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 CONCEITO A Anemia Falciforme com prevalência média de 1 entre 380 nascidos vivos, nos afro- descendentes nas Américas é doença genética, incurável e com alta morbimortalidade. A característica principal da Anemia Falciforme é a deformação que causa na membrana dos glóbulos vermelhos do sangue. Os glóbulos vermelhos são células arredondadas e elásticas que passam facilmente por todo o sistema circulatório. Existem milhões destas células circulando por todo o corpo. Dentro destas células, há um pigmento chamado hemoglobina que dá a cor vermelha ao sangue e também transporta oxigênio aos t ecidos e órgãos; estas são arredondadas e e lásticas, por isso  passam facilmente por todos os vasos sangüíneos do corpo, mesmo os mais finos. A maioria das pessoas recebe dos pais os genes para hemoglobina chamada (A). Assim, estas  pessoas como recebem genes maternos e paternos são denominadas “AA”. As pessoas com Anemia Falciforme recebem dos pais genes para uma hemoglobina c onhecida como hemoglobina S, ou seja, elas são SS. Quando diminui o oxigênio na circulação, os glóbulos vermelhos com a hemoglobina S podem ficar com a forma de meia lua ou foice, perdem a mobilidade e flexibilidade e são mais rígidos,  por esse motivo têm dificuldade para passar pelos vasos sangüíneos, formando um aglomerado de glóbulos vermelhos que impede a circulação do sangue e o oxigênio para os tecidos e órgãos. Traço Falciforme

Anemia Falsiforme

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CONCEITO

A Anemia Falciforme com prevalência média de 1 entre 380 nascidos vivos, nos afro-descendentes nas Américas é doença genética, incurável e com alta morbimortalidade. Acaracterística principal da Anemia Falciforme é a deformação que causa na membrana dosglóbulos vermelhos do sangue.Os glóbulos vermelhos são células arredondadas e elásticas que passam facilmente por todo osistema circulatório. Existem milhões destas células circulando por todo o corpo.

Dentro destas células, há um pigmento chamado hemoglobina que dá a cor vermelha ao sanguee também transporta oxigênio aos tecidos e órgãos; estas são arredondadas e elásticas, por isso

 passam facilmente por todos os vasos sangüíneos do corpo, mesmo os mais finos.A maioria das pessoas recebe dos pais os genes para hemoglobina chamada (A). Assim, estas

 pessoas como recebem genes maternos e paternos são denominadas “AA”.

As pessoas com Anemia Falciforme recebem dos pais genes para uma hemoglobina conhecidacomo hemoglobina S, ou seja, elas são SS.

Quando diminui o oxigênio na circulação, os glóbulos vermelhos com a hemoglobina S podemficar com a forma de meia lua ou foice, perdem a mobilidade e flexibilidade e são mais rígidos,

 por esse motivo têm dificuldade para passar pelos vasos sangüíneos, formando um aglomeradode glóbulos vermelhos que impede a circulação do sangue e o oxigênio para os tecidos e órgãos.

Traço Falciforme

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O Traço Falciforme não é uma doença, significa que a pessoa herdou de um dos pais o gene para hemoglobina A e do outro, o gene para hemoglobina S, ou seja, ela é AS. As pessoas comTraço Falciforme são saudáveis e nunca desenvolvem a doença (1).

É importante saber, quando duas pessoas com o Traço Falciforme unem-se, elas poderão gerar filhos com Anemia Falciforme. Por isso, é importante que todas as pessoas, independente de sua cor ou etnia façam o exame Eletroforese daHemoglobina, antes de gerarem um filho, de forma que possam decidir comsegurança a respeito da suas vidas reprodutiva.

HISTÓRICO

A alteração genética que determina a doença Anemia Falciforme é decorrente de uma mutaçãodos genes(2) ocorrida há milhares de anos, predominantemente, no continente africano ondehouve três mutações independentes, atingindo os povos do grupo lingüístico Bantu e os gruposétnicos Benin e Senegal (SERJEANT, 1998).Vários pesquisadores associam a mutação genética como resposta do organismo à agressãosobre os glóbulos vermelhos pelo Plasmodiun falciparum, agente etiológico da malária. Estahipótese é sustentada sob dois pontos de vista: milenarmente, a prevalência da malária é altanestas regiões, e o fato dos portadores do traço falciforme terem adquirido certa resistência aessa doença. As pessoas com Anemia Falciforme não são resistentes a malária.Estudiosos de antropologia genética estimam que o tempo decorrido para que esta mutação seconcretizasse foi de 70.000 a 150.000 anos passados, ou seja, 3.000 a 6.000 gerações(SERJEANT, 1985, 1992).

