ANOMALIAS CONGÊNITAS DO SISTEMA NERVOSO …fetus.com.br/pdfs/2011/rosimary-almada.pdf · Monografia de Conclusão de Curso apresentada ao Centro de Estudos Especializado em Medicina

CENTRO DE ESTUDOS ESPECIALIZADO EM MEDICINA FETAL

Rosimary Almada Araujo

ANOMALIAS CONGÊNITAS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: TUMORES

INTRACRANIANOS.

São Paulo,

2011

CENTRO DE ESTUDOS ESPECIALIZADO EM MEDICINA FETAL

Year Book – Fetus 2011


INTRACRANIANOS.

Monografia de Conclusão de Curso apresentada ao Centro de Estudos Especializado em Medicina Fetal, como requisito à obtenção do Título de Pós-Graduação em Medicina Fetal (“Lato Sensu”). Autor: Rosimary Almada Araujo Orientadora: Dra. Lívia Teresa Moreira Rios

São Paulo,

2011

Dados Internacionais de Catalogação na Publicação (CIP)

ARAUJO, Rosimary Almada. Anomalias congênitas do sistema nervoso central: tumores intracranianos/ por

Rosimary Almada Araujo. – 2011.

50 f.: il. Revisão bibliográfica (Especialista em Ginecologia e Obstetrícia) – Centro de Estudos

Especializado em Medicina Fetal. “Orientação de Lívia Teresa Moreira Rios, Medicina Fetal”

I. Anomalias congênitas do sistema nervoso central: tumores intracranianos. II. Sistema nervoso central. III. Anomalias congênitas IV. Tumores intracranianos.

CDU:


INTRACRANIANOS.

Monografia de Conclusão de Curso apresentada ao Centro de Estudos Especializado em Medicina Fetal, como requisito à obtenção do Título de Pós-Graduação em Medicina Fetal (“Lato Sensu”). Orientadora: Dra. Lívia Teresa Moreira Rios

Data de aprovação: _____/_______/_______

__________________________________

Nome e assinatura do preceptor/orientador

________________________________________________

Nome e assinatura do 2º membro da Banca Examinadora

_______________________________________________

Nome e assinatura do 3º membro da Banca Examinadora

EPÍGRAFE

“É enfrentando as dificuldades que você fica forte.

É superando seus limites que você cresce.

É resolvendo seus problemas que você desenvolve a maturidade.

É desafiando o perigo que você encontra a coragem.

Arrisque-se e você descobrirá como as pessoas crescem quando exigem

mais de si próprias e assim conseguem alcançar os seus objetivos !!!”

DEDICATÓRIA

À minha mãe e irmã, mulheres fortes e determinadas, às quais tenho eterno

amor e carinho.

À minha filha Helena Maria, a quem muito amo.

Ao meu marido que sempre está do meu lado em todos os momentos da minha

vida.

Aos meus avós, in memoriam.

À todos os meus irmãos.

AGRADECIMENTO ESPECIAL

À orientadora Dra Lívia Teresa Moreira Rios.

Ao Dr Eduardo V. Isfer pela dedicação e conhecimentos oferecidos.

À pessoa que sempre me incentiva nos trabalhos científicos, meu marido

Valmir Pacheco Junior.

AGRADECIMENTOS

Aos colegas de pós-graduação, companheiros dessa longa jornadaa, que ao

dividir nossas dificuldades conseguiram minimizá-las.

A todos os funcionários do Centro de Estudos FETUS pela dedicação e

carinho.

RESUMO Objetivo: abordar as características, métodos diagnósticos e repercussões fetais

dos principais tumores císticos intracranianos: cisto de plexo coróide, cisto de

aracnóide, aneurisma da veia de Galeno e encefalomalácia multicística.

Método: revisão bibliográfica dos tumores císticos intracranianos em seus diversos

aspectos e suas implicações no desenvolvimento intra-uterino e pós-natal.

Resultados: o estudo evidenciou que a maioria dos tumores císticos intracranianos

tem repercussões fetais graves, com exceção do cisto isolado de plexo coróide. Os

atuais métodos de diagnóstico por imagem têm permitido a detecção mais precoce

de alguns tumores císticos intracranianos. Devido à baixa incidência desses tumores

ainda faltam estudos que esclareçam o seu desenvolvimento e possibilitem melhores

abordagens fetais e resultados neonatais.

Palavras-chave: tumores císticos, intracranianos, intra-uterino, pós-natal.

ABSTRACT

Objective: address the characteristics, diagnostic methods and consequences of

major fetal cystic intracranial tumors, choroid plexus cysts, arachnoid cyst, aneurysm

of vein of Galen and multicystic encephalomalacia.

Methods: literature review of intracranial cystic tumors in its various aspects and

implications for the intrauterine development and postnatal.

Results: the study showed that the majority of cystic intracranial tumors has severe

fetal repercussions, with the exception of isolated choroid plexus cyst. Current

methods of imaging have allowed earlier detection of some intracranial cystic tumors.

Due to the low incidence of these tumors are still lacking studies to clarify their

development and enable better approaches fetal and neonatal outcome.

Keywords: cystic tumors, intracranial, intra-uterine, postnatal.

SUMÁRIO

1 INTRODUÇÃO ...………………………………………………………………... 13

2 CISTO DE PLEXO CORÓIDE

2.1 DEFINIÇÃO ……………………………………………………………………… 15

2.2 INCIDÊNCIA …………………………………………………………………….. 15

2.3 ETIOPATOGENIA ………………………………………………………………. 16

2.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS …………………………………………………... 16

2.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL ………………………………………………….. 17

2.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ……………………………………………….. 17

2.7 CONDUTA PRÉ-NATAL ……………………………………………………….. 18

2.8 CONDUTA OBSTÉTRICA ……………..………………………………………. 19

2.9 ASSISTÊNCIA NEO-NATAL …………………………………………………... 19

3 CISTO DE ARACNÓIDE

3.1 DEFINIÇÃO ……………………………………………………………………… 20

3.2 INCIDÊNCIA …………………………………………………………………….. 21

3.3 ETIOPATOGENIA ………………………………………………………………. 21





3.8 CONDUTA OBSTÉTRICA …..…………………………………………………. 27


4 ANEURISMA DA VEIA DE GALENO

4.1 DEFINIÇÃO ……………………………………………………………………… 29

4.2 INCIDÊNCIA …………………………………………………………………….. 29

4.3 ETIOPATOGENIA ………………………………………………………………. 29





4.8 CONDUTA OBSTÉTRICA …………..…………………………………………. 38


5 ENCEFALOMALÁCIA MULTICÍSTICA

5.1 DEFINIÇÃO ……………………………………………………………………… 41

5.2 INCIDÊNCIA …………………………………………………………………….. 41

5.3 ETIOPATOGENIA ………………………………………………………………. 41





5.8 CONDUTA OBSTÉTRICA …………………..…………………………………. 47


REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS ………………………………………... 48

13

1 INTRODUÇÃO

O século XXI é a era da mulher moderna que ao engravidar é muito mais

assistida no período pré-natal e tem uma relação mais estreita com o feto.

O ultra-som foi criado em 1794, sendo utilizado com objetivos médicos

somente após a segunda guerra mundial em 1948-1949. Em 1950, produziu a

primeira imagem seccional, porém, fornecia apenas imagens em preto e branco,

sem gradações. Neste sentido, o ultra-som tem desempenhado papel substancial,

sendo uma ferramenta bem acessível que, utilizada no período pré-natal, permite

que a mãe acompanhe o desenvolvimento fetal e que o médico realize uma maior

variedade de diagnósticos.

No século XXI, dispõem-se do ultra-som 2D, 3D e o Doppler, permitindo uma

avaliação mais detalhada da anatomia fetal, bem como identificar anormalidades

que envolvam alterações de fluxo sanguíneo, estudar velocidade de fluxo dos vasos

e desta forma fornecer uma variedade de diagnósticos de anormalidades fetais

(Física da ultra-sonografia).

Portanto, muitas anormalidades que antes eram diagnosticadas apenas no

período pós-natal, hoje, podem ser identificadas no período pré-natal, possibilitando

a orientação da mãe e o tratamento intra-útero adequado ou a programação para

uma abordagem pós-parto ou a interrupção da gestação em uma fase bem precoce.

Tem-se outros métodos diagnósticos de imagem de alta resolução, como a

ressonância e a tomografia que também estão disponíveis e são muito úteis para

diagnosticar anormalidades, porém ainda são usadas por uma pequena parcela da

população devido ao custo elevado.

As malformações do sistema nervoso central, em termos de freqüência,

perdem apenas para as patologias do trato urinário. O espectro de patologias

neurológicas passíveis de identificação no período pré-natal é tão amplo quanto à

variedade de seus quadros clínicos e prognósticos. Portanto, em muitas ocasiões,

não é possível definir o grau de comprometimento intelectual, motor e mesmo, a

chance de sobrevida para os indivíduos acometidos (BUNDUKI, ZUGAIB, 2009).

