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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS
Vanessa Lys Boeira
Virginia Moraes
FMB-UFBa 2008.2
Universidade Federal da BahiaFaculdade de Medicina
Departamento de CirurgiaMEDB46 Cirurgia Torácica
Vascular e Angiológica
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
♥ Anormalidades presentes na estrutura e na função circulatória presentes ao nascimento
♥ Etiologia:♥ Associada a fatores genéticos e ambientais ♥ Rubéola♥ Exposição a drogas teratogênicas♥ Etilismo
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS
Ocorrem devido a lesões que resultam em diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar
Ocorre por obstrução ao nível da valva pulmonar, abaixo ou acima desta
Nível único: estenose pulmonar Múltiplos níveis: tetralogia de Fallot
CLASSIFICAÇÃO DO PONTO DE VISTA CLÍNICO
o Cardiopatias cianóticas por diminuição do fluxo pulmonaro Tetralogia de Fallot o Trilogia de Fallot ( CIA+ EP)o Atresia Pulmonar + CIV (Fallot extremo) o Atresia Tricúspide Anomalia de Ebstein
o Cardiopatias complexas cianóticas por mistura artério-venosao Drenagem anômala total ou parcial das veias pulmonares
DVSVD Dupla via de saída do VDo Ventrículo únicoo Truncus arteriosuso TGVB Transposição dos Grandes vasos da baseo Síndrome da hipoplasia do VE
CIANOSE
Origem grega “ cyanos” : azul-escuro.
Pele e mucosas em condições Clínicas especiais: Cinzenta-Violeta.
♥ Mecanismo
Coloração da Pele: Pigmentação X Vascularização.
Adulto normal = 12,5-15g Hb/100 mL 5g Hb reduzida = Cianose.
Obs: Valor absoluto de Hb( Não relação Hb reduzida/ Hb total.(policitemia X anemia).
TIPOS DE CIANOSE:
A)Central: Hipoxemia Arterial. O2 ambiente; Ventilação inadequada(enfisema, tumores,
atelectasias) TRANSTORNOS DE PERFUSÃO (Cardiopatias
congênitas, ICC, embolias) SHUNTs D-E
B) Periférica: Estase/vasoconstricção Fenômeno de Raynaud.
C) Alteração da Hb
SEMIOLOGIA DA CIANOSE Locais mais comuns :leito ungueal,
extremidades digitais, lábios e lobos da orelha.
Negros: coloração da língua e mucosa oral.
Referir se a cianose é generalizada ou localizada.
Achados concomitantes: unha em vidro de relógio, sopro cardíaco,
assimetria de pulsos periféricos, formato do tórax,edema de MMII
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
Tetralogia de Fallot
Transposição de grandes Vasos
Atresia Pulmonar
Estenose Pulmonar
Anomalia de Ebstein
ESTENOSE PULMONAR
ESTENOSE PULMONAR
Defeito congênito relativamente comum.
10% em crianças
Predomínio no sexo feminino.
Ocorrência familiar em 2% dos casos.
Estenose Valvar é o lugar mais comum de
acometimento, podendo ser Sub ou Supravalvar
Os septos IA e IV estão íntegros.
ESTENOSE PULMONAR
Causas: Tetralogia de Fallot. Síndrome da rubéola congênita. Estenose pulmonar secundária a síndrome
carcinóide. Síndrome de Noonan. Estenoses isoladas em posição sub ou
supravalvar.
ESTENOSE PULMONAR FISIOPATOLOGIA
Valvar: Espessamento fibroso e fusão da comissuras
– boca de peixe. Dilatação pós-estenótica da artéria pulmonar Hipertrofia e dilatação de VD
ESTENOSE PULMONARFISIOPATOLOGIA
♥Subvalvular Estreitamento fibromuscular de VD. Doença de VD com dupla câmara. Hipertrofia global de VD.
♥Supravalvar Areas isoladas ou múltiplas de estreitamento da
artéria aorta e seus ramos. Dispneia e fadiga. Sobrecarga de pressão-VD
ESTENOSE PULMONARMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Assintomáticos Dispnéia Insuficiência Cardíaca direita
Exame físico: distensão venosa jugular, impulso paraesternal, clique e sopro de ejeção sistólicos, componente pulmonar de B2 suave e tardio
ESTENOSE PULMONARDIAGNÓSTICO
Eletrocardiograma Normal, Hipertrofia de VD Bloqueio de ramo direito Ecocardiografia Anatomia valvar Local da estenose Espessamento do folheto valvar Tamanho e função de VD Cateterismo cardíaco Raramente é necessário ACC/AHA recomenda
Se o pico do jato de velocidade ao Doppler for > 3m/segundo (gradiente pico sistólico estimado>36mmHg) e a dilatação com balão puder ser realizada quando indicada.