 Nas regiões da África, onde se deram as mutações, o gene HbS pode ser encontrado na população, em geral, em uma prevalência que varia de 30 a 40%. O fenômeno de mutação dogene HbS também ocorreu na península árabe, centro da Índia e norte da Grécia.

Distribuição do gene Hbs

Com a emigração compulsiva dos povos africanos e pelos processos recentes de emigração daÁfrica, o gene foi difundido a todos os continentes, constituindo-se, naatualidade, a doença

genética prevalente de caráter mundial.

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DIFERENÇAS NAS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Anemia Falciforme, classificadas como do tipo Bantu, têm a forma clínica muito grave. Os

Benin, provenientes da Baía de Benin, têm a forma grave. O tipo Senegal é benigna, mas possui baixa prevalência ou é rara em todos os países da América. Como exemplo, temos a altafreqüência do tipo Bantu no Brasil e em Cuba, chegando a índices de 63,9 e 48,1respectivamente. Quanto ao tipo Benin, os países com alta freqüência são Jamaica 74,0,Guadalupe 73,0 e Estados Unidos da América 56,4. Quanto ao tipo Senegal, os países comfreqüência mais alta são U.S.A 13,6 e Canadá 13,1 (SOUZA, 2002).Estas variações apontam a necessidade de se realizar estudos de biologia molecular e sobre ahistória natural da doença, determinando a composição étnica majoritária entre as pessoas com adoença e parâmetros de morbimortalidade por região.Atualmente, este estudo explica porque alguns doentes apresentam poucas manifestaçõesclínicas, podendo manter suas atividades regularmente, enquanto outros são bastantedebilitados. É importante que os familiares, assim como os profissionais de saúde entendam

essas variações de um doente para outro e mesmo entre irmãos para não discriminarem os maissintomáticos, como se estes estivessem simulando sintomas.

GENES QUE CAUSAM ANEMIA HEREDITÁRIA

Em razão da miscigenação, é comum encontrarmos na população geral da América Latina eCaribe outros genes mutantes que interferem na estrutura da molécula de hemoglobina,causando anemia hemolítica (destruição precoce do glóbulo vermelho) e outras complicaçõesclínicas.Talassemia (Th) – É uma doença genética, hereditária, clinicamente, grave, com altamorbimortalidade, cuja característica principal é a diminuição da concentração de hemoglobina(3) no glóbulo vermelho (4). É prevalente nos povos de origem mediterrânea. Em vários países daAmérica Latina, é mais comum em pessoas de ascendência italiana. A pessoa com talassemiaherdou dois genes, um vindo do pai e outro da mãe. Quando herda apenas um gene, chamado detraço talassêmico, não tem manifestações clínicas, mas pode passar este gene a seusdescendentes com 50% de chances a cada gravidez.Hemoglobina C – A hemoglobina C é mais freqüente em pessoa de ascendência africana.Quando herda apenas um gene, não apresenta manifestações clínicas, mas, pode passar estegene a seus descendentes com 50% de chances a cada gravidez. A pessoa que herda dois genes

 pode apresentar anemia crônica moderada, aumento do baço e alguns sintomas clínicos.É comum encontrar essas variantes genéticas combinadas com a hemoglobina S; geralmente, as

manifestações clínicas são tão acentuadas quanto às da Anemia Falciforme. O termo doençafalciforme especifica uma patologia na qual, pelo menos, uma das hemoglobinas é do tipo S,tais como: HbSS, HbSC, HbSTh.

SINAIS E SINTOMAS DA ANEMIA FALCIFORME

• Crises dolorosas: ossos, músculos e articulações, em razão da vaso-oclusão, comredução do fluxo de sangue e oxigênio para os tecidos e órgãos.

• Palidez, cansaço fácil, por causa da redução do oxigênio circulante.• Icterícia: cor amarelada mais visível na esclera (branco dos olhos), por causa do excesso

de bilirrubina no sistema circulatório, resultante da destruição rápida dos glóbulosvermelhos.

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•  Nas crianças, pode haver inchaço muito doloroso nas mãos e pés, em razão dainflamação dos tecidos moles que envolvem as articulações do punho, tornozelo, dedose artelhos.

