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R E V I S T A P O R T U G U E S A D E P N E U M O L O G I A

Vol XII N.º 5 Setembro/Outubro 2006

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Sequestro broncopulmonar – Experiência de 12 anos

Bronchopulmonary sequestration – A 12-year experience

Recebido para publicação/received for publication: 06.03.29Aceite para publicação/accepted for publication: 06.06.09

Julieta Vieira1

Ana Rego1

Ana Oliveira1

Daniela Sá Ferreira1

Antónia Furtado2

António Couceiro3

José António Miranda4

Francisco Leal5

Luís Vouga6

Artigo OriginalOriginal Article

1 Interna Complementar de Pneumologia do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia (CHVNG)/Complementary Pulmonology Intern, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia (CHVNG)2 Interna Complementar de Anatomia Patológica do CHVNG/Complementary Pathology Intern, CHVNG3 Director do Serviço de Anatomia Patológica do CHVNG/Director, Pathology Unit, CHVNG4 Assistente Hospitalar de Cirurgia Cardiotorácica do CHVNG/Hospital Assistant, Cardiothoracic Surgery, CHVNG5 Assistente Graduado Hospitalar de Cirurgia Cardiotorácica do CHVNG/Graduate Hospital Assistant, Cardiothoracic Surgery, CHVNG6 Director do Serviço de Cirurgia Cardiotorácica do CHVNG/Director, Cardiothoracic Surgery Unit, CHVNG

Serviço de Pneumologia do CHVNG – Director: Dr. Raul César Sá/Pulmonology Unit, CHVNG – Director: Dr. Raul César SáServiço de Cirurgia Cardiotorácica do CHVNG – Director: Dr. Luís Vouga/Cardiothoracic Surgery Unit, CHVNG –Director: Dr. Luís VougaServiço de Anatomia Patológica do CHVNG – Director: Dr. António Couceiro/Pathology Unit, CHVNG – Director: Dr. António Couceiro

Correspondência/Correspondence to: Julieta Vieira, Serviço de PneumologiaCentro Hospitalar de Vila Nova de GaiaRua Conceição Fernandes4434-502 Vila Nova de Gaia

ResumoSequestro broncopulmonar (SBP), também denomi-nado sequestro pulmonar, define-se como uma mal-formação congénita do tracto respiratório inferior,consistindo numa porção de tecido pulmonar que nãoestá em normal comunicação com a árvore traqueo-brônquica e que recebe suprimento sanguíneo arterialatravés da circulação sistémica.Pode classificar-se em sequestro intralobar (SIL) e se-questro extralobar (SEL), dependendo da sua relaçãocom o restante parênquima pulmonar. O SIL é a for-

AbstractBronchopulmonary sequestration (BPS) is a rare mal-formation of the lower respiratory tract. It consistsof a non-functioning mass of lung tissue that lacksnormal communication with the tracheobronchialtree and that receives arterial blood supply from thesystemic circulation. It is classified as intralobar (ILS)or extralobar (ELS) according to its location withinor outside the normal lung. Most sequestrations areintralobar (75%) and occur predominantely in theleft lower lobe.



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Sequestro Broncopulmonar – Experiência de 12 anosJulieta Vieira, Ana Rego, Ana Oliveira, Daniela Sá Ferreira, Antónia Furtado, António Couceiro, José António Miranda, Francisco Leal, Luís Vouga

ma mais comum, correspondendo a cerca de 75% dossequestros pulmonares.Os autores descrevem uma série de 8 casos, com diag-nóstico anatomopatológico compatível com SBP apóscirurgia, no período entre 1994 e 2005. A lobectomiafoi o procedimento predominante. Os resultados apóstratamento cirúrgico foram excelentes, com morbili-dade mínima.

Rev Port Pneumol 2006; XII (5): 489-501

Palavras-chave: Sequestro broncopulmonar, diagnós-tico, tratamento, cirurgia.

The authors describe a series of 8 cases of BPS inthe period between 1994 and 2005, with diagnosisby histologic examination after surgery. Lobecto-my was the predominant procedure. The resultsafter surgical treatment were excellent with mini-mal morbidity.