ESTENOSE PULMONAROUTRAS PREOCUPAÇÕES CLÍNICAS
Endocardite infecciosa Incidência é baixa Risco maior que na população me geral. AHA-2007 profilaxia com antimicrobiana
apenas para pctes com maior risco de desenvolver endocardite.
Arritmia Aumento da incidência de arritmia. Extra-sístole ventricular e
supraventricular.
ESTENOSE PULMONARTRATAMENTO CIRÚRGICO
A) Indicação: - Indicado na Estenose Moderada/Grave(Gdte >
50mmHg, no adulto) Neonatos e lactentes: pressão VD = 60-70% da
PAS(60-70 mmHg)
B)Excisão cirúrgica Valvar: Reservada aos casos de VP extremamente
displásica( Cúspides grosseiras + anel Valvar diminuto)
Associada a ampliação do anel por retalho.
ESTENOSE PULMONARTRATAMENTO CIRÚRGICO
C)Valvoplastia por cateter balão(dilatação percutânea da valva pulmonar com balão)
Técnica iniciada c/ Rubio-Alvarez e col,1951(SNG), em substituição da Valvotomia descrita por Brock,1948.(mortalidade).
Consolidada por Jean Kan e col em 1982(primeiros empregos de cateteres p/ correção de Card. congênita)
Objetivo : Ausência de Hipertensão VD e Regurgitação pulmonar.
Restrições : Nível de calcificação valvar; Difícil acesso TP do RN = Horizontalização Infundibular.
Modalidade terapêutica de escolha, quando empregada fora do período neonatal
ANOMALIA DE EBSTEIN
ANOMALIA DE EBSTEIN
Anormalidades da valva tricúspide e ventrículo direito
Igualmente distribuída entre os sexos;
Folhetos da valva tricúspide deslocados em sentido caudal
Prevalência da anomalia de Ebstein é de cerca de 1 em 50.000 a 200.000.
Por razões desconhecidas, ocorre com maior freqüência em filhos de mães que tomam lítio durante a gravidez.
Variabilidade morfológica X presença de outras malformações associadas.
ANATOMO-FISIOPATOLOGIA
Lesão primária: Deslocamento caudal Valvar , com exceção do Folheto anterior.
Folheto Septal displásico e aderido à parede VD; Folheto anterior = “Vela de navio” + Cordas tendíneas “bizarras”
* Fixação da margem livre do F.Anterior no ápice do VD Perfurações valvulares.
M.Papilares anômalos.
Comunicação IA (forame Oval patente): 90%
ANATOMO-FISIOPATOLOGIA
VD dividido em 2 compartimentos:Ventrículo Atrializado X Ventrículo funcional
3ª Camara anômala = Infundíbulo.
Trajeto Coronário e sistema de condução normais
Comunicação IA ou forame Oval pérvio.
Anomalia de Ebstein
Classificação:
Leve, moderada e grave.
Base na extensão do deslocamento apical dos folhetos da valva tricúspide com regurgitação resultante, e o grau de dilatação do lado direito da câmara cardíaca e disfunção.
Outra classificação mais detalhada que é baseada nos achado anatômicos em cirurgia que propôs quatro graus de anomalia.
Anomalia de EbsteinApresentação Clínica
É muito variável, variando de assintomática a sintomas graves
Em uma revisão de 220 pacientes com anomalia de Ebstein, a apresentação mais comum variou com a idade de apresentação:
Fetos - um exame de rotina pré-natal anormal (86 por cento)
Recém-nascidos - cianose (74 por cento)
Crianças - insuficiência cardíaca (43 por cento)
Crianças - um murmúrio incidentais em crianças (63 por cento)
Adolescentes e adultos - de arritmia (42 por cento)
Idade precoce na apresentação foi associada a outras lesões cardíacas, como a estenose pulmonar ou atresia.
Anomalia de EbsteinSintomas
Cianose Palpitação- taquiarritmia Dispnéia Fadiga
Anomalia de Ebstein Exame Físico
Doença menos grave sopro e um clique Doença mais grave: cianose Um sopro sistólico de regurgitação tricúspide é um
achado comum; Onda v no pulso venoso Jugular (por regugitação
Tricúspide) Desdobramento de 1ª e 2ª bulhas.
