Antecedentes de la Anomalías Congénitas en El Salvador...Hipospadia Gastrosquisis Hidrocefalia congénita Comunicación interventricular … Ano imperforado Fuente: Resultados del

Antecedentes de la Anomalías Congénitas

en El Salvador

Dra. Evelyn Martínez de Calderón

Ginecólogo y Obstetra post grado en Genética Perinatal

GENETICA DEL DESARROLLO.

FACTOR

GENETICO

FACTOR

AMBIENTAL

FACTOR

ESTOCASTICO

MACROAMBIENTE

MATROAMBIENTE

MICROAMBIENTE

PATROAMBIENTE

Incidencia Malformaciones CongénitasHospital de Maternidad año 1996

0

20

40

60

80

100

1996

DTN 86 OTROS 42 MIEMBROS 41 GI 38

NO ESP 24 GU 21 CV 3 PULMONARES 2

Malformaciones CongénitasEl Salvador 1997-1998. (MSPAS)

0

50

100

150

200

250

300

350

400

450

1997 1998

DTN

CARDIACAS

TD

HIDROCEFALIA

MALF CONGMULTIPLE

10 primeras causas de egresos hospitalarios Neonatal ambos sexos

El Salvador, enero – diciembre 2003

0

500

1,000

1,500

2,000

2,500

3,000

3,500

4,000

4,500

Enero a Dic 2003

T.R.R.N.

Afectado por FM

N y BNB

T hemorr

Sepsis

Prematurez y BP

RCIU y SB

Malform Congénita

Diarrea

Onfalitis

Fuente: MSPAS, Dirección de Planificación de los Se rvicios de Salud

Unidad de Información en Salud

0

2

4

6

8

10

12

14

16

Malformaciones Congénitas, Deformidades y Anomalíascromosómicas. HNM Año 2003.

S de Arnold ChiariHidrocefaliaAnencefaliaMalformación C MúltipleS de DownMC CorazónGastrosquisisAC MS y MIS de PotterLabio Leporino unilateralEncefaloceleTorción congénita de ovarioTalipes equinovarusPolidactiliaHipoplasia encefaloEB no especificadaAnom anoLux congénita CMC Huesos craneo y caraMalf cardíacaAnom Arteria pulmonarHidronefrosis congénitaHoloprosencefaliaMC RiñónEstenosis C LagrimalMC retinaDef pabellón auricularMC oídoMC pulmónAtresia esófagoMC yeyunoMC Intestino gruesoAC caderaHernia diafragmáticaAC apariencia facialS EdwardsSupresión brazo corto CR 4

189 Malformaciones congénitas

HOSPITAL NACIONAL DE MATERNIDAD

Mortalidad neonatal Hospitalaria y Comunitaria

por Diagnóstico a nivel nacional 2004

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

50MCM

DTN

SCV

HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA

PAREDABDOMINAL(GASTROSQUISIS/CIRUELAPASA)GASTROINTESTINAL

RENAL

CROMOSOMOPATIAS(21,13,18 NE)

DISMORFIA FACIAL

PULMONAR (TORAX OSEO)155/823=18.83%

MORTALIDAD NEONATAL HNBB 2004

0

5

10

15

20

25

30

35

40

Causas Mortalidad Neonatal HNBB2004

Malformacióncongénita,deformidades yanomaliascromosómicas (23%)Neumonia congénita,org no especificado(14%)

S de Dificultad respdel RN (14%)

Aspiración neonatalde meconio(9%)

Causas de muerte perinatal 1996 a 2006

ISSS 1º de Mayo

Nota: Prematurez incluye EMH

Aspiración meconial incluye asfixia perinatal

Causas Mortalidad Neonatal 1996 a 2006

Hospital 1º de Mayo ISSS

Fuente: Datos estadísticos ISSS 1º de mayo TASAS POR 1000 NACIDOS

“RESULTADOS DEL SISTEMA DE VIGILANCIA DE

MALFORMACIONES CONGÉNITAS EN EL SALVADORPRIMER INFORME OFICIAL”.

2012-2014

DENTRO DEL MARCO DEL SISTEMA DE VIGILANCIA DE

MALFORMACIONES CONGENITAS DE CENTROAMÉRICA Y PANAMÁ

Eneromes de

Prevención de las Malformaciones Congénitas

SVMC1.Crear un Registro de Casos sobre Malformaciones

Congénitas con datos estandarizados y comparables.

2.Servir como sistema de alerta temprana al identificar los

cambios en tendencias, a través del tiempo de las

Malformaciones Congénitas en vigilancia.

