CASO CLÍNICO: GÊMEOS ONFALO XIFÓPAGOS

Roberta Calheiros RamosR4 UTIP/Unidade de Neonatologia do HRAS/SES/DF15/05/2009Coordenação: Márcia Pimentelwww.paulomargotto.com.br

GÊMEOS ONFALO XIFÓPAGOS

Mãe KCMD, 21 anos, O+

G2P1A0, 4 consultas de pré-natal

Sorologias (02/12): VDRL, HIV e toxoplasmose IgM negativos

Nascimento por cesárea, 28/01/09 7h31min

BR no ato, LA claro

1º gemelar: Apgar 9 e 10. Sem necessidade de reanimação

IG 37sem+4d (DUM) e 39sem (capurro)

Peso: ±2170g, Comp 46cm, PC 32cm.

RNT, PIGsim.

Sexo feminino

A+, CD –

Toxop (28/01): NR; CMV (28/01): IgG 17,5 e M –

2º gemelar: Apgar 8 e 10, sem necessidade de reanimação

Comp 46 cm, PC 31cm

A+, CD –

Sexo feminino

Toxop (28/01): NR; CMV (28/01): IgG 17,5 e M –

Ao nascer, foram mantidas em dieta zero e HV TIG 5,3 até serem avaliados pela cirurgia pediátrica.

No 1º dia de vida, SOG seguiam improdutivas RX de abd não mostrava comunicação do trato

digestivo Orientado pela cirurgia pediátrica iniciar dieta.

Às 15h30 do dia 28/01/09, foram admitidos na UTIN.

ECOGRAFIA ABDOMINAL “Foi possível avaliar apenas o lado esquerdo

do 2º RN, onde observamos baço e rim esquerdo normais, e apenas o lado direito do 1º RN, onde observamos rim direito normal e fígado e vesícula normais. É questionável se o fígado é único para os 2 RN. A critério clínico a TC poderá trazer informações adicionais”

ECOCARDIOGRAMA 1º gemelar –

“Situs atrial inversus e dextrocardia, conexões AV concordantes, câmaras simétricas com dimensões normais, FOP com shunt E/D, CA em fechamento medindo 2,4mm com fluxo intermitente”

2º gemelar – “Conexões atrioventriculares do tipo dupla via de

entrada para um ventrículo único do tipo esquerdo. Conexões ventriculoarteriais do tipo dupla via de saída. CIA 10mm com shunt bidirecional, refluxo moderado da valva AV direita”

TC DE ABDOME - HUB Gemelares unidos através da parede tóraco-

abdominal, desde o apêndice xifóide até aproximadamente o nível da cicatriz umbilical.

Impressão de cavidade única com fusão parcial do pericárdio/miocárdio, porém não identificado sinais de comunicação entre as câmaras cardíacas, (houve passagem de contraste de um feto para o outro por esta via).

Diferença nas dimensões cardíacas (> no RN 1).

Os fígados estão unidos na linha média, com duas vesículas biliares e duas artérias hepáticas. Apenas uma veia porta no RN 2 , não sendo possível descartar a possibilidade de sua presença no RN 1. Sem dilatação das vias biliares intra-hepáticas.

Existe contato direto entre as alças intestinais não sendo possível afirmar se há comunicação entre os tubos digestivos. Presença de 2 estômagos e 2 retos.

Rins tópicos com contornos e dimensões normais e realce usual pelo contraste, com relação cortico-medular preservado, sem cálculos ou hidronefrose. Após a administração de contraste no RN 1 identificamos excreção por ambos os rins do RN 2, confirmando assim comunicação vascular entre os dois RN. Presença de 2 bexigas, sendo melhor identificado a do RN 1. Artérias renais anatômicas.

Aumento progressivo da dieta por SOG, com boa evolução.

Com 5 dias, suspensa fototerapia.

Com 6 dias, início do estímulo a amamentação.

ECOCARDIOGRAMA 1º gemelar –

“Situs atrial solitus, valva mitral com regurgitação de grau discreto (insuficiência mitral discreta), comunicação interatrial ostium secundum medindo 7mm com fluxo da esquerda para direita”.

ECOCARDIOGRAMA 2º Gemelar –

“Dupla via de entrada de ventrículo principal tipo esquerdo sendo a valva atrioventricular direita apresenta certo grau de hipoplasia. CIA ampla com fluxo bidirecional. CIV restritiva com gradiente VE máximo de 40mmHg. O VE apresenta dilatação moderada e o VD apresenta hipoplasia de grau moderado. Conclusões dupla via de entrada de VE com concordância ventrículo-arterial. CIA ostium secundum. CIV pequena”.

