Cardiopatia congénita (CC) é a doença na qual há

anormalidade da estrutura ou função do coração,

que está presente desde a fase fetal, mesmo que só descoberta no nascimento

ou muito mais tarde.

Comunicação interatrial (CIA) Comunicação interventricular (CIV) Persistência do canal arterial (PCA) Comunicação átrio-ventricular. Truncus arteriosus Ventrículo único Fístula coronária artério-venosa. Origem anômala de artéria coronária. Aneurisma do seio de Valsalva. Coarctação de aorta Hipoplasia do arco aórtico. Estenose congênita da válvula aórtica. Hipoplasia do coração esquerdo. Insuficiência congênita da válvula aórtica. Atresia da veia pulmonar Estenose da veia pulmonar. Cor triatriatum. Estenose congênita da válvula mitral. Insuficiência congênita da válvula mitral. Fístula artério-venosa pulmonar. Estenose periférica da artéria pulmonar. Obstrução intraventricular direita. Tetralogia de Fallot. Atresia da válvula tricúspide. Anomalia de Ebstein. Transposição completa dos grandes vasos. Conexão anômala das veias pulmonares…

Defeito de gene único. Associada a doenças do tecido conjuntivo

como na Síndrome de Marfan. Associada a erro inato de metabolismo, como

na Homocistinúria. Anormalidades nos cromossomas, como na

Trissonomia 21 (Síndrome de Down). Anormalidades associadas a Teratogenia,

como na Rubéola ou toxicidade por Álcool etílico.

POPULAÇÃO DE ADULTOS COM CHD

1.200.000 EUROPA

1.000.000 USA

INVESTIGAÇÃO SOBRE A SOBREVIVÊNCIA SHORT-TERM DE PACIENTES JOVENS COM CC.

CONHECIMENTO SOBRE O PROGNÓSTICO LONG TERM DE ADULTOS COM CC.

ELEVADA MORTALIDADE EM ADULTOS JOVENS.

FACTORES DE RISCOS MAJOR MORTALIDADE COMPLICAÇÕES CARDIOVASCULARES: INSUFICIÊNCIA CARDÍACA & MORTE SÚBITA. NECESSIDADE EMERGENTE DE INVESTIGAÇÃO & GUIDELINES INTERNACIONAIS.

Morte Súbita

InsuficiênciaCardíaca Crónica

Vascular não-cardíaca

Vascular

Cardíaca várias

Gráfico 1 – Causas de Morte em pacientes CONCOR ( Dutch CONgenital CORvitia national registry for adults with CHD), n= 197. Nos pacientes de morte súbita, arritmia foi confirmada como maior causa de mortalidade. Cardíaca: Pre-cirurgia 14, endocarditis 11, infarte do miocárdio 10 e ruptura de baffle. Vascular: hemorragia 10, AVC 9, disseçao ou ruptura da aorta 6 e embolismo pulmonar. Vascular não-cardíaca: maligna 18, pneumonia 8, peritonitis 5, outras infeções 4, insuficiência renal 3, outras causas 6, desconhecidas 1. From Carianne L. Verheugt et al. Mortality in adult congenital heart diseaset, EHJ 2010.

ASDVSDToFCoAASPSTGAMarfanBiAoVPAEbsteinAVSDcc - TGAPDAOther

Gráfico 2 – Distribuição Proportional das Cardiopatias Congénitas em 6933 pacientes. ASD, defeito septal auricular 17%; VSD, defeito septal ventricular 14%; ToF, tetralogia de Fallot 11%, CoA, coartação 10%; AS, estenose aórtica 10%, PS, estenose pulmonar 7%; TGA, transposiçao das grandes artérias 5%; Marfan, Sindrome de Marfan 5%; BiAoV, valvula aortica bicuspide 4%; PA, atresia pulmonar 2%; Ebstein, anomalia de Ebstein 2%, AVSD, defeito septal auriculoventricular 2%; cc – TGA, transposição congenitamente corrigida das grandes artérias 1%; PDA, persistência ductus arteriosus 1%; outras CHD n < 65 9%. From Carianne L. Verheugt et al. Mortality in adult congenital heart diseaset, EHJ 2010.

Conhecimento detalhado :

Morfologia Cardíaca&Vascular

PRESENTE

ECO = 1º método de eleição na avaliação

anatómica&funcional de pacientes mais

novos.

PASSADO

Cateterismo Cardíaco = gold

standard diagnóstico & tratamento CHD.

ECO

RMN

MRI

TAC

CT

ANGIO

German Heart Center, Kaemmer H

BENEFÍCIO-

CUSTO

LIMITAÇÕES

EVITAR RADIAÇÕES

IONIZANTES & TÉCNICAS INVASIVAS

Transtorácica 1º modalidade de escolha não-invasiva

Contraste, Stress, 3D, intravascular &intracardíaca, transesofágica

Real-time

Resolução Temporal

Estudo anatómico e morfologico

Estudo da função cardíaca

Avaliação

hemodinâmica rápida

Estudo vascular incompleto

Protocolo Específico & Guidelines Internacionais

Posição do coração, Situs atrial, Sistema venoso e conexão

atrios, Conexões AV e relação

ventriculos, Conexões VA e relação

grandes artérias.

