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7/30/2013
1
Caso clínicoCaso clínicoDoenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar
Fabrício Martins Fabrício Martins ValoisValois
IV Curso Nacional de Circulação PulmonarIV Curso Nacional de Circulação Pulmonar
Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar
Circulação
esplâncnicaAnastomoses
porto-sistêmicas
Fígado
Pulmões
Med.
vasoativos
Med.
vasoativos
30%-50% com alterações hemodinâmicas
VASODILATADORES
VIP
Substância P
Glucagon
Fator natriurético atrial
Interleucinas 1 e 6
Endotoxinas bacterianas
Fator de necrose tumoral
PDGF
Leucotrienos
VASOCONSTRICTOR
Endotelina-1
Vasodilatação
Predisposição genética
VASOCONTRICTORES
Endotelina-1
Serotonina
Noradrenalina
Arginina-vasopressina
Endotoxinas bacterianas
Vasoconstricção
Fluxo sanguíneo aumentado
Predisposição genética
↑NOs
↑ ET-B↑ET-A
Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar
0,5 – 5%5 – 32%
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Mulher, 50 anos;
Avaliação pré-operatória para transplante de
fígado;
Dispneia progressiva há 2 anos;
Tabagismo até 5 anos; 10 maços-ano;
Cirrose (vírus C) e carcinoma hepatocelular;
Caso clínicoCaso clínico
PA 110x70mmHg; FC 82bpm; SO2 94%
Ritmo cardíaco regular; sem sopros;
Baço palpável 2 cm abaixo do RCE;
Edema periférico +/4+.
Som vesicular simétrico; sem ruídos anormais;
Caso clínicoCaso clínico
Caso clínicoCaso clínico
7/30/2013
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Espirometria
Gasometria arterial
VEF1/CVF 0,69
CVF 2,96L (97%)
VEF1 2,06L (81%)
pH 7,39
PaO2 81mmHg
PaCO2 38mmHg
HCO3- 23mEq/L
SaO2 95%
Caso clínicoCaso clínico
Ecocardiograma
PSAP 49mmHg
VD 24mm
FEVE 0,66
AE 34mm
Tem hipertensão pulmonar?
Tem hipertensão arterial pulmonar?
Caso clínicoCaso clínico
Débito
cardíaco
Resistência
vascular
pulmonar
Pressão de
artéria
pulmonar
Pressão de
oclusão de
Art. pulmonar
Hipertensão pulmonar por hiperfluxo
Hipertensão pulmonar venosa
Hipertensão portopulmonar
Krowka, Hepatology, 1997; Savale et al. Int J Clin Pract. v.65, 2011, 11-18
Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar
7/30/2013
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Classificação da HP, Dana Point, 2008Classificação da HP, Dana Point, 2008
HP venosaHP venosa
HP associada a doença HP associada a doença
pulmonar ou pulmonar ou hipóxiahipóxia
�
�
HP por HP por tromboemboliatromboembolia
crônicacrônica�
• Cardiopatia à esquerda
• Valvulopatia à esquerda
• Sarcoidose, Doença de Gaucher,
doenças tireoidianas etc.
MiscelâneaMiscelânea�
HP arterialHP arterial• Idiopática
• Hereditária
• Induzida por fármacos
• Hip. persistente do recém-nascido
• Associada a:
Colagenose
HIV
Hipertensão portal
Cardiopatia congênita
Esquistossomose
Anemia hemolítica crônica
1´ Doença veno-oclusiva
�
Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar
Parâmetro
PAPm (mmHg) 36
PoAP (mmHg) 10
PAD (mmHg) 10
RVP (dinas.seg.cm-5) 460
RVS (dinas.seg.cm-5) 1407
DC (L/min) 4,5
IC (L/min/m2) 2,7
Cateterismo direito
Caso clínicoCaso clínico
Parâmetro
CF NYHA II
Teste de caminhada 6min
Distância (m) 419
SpO2 inicial 97%
SpO2 final 92%
Avaliação funcional
Caso clínicoCaso clínico
7/30/2013
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Avaliação funcional
TECP
Metabólico/Cardiovascular
V’O2 PICO (mL/kg/min) 13,5
V’O2 LL(%) 38%
ΔV’O2/ΔW 8,8
ΔFC/ΔV’O2 77
Ventilatório / trocas gasosas
ΔV’E/ΔV’CO2 36
PEFCO2 LL 32
SpO2 REPOUSO 95%
SpO2 PICO 91%
Caso clínicoCaso clínico
Hipertensão portopulmonarHipertensão portal e:
PAPm ≥25mmHg, RVP ≥ 240din.s.cm-5, POAP ≤ 15mmHg;
Prognóstico pouco melhor que HAPI ?
