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CASO CLÍNICO Embolia séptica pulmonar em uma criança com Hemofilia A Apresentação: Victor Cabral Ribeiro Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SESDF www.paulomargotto.com.br Brasília, 15 de abril de 2013

CASO CLÍNICO Embolia séptica pulmonar em uma criança com Hemofilia A

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CASO CLÍNICO Embolia séptica pulmonar em uma criança com Hemofilia A. Apresentação: Victor Cabral Ribeiro Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SESDF www.paulomargotto.com.br Brasília, 15 de abril de 2013. Identificação. Nome: AMS - PowerPoint PPT Presentation

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  • CASO CLNICO Embolia sptica pulmonar em umacriana com Hemofilia AApresentao: Victor Cabral RibeiroCoordenao: Luciana SugaiEscola Superior de Cincias da Sade (ESCS)/SESDFwww.paulomargotto.com.brBraslia, 15 de abril de 2013

  • IDENTIFICAONome: AMSData de nascimento: 10/09/2009;Idade: 3 anos e 6 meses;Peso: 12,5kg;Procedente e natural: de Planaltina DF;Data da admisso: 01/03/2013

  • QP: DOR ABDOMINAL H 3 DIASHDA: Criana portadora de Hemofilia A com quadro de distenso e dor abdominal h 3 dias, alm de um pico febril isolado h 5 dias. Foi avaliada e medicada com dimeticona (LuftalR), leo mineral e dieta laxativa sem melhora. Refere ainda constipao intestinal. Hoje foi consulta com a hematologista, tendo sido solicitado hemograma que evidenciou Hb de 5g%. Foi realizada uma hemotransfuso e, devido ao quadro abdominal, foi realizado CT de trax e abdome. H duas semanas voltou a usar o cateter totalmente implantvel que havia colocado h quase um ano, mas havia tido celulite e estava inutilizado.

  • EXAME FSICO

    Ectoscopia: REG, hipoativo e reativo, hipocorado (++/4+), hidratado, aciantico, anictrico, afebril, sem exantemas e prpuras;

    AR: trax com expansibilidade preservada, MVF, sem RA, sem tiragens, ouretrao de frcula, FR 44irpm, SatO2:98% a.a.;

    ACV: RCR, 2T, BNF, s/s, FC 120bpm;

    Abdome: globoso, distendido, timpnico, presena de baopalpvel a 4cm de RCE, RHA+, sem sinais de irritao peritoneal;

    Extremidades: pulsos tibiais posteriores palpveis e simtricos, sem edemas, bem perfundidas, TEC: < 2seg.

  • ANTECEDENTES PESSOAIS

    Parto normal, termo (40 sem.), PN: 3420g, me no realizou pr-natal;Detectada ITU e Hiperterto arterial no dia do parto;Faz uso de fator VII 3 vezes por semana;Refere histria prvia de infeco no cateter (2 episdios), sendo internado para antibioticoterapia;Sem outras comorbidades;Nega uso de outro medicamento.

  • ANTECEDENTES 1 COMPLICAO Hospital Planaltina - PS - 14/09/2009; - Irritado, chorando muito, sem mamar, desidratado, ictrico, ciantico e hipotnico. Evolui com convulso e posio de descerebrao; - Puno lombar (cancelada a posteriore); - HC + bioqumica; - Gasometria; - Ao Berrio.

  • ANTECEDENTES 1 COMPLICAO

    Berrio: - Estmulo doloroso => descerebrao; - Pupilas miticas; - Ausncia de reflexos primitivos; - Fontanela anterior abaulada e tensa; - Hematomas em locais de acessos venosos; - Secreo sanguinolenta por sonda gstrica; - No foi feita puno lombar; - UTI Neonatal do Hospital do Santa Helena.

  • ANTECEDENTES 1 COMPLICAO

    UTI Neonatal do Hospital Santa Helena: - Diagnstico de hemofilia; - Fator VIII Recombinante; - CT com hematoma de fossa posterior volumoso, chegando a comprimir o tronco cerebral e hidrocefalia supratentorial; - CD: drenagem do hematoma e instalao de DVE de emergncia.

  • ANTECEDENTES - 2 COMPLICAOHospital de Base PS 23/01/2012 - Queda de bicicleta em 22/01; - Crise convulsiva com movimentos clnicos em MSD; - Hemiparesia a direita; - Dislalia; - Sem receber fator VIII h 1 semana; - TC de crnio realizado na admisso mostrava hemorragia intra-parenquimatosa fronto- parietal a E.

