FAMED/UFAL5ºPeríodo

2009-1

Abordagem5 estruturas na radiografia de tórax

Vascularização pulmonar Aumento de camarasSitusLado do arco aórticoAlterações ósseas e de partes moles

Vascularização pulmonarNORMAL:

AP principal D = mesmo calibre da traquéia (croça Ao)Artérias periféricas com mesmo calibre do bronquio

Supercirculação arterial pulmonar (shunt):Comum nas doenças congênitas

Hipertensão venosa pulmonar: Redistribuição vascular /edema intersticial / edema alveolar

Hipertensão arterial pulmonar: Tronco da AP AP hilares normais

Complexo de Eisenmeiger: Shunt + HAP Artérias pulmonares hilares aneurismáticas

Complexo de EisenmeigerQuando um grande shunt D/E faz com que a

resistencia vascular pulmonar ultrapasse a pressão sistêmica

Aumento VD / hipertensão pulmonar / dilatação do tronco e das artérias pulmonares

Sobrecarga sistólicaVDCianose

Alterações radiograficasHipertrofia e dilatação das

artérias pulmonaresPeriferia dos pulmões

hipotransparenteAlargamento acentuado dos

hilos pulmonaresHipertrofia VD

CianoseNão há sinais radiológicos preditivos de

cianose nas radiografias simplesPaciente cianótico (shunt D/E) entretanto

costumam apresentar:Artérias pulmonares pequenasO tronco da AP pode não estar visíve e mesmo

se apresentar concavo

Aumento de câmarasAumento do AE:

Impressão da porção inferomediana do esôfago contrastado em perfil

Aumento do ângulo bronquiofrênico do lado esquerdo em PA

Aumento do VE:Impressão da porção inferior do esôfago

contrastado em perfilAumento do VD:

Obliteração do espaço retroesternal em perfil

SitusO fígado e/ou veia cava determinam de que

lado o AD está localizadoBronquio fonte direito tem ângulo mais

agudo que o esquerdoSitus inversus: 5% apresentam cardiopatia

congenita

Classificação radiográficaInformação clinica:

cianoseRadiografias simples:

vascularização pulmonar

AlgoritmoCianose

Não Sim

VP VP normal VP VP

AD

Sim Não

Def Coxim Endocardico DSA

Ao

Nã

oSim

DSVDucto

AP

EAoEPCoa AoInterrupção AA

5TTGA

C. Venosa P.A.T.Atresia TricuspideVentrículo ùnico

Area Cardíaca

Sim Não

EbsteinAtresia PulmonarAtresia Tricúspide

Fallot

DCC acianótica com vascularização pulmonarShunt D/E – fluxo pulmonar > fluxo aórticoDSVDSADAPJanela aorto-pulmonarDCECVPAP

DCC acianótica com vascularização pulmonar normalObstrução da via de saída ou insuficiencia

valvular antes do início da ICCObstrução da via de saída:

Coarctação de aortaInterrupção do arco aórticoEstenose AórticaEstenose pulmonar

Insuficiencia valvular (raramente congênita)Transposição Completa Grandes Vasos da

Base

DCC acianótica com vascularização pulmonar Ocorre devido a obstrução do fluxo pulmonar

e associação com shunt D/E por defeito intracardíacoArea cardíaca normal:

Tetralogia de Fallot e variantes Atresia Tricúspide

Area cardíaca : Anomalia de Ebstein Estenose pulmonar com Defeito do Septo Atrial Atresia pulmonar

DCC cianótica com vascularização pulmonar Mistura de sangue venoso sistemico e pulmonar

(shunt bidirecional)Conexão Venosa Pulmonar Anômala Total (+ DSA)Tronco Arterial (+ DSV)TGA ( + DSV,DSA ou PCA)Ventrículo únicoDupla via de saída do VD

* DSA = Defeito septal atrial DSV = Defeito septal ventricular PCA = Persistencia do Canal Arterial

DCC com hipertensão venosa pulmonar e ICCCoração triatrialEstenose MitralSindrome do coração esquerdo hipoplásicoCoarctação de AortaCardiomiopatiaFibroelastose endocárdica primáriaArtéria Carótida E anômalaConexão Venosa Pulmonar Anomal Total

obstruída

Diagnóstico por imagensRX de Tórax:

Classificar a anomalia Camaras cardíacas aumentadas / vascularização

pulmonar

RX de Abdome:Avaliação do situs

Rx de ossos:Anomalias ósseas associadas

Diagnóstico por imagensEcocardiografia:

