ANO I - Nº 2 Editorial - chlc.min-saude.pt ?· Ano 1 - Nº2 - Abr-Jun 2017 Página 2 Lançamento internacional…

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  • SERVIO DE NEUROLOGIA PEDITRICA

    NEWSLETTER

    ANO I - N 2

    Editorial

    Ano 1 - N2 - Abr-Jun 2017 Pgina 1

    e-mail sec.neuropediatria

    @chlc.min-saude.pt

    As crianas com doenas neurolgicas crnicas complexas e graves representam atualmente, nos pases desenvolvidos, mais de metade das crianas que recaem no mbito dos cuidados paliativos, ou seja aquelas, que tm muito pouca probabilidade de vir a ultrapassar os 18 anos.

    Todos os neuropediatras sofrem vrias perdas por ano, de crianas seguidas frequentemente desde os primeiros meses de vida e s quais ten-taram providenciar os melhores cuidados, em conjunto com os pais. Ns mdicos sabemos logo desde muito cedo qual vai ser o desfecho, mas temos que respeitar a negao do progns-tico por parte da famlia e caminharmos passo a passo, com pequenas vitrias e muitas derrotas. Pelo caminho vamos introduzindo discretamente aliados, sensibilizados (e alguns j com formao especfica) para os cuidados paliativos, no senti-do de aliviar a dor, a dificuldade respiratria e demais complicaes orgnicas, sempre que possvel no domiclio.

    Nos ltimos anos temos conseguido oferecer nas vrias enfermarias do HDE condies dignifican-tes para a despedida destas crianas e adoles-centes, com a mobilizao de todos os profissio-nais envolvidos no suporte criana e famlia, frequentemente extra-horrio de trabalho. So momentos de partilha de sofrimento mas tam-bm de grande serenidade e harmonia, em que todos reconhecemos as mais-valias daquele per-curso conjunto, perante a nossa criana tranquila.

    A isto chamo excelncia de cuidados num hospi-tal peditrico tercirio

    Eullia Calado (neuropediatra responsvel pelo Servio de Neurologia Peditrica do HDE CHLC)

    Prmio de mrito cientfico

    atribudo Neurologia do HDE

    No dia 24 de maio de 2017, decorreu a XXIV Reu-nio do Anurio do Hospital Dona Estefnia. Como vem sendo hbito, a Comisso Organizadora distin-guiu os melhores trabalhos das diversas reas.

    Este ano, o Prmio de Mrito Cientfico da rea de Pediatria Mdica foi atribudo publicao LYRM7 mutations cause a multifocal cavitating leukoen-cephalopathy with distinct MRI appearance de que co-autora a Dra Sandra Jacinto, neuropediatra do Servio de Neurologia Peditrica.

    Aps a apresentao da publicao, a Prof. Doutora Laura Vilarinho, do Instituto Nacional de Sade Dou-tor Ricardo Jorge no Porto participou como modera-dora, salientando a importncia de colaboraes com centros de excelncia internacionais em doen-as raras, como so as citopatias mitocondriais.

    Prof Doutora Laura Vilarinho e

    Dra Sandra Jacinto

    Recebemos internos para estgios de Formao

    Teresa Painho

    (S. Pediatria, HDE-CHLC)

    Paula Rocha

    (S. Pediatria, H Leiria)

    Ins Candeias

    (S. Pediatria, H Cascais)

    Olegh Vydoynyk

    (S. Pediatria, H Santarm)

    A Equipa

    Directora:

    Eullia Calado

    Mdicos:

    Ana Isabel Dias

    Jos Pedro Vieira

    Rita Silva

    Sandra Jacinto

    Sofia Duarte

    Ana Moreira

    Ana Martins

    Enfermeiras

    Luisa Monteiro

    Slvia Ramos

    Carla Guerreiro

    Tcnicos EEG

    Adilia Seabra

    Ana Beato

    Daniel Carvalho

    Administrativos

    Ftima Duarte

    Ricardo Manuel

    Paula Lopes

    Assistente social

    Patrcia Silva

    Assist operacionais

    Snia Conceio

    Fernanda Teles

    mailto:sec.neuropediatria@chlc.min-saude.ptmailto:sec.neuropediatria@chlc.min-saude.pt

  • Ano 1 - N2 - Abr-Jun 2017 Pgina 2

    Lanamento internacional de Livro sobre Sindroma de Dravet As primeiras 20 perguntas sobre o Sindroma de Dravet

    O Sndroma de Dravet (SD) uma encefalopatia gentica, (gene SCN1A) que cursa com epi-lepsia refractria, atraso cognitivo, problemas motores e de comportamento.

    uma doena crnica, rara e particularmente grave, com muitas implicaes a nvel clnico e da qualidade de vida pessoal e familiar.

    As famlias e os cuidadores levantam muitas questes, pelo que se fez sentir a necessidade de colmatar essas dvidas e surgiu este pequeno livro com as perguntas mais frequentes no SD, incluindo aspectos do diagnstico, teraputica, cuidados especiais, aspectos prticos do dia-a- dia, desafios ao longo da vida, apoios, prognstico, etc.

    Este livro foi realizado por um grupo de 5 neuropediatras de 5 pases da Europa e coordena-do pela prpria Dr Charlotte Dravet que descreveu o sindroma.

    Foi traduzido em 23 lnguas e o lanamento ocorreu no 12 Congresso da EPNS (Sociedade Europeia de Neuropediatria) em Junho 2017 em Lyon - Frana.

    Tnhamos tido o privilgio do pr-lanamento da edio portuguesa em Outubro 2016, na Reunio Nacional da Sociedade Portuguesa de Neuropediatria, em Lisboa.