3.Documentar y evaluar el impacto de las estrategias para

la prevención de las Malformaciones Congénitas, con

énfasis en los defectos del tubo neural.

4.Crear un Registro Regional de Malformaciones

Congénitas, que permita identificar las causas, para la

reducción regional de la carga de enfermedad. Promover

el desarrollo y la implementación de políticas públicas

que ayuden a mejorar la salud de la población

Centroamericana.

Fuente SIMMOV: corte el 9/1/2014 TABLA EN PDF DE DX, REVISADO 1/1

Mortalidad Neonatal El Salvador

OBJETIVOS ESPECÍFICOS• Presentar el Registro de Casos recopilados por el SVMC con datos

estandarizados y comparables en El Salvador, para ser utilizadocomo sistema de alerta temprana al identificar los cambios entendencias, a través del tiempo de las malformaciones congénitas envigilancia.

• Crear un registro nacional para formar parte del Registro Regional deMalformaciones Congénitas, que permita identificar las causas, parala reducción de la carga de enfermedad.

• Aplicar e implementar estrategias, en base a los datos del presenteinforme, en los diferentes ámbitos comunitarios, hospitalarios einstitucionales por todas las organizaciones que conforman laAlianza Neonatal y por todas las que trabajan en Salud y Educaciónpara nuestra población.

Enero mes de Prevención de las

Malformaciones Congénitas

DEFINICIÓN DE CASO.

• “Todo Nacimiento vivo o muerto que acontezca a nivelhospitalario con edad gestacional mayor o igual a 22semanas y/o con un peso al nacer al menos de 500gramos, con la presencia de al menos una MalformaciónCongénita descrita en el manual del Sistema deVigilancias de Malformaciones y cuyas madres hayanvivido en el país durante el último año antes del parto”.

MATERIALES Y MÉTODOS

• Para la implementación del SVMC de acuerdo al Manual (1), la

Alianza Neonatal de El Salvador retomó la conducción, en el

2012.

• Plan Operativo AN

• Capacitaciones a personal 28 maternidades del MINSAL

• Neonatólogos, Ginecobstetras, Enfermeras, Pediatras,

Epidemiólogos, Estadísticos, con el conocimiento y autorización de

las autoridades superiores del MINSAL y directores locales.

• Genética Perinatal y llenado de la Hoja.

• Monitoreo y Supervisión de las 28 maternidades en el llenado y

recopilación de Hojas.Enero mes de


HOJ

A

SVMC

Proceso y Metodología.

• Elaboración de términos técnicos de referencia para

contratación por parte de INTERVIDA con Fondos de UNICEF

de especialista Tabulacion y Análisis de datos. (Miembros de

Alianza Neonatal de El Salvador).

• Procesamiento de resultados:

• Elaboración base en una versión de prueba de SPSS, software

libre, introduciéndose el total de 552 casos de reportes de

malformaciones congénitas .

• Para el Análisis se depuró la base de datos, incluyéndose solo

los casos que cumplieron con los criterios de inclusión de los

35 diagnósticos que vigila este sistema.

• 328 casos.

Enero mes de Prevención de

las Malformaciones Congénitas

Enero mes de


RESULTADOS

Enero mes de


DATOS DE LA MADRE

16,9%

11,6%

10,1%

9,2%

6,4% 6,1% 6,1% 5,8%5,2% 5,2% 4,9% 4,6% 4,3%

3,4%

0,6%

0,0%

2,0%

4,0%

6,0%

8,0%

10,0%

12,0%

14,0%

16,0%

18,0%

Fuente: Resultados del Sistema de Vigilancia de Malformaciones Congénitas en

El Salvador, Primer Informe oficial 2012-2014. Alianza Neonatal de El Salvador.

Gráfica 5. Departamento de procedencia materno del RN con

malformaciones congénitas según el SVMC. Octubre 2012 a

julio 2014.

6.7%

7.6%

17.4%

1.5%

0.9%

0.3%

1.2%

0.6%

1.5%

3.4%

0.6%

0.6%

1.2%

0.3%

0.3%

55.8%

0.0% 10.0% 20.0% 30.0% 40.0% 50.0% 60.0%

Empleado

Oficios varios

Agricultor/campo

Motorista

Militar

Circo

Profesional

En el extranjero

Mecánico

Comerciante

Estudiante

No tiene empleo

Obrero

Pescador

Oficios …

Sin dato



Gráfica 7. Ocupación del padre de Recién nacido con

malformaciones congénitas según el SVMC.