• Seqüestro esplênico: palidez intensa, aumento do baço, desmaio (emergência), pelaretenção de grande volume de sangue no baço.

• Retardo do crescimento e maturação sexual pela presença da anemia, infecções einterferência na produção hormonal.

• Úlceras (feridas), sobretudo, nas pernas. Geralmente, iniciam-se na adolescência etendem a se tornar crônicas em razão da viscosidade do sangue e má circulação

 periférica.

DIAGNÓSTICO NEONATAL

Diagnóstico neonatal ou triagem neonatal é um conjunto de exame de sangue que se faz nos bebês nas primeiras 24 horas após o nascimento. A amostra de sangue é obtida com base na

 puntura de calcâneo e coletada em papel filtro. Popularmente conhecido como teste do pezinho.

 No Brasil, a triagem neonatal está implantada há alguns anos para dois tipos de doença:fenilcetonúria e hipotiroidismo e, no ano de 2001, o governo federal incluiu a eletroforese dahemoglobina, exame que detecta anemia falciforme em doze estados brasileiros. Para aampliação desta, é necessária a vontade política dos órgãos de saúde nos governos, visando àdifusão de informações, elaboração de material informativo e educativo, capacitação técnica euma política definida, conforme as necessidades regionais, unindo as organizações não-governamental e instituições privadas, como forma de garantir o acesso universal ao diagnósticoneonatal.Cabe também às várias organizações que compõem o Movimento Social Negro efetivar sua

 participação social no setor saúde, fiscalizando as ações e garantindo, assim, os princípios deautonomia e,conseqüentemente, da ética nas políticas públicas.

Principais complicações clínicas

ANEMIA

Anemia é uma expressão que identifica um número reduzido de

glóbulos vermelhos ou nível de hemoglobina inferior ao normal. Osdoentes falciformes têm anemia crônica, por causa da destruição precoce dos glóbulos vermelhos.

Um glóbulo normal dura em média 120 dias, no entanto, um glóbulo falciforme dura em tornode 15 dias. A anemia para essas pessoas não é uma complicação das mais graves.Em razão dos mecanismos compensatórios internos, seu organismo estará adaptado a conviver com níveis muito baixos de hemoglobina. Cabe destacar que a criança com Anemia Falciformenão tem uma anemia por deficiência de ferro, mas, pela redução do número de glóbulosvermelhos, conseqüente da hemólise.

Anemia Carencial

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Em nossa população a anemia causada por deficiência de ferro no glóbulo vermelho é a maisfreqüente. Esta anemia é detectada por meio do exame de sangue chamado hemograma. Otratamento é feito por reposição de ferro.O resultado é descrito em gramas (g) de hemoglobina (Hb), por decilitro (dl):é considerada anemia branda – Hb 9-11g/dlé considerada anemia acentuada – Hb de menos de 8g/dlA Anemia Falciforme ou traço falciforme é detectada pelo exame de sangue, chamadoeletroforese da hemoglobina. Este exame separa eletricamente as hemoglobinas do sangue,demonstrando a presença da hemoglobina S e outras hemoglobinas.A quantidade normal de Hb em pessoas com Anemia Falciforme é em torno de 6,5 a 9g/dl.

 No resultado da eletroforese de hemoglobina: – até 45% de hemoglobina S é considerado Traço Falciforme; – cima de 45% de hemoglobina S é considerado Anemia Falciforme.

DACTILITE – SÍNDROME MÃO E PÉ

Geralmente,este é o primeiro sinal da doença, conhecido também como síndrome mão e pé. Éuma inflamação aguda dos tecidos moles que revestem os ossos dos tornozelos, punhos, dedos eartelhos que se apresentam inchados e não depressíveis ao toque. A região poderá estar ou nãoavermelhada e quente.

Este processo inflamatório é doloroso, deixando a criança inquieta,chorosa e com dificuldade para utilizar as mãos e os pés. Por ser um

 processo dos tecidos moles, pode não haver alterações radiológicas,sobretudo, nas duas primeiras semanas. Após este período, podem ser observadas radiologicamente alterações ósseas

Atenção no Ambiente Escolar

• Ocorre entre o sexto mês até o quarto ano de vida; após, é raro.• O edema na mão e no pé é assimétrico.• A febre pode chegar a 39,5ºC.•  Necessita de líquidos.• Avisar familiar sobre necessidade de atendimento médico.

