ANEMIAS – parte II - · PDF fileANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS – ANEMIA MEGALOBLÁSTICA Causada por defeitos na síntese de DNA Deficiência de ácido fólico (folato) e vitamina B12

ANEMIAS – parte II

Profª Carolina Garrido Zinn

CLASSIFICAÇÃO DE

ANEMIA

MICROCÍTICA HIPOCRÔMICA

• VCM < 80 fL

• HCM < 27 pg

• Possíveis causas:

• Deficiência de Fe

• Talassemia

• Anemia de doença crônica (alguns casos)

• Envenenamento por chumbo

• Anemia sideroblástica (alguns casos)

NORMOCÍTICA E NORMOCRÔMICA

• VCM 80 – 100 fL

• HCM > 26 pg


• Muitas anemias hemolíticas

• Anemia de doença crônica (alguns casos)

• Pós-hemorragia

• Nefropatia

• Deficiências mistas

• Insuficiência de MO (quimio, CA)

MACROCÍTICA

• VCM >95 fL


• Megaloblástica: deficiência de folato ou vit. B12

• Não -megaloblástica:

• Álcool

• Hepatopatia

• Mielodisplasia

• Anemia aplástica

ANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS –

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

Causada por defeitos na síntese de DNA

Deficiência de ácido fólico (folato) e vitamina B12

– síntese de purinas e pirimidinas prejudicadas

Outras causas de anemia megaloblástica: anomalias do

metabolismo de B12 e de folato (deficiência de TCII, de

óxido nitroso, drogas antifolato), deficiências enzimáticas

congênitas, como acidúria orótica, e deficiências

enzimáticas adquiridas, como o tratamento com

hidroxiuréia

A maturação da célula é anormal células >

volume macrocitose



Vitamina B12 ou colabamina

Sintetizada por microorganismos, bactérias intestinais

de animais

Fontes: alimentos de origem animal – fígado, carne,

peixe e laticínios

Depósito: 3-4 anos

Absorção: no íleo em combinação com o fator intrínseco

(FI)

Transporte: proteína plasmática transcobalamina II

(TCII) que entrega a vitamina B12 na MO. Deficiência de

TCII causa anemia megaloblástica mesmo que exista

reserva de B12 suficiente

Causas de deficiências de vitamina B12

Absorção prejudicada

Deficiência de fator intrínseco (anemia

perniciosa)

Gastrectomia

Gastrite crônica

Alteração de pH do íleo ( absorção do

complexo B12 – FI)



Ácido fólico ou folato

Fontes: vegetais frescos, algumas frutas, feijão, nozes,

rim, fígado

Depósito: 3-4 meses

Absorção: intestino delgado alto (duodeno e jejuno)

Causas de deficiência de ácido fólico

Dietética: idosos, alcoólatras, vegetarianismo extremo

Drogas anti-folatos: quimioterápicos, anticonvulsivantes,

contraceptivos orais, álcool (antagonista)

Excesso de utilização ou perda: gestação, prematuridade,

lactação

Má absorção: jejuno ressecado



Diagnóstico:

Sangue periférico

Macrocitose (VCM > 100 fL)

Macroovalócitos

Reticulócitos NL ou

Leucócitos , com hipersegmentação

Plaquetas , com macroplaquetas

Dosagem de ácido fólico e vit B12







Macroovalócito

Macrócito

Neutrófilo

hipersegmentado

Eritrócito normal

Diagnóstico

Biópsia de MO

Megaloblastos

Leucócitos e plaquetas gigantes

Hiperplasia de medula



Sintomas – gradativamente progressivos

Icterícia leve (coloração casca de limão)

Glossite

Estomatite angular

Esterilidade

Perda de peso

Púrpura

Neuropatia (nervos periféricos)

Defeito no tubo neural

Lesão cardiovascular ( homocisteína)





Achados laboratoriais

VCM < 100 fL


Plaquetas NL ou

Bili e LDH



Exame Def. Vit B12 Def. folato

Vit. B12 sérica NL ou limítrofe

Folato sérico NL ou

Foláto

eritrocitário

NL ou

Exames para identificação da causa de

deficiência

Exames para má absorção intestinal – teste de

Schilling

Biópsia duodenal (folato)

Endoscopia (vit B12)

Anticorpos contra FI (vit B12)



Tratamento – verificar qual vitamina está

deficiente

Vit B12: injeções intramusculares de

cianocobalamina e hidroxicobalamina diárias e

depois semanais, de acordo com a resposta do

paciente.

Ácido fólico: comprimidos com 1mg



Tratamento profilático

Gravidez

Gastrectomia

Diálise crônica

Anemia hemolítica grave

Prematuridade



Apresenta pancitopenia - das 3 linhagens

celulares – eritrócitos, leucócitos e plaquetas.

