Caso clínico ACCR 08AP-01095

Caso clínico ACCRCaso clínico ACCR08AP-0109508AP-01095

Fabielle M. HarthFabielle M. HarthFabíola M. MachadoFabíola M. Machado

Junho 2008Junho 2008

Caso clínicoCaso clínico

►M.Z.K.H., feminino, 58 anos, natural de M.Z.K.H., feminino, 58 anos, natural de ..., residente em Ponta Grossa..., residente em Ponta Grossa

►HMA: Paciente com diarréia líquida de HMA: Paciente com diarréia líquida de grande volume, sem sangue, muco ou grande volume, sem sangue, muco ou pus, com restos alimentares, com pus, com restos alimentares, com pequeno número de evacuações e pequeno número de evacuações e emagrecimento de 20kg em 3 anos. emagrecimento de 20kg em 3 anos. Sem reposta à dieta isenta de glúten.Sem reposta à dieta isenta de glúten.


►HMP: HMP: Em acompanhamento com Em acompanhamento com

Gastroenterologista desde 2000 por refluxo Gastroenterologista desde 2000 por refluxo gastroesofágico, pirose e anemiagastroesofágico, pirose e anemia

HipertireoidismoHipertireoidismo tratado com Propiltiuracil, tratado com Propiltiuracil, evoluiu com evoluiu com HipotireoidismoHipotireoidismo, atualmente em , atualmente em uso de Levotiroxina 112mcg/duso de Levotiroxina 112mcg/d

DepressãoDepressão, em uso de Citalopram e , em uso de Citalopram e AlprazolamAlprazolam


Neuralgia do trigêmeoNeuralgia do trigêmeo, em , em acompanhamento com Neurologista, em acompanhamento com Neurologista, em uso de Sertralinauso de Sertralina

Tratamento para Tratamento para H. pyloriH. pylori no ano 2000no ano 2000

ColecistectomiaColecistectomia em 1999 em 1999


►AGO: Menopausa aos 54 anosAGO: Menopausa aos 54 anos

►HMF: Tia com colelitíaseHMF: Tia com colelitíase

Nega hx familiar de câncer de Nega hx familiar de câncer de intestinointestino

►CHV: SedentáriaCHV: Sedentária

Lista de problemasLista de problemas

►AnemiaAnemia►Diarréia crônicaDiarréia crônica►EmagrecimentoEmagrecimento

►HipotireoidismoHipotireoidismo►Depressão Depressão

COMENTÁRIOS

Exames complementaresExames complementares(previamente realizados)(previamente realizados)

►US abdome total (10/04/07):US abdome total (10/04/07): Pequena dilatação de vias biliares extra-Pequena dilatação de vias biliares extra-

hepáticas. hepáticas.

►Colangiorressonância (23/04/07):Colangiorressonância (23/04/07): Mínima ectasia biliar extra-hepática com Mínima ectasia biliar extra-hepática com

extensão até porção peri-ampolar do extensão até porção peri-ampolar do colédococolédoco

Exames complementaresExames complementares(previamente realizados)(previamente realizados)

►EDA (03/05/07):EDA (03/05/07): NormalNormal Bx duodeno: duodenite crônica e aguda, Bx duodeno: duodenite crônica e aguda,

erosiva moderada com atrofia vilositária erosiva moderada com atrofia vilositária intensa e eosinofiliaintensa e eosinofilia

Exames complementaresExames complementares (previamente realizados) (previamente realizados)

►Anticorpo antigliadina: negativo Anticorpo antigliadina: negativo (<2,00)(<2,00)

►Anticorpo anti-endomísio: não Anticorpo anti-endomísio: não reagentereagente

Hipóteses Hipóteses diagnósticasdiagnósticas

Exames complementaresExames complementares

►HMG: HMG: VG:32,3VG:32,3 Hb:10,9Hb:10,9 VCM:84 CHCM:33 VCM:84 CHCM:33 Leucócitos:2.300Leucócitos:2.300 Eosinófilos 2% Eosinófilos 2%

Linfócitos 40% Bastões 3% Segmentados Linfócitos 40% Bastões 3% Segmentados 47% Neutrófilos 50%47% Neutrófilos 50%