TRÂNSITO INTESTINAL “ Trânsito esôfago-gastro-intestinal

processando-se sem obstáculos e em tempo regular, com opacificação até o reto-sigmóide. Os diversos segmentos apresentam calibre, paredes e padrão mucoso anatômicos. Não foi observada a passagem de contraste para os segmentos gastro-intestinais do 2º gemelar, que mostraram aeração dentro dos limites fisiológicos. A critério clínico, repetir o procedimento radiológico com o 2º gemelar após 1 ou 2 semanas”

AngioCT Identificado duas veias portas

Em 22/04, receberam alta em seio materno exclusivo.

DISCUSSÃO

Em cada 100 mil nascimentos, um é de gêmeos siameses.

Sugeriu-se que eram filhos de mães que tinham tido pensamentos impuros ou que haviam tomado um susto

Eram sinal de má sorte para a comunidade em que surgiam

Os medos e receios supersticiosos de um tempo foram superados pelo showbiz circense do séculos 19, princípio do 20

Termo foi criado para os famosos irmãos Chang e Eng, que nasceram em 1811 no Sião (atual Tailândia) e tinham o mesmo umbigo e fígado

Quando nasceram, o rei Rama II ordenou a sua execução, mas caíram nas graças de seu sucessor, Rama III

Viraram atração da corte em Bangcoc e mais tarde do circo P.T. Barnum, nos Estados Unidos, onde atuaram até 1839

Residiam em Wilksborough, Carolina do Norte, onde casaram com as irmãs Adelaide e Sarah Yates, filhas de um padre local

Passavam metade do tempo na casa de cada esposa e tiveram 22 filhos entre eles.

Tinham personalidades distintas, Eng era calmo, Chang era temperamental e bebia muito.

No fim das suas vidas estavam quase sempre zangados um com o outro. Ainda assim chegaram aos 63 anos

Em 17 de Janeiro de 1874, Chang morreu de bronquite. Eng faleceu duas horas depois

A primeira separação cirúrgica de xifópagos se deu em 1690 – mas, no caso, tratavam-se de irmãs ligadas apenas por pele e cartilagem

GEMELARIDADE –UMA ABORDAGEM PARA O NEONATOLOGISTAMárcia Pimentel/Paulo R. Margotto

A gemelaridade é um campo importante do conhecimento da reprodução humana.

Há maior incidência de problemas neonatais em gêmeos comparado com recém-nascidos de gestações únicas suporte a noção de que gestação múltipla é um

desvio do padrão humano normal retardo do crescimento intra-uterino,

prematuridade, mal formações congênitas e mortalidade perinatal aumentada são mais comuns em gêmeos

A FORMAÇÃO DE GÊMEOS

GÊMEOS DIZIGÓTICOS (DZ) Gêmeos fraternos (do latim, frater = irmão)

No momento da ovulação são expelidos dois ovócitos, ao invés de um, e ambos são fecundados

Não apresentam maior similaridade genética entre si do que pares de irmãos gerados sucessivamente são oriundos de pares de zigotos distintos

Por terem origem biovular, podem ter o mesmo sexo, isto é, serem ambos do sexo masculino (MM) ou ambos do sexo feminino (FF) ou, ainda, discordantes quanto ao sexo (MF)

GÊMEOS GÊMEOS DIZIGÓTICOS DIZIGÓTICOS (DZ)(DZ)

Placenta

Nem sempre apresentam duas placentas distintas, pois, em decorrência de uma eventual proximidade excessiva dos locais de implantação dos blastocistos que dão origem aos gêmeos DZ, as placentas podem, aparentemente, fundir-se em uma única

GÊMEOS MONOZIGÓTICOS (MZ) Gêmeos idênticos (referindo-se ao genótipo e

não ao fenótipo)

É formado no período entre 1 e 14 dias depois da fertilização

Um único zigoto sofre desenvolvimento irregular, dando origem a 2 indivíduos que são considerados idênticos do ponto de vista genético, pois possuem o mesmo patrimônio genético, visto que são oriundos de uma única célula-ovo ou zigoto

São do mesmo sexo

GÊMEOS MONOZIGÓTICOS (MZ)

Cerca de 30% dos pares MZ se originam da separação dos blastômeros num período muito precoce (ainda no estado de mórula)

formam-se dois blastocistos e os gêmeos resultantes mostrarão, ao nascer, dois córions e dois âmnios (diamnióticos dicoriônicos)

dependendo da proximidade dos locais em que estavam implantados no útero, duas placentas bem separadas ou unidas

