Cardiopatia congênita no adulto: paciente com ventrículo único - relato de caso Introdução Representando apenas 1% das cardiopatias congênitas, o Ventrículo Único consiste nos dois átrios se esvaziando em uma câmara ventricular comum, resultado de falha na formação do septo interventricular, por meio de única ou duas valvas atrioventriculares. Relato do caso DLSP, masculino, 33 anos, portador de ventrículo único, atresia congênita do pulmão esquerdo (E), hipertensão pulmonar e eritrocitose secundária à hipoxemia crônica (uso contínuo de O2 suplementar), vem à unidade hospitalar por quadro de tosse com expectoração, febre e piora da dispneia prévia. Fez uso de antibiótico oral, sem melhora. EF: Dispneia, cianose de extremidades com unha em vidro de relógio; ritmo cardíaco regular com desdobramento fixo de segunda bulha; murmúrio vesicular abolido à E, presente em hemitórax direito (D) com discretos sibilos. Laboratório: 7 mil leucócitos, sem desvio e PCR 14,8 mg/dL. Tomografia de tórax evidenciando pulmão E não viabilizado e pulmão D com perfusão em mosaico, opacidades em vidro fosco em base de lobo inferior e derrame pleural mínimo. Ecocardiograma: cavidades atriais aumentadas; conexão átrio ventricular normal; ventrículo único de dimensões aumentadas, hipertrofiado, com morfologia de ventrículo E; disfunção sistólica global leve; ventrículo D aparentemente hipoplásico, em posição anterior; valva aórtica normal; valva pulmonar à E é posteriorizada, bicúspide, com insuficiência grau leve. Admitido em quarto clínico e tratado com Cefepime por 07 dias, com boa evolução do quadro. Discussão Conforme o caso acima, 80% dos pacientes com ventrículo único apresentam morfologia de ventrículo E e 50% atresia pulmonar associada; além disso, 85% têm transposição de grandes vasos ao nascer. As manifestações clínicas dependem das anomalias cardíacas associadas: se fluxo pulmonar obstruído, clínica de Tetralogia de Fallot, com cianose importante e sem insuficiência cardíaca (IC); se fluxo desobstruído, clínica de transposição de grandes vasos com comunicação intraventricular, com cianose mínima e IC importante. Quando não operados, muitos pacientes sucumbem por IC desde o nascimento, porém a rápida evolução de paliação bem-sucedida para pacientes com ventrículo único, com a abordagem cirúrgica em etapas, tem levado, desde os anos de 1970, a uma população de adultos portadores de apenas um ventrículo. Figura 2:Ecocardiograma, corte transverso dos vasos da base, valva aórtica tricúspide e valva pulmonar bicúspide Figura 3: Tomografia Computadorizada de tórax evidenciando atresia congênita de pulmão esquerdo. Figura 1: Ecocardiograma, corte apical em 4 câmaras, com imagem de válvulas mitral e tricúspide se abrindo em único ventrículo Autores: Daniela de Souza Vilela, Paula Barreto Dias de Araujo, Dominique Costa Schmid, Igor Domingues Santos, Monica Amorim de Oliveira, Cristiane Perlingeiro Cormack Ferraz, Claudia Cristina Morais Landsberg, Marcelle Leitão Gomes Sá Pires, Fernanda Albano Monzo Gonzaga e Marcus Ferreira Cardoso. HOSPITAL UNIMED-RIO Contato: [email protected]

Cardiopatia congênita no adulto: paciente com ventrículo único … · 2019. 6. 17. · Cardiopatia congênita no adulto: paciente com ventrículo único -relato de caso Introdução

Download PDF Report

Upload
others
View
1
Download
0

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Cardiopatia congênita no adulto: paciente com ventrículo único … · 2019. 6. 17. · Cardiopatia congênita no adulto: paciente com ventrículo único -relato de caso Introdução

Cardiopatia congênita no adulto: paciente com ventrículo único - relato de caso

Introdução

Representando apenas 1% das cardiopatias congênitas, oVentrículo Único consiste nos dois átrios se esvaziandoem uma câmara ventricular comum, resultado de falha naformação do septo interventricular, por meio de única ouduas valvas atrioventriculares.

Relato do caso

DLSP, masculino, 33 anos, portador de ventrículo único,atresia congênita do pulmão esquerdo (E), hipertensãopulmonar e eritrocitose secundária à hipoxemia crônica(uso contínuo de O2 suplementar), vem à unidadehospitalar por quadro de tosse com expectoração, febre epiora da dispneia prévia. Fez uso de antibiótico oral, semmelhora. EF: Dispneia, cianose de extremidades comunha em vidro de relógio; ritmo cardíaco regular comdesdobramento fixo de segunda bulha; murmúrio vesicularabolido à E, presente em hemitórax direito (D) comdiscretos sibilos. Laboratório: 7 mil leucócitos, sem desvioe PCR 14,8 mg/dL. Tomografia de tórax evidenciandopulmão E não viabilizado e pulmão D com perfusão emmosaico, opacidades em vidro fosco em base de loboinferior e derrame pleural mínimo.

Ecocardiograma: cavidades atriais aumentadas; conexãoátrio ventricular normal; ventrículo único de dimensõesaumentadas, hipertrofiado, com morfologia de ventrículoE; disfunção sistólica global leve; ventrículo Daparentemente hipoplásico, em posição anterior; valvaaórtica normal; valva pulmonar à E é posteriorizada,bicúspide, com insuficiência grau leve. Admitido em quartoclínico e tratado com Cefepime por 07 dias, com boaevolução do quadro.

Discussão

Conforme o caso acima, 80% dos pacientes comventrículo único apresentam morfologia de ventrículo E e50% atresia pulmonar associada; além disso, 85% têmtransposição de grandes vasos ao nascer. Asmanifestações clínicas dependem das anomaliascardíacas associadas: se fluxo pulmonar obstruído, clínicade Tetralogia de Fallot, com cianose importante e seminsuficiência cardíaca (IC); se fluxo desobstruído, clínicade transposição de grandes vasos com comunicaçãointraventricular, com cianose mínima e ICimportante. Quando não operados, muitos pacientessucumbem por IC desde o nascimento, porém a rápidaevolução de paliação bem-sucedida para pacientes comventrículo único, com a abordagem cirúrgica em etapas,tem levado, desde os anos de 1970, a uma população deadultos portadores de apenas um ventrículo.Figura 2:Ecocardiograma, corte transverso dos vasos da base, valva aórtica

tricúspide e valva pulmonar bicúspide

Figura 3: Tomografia Computadorizada de tórax evidenciando atresia congênita de pulmão esquerdo.

Figura 1: Ecocardiograma, corte apical em 4 câmaras, com imagem de válvulas mitral e tricúspide se abrindo em único ventrículo

Autores: Daniela de Souza Vilela, Paula Barreto Dias de Araujo, Dominique Costa Schmid, Igor Domingues Santos, Monica Amorim de Oliveira, Cristiane Perlingeiro Cormack Ferraz, Claudia Cristina Morais Landsberg, Marcelle Leitão Gomes Sá Pires,

Fernanda Albano Monzo Gonzaga e Marcus Ferreira Cardoso.

HOSPITAL UNIMED-RIO

Contato: [email protected]