Octubre 2012 a julio 2014

59.5%

12.8%

2.4%

1.2%

2.4%

0.3%

0.6%

0.6%

0.9%

19.2%

0.0% 10.0% 20.0% 30.0% 40.0% 50.0% 60.0% 70.0%

Ama de casa

Doméstica/ Empleada …

Estudiante

Empleada

Comerciante

Licda en Comunicaciones

Profesora/Maestra

Jornalera

Oficios varios

Sin dato



Gráfica 6. Ocupación de la madre de Recién nacido con

malformaciones congénitas según el SVMC. Octubre 2012

a julio 2014.

3.40%

22.60%

27.70%

14.60%

11.30%

14.90%

5.50%

0.00%

5.00%

10.00%

15.00%

20.00%

25.00%

30.00%

Menor o

igual a 15

años

de 16 a 20

años

de 21 a 25

años

de 26 a 30

años

de 31 a 35

años

Mayor a 35

años

Sin dato


El Salvador, Primer Informe oficial 2012-2014. Alianza Neonatal de El Salvador

Gráfica 8. Edad materna agrupada, de Recién nacidos

con malformaciones congénitas según el SVMC.

Octubre 2012-julio 2014

21%

21%

21%

36.8%

0% 5% 10% 15% 20% 25% 30% 35% 40%

Tomó vitaminas antes y durante el embarazo

Tomó vitaminas postconcepción

No tomó multivitaminas

Información no disponible



Gráfica 12. Frecuencia de uso de micronutrientes por las

madres de RN con malformaciones congénitas

cardíacas, según el SVMC.

Octubre 2012 a julio 2014.

88.1%

5.1%

6.7%

0.0% 20.0% 40.0% 60.0% 80.0% 100.0%

Ninguna

Una o más

enferm.

Sin dato



Gráfica 14. Antecedenes de enfermedades crónicas

de madres de recién nacidos con malformaciones

congénitas según el SVMC. Octubre 2012 a julio 2014.

12,20%

74,10%

13,70%

0,00%

10,00%

20,00%

30,00%

40,00%

50,00%

60,00%

70,00%

80,00%

Si No No dato



Gráfica 16. Antecedentes obstétricos: abortos

previos que presentaron las madres de Recién

nacidos con malformaciones congénitas según el

SVMC. Octubre 2012 a julio 2014.

DATOS DEL RECIEN NACIDO

40,5%

12,8%

19,5%

27,1%

0,0%

5,0%

10,0%

15,0%

20,0%

25,0%

30,0%

35,0%

40,0%

45,0%

Si No No sabe Sin dato



Gráfica 23. Sobrevida del Recién nacido con

malformaciones congénitas después de la primera

semana de nacimiento. Diagnósticos incluidos en el

SVMC. Octubre 2012 a julio 2014.Anencefalia 17

Pie equino-varo 3

Gastrosquisis 3

Síndrome Down 2

0.00% 5.00% 10.00% 15.00% 20.00% 25.00% 30.00%

De 500 a 999 gr.

De 1,000 a 1,499 gr.

De 1,500 a 1,999 gr.

De 2,000 a 2,499 gr.

De 2,500 a 2,999 gr.

De 3,000 a 3,499 gr.

De 3,500 a 3,999 gr.

De 4,000 a 4,499 gr.

De 4,500 o más gr.



Gráfica 19. Peso al nacer del Recién nacido con

diagnóstico de malformaciones según el SVMC.

Octubre 2012 a julio 2014.

0.0% 10.0% 20.0% 30.0% 40.0% 50.0% 60.0% 70.0% 80.0%

20 a 27 sem

28 a 33 sem

34 a 36 sem

37 a 49 sem

41 a 42 sem

Sin dato



20. Edad gestacional del Recién nacido con diagnóstico

de malformaciones congénitas según el SVMC. Octubre

2012 a julio 2014. Prematuros 24,4% Anencefalia 10 Síndrome Down 10 Hidrocefalia 7 Gastrosquisis 7 Labio y PH 5

RESULTADOS

Anencefalia 5 Síndrome Down 2Gastrosquisis 2 Hidrocefalia C. 2No datos 8 (2,4%).

Síndrome de Down 9Gastrosquisis 7Espina bífida 5Hidrocefalia congénita 5CIV 4

No dato 57%

MALFORMACIONES CONGENITAS MAS

COMUNES EN EL SALVADOR SEGÚN SVMC.

Octubre 2012 a julio 2014

14.9%

9.6%

8.5%

7.6%

7.0%

6.4%

6.0%

5.8%

4.9%

4.9%

3.3%

0 0.05 0.1 0.15 0.2

Síndrome de Down

Pie equinovaro

Labio y paladar hendido

Anoftalmia / microtia

Anencefalia

Espina bífida

Hipospadia

Gastrosquisis

Hidrocefalia congénita

Comunicación interventricular …

Ano imperforado



Gráfica 4. Primeros 10 diagnósticos de malformaciones

congénitas según el SVMC. Octubre 2012 a julio 2014

CONSIDERACIONES

• Domicilio materno DATOS 2013: La Libertad fue el departamento

que reporto más casos de enfermedades congénitas con 8 casos,

totalizando 35 casos en todos los departamentos.

• CIV fue el diagnóstico más frecuente de las enfermedades

congénitas del sistema cardiovascular.

• Se presentó de enero a agosto como mes de concepción, casi con la

misma frecuencia, entre septiembre a noviembre no se tuvo ningún caso

de CIV como mes de concepción.

• Meses de concepción con más casos de enfermedades congénitas

SNC: junio y agosto con 10 casos cada uno,

• Dx más frecuente en esos meses Espina bífida.

• Anencefalia presentó casi la misma frecuencia en todos los meses del

año,

• Excepción marzo y julio que no se reporta casos de anencefalia como mes de

concepción.

Edad Materna

Q79.3 Gastrosquisis

2 9 4 1 0 1 0 17

Q90.0, Q90.2, Q90.9 Síndrome de Down

1 6 7 3 10 19 3 49

≤ 15 años

16 -20 años

21- 25 años

26- 30 años

31- 35 años

≥ 35años

Sin dato

Total

Embarazo en la Adolescencia.• Gastrosquisis: Defecto musculos de

pared abdominal.

• Gastrosquisis y adolescencia:

Según el Estudio del CDC “Estudio

Neonatal sobre la Prevención de

Defectos Congénitos”, las madresadolescentes presentan mayorriesgo de tener un bebé conGastrosquisis que las de mayor edad.

Lo cual se refleja en este estudio yaque 78,9% de los casos sepresentaron en madres de menos de21 años, siendo mas frecuente entrelos 16 y 18 años (46,6%).

0

2

4

6

8

10

12

14Regularmente

Irregularmente

No toma acidofolico o no sabe

Informacion nodisponible

FRECUENCIA DE USO DE ACIDO FOLICO vs DTN

Resultados obtenidosdel Sistema de Vigilanciade las

MalformacionesCongénitas en El Salvador

2012-2014

Como parte del Sistema de Vigilancia en Centroamérica y

Panamá.

Resultados del Sistema de Vigilancia de Malformaciones Congénitas en El Salvador

2012-2014Malformación Frecuencia Anencefalia 23Craneorraquisquisis 1Encefalocele 3

Espina Bífida (mielomeningocele, meningocele)

24

Hidrocefalia congénita sin DTN 15

Holoprosencefalia 4Anoftalmia 2Microftalmia 2Anotia/microtia 29Transposición de los grandes vasos

1

Comunicación interventricular CIV 18

Canal Atrio Ventricular 5Tetralogía de Fallot 1Atresia de la válvula pulmonar 1

Atresia congénita de la válvula tricúspide

1

Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico

3

Coartación de la aorta 1Paladar Hendido 9Labio Hendido 7Labio y paladar hendido 31Atresia de esófago sin o con fístula

6

Ano imperforado 12Hipospadia 20Genitales ambiguos 6Epispadias 8Pie equinovaro 41Reducción congénita de extremidades

10

Hernia diafragmática 5Onfalocele 5Gastrosquisis 19Síndrome de Down 48TOTAL DIAGNÓSTICOS 361

Según la Organización Panamericana de la Salud,

en la región de las Américas, las MalformacionesCongénitas ocupan entre el Segundo y el Quinto

lugar como causa de muerte de los menores de un

año y contribuyen hasta en un 27 % en la

Mortalidad Infantil.

Cifras del Ministerio de Salud de El Salvador,

MINSAL, señalan que las Malformaciones

Congénitas son la 2a Causa de Mortalidad en

menores de 5 años para el 2013.

La prevención, la detección oportuna, el

tratamiento adecuado cuando es posible y

una rehabilitación integral , debe de ser

abordado dentro de la Red Integral e

Integrada de los Servicios de Salud,

priorizando la

Atención y Cuidado Preconcepcional.

Fuente SIMMOV: corte el 9/1/2014 TABLA EN PDF DE DX, REVISADO 1/1

INTRODUCCIÓN.El Sistema de Vigilancia de las MalformacionesCongénitas de Centro América y Panamá, tienecomo propósito, en primera instancia, monitorearla frecuencia de Malformaciones Congénitasobservables al nacer, de forma continua ysistemática. Lo que permitirá el análisis y lainterpretación regional de los datos necesariospara la planificación, implementación y evaluaciónde las medidas de salud pública que se adopten.

OBJETIVOS.1. Crear un Registro de Casos sobre

Malformaciones Congénitas con datosestandarizados y comparables.

2. Servir como sistema de alerta temprana alidentificar los cambios en tendencias, através del tiempo de las MalformacionesCongénitas en vigilancia.

3. Documentar y evaluar el impacto de lasestrategias para la prevención de lasMalformaciones Congénitas, con énfasis enlos defectos del tubo neural.

4. Crear un Registro Regional deMalformaciones Congénitas, que permitaidentificar las causas, para la reducciónregional de la carga de enfermedad.Promover el desarrollo y la implementaciónde políticas públicas que ayuden a mejorarla salud de la población Centroamericana.

Por tal motivo, el Ministerio de Salud de ElSalvador con el apoyo de la Alianza Neonatal de ElSalvador, dió inicio a la Implementacion delSistema de Vigilancia de 35 diagnósticos, concapacitaciones dirigidas a personal encargado enlas 28 maternidades del MINSAL desde el 2012,de los casos nacidos intrahospitalariamente, concriterios de inclusión establecidos, para darcumplimiento a los acuerdos de cooperación delproyecto de cooperación FANCAP.

La Alianza Neonatal del El Salvador haimplementado desde hace dos años la iniciativa :“ Enero, Mes del Conocimiento y Prevención delas Malformaciones Congénitas” para sensibilizara la población en general sobre las medidaspreventivas, los factores de riesgo y las conductasnocivas que pueden provocar estasenfermedades. Factores de riesgo: Sobrepesomaterno, espaciamiento entre embarazos menorde dos años, edad materna mayor de 35 años ypaterna mayor de 45 años.

DEFINICIÓN DE CASO.

Todo Nacimiento vivo o muerto queacontezca a nivel hospitalario con edadgestacional mayor o igual a 22 semanas y/ocon un peso al nacer al menos de 500 gramos,con la presencia de al menos unaMalformación Congénita descrita en elmanual del Sistema de Vigilancias deMalformaciones y cuyas madres hayan vividoen el país durante el último año antes delparto.

RESULTADOS. Se obtuvieron 552 casosreportados por los diferentes Hospitales de laRed Nacional; de estos 323 cumplieron ladefinición de caso para ingresar al Sistema deVigilancia. 38 Recién Nacidos presentaronmás de 1 malformación, por lo que sereportaron un total de 361 diagnósticos demalformación.

.

0

2

4

6

8

10

12

14Regularmen

te

Irregularme

nte

No toma

acido folico

o no sabe

Informacion

no

disponible

FRECUENCIA DE USO DE ACIDO FOLICO vs DTN

Gastrosquisis:

Ocurre cuando los

músculos del bebé no

se forman

correctamente al

inicio del embarazo.

Gastrosquisis y

adolescencia:

Según el Estudio del

CDC “Estudio Neonatal

sobre la Prevención de

Defectos Congénitos”,

las madres

adolescentes

presentan mayor

riesgo de tener un

bebé con

Gastrosquisis que las

de mayor edad. Lo

cual se refleja en este

Los defectos del TUBO NEURAL son prevenibles si la

madre consume Acido fólico antes y durante los

primeros meses del embarazo.

RECOMENDACIONES

• Implementar el sistema electrónico en las 28 maternidades

del MINSAL para el SVMC.

• Incluir en este sistema TODAS las malformaciones congénitas

de los recién nacidos

• Incluir al resto de prestadores de Salud:

• ISSS

• ISBM

• Sanidad Militar

• Hospitales privados.

• Vigilar continuamente la calidad de llenado de la Hoja del

SVMC en cada centro

• Actualmente la Información obtenida a través del SVMC,

• Permite caracterizar la población de RN con malformaciones

• Es necesario realizar una investigación que permita

determinar los factores de riesgo asociados a esta condición, y

el Odds ratio que describirá el fenómeno en relación a la

exposición a diversos factores.

• Importante además tener un modelo que nos permita

estadísticamente predecir esta condición.

La prevención, la detección oportuna,

el tratamiento adecuado y una

rehabilitación integral debe de ser

abordado dentro de la Red Integral e

Integrada de los Servicios de Salud,

priorizando: la Atención y Cuidado

Preconcepcional.

GRACIAS!!!!!!!!!!SONRISAS DOWNSANTA ANA.

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Antecedentes de la Anomalías Congénitas en El Salvador...Hipospadia Gastrosquisis Hidrocefalia congénita Comunicación interventricular … Ano imperforado Fuente: Resultados del