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7/30/2013 1 Caso clínico Caso clínico Doenças hepáticas e circulação pulmonar Doenças hepáticas e circulação pulmonar Fabrício Martins Fabrício Martins Valois Valois IV Curso Nacional de Circulação Pulmonar IV Curso Nacional de Circulação Pulmonar Doenças hepáticas e circulação pulmonar Doenças hepáticas e circulação pulmonar Circulação esplâncnica Anastomoses porto-sistêmicas Fígado Pulmões Med. vasoativos Med. vasoativos 30%-50% com alterações hemodinâmicas VASODILATADORES VIP Substância P Glucagon Fator natriurético atrial Interleucinas 1 e 6 Endotoxinas bacterianas Fator de necrose tumoral PDGF Leucotrienos VASOCONSTRICTOR Endotelina-1 Vasodilatação Predisposição genética VASOCONTRICTORES Endotelina-1 Serotonina Noradrenalina Arginina-vasopressina Endotoxinas bacterianas Vasoconstricção Fluxo sanguíneo aumentado Predisposição genética NOs ET-B ET-A Doenças hepáticas e circulação pulmonar Doenças hepáticas e circulação pulmonar 0,5 – 5% 5 – 32%

Caso clínico - bkpsbpt.org.brbkpsbpt.org.br/arquivos/pdf/CNPC2013_D29_Fabricio_Valois.pdf · Caso clínico Doenças hepáticas e circulação pulmonar Fabrício Martins Fabrício

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7/30/2013

1

Caso clínicoCaso clínicoDoenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar

Fabrício Martins Fabrício Martins ValoisValois

IV Curso Nacional de Circulação PulmonarIV Curso Nacional de Circulação Pulmonar

Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar

Circulação

esplâncnicaAnastomoses

porto-sistêmicas

Fígado

Pulmões

Med.

vasoativos

Med.

vasoativos

30%-50% com alterações hemodinâmicas

VASODILATADORES

VIP

Substância P

Glucagon

Fator natriurético atrial

Interleucinas 1 e 6

Endotoxinas bacterianas

Fator de necrose tumoral

PDGF

Leucotrienos

VASOCONSTRICTOR

Endotelina-1

Vasodilatação

Predisposição genética

VASOCONTRICTORES

Endotelina-1

Serotonina

Noradrenalina

Arginina-vasopressina

Endotoxinas bacterianas

Vasoconstricção

Fluxo sanguíneo aumentado

Predisposição genética

↑NOs

↑ ET-B↑ET-A

Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar

0,5 – 5%5 – 32%

7/30/2013

2

Mulher, 50 anos;

Avaliação pré-operatória para transplante de

fígado;

Dispneia progressiva há 2 anos;

Tabagismo até 5 anos; 10 maços-ano;

Cirrose (vírus C) e carcinoma hepatocelular;

Caso clínicoCaso clínico

PA 110x70mmHg; FC 82bpm; SO2 94%

Ritmo cardíaco regular; sem sopros;

Baço palpável 2 cm abaixo do RCE;

Edema periférico +/4+.

Som vesicular simétrico; sem ruídos anormais;

Caso clínicoCaso clínico

Caso clínicoCaso clínico

7/30/2013

3

Espirometria

Gasometria arterial

VEF1/CVF 0,69

CVF 2,96L (97%)

VEF1 2,06L (81%)

pH 7,39

PaO2 81mmHg

PaCO2 38mmHg

HCO3- 23mEq/L

SaO2 95%

Caso clínicoCaso clínico

Ecocardiograma

PSAP 49mmHg

VD 24mm

FEVE 0,66

AE 34mm

Tem hipertensão pulmonar?

Tem hipertensão arterial pulmonar?

Caso clínicoCaso clínico

Débito

cardíaco

Resistência

vascular

pulmonar

Pressão de

artéria

pulmonar

Pressão de

oclusão de

Art. pulmonar

Hipertensão pulmonar por hiperfluxo

Hipertensão pulmonar venosa

Hipertensão portopulmonar

Krowka, Hepatology, 1997; Savale et al. Int J Clin Pract. v.65, 2011, 11-18

Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar

7/30/2013

4

Classificação da HP, Dana Point, 2008Classificação da HP, Dana Point, 2008

HP venosaHP venosa

HP associada a doença HP associada a doença

pulmonar ou pulmonar ou hipóxiahipóxia

HP por HP por tromboemboliatromboembolia

crônicacrônica�

• Cardiopatia à esquerda

• Valvulopatia à esquerda

• Sarcoidose, Doença de Gaucher,

doenças tireoidianas etc.