Figura 1 – Plano Subcostal short axis , Guidelines and Standards for Performance of Pediatric Echocardiogram: A Report from the Task Force of the Pediatric Council of the ASE, 2006

Anomalias intra-torácicas* que limitam resolução US,

Avaliação do VD, Situs Visceral, Anatomia extracardíaca, Lesões do pericardio, Anatomia Vascular:

Veias pulmonares,

Veias sistémicas,

Artérias pulmonares,

Arco Aórtico,

Shunts, baffles e outros conductos cirúrgicos extracardíacos,

…

SPECT perfusion imaging

PET positron emission tomography

Perfusão tecidos Metabolismo

Miocardio viavel vs não viavel no pós-cirurgico:

Hiploplasia do coração

esquerdo,

Anomalias das artérias coronárias,

Switch arterial,

Doença de Kawasaki,

…

3D STRAIN

FLOW PARTICLE VELOCITY IMAGING

US VASCULAR DE ELEVADA RESOLUÇÃO

3D ECO DE ELEVADA FREQUÊNCIA

SERÁ O ECO 3D CAPAZ DE SUBSTITUIR O MRI NO ESTUDO VOLUMÉTRICO DO VD?

FUNÇÃO CARDÍACA AVALIAÇÃO MORFOLÓGICA: Pre e Pós Avaliação Cirurgica

Limitações: dependência factores de

loading e frequência cardíaca

Morfologia 3D aberrante e excêntrica*

Novas técnicas = Imagiologia

Miocárdica – Strain/Strain Rate e Speckle tracking Verdadeira Contractilidade Intrínseca

do Miocárdio + Função Regional/Segmentar

Investigação a Long-Term do FU – Implementação na Prática Clínica

3D – Volumes VE&VD – EF % 1D Strain/Strain Rate** 2D Speckle Strain/Rate

Função Miocárdica: Global & Segmentar Phillips & GE

Longitudinal Circumferential Radial Torsão & Rotação

3D Speckle Tracking

4D – Volumes

TETRALOGIA DE FALLOT, EBSTEIN’S, HIPERTENSÃO PULMONAR SECUNDÁRIA A CC, HIPLOPASIA DO CORAÇÃO ESQUERDO, VENTRÍCULO ÚNICO…

INSUFICIÊNCIA CARDÍACA E MAU PROGNÓSTICO NA CC ESTÃO DIRECTAMENTE RELACIONADOS COM A DISFUNÇÃO DO VD.

RIGHT VENTRICULAR FUNCTION DECLINES AFTER CARDIAC SURGERY IN ADULT PATIENTS

WITH CONGENITAL HEART DISEASE. VAN DER ZWANN HB, ET AL, Academic Medical Centre, AMESTERDAM, AM J CARDIOL 2010.

FUNÇÃO VD : TAPSE e Tdi TV S’ em 185 PACIENTES OPERADOS

SIGNIFICANTE FVD no PÓS-CIRURGICO do CORAÇÃO DTO&ESQ: TAPSE – 22±5 Versus 13±3mm (P <0.01), RV S’ 11±4 Versus 8±2 cm/s (P < 0.01)

DISFUNÇÃO SEVERA VD – CIRURGIA da Válvula TRICUSPIDE RECUPERAÇÃO FVD – 18 MESES, MAS TAPSE MANTEM-SE <

NÃO HOUVE DIFERENÇA SIGNIFICATIVA NA FUNÇÃO VE

VENTRICULAR DYSFUNCTION AND HEART FAILURE IN ADULTS WITH REPAIRED TETRALOGY OF FALLOT. Joshua A. Kailin, et al, Children´s Healthcare of Atlanta, GA, ASE 2012

ELEVADA PREVALÊNCIA&INCIDÊNCIA DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACA EM PACIENTES ADULTOS COM TFO CORRIGIDA

MECANISMOS DE INTERAÇÃO BIVENTRICULAR??

QUAL A CONTRIBUIÇÃO RELATIVA VD Vs. VE no processo IC????

Disfunção VE está associada com IC Disfunção VD foi o maior factor de risco de IC

DISFUNÇÃO VE REPRESENTA UM FACTOR DE RISCO DE IC

QUANDO PRESENTE A DISFUNÇÃO DO VD

PARA O DESENVOLVIMENTO DE IC, SENDO A DISFUNÇÃO DO VD O FACTOR DECISIVO NA PREVISÃO DE IC.

MRI ( Método Referência) Vs. Real Time 3D ( Método > prático & acessível)

RT3DE & MRI Volumes & FE VD forma calculados 100 pacientes com CC

MRI : 21 pacientes com disfunção VD

RT3DE : 23 pacientes com disfunção VD, 95% sensitivity, 89% specificity Valores cutoff para prever disfunção VD:

Volume final-diastole indexado >105ml/m(2) Volume final-sistole indexado >54ml/m(2)

FE <43%

3D é uma técnica muito sensível para identificar disfunção VD em pacientes com CC e pode ser aplicada na prática clínica para excluir disfunção VD e fornecer informação

adicional e quantitativa na análise do VD.

