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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

ACIANOGÊNICAS

Laura GuimarãesLeyla Miranda

Luana SarmentoRodrigo GodinhoVital Fernandes

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Definição“ Anormalidade tanto da estrutura, como da função cardiocirculatória

presente já ao nascimento, mesmo que seja identificada

muito tempo depois”

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INTRODUÇÃO As DCC ocorrem em 1% dos nascidos vivos na

população geral, mas em 4% da prole de mulheres com essa patologia.

Predileção de doenças específicas por sexo

85% dos lactentes e crianças afetadas chega à idade adulta.

Harrison, 2008

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ETIOLOGIA

Defeito no desenvolvimento embrionário

25% apresentam anomalias extra-cardíacas (sinromes especificas)

As malformações originam-se de causas genéticas e ambientais multifatoriais complexas.

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FISIOPATOLOGIA As alterações anatômicas e fisiológicas do

coração e da circulação, causadas pela DCC específica, não são estáticas.

Malformações que são benignas ou não detectadas na infância podem causar manifestações clínicas significativas no adulto.

Complicações: hpertensão pulmonar, ICC, endocartites, isquemias…

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CLASSIFICAÇÃO As cardiopatias congênitas acianogênicas podem

ser subdivididas em 2 grandes grupos:

1. lesões com obstrução ao fluxo sanguíneo:- Do lado direito: estenoses pulmonar e tricúspide;- Do lado esquerdo: estenoses aórtica e mitral e

coarctação de aorta.

2. lesões que estabelecem desvio de sangue da circulação sistêmica para a pulmonar:

- CIA;- CIV;- defeito total do septo AV;- persistência do canal arterial.

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Persistência do canal arterial

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Circulação fetal

• Grande importância no período neonatal• Fechamento por volta da 2 ou 3 semana de vida

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Fisiopatologia Doença bastante requente (1 a cada 2 mil) Pode estar associado a outras lesões cardíacas O grau e comprometimento depende do tamanho do

ducto e da resistência pulmonar Supercirculação pulmonar, sobrecarga do ventriculo

esquerdo e ICC, risco de endocardite Pode evoluir pra cardiopatia cianotica

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Exame fisíco Bebê cansa fácil e tem infecções respiratórias de repetição Aumento do átrio e ventrículo esquerdo Sopro mitral e aórtico Frêmito característico e sopro contínuo em “maquinaria

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Diagnóstico ECG Raio-x Ecocardiografia bidimensional com doppler

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Tratamento Recomenda-se o fechamento de todos os canais Padrão-ouro: cirurgia - toracotomia esquerda - divisão, ligação ou grampeamento do canal Toracoscopia Cirurgia com robôs Cateterismo cardíaco Desafio em pacientes adultos

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Cateterismo

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Comunicação interatrial

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LESÕES COM SHUNT ESQUERDA-DIREITA AO NÍVEL ATRIAL Comunicação interatrial:

- corresponde de 7% a 10% de todas as cardiopatias congênitas, sendo uma das lesões cardíacas congênitas mais comuns;

- pode manifestar-se apenas na fase adulta e ocorre mais frequentemente nas mulheres;

- há 4 tipos: 1. seio coronário;2. seio venoso;3. óstio primário;4. óstio secundário; Tratado de Cardiologia da SOCESP,

2009

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COMUNICAÇÃO INTERATRIAL1. Tipo seio coronário: 2% das CIAs; deficiência no teto do seio coronário,

permitindo a comunicação entre os átrios.

2. Tipo seio venoso: 8% das CIAs; ocorre no septo atrial alto, nas proximidades

da entrada da VCS no AD.

Tratado de Cardiologia da SOCESP, 2009

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COMUNICAÇÃO INTERATRIAL3. Tipo óstio primário: 20% das CIAs; ocorre adjacente às valvas AV, na porção

inferior do septo interatrial.

4. Tipo óstio secundário: CIA mais comum (70% dos casos de CIA); envolve a fossa oval e localiza-se na região

intermediária do septo; não deve ser confundida com o forame oval

persistente.

Tratado de Cardiologia da SOCESP, 2009

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FISIOPATOLOGIA O principal mecanismo envolve um desvio

significativo esquerda-direita.

