CARDIOPATIAS CONGÊNITASCARDIOPATIAS CONGÊNITAS

FCMSCSP FCMSCSP –– Departamento de Patologia Departamento de Patologia -- 20072007

CARDIOPATIAS CONGÊNITASCARDIOPATIAS CONGÊNITASFreqüência: 0,65%Freqüência: 0,65%Etiologia:Etiologia:–– Multifatorial Multifatorial –– 90%90%

Predisposição hereditáriaPredisposição hereditáriaFatores ambientaisFatores ambientais

–– Drogas (anfetaminas, álcool, hidantoina, talidomida)Drogas (anfetaminas, álcool, hidantoina, talidomida)–– Vírus (Rubéola)Vírus (Rubéola)

–– Fatores genéticos primários Fatores genéticos primários –– 10%10%Síndrome de Síndrome de MarfanMarfan e e EhlersEhlers--DanlosDanlosSíndrome de Síndrome de DownDownSíndrome de Síndrome de NoonanNoonan

Sinais e sintomasSinais e sintomas

SÍNDROME DE MARFAN

SÍNDROME DE

MARFAN

HIPERTENSÃO PULMONARHIPERTENSÃO PULMONARHeathHeath--EdwardsEdwards::

1.1. Hipertrofia da média de artérias muscularesHipertrofia da média de artérias musculares2.2. Espessamento Espessamento intimalintimal celularcelular3.3. Espessamento Espessamento intimalintimal fibroso concêntricofibroso concêntrico4.4. Lesões Lesões plexiformesplexiformes5.5. Lesões dilatadas/Lesões dilatadas/hemossiderosehemossiderose6.6. ArteriteArterite

RabinovitchRabinovitch::A.A. Muscularização de arteríolas Muscularização de arteríolas acinaresacinaresB.B. Espessamento da médiaEspessamento da médiaC.C. Aumento da relação alvéolos:arteríolasAumento da relação alvéolos:arteríolas

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HIPERTENSÃO PULMONAR

Hipertrofia da média

Hipertrofia da média e proliferação intimal celular

Hipertrofia da média e proliferação intimal concêntrica com elastose

Arterite com destruição da média

Lesão plexiforme

ALTERAÇÕES VASCULARES NO ALTERAÇÕES VASCULARES NO HIPERFLUXO PULMONARHIPERFLUXO PULMONAR

Artéria muscular

Artéria não muscular

Hipertrofia

Muscularização

Lesão proliferativa da íntima

Lesões dilatadas /

plexiformes

Hiperfluxopulmonar

Manutenção do hiperfluxo

Redução numérica do leito arterial

+

Modificado de Diagnóstico, Avaliação e Terapêutica da Hipertensão Pulmonar - Diretrizes da Sociedade Brasileira de Cardiologia – Editor Antonio Augusto Lopes - 2005

Muscularização distal

fisiológica

Rabinovittch M. Circulation1978; 58:1107-1122.

A. Muscularização precoce de arteríolas distais (periféricas)

C. Desenvolvimento numérico menor do que o esperado para a idade

B. Hipertrofia da túnica média de arteríolas distais (periféricas)

HIPERTENSÃO PULMONARHIPERTENSÃO PULMONARCLASSIFICAÇÃO HISTOLÓGICA DAS LESÕESCLASSIFICAÇÃO HISTOLÓGICA DAS LESÕES

Diagnóstico, Avaliação e Terapêutica da Hipertensão Pulmonar - Diretrizes da Sociedade Brasileira de Cardiologia – Editor Antonio Augusto Lopes - 2005

B10516690

B10516690

ALTERAÇÕES VASCULARES NO ALTERAÇÕES VASCULARES NO HIPERFLUXO PULMONARHIPERFLUXO PULMONAR

Comunicações intercavitáriasComunicações intercavitárias–– CIACIA

–– CIVCIV

–– DSAVDSAV

–– PCAPCA

–– Tronco arterial comum persistenteTronco arterial comum persistente

–– Dupla via de saída ventricularDupla via de saída ventricular

COMUNICAÇÃO INTERATRIAL

COMUNICAÇÃO INTERATRIAL

CIA TIPO FORAME OVAL

CIA TIPO SEIO

VENOSO

INFERIOR

DRENAGEM VENOSA ANÔMALA

DRENAGEM VENOSA ANÔMALA

CIA TIPO SEIO

VENOSO

INFERIOR

TIPOS DE CIV

CIV PERICIV PERI--

MEMBRANOSOMEMBRANOSO

COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR MUSCULARMUSCULAR

DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR

(CIA TIPO OSTIUM PRIMUM)

DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR

(CIA TIPO OSTIUM PRIMUM)

DEFEITO DO SEPTO

ATRIOVENTRICULAR

(DSAV)

Atlas colorido de Cardiopatias Congênitas – Correlações clínico-morfológicas – 1998 - Revinter

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VARIABILIDADE NA PASSAGEM DE FLUXO ATRAVÉS DO DSAV

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DEFEITO DO SEPTO ÁTRIO-VENTRICULAR (DSAV)

PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA)

PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA)

COARCTAÇÃO DA AORTACOARCTAÇÃO DA AORTA

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COARCTAÇÃO DA AORTACOARCTAÇÃO DA AORTA

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COARCTAÇÃO DA AORTACOARCTAÇÃO DA AORTA

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COARCTAÇÃO COARCTAÇÃO

DA AORTA PRÉDA AORTA PRÉ--

DUCTALDUCTAL

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ATRESIA AÓRTICA - HIPOPLASIA DO VE

ATRESIA AÓRTICA - HIPOPLASIA DO VE

ATRESIA AÓRTICA - HIPOPLASIA DO VE

ESTENOSE

AÓRTICA SUB-

VALVAR

ESTENOSE AÓRTICA SUBVALVAR

ESTENOSE AÓRTICA VALVAR (BICÚSPIDE)

ESTENOSE AÓRTICA VALVAR (BICÚSPIDE)

ESTENOSE / ATRESIA

PULMONAR

ESTENOSE

PULMONAR

VALVAR

ESTENOSE

PULMONAR

VALVAR

ATRESIA PULMONAR - HIPOPLASIA DO VD

TETRALOGIA

DE FALLOT

TETRALOGIA

DE FALLOT

TETRALOGIA

DE FALLOT

TETRALOGIA

DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT

ATRESIA DE

TRICÚSPIDE

ATRESIA DE TRICÚSPIDE

TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS

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