Sopro Sistólico e/ou Diastólico ao longo de borda esternal E
Hepatomegalia, sobretudo no RN
EXAMES COMPLEMENTARESECG Desvio de Eixo p/ D + Bloqueio de Ramo D. Intervalo PR alargado e onda P anormal(Atrio
aumentado). Arritmias, Taquicardias, flutter atrial (7% morte súbita)
RX Coração em formato “globular”. Ápice do coração elevado c/ relação ao diafragma ↓ Vascularização pulmonar
ECOCARDIOGRAFIA Inserção da Tricúspide Precisão descritiva(defeitos co-existentes), Risco associado de arritmias ao Cateterismo-30%.
TRATAMENTO
Acompanhamento dos pacientes.
Medicamentoso:
• Diuréticos, Digoxina.
o Ablação por cateter:
• Arritmias e taquiarritmias.
TRATAMENTO CIRÚRGICO:
Excisão valvar até os anos 70Complicações tromboembólicas, disfunção protética e necessidade de reoperação, endocardites = mortalidade.
A evolução das técnicas ecocardiográficas + experiência cirúrgica: Geometria do VD e (dis)função tricúspide.
Carpentier et al/1988: Preservação/restauração da valva tricúspide concomitante com volume/forma VDMaximizando função do VD, hemodinâmica e neutralizando cianose.
CIRURGIA
Operação de Starnes (paliativa) Fechamento do orifício tricúspide com tampão; Septectomia atrial; Derivação sistêmica-artéria pulmonar;
reparo futuro tipo Fontan
REPARO FUTURO TIPO FONTAN
TETRALOGIA DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT Defeito do septo
ventricular Estenose pulmonar
(obstrução da via de saída do VD)
Hipertrofia ventricular direita
Aorta cavalgando o septo interventricular
MORFOLOGIA
Desvio ântero-superior do septo infundibular
CIV Estenose Pulmonar Dextroposição de Aorta
Desalinhamento
Hipertrofia de VD
TETRALOGIA DE FALLOT Descrita em 1888 por Fallot Prevalência de 0,21/1000 nascidos vivos Mais frequente das CCC em crianças maiores Clínica:
♥ Quando cansado abaixa-se ( fluxo pulmonar e saturação de O2)
♥ Episódios de perda de consciência♥ Cianose que depende do grau de obstrução do
VD (shunt D/E)♥ Maior pressão VD = maior grau de cianose
Exame físico:♥ Impulso ventricular direito; 2ª bulha única♥ Sopro sistólico e Sopro diastolico
QUADRO CLÍNICO E FISIOPATOLOGIA
Baixa saturação de O2 no sangue arterial determina: Alterações estato-ponderais Crises de hipoxemia:
Dispnéia intensa e até convulsões Perda de consciência A cianose não é miuto intensa ao nascimento; os
sintomas se acentuam com o desenvolvimento (ex físico)
Policitemia Cianose = aumento na produção da eritropoietina,
hipocratismo digital
CIV e a Estenose Pulmonar além de produzirem sopros determinam hipertrofias ventriculares
TETRALOGIA DE FALLOTDIAGNÓSTICO
Radiografia de tórax
Ecocardiografia
Eletrocardiografia
TETRALOGIA DE FALLOT
Rx de Tórax
TETRALOGIA DE FALLOT
Rx de Tórax Dextro-posição aórtica emcerca de 30%
saliência no mediastino superior direito
O infundíbulo do VD pela hipertrofia pode ser confundido com o ramo esquerdo da AP.
Concavidade do arco médio associada à hipertrofia do VD em casos graves Imagem radiológica clássica : “coração em bota”
ECOCARDIOGRAMA
posição aórtica; estenose hipotrofia ou atresia, da válvula e tronco da artéria
pulmonar dimensão da CIV grau de hipertrofia do infundíbulo e paredes do VD.