A amplitude do shunt depende principalmente das dimensões da comunicação.

A longo prazo, o shunt esquerda-direita gera sobrecarga do VD, dilatação cardíaca e hiperfluxo sanguíneo pulmonar.

Os pacientes podem apresentar desvios direita-esquerda transitórios, especialmente durante quadros de pressão intra-aórtica aumentada.

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CONSEQUÊNCIAS CLÍNICAS Os pacientes geralmente são assintomáticos nos

primeiros anos de vida, mas podem ocorrer intolerância ao exercício, desenvolvimento físico inadequado e infecções respiratórias frequentes.

Os sintomas se tornam evidentes na vida adulta e incluem dispnéia de esforço, palpitações e insuficiência do coração direito.

Após a 4a década de vida, uma porcentagem significativa desenvolve arritmias atriais, hipertensão arterial pulmonar, além de insuficiência cardíaca congestiva.

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DIAGNÓSTICO1. Exame físico:

sinais de hiperfluxo tricúspide - batimento ventricular direito proeminente; 1a bulha normal ou desdobrada, com acentuação do som de fechamento da valva tricúspide; sopro mesodiastólico no foco tricúspide;

sinais de hiperfluxo pulmonar - pulsação arterial pulmonar palpável; sopro mesossistólico no foco pulmonar; 2a bulha com desdobramento amplo e relativamente fixo com a respiração;

cianose e baqueteamento digital acompanham o desenvolvimento do shunt esquerda-direita.

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DIAGNÓSTICO2. ECG: desvio do eixo, BAV de 1o grau, sobrecarga de

VD.

3. RX de tórax: dilatação do AD e VD, dilatação da artéria

pulmonar e seus ramos, e acentuação da trama vascular pulmonar.

4. ECO: dilatação do AD, do VD e da artéria pulmonar;

visão direta da comunicação;

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Colour Doppler echocardiogram showing left to right shunt in ostium primum ASD

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DIAGNÓSTICO5. Cateterização cardíaca: era considerada o padrão-ouro para a

investigação diagnóstica por imagem de cardiopatias congênitas (localização e anatomia dos defeitos);

entretanto, vem perdendo lugar devido à sofisticação da ecocardiografia;

está em franco desenvolvimento como o principal método terapêutico para um grande número de defeitos importantes da estrutura cardíaca.

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TRATAMENTO O tratamento das CIAs pode ser clínico,

percutâneo ou cirúrgico.

Recomenda-se o fechamento antes da idade escolar (antes dos 4 anos).

Caso haja repercussão clínica precoce, indica-se o tratamento imediato.

1. Clínico - deve incluir a erradicação imediata das infecções respiratórias, o uso de agentes antiarrítmicos para FA ou TSV, medidas habituais para controle da HAS, e o tratamento de eventuais coronariopatia ou ICC.

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TRATAMENTO2. Percutâneo - o fechamento percutâneo da

CIA tipo ostio secundum está indicado quando há sobrecarga de VD definida pelo ECO. Admite-se que cerca de 90% sejam candidatos à oclusão percutânea.

As duas próteses mais utilizadas são a Amplatzer e a Helex. O implante é simples e seguro, com baixo índice de complicações. É guiado pela ecocardiografia transesofágica.

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TRATAMENTO3. Cirúrgico - o momento da cirurgia depende do

grau da repercussão clínica e das expectativas de complicações adicionais associadas.

O tratamento cirúrgico da CIA tipo ostio secundum pode ser realizado com a ráfia de 2 formas: aproximação direta das bordas ou plastia com placa de pericárdio (bovino ou autólogo).

Em CIA tipo ostio primum e seio venoso, sempre se opta pela colocação do remendo

A abordagem cirúrgica utilizada é por minitoracotomia, com esternotomia parcial ou por janela transxifóide.