Os tumores que acometem o sistema nervoso central são patologias raras

com incidência estimada em 0,34 por 1 milhão de nascidos vivos (CALLEN, 2009).

14

Os tumores císticos intracranianos perfazem cerca de 1% dos tumores do

sistema nervoso central (CALLEN, 2009). Dentre eles têm-se os cistos de plexo

coróide, cistos de aracnóide, aneurisma da veia de Galeno e encefalomalácia

multicística. Estes tumores merecem atenção especial necessitando serem

investigados no intuito de fazer-se o diagnóstico e/ou tratamento específico.

O trabalho atual visa realizar uma revisão bibliográfica dos principais tumores

císticos intracranianos abordando suas mais diversas características, bem como

diagnóstico, tratamento, repercussões fetais e abordagens pré-natais e neonatais.

15

2 CISTO DE PLEXO CORÓIDE

2.1 DEFINIÇÃO

Plexos coróides são estruturas localizadas no interior dos ventrículos laterais

constituídos por epitélio secretor, cuja principal função é a produção do líquor céfalo-

raquidiano (CLAUDIO, 2009). Os cistos do plexo coróide são espaços cheios de

líquido no plexo coróide similares a bolhas. Estes cistos podem ser encontrados em

um ou ambos os hemisférios cerebrais e podem ter diferentes tamanhos (RAFAEL,

2009).

Fonte: www.fetalmed.net Figura 1: Cisto de Plexo Coróide

2.2 INCIDÊNCIA

Ensaios realizados em gestantes de baixo risco indicam que a freqüência

desse achado no segundo trimestre é de aproximadamente 1%. Os cistos de plexo

coróide estão relacionados ao aumento da incidência da trissomia do 18 (CALLEN,

2009).

A incidência do cisto de plexo coróide em fetos normais varia de 0,4% a 2,8 %,

e em fetos com alterações cromossômicas de 0,5% a 7% (CLAUDIO, 2009).

16

2.3 ETIOPATOGENIA

Os cistos de plexo coróide podem ser unilaterais ou bilaterais e

ocasionalmente múltiplos (CALLEN, 2009). Cistos pequenos, unilaterais e

transitórios tem sido documentados em associação com aneuploidias (CALLEN,

2009).

2.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS

Os cistos de plexo coróide estão associados à trissomia do 18. Snijders et al.

relataram que na presença de cisto de plexo coróide o risco de trissomia do 18 está

aumentado em 1,5. Os dados disponíveis não indicam associação à outra anomalia

cromossômica incluindo a trissomia do 21 (CALLEN, 2009).

O cisto de plexo coróide é considerado um marcador menor para

aneuploidias, principalmente para trissomia do cromossomo 18. É rara a presença

isolada do cisto como a única característica desta aneuploidia (CLAUDIO, 2009).

Um estudo realizado evidenciou que a maioria dos fetos com cisto de plexo

coróide apresentava cariótipos normais, entretanto, a sua presença aumentaria o

risco para trissomia do 18 em 13,8 vezes (CLAUDIO, 2009).

Gupta e col. demonstraram que o risco para trissomia do 18 em fetos sem

cistos de plexo coróide é de 1: 4600 em mulheres com 20 anos e 1: 90 em mulheres

com 45 anos e na associação do cisto com a trissomia 18 aumenta o risco para 1:

2900 em mulheres com 20 anos e 1: 50 em mulheres com 45 anos. Não há relatos

de aumento do risco da síndrome de Down na presença de cisto de plexo coróide

isolado (CLAUDIO, 2009).

Em relação à multiplicidade, tamanho, bilateralidade e a complexidade dos

cistos não há aumento dos riscos de aneuploidias (CLAUDIO, 2009).

A presença de cisto no plexo coróide como característica da síndrome de

Edwards é controversa na literatura, sem nenhum consenso de quando se deve

indicar ou não a amniocentese em caso de cisto isolado, ou seja, sem outras

anormalidades presentes. O cisto é observado em 1% dos fetos normais e em 50 -

60% dos fetos com trissomia do 18, uma diferença significativa (DANIEL et al., 2001/

NICOLAIDES, 1995).

17

O cisto de plexo coróide por não ser característica exclusiva da síndrome de

Edwards, pode ser encontrado, em menor freqüência, na síndrome de Down, de

Turner, de Klinefelter e em triploidias (DANIEL et al., 2001).

2.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL As imagens ultra-sonográficas dos plexos coróides consistem em estruturas

hiperecogênicas, intra-ventriculares ao nível do corpo, trígono e corno inferior, com a

aparência normal do cérebro fetal ao seu redor (CALLEN, 2009). A presença de

estrutura cística no interior dos plexos é facilmente visualizada, particularmente entre

a 16ª e 20ª semanas de gestação (CLAUDIO, 2009).

Tipicamente são encontrados ao nível do átrio dos ventrículos laterais e com

freqüência menor dentro dos corpos. Quando avaliado com aparelho

ultrassonográfico de alta resolução, o cisto do plexo coróide dos ventrículos laterais

aparece discretamente heterogêneo. Para ser chamado de cisto de plexo coróide, a

lesão deve medir pelo menos 2 mm de diâmetro. Cistos volumosos acima de 14 mm

de diâmetro podem ser identificados e geralmente contêm septações internas

(CALLEN, 2009).

O achado de cisto no plexo coróide não deve ser interpretado como

diagnóstico, mas sim como um gatilho para investigações de outras anormalidades.

Gratton et al. (1996) demonstraram que 80% dos casos de trissomia do 18 que

tinham cistos visíveis na ultrassonografia também apresentavam outras

anormalidades ultrassonográficas associadas (DANIEL et al., 2001).

2.6 DIAGÓSTICO DIFERENCIAL

Em algumas situações há dificuldade na diferenciação entre um cisto de plexo

coróide volumoso distendendo discretamente a cavidade do ventrículo e uma

ventriculomegalia primária. Nesta situação vale lembrar que o cisto de plexo coróide

tem uma parede ecogênica fina e tende a apresentar septações internas. O

sangramento intraventricular localizado pode resultar em um coágulo sanguíneo

semelhante a uma anomalia do plexo coróide, entretanto o coágulo é menos regular

18

que o cisto de plexo coróide e, em geral, o ventrículo adjacente encontra-se dilatado

(CALLEN, 2009).

Fonte: J Ultrassound Med, 1989 (BÁRBARA, LELEN, JAMES, 1989). Figura 2: Cisto simples típico de plexo coróide (setas).Vista axial da cabeça fetal revela cisto simples com 19 semanas.

2.7 CONDUTA PRÉ-NATAL Primeiramente, consiste em aconselhamento da paciente sobre o cisto de

plexo coróide bem como suas repercussões fetais, tipo de abordagem diagnóstica e

prognóstico fetal.

Diante de um caso de cisto de plexo coróide deve-se realizar exame

ultrassonográfico detalhado do feto (avaliando-se mãos e pés) e exame direcionado

do coração fetal. Se forem identificadas anomalias adicionais deve ser oferecida

análise cromossômica à paciente. Pode ser obtida segurança adicional por meio da

correlação dos achados ultrassonográficos com os marcadores bioquímicos séricos

(CALLEN, 2009).

Alguns investigadores acreditam que quando o cisto for isolado e o ultra-som

realizado não revelar outras anomalias, este deve ser considerado uma variante

normal devendo o médico pré-natalista, portanto, orientar a paciente esclarecendo o

prognóstico fetal (CALLEN, 2009).

Vários autores ressaltam a necessidade de procedimentos invasivos como

amniocentese ou codocentese para estudo cariotípico, somente se outros fatores de

19

risco estiverem presentes, tais como: dismorfoses ao exame ultra-sonográfico, idade

materna avançada, antecedentes obstétricos de anomalias cromossômicas ou

marcadores sorológicos positivos (CLAUDIO, 2009).

2.8 CONDUTA OBSTÉTRICA

O cisto de plexo coróide isolado não modifica a conduta obstétrica de rotina

sendo a via de parto uma escolha obstétrica. Pela ausência de defeitos danosos aos

fetos relatados em diversos estudos, não há necessidade de acompanhamento

ultrassonográfico nos casos de cisto de plexo coróide isolado. No caso de cistos de

plexo coróide associado a outros achados ou trissomias, a conduta será diferenciada

de acordo com o caso. Porém, não há relatos na literatura sobre um consenso de

conduta que deva ser utilizado para tais situações (CALLEN, 2009).

2.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL

Digiovanni e Cols realizaram estudo analisando o desenvolvimento fetal e

crescimento após o nascimento, em crianças que apresentaram cisto de plexo

coróide isolado, isto é, sem outras alterações morfológicas, e concluíram que o

desenvolvimento nessas crianças foi normal (CLAUDIO, 2009).

