Atresia de Esôfago

Oesophageal atresia

L. Spitz

Current Paediatrics Volume 11, Issue 4 , Pages 281-285 , August 2001Coordenação: Evelyn Mirelawww.paulomargotto.com.br

Brasília, 8 de outubro de 2012

Sumário:Apesar da taxa de sobrevida média das

crianças com Atresia Esofágica (AE) supera 90%, esta condição continua a ser responsável por morbidade significativa:

Consequência das anormalidades congênitas associadas em que as malformações cardíacas (2%) são mais proeminentes!

Sumário:Complicações precoces secundárias ao reparo

incluem:

Deiscência Anastomótica;Estenoses;Fístula Recorrente;

Complicações tardias incluem:

Traqueomalácia causando crises agudas ameaçadoras à vida;

Refluxo Gastroesofágico;Desordens respiratórias e de motilidade esofagiana.

Histórico:

INCIDÊNCIA:1: 4500 nascidos vivos.

Fonte: Setor de cirurgia neonatal: experiência de 3 anos:Francisco A. TrindadeI; Ricardo José VieiraI; Luciano Gazzoni MachadoI; Marco Aurélio F.

MoreiraII; Manoel E. S. ModelliIII; Edison C. M. dos ReisII; Célio R. PereiraIV

Unidade de Cirurgia Pediátrica do Hospital de Base de BrasiliaIResidentes da UCP-HBDFIIPreceptores da UCP-HBDFIIICoordenador do Programa de Residência Médica UCP-HBDF. Responsável pelo Setor de Cirurgia NeonatalIVChefe da Unidade de Cirurgia Pediátrica do HBDF

Pediatria (São Paulo) 1999;21:95-102

Diagnóstico:Diagnóstico Pré-Natal:

Presença de Polidrâmnio: indica obstrução intestinal alta (Ex.: AE);

Estômago pequeno/ausente no US pré-natal.

A combinação de ambos é em 56% dos casos preditiva de Atresia Esofágica!

Diagnóstico: É também possível visualizar a distensão

do esôfago proximal e ver inchaço e regurgitação.

• Uma proporção significativa (44%) dos fetos diagnosticados com AE no pré-natal tem um defeito cromossômico, principalmente Trissomia do 18!

Diagnóstico:Diagnóstico perinatal:

Toda criança com história materna de polidrâmnio deveria ter sonda nasogástrica passada ao nascimento para excluir a possibilidade de AE!

O diagnóstico deve ser suspeitado:

RN excessivamente salivador; Tosse e engasgos; Cianose à primeira dieta.

Diagnóstico: O diagnóstico é confirmado pela falha de

progressão de uma sonda nasogástrica de grande calibre (8 – 10) até o estômago:

O tubo geralmente não progride além de 10 cm a partir do nariz;

A radiografia abdominal irá revelar a ponta da sonda no tórax superior;

Ar no trato gastrointestinal indica a presença de fístula!

Diagnóstico:

Anomalias Associadas:O distúrbio precoce na organogênese na AE

é responsável pela alta incidência das anomalias associadas (até 50%):

Anomalias Cardíacas: as mais comuns (29%);

A seguir, em ordem decrescente: anomalias gastrointestinais (atresia duodenal e anomalias anorretais), anormalidades genitourinárias e esqueléticas (vertebrais, membros).

Anomalias Associadas:

Vertebral

Anorretal

Cardíaco

Traqueal

Esofágico

Renal

Membros (“Limbs”)

Anomalias Associadas:

Coloboma

Coração (“Heart”)

Atresia anal

Retardo de Crescimento

Genitais (hipoplasia)

Orelha (“Ear”)

Anomalias Associadas:

ONFALOCELE

FENDA LABIAL

FENDA PALATINA

HIPOPLASIA

GENITAL

Anomalias Associadas:

%Cardiovascular 29

Gastrointestinal (anorretal: 14%)

27

Genito-urinário 13

Vertebral e esquelético 10

Respiratório 6

Genético 4

Categorias de Risco:Em 1994, uma classificação revisada foi

proposta para refletir os avanços nas 3 últimas décadas:Gupo Peso ao

NascerDefeitos

Cardíacos Maiores

Sobrevivência

(%)

1 > 1500 Não 96

2 > 1500 Sim 60

3 < 1500 Sim 18

Defeitos Cardíacos Maiores são aqueles definidos como os que requerem terapia médica para Insuficiência Cardíaca Congestiva ou Doença Cianótica, que

necessitam cirurgia paliativa ou corretiva.