ELETROCARDIOGRAFIA
Sinais de hipertrofia de VD
Desvio do eixo para a direita
CATETERISMO
É indicado antes do reparo Paliação prévia Suspeita de presença de colaterais aórtico-
pulmonares e anormalidades na ramificação da AP
Como método diagnóstico é invasivo Indicação: ecocardiograma não elucidativo
TETRALOGIA DE FALLOT: TRATAMENTO CLÍNICO Controle rigoroso da hemoglobina
Propanolol (0,5 a 1,5 mg/kg/dia) promove relaxamento musculatura infundibular
Crises de Hipóxia Posição genupeitoral: ↑ RVP Oxigenoterapia e expansão volumétrica Morfina (0,2 mg/kg) - Abolir Taquipnéia Ketamina (1 a 3 mg/kg) - Sedação e ↑ RVP PROPANOLOL Manter Sat O2 > 75% e Hb = 15g/dL (ou Ht = 45%) Corrigir acidose e evitar desidratação
Fallot Extremo Prostaglandina E1 infusão contínua
TETRALOGIA DE FALLOTo Indicações para cirurgia:
o Surto clássico na TDF cianóticao Queda de PA, alteração do nível de consciência
TETRALOGIA DE FALLOT
Tratamento cirúrgicoPaliativo : confecção de Shunts 1) Aórtico-pulmonar Potts-Smith, Waterston-
Cooleyshunt de Glenn, shunt de Glenn bidirecional ou hemi-Fontan, Fontan, Kawashima
2) Subclávio-pulmonar tipo Blalock-Taussig clássico ou modificado
SHUNT BLALOCK-TAUSSIG
SHUNT BLALOCK-TAUSSIG
TETRALOGIA DE FALLOT
Correção Cirúrgica definitiva
1) Fechamento da CIV 2) Ressecção muscular e alargamento do infundíbulo ou via de saída do VD 3) Comissurotomia, Alargamento ou ressecção da válvula e ou anel pulmonar 4) Alargamento do tronco da artéria pulmonar 5) Correção das anomalias associadas
TETRALOGIA DE FALLOT : CORREÇÃO CIRÚRGICA DEFINITIVA
TETRALOGIA DE FALLOT : CORREÇÃO CIRÚRGICA DEFINITIVA
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
♥ Principal cardiopatia congênita cianótica no período neonatal.
♥ Anomalia caracterizada por um erro embriológico na septação e rotação helicoidal aorto-pulmonar
♥ Fisiologicamente há inversão dos fluxos: VE circulação pulmonar VD circulação sistêmica.
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
Aorta proveniente de ventrículo morfologicamente direito
Artéria Pulmonar proveniente de ventrículo morfologicamente esquerdo
Anomalias associadas: CIV 40% Coarctação/ interrupção do arco aórtico 10% Obstrução do trato de saída do VE 5 a 10% Ramificação anormal de coronárias em 1/3 dos
pcts
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
Transposição Simples SIV intacto Cianose profunda logo após o nascimento Piora com fechamento do CA Sobrevida depende do tamanho da CIA
Reabertura do CA com infusão de PGE1:mistura no nível arterial
Anormalidade fisiológica:• Redução da oxigenação• Sobrecarga de volume em VD e VE
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS SIMPLES
http://f.i.uol.com.br/folha/equilibrio/images/10239205.gif
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
Transposição complexa A fisiologia é essencialmente inalterada em
relação à transposição simples CIV ou CIVs permitem mistura em um nível
adicional Saturação sistêmica maior que na TGV
simples Quadro clínico semelhante Ocorre ICC associada
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS COMPLEXA
http://coracao2010.blogspot.com/2010/02/transposicao-das-grandes-arterias.html
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
Clínica Mais comuns: cianose e aumento da área cardíaca ICC que é freqüente e precoce. Só há sobrevida se houver: PCA, CIA ou CIV Logo após o nascimento ocorre hipertrofia do VD
Característica da doença Determina
Resultados cirúrgicos Chance de sobrevivência depois da correção.
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
Exame Físico Abaulamento paraesternal esquerdo por
aumento de VD
Precórdio hiperativo
B2 desdobrada ou não;
Sopro sistólico:
Hiperfluxo ou estenose do trato de saída de VE
(pulmonar).
Hipocratismo digital acentuado nas crianças
mais velhas.
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
Alterações Radiográficas Contorno cardíaco “em ovo” Com a da resistencia pulmonar, a
vascularização pulmonar Dilatação de câmaras direitas Tronco da artéria pulmonar não visível
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
ARTERIOGRAFIA
Cateter com extremidade no VD – a injeção do contraste opacifica a Aorta
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
Eletrocardiograma É incaracterístico e dependende da forma anatômica Pode apresentar bradicardia sinusal e bloqueio
atrioventricular.
Ecocardiograma É o exame mais fidedigno Permite:
Descrição acurada das alterações anatômicas classificação e alterações associadas
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS: TRATAMENTO
Paliativo: Artriosseptostomia por balão de Rashkind Uso de PGE1 Cirurgia de Blalock – Hanlon
Toracotomia lateral D pelo 5º EIC Atriosseptectomia Ressecação de parte do septo interatrial Sem uso de CEC
CIRURGIA DE BLALOCK – HANLON
CIRURGIA DE BLALOCK – HANLON
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
Tratamento: Cirurgias para correção total
Técnica de Rastelli (correção das vias de saída VD e VE com tubo protético)
Técnica de Senning (inversão do fluxo atrial através de túnel com retalho )
Técnica de Jatene (Correção anatômica, com re-implante das coronárias)
TÉCNICA DE RASTELLI
TÉCNICA DE JATENE
ATRESIA PULMONAR COM CIV
ATRESIA PULMONAR COM CIV
ATRESIA PULMONAR COM CIV
o Forma extrema da Tetralogia de Fallot.
o Barreira ao fluxo pulmonar + shunt D-E
o S/ comunicação direta entre VD e Aa. Pulmonar
o Valva e tronco pulmonares são atrésicos
o Pode ser vista isoladamente ou associada a outras
síndromes;
ATRESIA PULMONAR COM CIV
Débito ventricular é ejetado no interior da aorta.