Plaquetas 254.000Plaquetas 254.000 Ferro sérico: 24Ferro sérico: 24 (N: 43-181) (N: 43-181) Ferritina: 29 (N:10-204)Ferritina: 29 (N:10-204)


► Creatinina: 0,72Creatinina: 0,72► Potássio: 3,8Potássio: 3,8►Glicose: 74Glicose: 74► Fósforo: 4,0Fósforo: 4,0► Cálcio: 7,8Cálcio: 7,8 (N:8,8- (N:8,8-

11)11)►Magnésio: 1,3Magnésio: 1,3 (N: (N:

1,5-2,5)1,5-2,5)► Sódio: 138Sódio: 138► TAP: 15,4sTAP: 15,4s

► TGP: 39TGP: 39 (N até 35) (N até 35)► Albumina: 3,0Albumina: 3,0

(N:3,5-5,2)(N:3,5-5,2)►Globulinas: 1,4Globulinas: 1,4

(N:2,2-4,2)(N:2,2-4,2)► TSH: 4,22TSH: 4,22► T4 l: 1,13T4 l: 1,13► Ác fólico:4 (N >1,3)Ác fólico:4 (N >1,3)► Vitamina B12: Vitamina B12:

>1200 (N:180-900)>1200 (N:180-900)


► Parcial de urina: normalParcial de urina: normal

► Parasitológico de fezes: Parasitológico de fezes: negativonegativo

► Coprocultura: negativaCoprocultura: negativa

► Pesquisa de leucócitos: Pesquisa de leucócitos: negativanegativa

► Ig G: 1023 (N:952-Ig G: 1023 (N:952-1538)1538)

► Ig A: 327 (N:70-400)Ig A: 327 (N:70-400)

► Ig E: 38 (N<160)Ig E: 38 (N<160)


►EDA com biópsia de estômago EDA com biópsia de estômago (27/03/08):(27/03/08): Gastrite crônica discreta e inespecífica Gastrite crônica discreta e inespecífica

►EDA com biópsia de duodeno EDA com biópsia de duodeno (27/03/08):(27/03/08): Enteropatia inflamatória difusa com Enteropatia inflamatória difusa com

atrofia vilosa acentuadaatrofia vilosa acentuada

MARSHMARSH

► MARSH 0: MARSH 0: Arquitetura mucosa Arquitetura mucosa

normal, sem infiltração normal, sem infiltração linfocítica intra-epitelial linfocítica intra-epitelial significantesignificante

► MARSH I (enterite MARSH I (enterite linfocítica):linfocítica): Arquitetura mucosa Arquitetura mucosa

normal com infiltração normal com infiltração predominante do epitélio predominante do epitélio viloso por linfócitosviloso por linfócitos

► MARSH II (enterite linfocítica MARSH II (enterite linfocítica com hiperplasia críptica):com hiperplasia críptica): Consiste em linfocitose Consiste em linfocitose

intra-epitelial e intra-epitelial e alongamento e alongamento e ramificação das criptas ramificação das criptas nas quais há proliferação nas quais há proliferação aumentada de células aumentada de células epiteliaisepiteliais

► MARSH III:MARSH III: Linfocitose intra-epitelial, Linfocitose intra-epitelial,

hiperplasia críptica e hiperplasia críptica e atrofia vilosaatrofia vilosa

MARSHMARSH

►MARSH III A:MARSH III A: Atrofia parcial dos vilosAtrofia parcial dos vilos

►MARSH III B:MARSH III B: Atrofia vilosa subtotal; vilos estão claramente Atrofia vilosa subtotal; vilos estão claramente

atróficos mas ainda reconhecíveisatróficos mas ainda reconhecíveis

►MARSH III C:MARSH III C: Atrofia vilosa total; vilos são rudimentares ou Atrofia vilosa total; vilos são rudimentares ou

ausentes; a mucosa assemelha-se à colônicaausentes; a mucosa assemelha-se à colônica


► Colonoscopia (01/04/08):Colonoscopia (01/04/08): Ileíte terminal discretaIleíte terminal discreta