Manejo:O estado cardíaco de todas as crianças com AE

devem ser investigados com com Ecocardiograma;

A criança deve estar estável para a cirurgia – a exceção: criança com dificuldade respiratória severa pode se beneficiar de ligação de fístula distal de emergência;

Não se opera crianças com:

Agenesia Renal Bilateral (Síndrome de Potter); Defeitos Cromossômicos incompatíveis com a

vida (trissomia do 18); Anomalias Cardíacas incorrigíveis.

Manejo:Broncoscopia/esofagoscopia: elucidar a

anatomia do defeito e excluir uma fístula traqueoesofágica (FTE) proximal;

A cirurgia padrão é a ligação extrapleural da FTE e anastomose término-terminal primária entre o coto esofagiano proximal e o esôfago distal

No evento de um “Long Gap”: manejo controverso!

Manejo:Manejo da AE com “Long Gap”é um problema

particularmente difícil. A variedade anatômica inclui:

AE isolada sem fístula (13%); AE com fístula proximal .

Manejo inicial inclui:

Endoscopia: excluir fístula proximal; Gastrostomia; Via de acesso à brecha.

Manejo:Se o gap é menor do que 2 corpos

vertebrais: tentar reparo primário;

Se o gap é maior do que 2 corpos vertebrais: anastomose primária após 2 – 3 meses, sucção alta, gastrostomia;

Se o gap é muito grande (> que 6 - 8 corpos vertebrais): substituição esofagiana.

O tamanho da brecha é medido radiologicamente antes da cirurgia!!

Complicações do Pós Operatório:Complicações Precoces:

Deiscência Anastomótica:

Incomum: 20% dos casos em estudo contrastado;

Dentro das primeiras 24 – 72 horas; Clínica: Desconforto Respiratório Precoce

(Pneumotórax hipertensivo); Tratamento: exploração cirúrgica e reparo.

Rupturas tardias geralmente são menores, curam espontaneamente, mas aumentam o risco de estenose!

Complicações do Pós Operatório:Estenose Anastomótica:

Incidência: 40% dos pacientes; Clínica: Infecções respiratórias

recorrentes; episódios de apnéia/cianose;

Diagnóstico: esofagograma (posição prona). Confirmar com broncoscopia;

Tratamento: divisão da fístula e reparo dos defeitos traqueal e esofágico.

Complicações do Pós Operatório:Complicações Tardias:

Traqueomalácia:

Incidência: 5% dos casos; Causa: fraqueza estrutural da parede da

traquéia (deficiência de cartilagem) – colapso das VAS durante expiração;

Clínica: estridor progressivo levando à cianose/apnéia;

Diagnóstico: radiografia lateral do tórax. Broncoscopia (o melhor): colapso ântero- posterior;

Tratamento: aortopexia.

Complicações do Pós Operatório:Refluxo Gastro-Esofágico (RGE):

Incidência: 40% dos casos (50% requer cirurgia anti-refluxo);

Clínica: Vômitos; Sintomas Respiratórios (aspiração); Esofagite Péptica (estenose/úlcera);

Tratamento: Estenose responde à cirurgia.

Complicações do Pós Operatório:Desordens da Motilidade:

Ocorre principalmente no esôfago distal;Contribui para problemas na deglutição

(anos);

Obstrução por alimentos sólidos pode ocorrer na ausência de uma estenose anatômica somente por conta da motilidade anormal!

Complicações do Pós Operatório:Crescimento:

Tendência dos sobreviventes em permanecer nos percentis mais baixos de peso:

Desaparece no adulto e não é estatisticamente significativo!

Resumindo – Pontos Práticos:Estômago pequeno/ausente no US pré-natal podem

ser indicativos de atresia esofágica, especialmente associados com polidrâmnio;

Anomalias associadas estão presentes em 50% dos casos: defeitos cardíacos são os mais comuns;

Fatores de risco para morbidade incluem: muito baixo peso (< 1500g) e anomalias cardíacas maiores;

Complicações precoces incluem: deiscências, estenoses e fístula recorrente;

Complicações tardias incluem: traqueomalácia e RGE.

Consultem também (do Livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, 3ª Edição, 2013, no

prelo, Editado por Paulo R. Margotto

Atresia de esôfago Jaisa Maria Magalhães de Moura

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