Rev Port Pneumol 2006; XII (5): 489-501

Key-words: Bronchopulmonary sequestration, diag-nosis, treatment, surgery.

IntroduçãoSequestro broncopulmonar (SBP), tambémdenominado sequestro pulmonar, define-secomo uma malformação congénita do trac-to respiratório inferior, consistindo numaporção de tecido pulmonar que não está emnormal comunicação com a árvore traqueo-brônquica e que recebe irrigação sanguíneaarterial através da circulação sistémica1,2.As anomalias congénitas do tracto respira-tório inferior são raras. O SBP parece cor-responder de 0,15 a 6,4% de todas as mal-formações pulmonares2,3.Pode classificar-se em sequestro intralobar(SIL) e sequestro extralobar (SEL), depen-dendo da sua relação com o restante parên-quima pulmonar1,2.

IntroductionBronchopulmonary sequestration (BPS) –also known as pulmonary sequestration –is a malformation of the lower respiratorytract. It consists of a non-functioning massof lung tissue that is not connected to thetracheobronchial tree and that receives ar-terial blood supply from the systemic cir-culation1,2.Anomalies of the lower respiratory tractare rare, with BPS making up between0.15 and 6.4% of all pulmonary malfor-mations2,3.BPSs are classified as intralobar (ILS) or ex-tralobar (ELS) sequestration depending onwhether their location is within or outsidethe pulmonary parenchyma1,2.

As anomaliascongénitas do tractorespiratório inferiorsão raras



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No SIL, a lesão está inserida no parênquimapulmonar normal e não tem pleura visceralprópria. É a forma mais comum, correspon-dendo a 75 a 90% dos sequestros pulmona-res3. Afecta igualmente indivíduos do sexofeminino e masculino1,4. Surge frequente-mente na adolescência com sinais e sinto-mas de infecção recorrente2,5,6.No SEL, a lesão está separada do parênqui-ma pulmonar normal e tem pleura visceralprópria. É mais comum no período fetal eneonatal e afecta predominantemente indiví-duos do sexo masculino1,4. É diagnosticadohabitualmente na infância, com compromissorespiratório, sem evidência de infecção2,5-7.A base embriológica para o desenvolvimentode SBP, tal como outras malformações con-génitas do tracto respiratório inferior, aindanão é clara4, particularmente no que respeitaà origem do SIL. Pensa-se que esta lesãopossa ser adquirida e não congénita8, hipó-tese reforçada pela idade de apresentação.O SBP é caracterizado pela sua localização,relação com o pulmão e outras estruturas,vascularização e associação com outras ano-malias.Classicamente, o tratamento do SBP é cirúr-gico.A complicação mais frequente do SBP é ainfecção, constituindo muitas vezes a formade apresentação da doença. Podem surgiroutras complicações, como insuficiência car-díaca9 e hemorragia10.O prognóstico é geralmente muito bom, so-bretudo na ausência de outras anomaliascongénitas significativas2,3,11,12.

ObjectivoAnálise retrospectiva dos casos de SBP diag-nosticados no serviço de cirurgia torácica noperíodo de 1994 a 2005.

ILS lesions develop within the lung paren-chyma and do not have their own visceralpleura. This is the most common form,making up 75-90% of pulmonary seques-trations3. It affects both the male and fe-male gender alike1,4. It occurs frequently inadolescence with signs and symptoms ofrecurrent infection2,5,6.ELS lesions are located outside the lung andhave their own pleural sac. These occur fre-quently in the foetal and neo-natal period andpredominantly affect the male gender1,4. Theyare usually diagnosed in childhood with res-piratory compromise and no evidence ofinfection2,5-7.The embryological basis for the develop-ment of BPS is, as is the case for other con-genital malformations of the lower respi-ratory tract, not yet clear4, particularly theorigins of ILS. It is thought that this lesionmay be acquired and not congenital8. Thishypothesis is strengthened by the age atwhich it presents.BPS is characterised by its location, rela-tionship with the lung and other structures,vascularisation and associated with otheranomalies.Treatment of BPS has always been surgery.The most common complication of BPS isinfection, and this is very often the way thedisease presents itself. Other complicationssuch as cardiac insufficiency9 and haemor-rhage10 may occur.The prognosis is generally very good, par-ticularly in the absence of other significantcongenital anomalies2,3,11,12.