Fonte: palavrascruzadas112.com

Figura 3: Cisto de Plexo Coróide

20

3 CISTO DE ARACNÓIDE 3.1 DEFINIÇÃO

São acúmulos de líquido límpido como o cerebroespinhal entre a dura-máter e

a massa cerebral. A definição é freqüentemente utilizada para indicar qualquer cisto

intracraniano localizado dentro do espaço subaracnóideo (CALLEN, 2009).

Expansão meníngea, em forma de bolsa, preenchida por líquido com

características idênticas ao cefalorraqueano (LCR), podendo se desenvolver em

qualquer lugar onde existe aracnóide (JOSÉ et al., 1998).

Fonte: www.cistosaracnoide.org

Figura 1: Espaço Subaracnóide

Fonte: www.cistosaracnoide.org

Figura 2: Cisto de Aracnóide

21

3.2 INCIDÊNCIA

Os cistos de localização intracracraniana representam 1% das lesões com

efeito de massa, segundo Russel e Rubstein, citados por Koga e col (JOSÉ et al.,

1998). É referido, em vários estudos, uma maior incidência no sexo masculino,

porém sem explicação para o fato. Segundo Wester, a razão masculino/feminino é

2,9: 1. Entretanto, o autor adverte que esta relação não é incontestável em razão da

existência de cistos assintomáticos em proporção variável (JOSÉ et al., 1998).

3.3 ETIOPATOGENIA

Os cistos de aracnóide podem ser primários (congênitos) ou secundários

(adquiridos). Os primários são benignos e se caracterizam por acúmulos de líquido

claro entre a dura-máter e a substância do cérebro ao longo do eixo cérebro-

espinhal em relação à membrana aracnóide e não se comunicam com o espaço

subaracnóide. Os secundários são cistos adquiridos de hemorragia, trauma, infecção

e geralmente se comunicam com o espaço subaracnóide (CHEN, 2007).

Os cistos de aracnóide têm sido encontrados em qualquer local do sistema

nervoso central, incluindo o canal espinhal. As localizações mais freqüentes são as

superfícies dos hemisférios cerebrais na região das fissuras maiores (sylviana,

rolândica e inter-hemisférica), região da sela túrcica, fossa posterior e fossa média

(CALLEN, 2009).

A maioria tem origem congênita e situação intra-aracnóide, apresentando ou

não comunicação com o espaço subaracnóideo. Para Robinson, citado por Handa e

col. e Star Kman e col., citados por Schroeder e Gaab, o desenvolvimento do cisto

decorre de malformação primária da aracnóide, com resultante duplicação da

membrana numa fase precoce da embriogênese. Alguns cistos podem se originar da

ruptura ou da fragilidade na membrana aracnóide na vigência de trauma, tumor ou

infecção (JOSÉ et al., 1998).

Origem semelhante é referida por Traveras e Ransohff, segundo Santamarta

e col., para os cistos leptomeníngeos. Para Markwalder e col., entretanto, essas

formações císticas são constituídas de tecido neuroepitelial cujas células ciliadas se

relacionam com o parênquima cerebral e às cavidades ventriculares, enquanto o

22

cisto aracnóide se origina de células neuroendoteliais e se relaciona diretamente

com o espaço subaracnóide (JOSÉ et al.,1998).


Os cistos de aracnóide volumosos podem causar ventriculomegalia obstrutiva

pela compressão do forame de Monro, da porção posterior do aqueduto ou pelo

bloqueio das cisternas basais. Estão também, freqüentemente, associados a

agenesia completa ou parcial do corpo caloso (BRETELLE et al., 2002/ CALLEN,

2009).

Várias anormalidades cromossômicas associadas têm sido relatadas. Hogge

et al. relataram trissomia parcial 9q (9q22 → qter) e monossomia parcial Xq (Xq22 →

qter) em um feto com um cisto aracnóide infratentorial. O feto apresentava, após o

nascimento, um nariz proeminente e micrognatia, sobreposição dos dedos das mãos

e um cisto de paredes finas comprimindo o hemisfério cerebelar direito. Souter et al.

relataram um apagamento subtelomérico distal no braço longo do cromossomo 14,

ou seja, monossomia 14q (14q32.3 → qter) em um feto com tetralogia de Fallot,

restrição de crescimento intra-uterino e um cisto aracnóide médio intracraniano. O

bebê após o nascimento manifestou dismorfismo facial, hérnia inguinal, tetralogia de

Fallot, um cisto na linha média do aracnóide e marcou atraso no desenvolvimento

global. Pilu et al. relataram trissomia do cromossomo 18 em um feto com um

pequeno cisto de aracnóide, uma saída dupla de ventrículo direito e mãos-em-garra.

Elbers e Furness, além disso, relataram a experiência da associação de triploidia

com um feto com cisto aracnóide (CHEN, 2007).

A hidrocefalia e a macrocefalia são as formas mais comuns de apresentação

no período neonatal (CALLEN, 2009).

3.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL

O cisto aracnóide fetal pode ser avaliado pelo ultra-som pré-natal e ou

ressonância magnética (CHEN, 2007).

Exames ultra-sonográficos são capazes de avaliar o tamanho do cisto e dos

ventrículos (CHEN, 2007). O ultra-som demonstra uma lesão anecóica bem definida,

23

com efeito de massa adjacente, ocasionalmente associada à hidrocefalia. A maioria

dos casos de cistos de aracnóide diagnosticados intra-útero tem sido reconhecida

somente no terceiro trimestre. Em poucos casos, foram obtidas imagens ultra-

sonográficas no segundo trimestre. Elbers e Furness relataram um caso incomum de

cisto aracnóide diagnosticado em 18,5 semanas de gestação (CHEN, 2007).

Existe na literatura um caso relatado de diagnóstico no primeiro trimestre

evidenciado ao ultra-som como uma massa anecóica axial superior septada,

empurrando os dois hemisférios de uma forma triangular (BRETELLE et al., 2002).

Portanto, supõe-se que a maioria dessas lesões somente se desenvolva na fase

final da gestação (CALLEN, 2009).

Ressonância magnética pré-natal ajuda a demonstrar os detalhes anatômicos

de outras anormalidades do sistema nervoso central, como a compressão do

aqueduto de Sylvius, a comunicação entre o cisto e os ventrículos, e disgenesia do

corpo caloso (CHEN, 2007).

Há uma associação entre cisto de aracnóide congênito e anormalidades

cromossômicas. Portanto, o diagnóstico pré-natal de um cisto aracnóide,

especialmente em associação com anormalidades estruturais, deve desencadear

uma investigação citogenética (CHEN, 2007).

Fonte: Taiwan J Obst Gynecol, 2007 (CHEN, 2007)

Figura 3: Ultra-som pré-natal de um cisto de aracnóide. Ultra-sonografia de gestação

de 32 semanas revelando uma lesão anecóica, inter-hemisférica homogênea, medindo de 5,39 x 3,94

centímetros.

24


Figura 4: A e B mostram RM de um Cisto de Aracnóide. Gestação de 33 semanas. Ressonância magnética mostrando um cisto inter-hemisférico aracnóide esquerdo associado a disgenesia do corpo caloso. O cariótipo era 46, XY. Ressonância magnética pós-natal confirmou o diagnóstico pré-natal.


Figura 5: Ressonância magnética. Gestação de 33 semanas.


Figura 6: Ressonância magnética pós-natal, com 3 dias de vida (feto da figura 5).

25

3.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Algumas vezes, pode ser difícil diferenciar o cisto de aracnóide fetal de outras

coleções líquidas intracranianas. Entretanto, em séries disponíveis mais

abrangentes, a imagem cerebral multiplanar e a ultrassonografia transvaginal do

vértice do feto podem ser extremamente efetivas (CHEN, 2007).

Há uma extensa lista de diagnósticos diferenciais dos cistos de aracnóide:

cistos do glioepêndima, cistos porencefálicos, complexo de Dandy-Walker, cistos do

plexo coróide, aneurisma da veia de Galeno, esquizencefalia, hemorragia

intracraniana (CHEN, 2007).

Os cistos do glioepêndima são multiloculares e geralmente localizados no

interior do parênquima encefálico, podem ter um efeito de massa e são,

freqüentemente, associados à agenesia do corpo caloso. Os cistos do glioepêndima

têm um forro ependimal enquanto o cisto de aracnóide tem paredes fibrosas (CHEN,

2007).

Os cistos porencefálicos são geralmente unilaterais, estão localizados dentro

da substância cerebral e a maioria dos cistos porencefálicos congênitos apresenta

comunicação com os ventrículos laterais. Os cistos de aracnóide são geralmente

assimétricos, de paredes lisas, não se comunicam com o sistema ventricular

cerebral e apresentam efeito de massa (CHEN, 2007).

O cisto de aracnóide da fossa posterior é diferenciado do complexo de Dandy-

Walker pela demonstração da integridade do vermix cerebelar. Outro sinal útil

consiste na demonstração de que o cisto de aracnóide tende a estar posicionado

lateralmente, o que em geral resulta em assimetria da forma da fossa posterior

(CALLEN, 2009).