  • ANTECEDENTES - 2 COMPLICAO - Histria familiar de irmo com inibio para o fator VIII pesquisa de inibidor +; - Sndrome compartimental em grau leve em mo. CD durante internao: - Colocao de cateter totalmente implantvel => Paciente desenvolveu celulite no local; - Interveno neurocirrgica; - Elevar os membros, aquecimento, evitar punes no membro; - Inicio fator VIIa.

  • HISTRIA FAMILIAR

    Me 39 anos, hgida;Pai 30 anos, hgido;Irmos 20 e 6 anos, portadores de Hemofilia A.

  • CONDIES SEReside em casa de alvenaria; Saneamento bsico completo com gua encanada e esgoto;Coabita com 6 pessoas;Nega tabagismo passivo; Possui um cachorro.

  • EXAMES COMPLEMENTARESCOOMBS DIRETO: Negativo; BILIRRUBINA TOTAL E FRAES: Bilirrubina Total : 0,6 mg/dL; Bilirrubina Direta : 0,3 mg/dL; Bilirrubina Indireta: 0,3 mg/dL. CREATININA: 0,4 mg/dL;DHL: 521 U/L;FERRITINA: 673,00 ug/mL;FOSFATASE ALCALINA: 208 U/L;GAMA GT: 46 U/L.

  • EXAMES COMPLEMENTARES ***** Eritrograma ***** Hemcias: 2,60x 106/uLHemoglobina: 5,3 g/dLHematcrito: 16,6 % VCM: 63,8 flHCM: 20,2 pgCHCM: 31,7 g/dL RDW: 17,2 % ** Leucograma**Leuccitos 12,9x 10/uLNeutfilos Totais: 69,3 % Eosinfilos: 0,4 %Basfilos: 0,8 % Moncitos: 10,3 %Linfcitos: 19,2 %Plaquetas: 97x 10/uL PCT: 0,060 % MPV: 6,2 flPDW: 19,7 ratio

  • EXAMES COMPLEMENTARESPOTSSIO: 3,6 mmol/L;PROTENA C REATIVA : 35,10 mg/dL;RETICULCITOS: 3,8 %;SDIO: 135 mmol/L;TGO: 44 U/L;TGP: 20 U/L; URIA: 25 mg/dL.

  • LISTA DE PROBLEMASHemofilia A: em uso de FVIIdistenso e dor abdominal;pico febril isolado h 5 dias;constipao intestinal;Anemia: Hb de 5 (HCB);Voltou a usar o cateter totalmente implantvel.

    FR 44irpm;FC 120bpm;Presena de bao palpvel a 4cm de RCE.

  • LISTA DE PROBLEMASDHL: 521 U/L;FERRITINA: 673,00 ug/mL;FOSFATASE ALCALINA: 208 U/LPlaquetas: 97x 10/uL Hemcias: 2,60x 106/uLHemoglobina: 5,3 g/dLHematcrito: 16,6 % PROTENA C REATIVA : 35,10 mg/dL;RETICULCITOS: 3,8 %;

  • DIAGNSTICOS DIFERENCIAISPULMONARTromboembolismo pulmonar;Pneumonia;Asma;Neoplasia;Granulomatose de Wegener;Tuberculose;Abcesso pulmonar;Edema agudo de pulmo.

  • E AGORA ?????Para que possamos elucidar melhor esse diagnstico necessrio conhecer os diagnsticos diferenciais atravs da anlise torcica por tomografia computadorizada.

  • Tuberculose

  • Tromboembolismo Pulmonar

  • Granulomatose de Wergener

  • Metstase Pulmonar

  • Abscesso Pulmonar

  • PneumoniaNecrosante

  • Edema Pulmonar

  • Embolia Sptica

  • Sndrome deLemiere

  • LAUDO CTCT de pulmo sem e com contraste:

    Presena de mltiplas opacidades alveolares grosseiramente nodular, de distribuio aleatria, em ambos os pulmes, a maioria cavitada, estando as maiores no segmento apical do lobo superior direito e nos segmentos posterior e lateral do lobo inferior esquerdo;

    Pequeno derrame pleural esquerda. A distribuio broncovascular tem aspecto anatmico em ambos os pulmes; Concluso: Pequeno derrame pleural esquerda. Mltiplas opacidades cavitadas em ambos os pulmes, que no contexto clnico, sugere embolia sptica.

  • DIAGNSTICO DIFERENCIALABDOMEConstipao primria e secundria;SII;Alergias ou intolerncia alimentar;Intoxicao alimentar; Apendicite;obstruo intestinal;Neoplasias do estmago, clon e de outros rgos;Colecistite ou colelitase;Isquemia intestinal;Doena inflamatria intestinal;Pancreatite;Estiramento muscular;Infeces do trato urinrio;Hepatite.

  • LAUDO CTCT de abdome sem e com contraste:Msculo iliopsoas esquerdo com dimenses bastante aumentadas e densidade heterognea, em quase toda sua extenso, rechaando o rim esquerdo anteriormente, devendo representar, no contexto clnico, hematoma intramuscular. Tambm se observa pequeno aumento da musculatura adutorada raiz da coxa esquerda, em relao a contralateral, por provvel hemorragia.Pequena quantidade de lquido livre. Cateter femoral direito, com extremidade distal na veia ilca comum direita.

    Concluso:Hematoma intramuscular no iliopsoas esquerdo e provvel hemorragia na musculatura adutora da raiz da coxa esquerda. Hepatoesplenomegalia.

  • DIAGNSTICO DEFINITIVOHemofilia A com fator inibidor;Embolia sptica;Hematoma do msculo psoas E.

  • CONDUTA01/03- Vancomicina D0- Ceftriaxone D1

    02/03- Iniciou com sangramento no local onde estava puncionado o cateter totalmente implantavel;- Suspendo ceftriaxone (D2);- Inicio cefepima (D0);- Mantido Vancomicina (D1);- FVIIa 50KUI agora e observar sangramento.

  • CONDUTA06/03Retirado cateter portocath, mandado para cultura.

    07/03- Devido piora da leucocitose, foi optado por iniciar Fluconazol (12/mg/kg/dia);- Recebeu um concentrado de hemcias e 3 transfuses de Fator VIIa;- Vancomicina/Cefepime (Incio 02/03) - D5;- Fluconazol 12mg/kg/dia - D1;- Fator VIIa (s segundas, quartas e sextas).

  • CONDUTA10/03- Vancomicina/Cefepime (Incio 02/03) - D8- Fluconazol 12mg/kg/dia - D4- Fator VIIa (s segundas, quartas e sextas)Hemoglobina: 4,8 g/dL => Concentrado de hemcias 15ml/kg. 11/03- Hemocultura 02/03/13: negativa;- Cultura de ponta de cateter 06/03/13: Cultura de cateter totalmente implantvel: Candida albicans e S. aureus;- Mantida a antibioticoterapia.

  • CONDUTA12/03

    -TC TRAX: Mltiplas opacidades cavitadas em ambos os pulmes, que no contexto clnico, sugere embolia sptica. Pequeno derrame pleural esquerda.-TC ABDOME TOTAL: Hematoma intramuscular no iliopsoas esquerdo e provvel hemorragia na musculatura adutora da raiz da coxa esquerda. Hepatoesplenomegalia. Outros achados vide laudo.-Vancomicina/Cefepime (Incio 02/03) - D10-Fluconazol 12mg/kg/dia - D6-Fator VIIa16/03USG abdome 15/3/13: O leo psoas D est normal. O msculo leo-psoas E apresenta-se heterogneo medindo aproximadamente 5,4 x 2 cm, sugerindo hematoma. Discreta quantidade de lquido livre em FID entre alas medindo 1,8cm3 de volume;

    - Persiste com quadro de febre suspender antimicrobianos atuais e iniciar anfotericina lipossomal por 3 dias e meropenem por 7 dias;

  • 23/03USG de abdome 22/03/2013:Msculo ileopsoas esquerdo est espessado e heterogneo porm, menos do que no dia 15/03/2013 e identifica-se em sua regio posterior alta, rea heterognea predominantemente hipoecognica medindo 3,8x0,7 cm que sugere hematoma intramuscular.

    * Medicaes em uso:- Meropenem D7 (incio dia 16/03)- Fator VIIa12/12h* Fez uso de:- Vancomicina/Cefepime (Incio 02/03) - D14- Fluconazol 12mg/kg/dia D10- Anfotericina B lipossomal D3 CD.: Alta hospitalar com aps fator VIIa e dose de meropenem da tarde.

  • Hemofilia A

  • DEFINIOA hemofilia A uma doena hereditria recessiva ligada ao cromossomo X que ocorre devido deficincia do fator VIII da coagulao ou a defeitos estruturais em suas molculasDistrbio clinicamente heterogneo devido quantidade de defeitos diferentes no gene do fator VIII

  • EPIDEMIOLOGIA uma doena que no respeita limites tnicos ou geogrficos a principal causa de sangramentos severos e a segunda principal causa de todos os distrbios congnitos que causam sangramentos, ficando atrs somente da doena de von Willebrand

  • EPIDEMIOLOGIAIncidncia aproximada:- 1 em cada 5000 crianas do sexo masculino- em mulheres, de 1 para cada 25.000.000

  • APRESENTAO CLNICA

    ClassificaoNvel de Fator VIII (ativo)Achados ClnicosSeveraAt 1% do normalHemorragias e hemartroses espontneas, requerendo reposio de fator VIII.

    Moderada2-5% do normalHemorragias secundrias a traumas ou cirurgias.

    Leve6-30% do normalHemorragias secundrias a traumas ou cirurgias, raras hemorragias espontneas.

  • HEMARTROSE

  • HEMATOMA

  • HEMATOMA DO LIO-PSOAS

  • HEMORRAGIA INTRACRANIANA

  • OUTROS ACHADOSPseudotumoresHematriaComplicaes neurolgicasHemorragias em mucosasSangramentos ps-cirrgicos

  • PAPEL DO FATOR VIII NA COAGULAO SANGNEA

  • HEMOSTASIA

    Espasmo VascularFormao do tampo plaquetrioFormao do cogulo sangneoOrganizao fibrosaDissoluo da crase sangnea

  • VIA INTRNSECAInicia com alterao no sangue ou exposio deste ao colgeno do vaso traumatizado

    Fator VIII: cofator na via intrnseca da cascata de coagulao

  • FATOR VIII

    Mesmo quando presente em concentraes relativamente baixas no plasma, a funo de coagulao mantida

    Somente uma reduo substancial (maior que 70%) leva aos distrbios sangneos caractersticos da hemofilia A

  • FATOR DE VON WILLEBRANDCircula no plasma com o fator VIII

    Funes:acentuar a sntese de fator VIIIproteger o fator VIII contra a proteliseaumentar a concentrao do fator VIII no stio da leso vascular

  • DIAGNSTICO CLNICOSangramentos

    ArticulaesMsculosTGI

    Hemorragias espontneas

  • DIAGNSTICO LABORATORIAL

    Tempo de Coagulao e PTT aumentados

    Tempo de Sangramento, TAP e plaquetas normais

    Testes Especficos:

    Dosagens dos fatores VII e IX e fator de von Willebrand antgenoSe possvel dosar anticorpos anti-fator VIII

  • DIAGNSTICO GENTICOMutaes de base nica PCR + seqenciamento

    Inverses Southern blotting (probe F8A)

    Delees:Grandes delees Southern blottingPequenas delees PCR + seqenciamento

    Inseres Southern blotting

  • DIAGNSTICO DIFERENCIALHemofilia B Deficincia de fator IX

    Doena de von WillebrandFvW deficiente ou anormalTempo de sangramento prolongadoPadro autossmico dominante

  • TRATAMENTO

    Derivados PlasmticosFator VIII Recombinante segurana? (inativao viral) + seguros + baratos + caros (2-3 vezes) disponibilidade maior baixa disponibilidade inibidores: 10-15% inibidores: 10-15% + utilizados

  • PACIENTE COM FATOR INIBIDOR!!!

  • TRATAMENTODesmopressina:

    Anlogo da vasopressina liberao e nveis de fator VIII e FvW Hemofilia A leve a moderada

  • TERAPIA GNICACandidatas ideais

    Produo endgena contnua

    Vetores virais

    Introduo do gene em fibroblastos da pele ex vivo

  • TERAPIA GNICARoth et al.: Nonviral transfer of the gene encoding coagulation factor VIII in patients with severe hemophilia A. N Engl J Med 2001;344:1735-42.4/6 pactes: nveis detectveis de fator VIII (2 pactes: > 1,0%)Nenhum pcte desenvolveu inibidores pctes dose de fator VIII recombinante sgtos10 meses aps: indetectveis

  • TERAPIA GNICAIntroduo do gene em fibroblastos (eletroforese)Implantao dos fibroblastos no peritneo

  • TERAPIA GNICA

  • Embolia Sptica Pulmonar

  • EMBOLIA SPTICAEtiologia

    - Sndrome de Lemierre => Fusobaterium;

    - Endocardite => Klebsiella pneumoniae;

    - Cateteres e outros dispositivos => gnero Staphylococcus.

  • FATORES DE RISCOPeriodontite;Consumo de estupefacientes injetveis;Piercing na orelha; Abortos prvios; Fstulas arteriovenosas;Acessos vasculares;Portador de pacemaker;Prtese valvular cardaca mecnica.

  • QUADRO CLNICO AGUDO

    - Febre; - Calafrio; - Dor torcica; - Tosse; - Hemoptise; - Dispnia no comum.

  • ACHADOS RADIOLGICOS

  • Diagnostico provvel de ESP (embolia sptica pulmonar) Febre recorrente ou persistente aps teraputica antimicrobiana, e RX de Trax com opacidades e fator de risco predisponente.

    Diagnstico definitivo - Perante um diagnstico provvel de ESP, a presena de foco sptico documentado ou achados na TC torcica sugestivos de ESP so suficientes para realizar o de ESP.

  • PRINCPIOS DO TRATAMENTO

    1) Controlar o foco da infeco primria; ATB + Cirurgia (se necessrio) 2) Tromblise geralmente no indicada;

    3) Suporte clnico conforme a necessidade individual de cada paciente.

  • Obrigado!Obrigado !!

  • OBRIGADO!

  • Nota do Editor do site, Dr.Paulo R. MargottoConsultem tambm Hemofilias no lactenteSo doenas que apresentam deficincia dos fatores VIII e IX da coagulao, chamadas, respectivamente, de hemofilia A (hemofilia clssica) e hemofilia B (doena de Christmas).A hemofilia A (hemofilia clssica) e a B tem carter hereditrio recessivo ligado ao X. a doena se manifesta no sexo masculino, enquanto a mulher apresenta um dos cromossomos X marcado com o gene hemoflico apenas portadora. Em cerca de 1/3 dos casos, no h histria familiar (mutaes). Deve-se, no entanto, fazer uma anamnese completa com estudo de vrias geraes anteriores antes de se admitir esta possibilidade. A incidncia da hemofilia A 1/5000 nascimentos masculinos e da hemofilia B 1 em 30.000.No Brasil, h cerca de 4.700 casos registrados de hemofilia, sendo 4.000de hemofilia A e 700 de hemofilia B.O quadro clnico pode iniciar logo aps o nascimento se a criana for submetida circunciso ou a algum ato cirrgico. Geralmente o sangramento comea aps os 06 meses de vida. Quando comea a deambulao, surgem os sangramentos, os equimoses e hematomas, s vezes volumosos, que levam procura do mdico.

    HEMOFILIA NO RECM-NASCIDO:CASO CLNICO Autor(es): Ana Maria Duarte Monteiro Cndido, Residente (R2) da Unidade d Pediatria / Paulo R. Margotto (Escola Superior de Cincias da Sade)

  • As hemartroses (o sangramento articular chega a corresponder a 80% de todas as hemorragias) so dolorosas, causam deformidades anatmicas nas articulaes e conseqentemente dficits funcionais e paresias ou paralisias do membro atingido. Ordem de freqncia: joelhos, tornozelos, cotovelos, ombros, punho, quadris.Hematomas profundos musculares (flexores de antebrao, ileopsoas) podem ocorrer e comprimir nervos e vasos sanguneos permanentes; aqueles que envolvem o ilaco e o psoas so importantes (simulam abdome agudo ou apendicites). A sintomatologia caracteriza-se por dor, tumefao, calor, diminuio da motilidade. A hematria relativamente freqente, vindo logo aps as hemorragias de articulaes e msculos.As hemorragias aps extrao dentria iniciam-se 1-2 horas aps, porque o inicio da hemostasia que envolve o comprimento vascular e plaquetrio, est presente, mas o segundo estgio, que requer a gerao da trombina e fibrina para consolidar o cogulo plaquetrio anormal.O quadro clnico hemorrgico depende da quantidade do fator VIII ou IX presente no paciente. Os casos mais sangrantes apresentam concentrao do fator VIII ou IX inferior a 2% do normal (apresentam uma mdia anual de 20 a 30 episdios de sangramento espontneo ou excessivo, aps leve trauma, particularmente nos joelhos e msculos). Os de gravidade mdia apresentam concentrao do fator entre 2% a 5% e os mais leves, entre 6% e 20%. Em 1/3 dos portadores pode-se encontrar fator entre 25% e 30%, enquanto nos no portadores, o nvel normal (50% a 200%).Em resumo, o diagnstico clnico pode ser feito diante do quadro hemorrgico caracterstico no sexo masculino, histria hemorrgica familiar, comprometimento principalmente das articulaes, hemorragias circunciso, extraes dentrias ou grandes traumas e cirurgias.

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