Em muitos casos permite diagnóstico específico da doença

Arteriografia;Confirmação do diagnósticoMedida das pressõesProcedimentos intervencionistas

Ressonância Magnética e Tomografia computadorizada:Diagnóstico anatômicoAspectos funcionais

Tetralogia de FallotAnomalia de EbsteinAtresia Tricúspide

Tetralogia de FallotDefeito do septo ventricularEstenose pulmonar (obstrução da via de saída do

VD)Hipertrofia ventricular direitaAorta cavalgando o septo interventricular

Quando cansado abaixa-se ( fluxo pulmonar e saturação de O2)

Episódios de perda de conscienciaCianose que depende do grau de obstrução do VD

(shunt D/E) – quanto > pressão VD, > grau de cianose

DiagramaDefeito do septo

ventricularEstenose pulmonar

(obstrução da via de saída do VD)

Hipertrofia ventricular direita

Aorta cavalgando o septo interventricular

HemodinâmicaLADO DIREITO LADO ESQUERDO

Átrio Nenhuma alteração Nenhuma alteração

Ventriculo DILATADO Nenhuma alteração

Vasculatura DIMINUÍDA Aorta normal

ECG

Hipertrofia VD:Desvio do eixo

para a D

Alterações RadiográficasRX de Tórax

Coração “em bota” (dilatação de VD)Arco Aórtico a Direita (25%)Artéria pulmonar pequena

RM / TCDemonstram vasos colaterais sistemicos

partindo da aorta

RX de Tórax

Coração “em bota” ( VD)Arco aórtico a

direitaArtéria pulmonar

pequena

EcocardiogramaDefeito

septalAorta

cavalgando o septo IV

DopplerAumento da

velocidade de fluxo na artéria pulmonar

“Duplo envelope” :Fixo =

estenose valvar

Dinamico = musculatura subvalvar

Tratamento6 -18 mesesFechamento do DSV, recontrução da via de

saída do VDShunts paliativos:

Shunt sistemico para a artéria pulmonar Permite crescimento dos vasos pulmonares

Shunt de Blalock-Taussig (cirurgia contra-indicada) Artéria subclávia para artéria pulmonar

Anomalia de EbsteinDeformidade da valvula tricúspide com

deslocamento distal dos folhetos para dentro da via de saída do VD

Atrialização da porção superior do VDForame oval patente em quase 80%

Obstrução e/ou insuficiencia tricúspideArritmias

Bloqueio de ramo DWolf-Parkinson-White50% de mortalidade no primeiro ano

Anomalia de EbsteinDeformidade da

valvula tricúspide com deslocamento distal dos folhetos para dentro da via de saída do VD

Atrialização da porção superior do VD

Forame oval patente em quase 80%

HemodinâmicaLADO DIREITO LADO ESQUERDO

Átrio DILATADO Nenhuma alteração

Ventrículo DILATADO Nenhuma alteração

Vasculatura Nenhuma alteração Nenhuma alteração aorta

Alterações RadiográficasRX simples de Tórax

Coração quadrado (em forma de “caixa”) Lado E : horizontalização da via de saída do VD Lado D: dilatação AD

Vascularização pulmonar diminuída

Cardiomegalia muito importanteCoração em forma de “caixa”

Aumento do Atrio D

Hipertrofia de VD

Redução da vascularização pulmonar (shunt D/E)

Cardiomegalia

EcocardiogramaDeslocamento dos folhetos tricúspides

Atresia TricúspideAgenesia completa da valvula tricúspide sem

comunicação direta do AD com VDForame oval patente ou DSATransposição Completa das Grandes Artérias (35%)DSV é comumAtresia pulmonarCoração direito hipolásico

HemodinâmicaLADO DIREITO LADO ESQUERDO

ATRIO Normal, dilatado Nenhuma alteração

VENTRICULO Normal, dilatado Nenhuma alteração

VASCULATURA Nenhuma alteração/aumentado

Nenhuma alteração da Aorta

Alterações RadiográficasRX simples de Tórax:

Poderá estar normalSem TGA:

Aspecto semelhante a Tetralogia deFallot (camaras D + pulmões oligoemicos)

Com TGA: Aumento do fluxo pulmonar Cardiomegalia Pedículo vascular estreito

Area cardíaca normal

Concavidade da artéria pulmo nar

Não se identifica o arco aórtico

Pulmões oligoemicos

ARTERIOGRAFIA (injeção venosa):