Os cistos do plexo coróide são unilaterais ou bilaterais e freqüentemente

detectados no segundo trimestre. Os cistos do plexo coróide são cistos sonolucentes

(ao ultra-som) dentro do plexo coróide do ventrículo lateral. Grande cisto de plexo

coróide pode ser associado à trissomia do 18. Os cistos de aracnóide são

geralmente assimétricos de paredes fibrosas (CHEN, 2007).

Os aneurismas da veia de Galeno são anomalias vasculares da veia de

Galeno localizadas profundamente no cérebro, posteriormente para o tálamo e no

espaço subaracnóide. Doppler colorido é útil para o diagnóstico de aneurisma da

veia de Galeno. Detecção pré-natal ultra-sonográfica das lesões císticas no terço

26

posterior do cérebro que são encontrados em associação com hidropisia fetal,

ventriculomegalia, porencefalia, artéria umbilical única, corioangioma ou defeitos de

redução de membros, deve levantar a suspeita de aneurisma da veia de Galeno

(CHEN, 2007).

Esquizencefalia ou porencefalia verdadeira é caracterizada por ser unilateral

ou bilateral, assimétrica com fissuras congênitas e espessamento do manto cerebral.

A esquizencefalia pode ou não se comunicar com o sistema ventricular e é revestida

por substância cinzenta. Pode, também, pode estar associada a ventriculomegalia,

polimicrogiria, heterotopias, agenesia do corpo caloso, ausência de septo pelúcido,

hipoplasia do nervo óptico, neoplasias císticas (como teratoma cístico e astrocitoma

cístico), composto de resíduos sólidos e componentes irregulares císticos e tem um

efeito de massa (CHEN, 2007).

A hemorragia intracraniana ocorre geralmente na região da matriz germinativa

subependimal e está associada à hipóxia, distúrbios plaquetários, coagulopatia,

alterações na pressão sanguínea cerebral, transfusão feto-fetal ou morte de um

gêmeo monozigótico, hemorragia feto-materna e medicamentos. A hemorragia

intracraniana pode apresentar-se inicialmente com coágulos (ecogênicos) nos

ventrículos e posteriormente levar a dilatação ventricular (CHEN, 2007).

3.7 CONDUTA PRÉ-NATAL

Os cistos de aracnóide podem estar associados a anormalidades

cromossômicas. Portanto, deve-se realizar investigação citogenética da gestante

diante de diagnóstico pré-natal de cisto de aracnóide, mas antes se deve fazer

orientação e aconselhamento do casal (BRETELLE et al., 2002).

Deve-se realizar avaliação morfológica fetal, principalmente do sistema

nervoso, por meio de ultra-som visando identificar hidrocefalia, macrocefalia ou

quaisquer outras anomalias. Pode-se realizar amniocentese ou cordocentese

dependendo da época da suspeita diagnóstica ultra-sonográfica. Diante da presença

de anomalias associadas deve-se fazer cariotipagem. Exame fetal não invasivo com

ecocardiografia para excluir possibilidade de tetralogia de Fallot associada também

pode ser feito (CHEN, 2007).

27


Diante do diagnóstico de cisto de aracnóide a conduta obstétrica dependerá

do volume do cisto ou da presença de macrocrania. Como o cisto de aracnóide

constitui doença benigna, não há relato na literatura de interrupção da gravidez

antes do termo (JOSÉ et al., 1998).


O prognóstico dos fetos com cisto aracnóide é dependente da presença ou

ausência do corpo caloso, de malformações congênitas, hemorragias

parenquimatosas, taxa de crescimento do cisto, progressão para ventriculomegalia e

da integridade do cérebro. Cistos aracnóides fetais sem anomalias estruturais

associadas ou anomalias cromossômicas podem ter um desfecho favorável. Em

muitos casos, os cistos de aracnóide são assintomáticos e não necessitam de

tratamento (somente acompanhamento pós-natal com exames de imagem e

avaliação com neuropediatra). Em outros casos, onde ocorre rápida progressão da

lesão para ventriculomegalia, pode ser necessária terapia cirúrgica pediátrica na

primeira infância (CHEN, 2007).

Tratando-se de doença benigna, o tratamento dos cistos aracnóides deve ter

como objetivo primordial a cura com o mínimo de morbidade e virtualmente sem

mortalidade. O tratamento dos cistos aracnóides sintomáticos é cirúrgico. Todavia,

permanece controversa a técnica cirúrgica mais adequada para sua abordagem. Até

o momento o tratamento é instituído pós-nascimento tendo-se como técnicas as

derivações cisto-peritoneais (medida paliativa) e a abordagem neuroendoscópica

que é técnica minimamente invasiva, cuja eficácia requer experiência mais ampla

para ser comprovada. Outras formas de abordagem cirúrgica são aspiração

estereotática, craniotomia por excisão, fenestração, cistocisternostomia,

cistoventriculostomia e a derivação cistoperitoneal (SAMUEL, 1999).

Os cistos de aracnóide podem causar epilepsia, anormalidades motoras, ou

sensoriais leves ou hidrocefalia. No período neonatal, as manifestações clínicas

mais comuns são a hidrocefalia e a macrocefalia. Em geral, as séries de estudos

neurocirúrgicos sugerem um prognóstico bom, com ausência de sintomas em mais

28

de 70% dos casos.

A localização do cisto tem influência no resultado final. Nas séries estudadas,

foi observado que os cistos temporais apresentam melhor prognóstico, com mais de

90% dos pacientes apresentando recuperação completa ou somente com

deficiências leves, sem casos de óbito. As outras localizações estiveram associadas

a prognóstico significativamente pior. Em particular, os cistos de aracnóide na fossa

posterior apresentam pior prognóstico (CALLEN, 2009).

Portanto, a fim de estabelecer o prognóstico e resultados intelectuais de fetos

com cisto aracnóide, a ressonância magnética é um complemento importante ao

ultra-som e ajuda a otimizar o manejo neonatal por determinação exata da anatomia

fetal e perinatal (CHEN, 2007).

29

4 ANEURISMA DA VEIA DE GALENO

4.1 DEFINIÇÃO

A veia de Galeno forma-se a partir das veias cerebrais internas, caminha

adjacente ao limite posterior do corpo caloso e se une ao seio venoso reto

(BUNDUKI, ZUGAIB, 2001).

O aneurisma da veia de Galeno (AVG) é uma anomalia congênita que se

origina de um defeito na fusão das veias cerebrais internas e que devido à baixa

resistência produz um quadro de insuficiência cardíaca de alto débito (FÉLIX et al.,

2010). Outros autores o conceituam como uma complexa malformação

arteriovenosa entre o sistema da veia de Galeno e as artérias cerebrais, envolvendo

o sistema carotídeo e o vertebrobasilar (BOOPATHY et al., 2006). O aneurisma da

veia de Galeno também é descrito como uma malformação congênita que se

caracteriza anatomicamente pela presença de múltiplos shunts arteriovenosos

drenando para uma veia mediana prosencefálica - um vaso embrionário

normalmente ausente na vida adulta (FÉLIX et al., 2010).

4.2 INCIDÊNCIA

O aneurisma de veia de Galeno é uma malformação congênita rara, constitui

menos de 1% das malformações vasculares intracranianas e representa 30% das

anomalias vasculares intracranianas na faixa pediátrica (BUNDUKI, ZUGAIB, 2001).

No feto quase todas as malformações arteriais cerebrais envolvem a veia de Galeno

(SEPULVEDA, PLATT, FISK, 1995).

4.3 ETIOPATOGENIA

Os aneurismas da veia de Galeno são também enquadrados no grupo das

malformações arteriovenosas, tendo em vista sua freqüente comunicação com vasos

arteriais como as artérias cerebral anterior, cerebral média e cerebelar superior

(BUNDUKI, ZUGAIB, 2001).

30

Aneurisma da veia de Galeno varia desde uma dilatação de um aneurisma

único da veia de Galeno a múltiplas comunicações entre a veia e os sistemas da

carótida e da vertebrobasilar. São descritos três tipos: (1) fístula arteriovenosa; (2)

malformação arteriovenosa com ectasia da veia de Galeno e (3) variz da veia de

Galeno (CALLEN, 2009).

O desenvolvimento embriológico das malformações vasculares que ocorre no

aneurisma da veia de Galeno é desconhecido (DÖREN, TERCANLI, HOLZGREVE,

1995). No período fetal ou neonatal, a fístula arteriovenosa está freqüentemente

associada à falência cardíaca de alto débito devido à sobrecarga circulatória. Tanto

a ectasia quanto a variz tendem a se manifestar em fase avançada da gestação com

episódios de sangramento e não estão associadas à falência cardíaca (CALLEN,

2009).

Os estudos sobre aneurisma da veia de Galeno sugerem a presença de

múltiplos shunts arteriovenosos. Tais shunts chegam a drenar até 50 a 60% do

débito cardíaco para uma veia mediana podendo ocasionar uma insuficiência

cardíaca com conseqüente hidropisia intra-útero, culminando com a morte fetal.