Atenção no Ambiente de Saúde 

• Estar atento para essa intercorrência é um sinal importante que define diagnóstico deAnemia Falciforme.

• Caso a criança esteja sem diagnóstico, solicitar o exame eletroforese da hemoglobina.• É contra-indicado restringir o membro afetado com tala gessada ou enfaixamento. Esta

conduta pode acelerar o processo de afinamento cortical ou destruição completa doosso.( SERJEANT,1992)

Febre persistente até 39ºC requer investigação de processo infeccioso (sepse) ouosteomielite.

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• Geralmente, esta intercorrência é a primeira experiência dos familiarescom a doença e pode representar um contato estressante com a realidade da doença.

Crises Dolorosas

A célula em forma de foice tem pouca mobilidade e flexibilidade e pode obstruir o sistemacirculatório, impedindo o fluxo de sangue e oxigênio aos tecidos e órgãos, (vaso-oclusão). A dor acomete sobretudo os sistemas muscular e esquelético e, em crianças até três anos, é maiscomum atingir a articulação das mãos e pés.Nas crianças maiores, são acometidos os braços, otórax, as costas, o abdome e as pernas.

Atenção no Ambiente Escolar

•  Não subestimar a dor.• Oferecer líquidos por via oral (água, sucos, refrigerantes).• Utilizar a medicação indicada pelo médico da criança,

como paracetamol (tilex® ou tilenol®), evitar aspirina.• Se a dor não regredir levar para o hospital.

Atenção nos Serviços de Saúde

• Em crianças, além da dor, haverá ainda o estresse causado pelo ambiente hospitalar eequipe de saúde.

• A dor pode ser muito forte e na referência do doente falciforme adulto, “é como se

estivesse esmagando o osso”. A criança poderá estar bastante agitada e gritar.• Mantenha-a confortável e segura de que encontrará alívio para suas dores.• As dores fracas são controladas com tilenol® em doses habituais e hidratação via oral.• Para as dores fortes, o tratamento é uma combinação de analgésico com sedativo e

hidratação parenteral (soro injetado diretamente na veia, de forma lenta e contínua).• Para as dores muito fortes, podem ser indicados narcóticos e hidratação por via

 parenteral.

INFECÇÃO E FEBRE

Os doentes falciformes são mais suscetíveis a infecções, como pneumonias, meningite,osteomelite e septicemia. É comum encontrar doentes falciformes que já tiveram várias

 pneumonias, há relatos de pacientes com até 12 episódios. Uma das causas dessa suscetibilidadeé a perda funcional do baço, órgão que atua removendo as bactérias da circulação, dando

 proteção ao organismo.A infecção sempre deve ser acompanhada com muito zelo pela equipe médica e familiares, poisé responsável pela alta mortalidade entre os doentes falciformes.

Atenção no Ambiente Escolar

• Em criança com Anemia Falciforme, febre sempre requer investigação médica

minuciosa; pode desenvolver septicemia (infecção generalizada) em menos de 24 horas.• Entrar em contato com os familiares, reforçando a importância da criança ser levada ao

serviço médico com urgência.

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• As crianças com Anemia Falciforme, além das vacinas de rotina, devem ser vacinadastambém contra hemophilus, pneumococos e hepatite B.

Atenção nos Serviços de Saúde

Febre em doente falciforme deve ser vista como umsinal de risco; pode ser indício de infecção.

• Investigação minuciosa e exames de apoio diagnósticosão necessários.

• Deixar a criança em observação e iniciar antibioticoterapia.• Equipe de enfermagem deve estar atenta aos sinais e sintomas de progressão da

infecção (septicemia).• Orientar sobre a importância da imunização, observar calendário de vacinas.• Orientar os familiares da importância do uso da penicilina até os cinco anos de idade.• Às crianças com suspeita ou comprovação de alergia, a alternativa é eritromicina.

IMUNIZAÇÃO RECOMENDADA PARA O DOENTE FALCIFORME

LEGENDA: SC: subcutânea ID: intradérmica IM: intramuscular 2 M: dois meses 2 A: doisanos.Observações:

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A idade e o intervalo entre doses pode variar de um país para outro.Pneumococos: repetir a cada três anos, até dez anos; após, a cada cincoanos. *

A partir dos 15 anos: Dupla adulto a cada 10 anos.