    Tem tido grande aceitao por parte de familiares, cuidadores de doentes e profissionais de sade.

    Ana Isabel Dias (co-autora do livro; neuropediatra no HDE-CHLC e responsvel pelo Labora-trio de Electroencefalografia)

    REUNIES TRIMESTRAIS COM A NEURORRADIOLOGIA

    A Neuroimagem no diagnstico e tratamento precoce da Adrenoleucodistrofia

    No dia 2 de Junho realizou-se a reunio conjunta de Neurologia Peditrica e Neuroradiologia do CHLC. O tema foi A importncia da Neuroimagem no diagnstico e tratamento precoce das leucodistrofias, em particular no caso da adrenoleucodistrofia ligada ao X, uma doena neurometablica cuja evoluo pode mudar radicalmente se for realizado um transplante de clulas hemato-poiticas precocemente.

    A Dra. Ana Paula Rocha, mdica interna de Pediatria a realizar o estgio de Neuropediatria no HDE, apresentou os casos diagnosti-cados e seguidos na nossa Unidade, realando a relevncia de ter presente esta entidade rara, no diagnstico diferencial de altera-es da substncia branca que podem surgir quando se realiza uma Ressonncia Magntica Enceflica por sinais ou sintomas ines-pecficos.

    Foi tambm salientada a interveno multidisciplinar no diagnstico e tratamento, de especialistas em Neuropediatria, Neuroradi-ologia, Pediatria e Endocrinologia do HDE em articulao com a Unidade de Transplante do IPO de Lisboa e com Centros de Refe-rncia Internacionais.

    Particularidades da Esclerose Mltipla na idade Peditrica

    No dia 27 de Maio de 2017, decorreu na Figueira da Foz, a Reunio da Prima-vera-Vero do GEEM (Grupo de Estudos de Esclerose Mltipla) e um dos temas em destaque foi a Esclerose Mltipla em idade peditrica.

    A Dra Rita Lopes da Silva foi convidada para moderar uma mesa redonda sobre este tema que teve como oradoras a Dra Snia Figueiroa (neuropediatra do Centro Hospitalar do Porto) e a Prof Joana Guimares (neurologista do Hospi-tal de So Joo). Foram abordadas as particularidades do ponto de vista do diagnstico, tratamento e prognstico e foi realada a importncia de uma abordagem multidisciplinar que inclui Neuropediatria e Neurologia de adultos, semelhana do que acontece no Centro Hospitalar de Lisboa Central.

    Fomos convidados para fazer

    vrias comunicaes

    AVC peditrico Particularidades no diagnstico - Rita Silva. VIII Jornadas das Especialidades da Patologia Clnica e da Anatomia Patolgica do CHLC. Lisboa, 18 Mai 2017

    Acidrias orgnicas cerebrais Sandra Jacinto. V Curso da Seco de Doenas Hereditrias do me-tabolismo, dedicado ao tema Doenas por Intoxi-cao. Aveiro, 8-9 Jun 2017

  • Ano 1 - N2 - Abr-Jun 2017 Pgina 3

    Cooperao entre Portugal e Cabo Verde em Neurologia Peditrica

    Decorre desde 2011 a cooperao em Neuropediatria entre Portugal e Cabo Verde (CV) com uma equipa formada por trs neuropedi-atras (Ana Isabel Dias e Rita Lopes da Silva do Centro Hospitalar de Lisboa Central - CHLC, e Teresa Temudo do Centro Hospitalar do Porto - CHP), uma Enfermeira especialista (Lusa Monteiro, do CHLC) e, desde 2016, uma fisioterapeuta com experincia em reabilita-o peditrica (Mnica Duarte, do CHP).

    Cabo Verde tem dos melhores indicadores de sade de Africa mas tem ainda muitas carncias.

    Fez-se sentir a necessidade desta colaborao pois as doenas neurolgicas constituem cerca de 25% das patologias da infncia e adolescncia e, como no existem neuropediatras em CV, muitos doentes necessitam de seguimento e um nmero significativo evacuado para Portugal,

    Surgiu assim este projecto, a que chammos Uma semente e uma ponte, para fazer trabalho assistencial e de formao, com os objectivos de melhorar a sade das crianas com doenas neurolgicas e a sua integrao na comunidade e de promover a capacita-o de profissionais locais, de forma a evitar que alguns doentes sejam enviados para Portugal ou, nos casos em que tal for mesmo necessrio, que o seu encaminhamento seja mais programado e mais dirigido.

    Em quase 6 anos de cooperao, com deslocaes bi-anuais a CV, desenvolvemos as seguintes actividades na Ilha de Santiago (Hospital Agostinho Neto HAN) e na Ilha de S. Vicente (Hospital Baptista de Sousa): caracterizao da realidade local e levantamento das principais necessidades; realizao de 1131 consultas em conjunto com as 2 neurologistas do pas; mltiplas intervenes de en-fermagem; cerca de 20 sesses clnicas de formao nos 2 Hospitais, 12 sesses de Educao para a Sade na comunidade.

    No HAN foi constitudo um Ncleo de Spina Bfida; tornou-se consistente o Ncleo de Apoio a Neuropediatria, com consultas sema-nais de seguimento dos doentes entre as misses. Este um ncleo multidisciplinar, dinmico e empenhado, que engloba vrios pro-fissionais (2 neurologistas, pediatra, terapeuta ocupacional, fisioterapeuta, psicomotricista, psicloga, enfermeira).

    A capacitao dos profissionais locais um dos objectivos principais. Alm das consultas conjuntas e sesses de formao nos hospi-tais, foram atribudas 4 bolsas da Fundao Caloust Gulbenkian para estgios de 3 meses no Hospital de D. Estefnia em