MiscelâneaMiscelânea�

HP arterialHP arterial• Idiopática

• Hereditária

• Induzida por fármacos

• Hip. persistente do recém-nascido

• Associada a:

Colagenose

HIV

Hipertensão portal

Cardiopatia congênita

Esquistossomose

Anemia hemolítica crônica

1´ Doença veno-oclusiva

Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar

Parâmetro

PAPm (mmHg) 36

PoAP (mmHg) 10

PAD (mmHg) 10

RVP (dinas.seg.cm-5) 460

RVS (dinas.seg.cm-5) 1407

DC (L/min) 4,5

IC (L/min/m2) 2,7

Cateterismo direito

Caso clínicoCaso clínico

Parâmetro

CF NYHA II

Teste de caminhada 6min

Distância (m) 419

SpO2 inicial 97%

SpO2 final 92%

Avaliação funcional

Caso clínicoCaso clínico

7/30/2013

5

Avaliação funcional

TECP

Metabólico/Cardiovascular

V’O2 PICO (mL/kg/min) 13,5

V’O2 LL(%) 38%

ΔV’O2/ΔW 8,8

ΔFC/ΔV’O2 77

Ventilatório / trocas gasosas

ΔV’E/ΔV’CO2 36

PEFCO2 LL 32

SpO2 REPOUSO 95%

SpO2 PICO 91%

Caso clínicoCaso clínico

Hipertensão portopulmonarHipertensão portal e:

PAPm ≥25mmHg, RVP ≥ 240din.s.cm-5, POAP ≤ 15mmHg;

Prognóstico pouco melhor que HAPI ?

HAP após 2-28 meses do diagnóstico de

hipertensão portal;

Sem influência da gravidade de doença hepática

Feltracco P , Tranpl Proc, 2009; Savale. Int J Clin Pract., 2011

Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar

Sobrevida em HAP

McLaughlin, Chest, 2004

Fernandes, JACC, 2009Le Pavec, AJRCCM 2008

C. congênita

Idiopática

DRAI

HIV

Hip. portal

Esquistossomose100

90

80

70

60

50

40

30

20

10

0

1 32Tempo (anos)

So

bre

vid

a(%

)

Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar

7/30/2013

6

Le Pavec J, Souza R, et al. AJRCCM, v.178, 2008

Com cirrose

Sem cirrose100

90

80

70

60

50

40

30

20

10

0

1 32Tempo (anos)

So

bre

vid

a(%

)

Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar

Sobrevida em Hip. portopulmonar

Hip. portal

Hipertensão portopulmonar

Krowka et al. Liver Transplantation,v. 6, 2000: 443-450

PAPm Mortalidade (%)

< 35mmHg 0/14 (0)

35-50mmHgRVP<250* 0/6 (0)

RVP≥250* 7/14 (50)

≥ 50mmHg 6/6 (100)

*RVP em dinas.s.cm-5

Transplante de fígado: mortalidade e hemodinâmica

Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar

Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar

PAPmPAPm < 35mmHg< 35mmHgSem contra-indicação para transplante

PAPmPAPm > 50mmHg> 50mmHg

PAPmPAPm 35 35 –– 50mmHg50mmHg

Contra-indicação absoluta

Mortalidade 100%

Mortalidade 30-50%

Contra-indicar se RVP ≥ 250 din.s.cm-5

Clin Liver Dis 11 (2007) 227–247

7/30/2013

7

Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar

PAPmPAPm > 50mmHg> 50mmHg

PAPmPAPm 35 35 –– 50mmHg50mmHg

Contra-indicação absoluta

Mortalidade 100%

Mortalidade 30-50%

Contra-indicar se RVP ≥ 250 din.s.cm-5

Clin Liver Dis 11 (2007) 227–247

Tratamento medicamentoso

Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar

Singh, Sager. Med Clin N Am(93), p871-883, 2009

Dados limitados na literatura

Anticoagulação ?

Risco de sangramento...

Vasodilatadores/antiproliferativos ?Eficácia x efeito em função hepática

Tratamento medicamentoso

Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar

7/30/2013

8

Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar

Singh, Sager. Med Clin N Am(93), p871-883, 2009

Dados limitados na literatura

Anticoagulação ?

Risco de sangramento...

Vasodilatadores/antiproliferativos ?Eficácia x efeito em função hepática

Beta-bloqueadores ?

Tratamento medicamentoso

Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar

Provencher, Gastroenterology, 2006

Avaliar efeitos negativos de beta-bloqueadores em HAP

• 10 pacientes com Hip. Portopulmonar em uso de propranolol ou atenolol

• Teste de caminhada e hemodinâmica basal e 2 meses apó ssuspensão

Aumento de distância caminhada em 78 m

Débito cardíaco aumentou 28%

Sem modificação em RVP

Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar

Dados limitados na literatura

Anticoagulação ?

