Caso ClínicoCaso ClínicoDr. Anderson DietrichDr. Anderson Dietrich

R6 Cirurgia Cardiovascular R6 Cirurgia Cardiovascular HC-FMUSP/ InCorHC-FMUSP/ InCor

São Paulo , 24 de fevereiro de 2010

Sumário clínico:Sumário clínico:

ID: H.M.P, natural e procedente de São PauloID: H.M.P, natural e procedente de São Paulo 1 ano e 9 meses1 ano e 9 meses DIH: 26/01/2010DIH: 26/01/2010 Diagnóstico pré-natal de Tetralogia de FallotDiagnóstico pré-natal de Tetralogia de Fallot

História Gineco – ObstétricaHistória Gineco – Obstétrica: nasceu parto normal , a : nasceu parto normal , a termo, sem intercorrências. Recebeu alta hospitalar termo, sem intercorrências. Recebeu alta hospitalar junto com a mãe. junto com a mãe.

1 mês de vida – iniciado propranolol e encaminhado 1 mês de vida – iniciado propranolol e encaminhado

para InCor para avaliaçãopara InCor para avaliação..

Peso = 9,2 KgPeso = 9,2 Kg Estatura = 81 cmEstatura = 81 cm Geral : BEG, taquipnéico leve, hidratado, corado Geral : BEG, taquipnéico leve, hidratado, corado

acianótico, ativo, reativo, com boa perfusão periférica, acianótico, ativo, reativo, com boa perfusão periférica, sem edemas.sem edemas.

AR : MV + bilateralmente s/RAAR : MV + bilateralmente s/RA ACV : RCV em 2T, BNF, c/SS 3+/6+ em BEEACV : RCV em 2T, BNF, c/SS 3+/6+ em BEE

Exame Físico:

1° ECO InCor (13/11/2009) 1° ECO InCor (13/11/2009) – forame oval patente com – forame oval patente com fluxo E – D. CIV perimembranosa de via de saída (c/ mal fluxo E – D. CIV perimembranosa de via de saída (c/ mal alinhamento do septo tipo T4F) medindo 12 mm c/ alinhamento do septo tipo T4F) medindo 12 mm c/ “shunt” e gradiente 14 mmHg. Movimento assincrônico “shunt” e gradiente 14 mmHg. Movimento assincrônico do septo. Valva pulmonar discretamente espessada, do septo. Valva pulmonar discretamente espessada, com abertura em Domus, gradiente VD – TP máximo 16 com abertura em Domus, gradiente VD – TP máximo 16 mmHg e insuficiência grau mínimommHg e insuficiência grau mínimo

Internado para programação cirúrgica.Internado para programação cirúrgica. Observado padrão de congestão pulmonar – iniciado Observado padrão de congestão pulmonar – iniciado

furosemida.furosemida.

Exames:

Angiotomografia de arterias pulmonares : não Angiotomografia de arterias pulmonares : não visualizado APE.visualizado APE.

CATE : APE hipoplásica com origem anômala CATE : APE hipoplásica com origem anômala (Aorta)(Aorta)

Blalock – Taussig à esquerda + Bandagem do tBlalock – Taussig à esquerda + Bandagem do tronco ronco pulmonarpulmonar ( hiperfluxo)- TORACOTOMIA ESQUERDA ( hiperfluxo)- TORACOTOMIA ESQUERDA

Cirurgia (03/02/2010):

Hipertermia em SOHipertermia em SO

Sangramento no POi controlado com protamina e Sangramento no POi controlado com protamina e

hemoderivadoshemoderivados

Congestão pulmonar – medicado com hidroclortiazidaCongestão pulmonar – medicado com hidroclortiazida

ALTA no PO9 diasALTA no PO9 dias

Pós Operatório:

Tetralogia de Tetralogia de FallotFallot

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

EPIVEPIVCIVCIVCavalgamento da AoCavalgamento da AoHipertrofia do VDHipertrofia do VD

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

FisiopatologiaFisiopatologia• A magnitude da cianose diretamente relacionada a Obst. A magnitude da cianose diretamente relacionada a Obst.

VSVDVSVD

• Cianose pode acentuar-se por aumento da resistência Cianose pode acentuar-se por aumento da resistência

pulmonarpulmonar

(esforço físico, choro, taquicardia) ou diminuição da resist. Sist.(esforço físico, choro, taquicardia) ou diminuição da resist. Sist.