HAP após 2-28 meses do diagnóstico de
hipertensão portal;
Sem influência da gravidade de doença hepática
Feltracco P , Tranpl Proc, 2009; Savale. Int J Clin Pract., 2011
Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar
Sobrevida em HAP
McLaughlin, Chest, 2004
Fernandes, JACC, 2009Le Pavec, AJRCCM 2008
C. congênita
Idiopática
DRAI
HIV
Hip. portal
Esquistossomose100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
1 32Tempo (anos)
So
bre
vid
a(%
)
Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar
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6
Le Pavec J, Souza R, et al. AJRCCM, v.178, 2008
Com cirrose
Sem cirrose100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
1 32Tempo (anos)
So
bre
vid
a(%
)
Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar
Sobrevida em Hip. portopulmonar
Hip. portal
Hipertensão portopulmonar
Krowka et al. Liver Transplantation,v. 6, 2000: 443-450
PAPm Mortalidade (%)
< 35mmHg 0/14 (0)
35-50mmHgRVP<250* 0/6 (0)
RVP≥250* 7/14 (50)
≥ 50mmHg 6/6 (100)
*RVP em dinas.s.cm-5
Transplante de fígado: mortalidade e hemodinâmica
Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar
Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar
PAPmPAPm < 35mmHg< 35mmHgSem contra-indicação para transplante
PAPmPAPm > 50mmHg> 50mmHg
PAPmPAPm 35 35 –– 50mmHg50mmHg
Contra-indicação absoluta
Mortalidade 100%
Mortalidade 30-50%
Contra-indicar se RVP ≥ 250 din.s.cm-5
Clin Liver Dis 11 (2007) 227–247
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Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar
PAPmPAPm > 50mmHg> 50mmHg
PAPmPAPm 35 35 –– 50mmHg50mmHg
Contra-indicação absoluta
Mortalidade 100%
Mortalidade 30-50%
Contra-indicar se RVP ≥ 250 din.s.cm-5
Clin Liver Dis 11 (2007) 227–247
Tratamento medicamentoso
Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar
Singh, Sager. Med Clin N Am(93), p871-883, 2009
Dados limitados na literatura
Anticoagulação ?
Risco de sangramento...
Vasodilatadores/antiproliferativos ?Eficácia x efeito em função hepática
Tratamento medicamentoso
Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar
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Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar
Singh, Sager. Med Clin N Am(93), p871-883, 2009
Dados limitados na literatura
Anticoagulação ?
Risco de sangramento...
Vasodilatadores/antiproliferativos ?Eficácia x efeito em função hepática
Beta-bloqueadores ?
Tratamento medicamentoso
Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar
Provencher, Gastroenterology, 2006
Avaliar efeitos negativos de beta-bloqueadores em HAP
• 10 pacientes com Hip. Portopulmonar em uso de propranolol ou atenolol
• Teste de caminhada e hemodinâmica basal e 2 meses apó ssuspensão
Aumento de distância caminhada em 78 m
Débito cardíaco aumentou 28%
Sem modificação em RVP
Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar
Dados limitados na literatura
Anticoagulação ?
Risco de sangramento...
Vasodilatadores/antiproliferativos ?Eficácia x efeito em função hepática
Beta-bloqueadores ?
Tratamento medicamentoso
Transplante ?