Insuficiência cardíaca de alto débito é causada por aumento da pré-carga de retorno

venoso do cérebro, devido ao fenômeno de "roubo" (LEE et al., 2000).

Segundo artigo de revisão de uma série pediátrica, o aneurisma é fornecido

invariavelmente por ramos da artéria cerebral posterior e às vezes também das

artérias mesencefálicas. A drenagem venosa é mais complicada. Normalmente a

veia de Galeno drena primeiro para um seio sagital, que drena então para a

confluência dos seios. Como sempre, o seio reto é geralmente ausente ou

trombosado em casos de AVG. O aneurisma da veia de Galeno normalmente drena

para uma cavidade chamada falcine que se estende diretamente para cavidade

sagital superior ao invés da confluência dos seios. É difícil reconhecer um seio em

linha reta ou um seio falcine anormais conectando o aneurisma da veia de Galeno. A

identificação de drenagem do seio reto pode permitir uma simples e eficaz

embolização do AVG através da confluência dos seios após o parto (LEE et al.,

2000).

A alta incidência de miocardiopatia hipertrófica em fetos com malformação

arteriovenosa sugere que o alto débito cardíaco já está presente em um número

significativo de casos durante o terceiro trimestre (SEPULVEDA, PLATT, FISK,

1995).

31

A hidrocefalia pode se desenvolver, segundo Ary, devido à obstrução do

aqueduto de Sylvius pelo aneurisma dilatado. A compressão do córtex cerebral, o

ventrículo direito dilatado e o fenômeno de “roubo” de sangue do parênquima para o

aneurisma podem ainda resultar em infartos cerebrais e leucomalácia (LEE et

al.,2000). Raybaud et al., concluíram que a análise anatômica dos casos com essa

condição e correlação com dados embriológicos conhecidos indicam que o saco

venoso provavelmente representa a persistência da veia mediana embrionária

prosencefálica de Marknowski e não a veia de Galeno (BOOPATHY et al., 2006).

A informação sobre os resultados obtidos da literatura sugere que quando

uma malformação arteriovenosa é grande o suficiente para ser detectada no pré-

natal, é susceptível de conduzir a insuficiência cardíaca, quer durante o período pré-

natal ou pós-natal imediato. Ao nascimento ocorre a interrupção do fluxo sanguíneo

de um território de baixa resistência, como a placenta que irá aumentar o shunt

vascular na cabeça, produzindo descompensação hemodinâmica, insuficiência

cardíaca e até mesmo a morte (SEPULVEDA, PLATT, FISK, 1995).

Fonte: Ultrassound Obst Gynecol, 2000 (HELING, CHAOUI, BOLLMANN, 2000)

Figura 2- A estrutura espacial da malformação vascular (setas brancas) é demonstrada pelo uso do 3D-CPA. O aneurisma drena para uma veia vertical (V. vert.) ligando o seio sagital.

32


O aneurisma da veia de Galeno pode estar comumente associado à

cardiomegalia. Esta malformação vascular pode estar associada a defeitos

cardíacos congênitos, higromas císticos e hidropisia (FÉLIX et al., 2010).

Dentre outras alterações pode-se encontrar com freqüência oligoidramnia e

dilatação do sistema ventricular cerebral (hidrocefalia), podendo ser explicada pela

compressão da formação cística sobre o sistema ventricular cerebral (SEPULVEDA,

PLATT, FISK, 1995).

Anomalias vasculares também foram observadas, tais como a artéria

umbilical única e corioangioma placentário (LEE et al., 2000). Outras anomalias que

podem ser encontradas são porencefalia, edema cerebral e aumento dos seios da

dura-máter (CALLEN, 2009).

Em recém-nascidos, malformações arteriovenosas envolvendo a veia de

Galeno são bem documentadas como causa de insuficiência cardíaca congestiva

apresentando sintomas que incluem cianose, sopro sistólico, cardiomegalia e

aumento da pressão intracraniana com hidrocefalia, microcefalia ou sopro craniano e

poliidramnia (SEPULVEDA, PLATT, FISK, 1995).

Dilatação dos vasos do pescoço e distorção da arquitetura cerebral podem

ser comumente encontrados como um sinal de mal prognóstico (HELING, CHAOUI,

BOLLMANN, 2000/ LEE et al., 2000).


Antes do advento da ultra-sonografia, o diagnóstico do aneurisma da veia de

Galeno era feito no exame pós-morte (SEPULVEDA, PLATT, FISK, 1995).

Atualmente, quase invariavelmente, o diagnóstico de malformação arteriovenosa é

feito durante o terceiro trimestre de gestação (LEE et al., 2000). Na maioria dos

casos o diagnóstico da malformação arteriovenosa é feito durante o terceiro

trimestre, com freqüência após a 34 ª semana de gestação. O diagnóstico mais

precoce relatado foi feito em uma gestação de 25 semanas (HELING, CHAOUI,

BOLLMANN, 2000).

33

O diagnóstico pré-natal de malformação arteriovenosa da fístula pode ser

obtido com imagem de ultra-som Doppler colorido, através da identificação de veias

dilatadas e shunts arteriovenosos com fluxo turbulento. O elevado débito cardíaco se

correlacionada com a magnitude do shunt artério-venoso cerebral (DÖREN,

TERCANLI, HOLZGREVE, 1995).

O dado mais surpreendente é a presença de uma linha média posterior, ou

estrutura supratentorial lateral cística no cérebro fetal. O seio sagital é relatado como

dilatado na maioria dos casos. A demonstração do fluxo sanguíneo na estrutura

cística permite o diagnóstico de um aneurisma da veia de Galeno em oposição ao

diagnóstico de anomalias de outras estruturas da linha média intracraniana, por

exemplo, cisto de aracnóide ou porencefalia, malformação de Dandy-Walker ou

hematoma intracerebral (BOOPATHY et al., 2006).

Durante o pré-natal o achado típico é uma área anecóica alongada ao nível

da cisterna da veia Galeno com Doppler pulsátil e colorido demonstrando evidência

de turbulência venosa e fluxo sanguíneo arterial (CALLEN, 2009). A arquitetura

cerebral pode estar intacta ou pode estar alterada devido à concomitância com

ventriculomegalia, porencefalia e edema cerebral, sendo referida como aumento da

ecogenicidade do córtex (CALLEN, 2009).

O diagnóstico pré-natal através de ultra-sonografia é fundamental para

determinação do tamanho do aneurisma, definindo o melhor tipo de tratamento,

quando possível e uma assistência obstétrica e neonatal adequada (DÖREN,


O aneurisma trombosado da veia de Galeno no feto é visto na ecografia pré-

natal como uma massa ecogênica na linha média, posterior e superior para o

tálamo. Apesar das mesmas características poderem ser vistas em massas da

glândula pineal ou terceiro ventrículo, o diagnóstico de um aneurisma trombosado da

veia de Galeno é feito em virtude dos resultados associados dos seios venosos

cerebrais, vasos do pescoço dilatados e cardiomegalia na ausência de qualquer

vascularização da massa em si (BOOPATHY et al., 2006). Portanto, uma massa

ecogênica na localização clássica com dilatação dos seios venosos da dura-máter e

vasos do pescoço dilatados são diagnósticos de aneurisma trombosado da veia de

Galeno (BOOPATHY et al., 2006). Até agora, o diagnóstico pré-natal de aneurisma

da veia de Galeno (AVG) foi feito em vários casos, essencialmente, pelo Doppler

pulsado e mapeamento de fluxo em cores. Ultra-som da escala de cinza pode

34

detectar alterações anatômicas (como cardiomegalia ou hidrocefalia) e o Doppler

colorido é útil para avaliar a hemodinâmica do cisto do cérebro. No entanto, ainda é

difícil delinear com precisão as artérias de alimentação e drenagem venosa e

diferenciar anomalias puras galênicas de AVG parenquimatosas que drenam para a

veia de Galeno meramente pelo Doppler colorido (LEE et al., 2000).

Há relato na literatura do primeiro caso em que a aplicação de Doppler

Tridimensional poder da cor (3D-CPA) foi realizado para o diagnóstico. Esta é uma

modalidade recente de ultra-som que permite a visualização tridimensional dos

vasos, está mais prontamente disponível do que a ressonância magnética e permite

uma melhor compreensão da orientação espacial e curso dos vasos dilatados

(HELING, CHAOUI, BOLLMANN, 2000).

O reconhecimento pré-natal precoce dessa condição é importante, pois

permite um tratamento clínico da insuficiência cardíaca e reduz a necessidade de

técnicas complexas de neuroradiologia para estabelecer o diagnóstico em neonatos

criticamente acometidos (SEPULVEDA, PLATT, FISK, 1995).

A detecção pré-natal de malformação arteriovenosa do cérebro fetal tem sido

muito facilitada pelas técnicas modernas do Doppler colorido, embora essa condição

ainda tenha um prognóstico muito pobre. A ultra-sonografia pré-natal tem um papel

na redução da demora desnecessária no tratamento, diminuindo assim a

possibilidade de insuficiência cardíaca neonatal e aumentando a chance de uma

intervenção neurocirúrgica de sucesso (SEPULVEDA, PLATT, FISK, 1995).