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Comunicações interventriculares

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Comunicações interventriculares Defeitos isolados ou múltiplos 1 a 2 em 1000 nascidos vivos Reparo cirúrgico 50% apresentarão outra

anomalia

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Comunicações interventriculares Classificação: De acordo com a posição que

ocupa no septo. CIV perimembranosa CIV subarterial CIV do tipo atrioventricular CIV muscular

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Defeito perimembranoso Ao redor do septo membranoso e do trígono

fibroso Próximo da valva aórtica. Anel da valva

tricúspide contribui para defeito Tecido de condução passa na borda póstero-

inferior

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Defeitos musculares + comum: múltiplos defeitos no septo apical

trabecular “Septo em queijo suíço” Aparência

espongiforme do miocárdio Defeito de condução Se atingir o septo

membranáceo

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Defeitos do trato de saída ou subarteriais Porções dos tratos de saída do ventrículo direito

e esquerdo Borda superior: valvas aórtica e pulmonar Associado ao prolapso das cúspides da valva

aórtica regurgitação aórtica progressiva

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Defeitos de desalinhamento Ocorre por um desalinhamento entre os septos

infundibular e muscular trabecular.

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Fisiopatologia Derivação esquerda-direita Fluxo

sanguíneo pulmonar Dilatação atrial esquerda Sobrecarga de volume do ventrículo esquerdo

Tamanho da derivação é determinado por: Tamanho da comunicação RVP

Ocorre principalmente durante a sístole

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Fisiopatologia Com o passar do tempo: RVP Derivação

esquerda-direita ICC falsa –melhora Reversão do fluxo = derivação direita-esquerda Cianose progressiva

Gravidade: Tamanho da derivação e variações indivíduais

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Diagnóstico e indicações Espectro clínico: paciente assintomático com

sopro, paciente em insuficiência cardíaca fulminante até paciente cianótico com doença pulmonar obstrutiva irreversível.

Diagnóstico: ecocardiograma

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Tratamento clínico Intervenção ideal: Probabilidade de fechamento baixa

e o risco de doença vascular pulmonar irreversível e disfunção ventricular são minimizados.

Defeitos perimembranosos e musculares fechamento com o passar do tempo

80% das CIVs vistas com 1 mês de idade irão se fechar espontaneamente.

Defeitos de desalinhamento e subarteriais Improváveis de se fechar espontaneamente

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Tratamento clínico No bebê:

Defeitos perimembranosos e musculares Conduta expectante se tudo estiver normal até 1 ano ou mais.

Outros defeitos: fechamento. Principalmente no subarterial por causa do risco de dano valvar aórtico irreversível.

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CIRURGIA CIVs são fechadas com BCP com canulação bicaval Maioria das CIVs operadas mediante abordagem atrial direita.

Defeitos subarteriais Valva pulmonar. Múltiplos defeitos trabeculares Ventriculotomia apical

Pós-operatório: Monitorização atrial esquerda e da PAP Para hipertensão pulmonar grave: Óxido nítrico

Mortalidade e morbidade: CIVs múltiplas, hipertensão pulmonar e anomalias associadas

complexas. Problema pós-operatório: CIVs residuais

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COMUNICAÇÃO ATRIOVENTRICULAR

Sinonímia Coxim endocárdico Defeitos septais AV

↑ Incidência Síndrome de Down

Resultante de defeitos Atriais e ventriculares

Podem ser Completos (CAVC) Parciais (CAVP)

*Intermediários

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CLASSIFICAÇÃO CAVC Tipos de Rastelli

Tipo A Septo (mais comum)

Tipo B M. Papilar anormal no VD (15%)

Tipo C Flutua livremente (5%)

Inserção das cordoalhas tendinosas do folheto superior na valva AV, apenas parcialmente aderente à crista septal.

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COMUNICAÇÃO ATRIOVENTRICULAR Fatores determinantes

Hipoplasia de câmera ventricularEsquerda ou direitaImpede reparo biventricular

Anomalias associadas Síndromes de heterotaxia

Disposição anômala dos órgãos TDF VD com dupla via de saída Retorno venoso pulmonar anômalo total

Preocupação Doença vascular pulmonar obstrutiva irreversível

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FISIOPATOLOGIA Origem embriológica

Não conhecida 3 Componentes no CAVC

Defeito no septo AV Defeito no septo IV Valva AV anormal

CAVP ou ostium primum CIA associada à

anormalidade da valva AV Menor defeito no septo IV

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FISIOPATOLOGIA

Derivação Esquerda Direita

2 níveis: IA e IV Sobrecarga de

volumeTodas as câmeras

ICC Pressão retrógrada

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DIAGNÓSTICO Quadro clínico crianças