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Avaliação funcional
Caso clínicoCaso clínico
Iniciado sildenafila
-- 50 anos, 50 anos, HPPoHPPo NYHA IINYHA II
Parâmetro Basal 6 meses
CF NYHA II I
Teste de caminhada 6min
Distância (m) 419 500
SpO2 inicial 97% 94%
SpO2 final 92% 84%
Gasometria arterial
Caso clínicoCaso clínico -- 50 anos, 50 anos, HPPoHPPo NYHA IINYHA II
Parâmetro Basal 6 meses
pH 7,39 7,42
PaCO2 (mmHg) 38,3 31,9
PaO2 (mmHg) 81,3 64,1
SaO2 (%) 93,7% 92,6%
D(A-a) O2 (mmHg) 9 32
Parâmetro Basal 6 meses
PAPm (mmHg) 36 31
PoAP (mmHg) 10 15
PAD (mmHg) 10 14
RVP (dinas.seg.cm-5) 460 130
RVS (dinas.seg.cm-5) 1407 890
DC (L/min) 4,5 8,0
IC (L/min/m2) 2,7 4,6
Cateterismo direito
Caso clínicoCaso clínico -- 50 anos, 50 anos, HPPoHPPo NYHA IINYHA II
7/30/2013
10
Caso clínicoCaso clínico -- 50 anos, 50 anos, HPPoHPPo NYHA IINYHA II
Avaliação funcional
TECP Basal 6 meses
Metabólico/Cardiovascular
V’O2 PICO (mL/kg/min) 13,5 14,5
V’O2 LL(%) 38% 47%
ΔV’O2/ΔW 8,8 9,1
ΔFC/ΔV’O2 77 62
Ventilatório / trocas gasosas
ΔV’E/ΔV’CO2 36 50
PEFCO2 LL 32 24
SpO2 REPOUSO 95% 97%
SpO2 PICO 91% 86%
Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar
Doença hepática
Dilatação vascular pulmonar
Alteração de trocas gasosas
Síndrome Síndrome hepatopulmonarhepatopulmonar
O2 CO2 O2 CO2 O2 CO2
Normal Dilatação-perfusão Dilatação-perfusão e shunt
8-10μm
15
-50
0μ
m
PvO2 45mmHg PaO2 90mmHg
P’’aO2 45mmHg
PaO2
53mmHg
PvO2 45mmHg PaO2 60mmHgPvO2 45mmHg P’aO2 60mmHg
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Ecocardiograma com microbolhas
Bolhas em átrio esquerdo após 8 ciclos.
Síndrome hepatopulmonar
Caso clínicoCaso clínico
Cintilografia
Shunt – 8%
-- 50 anos, 50 anos, HPPoHPPo NYHA IINYHA II
Caso clínicoCaso clínico -- 50 anos, 50 anos, HPPoHPPo NYHA IINYHA II
Avaliação funcional
Caso clínicoCaso clínico -- 50 anos, 50 anos, HPPoHPPo NYHA IINYHA II
Parâmetro Basal 6 meses Após
transplante
CF NYHA II I I
Teste de caminhada 6min
Distância (m) 419 500 460
SpO2 inicial 97% 94% 95%
SpO2 final 92% 84% 92%
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Caso clínicoCaso clínico -- 50 anos, 50 anos, HPPoHPPo NYHA IINYHA II
Avaliação funcional
TECP Basal 6 meses Após
transplante
Metabólico/Cardiovascular
V’O2 PICO (mL/kg/min) 13,5 14,5 14,4
V’O2 LL(%) 38% 47% 45%
ΔV’O2/ΔW 8,8 9,1 9,0
ΔFC/ΔV’O2 77 62 76
Ventilatório / trocas gasosas
ΔV’E/ΔV’CO2 36 50 33
PEFCO2 LL 32 24 34
SpO2 REPOUSO 95% 97% 97
SpO2 PICO 91% 86% 95
Gasometria arterial
Caso clínicoCaso clínico -- 50 anos, 50 anos, HPPoHPPo NYHA IINYHA II
Parâmetro Basal 6 meses Após
transplante
pH 7,39 7,42 7,40
PaCO2 (mmHg) 38,3 31,9 32
PaO2 (mmHg) 81,3 64,1 85
SaO2 (%) 93,7% 92,6% 97
D(A-a) O2 (mmHg) 9 32 14
Sínd. hepatopulmonar e hipertensão portopulmonar
representam pólos opostos na interação pulmão-fígado;
Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar
Mensagens
A Hipertensão portopulmonar pode limitar o transplante
de fígado;
A Síndrome hepatopulmonar pode indicar transplante de
fígado;