O 3D-CPA pode ajudar ainda mais no diagnóstico de aneurisma da veia de

Galeno pela identificação da arquitetura vascular, tais como vias de alimentação e

de drenagem. Esse pode então orientar o tratamento pós-natal com mais precisão e

pode eventualmente ajudar na identificação de um feto em risco de insuficiência

cardíaca congestiva neonatal com prognóstico reservado (LEE et al., 2000).

Múltiplas (cinco ou mais) vias de alimentação e drenagens venosas anormais

dilatadas foram marcadas como de risco fetal moderado podendo levar à

insuficiência cardíaca neonatal. Portanto, a arquitetura vascular representado por

3D-CPA pode nos ajudar na identificação dos recém-nascidos propensos a mau

prognóstico. A drenagem venosa anormal dilatada (sinus falcine) indica a ocorrência

35

de insuficiência cardíaca antes do nascimento (DÖREN, TERCANLI, HOLZGREVE,

1995).

Fonte: CEUSPE, 2011

Figura 2: Aneurisma da veia de Galeno. Diagnóstico pré-natal por US.


Figura 3: RM pré-natal do feto, mostrando a mesma estrutura cística demonstrada ao ultra-som. (ver a Figura 1)

36


Figura 4: Demonstração angiográfica da estrutura vascular, mostrando uma imagem semelhante à

observada em 3D usando 3D-CPA (Pré-natal) (ver Figura 2).

Fonte: Ultrassound Obst Gynecol, 2000 (LEE et al., 2000)

Figura 5 - (a): O aneurisma da veia de Galeno avaliada por 3D transvaginal CPA. A drenagem venosa

do aneurisma (A), incluindo a cavidade aneurismática falcine (F), cavidade sagital superior (1), seio

occipital (2) e cavidade transversal (3) e a confluência dos seios (seta) são claramente descritos. (b) A

angiografia pós-natal injetada através da artéria jugular interna (em fase venosa) mostra seios de

drenagem série de malformação do Galeno. 1 = cavidade sagital superior, 2 = cavidade occipital, 3 =

seios transversos, 4 = seio sigmóide, 5 = veias jugulares internas. = Um aneurisma da veia de

Galeno. A seta indica a confluência dos seios. O seio falcine é protegido por aneurisma de Galeno

nesta imagem e, portanto, não pode ser visto. Os resultados são consistentes com a imagem 3D CPA

mostrado em (a).

37

Fonte: Ultrassound Obst Gynecol, 2006 (BOOPATHY et al., 2006).

Figura 4: imagem postmortem incisão do aneurisma da veia de Galeno mostrando o trombo no interior

(seta).

Fonte: Ultrassound Obst Gynecol, 2006 (BOOPATHY et al., 2006).

FIGURA-6 O diagnóstico pré- natal de aneurisma trombosado da veia de Galeno.

4.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL O diagnóstico diferencial inclui cisto de aracnóide, porencefálico ou cisto de tumor

pineal, hematoma intracerebral, cisto do plexo coróide e papiloma coróide (DÖREN,

TERCANLI, HOLZGREVE, 1995/ SEPULVEDA, PLATT, FISK, 1995).

38


A primeira conduta diante de um caso de aneurisma da veia de Galeno é

esclarecer o casal sobre as alterações fetais que podem advir deste diagnóstico e

informar o prognóstico.

Deve-se realizar um acompanhamento através de ultra-som morfológico fetal

e Doppler visando identificar outras possíveis anomalias intracranianas associadas

(hidrocefalia, edema cerebral, porencefalia) e hidropisia, uma vez que o prognóstico

fetal torna-se ruim diante da presença dessas anomalias. Pode-se também utilizar

método não invasivo como a ecocardiografia fetal para evidenciar dilatação das

câmaras cardíacas e insuficiência cardíaca (FÉLIX et al., 2010).

Pode-se indicar procedimento invasivo para realização de cariotipagem para

investigar a possibilidade de cromossomopatias (trissomia, triploidias, monossomias)

que possam estar relacionadas com os diagnósticos diferenciais (cisto de aracnóide,

cisto de plexo coróide) (CHEN, 2007).


A via de parto é obstétrica, exceto se houver alterações cardíacas importantes

associadas ou fetos com hidrocefalia acompanhada de macrossomia (FÉLIX et al.,

2010).

Nos casos de alterações hemodinamicamente significativas não há

necessidade de parto pré-termo para evitar a insuficiência cardíaca, parto vaginal

espontâneo, com monitoramento contínuo com cardiotocografia em centros

obstétricos e neonatais de cuidados intensivos é o suficiente (DÖREN, TERCANLI,

HOLZGREVE, 1995).

O parto espontâneo vaginal eletivo é sugerido em casos de malformação

arteriovenosa da fístula, sem sinais de insuficiência cardíaca fetal. Cesariana não

parece ter um benefício adicional, nestes casos, em termos de redução da

mortalidade. Ela continua a ser estabelecida em um estudo randomizado em que a

embolização pode reduzir a mortalidade nos casos com e sem comprometimento da

função cardíaca, em comparação com diferentes abordagens cirúrgicas (DÖREN,


39


Estudos referem que fetos com aneurisma da veia de Galeno com lesões

vasculares isoladas na ausência de outra intercorrência cerebral ou cardiovascular

intra-uterina apresentam desenvolvimento pós-natal normal depois do nascimento

através de embolização angiográfica do aneurisma da veia de Galeno (CALLEN,

2009).

A taxa de mortalidade relatada em recém-nascidos é superior a 90%. A

maioria morre dentro de uma semana de diagnóstico ou tratamento (SEPULVEDA,

PLATT, FISK, 1995).

Independentemente do tipo de tratamento médico, clínico ou cirúrgico, a

morbidade e a mortalidade perinatal são elevadas. Cirurgia, embolização ou uma

combinação de ambos é o único tratamento da malformação da fístula

arteriovenosa. Nos casos em que o recém-nascido foi submetido à cirurgia, a

mortalidade relatada foi de 78%. Em uma série publicada em 1987, 95% dos recém-

nascidos com insuficiência cardíaca devido à malformação da veia de Galeno

morreu e nenhum dos 12 recém-nascidos que não receberam tratamento

sobreviveu. Em outra série de 25 casos, a embolização foi sugerida como melhor

tratamento em relação à abordagem cirúrgica através da via inter-hemisférica ou via

suboccipital supratentorial (DÖREN, TERCANLI, HOLZGREVE, 1995).

É geralmente aceito que a presença de descompensação cardíaca e

patologia cerebral bruta indicam resultados perinatais adversos. Os prognósticos pré

e pós-natal são pobres e a morte intra-uterina pode ser a seqüela do grave

comprometimento da função cardíaca, necessitando de uma intervenção ativa (LEE

et al., 2000/ DÖREN, TERCANLI, HOLZGREVE, 1995).

Uma vez que o prognóstico fetal depende também da época do aparecimento

e do tamanho do aneurisma, faz-se necessário o diagnóstico ultra-sonográfico

precoce dessa malformação visando, portanto, definir-se uma melhor conduta no

período pós-natal (FÉLIX et al., 2010).

No entanto, existem vários relatos de trombose espontânea de aneurisma da

veia de Galeno e também um caso de desaparecimento espontâneo (sem evidência

de tromboembolismo) do aneurisma. Os relatórios de trombose de aneurisma da

veia de Galeno registraram excelentes resultados clínicos (BOOPATHY et al., 2006).

Houve relato de caso de aneurisma que diminuiu espontaneamente de tamanho

40

antes do parto e regrediu continuamente após o nascimento. Portanto novas

investigações são necessárias para reanalisar os fatores prognósticos dos fetos

afetados (LEE et al., 2000).

Ainda não estão estabelecidas estratégias de melhoria dos índices

prognósticos para recém-nascidos com aneurisma da veia de Galeno. Geralmente o

tratamento de fetos no período pós-parto exige delineação anatômica detalhada com

exames de imagem, seguida por tratamento neurocirúrgico, com a excisão total,

ligadura ou embolização do aneurisma. Segundo alguns trabalhos, a embolização é

o tratamento de escolha, com bom resultado neurológico (LEE et al., 2000).

Os fetos diagnosticados como tendo uma malformação arteriovenosa devem

ser entregues nos centros capazes de lidar com casos complexos de insuficiência

cardíaca e com instalações neuroradiológicas e neurocirúrgicas. O aperfeiçoamento

das técnicas de neurocirurgia deve melhorar o prognóstico no futuro de fetos com

condições precárias (SEPULVEDA, PLATT, FISK, 1995).