AimA retrospective analysis of BPS cases diag-nosed at the Thoracic Surgery Unit between1994 and 2005.

O tratamento do SBPé cirúrgico

O prognóstico égeralmente muitobom



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Material e métodosForam revistos os relatórios anatomopato-lógicos das cirurgias efectuadas no períodode 1994 a 2005 e seleccionados os casos comdiagnóstico compatível com sequestro pul-monar, tendo-se recolhido 8 casos.Foram revistos os processos clínicos e radio-lógicos dos 8 doentes e procedeu-se à reco-lha de dados.Foram analisados distribuição por idade esexo, quadro clínico, exames auxiliares dediagnóstico realizados, indicação para cirur-gia, tipo de cirurgia, resultado anatomopa-tológico e evolução. Analisou-se ainda a lo-calização, conexões, suprimento vascular eanomalias associadas ao SBP.

ResultadosForam analisados 8 casos com diagnósticoanatomopatológico compatível com SBP.Notou-se um predomínio do sexo masculi-no (75%). A idade média foi de 34,25 anos,variando entre os 4 e os 59 anos.Todos os doentes tiveram história de sinto-matologia respiratória.Todos os doentes realizaram telerradiogra-fia do tórax.Foi realizada broncofibroscopia (BFC) em 5doentes, tendo sido encontradas alteraçõesmacroscópicas em 3, num dos quais sugerindofortemente patologia neoplásica. Os examesmicrobiológicos e citológicos foram negativos.Não foi realizada tomografia computorizada(TC) torácica em apenas 1 doente. As altera-ções radiológicas mais encontradas foram asformações nodulares cavitadas e as opacidades.Destaca-se a presença de hérnia diafragmáticacomo forma de apresentação. A TC sugeriu odiagnóstico de sequestro broncopulmonar em2 casos, tendo sido feita confirmação por angi-ografia antes da cirurgia (Quadro I).

MethodsThe pathology reports of operations per-formed between 1994 and 2005 were re-ex-amined. Cases whose diagnosis was compa-tible with pulmonary sequestration wereselected, and 8 cases were chosen.The clinical files and radiology films of these8 patients were studied and their data extract-ed.The distribution according to age, gender,clinical picture, auxiliary diagnostic exams,suitability for surgery, type of surgery, his-tology result and evolution was analysed. Inaddition, the location, connections, vascularrestriction and BPS associated anomalieswere also analysed.

Results8 cases with a pathology diagnosis compati-ble with BPS were analysed.The male gender was seen to predominate(75%). The mean age was 34.25 years old,varying from 4 to 59 years old.All the patients had a history of respiratorysymptoms.All the patients underwent chest teleradio-graphy.5 patients had a bronchofibroscopy (BFC)and macroscopic alterations were found in 3of these 5, with one strongly suggesting acancerous pathology. Microbiology and cy-tology exams were negative.Thoracic computer tomography (CT) wasnot carried out in only one of the patients.The radiological alterations most common-ly found were nodular and cavitary growthsand opacities. Diaphragmatic hernia as aform of presentation stood out. CT led tothe diagnosis of bronchopulmonary seques-tration in 2 cases with confirmation via angio-graphy before surgery (Table I).



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Das indicações para cirurgia destacam-se asuspeita de malformação adenomatóide quís-tica (1 caso), toracotomia exploradora porhemotórax recidivante (1 caso), hemoptisesde etiologia a esclarecer (3 casos), correcçãode hérnia diafragmática (1 caso), suspeita demalformação adenomatóide quística/seques-tro broncopulmonar (1 caso) e exérese desequestro broncopulmonar (1 caso).O tratamento cirúrgico consistiu em lobec-tomia (4 casos), segmentectomia (2 casos),correcção de hérnia diafragmática (1 caso),exérese de sequestro broncopulmonar (1

Quadro I – Caracterização dos doentes, apresentação clínica e estudo realizado

F – feminino; M – masculino; Rx – telerradiografia; TC – Tomografia computorizada; BFC– broncofibroscopia.