ICTERÍCIA HEMOLÍTICA

As pessoas com doença falciforme, geralmente, têm icterícia por causa da destruição rápida dosglóbulos vermelhos (hemólise). Quando esses são destruídos, um pigmento chamado bilirrubinaé liberado. Como o fígado não consegue eliminar a bilirrubina resultante dessa destruição

rápida, esta ficará acumulada no sangue circulante. Se a concentração dessa substânciaaumentar muito no sangue, a pele e, sobretudo, a esclera (branco dos olhos) ficam com uma cor amarelada ou verde-amarelada. Essa coloração é denominada icterícia.

Fígado e Vias Biliares

 Nessas crianças, dores abdominais sempre requerem um exame minucioso, uma vez que estãomais sujeitas a intercorrências relacionadas às vias biliares e fígado.Dores no quadrante superior direito, náuseas, vômitos podem ser indícios de litíase biliar (pedrana vesícula). Pode ocorrer em 14% das crianças, 30% dos adolescentes e 75% dos adultos. Acirurgia deve ser indicada só no caso destes cálculos estarem causando complicações elimitações funcionais à criança. Este cuidado está associado aos riscos da anestesia, riscocirúrgico e de infecções no pós-operatório ou outras complicações do ato operatório. A cirurgiaa laser embora reduza os riscos, não está isenta de intercorrências indesejáveis.

Fígado

As principais intercorrências relacionadas a este órgão podem ser por causa de obstrução dasvias biliares, crise vaso-oclusiva, hepatite viral.

Atenção no Ambiente Escolar

• A icterícia é um dos sinais que mais constrangimentos pode trazer a essas pessoas, emqualquer idade, porque os evidencia como doentes.

• Frisar que eles não têm hepatite, que, no caso dessas pessoas, a cor amarelada não ésinal de doença infecciosa.

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• Despertar valores positivos que reforcem a auto-estima desses alunos.• Dor abdominal persistente, náuseas, vômitos; buscar ajuda médica.

Atenção nos Serviços de Saúde

Orientar os familiares que icterícia é um dos sinais da Anemia Falciforme.• Examinar e solicitar exames para avaliar se não existem outras complicaçõesinterferindo e causando a icterícia.

• A retirada eletiva dos cálculos biliares é controversa. A maioria dos especialistasrecomenda aguardar para evitar o risco anestésico, e o próprio ato cirúrgico, além dasinfecções.

COMPLICAÇÕES RENAIS

Por causa dos processos vaso-oclusivos e da anemia crônica, os pequenos vasos dos rins sãoafetados, resultando em complicações estruturais e funcionais. Assim, os pacientes perdem acapacidade de concentrar urina, necessitando urinar com mais freqüência. Em conseqüênciadessa perda, necessitam ingerir maior volume de líquidos. Em caso de outras perdas associadascomo: diarréia, vômitos, transpiração excessiva, podem ocorrer desidratação e episódios de dor em razão da vaso-oclusão.

Atenção no Ambiente Escolar

• Facilitar e incentivar a ingestão de líquidos, enquanto a criançaestiver na escola.• Permitir que vá ao banheiro antes de iniciar cada aula ou a cadauma (1) hora.• A urina é mais concentrada com coloração mais escura.• Algumas crianças podem apresentar enurese noturna que pode

 perdurar até a adolescência.• As crianças com enurese noturna podem necessitar de maior apoio psicológico.

Atenção no Serviço de Saúde

• Orientar os familiares sobre a necessidade de ingerir maior volume de líquido.

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• Quando a urina estiver muito concentrada, será preciso aumentar a ingestão de líquido.• Orientar a família da criança com enurese noturna que esta não consegue concentrar umvolume grande de urina.• Oferecer apoio psicoemocional à criança e familiares, uma vez que a enurese noturna trazconstrangimento social.

SEQÜESTRO ESPLÊNICO

Trata-se da retenção de grande volume de sangue dentro do baço, sendo percebido com maisfreqüência em crianças com até cinco anos de idade. Após essa idade é muito raro.É um quadro agudo e grave, a evolução é rápida e caracteriza-se por palidez intensa, aumentodo abdome, apatia, sem evidência de infecção e choque.

Atenção no Ambiente Escolar• É uma emergência: levar com urgência ao hospital mais próximo.