41

5 ENCEFALOMALÁCIA MULTICÍSTICA 5.1 DEFINIÇÃO

Consiste no amolecimento ou perda de tecido cerebral devido a isquemia

cerebral, infecções, trauma, infarto cerebral, craniocerebral ou outras lesões. O

termo geralmente é utilizado durante a inspeção patológica grosseira para descrever

as margens corticais desfocadas e a consistência diminuída do tecido cerebral,

seguidas a infarto. A encefalomalácia multicística refere-se à formação de múltiplas

cavidades císticas de tamanhos variados no córtex cerebral de neonatos e crianças

após uma lesão, principalmente eventos hipóxico-isquêmicos perinatais (DAVIS et

al., 1995).

5.2 INCIDÊNCIA

A encefalomalácia multicística ocorre em aproximadamente 20% dos

sobreviventes de uma gestação gemelar monocoriônica com morte intra-uterina de

um dos fetos, no segundo e no terceiro trimestre de gestação. Lesão neurológica

grave ocorre em aproximadamente 20% dos gêmeos sobreviventes (JOSHUA et al.,

2004/ GEETA, MAGU, KHOSLA, 2003).

Comparado com as gestações únicas, as gestações múltiplas têm um risco

maior de mortalidade, morbidade grave e malformações congênitas. Em gestações

monozigóticas, especialmente, monocoriônicas, os gêmeos estão em maior risco de

apresentar encefalomalácia multicística do que os gêmeos dicoriônicos (HSU, HSU,

OU, 2008).

Ainda não há estudos que indiquem a incidência da encefalomalácia

multicística de outras etiologias devido à raridade da doença e muitos casos que não

chegam a ser diagnosticados (HSU, HSU, OU, 2008).

5.3 ETIOPATOGENIA

O mecanismo fisiopatológico da encefalomalácia multicística (EM) é lesão

hipóxico-isquêmica perinatal grave (EHEHALT et al., 2007/ HSU, HSU, OU, 2008).

42

Há estudos que mostram prejuízos graves para os gânglios basais, o tálamo,

o hipotálamo e o tronco encefálico. Todas essas áreas são sensíveis à lesão

isquêmica em recém-nascidos a termo e prematuros (WEIDENHEIM et al., 1995).

Outra patogênese do dano neurológico fetal seria a asfixia que pode resultar

em morte cerebral. Embora seja raro, asfixia profunda que dura mais de 20 minutos

pode causar destruição e alteração cística, tanto no tronco cerebral como no córtex

cerebral (HSU, HSU, OU, 2008).

Alguns estudos de encefalomalácia multicística em gestação gemelar revelam

que as estruturas centrais como os gânglios basais, o tálamo e as estruturas da

fossa posterior mantêm-se relativamente inalteradas (HSU, HSU, OU, 2008).

A encefalomalácia multicística que ocorre nas gestações gemelares

monocoriônicas com óbito de um dos fetos, pode estar associada a seqüelas

neurológicas adversas no gêmeo sobrevivente, bem como um risco aumentado de

morbidade e mortalidade (JOSSHUA et al., 2004/ GEETA, MAGU, KHOSLA, 2003).

O efeito da morte de um gêmeo no sobrevivente varia de acordo com a idade

gestacional no momento da morte. A morte fetal antes de 14 semanas não coloca

em risco a sobrevivência. Porém, após 14 semanas, pode ocorrer a morte ou

morbidade grave no gêmeo sobrevivente (GEETA, MAGU, KHOSLA, 2003).

Estudos sugerem que a EM na gestação gemelar ocorra como resultado da

embolização de anastomoses placentárias no gêmeo sobrevivente. Mais

recentemente, hipotensão e hipoxemia fetal grave no gêmeo sobrevivente,

imediatamente após a morte do outro gêmeo, tem sido proposto como o mecanismo

que leva à encefalomalácia multicística (GEETA, MAGU, KHOSLA, 2003).

Desconhece-se quais gestações monocoriônicas são suscetíveis a esse dano

(JOSHUA et al., 2004).

A patogênese da lesão cerebral no gêmeo sobrevivente inclui: trombose,

causada principalmente pela transferência de tromboplastina do gêmeo morto com

coagulação intravascular disseminada resultante; êmbolo da placenta ou do feto

morto com anastomoses vasculares fetais; hemorragia do gêmeo sobrevivente (mais

comum) com anastomoses placentárias, “gêmeo morto", resultando em hipotensão

severa e isquemia cerebral (GEETA, MAGU, KHOSLA, 2003).

43

Benirschke foi o primeiro a envolver a morte de um gêmeo monozigótico

como uma causa potencial de problemas no gêmeo sobrevivente que são

considerados secundários à tromboplastina transferida para a sua circulação

sangüínea, causando coagulação intravascular disseminada. Também, é possível

que a formação de coágulos e detritos do gêmeo morto possa causar embolia na

circulação do gêmeo sobrevivente. Qualquer mecanismo pode dar lugar a áreas de

isquemia e de rompimento com perda de tecido. Esse modo de patologia do

desenvolvimento tem sido sugerido como a causa de uma série de tipos de defeitos

vasculares perturbadores vistos no gêmeo sobrevivente em gestação gemelar

(GEETA, MAGU, KHOSLA, 2003).

Fonte: www.jornadacontraocancer.blogspot.com/2009

Figura1: Anatomia do Sistema Nervoso Central

Fonte: www.dodot.pt

Figura 2: Gestação Gemelar Monocoriônica

44


Dentre as anomalias associadas têm-se aquelas advindas dos impactos

isquêmicos sobre o cérebro. As conseqüências podem incluir necrose cerebral,

hidranencefalia, porencefalia, microcefalia e hidrocefalia. Há relato de caso que

indica a encefalomalácia multicística como causa de microcefalia severa, retardo

mental e paralisia cerebral espástica. Yoshioka et al. foram os primeiros a relatar

encefalomalácia multicística no gêmeo sobrevivente de uma gestação monozigótica.

Eles relataram três casos que tinham paralisia cerebral espástica (GEETA, MAGU,

KHOSLA, 2003).

Fonte: osnossosancestrais.blogspot.com

Figura 3: Paralisia Cerebral


A ultra-sonografia é a ferramenta diagnóstica para a detecção precoce da

encefalomalácia multicística. Um aumento generalizado da ecogenicidade e

compressão dos ventrículos podem ser encontrados. Porém, segundo algumas

publicações nesse método são comuns os exames falso-negativos (HSU, HSU, OU,

2008/ JOSHUA et al., 2004).

Tomografia computadorizada é uma ferramenta diagnóstica melhor quando o

edema está em seu grau máximo, em torno de 72 horas após o insulto (JOSHUA et

al., 2004).

45

A ressonância magnética (RM) pode ser mais sensível para pequenas lesões

agudas ou isquêmicas e pode identificar a anatomia intracraniana anormal, mais

precisamente. A RM é a melhor escolha para as mulheres grávidas e deve ser

oferecida a pacientes com evidência ecográfica de anatomia intracraniana anormal

(JOSHUA et al., 2004).

Fonte: www.scielo.br

Figura 4: Encefalomalácia pós-trauma (ressonância magnética)

46

5.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Todas as doenças que cursam com hipóxia-isquêmica fetal grave no período

neonatal podem levar à encefalomalácia multicística. Na revisão da literatura, os

motivos de suspeição relatados para a encefalomalácia multicística são: (1) morte de

um gêmeo em gestação monocoriônica, (2) síndrome de transfusão feto-fetal, (3)

trombocitopenia aloimune, (4) choque anafilático materno, (5) infecções perinatais,

como estreptococo do grupo B e os tipos de HSV 1 e 2, (6) parada cardíaca

materna, (7) mutação genética materna, (8) vasoconstrição cerebral neonatal, (9)

choque anafilático materno, (10) mutação genética materna, (11) anemia materna,

(12) intoxicação materna com butano ou monóxido de carbono, (13) patologia

placentária, (14) complicado trabalho de parto e parto e (15) trauma (WEIDENHEIM

et al., 1995/ HSU, HSU, OU, 2008/ FUNAYAMA, FERLIN, BELLUCCI, 1997).


Diante de um diagnóstico de encefalomalácia multicística, deve-se conduzir o

pré-natal com investigação de infecções perinatais, trombocitopenia aloimune,

infecção pelo HSV 1 e 2, investigação de mutação genética materna, pesquisa de

história de choque anafilático materno (WEIDENHEIM et al., 1995).

Em gestação gemelar monocoriônica com óbito de um gêmeo no primeiro

trimestre, as pacientes devem ser orientadas quanto ao risco de encefalomalácia

multicística (JOSHUA et al., 2004). Deve-se proceder a avaliação periódica dos fetos

com exames de ultra-som e seguir a rotina investigatória de encefalomalácia

multicística, bem como de todos os casos citados no parágrafo anterior.

A pesquisa no MEDLINE de 1966 até o presente indica que essa é a primeira

documentação de lesão neurológica grave resultante da morte de um gêmeo em

uma gravidez monocoriônica durante o primeiro trimestre. Esse caso deve alertar os

obstetras que a lesão neurológica pode ocorrer mais cedo do que se pensava

anteriormente (JOSHUA et al., 2004).