Hipertensão pulmonar, IVAS de repetição, cardiomegaliaDepende do grau

ICCCAVP > 6 anosCAVC 2 meses

ECG ↑ de AE, AD ↑ VD (hipertensão pulmonar) ou VE (regurgitação mitral

importante. Devio de QRS

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DIAGNÓSTICO Raio X de Tórax

Cardiomegalia ↑ Vasculatura pulmonar

Eco diagnóstico Modo M

Movimento diastólico de folheto anterior da valva mitral

Através do defeito septal Bidimensional anatomia

Ausência do septo AV Doppler repercussões hemodinâmica

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DIAGNÓSTICO Cateterismo

Sem indicação rotineira Estudo ecocardiográfico insuficiente 3 a 4 meses de idade com suspeita de ↑ RVP

Biópsia pulmonar Pode ajudar na indicação cirúrgica

Pcts com hipertensão pulmonarCateterismo pequeno grau de reversibilidade

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TRATAMENTO Objetivo

Controle e prevenção da doença vascular pulmonar

Clínico pcts com ICC Digitálicos, diuréticos e vasodilatadores

Cirúrgico Necessita de BCP Ideal correção total e fechamento da

comunicação Correção precoce CAVP 8 – 12 meses de idade CAVC 3 meses de idade

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ABORDAGEM CIRÚRGICA Esternotomia mediana BCP Colocação cuidadosa de tampões

Fechamento de CIV e CIA (nesta ordem) Evitar bloqueio AV

CAVP Tampão de pericárdio

CAVC 1 ou 2 tampões

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OBSTRUÇÃO DE VE ↑ Pós-carga Sem hiperfluxo pulmonar

ESTENOSE DE VÁLVULA AÓRTICA

COARCTAÇÃO DE AORTA

ESTENOSE AÓRTICA SUPRAVALVAR

ESTENOSE SUBAÓRTICA

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ESTENOSE AÓRTICA Uma das cardiopatias congênitas mais

frequentes 5% Relacionadas

Coarctação de aorta Persistência do canal arterial

Classificações Cúspides

Hipoplásicas | displásicas Número

Acomissural | unicomissural | valva bicúspide

Sintomas estenose grave

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FISIOPATOLOGIA Obstrução da saída do VE ↓ Volume de ejeção ↑ Pressão sistólica no VE

Visando manter DC ↑ Tempo de ejeção ↑ massa muscular ↑ Pressão diastólica do VE ↓ Pressão aórtica ↑ Consumo de O2 – miocárdio Isquemia miocárdica ↓ Função cardíaca

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DIAGNÓSTICO Clínico

ICC ou choque cardiogênico Crianças maiores assintomáticas (sopro)

Angina ou dispnéia aos esforços, síncope ECG

Hipertrofia de VE Eco com Doppler

Melhor exame!! Cateterismo

Quando o eco deixar dúvidas

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TRATAMENTO CIRÚRGICO Indicação

Gradiente > 50 mmHg; teste ergométrico positivo ou sintomas

Dilatação com balão alternativa válida Valvotomia cirúrgica

BCP; Aortotomia; Correção da valva Pacientes mais velhos valvuloplastia aórtica

Procedimento de Ross Válva pulmonar nativa translocada

Posição aórtica Relocação das artérias coronárias Trato de saída do VD homoenxerto pulmonar

Page 62: CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANOGÊNICAS Laura Guimarães Leyla Miranda Luana Sarmento Rodrigo Godinho Vital Fernandes

TRATAMENTO CIRÚRGICO Complicações do método de Ross

Insuficiência da artéria coronária Insuficiência aórtica Disfunção ventricular OTSVD e OTSVE

Pctes com OTSVE grave Método de Konno Incisão na aorta; ventriculotomia direita;

estendida para o septo Anel aórtico alargado tampão prostético

Valvuloplastia por balão X valvotomia cirúrgica Mortalidade equivalente

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OUTRAS ESTENOSES Estenose subaórtica

Indicação cirúrgicaGradiente > 25 mmHg; insuficiência aórtica e lesões coexistentes

Supravalvar Rara Associada com a síndrome de Williams

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COARCTAÇÃO DE AORTA Cerca de 7% das cardiopatias congênitas!

