Anemia Hemolítica ImuneAnemia Hemolítica Imune

AHIAHI

Anemia Hemolítica ImuneAnemia Hemolítica Imune

AHIAHI

(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)

Anemia hemolítica:Anemia hemolítica:Redução da sobrevida eritrocitária: < 120 diasRedução da sobrevida eritrocitária: < 120 diasAnemia hemolítica:Anemia hemolítica:Redução da sobrevida eritrocitária: < 120 diasRedução da sobrevida eritrocitária: < 120 dias

(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)

Anemia hemolítica imune:Anemia hemolítica imune:Anemia hemolítica imune:Anemia hemolítica imune:

SRESRE

Hemólise Extra vascular

Hemólise Extra vascular

Hemólise Intra vasular

Hemólise Intra vasular

Reação Ag-Ac: 4-22 ºC Forte ativador do C´

C5a – plasma•Rotura da membrana Hemólise intra vascular

C5a – plasma•Rotura da membrana Hemólise intra vascular

Eritrofagocitose•Hemólise extra

vascuar

Eritrofagocitose•Hemólise extra

vascuar

Hemólise IntravascularHemólise IntravascularHemólise IntravascularHemólise Intravascular

Hb / Ht - Hb / Ht - VCM / HCV - nl VCM / HCV - nl Hb / Ht - Hb / Ht - VCM / HCV - nl VCM / HCV - nl

C´C´

C´C´C´C´

HbHbHbHb

Hb + HaptoglobinaHb + HaptoglobinaHb + HaptoglobinaHb + Haptoglobina

Hemólise IntravascularHemólise IntravascularHemólise IntravascularHemólise Intravascular

Hb / Ht - Hb / Ht - VCM / HCV - nl VCM / HCV - nl Hb / Ht - Hb / Ht - VCM / HCV - nl VCM / HCV - nl

C´C´

C´C´C´C´

HbHbHbHb

haptoglobinahaptoglobina DHLDHL

BIBI BD BD urobilinogênio urobilinogênio

haptoglobinahaptoglobina DHLDHL

BIBI BD BD urobilinogênio urobilinogênio

Hb + HaptoglobinaHb + HaptoglobinaHb + HaptoglobinaHb + Haptoglobina

Hemólise IntravascularHemólise IntravascularHemólise IntravascularHemólise Intravascular

Hb / Ht - Hb / Ht - VCM / HCV - nl VCM / HCV - nl Hb / Ht - Hb / Ht - VCM / HCV - nl VCM / HCV - nl

C´C´

C´C´C´C´

HbHbHbHb

Hb livreHb livreHb livreHb livre HbnemiaHbnemiaHbnúria / hemossiderinúriaHbnúria / hemossiderinúriaHbnemiaHbnemiaHbnúria / hemossiderinúriaHbnúria / hemossiderinúria

Hb + HaptoglobinaHb + HaptoglobinaHb + HaptoglobinaHb + Haptoglobina

NormalNormal Hb livreHb livre

Urina acastanhadaUrina acastanhada

Urina normal Hemoglobinúria

Hemólise IntravascularHemólise IntravascularHemólise IntravascularHemólise Intravascular

Hb / Ht - Hb / Ht - VCM / HCV - nl VCM / HCV - nl Hb / Ht - Hb / Ht - VCM / HCV - nl VCM / HCV - nl

C´C´

C´C´C´C´

HbHbHbHb

Hb livreHb livreHb livreHb livre HbnemiaHbnemiaHbnúria / hemossiderinúriaHbnúria / hemossiderinúriaHbnemiaHbnemiaHbnúria / hemossiderinúriaHbnúria / hemossiderinúria

Hb + HaptoglobinaHb + HaptoglobinaHb + HaptoglobinaHb + Haptoglobina

Anemia Anemia

Hemoglobinúria Hemoglobinúria

PAInstab hemodinamica

CIVD

PAInstab hemodinamica

CIVD

IctreíciaIctreíciaIctreíciaIctreícia

Hemólise Extra-Hemólise Extra-VascularVascular

Hemólise Extra-Hemólise Extra-VascularVascular

SER / macrófagoSER / macrófagoSER / macrófagoSER / macrófago

Hb/Ht Hb/Ht VCM/HCV - nl VCM/HCV - nl ret ret esferócitos esferócitos

anisocitoseanisocitose

DHLDHL

BIBIBDBD

DHLDHL

BIBIBDBD

urobilinogêniourobilinogênio urobilinogêniourobilinogênio

Hemólise Extra-Hemólise Extra-VascularVascular

Hemólise Extra-Hemólise Extra-VascularVascular

SER / macrófagoSER / macrófagoSER / macrófagoSER / macrófago

Hb/Ht Hb/Ht VCM/HCV - nl VCM/HCV - nl ret ret esferócitos esferócitos

anisocitoseanisocitose

DHLDHL

BIBIBDBD

DHLDHL

BIBIBDBD

urobilinogêniourobilinogênio urobilinogêniourobilinogênio

AnemiaAnemia AnemiaAnemia

IctreíciaIctreíciaIctreíciaIctreícia

colúriacolúriacolúriacolúria

Hemólise – Quadro ClínicoHemólise – Quadro Clínico

Petz & Garraty, 2004

A distinção entre intra e extra vascular não é precisa

A distinção entre intra e extra vascular não é precisa

Presença de anticorpos ligados a Presença de anticorpos ligados a membrana da hemáciamembrana da hemácia