O contraste injetado flui para o AE pelo defeito septal

“X” = VD ainda não opacificado – vai ser opacificado pelo VE através do defeito septal ventricular

A Aorta opacifica-se antes da artéria pulmonar

Ecocardiograma

Não se visibiliza comunicação direta entre AD e VD

TratamentoPaliativo:

Manter o Duto arterioso patente (prostaglandinas)

Blalock-Taussig (subclávia – pulmonar)Anastomose de Glenn (VCS – AP)

Definitivo:Técnica de Fontan: conectar o AD a AP

principal

Transposição ds Grandes Artérias (TCGA)Complexo de Taussig-BingTransposição corrigida dos grandes vasos (TCGVB)Tronco Arterial (TA)Conexão venosa pulmonar anomala (CVPAT)Ventrículo Único

Transposição dos grandes vasosTCGA (transposição completa)

Aorta origina-se do VDAP origina-se do VEPosição normal dos atrios e ventrículos

TGAC (transposição corrigida)Transposição dos grandes vasosInversão dos ventrículos em relação aos atrios

(discordancia atrioventricular)

TCGAAorta origina-se do VDAP origina-se do VEPosição normal dos

atrios e ventrículos

TGAC (transposição completa)Transposição dos

grandes vasos Inversão dos ventrículos

em relação aos atrios

HemodinamicaLADO DIREITO LADO ESQUERDO

ATRIO NORMAL, DILATADO

Nenhuma alteração

VENTRÍCULO NORMAL,DILATADO Nenhuma alteração

VASCULATURA Nenhuma alteração Nenhuma alteração da aorta

Alterações Radiográficas RX simples do Tórax

Contorno cardíaco “em ovo” Com a da resistencia pulmonar, a

vascularização pulmonar Dilatação de câmaras direitas Tronco da artéria pulmonar não visível

RX simples de TóraxCoração “em

ovo”Pulmões

oligiemicos

Arteriografia

Cateter com extremidade no VD – a injeção do contraste opacifica a Aorta

Transposição corrigida das grandes artériasTransposição dos grandes vasos Ventrículos transpostosDiscordancia ventricular–atrialIsoladamente é acianótica

AssociaçõesDSVEstenose pulmonarAnomalia de valvula tricuspideDextrocardia

Caracteristicas radiográficasRadiografia simples

Tronco pulmonar e aorta não visíveisDilatação do AEArco aórtico a Esquerda

EcocardiografiaVE anatomico do lado DireitoVD anatomico do lado Esquerdo

Tronco ArterialInsucesso na formação do septo espiral

dentro do tronco primitivoUm único vaso deixa o coração e dá origem a

circulação sistemica , pulmonar e coronáriaO tronco tem 2 a 6 cúspides e se localiza

acima de um DSV alto

Um único vaso deixa o coração e dá origem a circulação sistemica , pulmonar e coronária

NORMAL TA

Tronco arterial - tiposTipos:

I – AP principal curta II – duas AP separadas (origem posterior) III – duas AP do tronco (origem lateral) IV – AP sai da aorta descendente, atresia pulmonar com DSV, achados

de uma tetralogia de Fallot combinados com atresia pulmonar

HemodinâmicaHemodinamica:

Shunt E/D (tronco – AP) Shunt D/E (VD – DSV – aorta cavalgando o septo)

LADO DIREITO LADO ESQUERDO

ATRIO Nenhuma mudança Nenhuma mudança

VENTRÍCULO DILATADO Dilatado

VASCULATURA Aumentado Aorta dilatada

Características radiográficasO tronco se superpõe ao Arco aórticoCardiomegalia (VE)Vascularização pulmonar aumentadaEdema pulmonar alveolarArco aórtico a Direita (35%)

Ecocardiografia / TC / RM / ArteriografiaClassificação (anatomia)Aspectos funcionais

Situs abdominal normal

Discreta cardiomegalia – coração “em bota” – redução da proeminência pulmonar

Arco aortico a esquerda

O cateter cruza a linha média e e penetra no ventriculo trabeculado,situado anteriormente e a esquerda. O ´fluxo se dirige para um tronco único de onde se originam as artérias pulmonares. A aorta continua-se do lado E da traquéia. Atrás do coração há imagem de “atrio Esquerdo” opacificado por veias que aparentemente que parecem separadas das artérias pulmonares

Vistas adicionais mostrando o tronco curto e a origem do tronco pulmonar acima da valvula comum. A seta indica valvula acima do outro ventriculo (D)

Conexão venosa pulmonar anomala totalConexão das veias pulmonares diretamente ao átrio

direito ou ao sistema venoso sistêmico (ou suas tributárias)

A fisiopatologia depende da integridade da drenagem venosa pulmonar e da presença de comunicações intracardíacas

A grande maioria dos pacientes apresenta insuficiência cardíaca de difícil controle por hiperfluxo pulmonar ou obstrução da drenagem venosa pulmonar no período neonatal .