Fluxo sangüíneo pulmonar depende das colaterais brônquicas ou de um ductus arteriosus patente.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Semelhantes à Tetralogia de Fallot.
Cianose ao nascer.
Exame Físico Sopro sistólico brando; B1 seguida por clique de ejeção;
B2 é intensa e única em base; Sopro contínuo audível sob clavículas (devido ao
ductus arteriosus patente e fluxo brônquico colateral).
ATRESIA PULMONAR COM CIV
CLASSIFICAÇÃO BARBERO-MARCIA E JANETE Tipo Ao É a mais comum;o O canal arterial é a única
fonte de suprimento sanguíneo;
o Os pacientes podem se tornar hipoxêmicos;
o Mortalidade de 50% aos 6 meses e 90% com um ano de vida;
o São tratados clinicamente prostaglandinas.
Grupo A → todos os segmentos pulmonares são conectados às AAPP centrais
CLASSIFICAÇÃO BARBERO-MARCIA E JANETE O canal arterial
pode se fechar;
A cianose pode ou não acontecer;
10% morre no 1ºano de vida,
50% aos 3 a 5 anos 90% aos 10 anos.
Grupo B → alguns segmentos pulmonares são supridos pelos ramos das AAPP centrais, enquanto outros segmentos são supridos pelas artérias colaterais sistêmico-pulmonares (ACSP).
CLASSIFICAÇÃO BARBERO-MARCIA E JANETE Tem grande fluxo
sanguíneo pulmonar ao nascimento;
Podem apresentar sinais ou sintomas de ICC;
As crises de cianose são menos frequentes;
Grupo C → todos os segmentos pulmonares são supridos exclusivamente pelas ACSP, sendo as AAPP centrais ausentes
APRESENTAÇÃO
Crianças pouco cianóticas e dessaturadas
durante as primeiras 48 horas;
Com o decorrer do tempo fica mais cianótico
e hipoxêmico.
Tem grande fluxo sanguíneo pulmonar ao
nascimento;
Podem apresentar sinais ou sintomas de ICC;
As crises de cianose são menos frequentes;
DIAGNÓSTICO
Ecocardiografia define o diagnóstico intracardíaco;
Cateterismo Necessário para definir a circulação colateral;
EXAMES COMPLEMENTARESRaio-X de Tórax:
Coração aumentado;
Padrão reticular de fluxo brônquico colateral.
EXAMES COMPLEMENTARES Ecocardiograma:
Define o diagnóstico intracardíaco do calibre da aorta ascendente, CIV subaórtica, saída de VD fechada, s/ valva pulmonar detectável. (achados
semelhantes a Tetralogia de Fallot)
Ventriculografia direita: Opacificação da aorta, de tamanho aumentado.
ATRESIA PULMONAR COM CIV
VD
VE
AO
VEAO
VD
TRATAMENTO Uso imediato de PGE1
Correção dos distúrbios metabólicos ácidos básicos
Otimização da ventilação e oxigenação
Cirurgia definitiva:
Paciente com artérias pulmonares confluentes Pacientes com PA-CIV e MAPCA Unifocalização da artéria pulmonar
CIRURGIA Orientada pela classificação de BARBERO-MARCIA &
JANETE;
Conecta-se, inicialmente, as colaterais de cada lado às artérias pulmonares nativas ipsilaterais;
Realizar anastomose de Blalock-Taussig(paliativa)
Se houver crescimento satisfatório do leito vascular pulmonar:
Comunicação interventricular é fechada;
VD é finalmente conectado ao tronco da artéria pulmonar com um tubo extracardíaco em idade oportuna;
BIBLIOGRAFIA
Sabiston, tratado de cirurgia, 17ª edição Uptodate, Overview of the management of
tetralogy of Fallot, 2009 http://www.brunorocha.com.br/portal/?p=142 http://www.portalesmedicos.com/images/publ
icaciones/tetralogia_de_fallot/tetralogia_de_fallot_cirugia.jpg
OBRIGADA!