Reasons for surgery were suspected cysticadenomatoid malformation (1 case), thora-cotomy due to recurring haemothorax (1case), haemoptysis of unknown origin (3cases), correction of diaphragmatic hernia(1 case), suspected cystic adenomatoid mal-formation / bronchopulmonary sequestra-tion (1 case) and bronchopulmonary seques-tration removal (1 case).Surgical treatment consisted of lobectomy(4 cases), segmentectomy (2 cases), correc-tion of diaphragmatic hernia (1 case), andbronchopulmonary sequestration removal (1

Table I – Patient characterisations, clinical presentation and study performed

F – female; M – male; Xr – teleradiography; CT – computerised tomography; BFC – bronchofibroscopy.



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caso). Foram visualizadas as artérias anóma-las em 4 dos doentes, todas ramos directosda aorta (Quadro II).O diagnóstico anatomopatológico foi com-patível com sequestro broncopulmonar emtodos os casos. Houve predominância da for-ma intralobar (75%), com localização pre-dominante no LIE (87,5%).Em 2 casos houve associação com outrasmalformações (Quadro III).

case). Arterial anomalies were visualised in 4of the patients, all in the direct branch ofthe aorta (Table II)The pathological diagnosis was compatiblewith bronchopulmonary sequestration in allthe cases. Intralobar sequestration predomi-nated (75%), with the majority of lesionslocated in the left lower lobe (87.5%).There was association with other malforma-tions in 2 cases. (Table III)

Quadro II – Tratamento efectuado e evolução

Table II – Treatment carried out and development



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DiscussãoO SBP define-se como uma malformaçãocongénita do tracto respiratório inferior1,2.O SIL afecta igualmente indivíduos do sexofeminino e masculino e é diagnosticado fre-quentemente na adolescência. O SEL afectapredominantemente indivíduos do sexo mas-culino e é diagnosticado habitualmente nainfância2,5,6. Nesta série houve um predomí-nio do sexo masculino (75%), quer nos ca-sos de SIL, quer nos de SEL, mas sobretudoneste último. A idade média foi de 34,25 anos.O SIL localiza-se no segmento basal posteriordo lobo inferior esquerdo em cerca de 60% dos

DiscussionBPS is defined as a congenital malformationof the lower respiratory tract1,2.ILS affects males and females equally andis usually diagnosed in adolescence. ELSmainly affects males and are mainly diag-nosed in childhood2,5,6. There was a predo-minance of the male gender in our seriesof cases (75%) for both ILS and ELS, butit predominated more for ELS. Average agewas 34.25 years.ILS is located in the back segment of theleft lower lobe in around 60% of cases.The upper lobes are rarely affected. There is