• AloanticorposAloanticorpos• AutoanticorposAutoanticorpos

Presença de anticorpos ligados a Presença de anticorpos ligados a membrana da hemáciamembrana da hemácia

• AloanticorposAloanticorpos• AutoanticorposAutoanticorpos

Anemia Hemolítica ImuneAnemia Hemolítica Imune

Anemia Henolítica Anemia Henolítica ImunoImuno

Anemia Henolítica Anemia Henolítica ImunoImuno

• Alo anticorposAlo anticorpos– Doença hemolítica perinatalDoença hemolítica perinatal– Transusão incompatívelTransusão incompatível

• DrogasDrogas• Auto anticorpos - AHAIAuto anticorpos - AHAI

•Anticorpos:•Anti D, C, E, c, e, K, A, B

•Anticorpos:•Anti D, C, E, c, e, K, A, B

Doença hemolítica perinatalDoença hemolítica perinatal

Anticorpos IgGAnticorpos IgG

•Incompatibilidade entre a mãe e o feto :•Sistema Rh•Sistema ABO•Outros sistemas

•Incompatibilidade entre a mãe e o feto :•Sistema Rh•Sistema ABO•Outros sistemas

A+

Transfusão de hemácias incompatíveis

Paciente: Grupo Sangüíneo O+

AHI-Reação hemolítica AHI-Reação hemolítica transfusionaltransfusional

AHI-Reação hemolítica AHI-Reação hemolítica transfusionaltransfusional

A+

Transfusão de hemácias incompatíveis

Paciente: Grupo Sangüíneo A+Pesquisa de anticorpos irregulares (PAI): anti-C

AHI-Reação hemolítica AHI-Reação hemolítica transfusionaltransfusional

AHI-Reação hemolítica AHI-Reação hemolítica transfusionaltransfusional

D CC Ee kkD CC Ee kk

Anemia Henolítica Anemia Henolítica ImunoImuno

Anemia Henolítica Anemia Henolítica ImunoImuno

• Alo anticorposAlo anticorpos– Doença hemolítica perinatalDoença hemolítica perinatal– Transusão incompatívelTransusão incompatível

• DrogasDrogas• Auto anticorpos – AHAuto ImunesAuto anticorpos – AHAuto Imunes

AHI - DrogasAHI - DrogasAHI - DrogasAHI - Drogas

DrogaDroga

Membrana HemáciaMembrana Hemácia

Ac droga - adsorsãoAc droga - adsorsão

Ac membrana Ac membrana AutoAcAutoAc

Ac membrana / droga Ac membrana / droga

AHI - DrogasAHI - DrogasAHI - DrogasAHI - Drogas

DrogaDroga

Membrana HemáciaMembrana Hemácia

Ac droga – adsorsãoAc droga – adsorsãoPenicilinas / cefalosporinasPenicilinas / cefalosporinas

Ac membrana Ac membrana AutoAcAutoAc

Alpha methil dopaAlpha methil dopa

Ac membrana / drogaAc membrana / drogaPenicilinas / cefalosporinasPenicilinas / cefalosporinas

Anemia Henolítica Anemia Henolítica ImunoImuno

Anemia Henolítica Anemia Henolítica ImunoImuno

• Alo anticorposAlo anticorpos– Doença hemolítica perinatalDoença hemolítica perinatal– Transusão incompatívelTransusão incompatível

• DrogasDrogas

• Auto anticorpos – Auto anticorpos – AHAAHAuto uto IImunesmunes

AHAIAHAI

Auto Auto anticorpos anticorpos dirigidos contra dirigidos contra

antígenosantígenos•1-3 casos/100.000/ano 1-3 casos/100.000/ano

Pirofsky,1973; Sokol et al 1992Pirofsky,1973; Sokol et al 1992

(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)(Cortesia: Haematologic Technologies Inc) S. Lux – ASH, 2001S. Lux – ASH, 2001

www.lifespan.org/adam/graphics/imageswww.lifespan.org/adam/graphics/images

Imunidade NormalImunidade Normal

Células T identificam células Células T identificam células estranhas;estranhas;

Sinalizam células B para Sinalizam células B para produzir anticorpos; produzir anticorpos;

Células estranhas são Células estranhas são destruídasdestruídas

Células T identificam células Células T identificam células estranhas;estranhas;

Sinalizam células B para Sinalizam células B para produzir anticorpos; produzir anticorpos;

Células estranhas são Células estranhas são destruídasdestruídas

AutoimunidadeAutoimunidade

T células ingênuas:• Perdem capacidade de proliferar•Anégicas

T células ingênuas:• Perdem capacidade de proliferar•Anégicas

NormalNormal

Células T “self reativas”Deleção clonal, seleçãoCélulas T “self reativas”Deleção clonal, seleção

Pavkovic et al., 2003; Am J of Haematol

Semple & Freedman, 2005