Aplasia de medula

MO apresenta-se hipocelular

No esfregaço a MO encontra-se diluída

Patogenia: do nº de CT, falha nas CTs ou

reação imunológica conta elas, logo torna-as

incapazes de se dividir e se diferenciar a ponto de

repovoar a MO

Doença de pessoas jovens


ANEMIA APLÁSTICA

Causas

Idiopáticas (sem causa aparente ou definida)

Irradiação

Drogas: Agentes quimioterápicos

(antimetabólitos, antimitóticos), Benzeno,

casos raros: cloranfenicol, fenilbutazona,

ibuprofeno, carbamazepina, AAS

Anormalidades genéticas: Fanconi

Vírus : HVA, Epstein-Barr, CMV e HIV


ANEMIA APLÁSTICA

Sintomas clínicos – resultantes de anemia,

neutropenia e trombocitopenia

Fraqueza e sintomas cardiovasculares

Suscetibilidade a infecções

Sangramentos, petéquias ou equimoses

Fígado, baço e linfonodos normais


ANEMIA APLÁSTICA

Achados laboratoriais

MO

Hipocelular

Substituição por gordura

Plasmócitos, linfócitos e mastócitos

Pancitopenia com:

Anemia normocítica e normocrômica ou levemente macrocítica

Leucopenia com granulocitopenia e sem granulócitos imaturos

Trombocitopenia



ANEMIA APLÁSTICA

Diagnóstico diferencial

Leucemia aguda, mielodisplasia (quando há

anomalias celulares), mieloma

Infiltração por linfoma, tumores sólidos

Esplenomegalia (aumento da destruição

periférica)

Hemoglobinúria paroxística noturna (se Retic )


ANEMIA APLÁSTICA

Tratamento

Suspensão da causa

Transfusões de sangue (ttt inicial)

Transplante de MO (cura permanente)

Imunossupresão

Androgênios (virilação)

Fatores de crescimento


ANEMIA APLÁSTICA

Congênita – Fanconi

Herança autossômica recessiva

Retardo de crescimento

Defeitos

Esqueleto (ausência de polegares)

Trato urinário

Pele (hipo e hiperpigmentação)

Renal


ANEMIA APLÁSTICA

Adquirida - Anemia aplástica pura/aplasia eritróide

pura

Raro

Leucócitos e Plt normais e eritroblastos muito ou

ausentes na MO

Adquirida

Vírus – Parvovirose (HPV B19) – desaparição virtual do tecido

hematopoético por 1 a 2 semanas

Drogas – cloranfenicol

Pacientes com hemopatias: Esferocitose hereditária, Anemia falciforme

Congênita

Síndrome de Diamond-Blackfan – doença recessiva – anemiza entre

o 6º e 10º mês de vida


ANEMIA APLÁSTICA

De maior prevalência depois da ferropriva

Comum em pacientes com doenças inflamatórias crônicas

e malignas

Infecções crônicas: abcesso pulmonar, endocardite

bacteriana, tuberculose, osteomielite, infecção fúngica, HIV

Processos inflamatórios: pós operatório, doenças

autoimunes, doenças do colágeno (artrite e lupus),

hepatites

Neoplasias: carcinomas, doença de Hodgkin, linfoma,

leucemias, mieloma múltiplo


ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA



Etiologia e

patogenia

fluxo de ferro dos

macrófagos

(bloqueio)

da expectativa

de vida da hemácia

Resposta

inadequada da MO

Diagnóstico

HGB entre 9 e 12g/dL

Anemia normocítica e

normocrômica (30% de

microcitose e 50% de

hipocromia)

RDW NL ou

Fe sérico

Fe na MO NL


VSG acelerada

Ferritina NL ou

(diferencial de anemia

ferropriva)

PCR

Tratamento

Cura da doença de

base

EPO




ANEMIA PÓS HEMORRÁGICA

Hemorragias <10% da volemia (p.ex., doação de

sangue) são bem toleradas

Perdas de 10-20% ocorre reação vasovagal

(fraqueza, sudorese, náusea, pressão

sanguínea, desmaio)

Hemorragias >20% da volemia causam

hipovolemia com palidez, extremidades frias,

taquicardia, hipotensão venosa, arterial e choque

Perdas >30% se não tratadas imediatamente, o

choque se torna irreversível e a mortalidade

elevada

Hemograma

Em casos de hemorragia súbita, o hemograma

feito minutos após o evento é inexpressivo –

sangue remanescente é normal

Neutrofilia quase imediata, inicialmente por

circulação do pool marginal (sem desvio a

esquerda), após por liberação da reserva

medular (com desvio a esquerda)



Hemograma

4hs após - série eritróide, neutrofilia com DE

e trombocitose reacional

48-72 hs após – representativo da perda

1 semana – regeneração medular com de

reticulócitos e leve dos índices

hematimétricos, leucócitos NL, plaquetas podem

estar ainda elevadas



Anemia pós-hemorrágica aguda

Hipovolemia (até 3 dias) HCT e HGB normais

Anemia normocrômica e normocítica

Sinais de regeneração medular

Reticulócitos (pico 6-11 dias)

Policromatofilia

Eritroblastos

Leucocitose com neutrofilia

Plaquetas

Início

Após 1 hora

TTT: restauração do volume sanguíneo, correção da lesão







Características Agudas Crônicas

Perda de sangue Rápida Lenta

Regeneração MO Ativa Lenta ou Ø

Reticulócitos ou normal

Eritroblastos Presente Ø

Hb Normocromia Hipocromia

Tamanho da hemácia Normocitose Microcitose

Forma da hemácia Normal Pecilocitose

Depósito de Fe Normal ou Ø

Causas Acidentes

Cirurgias

Pós aborto

Úlceras agudas

Úlceras crônicas

Menstruação

Parasitoses

Dieta (ver ferropriva)



Documents

ANEMIAS – parte II - · PDF fileANEMIAS NÃO-HEMOLÍTICAS – ANEMIA MEGALOBLÁSTICA Causada por defeitos na síntese de DNA Deficiência de ácido fólico (folato) e vitamina B12