Cardiomiopatia Hipertrófica:Estratificação de Risco e Indicação de CDI

Dr Gustavo Zenatti - Arritmologia

ASPECTOS GERAIS

• A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença autossômica dominante caracterizada por

hipertrofia ventricular (espessura ≥ 15 mm) na ausência de outras condições que causam sobrecarga cardíaca

• Cardiopatia genética estrutural mais comum : 1:500 pessoas.

• Sua apresentação pode variar de complicações assintomáticas a mais graves, como a morte súbita (MS), que tem uma taxa de incidência de 1-1,5% ao ano.

• Morte Súbita pode ser a primeira manifestação da doença. Identificar precocemente estes pacientes com esta doença e com alto risco para eventos CV é de extrema importância

• Desafio: Estratificar risco de MS nos pacientes assintomáticos (Prevenção primária)

Geske; Hypertrophic Cardiomyopathy: Clinical Update JACC: HEART FAILURE VOL. 6, NO. 5, 2018

Taxa de morte súbita ± 1 % ao ano

MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS ARRITMOGÊNICOS NA MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA

COMO AVALIAR A INDICAÇÃO DE CDI NA CHM?P

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Pro

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ária

Obstrução de via de saíde de VEFibrose em RNMAneurisma Apical

Genética ?Septo > 25- 30 mm

HF de Morte SúbitaSepto >30 mm

Síncope InexplicadaResposta anormal da PA ao exercício

TVNS

Fatores tradicionais

Fatores adicionais

PCR documentada, FV, TV com instabilidade

10% ano de mortalidadepara os sobreviventes

PREVENÇÃO SECUNDÁRIA

. ICD placement is recommended for patients with HCM with prior documented cardiac arrest, ventricular fibrillation, or hemodynamically significant VT

I B 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association

2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy

10% ano de mortalidade

para os sobreviventes

COMO AVALIAR E ESTRATIFICAR RISCO DE MORTE SÚBITA EM PREVENÇÃO PRIMÁRIA?

• Não há consenso absoluto: Gaps

• Diferenças entre entidades: AHA X ESC Cardio

• Compartilhar com paciente a decisão sobre implante ou não de CDI.

AVALIAÇÃO INICIAL

Anamnese e exame físico Histórico familiar holter

ECO

RNMTeste ergométrico Teste genético

*Avaliação Clínica Anual ou cada 2 anos

*Holter: Não é necessário avaliação anual.

*ECOTT: 12 m a 18 meses na infância. Cada 5 anos na idade adulta

*TE: confome sintomas. Considerar cada 2 anos

*RNM: repetir conforme mudança clínica, necessidade de restratificaçaõ adicional por piora de outros fatores

Ou cada 3-5 anos

ECOCARDIOGRAMA

Avaliação de Hipertrofia ventricular e espessura máxima

Avaliação função ventricular

Tamanho de Átrio esquerdo

Disfunção diastólica

Gradiente de Pico obstrutivo

SAM e aparato mitral

Padrão da hipertrofia

FATORES DE RISCO PARA MORTE SÚBITA EM CARDIOPATIA HIPERTRÓFICA

Histórico familiar de Morte Súbita

• Fator de risco importante:

• Sugere-se : alto risco de mutações genéticas

• Baixa prevalência

≥ 1 parente de primeiro Grau com Morte súbita < 40 anos, com diagnóstico prévio de CHM ou confirmado Pós- morte

C. O'Mahony, F. Jichi, M. Pavlou, et al.A novel clinical risk prediction model for sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy

(HCM risk-SCD) Eur Heart J, 35 (2014

SINCOPE

Spirito P, Autore C, Rapezzi C, et al. Syncope and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2009;119:1703–10

Elliott PM, Poloniecki J, Dickie S, et al. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy: identification of high risk patients. J Am Coll Cardiol. 2000;36:2212– 8.

Risco relativo Relação temporal síncope x risco de MS Relação temporal síncope x risco de MS de

Acordo com IDADE

Espessura máxima da parede do ventrículo esquerdo

• Espessura ≥ 30 mm aumenta risco de morte súbita

• Relação forte de Morte Súbita com indivíduos < 30 anos

Paolo Spirito, M.D., Pietro Bellone,et al; Magnitude of Left Ventricular Hypertrophy and Risk of Sudden Death in Hypertrophic Cardiomyopathy; N Engl J Med 2000;

TVNS

• ≥ 3 batimentos consecutivos com FC > 130

• Prevalência encontrada em 20-46% das cardiopatias hipertróficas.

• Maior impacto quando na presença de outros fatores de risco maiores associados a idade mais jovem

Monserrat L, Elliott PM, Gimeno JR, et al. Non-sustained ventricular tachycardia in hypertrophic cardiomyopathy: an independent marker of sudden death risk in young patients. J Am Coll Cardiol. 2003;42:873–9.