Quadro III – Caracterização do SBP

LIE – lobo inferior esquerdo; LID – lobo inferior direito

Table III – Characterisation of BPS

LLL – left lower lobe; RLL – right lower lobe

O SBP define-secomo umamalformaçãocongénita do tractorespiratório inferior



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casos. Os lobos superiores raramente são afec-tados. Habitualmente não tem conexão com aárvore traqueobrônquica1. O SIL é suprido porcirculação arterial sistémica anómala, derivadaquase sempre da aorta ou de um dos seus ra-mos. A artéria que nutre o SIL é geralmente delargo calibre13. A drenagem venosa é feita porveias pulmonares, embora possa drenar para aveia cava inferior ou sistema ázigo 2,5,7.O SEL localiza-se geralmente no hemitórax es-querdo, embora possa apresentar-se como umamassa subdiafragmática ou retroperitoneal. Osuprimento arterial vem geralmente da aorta,sendo habitualmente um vaso pequeno combaixo fluxo1. A drenagem é feita para a veia cavainferior, aurícula direita ou sistema ázigo 5-7.Nesta série, houve predomínio da forma in-tralobar (75%), com localização predominan-te no LIE (87,5%).Pode haver associação com outras anomaliascongénitas, sendo mais frequentes no SEL3.As anomalias que podem surgir são hérniadiafragmática congénita, anomalias verte-brais, doença cardíaca congénita, hipoplasiapulmonar e malformação adenomatóide con-génita4. Na série apresentada houve associa-ção com outras malformações em 2 casos,nomeadamente hérnia diafragmática e mal-formação adenomatóide quística.A apresentação clínica depende do tipo, tamanhoe localização da lesão. Muitos casos são identifi-cados por exame ecográfico pré-natal, de rotina.O SIL apresenta-se geralmente na adolescên-cia e idade adulta, com infecções respiratóriasde repetição, com febre e tosse12. Pode aindaapresentar-se com hemoptises6. Pode tambémser um achado na telerradiografia do tórax.O SEL aparece geralmente mais cedo do que oSIL, no recém-nascido ou na infância, mas a ida-de de apresentação é variável, podendo surgirna idade adulta1,4. Cursa com dificuldade respira-

usually no connection with the tracheobron-chial tree1. ILS is supplied by the anomaloussystemic arterial supply always derived fromthe aorta or one of its branches. The arterythat nurtures the ILS is usually of large cali-bre13. Venous drainage is achieved throughthe pulmonary veins, although it can draininto the inferior vena cava or azygous ve-nous system2,5,7.ELS is generally located in the haemotho-rax, although it can present as a subdiaphrag-matic or retroperitoneal mass. Arterial sup-ply comes mostly from the aorta, usuallyfrom a small vessel with low flow1. Drainageis made into the inferior vena cava, right au-ricular or azygous venous system5-7.The intralobar form predominated in theseries we studied (75%), with predominantlocation in the left lower lobe (87.5%).Association with other congenital anomaliesis more frequent in ELS3. The anomaliesin question are congenital diaphragmatichernia, vertebral anomalies, congenital heartdisease, lung hypoplasia and congenital ade-nomatoid malformation4. In our series therewere associations with other malformationsin 2 cases: diaphragmatic hernia and cysticadenomatoid malformation.The clinical presentation depends on thetype, size and location of the lesion. Manycases are identified by routine pre-natal ultrasound examination.ILS usually presents in adolescence and adult-hood with recurring respiratory infectionswith fever and cough12. It could present withhaemoptysis6. It could also be discovered bychest teleradiography.ELS usually appears earlier than ILS, in new-borns or in childhood, but the age at whichit present varies and it could present in adult-hood1,4. It is characterised by breathing dif-

Pode haverassociação comoutras anomaliascongénitas

Muitos casos sãoidentificados porexame ecográficopré-natal, de rotina



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tória, sendo as infecções respiratórias de repeti-ção uma apresentação menos comum2,5-7. Mui-tas vezes, os doentes apresentam-se assintomá-ticos e a lesão é detectada no decorrer da evoluçãode uma anomalia associada, o que aconteceu em1 dos doentes, que foi submetido a cirurgia paracorrecção de hérnia diafragmática.Na série apresentada todos os doentes tiveramhistória de sintomatologia respiratória, comespecial destaque para hemoptises, dispneia etosse seca. Foi registado um caso em que a for-ma de apresentação foi hemotórax maciço.O diagnóstico de SBP pode ser sugerido porestudo imagiológico e o diagnóstico defini-tivo é anatomopatológico.A telerradiografia do tórax pode revelar umamassa densa, uniforme, na cavidade torácica,ou parênquima pulmonar ou áreas quísticas,níveis hidroaéreos14. Geralmente ocorremnos lobos inferiores (Fig. 1).A ultra-sonografia pode mostrar uma massabem definida ou irregular31, podendo apare-cer com conteúdo cístico. O estudo por Do-ppler pode ser útil para a identificação da ar-téria sistémica anómala e a drenagem venosa7.A TC, especialmente a TC helicoidal, podedemonstrar características anormais do pa-rênquima e identificar o suprimento sanguí-neo do sequestro12, podendo substituir a an-giografia (Fig. 2).A angiografia pré-operatória confirma o diag-nóstico e demonstra com precisão a origemdo suprimento vascular2 (Fig. 3).Nesta série, todos os doentes realizaram te-lerradiografia do tórax, 5 realizaram BFC, 7fizeram TC axial torácica e 2 realizaram an-giografia.O diagnóstico diferencial de SBP inclui outraslesões quísticas: malformação adenomatóidequística congénita, outras lesões ocupando es-paço, quisto broncogénico, hérnia diafragmá-