A história natural da doença demonstra que somente 20% dos pacientes sobrevivem até o primeiro ano de vida sem tratamento

FisiopatologiaSe a CIA for restritiva, haverá menor

passagem de sangue para o AE com grande aumento da pressão do AD e queda do débito cardíaco

Com o hiperfluxo pulmonar estabelece-se hipertensão pulmonar grave com tendencia a edema pulmonar

Conexão venosa pulmonar anomala totalAs veias pulmonares conectam-se mais nas

veias sistemicas ou no AD do que no AECVPAT = quando todas as veias pulmonares

se conectam anormalmenteTodo o retorno venoso pulmonar é drenado

para o átrio direito, de forma que a comunicação interatrial é parte integrante desta mal-formação

As veias pulmonares conectam-se preferencialmente nas veias sistemicas ou no AD ao invés do AE

CVPAT = quando todas as veias pulmonares se conectam anormalmente

Hiperfluxo pulmonar crônico com dilatação progressiva das câmaras direitas e hipertensão pulmonar limitando a drenagem venosa sistêmica.

As veias sistêmicas normalmente encontram-se muito dilatadas e pouco móveis no adulto

Conexão venosa pulmonar anomala total - tiposConexão supracardíaca das veias pulmonares

com a circulação sistemicaObstrução venosa pouco frequenteVeia vertical Esquerda / VCS / Ázigos

Conexão cardíacaAD / Seio Coronário / Seio venoso persistente

Conexão infracardíacaObstrução venos muito frequenteV.Porta / Ducto venoso persistente / VCI / Veias

gástricas / Veias hepáticas

Um CIA tipo seio venoso está presente e a conexão freqüentemente envolve as veias pulmonares do lobo médio ou superior direito e a veia cava superior.

HemodinâmicaDepende do tamanho da CIA e da magnitude da resistência

vascular pulmonar.CIA pequena:

Fluxo sistêmico reduzido com aumento de AD e da pressão venosa sistêmica ( hepatomegalia congestiva e edema periférico).

A saturação arterial de oxigênio é inversamente relacionada à resistência vascular pulmonar.

O principal determinante da resistência pulmonar é a presença e intensidade da obstrução venosa pulmonar do que o hiperfluxo pulmonar.

A obstrução ao retorno venoso pulmonar e, conseqüentemente, hipertensão venosa pulmonar está invariavelmente presente nas conexões infradiafragmáticas e algumas vezes nas supra-diafragmáticas.

HEMODINÂMICANÃO OBSTRUÍDA

LADO DIREITO LADO ESQUERDO

ÁTRIO DILATADO NENHUMA ALTERAÇÃO/DIMINUIDO

VENTRÍCULO

DILATADO NENHUMA ALTERAÇÃO/DIMINUIDO

VASCULATURA

AUMENTADA NENHUMA ALTERAÇÃO NA AORTA

OBSTRUÍDA

ATRIO NENHUMA ALTERAÇÃO DIMINUIDO

VENTRICULO

NENHMA ALTERAÇÃO/AUMENTADO

DIMINUIDO

VASCULATURA

NENHUMA ALTERAÇÃO DIMINUIÇÃO DA AORTA

Características RadiográficasNÃO OBSTRUÍDACoração em “boneco de neve” ou “oito”Aumento da vascularização pulmonar

OBSTRUÍDAEdema pulmonarCoração pequeno

Coração em “boneco de neve” ou “oito”

Sombra supracardíaca:

VCS direitaVeias vertical e inominada

Ventrículo ÚnicoMorfologia de VE com VD rudimentarAs grandes artérias podem se originar do

ventrículo dominante ou uma delas originar-se do ventriculo rudimentar

O aspecto radiográfico é variável, dependendo das lesões associadas

A circulação pulmonar poderá estar normal dependendo do grau de estenose pulmonar

Introdução ao diagnóstico por imagensRalph WeisslederMark J.RieumontJack Wittenberg

Revinter2ª Edição2004