47


Segundo estudos, não existe conduta obstétrica diferenciada. A via do parto

não tem interferência nos resultados perinatais (HSU, HSU, OU, 2008).


O resultado perinatal da encefalomalácia multicística é pobre, pois as

conseqüências clínicas comuns são retardo mental severo, microcefalia, tetraplegia

espástica, epilepsia e hemiplegia espástica (HSU, HSU, OU, 2008).

Encefalomalácia multicística, segundo alguns trabalhos, foi encontrada mais

comumente em crianças nascidas a termo onde a gestação foi tranqüila até o

momento do parto, quando ocorreram complicações. Dificuldade respiratória e

comprometimento do estado neurológico foram anotados imediatamente após o

nascimento. Portanto, muitos casos de encefalomalácia multicística não chegam a

ser diagnosticados, impossibilitando uma assistência neonatal adequada. Logo,

sugere-se uma assistência mais cuidadosa a todos os partos no sentido de diminuir

os riscos de hipóxia neonatal (WEIDENHEIM et al., 1995).

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REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. BARBARA S. HERTZBERG, MD, LELEN H. KAY, MD JAMES, D. BOWIE, MD. Fetal Choroid Plexus Lesions. Relationship of Antenatal Sonographic Appearance to Clinical Outcome. By the American institute of Ultrasound in Medicine. J Ultrasound Med 8:77-82, 1989. 2. BUNDUKI V., ZUGAIB M. Atlas de Ultra-som Fetal Normal e Malformações - São Paulo, Rio de Janeiro, Belo Horizonte: Atheneu, 2001. 3. BURCH D. Management of Fetal Choroid Plexus Cysts. Br J Obstet Gynecol 105 (2) pags. 245-6. RCOG 1998. 4. CALLEN, PETER W. Ultrassonografia em Ginecologia e Obstetrícia. Peter W.Callen; [tradução Maurício Saito et al.]. Rio de Janeiro: Elsevier, 2009. 5. CEUSPE. Disponível em: http://www.ceuspe.com.br. Acessado em: 24 Jan 2011. 6. CHIH-PING CHEN. Review Article: Prenatal Diagnosis of Arachnoid Cysts. Taiwan J Obstet Gynecol September 2007/ Vol 46/ No 3 (187- 198). 7. CLAUDIO PIRES; DR. SEBASTIAO ZANFORLIN; OLIVEIRA,S.F.; VASCONCE-LOS,M.F.W.; SCHMILLEVITCH,J. Cisto de Plexo Coróide. Importância do Prognóstico Fetal. Publicado em 22 de julho de 2009. Disponível em: http://www.cetrus.com.br/artigos-cientificos/ Acessado em: 28 Jan 2011. 8. DANIEL VITIELLO WINK, FELIPE DOS SANTOS PAZ, RAQUEL BOZZETTO MACHADO, RAUL WITTMANN. Síndrome de Edwards. Porto Alegre, setembro de 2001.Disponível em:(http://genetica.ufcspa.edu.br). Acessado em 28 Jan 2011. 9. DAVIS et al. Encefalomalácia: Cerebromalacia; Encefalomalacia Multicístic. Text Book of Neuropathology, 2nd ed, p 665; J Neuropathol Exp Neurol, 1995/Mar; 54(2) : (268-75). Disponível em: (www.lookfordiagnosis.com ). 10. F. BRETELLE, M.N. SENAT, J.P. BERNARD, Y. HILLION and Y. VILLE. First- Trimester Diagnosis of Fetal Arachnoid Cyst: Prenatal Implication. Ultrasound Obstet Gynecol 2002; 20: 400-402. 11. FÉLIX, L., SOUZA, A.R., QUEIROZ, A.P., DINIZ, C., LIMA, M., SANTOS, RE., CARDOSO, A. S., Ultra-Sonografia Pré-Natal no Diagnóstico de Aneurisma da Veia de Galeno. Acta Med Port. 23: 505-510; 2010. Disponível em: http://www.actamedicaportuguesa.com/pdf/2010. 12. Física da Ultra-Sonografia: Disponível em: www.hcnet.usp.br/inrad/departamento Acessado: 31 Jan 11. 13. FUNAYAMA CAR; FERLIN MLS & BELLUCCI AD. Convulsões Neonatais - Relato de Caso. Medicina, Ribeirão Preto, 30: 268-271, Abr./Jun. 1997. Disponível em: (http://www.fmrp.usp.br/revista/1997/voI30n2/convulsões_neonatais.pdf).

49

14. GEETA GATHWALA, SANTA MAGU, ANJU KHOSLA. Multicystic Encephalomalacia. Indian Journal of Pediatrics. Volume 70-May, 2003 (443- 445). 15. JOSÉ C. F. BRITO, JOSÉ A. G. SILVA, VALDIR D. NEVES, PAULO V. NÓBREGA. Cisto Aracnóideo Intracraniano. Relato de Nove Casos Operados. Arq Neuropsiquiatr 1998;56(2): 218-222.Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/. 16. JOSHUA L. WEISS, MD, JANE CLEARY-GOLDMAN, MD, KURENAI TANJI,MD, NANCY BUDORICK, MD, MARY E. D'ALTON, MD. Multicystic Encephalomalacia after First-Trimester Intrauterine Fetal Death in Monochorionic Twins. American Journal of Obstetrics and Gynecology (2004) 190, 563-5. Received April 3, 2003; revised May 13, 2003; accepted June 13, 2003. Disponível em: (www.elsevier.com/locate/ajog). 17. K. S. HELING, R. CHAOUI and R. BOLLMANN. Prenatal Diagnosis of an Aneurysm of the Vein of Galen with Three-Dimensional Color Power Angiography. Ultrasound Obstet Gynecol 2000; 15: 333-336. 18. M. DÖREN, S. TERCANLI AND W. HOLZGREVE. Prenatal Sonographic Diagnosis of a Vein of Galen Aneurysm: Relevance of Associated Malformations for Timing and Mode of Delivery. Ultrasound Obstet, Gynecol. 6 (1995) 287-289. 19. NICOLAIDES K. Fetal Choroid Plexus Cysts. Lancet. 1995 pags.1361; author reply 1361-2. [(identificado) MEDLINE pmid: 7475787]. 20. RAFAEL FREDERICO BRUNS. Cisto de Plexo Coroide. 18 Jul 2009. Copyright © 2011 Fetalmed.Net. Disponível em: http://www.fetalmed.net/cisto-de-plexo-coroide.html. Acessado em: 28 Jan 2011. 21. S. BOOPATHY VIJAYARAGHAVAN, S. VIJAY, M. R. KALA and D. NEHA. Prenatal Diagnosis of Thrombosed Aneurysm of Vein of Galen. Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 81-83 .54 - Published online 30 November 2005 in Wiley InterScience. (www.interscience.wiley.com). 22. S EHEHALT; M KEHRER; W KUKER; HOFBECK M E M SCHÖNING. Encefalomalácia Multicística : Pré-natal devido a anomalia do arco aórtico. Fonte: Neurol Pediatr; 37 (1): 67-9, 2007 julho. Artigo [MEDLINE PMID: 17628227] Idioma: Inglês. 23. SAMUEL CAPUTO DE CASTRO. Cistos Aracnóides Intracranianos. Tratamento Pela Neuroendoscopia. Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.57 n.1 São Paulo Mar. 1999. Disponível em: (http://www.scielo.br/scielo) Acessado em 28 Jan 11. 24. T.-H. LEE, J.-C. SHIH, S.S.-E PENG, C.-N. LEE, M.-K. SHYU and F.-J. HSIEH. Prenatal Depiction of Angioarchitecture of An Aneurysm of the Vein of Galen with Three-Dimensional Color Power Angiography. Ultrasound Obstet Gynecol 2000; 15: 337-340. 25. Tian-Lun Hsu, Te-Yao Hsu, Chia-Yu Ou. Multicystic Encephalomalacia in an Uncomplicated Twin Pregnancy. Taiwan j Obst. Gynecol- March, 2008 - Vol 47- Nr1.

50

26. W. SEPULVEDA, G. C PLATT AND N. M. FISK. Prenatal Diagnosis of Cerebral Arteriovenous Malformation Using Color Doppler Ultrasonography: Case Report And Review Of The Literature. Ultrasound Obstet. Gynecol. 6 (1995) 282-286. 27.WEIDENHEIM, KAREN M.; BODHIREDDY, SURENDER R.; NUOVO, GERARD J.; NELSON, STEPHEN J.; DICKSON, W. Multicystic Encephalopathy: Review of Eight Cases with Etiologic Considerations. Journal of Neuropathology and Experimental Neurology.Vol. 54 (2). By the American Association of Neuropathologists. March,1995.-Disponível em: http://journals.lww.com/jneuropath/

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ANOMALIAS CONGÊNITAS DO SISTEMA NERVOSO …fetus.com.br/pdfs/2011/rosimary-almada.pdf · Monografia de Conclusão de Curso apresentada ao Centro de Estudos Especializado em Medicina