Atenção nos Serviços de Saúde• Palidez intensa.• Aumento do baço.• Letargia (inércia, apatia).• Desmaio.• Chamar hematologista(EMERGÊNCIA).• O seqüestro esplênico envolve risco de vida.• O médico e equipe devem estar atentos para uma intervenção rápida e eficaz.• O tratamento será feito com expansores de plasma sangüíneo e transfusões de sangue.• A maioria dos serviços médicos preconiza esplenectomia (remoção cirúrgica do baço), após o

segundo episódio.

ASPLENIA FUNCIONAL

Em razão dos constantes processos de vaso-oclusão no baço, este órgão tende a perder suacapacidade funcional, culminando com sua atrofia. Em doentes falciformes HbSS, isto ocorreaté os cinco anos de vida.

Atenção no Ambiente Escolar

• A perda funcional e atrofia do baço representam um quadro clínico esperado.• Observar vacinação e antibioticoterapia no caso de indicação médica.• A maioria dos especialistas preconiza penicilina, para reduzir as infecções até os cinco anos deidade.

Atenção no Serviço de Saúde• Orientar os familiares que asplenia funcional é um quadro clínico esperado.• Orientar sobre a importância da vacinação: pneumococos, hemophilus, hepatite B.• Orientar quanto ao uso regular de penicilina para prevenção das infecções.

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EPISÓDIO APLÁSTICO

Os glóbulos vermelhos são produzidos pela medula óssea. Em razão de uma infecção viral, esta

 produção poderá ser interrompida, independente do indivíduo ter ou não Anemia Falciforme.Entretanto, neles a infecção é mais grave, visto já terem nível de hemoglobina baixo e glóbulosvermelhos que são destruídos com maior velocidade.Com a parada temporária da produção de glóbulos vermelhos, haverá agravamento da anemia.Os sintomas são fraqueza, languidez, respiração rápida e taquicardia.

Atenção no Ambiente Escolar• Sintomas iniciais podem ser confundidos com os de uma gripe.• Sintomas como letargia e palidez associados a estado gripal podem ser indicativos de aplasia.• Palidez em crianças afro-descendentes deve ser observada em mucosa ocular e na base daunha.• Comunicar à família a necessidade da assistência médica.• A criança deve ficar hospitalizada.

Atenção no Serviço de Saúde• Transfusões lentas de sangue.• Para diminuir o volume de sangue circulante, pode ser indicada uma transfusão exsangüínea

 parcial que consiste na retirada de uma quantidade de sangue e recolocação de outra.• A criança deve ficar em isolamento até que a medula óssea volte a funcionar, geralmente, emtorno de dois dias.

ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL

Acidente vascular cerebral (popularmente conhecido como derrame) é uma intercorrência grave,que se caracteriza pela interrupção do fluxo sangüíneo no cérebro. Para SERJEANT (1992), o

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acidente vascular pode ocorrer por infarto cerebral (bloqueio dos vasos sangüíneos cominterrupção de sangue e oxigênio).Dependendo da área lesada e dos neurônios motorescomprometidos (que comandam o controle voluntário dos membros), a criança apresentaráfraqueza, paralisia lateral ou bilateral dos membros, paralisia facial-lateral (a boca ficaassimétrica), perda completa ou parcial da fala. Convulsões, coma e morte são menosfreqüentes.Embora possa haver uma recuperação significativa, em alguns casos, o acidente vascular cerebral pode deixar déficit neurológico de maior ou menor gravidade.Em crianças, pode haver dificuldade de aprendizagem e memorização, interferindo, assim, emseu desempenho escolar.

Atenção no Ambiente Escolar• Estar alerta a mudanças neurológicas ou motoras. Alterações leves podem não ser percebidas

 pelos familiares.• Dor de cabeça, distúrbios visuais, mudanças de comportamento e queda no desempenhoescolar podem ser sinais e sintomas de derrame.• Geralmente, após o derrame, a recuperação dessas crianças é boa.

• Caso haja alteração no desempenho, devem ser oferecidas a estas crianças as mesmasoportunidades que são dadas às outras com déficit neurológico.• A criança não deve ir para uma classe especial, exceto aquelas que tiveram umcomprometimento neurológico de grande monta, necessitando estar em uma classe que tenhaum ritmo mais adequado ao dela.• Para evitar recidiva, essas crianças serão mantidas em programa de transfusão crônica,

 precisando ausentar-se da escola a cada três ou quatro semanas.• Por causa das transfusões, a criança fica com excesso de ferro no organismo, que deverá ser eliminado por meio de uma droga quelante de ferro.• O programa de quelação de ferro pode ocorrer no hospital, ou em casa, através de uma bombade infusão pela qual a droga é injetada gradativamente.