ficulty with recurring respiratory infectionsbeing a less common presentation2,5-7. Pa-tients are very often asymptomatic and thelesion is detected as an associated anomalydevelops. This was the case in 1 of our pa-tients. This patient underwent surgery tocorrect a diaphragmatic hernia.All the patients in our series had a history ofrespiratory symptomolgy. There was a pre-valence of haemoptysis, dyspnoea and drycough. In one of the cases, the presentationwas dense haemothorax.A diagnosis of BPS can be suggested byimaging techniques and a definite diagnosismade by pathology.Chest teleradiography can reveal a denseuniform mass in the thoracic cavity or pul-monary parenchyma, or the cystic areas, orthe liquid levels14. They generally occur inthe lower lobes (Fig. 1).Ultrasound can show a well defined or ir-regular mass31, and it could have cystic con-tent. Doppler tests can be useful for identi-fying an anomalous systemic circulation andvenous drainage7.CT, particularly helicoidal CT, can show ab-normal characteristics of the parenchymaand identify the sequestration’s restrictedblood supply12, thus taking the place of an-giography (Fig. 2).Pre-operative angiography confirms the diag-nosis and shows the precise location of thevascular constriction 2 (Fig. 3).The patients in our series underwent chestteleradiography, with 5 patients having BFC,7 axial chest CT and 2 angiography.The differential diagnosis of BPS includesother cystic lesions; congenital cystic adeno-matoid malformation, other lesions occupy-ing space; bronchogenic cyst, congenitaldiaphragmatic hernia, congenital lobular em-

Muitas vezes, osdoentes apresentam--se assintomáticose a lesão é detectadano decorrer daevolução de umaanomalia associada

A angiografiapré-operatóriaconfirma odiagnóstico edemonstra comprecisão a origem dosuprimento vascular



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tica congénita e enfisema lobar congénito, tu-mores mediastínicos, teratoma e neuroblasto-ma4. Destaca-se o facto de, nesta série, apenasnum doente haver o diagnóstico pré-operató-rio de SBP. Nos restantes 7 doentes, o diag-nóstico definitivo foi anatomopatológico apóscirurgia, a qual estava indicada por suspeita demalformação adenomatóide quística (2 casos),hemotórax recidivante (1 caso), hemoptises deetiologia a esclarecer (3 casos) e correcção dehérnia diafragmática (1 caso). Ao exame ana-tomopatológico, o SBP apresenta-se comomassa quística ou sólida que contém consti-tuintes normais do pulmão, mas ausência deestrutura brônquica com ou sem comunicaçãocom o tecido pulmonar vizinho6 (Fig. 4).O tratamento depende da sintomatologia,nomeadamente da presença ou não de com-promisso respiratório e infecções recorrentes.Nos doentes sintomáticos, o tratamento é aressecção cirúrgica curativa e está associadaa uma morbilidade muito baixa15. Doentescom compromisso respiratório requerem

physema and mediastinal tumours; teratomaand neuroblastoma 4. What stood out in ourseries was that there was only patient witha pre-operatory diagnosis of BPS. Definitediagnosis was made in the remaining 7patients via pathology after surgery, whichwas carried out due to suspected cystic ade-nomatoid malformation (2 cases), recurringhaemothorax (1 case), haemoptysis of un-known aetiology (3 cases) and correctionof diaphragmatic hernia (1 case). BPSpresents in the path exam as a cystic or solidmass containing normal lung matter butlacking in bronchial structure with or with-out connection to the neighbouring lung tis-sue6 (Fig. 4).Treatment depends on symptomology, inparticular if there is respiratory compromiseand recurrent infections or not.Treatment for symptomatic patients is sur-gical resection. This cures and is associatedwith very low rates of morbidity15. Patientswho have respiratory compromise require