Íleo terminal, biópsia endoscópica: Íleo terminal, biópsia endoscópica: ► Ileíte crônica discreta, difusa e inespecífica com Ileíte crônica discreta, difusa e inespecífica com

esparsos granulócitos em fragmentos mucosos esparsos granulócitos em fragmentos mucosos entéricos com citoarquitetura geral alterada com vilos entéricos com citoarquitetura geral alterada com vilos encurtados e algo alargados e criptas regulares sem encurtados e algo alargados e criptas regulares sem evidências de hiperplasiaevidências de hiperplasia

Pólipos, biópsia endoscópica:Pólipos, biópsia endoscópica:►Pólipos do intestino grosso padrão hiperplásico com Pólipos do intestino grosso padrão hiperplásico com

predomínio de células caliciformes demonstrando predomínio de células caliciformes demonstrando discretas alterações inflamatórias crônicas inespecíficas discretas alterações inflamatórias crônicas inespecíficas e sem evidência de displasia significativae sem evidência de displasia significativa

Diagnósticos Diagnósticos diferenciaisdiferenciais

Diagnósticos diferenciaisDiagnósticos diferenciais

►HipercrescimentoHipercrescimento bacteriano bacteriano

►GiardíaseGiardíase► Intolerância à lactosIntolerância à lactos

ee►Doença de Doença de CrohnCrohn►Doença celíacaDoença celíaca►Doença celíaca refraDoença celíaca refra

táriatária► EspruEspru tropical tropical

► Doença Doença WhippleWhipple► DrogasDrogas► AbetalipoproteinemiAbetalipoproteinemi

aa

► Deficiência seletiva dDeficiência seletiva de e IgIg A A

► Imunodeficiência Imunodeficiência comum variávelcomum variável

► Enteropatia auto – Enteropatia auto – imuneimune

Hipercrescimento bacterianoHipercrescimento bacteriano

►Diarréia crônica , má absorção, Diarréia crônica , má absorção, esteatorréiaesteatorréia

►Dor abdominalDor abdominal►Perda pesoPerda peso►Náuseas Náuseas ►Anemia macrocíticaAnemia macrocítica

Hipercrescimento bacterianoHipercrescimento bacteriano

► Fatores predisponentes:Fatores predisponentes: Diabetes mellitusDiabetes mellitus AntimicrobianoAntimicrobiano Gastrojejunostomia Billroth IIGastrojejunostomia Billroth II Hipo /acloridriaHipo /acloridria EsclerodermiaEsclerodermia Doença de Crohn – fístulasDoença de Crohn – fístulas Enteropatia por radiação Enteropatia por radiação Aderências Aderências Linfoma; tuberculoseLinfoma; tuberculose Fibrose císticaFibrose cística

GiardíaseGiardíase

►Protozoário intestinalProtozoário intestinal►Endêmica Endêmica

►Diarréia aguda ou crônicaDiarréia aguda ou crônica►Esteatorréia ou constipaçãoEsteatorréia ou constipação

Intolerância à lactoseIntolerância à lactose

►Deficiência adquirida de lactaseDeficiência adquirida de lactase

►Diarréia explosiva, fezes aquosas e Diarréia explosiva, fezes aquosas e espumosasespumosas

►Distensão e dor abdominal, flatulência, Distensão e dor abdominal, flatulência, eructaçãoeructação

Doença de CrohnDoença de Crohn

►DiarréiaDiarréia

►Dor abdominal, principalmente QIDDor abdominal, principalmente QID

►Febre, astenia, emagrecimentoFebre, astenia, emagrecimento

►Alterações perianaisAlterações perianais

Doença de CrohnDoença de Crohn

►Manifestações extra-intestinaisManifestações extra-intestinais

►Complicações características: fístulas Complicações características: fístulas e estenosese estenoses

►Comprometimento de vários Comprometimento de vários seguimentos do trato gastrointestinalseguimentos do trato gastrointestinal

Doença CelíacaDoença Celíaca

► Enteropatia sensível a glútenEnteropatia sensível a glúten

►Doença crônicaDoença crônica Lesão na mucosa do intestino delgadoLesão na mucosa do intestino delgado Diminuição da absorção de nutrientesDiminuição da absorção de nutrientes