Local sempre justaductal Istmo aórtico

Entre a origem da artéria SE e do DA 2 Lesões anatômicas

Coarctação do istmo Hipoplasia tubular

Obstrução (coarctação) Dilatação pós-estenótica

É um estreitamento da aorta resultante do espessamento da camada média.

Page 65: CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANOGÊNICAS Laura Guimarães Leyla Miranda Luana Sarmento Rodrigo Godinho Vital Fernandes

FISIOPATOLOGIA Sobrecarga de pressão no VE

Pressão diastólica de perfusão coronariana mantidaMenos lesão que na estenose

Lactentes Depressão ventricular esqueda ↑ Pressão diastólica ventricular e atrial esquerda Distensão atrial + forame oval shunt E>D Falência do ventrículo direito + ↑ pressão atrial

direita ↓ DC e hipoperfusão renal retenção líquida

HAS severa

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CLÍNICA E DIAGNÓSTICO Pctes + velhos oligossintomáticos

Claudicação ao exercício Hipertensão da porção superior do corpo

Dissociação da PA em MMSS e MMII!!! Clínica ECG Hipertrofia do VE Rx de Tórax

Hipertrofia do VE Dilatação pós-estenótica

Eco diagnóstico na maioria dos casos TC e RM podem ser úteis

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TRATAMENTO CIRÚRGICO Indicação

IC incontrolável; eletiva a partir dos 2 anos Toracotomia póstero-lateral esquerda Opções

Ressecção e anastomose termino-terminalRecoarctação em neonatos de cerca de 10%

Aortoplastia com remendo prostéticoAneurisma de 5 a 30% dos casos

Aortoplastia com retalho da subcláviaIsquemia de MS; pode afetar o crescimento

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TRATAMENTO CIRÚRGICO Complicações

Hemorragia Lesões do nervo laríngeo recorrente Síndrome de Horner Paraplegia 1,5% AVC Formação de aneurismas Recoarctação

Pós-operatório Hipertensão paradoxal

Barorreceptores das carótidas e aorta + dissecção de plexo simpático

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ESTENOSE PULMONAR

10% Cardiopatias Congênitas

Rubéola 1º trimestre

Hipertrofia Ventricular/Atrial Direita

CIA

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ESTENOSE PULMONAR

Aumento Pressão Distólica Dilatação Atrial Abertura do Forame Oval Shunt Direito-Esquerdo Cianose Causa Central Regurgitação Tricúspide IC Direita

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ESTENOSE PULMONAR

Aumento Pressão Distólica Dilatação Atrial Abertura do Forame Oval Shunt Direito-Esquerdo Cianose Causa Central Regurgitação Tricúspide IC Direita

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ESTENOSE PULMONAR

Diagnóstico Clínica

Severidade da EstenoseCianoseTaquirritmiasAnginaFrêmitoSopro Sistólico

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ESTENOSE PULMONAR

Diagnóstico Radiológico

Aumento VDTronco Art. Pulmonar Dilatado

ECGSinais Hipertrofia VD tipo Sistólica

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ESTENOSE PULMONAR

Diagnóstico Eco

Grau de Estenose

Estenose Infundibular Funcional

Válvula Tricúspide

Dilatação AP e ramos

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ESTENOSE PULMONAR

Tratamento Correção Total em Assintomáticos

Hipertrofia VD

Angioplastia com BalãoEstenoses Valvares Puras

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ESTENOSE PULMONAR

Tratamento Cirúrgico

Repercussão Clínica / Radiológica / ECG / ECO IC Direita

Calcificações

Estenose Anular ou Subvalvar

Gradiente VD – AP ≥ 35 mmHg

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ESTENOSE PULMONAR

Tratamento Cirúrgico

Valvulotomia Pulmonar Fechada

Circulação Extracorpórea de Risco Neonatos Hipóxicos Desnutridos

Valvulotomia sob Visão Dieta – Circ. Ext.