Fig. 1 – A telerradiografia do tórax mostra ima-gem de hipotransparência no terço inferior dohemitórax direito

Fig. 1 – Chest teleradiography showing an imageof hypotransparency in the lower third of the righthemithorax

Figs. 2.1 e 2.2 – A TC torácica mostra opacidade de contornos lobulados e de aspecto ramificadona base do campo pulmonar esquerdo, com aparentes conexões à artéria aorta e a uma veiapulmonar.

Figs. 2.1 and 2.2 – Chest TC shows opacities of the lobular contours and bronchi at the base of theleft pulmonary field, with apparent connections to the aortic artery and a pulmonary vein.


O tratamentodepende dasintomatologia,nomeadamente dapresença ou não decompromissorespiratório einfecções recorrentes



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intervenção cirúrgica imediata. Doentes cominfecções recorrentes podem ser submetidosa cirurgia electivamente.Nos doentes assintomáticos, o tratamento cirúr-gico é controverso. A ressecção electiva é reco-mendada nos SIL para prevenir infecções3. Otratamento cirúrgico não está indicado nos SELque são achados radiológicos, a menos que hajadesenvolvimento de sintomas. Deve ser feitamonitorização com TC de 10 em 10 anos11.

immediate surgery. Patients with recurringinfections can undergo elective surgery.Surgery is a controversial choice of treatmentfor asymptomatic patients. Elective resectionis recommended in ILS cases to prevent in-fections3. Surgery is not recommended forELS detected by radiography, or only if thereare developed symptoms. The situationshould be monitored via CT scans every 10years11.

Figs. 3.1 e 3.2 – A arteriografia pulmonar e a aortogra-fia torácica mostram defeito de perfusão na dependên-cia de ramos da artéria lobar inferior esquerda, comtopografia correspondente ao segmento postero-basaldo lobo inferior do mesmo lado; verifica-se, na aor-tografia torácica, que a vascularização arterial destesegmento provém de ramo directo da aorta torácica,efectuando-se a drenagem venosa através de veiaspulmonares.

Figs. 3.1 and 3.2 – Pulmonary and chest aortographyshow perfusion defect in the dependency of the bronchiof the left lower lobe artery, with topography corres-ponding to the posterobasal segment of the lower lobeof the same side. It can be seen in the chest aortographythat the arterial vascularisation of this segment comesfrom the right bronchi of the chest aorta with venousdrainage through the pulmonary vein.


Doentes cominfecções recorrentespodem sersubmetidos a cirurgiaelectivamente



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Lobectomy and segmentectomy are themost common surgical procedures, parti-cularly lobectomy1,3. Resection of the ELSis easier in that the lesion has its own pleu-ral sac3. The only patient in our series whohad a pre-operative diagnosis of BPS wassymptomatic and as such a suitable candi-date for surgery. In our series, as in others,lobectomy was the most common form ofsurgery.The post-surgery picture was favourable inall patients, which reinforces the effective-ness of surgery in BPS treatment.

ConclusionThis retrospective analysis aims to highlightthe difficulty in diagnosing this pathology.As it is rare, it is often misdiagnosed in adultsas it crops up during investigation of otheranomalies or in the attempt to confirm oth-er possible diagnoses. Early diagnosis is vitalto prevent recurring respiratory infectionsand functional respiratory compromise. Sur-gical resection is a treatment which has greatresults.

A lobectomia e segmentectomia são os proce-dimentos cirúrgicos mais utilizados, sobretudoo primeiro1,3. A ressecção do SEL é mais simples,uma vez que a lesão tem um revestimento pleuralpróprio3. Nesta série, o único doente com diag-nóstico pré-operatório de SBP apresentava-sesintomático e, portanto, com indicação para trata-mento cirúrgico. A lobectomia, à semelhança deoutras séries, foi o tipo de cirurgia predominante.A evolução após a cirurgia foi favorável emtodos os doentes, o que vem reforçar a indi-cação da cirurgia no tratamento do SBP.