Relação TVNS x Idade com risco de MS

Resposta anormal da pressão sistólica ao esforço

Aproximadamente 1/3 dos pacientes com Cardiopatia Hipertrófica apresentam resposta anormal da PA duranteo exercício

Resposta Anormal (Hipotensão ao esforço) está relacionado a maior risco de morte súbita em pacientes ≤40 anos*Risco incerto para pacientes > 40 anos

repouso Pico esforço recuperação

Falha do aumento sistólico em ≥ 20 mmHg do repouso até pico do esforço

repouso Pico esforço recuperação

Queda da PA sistólica ≥ 20 mmHg durante o pico do esforço

PAS

Sadoul N, Prasad K, Elliott PM, Bannerjee S, Frenneaux MP, McKenna WJ. Prospective prognostic assessment of blood pressure response during exercise in patients with hypertrophic cardiomyopathy CICURLATION 1997

FATORES ADICIONAIS: IDADE

• 428 Pacientes > 60 anos• Seguimento médio: 5,8 +-4,8 anos

• 279 SOBREVIVENTES

135 com ≥ 1 fator de risco maior (48%) 50 pacientes com fibrose

Maron BJ, Rowin EJ, Casey SA, Risk stratification and outcome of patients with hypertrophic

cardiomyopathy>=60 years of age. Circulation. 2013 Feb;127(5):585-93

FATOR DE RISCO MAIOR ADICIONAL: ANEURISMA APICAL

Maron MS, Finley JJ, et al; Prevalence, clinical significance, and natural history of left ventricular apical aneurysms in hypertrophic

cardiomyopathy. Circulation. 2008;118(15):1541

• Fibrose extensa apical

• Aproximadamente 2% -4,8% dos casos de cardiopatia hipertrófica

• Taxa média de Choque apropriado após CDI prevenção primária: 4,7 % ano x 0,9 %

dos pacientes que não possuem aneurisma apical

*Mesmo em pacientes com > 60 anos

FATOR DE RISCO MAIOR ADICIONAL: DISFUNÇÃO CARDÍACA

• < 5% evoluem com FEVE <50%

66% Evoluem no período de 2,7 anos para:

ICC terminal

Morte Súbita

TX cardíaco

Morte Súbita: 11% ano pacientes programação

de tx

10% ano com choque apropriado com CDI

Pasqualucci D, Fornaro A, Castelli G, Rossi A, Arretini A, Chiriatti C, Targetti M, Girolami F, Corda M, OrrùP, Matta G, Stefàno P, Cecchi F, Porcu M, Olivotto I

Clinical Spectrum, Therapeutic Options, and Outcome of Advanced Heart Failure in Hypertrophic Cardiomyopathy. Circ Heart Fail. 2015 Nov;8(6):1014-21. Epub 2015 Oct 7.

RELAÇÃO DE FIBROSE EM RNM E EVENTOS

Graus variados de fibrose (Realce tardio)

Chan RH, Maron BJ Prognostic value of quantitative contrast-enhanced cardiovascular magnetic resonance for the

evaluation of sudden death risk in patients with hypertrophic cardiomyopathy.

• 1293 pacientes com MCH

• Seguimento de 3,3 anos

FATOR DE RISCO ADICIONAL: GRADIENTE DA VIA DE SAÍDA DO VE

Maron MS, Olivotto I, Betocchi S et al Effect of left ventricular outflow tract obstruction on clinical outcomein hypertrophic cardiomyopathy; N Engl J Med. 2003;348(4):295

• Risco de MS em pacientes

com Gradiente ≥30 mmHg x sem gradiente

Elliott PM, Gimeno JR, Tome MT, et al. Left ventricular outflow tract obstruction and sudden death risk in patientswith hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 2006;

Relação dos pacientes com gradientes de VSVE e Número de Fatores de riscoCom Morte súbita, choques apropriados em CDI...

AHA/ACFF 2011

HCM Risk-SCD

• Predição de morte súbita em 5 anos: Score

• Utilização de alguns marcadores de risco Espessura máxima de parede

Diâmetro de átrio esquerdo

Idade

Gradiente máximo de via de saída de VE

Histórico familiar de MS

TVNS

Síncope Inexplicada

• Não inclui Resposta hemodinâmica ao estresse e Fibrose pela RNM

-> Geralmente não indicado

-> Poderia ser considerado

-> Deveria ser considerado

CDI

Não recomendado aplicar para: • Pacientes < 16 a• Atletas de elite/competitivos

CDI prevenção primária baseada no HCM Risk-SCD

• 527 pacientes com implante de CDI para profilaxia primária (Escores de risck AHA/ACFF 2011), escardio 2014 ,

12 pacientes apresentaram eventos CV (-> 1567 pacientes sem CDI)

CDI determinando término de FV/TV (n = 82),

excedeu em 50 x os casos de MS (5) entre os 1567

pacientes sem CDI (0.3%) (95% CI, 20-119; P < .001)

COMPARAÇÃO ENTRE MODELOS DE ESTRATIFICAÇÃO PARA MS EM CARDIOPATIA HIPERTRÓFICA

ACC/AHA GuidelinesS: 87% E: 75%

HCM RISC CALCULATOR ESCARDIO

Alto risco (6%)S: 34% E: 92%

Risco Intermediário + altoS: 58% E: 81%

1/3 dos pacientes com CDI e choque

apropriado não seriam indicado pelo Score HCM

pneumotoraxDerrame e perfuração pericárdica

Hematoma de loja

Trombose venosa

profunda

Fratura de cabo e

disfunção de eletrodo

infecção

Choque inapropriado

1. 25% de complicações por choque inapropriado2. 6-13% complicações mecânicas3. 4-5% infecções relacionados ao sistema

COMPLICAÇÕES

RELACIONADOS AO CDI

2011 ACCF/AHA Hypertrophic Cardiomyopathy Guideline

OBRIGADO