► Reação inflamatória com componente auto-Reação inflamatória com componente auto-imuneimune

►História familiar (HLA-DQ2 ou HLA-DQ8)História familiar (HLA-DQ2 ou HLA-DQ8)


►Endoscopia (biópsia):Endoscopia (biópsia): Enterite difusaEnterite difusa Importante atrofia ou perda total das Importante atrofia ou perda total das

vilosidadesvilosidades

►Alterações mais proeminentes no Alterações mais proeminentes no intestino proximal (duodeno e jejuno)intestino proximal (duodeno e jejuno) Expostos às concentrações mais altas do Expostos às concentrações mais altas do

glúten alimentarglúten alimentar


►Diarréia, flatulência, perda de peso, Diarréia, flatulência, perda de peso, fadigafadiga

►Manifestações extra-intestinaisManifestações extra-intestinais

►Atrasos no crescimento na infânciaAtrasos no crescimento na infância

Doença CelíacaDoença Celíaca► Favorecem o diagnóstico:Favorecem o diagnóstico:

Ac antigliadinaAc antigliadina► Sensibilidade: 75- 90%Sensibilidade: 75- 90%► Especificidade: 82-95%Especificidade: 82-95%

Ac antiendomísioAc antiendomísio► Sensibilidade: 85-98%Sensibilidade: 85-98%► Especificidade: 97-100%Especificidade: 97-100%

Ac contra a transglutaminase tecidualAc contra a transglutaminase tecidual► Sensibilidade: 90-98%Sensibilidade: 90-98%► Especificidade: 94-97%Especificidade: 94-97%


►Diagnóstico definitivo:Diagnóstico definitivo: Documentação clínica da má absorçãoDocumentação clínica da má absorção Demonstração da lesão intestinal na Demonstração da lesão intestinal na

biópsia do intestino delgadobiópsia do intestino delgado Melhora dos sintomas e da histologia da Melhora dos sintomas e da histologia da

mucosa após retirada do glúten da dietamucosa após retirada do glúten da dieta

Doença celíaca refratária/ Doença celíaca refratária/ inclassificável /intratável inclassificável /intratável

► Causa mais comum de sintomas persistentes Causa mais comum de sintomas persistentes em pacientes com diagnóstico de doença em pacientes com diagnóstico de doença celíaca: não aderência à dieta restrita de glútencelíaca: não aderência à dieta restrita de glúten

► 90% dos casos respondem à dieta restrita de 90% dos casos respondem à dieta restrita de glútenglúten

► Doença intestinal sintomática severa, que não Doença intestinal sintomática severa, que não responde à dieta isenta de glúten por ao menos responde à dieta isenta de glúten por ao menos 6 meses e sem outras causas de atrofia vilosa6 meses e sem outras causas de atrofia vilosa

Doença celíaca refratária/ Doença celíaca refratária/ inclassificável /intratávelinclassificável /intratável

► Inclui:Inclui: Resposta a outras dietas com restrição Resposta a outras dietas com restrição

protéica, por ex. soja, leite , ovoprotéica, por ex. soja, leite , ovo Resposta a glicocorticóidesResposta a glicocorticóides Doença celíaca “ temporária”Doença celíaca “ temporária”

►Achados clínicos e morfológicos desaparecem Achados clínicos e morfológicos desaparecem após alguns meses/anosapós alguns meses/anos

Sem resposta ao tratamento e com Sem resposta ao tratamento e com evolução desfavorável – com complicações evolução desfavorável – com complicações como linfoma intestinal de células Tcomo linfoma intestinal de células T

Espru tropicalEspru tropical

►Doença celíaca-likeDoença celíaca-like

► Lesão em quase todos os níveis do intestino Lesão em quase todos os níveis do intestino delgadodelgado

►Diarréia aguda em visitantes de locais Diarréia aguda em visitantes de locais endêmicosendêmicos

► Tratamento com antibióticos de amplo Tratamento com antibióticos de amplo espectroespectro

Doença de WhippleDoença de Whipple

►Doença raraDoença rara

►Homens, 4-5ª décadaHomens, 4-5ª década

►Diarréia, má absorção, perda de pesoDiarréia, má absorção, perda de peso

►Artropatia geralmente é o sintoma Artropatia geralmente é o sintoma inicialinicial