ConclusãoEsta análise retrospectiva tem como objecti-vo alertar para a dificuldade diagnóstica des-ta patologia, a qual, devido à sua raridade, émuitas vezes diagnosticada na vida adulta nodecorrer do estudo de outras anomalias ouainda na tentativa de confirmar outros hipó-teses de diagnóstico. O diagnóstico precoceé fundamental para a prevenção de infecçõesrespiratórias de repetição e compromissofuncional respiratório. O tratamento pelaressecção cirúrgica tem óptimos resultados.

Figs. 4.1 e 4.2 – As imagens de anatomia patológica mostram sequestro quístico onde se visualizam todos os consti-tuintes normais do pulmão.

Figs. 4.1 and 4.2 – Pathology images show cystic sequestration where all the normal constituents of the lung can be seen.


O diagnósticoprecoce éfundamental



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Bibliografia/Bibliography1. Landing BH, Dixon LG. Congenital malformationsand genetic disorders of the respiratory tract (larynx, tra-chea, bronchi, and lungs). Am Rev Respir Dis 1979;120:151-85.2. Halkic N, Cuénoud PF, Corthésy ME, Ksontini R,Boumghar M. Pulmonary sequestration: a review of 26cases. Eur J Cardiothoracic Surg 1998; 14:127-33.3. Van Raemdonck D, De Boeck K, Devlieger H, et al.Pulmonary sequestration: a comparison between pedia-tric and adults patients. Eur J Cardiothorac Surg 2001;19:388.4. Kravitz RM. Congenital malformations of the lung.Pediatr Clin North Am 1994; 41:453-72.5. Mady C, Abensur H, Jatene F, Barreto ACP, BellottiG, Pileggi F. Sequestro intralobar pulmonary. Relato decaso e revisão da literatura. Arq Bras Cardiol 1987;49:101-4.6. Scully RE, Galdabini JJ, Mcneely BU. Case records ofthe Massachusetts General Hospital. Case 18-1981. NEngl J Med 1981; 304:1090-6.7. Quaglia MP. Congenital anomalies. In : Pearson FG(ed.). Thoracic surgery. New York: Churchill Livingsto-ne, 1995; 411-32.8. Holder PD, Langston C. Intralobar pulmonary seques-tration (a nonentity?). Pediatr Pulmonol 1986; 2:147-53.


9. Levine MM, Nudel DB, Gootman N, et al. Pulmonarysequestration causing congestive heart failure in infancy:a report of two cases and review of the literature. AnnThorac Surg 1982; 34:581.10. Avishai V, Dolev E, Weissberg D, et al. Extralobarsequestration presenting as massive hemothorax. Chest1996; 109:843-5.11. Zach MS, Eber E. Adult outcome of congenital lo-wer respiratory tract malformations. Thorax 2001; 56:65--72.12. Louie HW, Martin SM, Mulder DG. Pulmonary se-questration: 17-year experience at UCLA. Am Surg 1993;59:801-5.13. Clements BS, Warner JO, Shinebourne EA. Conge-nital bronchopulmonary vascular malformations: clini-cal application of a simple anatomical approach in 25cases. Thorax 1987; 42:409.14. Hang JD, Guo QY, Chen LY. Imaging approach tothe diagnosis of pulmonary sequestration. Acta Radiol1996; 37:883-8.15. Haller JA; Golladay ES, Pickard LR, Tepas JJ, Shor-ter NA, Shermeta DW. Surgical management of lung budanomalies: lobar emphysema, bronchogenic cyst, cysticadenomatoid malformation, and intralobar sequestration.Ann Thorac Surg 1979; 28:33-43.

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Artigo Original Original Article › download › pdf › 82319829.pdf · The clinical files and radiology films of these 8 patients were studied and their data extract-ed. The distribution