Atenção no Serviço de Saúde• Doente falciforme que chega ao hospital com déficit neurológico, deve receber tratamento queimplique reversão desse quadro.• Se apresentar febre, devem ser realizados exames que excluam meningite.• Para evitar recidiva, essas crianças precisam ser mantidas em um programa de transfusãocrônica a cada três ou quatro semanas.• O excesso de ferro no organismo causa hemossiderose (intoxicação por ferro, com lesão graveem órgãos como coração, fígado e rins), deve ser eliminado através de um quelante de ferro,mesilato de deferoxamina (Desferral®).• O programa de quelação de ferro pode ocorrer no hospital, ou em casa, através de uma bombade infusão, pela qual a droga é injetada gradativamente.

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COMPLICAÇÕES OCULARES

Os doentes falciformes estão sujeitos a complicações oculares diversas, em razão dos processos

vaso-oclusivos na circulação dos olhos. Também podem ocorrer vários processos na parteinterna que podem não ser percebidos externamente, formando cicatrizes, manchas, estrias,comprometendo a saúde ocular com perdas gradativas da visão. A retinopatia falciforme

 proliferativa pode causar cegueira.

Atenção no Ambiente Escolar• Observar a acuidade visual: ela pode ser perdida gradualmente.• Manchas sanguinolentas na esclera (branco dos olhos) pode ser sinal de hemorragia retiniana.• A criança deve fazer exame oftalmológico completo anualmente, ou seja, com avaliação dafunção interna dos olhos e não apenas da acuidade visual.

Atenção no Serviço de Saúde• Estar atento para o fato de que a criança com Anemia Falciforme poderá ter complicaçõesoculares graves.• Qualquer intercorrência ocular com essa criança deve ser vista por um especialista.• Encaminhar para exame oftalmológico, anualmente, para avaliação da função interna dosolhos.

COMPLICAÇÕES ARTICULARES

Os processos vaso-oclusivos causam infarto na circulação óssea, provocando a necroseasséptica (morte do tecido, não relacionada à infecção). Pode verificar-se em qualquer osso, porém há uma predominância na cabeça do fêmur, após os cinco anos de vida.Em razão de grande solicitação da medula óssea na produção de glóbulos vermelhos, os ossos,sobretudo do crânio, ossos longos, vértebras e as grandes articulações sofrem transformaçõestípicas da doença falciforme, alterando o formato dos ossos.

Atenção no Ambiente Escolar• Esta é uma intercorrência que pode afastar a criança por vários dias da escola.• Ao retornar à escola, ela poderá estar utilizando aparelho ortopédico.• O uso de aparelhos ortopédicos envolve a auto-imagem e novas adequações emocionais noconvívio escolar.

• Em muitos casos, pode haver indicação de substituição protética do quadril.

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Atenção no Serviço de Saúde• Os exames radiológicos iniciais não são úteis, pois tanto na necrose como na osteomelite asimagens são normais.• Nos casos iniciais, são indicados: repouso, hidratação e analgesia.• Nos casos progressivos em jovens, podem ser indicadas transfusões crônicas.• Nos casos graves, pode ser indicada substituição com prótese de quadril.

ÚLCERAS DE PERNA

São feridas que surgem ao redor do tornozelo e parte lateral da perna, bastante dolorosas etendem a cronificar. Podem iniciar na adolescência e parecem ser mais freqüentes nos meninos.Essas feridas são constrangedoras aos adolescentes e limitam muito suas atividades sociais,como ir à praia, usar bermudas, dormir na casa dos colegas, uma vez que precisam fazer curativos pelo menos duas vezes por dia.

Atenção no Ambiente Escolar

• Qualquer traumatismo nas pernas deve ser cuidado com rigor, limpando a região diariamentecom água e sabão neutro e protegendo com gaze e faixa.• As úlceras tendem a se tornar crônicas, requerendo muita persistência e limpeza diária, pelomenos, duas vezes ao dia para sua cicatrização.

Atenção no Serviço de Saúde• Orientar sobre a necessidade de ingerir muito líquido, para manter o sangue mais fluido.• Orientar sobre a necessidade de manter a região sempre protegida com meias grossas.• Evitar tênis de cano alto.• Orientar e ensinar a fazer o curativo, observando cuidados de limpeza e proteção contramicrorganismos que causam infecção.