CURSO DE BIOMEDICINAUNIRONDON

PROF. JULIANA LOBO - BIOMÉDICA

Anemia: termo que se aplica, ao mesmo tempo, a uma SÍNDROME CLÍNICA e a um QUADRO LABORATORIAL, caracterizado por...

[ Hemácias ] por unidade de volume [ Hemoglobina ] no sangue

Hematócrito

Anemia Normocítica-Normocrômica: índices hematimétricos dentro dos padrões da normalidade (VCM/HCM).

Classificação Morfo-Laboratorial das Anemias

Tipos de Anemias

Microcítica

HipocrômicaMacrocítica

Normocítica

Normocrômica

VCM Diminuído Aumentado Normal

HCM Diminuído Normal Normal

Exemplos comuns

Anemia Ferropriva

TalassemiaAnemia

Megaloblástica

Hemorragia Aguda

Hemólise (*)

Doenças Crônicas (**)

Infiltração de medula

(*): ocasionalmente macrocítica. (**): ocasionalmente micro/hipo.

Definição: compreendem um grupo de doenças em que a sobrevida dos eritrócitos está acentuadamente reduzida e a medula óssea não é capaz de compensação mesmo aumentando sua produção

Evidências: sinais clínicos e laboratoriais do aumento do catabolismo da hemoglobina e aumento da produção de eritrócitos

Características comuns a todas às anemias hemolíticas:

- Conseqüências do aumento do catabolismo da hemoglobina: Bilirrubina Indireta / icterícia / hepatomegalia / esplenomegalia / litíase biliar;

- Conseqüências da hiperplasia mielóide e da produção aumentada de eritrócitos: Reticulócitos / células imaturas / alterações esqueléticas.

Exames laboratoriais para diferenciação das anemias hemolíticas: - Hemograma- Dosagem de hemoglobina- Mielograma- Bilirrubina indireta e urobilinogênio- Fragilidade osmótica

- Teste de HAM- Teste de Coombs- Eletroforese de Hb

Anemia Hemolítica por Alteração de Membrana:- Esferocitose Hereditária- Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)

Anemia Hemolítica por Alteração Enzimática:- Deficiência de G6PD

Anemia Hemolítica Auto-Imune – Fatores Extrínsecos:- Anemia Hemolítica Auto-Imune Causada Por Ac Quentes (IgG)- Anemia Hemolítica Auto-Imune Causada Por Ac Frios (IgM)- Anemia Hemolítica Auto-Imune Induzida Por Drogas

Anemia Hemolítica por Anormalidade da Hemoglobina (Hemoglobipatias):- Talassemias- Anemia Falciforme

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIAESFEROCITOSE HEREDITÁRIA

- Presença de esferócitos no sangue periférico;- Esferócitos: deficiência parcial da proteína de membrana espectrina.

QUADRO CLÍNICO DA FORMA AUTOSSÔMICA DOMINANTE:- Leve: mais freqüente; anemia discreta/ausente; com ou sem

icterícia de pequena intensidade; sem esplenomegalia.- Moderada: icterícia constante, com intensidade variável;

esplenomegalia.

- Severa: anemia e icterícia com intensidade aumentada; aplasia medular; alterações estruturais do esqueleto; calculose biliar.

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL:

- Hemograma: VCM N ou / HCM / CHCM - Esfregaço: esferócitos (ou microesferócitos); macrócitos policromatófilos- Fragilidade osmótica - Coombs negativo- Bilirrubina indireta

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:- Teste da fragilidade osmótica.

HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA (HPN)HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA (HPN)

Anemia hemolítica adquirida e rara (mutação no gene PIG-A – torna membrana extremamente sensível à lise pelo complemento);

CONSEQÜÊNCIAS:- eritrócitos: sobrevida encurtada - hemólise;- granulócitos: proteína fosfatase alcalina ↓- susceptibilidade à infecções;-plaquetas: tendência à trombose

QUADRO CLÍNICO:- urina escura- anemia, infecções e fenômenos hemorrágicos.

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL:- Hemograma: leucopenia; trombocitopenia-Esfregaço: macrócitos policromatófilos.

• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:- Teste de HAM; -Citometria de fluxo (CD55 e CD59)

São aquelas em que ocorre a diminuição das enzimas que atuam no metabolismo da glicose;

Enzimas: sintetizadas nos eritroblastos e permanecem nas hemácias durante seu tempo de vida, embora ocorra progressiva redução na sua atividade com o envelhecimento celular.

Metabolismo Produção manter flexibilidade da membrana, Eritrocitário de Energia (ATP) manter a forma bicôncava e a integridade da hemoglobina

DEFICIÊNCIA DE G6PDDEFICIÊNCIA DE G6PD

• Doença hemolítica ligada ao cromossomo X - mutações no gene da G6PD são as responsáveis pela deficiência enzimática;• Deficiência de G6PD: proteção contra P. falciparum

• QUADRO CLÍNICO- crises hemolíticas desencadeadas por infecções ou drogas oxidantes.

• DIAGNÓSTICO LABORATORIAL- Hemograma: anemia normocítica; corpúsculo de Heinz.

• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL- dosagem de G6PD ( teste de Brewer +)

Ocorre fixação de complemento na superfície da membrana das hemácias

Reação de Coombs ou Teste da Antiglobulina- Ac IgG – incompletos / Ac IgM – completos- Coombs Direto: pesquisa Ac fixados à membrana- Coombs Indireto: pesquisa Ac incompletos ou livres no soro

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE CAUSADA POR Ac ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE CAUSADA POR Ac QUENTES (IgG)QUENTES (IgG)

• IgG: Ac que reagem à temperaturas elevadas, ligando-se à membrana das células em circulação;• Anemia se caracteriza por hipersequestração esplênica

• QUADRO CLÍNICO:- palidez, icterícia, esplenomegalia

• DIAGN. LABORATORIAL:- Coombs Direto e Indireto: + / Presença de esferócitos

• EXEMPLOS:- Lúpus Eritematoso Sistêmico; Linfomas; LLC.

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE CAUSADA POR Ac ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE CAUSADA POR Ac FRIOS (IgM)FRIOS (IgM)

• IgM: Ac que reagem a baixas temperaturas e não costumam se ligar à membrana dos eritrócitos. Podem se fixar quando essas células atravessam regiões mais frias do corpo; Complemento é quem provoca a lise.

• QUADRO CLÍNICO:- cianose, dor nas extremidades dos membros.

• DIAGN. LABORATORIAL:- Coombs Direto: +

• EXEMPLOS:-Mononucleose infecciosa

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE INDUZIDA POR ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE INDUZIDA POR DROGASDROGAS

1. MECANISMOS e DROGAS INDUTORAS

• Droga + proteína plasmática - depósito sobre eritrócitos, plaquetas, superfície endotelial (Ac IgM - ativa complemento);

2. MECANISMOS e DROGAS INDUTORAS: •Droga + própria hemácia (Ac IgG)• penicilina, cefalotina, estreptomicina.

DIAGNÓSTICO:- Ambos: Coombs direto +