• Mecanismo compensatório – circulação colateral, policitemiaMecanismo compensatório – circulação colateral, policitemia

• A cianose pode não existir nos primeiros meses – A cianose pode não existir nos primeiros meses –

canal grande ou Estenose pulmonar pequena canal grande ou Estenose pulmonar pequena

• Maior consumo de O2 e aumento da atividade física –Maior consumo de O2 e aumento da atividade física –

aumenta a hipoxemiaaumenta a hipoxemia

• Posição de cócoras - aumenta o retorno venoso e Posição de cócoras - aumenta o retorno venoso e

aumenta a resistência sistêmica - melhorando o fluxo aumenta a resistência sistêmica - melhorando o fluxo

pulmonar.pulmonar.

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

• Grau de EPIV define severidadeGrau de EPIV define severidade Cianose precoce ou tardiaCianose precoce ou tardia Crises de cianoseCrises de cianose Intolerância aos exercíciosIntolerância aos exercícios

• Hipodesenvolvimento físicoHipodesenvolvimento físico

• Susceptibilidade à infecçõesSusceptibilidade à infecções

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

• Anormalidades hematológicasAnormalidades hematológicas AnemiaAnemia Policitemia:Policitemia:

-Intolerância aos exercícios-Intolerância aos exercícios-Crises de cianose-Crises de cianose-AVC-AVC-Cefaleias intensas-Cefaleias intensas-Alt. coag. sanguínea-Alt. coag. sanguínea

*Se HT>62%*Se HT>62%* HEMATÓCRITO:

Volume percentual de

hemácias presente

em amostra de sangue total

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

ECGECG

Eixo deslocado para direitaEixo deslocado para direita Sobrecarga ventricular direitaSobrecarga ventricular direita Onda Q em V6 Onda Q em V6 VD=VE VD=VE

Raio XRaio X

Área cardíaca normalÁrea cardíaca normal““Coração em Bota”Coração em Bota”

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

posição do arco aórtico grau de cavalgamento da aorta medida do anel pulmonar tamanho dos ramos pulmonares e sua confluência via de saída de VD – grau de hipoplasia e hipertrofia tipo de civ – perimembranosa c/ extensão para via de saída tamanho das cavidades esquerdas anatomia coronariana

EcocardiogramaEcocardiograma

Cateterismo CardíacoCateterismo Cardíaco

Tetralogia de FallotTetralogia de FallotINDICAÇÃO CIRÚRGICAINDICAÇÃO CIRÚRGICA

• Clínica:Clínica: Grau de cianose – criseGrau de cianose – crise Idade e desenvolvimentoIdade e desenvolvimento

• Exames complementares:Exames complementares: Estudo radiológicoEstudo radiológico

-Circulação pulmonar-Circulação pulmonar-Área cardíaca-Área cardíaca

ECGECG-SVD--SVE-SVD--SVE

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

INDICAÇÃO CIRÚRGICAINDICAÇÃO CIRÚRGICA

Cateterismo cardíacoCateterismo cardíaco

Grau de EPIVGrau de EPIV Artérias coronáriasArtérias coronárias Artérias pulmonaresArtérias pulmonares Circ. Colateral sist. PulmonarCirc. Colateral sist. Pulmonar Defeitos associadosDefeitos associados

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

TRATAMENTO CIRÚRGICOTRATAMENTO CIRÚRGICO

• Corretivo Corretivo 3 a 12 meses de idade 3 a 12 meses de idade

• PaliativoPaliativoNeonatalNeonatalAnomalia de coronáriaAnomalia de coronáriaDescontinuidade VD-TPDescontinuidade VD-TPHipoplasia de ramos pulmonaresHipoplasia de ramos pulmonaresDefeitos card./físicos associadosDefeitos card./físicos associados

Cirurgia Paliativa

BANDAGEM VIA TORACOTOMIA ESQUERDA

REGRA DE TRUSLER

ACIANÓTICOS:20 + 1 mm/peso (kg)

CIANÓTICOS24 + 1 mm/peso (kg)

NEONATOS Medida – 1-1,5 mm

PAPsist ≤ 30 mmHgPAPsit = 1/3 PAsist

Sat ≥ 80% (FiO2 40%)Qp/Qs ≈ 1 (FiO2 100%)

(Sat art – Sat AD)/ (Sat art – Sat TP)

BANDAGEM POR TORACOTOMIA MEDIANA