Risco de sangramento...

Vasodilatadores/antiproliferativos ?Eficácia x efeito em função hepática

Beta-bloqueadores ?

Tratamento medicamentoso

Transplante ?

7/30/2013

9

Avaliação funcional

Caso clínicoCaso clínico

Iniciado sildenafila

-- 50 anos, 50 anos, HPPoHPPo NYHA IINYHA II

Parâmetro Basal 6 meses

CF NYHA II I

Teste de caminhada 6min

Distância (m) 419 500

SpO2 inicial 97% 94%

SpO2 final 92% 84%

Gasometria arterial

Caso clínicoCaso clínico -- 50 anos, 50 anos, HPPoHPPo NYHA IINYHA II

Parâmetro Basal 6 meses

pH 7,39 7,42

PaCO2 (mmHg) 38,3 31,9

PaO2 (mmHg) 81,3 64,1

SaO2 (%) 93,7% 92,6%

D(A-a) O2 (mmHg) 9 32

Parâmetro Basal 6 meses

PAPm (mmHg) 36 31

PoAP (mmHg) 10 15

PAD (mmHg) 10 14

RVP (dinas.seg.cm-5) 460 130

RVS (dinas.seg.cm-5) 1407 890

DC (L/min) 4,5 8,0

IC (L/min/m2) 2,7 4,6

Cateterismo direito

Caso clínicoCaso clínico -- 50 anos, 50 anos, HPPoHPPo NYHA IINYHA II

7/30/2013

10

Caso clínicoCaso clínico -- 50 anos, 50 anos, HPPoHPPo NYHA IINYHA II

Avaliação funcional

TECP Basal 6 meses

Metabólico/Cardiovascular

V’O2 PICO (mL/kg/min) 13,5 14,5

V’O2 LL(%) 38% 47%

ΔV’O2/ΔW 8,8 9,1

ΔFC/ΔV’O2 77 62

Ventilatório / trocas gasosas

ΔV’E/ΔV’CO2 36 50

PEFCO2 LL 32 24

SpO2 REPOUSO 95% 97%

SpO2 PICO 91% 86%

Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar

Doença hepática

Dilatação vascular pulmonar

Alteração de trocas gasosas

Síndrome Síndrome hepatopulmonarhepatopulmonar

O2 CO2 O2 CO2 O2 CO2

Normal Dilatação-perfusão Dilatação-perfusão e shunt

8-10μm

15

-50

m

PvO2 45mmHg PaO2 90mmHg

P’’aO2 45mmHg

PaO2

53mmHg

PvO2 45mmHg PaO2 60mmHgPvO2 45mmHg P’aO2 60mmHg

7/30/2013

11

Ecocardiograma com microbolhas

Bolhas em átrio esquerdo após 8 ciclos.

Síndrome hepatopulmonar

Caso clínicoCaso clínico

Cintilografia

Shunt – 8%

-- 50 anos, 50 anos, HPPoHPPo NYHA IINYHA II

Caso clínicoCaso clínico -- 50 anos, 50 anos, HPPoHPPo NYHA IINYHA II

Avaliação funcional

Caso clínicoCaso clínico -- 50 anos, 50 anos, HPPoHPPo NYHA IINYHA II

Parâmetro Basal 6 meses Após

transplante

CF NYHA II I I

Teste de caminhada 6min

Distância (m) 419 500 460

SpO2 inicial 97% 94% 95%

SpO2 final 92% 84% 92%

7/30/2013

12

Caso clínicoCaso clínico -- 50 anos, 50 anos, HPPoHPPo NYHA IINYHA II

Avaliação funcional

TECP Basal 6 meses Após

transplante

Metabólico/Cardiovascular

V’O2 PICO (mL/kg/min) 13,5 14,5 14,4

V’O2 LL(%) 38% 47% 45%

ΔV’O2/ΔW 8,8 9,1 9,0

ΔFC/ΔV’O2 77 62 76

Ventilatório / trocas gasosas

ΔV’E/ΔV’CO2 36 50 33

PEFCO2 LL 32 24 34

SpO2 REPOUSO 95% 97% 97

SpO2 PICO 91% 86% 95

Gasometria arterial

Caso clínicoCaso clínico -- 50 anos, 50 anos, HPPoHPPo NYHA IINYHA II

Parâmetro Basal 6 meses Após

transplante

pH 7,39 7,42 7,40

PaCO2 (mmHg) 38,3 31,9 32

PaO2 (mmHg) 81,3 64,1 85

SaO2 (%) 93,7% 92,6% 97

D(A-a) O2 (mmHg) 9 32 14

Sínd. hepatopulmonar e hipertensão portopulmonar

representam pólos opostos na interação pulmão-fígado;

Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar

Mensagens

A Hipertensão portopulmonar pode limitar o transplante

de fígado;

A Síndrome hepatopulmonar pode indicar transplante de

fígado;

7/30/2013

13

Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar

HAP associada a esquistossomoseHAP associada a esquistossomose

Esquistossomose hepatoesplênica

n=65

Ecocardiograma transtorácicoEcocardiograma transtorácico

PAPS ≥ 40mmHg

12 pacientes (18.4%)

PAPS ≥ 40mmHg

12 pacientes (18.4%)

Cateterismo direito

11 pacientes

Cateterismo direito

11 pacientes

PAPm ≥ 25mmHg

5 pacientes (7.6%)

PAPm ≥ 25mmHg

5 pacientes (7.6%)

PAPm < 25mmHg

6 pacientes

PAPm < 25mmHg

6 pacientes

PAOP ≥ 15mmHg

2 pacientes (3,0%)

POAP < 15mmHg

3 pacientes (4,6%)

Lapa M, et al. Circulation, 2009Lapa M, et al. Circulation, 2009

HAP associada a esquistossomoseHAP associada a esquistossomose

Lapa M, et al. Circulation, 2009Lapa M, et al. Circulation, 2009

HAP-Esq

4,6% nos pacientes com

forma hepatoesplênica

450 mil pacientes

com HAP-Esq

HAPI

6 casos/milhão

200 mil pacientes

com HAPI

7/30/2013

14

HAP associada a esquistossomoseHAP associada a esquistossomose

TratamentoTratamento

12 pacientes com HAP associada a esquistossomose

Sildenafil (7), bosentana (4), terapia combinada (1)

Tempo de tratamento 34,9± 15,5 meses

Melhora de

CF-NYHA

Melhora de

TC6min

Melhora

hemodinâmica

439±85m

492±79m

(p=0,032)

IC 2,66±0,59 L/min/m2

IC 3,08±0,68 L/min/m2

(p=0,028)

Fernandes CJC et al, Chest, 2012

HAP associada a esquistossomoseHAP associada a esquistossomose

McLaughlin, Chest, 2004Fernandes, JACC, 2009

Le Pavec, AJRCCM 2008

C. congênita

Idiopática

DRAI

HIV

Hip. portal

Esquistossomose100

90

80

70

60

50

40

30

20

10

0

1 32Tempo (anos)

So

bre

vid

a(%

)

Sobrevida em HAPSobrevida em HAP

McLaughlin, Chest, 2004Fernandes, JACC, 2009

Le Pavec, AJRCCM 2008

Sobrevida em HAPSobrevida em HAP

HPPo Com cirrose

HPPo Sem cirrose

100

90

80

70

60

50

40

30

20

10

0

1 32Tempo (anos)

So

bre

vid

a(%

)

Esquistossomose

HAP associada a esquistossomoseHAP associada a esquistossomose

7/30/2013

15

HAP associada a esquistossomoseHAP associada a esquistossomose

HAP-Sch

(n=8)

HAPI

(n=9)p

PAPm (mmHg) 57,5±18,5 63,8±17,1 0,47

POAP (mmHg) 12,6±2,8 9,9±3,3 0,09

PAD (mmHg) 11,9±4,8 9,7±2 0,23

RVP (W) 12,2±4,9 15,5±7,7 0,32

IC (L.min-1.m-2) 2,13±0,32 2,47±0,71 0,22

Grupo de Circulação Pulmonar UNIFESP

Limitação funcional: HAPI Limitação funcional: HAPI vsvs HAPHAP--EsqEsq

HAP associada a esquistossomoseHAP associada a esquistossomose

Grupo de Circulação Pulmonar UNIFESP

Limitação funcional: HAPI Limitação funcional: HAPI vsvs HAPHAP--EsqEsq

Capacidade aeróbica e

eficiência metabólica

Eficiência ventilatória

e troca gasosa

Respostas

cardiovasculares

Melhor na

HAP associada a

esquistossomose

Teste de exercício cardiopulmonar

Menos

comprometidas

na HAP-Esq

Menos

comprometidas

na HAP-Esq

HAP associada a esquistossomoseHAP associada a esquistossomose

Faria JL, 1952

Chaves, 1966

Santos Filho DV, 1974

Pedroso, 1989

Rafla SM, 1993

Circulação pulmonar e esquistossomoseForma sem HPForma com HP

HP com cianoseCianose sem HP

7/30/2013

16

HAP associada a esquistossomoseHAP associada a esquistossomose

Faria JL, 1954

Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar