UNIVERSIDADE ESTADUAL DO OESTE DO PARANÁ

CENTRO DE CIÊNCIAS MÉDICAS E FARMACÊUTICAS

CURSO DE MEDICINA

HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DO OESTE DO PARANÁ - HUOP

LIGA MÉDICO-ACADÊMICA DE PEDIATRIA (LIPED)

Imunodeficiência primária

Prof. Marcos Cristovam

Ac. Patrick F. Rodrigues

INTRODUÇÃO: O SISTEMA IMUNE

Grande eficiência no combate a patógenos;

Retirada de células mortas, renovação de certas

estruturas, rejeição de enxertos;

Responsável pela memória imunológica;

Ativo contra células alteradas, resultantes de

tumores anormais (carcinoma).

Possui mecanismos de defesa, que agem de

acordo com a presença ou não de especificidade.

MECANISMOS DE DEFESA

Não-específicos: barreiras muco-cutâneas, pele e

secreções além de células fagocitárias, do sistema

complemento e das citocinas.

Específicos: imunidade celular (linfócitos T) e

humoral (linfócitos B – plamócitos – imunoglobu-

linas).

ELEMENTOS CLÍNICOS PARA O DIAGNÓSTICO

Maior susceptibilidade a infecções;

Associados a Imunodeficiências (ID);

Achados frequentes (déficit pôndero-estatural,

lesões cutâneas, hipotrofia de linfonodos e tonsilas

palatinas, bronquiectasias, diarreia crônica);

Achados ocasionais: febre recorrente,

linfoadenopatias, hepatoesplenomegalia, Varicela-

Zoster, coto umbilical.

CLASSIFICAÇÃO DAS IMUNODEFICIÊNCIAS

Primárias: defeito na formação do sistema imune.

Defeitos de anticorpos (imunoglobulinas),

imunidade celular, sistema de complemento e de

fagócitos.

Secundárias: sistema imune é modificado por

fatores como: distúrbios nutricionais, perda de

imunoglobulinas (enteropatia perdedora de

proteínas, síndrome nefrótica, queimado), viroses

(HIV, sarampo), drogas (corticóides,

hidantoinatos).

10 SINAIS DE ALERTA PARA IMUNODEFICIÊNCIA

PRIMÁRIA NA CRIANÇA

1. Duas ou mais Pneumonias no último ano

2. Quatro ou mais novas Otites no último ano.

3. Estomatites de repetição ou Monilíase por mais

de dois meses.

*Segundo a Associação Brasileira de Imunodeficiência - ABrI

4. Abcessos de repetição ou ectima.

5. Um episódio de infecção sistêmica grave

(meningite, osteoartrite, septicemia)

6. Infecções intestinais de repetição / diarréia

crônica / giardíase

7. Asma grave, doença do colágeno ou doença auto-

imune

8. Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por

Micobactéria

9. Fenótipo clínico sugestivo de síndrome

associada a Imunodeficiência

10. História familiar de imunodeficiência.

CLASSIFIÇÃO DAS IMUNODEFICIENCIAS PRIMÁRIAS

1. Defeitos predominantemente humorais:

Agamaglobulinemia ligada ao X;

Hiper-IgM com Hipogamaglobulinemia;

Deficiência de IgA;

Deficiência de subclasses de IgG;

Imunodeficiência comum variável;

Hipogamaglobulinemia transitória da infância.

2. Defeitos celulares e combinados:

Imunodeficiência combinada grave;

Deficiência de ADA;

Deficiência de PNP;

Candidíase monocutânea crônica;

Síndrome de Wiskott-Aldrich;

Ataxia telangiectasia.

Síndrome de Di Giorgi.

3. Defeitos de fagócitos:

Doença granulomatosa crônica;

Síndrome de Chediak-Higash;

Deficiência de G-6-PD;

Síndrome de Hiper-IgE.

1. Deficiência de complemento:

C1q, C4, C2;

Inibidor C1;

C3, C3b inibidor;

Síndrome de Leiner;

C5, C6, C7, C8 e C9;

Fator 1, deficiência de properdina.

MICROORGANISMOS ASSOCIADOS ÀS ID

Humoral: Stretococus pneumoniae, Staphylococcusaureus, Haemophilus influenzae, Neisseriameningitidis, Neisseria sp, Giardia lamblia;

Celular: Herpes simples e zoster, Citomegalovírus,Mycobactéria, Pneumocystis carinii, Listeriamonocytogenes, Criptococcus neoformans e outrosfungos, Giardia lamblia, Criptosporidium,Toxoplasma gondii;

Fagócitos: Staphylococcus aureus, Staphylococcusepidermidis, Serratia marcenscens, bacilos gramnegativos, E. coli, Klebsiella sp, Pseudomonas sp efungos;

Complemento: Neisseria meningitidis, Neisseria sp,Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae.

TRIAGEM PARA DIAGNÓSTICO DE IMUNODEFICIÊNCIAS

Hemograma;

Níveis séricos de IgG, IgM, IgA e IgE;

Síntese ativa de anticorpos;

Testes intradérmicos de leitura tardia;

Teste do NBT;

Níveis do CH – 50;

Outros exames complementares.

ABORDAGEM TERAPÊUTICA

Higiene ambiental, pessoal e cuidados

nutricionais;

Vacinação do imunodeprimido;

Terapia de substituição:

a) Gamaglobulina Humana EV;

b) Citocinas;

c) Hormônios Tímicos;

d) Transplante de Medula Óssea ( TMO ).

BIBLIOGRAFIA

Protocolo instruído pelo Prof. Marcos Cristovam.

http://www.imunopediatria.org.br/_download/10si

nais.pdf

http://www.sbp.com.br/img/documentos/doc_imun

odeficiencia_primaria.pdf