Volume Overload no VD provoca alterações na função sistólica VD&VE

Dilatação VD e mudança na geometria ventricular e HP Impacto Negativo na função miocárdica segmentar e global do VD&VE

Global&Regional na Função Longitudinal 2D Strain e SR do VD na TOF e AE Função Longitudinal, Circumferential e Radial

Torsão do VE: basal & apical na Rotação e Torsão do VE

Estudo da Função Miocárdica Speckle Tracking do VD Global & Regional Strain

e SR – determinante no Timing de Intervenção Cirúrgica

Figura 2 – Quantificação da Função do VD. Apical 4C com amostra colocada no plano do anel da valvúla Tricupside (A), Tdi Velocidades (B), e Modo-M da TAPSE (C).

Figura 3 – 2D

Longitudinal Strain da free wall do VD num paciente com

função sistólica preservada (A) e

outro paciente com função VD

reduzida e GLS > -21% (B). Função regional e média

(linha a tracejado) representada pelas curvas gráficas de 2D Longitudinal tempo-strain da

free wall do RV, no lado direito da

figura.

Determination of Normal Values and Gender Related Changes in 3D LV Longitudinal Strain by Speckle Tracking in a Healthy Pediatric Cohort. Shawn D. Cupp, et al, All Children’s Hospital, FL, ASE 2013.

Incremental Predictive Value of LV EF obtained by MRI in patients with Heart Failure: Comparison with 3D Spcekle Tracking Echocardiography. Aasha S. Gopal, et al, Sweden.ASE 2013.

Utility of 3D Global Longitudinal Strain of the RV Free Wall using TTE for RV Systolic Function in Pulmonary Hypertension. Koya Ozawa, et al, Chiba University of Medicine, Japan, ASE 2013.

3D GLOBAL LONGITUDINAL STRAIN ( 3DGLS) PERMITE O ESTUDO DA FUNÇÃO DE TODO O MIOCÁRDIO – VERDADEIRA FUNÇÃO GLOBAL MIOCÁRDIA VALORES NORMAIS DE 2DGLS & 3D GLS SEM DIFERENÇAS SIGNIFICANTIVAS COM O GÉNERO NUMA POPULAÇÃO PEDIÁTRICA SAUDÁVEL DE 115 PACIENTES

Em pacientes com HP, 3DGLS free wall do VD teve uma correlação significante e mais negativa com o 3D RV FE do que 3DGLS de todo o VD, e pode ser um parâmetro indicador da função do VD.

Age (Years)

Male, 2DGLS ± SD

Female, 2DGLS ± SD

P value, Gender, 2DGLS

Male, 3DGLS ± SD

Female, 3DGLS ± SD

P value, Gender, 3DGLS

2 - <9 -15.1 ± 4.1 N= 16

-14.5 ± 3.8 N = 16 0.66 -16.5 ± 3.8 N= 16 -16.0 ± 3.5 N= 16 0.73

≥9 - ≤ 13 -14.0 ± 4.5 N= 21

-14.0 ± 5.1 N= 13 0.99 -14.7 ± 3.7 N= 21 -15.0 ± 4.1 N= 13 0.84

> 13 -15.1 ± 3.3 N= 34 -13.8 ± 3.7 N= 15 0.86 -14.1 ± 3.2 N=34 - 14.3 ±2.4 N= 15 0.79

Advanced Cardiovascular Sonographer: A proposal of the ASE of Echocardiography Advanced Practice Sonographer Task Force, Carol Mitchell et al, 2009

Devido aos avanços na tecnologia surge a necessidade emergente de uma nova carreira professional mais qualificada na prática clínica Ecocardiográfica

Bacharelato em Ciências Médicas ▪ Ultrassonografia Médica

▪ Sonografia de Diagnóstico Médico

▪ Sonografia Cardiovascular*

▪ Ecocardiografia*

ARDMS ou CCI

5/3* anos experiência profissional full-time

Demonstração scanning avançado, interpretação independente e skills de interação clínica

ARDMS, American Registry of Diagnostic Medical Sonographers;

CCI, Cardiovascular Credentialing International

ECO FETAL ECO PEDIÁTRICA

NEONATAL

ECO TRANSIÇÃO ADOLESCENTE

ADULTOS JOVENS

ECO

ADULTOS CC

Consultas Clínicas conduzidas independemente por ecosonógrafos pediátricos especializados e avançados são seguras e úteis na gestão clínica de pacientes com suspeita de CC, nomeadamente em hospitais distritais, através:

Redução de visitas desnecessárias a clínicas de cardiologia pediátrica,

Maior segurança acompanhamento familiar,

Ajuda no diagnóstico diferencial em doentes críticos.