

venoso pulmonar acompanhada por venoso pulmonar acompanhada por hipoplasia pulmonar ipsilateral.hipoplasia pulmonar ipsilateral.

• O pulmão hipoplásico pode ser suprido O pulmão hipoplásico pode ser suprido parcialmente ou totalmente por parcialmente ou totalmente por artérias sistêmicas.artérias sistêmicas.

• Anormalidades cardíacas associadas Anormalidades cardíacas associadas geralmente a CIA.geralmente a CIA.

cimitarracimitarra

• Hipoplasia congênita pulmonar Hipoplasia congênita pulmonar direita,associada a drenagem pulmonar direita,associada a drenagem pulmonar anômala para a VCI.anômala para a VCI.

• Extremamente rara no pulmão esquerdo.Extremamente rara no pulmão esquerdo.

• Anormalidades associadas:Anormalidades associadas:

• cardiomegalia(secundária a hipertensão cardiomegalia(secundária a hipertensão arterial pulmonar),anormalidades arterial pulmonar),anormalidades vertebrais,hérnia diafragmática e cisto vertebrais,hérnia diafragmática e cisto broncogênico.broncogênico.

Cimitarra diag.diferenciaisCimitarra diag.diferenciais

• Interrupção arterial congênitaInterrupção arterial congênita

• Trombo embolismo crônicoTrombo embolismo crônico

• SequestroSequestro

• SWYER jamesSWYER james

• VEIA WANDERING- veia grande com VEIA WANDERING- veia grande com drenagem normal para o AE.drenagem normal para o AE.

cimitarracimitarra

cimitarracimitarra

cimitarra com banda retro cimitarra com banda retro esternalesternal

cimitarracimitarra

Mal formação artério venosa Mal formação artério venosa pulmonarpulmonar

• Comunicação congênita entre a artéria e Comunicação congênita entre a artéria e a veia pulmonar.a veia pulmonar.

• Geralmente são múltiplas entre 33 e Geralmente são múltiplas entre 33 e 50% .50% .

• 60% das vezes ocorrem em pacientes 60% das vezes ocorrem em pacientes com Rendu Osler Weber.com Rendu Osler Weber.

• Ocorre nódulos pulmonares redondos ou Ocorre nódulos pulmonares redondos ou ovais,e a tc com contraste é importante ovais,e a tc com contraste é importante para o diagnóstico.para o diagnóstico.

Atresia brônquicaAtresia brônquica

• Atresia brônquica congênita com Atresia brônquica congênita com arquitetura distal preservada.arquitetura distal preservada.

• Localiza-se preferencialmente no Localiza-se preferencialmente no segmento ápico posterior do LSE segmento ápico posterior do LSE (50%),LSD(20%) ,LLII(15% CADA).(50%),LSD(20%) ,LLII(15% CADA).

• Apresenta-se com massa ou nódulo Apresenta-se com massa ou nódulo central com hiperinsuflação distal.central com hiperinsuflação distal.

• O nódulo é devido a broncocele sendo O nódulo é devido a broncocele sendo geralmente maior que 1cm.geralmente maior que 1cm.


• Tríade clássica;Tríade clássica;

• Nódulo ou massa central Nódulo ou massa central representando a impactação representando a impactação mucóide.mucóide.

• Hiperlucência do segmento afetado.Hiperlucência do segmento afetado.

• Hipoperfusão do segemento Hipoperfusão do segemento acometido.acometido.




Atresia-impactação mucóide Atresia-impactação mucóide com aprisionamento aéreocom aprisionamento aéreo

Diagnóstico diferencial da Diagnóstico diferencial da atresia brônquicaatresia brônquica

• Enfisema lobar Enfisema lobar

• Sequestro bronco pulmonarSequestro bronco pulmonar

• Cisto broncogênico intra pulmonarCisto broncogênico intra pulmonar

• MAVMAV

• ABPAABPA

• TU CarcinóideTU Carcinóide

• Nódulo pulmonar solitário.Nódulo pulmonar solitário.

Brônquio traquealBrônquio traqueal

Brônquio traquealBrônquio traqueal

Agenesia pulmonarAgenesia pulmonar

agenesiaagenesia

Agenesia pulmonarAgenesia pulmonar

Hipoplasia pulmonarHipoplasia pulmonar

Hipoplasia pulmonar com Hipoplasia pulmonar com agenesia diafragmáticaagenesia diafragmática

Síndrome de Swyer JamesSíndrome de Swyer James

• Síndrome de Mac LeodSíndrome de Mac Leod

• Infecção por adenovírus com Infecção por adenovírus com bronquiolite obliterativa aguda bronquiolite obliterativa aguda associada abronquiectasias.associada abronquiectasias.

• Assintomática ,dispnéia de esforço.Assintomática ,dispnéia de esforço.

• Histórico de infecções de repetição Histórico de infecções de repetição na infância.na infância.

• Geralmente unilateral com Geralmente unilateral com radiolucência aumentada.radiolucência aumentada.

• Redução volumétrica do hemitórax.Redução volumétrica do hemitórax.

• Aprisionamento aéreo– expiração.Aprisionamento aéreo– expiração.

• Vascularização pulmonar reduzida.Vascularização pulmonar reduzida.

Síndrome de Williams Síndrome de Williams CampbellCampbell

• Deficiência congênita da cartilagem Deficiência congênita da cartilagem brônquica difusa ou focal.brônquica difusa ou focal.

• TCAR: bronquiectasias císticas distais.TCAR: bronquiectasias císticas distais.

Pulmão enfisematoso distal a Pulmão enfisematoso distal a bronquiectasiabronquiectasia

Colapso expiratório nos segmentos Colapso expiratório nos segmentos dilatados.dilatados.

Síndrome de Wilson MikitySíndrome de Wilson Mikity

• Dismaturidade pulmonarDismaturidade pulmonar• Crianças prematuras com início da Crianças prematuras com início da

angústia respiratória 10-14 dias pós angústia respiratória 10-14 dias pós nascimento.nascimento.

• Hiperinsuflação e reticulação.Hiperinsuflação e reticulação.• Lucências bolhosas semelhantes a Lucências bolhosas semelhantes a

displasia broncopulmonar.displasia broncopulmonar.• Resolução em 12 meses.Resolução em 12 meses.

Causas de hipertransparência Causas de hipertransparência pulmonar na infância pulmonar na infância

• MACMAC

• Hérnia diafragmáticaHérnia diafragmática

• Enfisema lobar congênitoEnfisema lobar congênito

• Enfisema pulmonar intersticialEnfisema pulmonar intersticial

• PneumatocelesPneumatoceles

• PneumotóraxPneumotórax

• Hiperinsuflação compensatóriaHiperinsuflação compensatória

MACMAC

Documents

ALTERAÇÕES CONGÊNITAS PULMONARES. Enfisema lobar