Doença de WhippleDoença de Whipple

► Bactéria Bactéria Tropheryma whippeliiTropheryma whippelii

►Outras manifestações:Outras manifestações: IntestinoIntestino Sistema nervoso centralSistema nervoso central Articulações Articulações

►Diagnóstico patológico: Macrófagos na Diagnóstico patológico: Macrófagos na mucosa do intestino delgado contendo mucosa do intestino delgado contendo grânulos PAS-positivosgrânulos PAS-positivos

Lesão intestinal induzida por Lesão intestinal induzida por drogasdrogas

► Enterocolite induzida por medicamentosEnterocolite induzida por medicamentos Mais comum por AINEMais comum por AINE Antibióticos Antibióticos

► Padrão inespecífico de inflamação do Padrão inespecífico de inflamação do intestino delgadointestino delgado Má absorçãoMá absorção Diarréia aguda/ crônicaDiarréia aguda/ crônica UlceraçãoUlceração Formação de estenoseFormação de estenose

Abetalipoproteinemia Abetalipoproteinemia

►Raro erro inato do metabolismoRaro erro inato do metabolismo Herança autossômica recessivaHerança autossômica recessiva

►Atraso no desenvolvimento , diarréia e Atraso no desenvolvimento , diarréia e esteatorréiaesteatorréia

►Defeito na síntese e exportação de Defeito na síntese e exportação de lipoproteínas nas células mucosas lipoproteínas nas células mucosas intestinaisintestinais

Deficiência seletiva de Ig ADeficiência seletiva de Ig A

► Imunodeficiência primária mais comumImunodeficiência primária mais comum Ausência Ig A secretória e séricaAusência Ig A secretória e sérica

► Susceptibilidade às infecções respiratória, Susceptibilidade às infecções respiratória, urogenital e gastrointestinalurogenital e gastrointestinal

► Doenças auto-imunes e alérgicas concomitantesDoenças auto-imunes e alérgicas concomitantes

► Lesões intestinais espru-likeLesões intestinais espru-like

► Diarréia severa e má absorçãoDiarréia severa e má absorção

Imunodeficiência comum Imunodeficiência comum variável (Hipogamaglobulinemia variável (Hipogamaglobulinemia

adquirida)adquirida)► Decréscimo níveis séricos de Ig GDecréscimo níveis séricos de Ig G

► Início geralmente em adultosInício geralmente em adultos

► Infecções respiratórias e gastrointestinais recorrentesInfecções respiratórias e gastrointestinais recorrentes

► Pacientes com tendência para doenças neoplásicas e doenças Pacientes com tendência para doenças neoplásicas e doenças auto–imunesauto–imunes

► Diarréia e má absorção em 9- 40% pacientesDiarréia e má absorção em 9- 40% pacientes

► Biópsia intestino : semelhante doença celíacaBiópsia intestino : semelhante doença celíaca

Enteropatia auto-imuneEnteropatia auto-imune

► Afeta intestino delgado predominantementeAfeta intestino delgado predominantemente

►Diarréia não responde à restrição dietética Diarréia não responde à restrição dietética isenta de glútenisenta de glúten

► Coexistência com outras doenças auto-Coexistência com outras doenças auto-imunesimunes

► Anticorpo “globet cells”Anticorpo “globet cells”

Enteropatia auto-imuneEnteropatia auto-imune

►Anticorpo anti-enterócitos Anticorpo anti-enterócitos

►Não são específicos – HIV AIDSNão são específicos – HIV AIDS

►Biópsia : EDA e colonoscopiaBiópsia : EDA e colonoscopia Atrofia vilositária, mitoses Atrofia vilositária, mitoses

criptas,linfócitos intraepiteliais criptas,linfócitos intraepiteliais aumentadosaumentados


►Paciente encontra-se internada em Paciente encontra-se internada em Curitiba, com NPT e em tratamento Curitiba, com NPT e em tratamento para Pneumoniapara Pneumonia

►Apresentou crise convulsivaApresentou crise convulsiva

►Estabilizou o pesoEstabilizou o peso

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