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Doenças hepáticas e circulação pulmonarDoenças hepáticas e circulação pulmonar
HAP associada a esquistossomoseHAP associada a esquistossomose
Esquistossomose hepatoesplênica
n=65
Ecocardiograma transtorácicoEcocardiograma transtorácico
PAPS ≥ 40mmHg
12 pacientes (18.4%)
PAPS ≥ 40mmHg
12 pacientes (18.4%)
Cateterismo direito
11 pacientes
Cateterismo direito
11 pacientes
PAPm ≥ 25mmHg
5 pacientes (7.6%)
PAPm ≥ 25mmHg
5 pacientes (7.6%)
PAPm < 25mmHg
6 pacientes
PAPm < 25mmHg
6 pacientes
PAOP ≥ 15mmHg
2 pacientes (3,0%)
POAP < 15mmHg
3 pacientes (4,6%)
Lapa M, et al. Circulation, 2009Lapa M, et al. Circulation, 2009
HAP associada a esquistossomoseHAP associada a esquistossomose
Lapa M, et al. Circulation, 2009Lapa M, et al. Circulation, 2009
HAP-Esq
4,6% nos pacientes com
forma hepatoesplênica
450 mil pacientes
com HAP-Esq
HAPI
6 casos/milhão
200 mil pacientes
com HAPI
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HAP associada a esquistossomoseHAP associada a esquistossomose
TratamentoTratamento
12 pacientes com HAP associada a esquistossomose
Sildenafil (7), bosentana (4), terapia combinada (1)
Tempo de tratamento 34,9± 15,5 meses
Melhora de
CF-NYHA
Melhora de
TC6min
Melhora
hemodinâmica
439±85m
492±79m
(p=0,032)
IC 2,66±0,59 L/min/m2
IC 3,08±0,68 L/min/m2
(p=0,028)
Fernandes CJC et al, Chest, 2012
HAP associada a esquistossomoseHAP associada a esquistossomose
McLaughlin, Chest, 2004Fernandes, JACC, 2009
Le Pavec, AJRCCM 2008
C. congênita
Idiopática
DRAI
HIV
Hip. portal
Esquistossomose100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
1 32Tempo (anos)
So
bre
vid
a(%
)
Sobrevida em HAPSobrevida em HAP
McLaughlin, Chest, 2004Fernandes, JACC, 2009
Le Pavec, AJRCCM 2008
Sobrevida em HAPSobrevida em HAP
HPPo Com cirrose
HPPo Sem cirrose
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
1 32Tempo (anos)
So
bre
vid
a(%
)
Esquistossomose
HAP associada a esquistossomoseHAP associada a esquistossomose
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HAP associada a esquistossomoseHAP associada a esquistossomose
HAP-Sch
(n=8)
HAPI
(n=9)p
PAPm (mmHg) 57,5±18,5 63,8±17,1 0,47
POAP (mmHg) 12,6±2,8 9,9±3,3 0,09
PAD (mmHg) 11,9±4,8 9,7±2 0,23
RVP (W) 12,2±4,9 15,5±7,7 0,32
IC (L.min-1.m-2) 2,13±0,32 2,47±0,71 0,22
Grupo de Circulação Pulmonar UNIFESP
Limitação funcional: HAPI Limitação funcional: HAPI vsvs HAPHAP--EsqEsq
HAP associada a esquistossomoseHAP associada a esquistossomose
Grupo de Circulação Pulmonar UNIFESP
Limitação funcional: HAPI Limitação funcional: HAPI vsvs HAPHAP--EsqEsq
Capacidade aeróbica e
eficiência metabólica
Eficiência ventilatória
e troca gasosa
Respostas
cardiovasculares
Melhor na
HAP associada a
esquistossomose
Teste de exercício cardiopulmonar
Menos
comprometidas
na HAP-Esq
Menos
comprometidas
na HAP-Esq
HAP associada a esquistossomoseHAP associada a esquistossomose
Faria JL, 1952
Chaves, 1966
Santos Filho DV, 1974
Pedroso, 1989
Rafla SM, 1993
Circulação pulmonar e esquistossomoseForma sem HPForma com HP
HP com cianoseCianose sem HP