GÊMEOS MONOZIGÓTICOS (MZ)

Os outros 70% são o resultado de alterações que ocorrem entre o 4º até o 14º dia após a fecundação do ovócito

Ocorre a divisão da massa celular interna, o que propicia o nascimento de gêmeos com dois âmnios e um córion (diamnióticos monocoriônicos) e uma placenta

Se mais tardias, ocorre a divisão do disco embrionário, disso resultando o nascimento de gêmeos com um único âmnio e um único córion (monoamnióticos monocoriônicos) e placenta única

Essas alterações tardias também podem provocar uma repartição desigual do material embrionário e, por conseguinte, a produção de maiores diferenças entre os pares MZ.

EMBRIOLOGIA, ZIGOSIDADE E PLACENTAÇÃO

GESTAÇÃO DIZIGÓTICA É causada pela fertilização de dois óvulos.

Os blastocistos resultantes geram âmnios separados, córions e placenta.

Se a implantação delas no útero é próxima, as placentas podem se fundir, no entanto, a comunicação vascular entre as duas circulações não ocorre e a placenta pertencente a cada feto é em geral facilmente identificada pela simples inspeção.

GESTAÇÃO MONOZIGÓTICA É causada pela divisão de um único óvulo

fertilizado em algum momento durante as duas primeiras semanas após a concepção

A divisão precoce resulta em gêmeos dicoriônicos

A divisão mais tardia dá origem a placentação monocoriônica, porém diamniótica (tipo mais comumente visto de gêmeos monozigóticos)

A divisão um pouco mais tardia resulta em gêmeos monocoriônicos e monoamnióticos

Uma divisão ainda mais tardia resulta em gêmeos unidos por alguma parte do corpo

GÊMEOS DICORIÔNICOS MONOZIGÓTICOS Têm diferentes placentas

Podem estar separadas ou fundidas

A anastomose vascular não ocorre e a identificação de cada placenta pode ser grosseiramente feita

GÊMEOS MONOCORIÔNICOS Têm uma placenta comum

Invariavelmente, existe comunicação vascular entre as duas circulações

Assim, fica evidente que gêmeos monocoriônicos devem ser sempre monozigóticos, são invariavelmente do mesmo sexo e têm o mesmo grupo sanguíneo

MORTALIDADE PERINATAL

É 4 vezes maior do que em produtos de gestação única

Em gêmeos monocoriônicos, é aproximadamente 2 a 3 vezes maior que em dicoriônicos

Estes dados sugerem fortemente os efeitos da placentação, muito mais do que o da zigosidade, sobre a mortalidade perinatal em gêmeos

PREMATURIDADE, BAIXO PESO E DESENVOLVIMENTO INTRA-UTERINO

PREMATURIDADE Aproximadamente 40 – 50% dos partos

gemelares ocorrem antes de 37 semanas

A alta incidência de prematuridade é largamente responsável pelo grande nº de morte entre gêmeos

BAIXO PESO Sua incidência entre gêmeos é da ordem de

50 – 60% 5 a 7 vezes maior que a incidência de baixo peso

em gestações únicas.

Apresentam curvas de crescimento normal para estatura e PC sempre oscilando entre o percentil mais baixo

normal para fetos de gestação única

O peso começa a se desviar da curva normal para fetos únicos a partir do 3º trimestre

Grandes variações de peso ao nascimento foram demonstradas entre pares de gêmeos monocoriônicos, mais do que entre os dicoriônicos

Mortalidade perinatal é 2,5 vezes maior em gêmeos cuja diferença de peso ao nascimento é > 25%, do maior para o menor

DESENVOLVIMENTO INTRA-UTERINO Na população estudada por Manlan et al, a

incidência de RCIU – definida como peso ao nascimento > 2 desvios padrão abaixo da média para o feto único de mesma idade gestacional – foi 10 vezes maior em gêmeos do que em fetos únicos

RCIU ocorre mais freqüentemente entre gêmeos monocoriônicos do que dicoriônicos

Anomalias congênitas são muito mais freqüentemente reportadas em gêmeos do que em fetos únicos, com alta incidência em gêmeos monozigóticos

Considerando-se alta taxa de mortalidade e anomalias congênitas entre gêmeos, esforços têm sido feitos para detectar discrepância de tamanho entrepares de gêmeos e RCIU diagnosticados por exame de USG antenatal

SÍNDROME DE TRANSFUSÃO FETAL

É mais provável a manifestação da síndrome da transfusão entre gêmeos idênticos

Em conseqüência de anastomoses placentárias artério-venosas, que podem permitir o estabelecimento de um fluxo sangüíneo preferencial de um gêmeo para outro

O feto receptor passa a ser hipervolêmico e a produzir um excesso de fluido amniótico

Enquanto o doador, ao contrário, se torna hipovolêmico e com pouca quantidade de fluido amniótico

Se iniciar antes de 26 semanas de gestação haverá alto risco de mortalidade fetal

Atualmente, o melhor recurso para enfrentar essa situação é a interrupção da comunicação circulatória placentária pela utilização de laser durante fetoscopia (Ville et al., 1992)

A anastomose vascular encontrada exclusivamente e provavelmente em todas as placentas monocoriônicas é responsável pelas altas taxas de morbidade e mortalidade associadas a gêmeos monocoriônicos

O tipo de anastomose mais comum ocorre entre as artérias das duas circulações

Os efeitos da transfusão feto-fetal em cada gêmeo dependem, muito provavelmente, do período em que a transfusão ocorreu

Clinicamente, é diagnosticada quando existe uma diferença de hemoglobina > 5g/100 ml entre os gêmeos

Pode ser suspeitada quando um dos gêmeos parece pletórico e o outro pálido ao nascimento

Pode existir também discordância entre os PN, sendo o gêmeo receptor bem maior, o que indica transfusão intra-uterina crônica, resultando em significativo RCIU no gêmeo doador

Quando a diferença de PN é pequena (<= 300g), tanto o doador como o receptor pode ser grande, o que significa que a transferência de sangue ocorreu agudamente, talvez durante o clampeamento precoce e tardio do cordão do doador e do receptor, respectivamente

A combinação de hipervolemia, hipertensão arterial e aumento do débito urinário pode explicar o achado de polidramnia no saco amniótico do feto receptor. Ao contrário, o oligoâmnio encontrado no feto doador pode ser explicado pela hipovolemia, hipotensão e oligúria

A disponibilidade do exame ultrassonográfico possibilita o diagnóstico ante-natal de transfusão feto-fetal crônica. Algumas evidências ecográficas incluem: Gestação gemelar com placenta única e fetos de

mesmo sexo; Medidas biométricas indicando diferença

significativa entre o tamanho dos fetos; Volume de líquido amniótico discrepante entre os

pares de gêmeos e atividade fetal; Presença de edema, efusões serosas, aumento

de área cardíaca e hepatomegalia, sugerindo ICC e feto hidrópico.

MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS

Muitos estudos têm demonstrado uma maior prevalência de anormalidades ao nascimento em gêmeos do que em fetos únicos

Estas são mais frequentes entre pares de gêmeos monozigóticos

Gêmeos dizigóticos apresentam taxas similares de malformações congênitas daquelas descritas para gestação única

As malformações mais freqüentes são: anomalias do SNC, sistema cardiovascular e defeitos do trato gastrintestinal

Melnick e Myrianthopoulos demonstraram que a incidência de anomalias congênitas entre gêmeos monozigóticos e dicoriônicos é similar à ocorrência em gêmeos monozigóticos e monocoriônicos. a ocorrências de malformações congênitas tem

uma significativa associação cm zigosidade, mas não com placentação.

Os defeitos estruturais foram divididos em 3 sub-grupos: Defeitos impostos tardiamente em decorrência do

limitado espaço intra-útero. Exºs: assimetria facial, torcicolo congênito, pé torto congênito. A incidência é similar tanto para gêmeos monozigóticos como para dizigóticos

Disrupção do fluxo sanguíneo normal devido anastomoses vasculares na placenta. A transferência de substâncias tromboplásticas do feto macerado, via conexões vasculares, pode causar CIVD ao nascimento no feto monocoriônico sobrevivente

Defeitos precocemente adquiridos na morfogênese

DEFEITOS PRECOCEMENTE ADQUIRIDOS NA MORFOGÊNESE A sua etiologia é atribuída ao próprio

processo de gemelaridade monozigótica

O exemplo mais conhecido é o de gêmeos siameses, uma anormalidade provavelmente secundária à divisão incompleta dos blastocistos

Uma vez que cisão dos blastocistos não é considerada um evento normal, a gemelaridade monozigótica em si deve ser considerda uma mal formação congênita

GÊMEOS SIAMESES Quando a gemelaridade monozigótica ocorre

tardiamente na segunda semana depois da concepção, a divisão incompleta dos embriões pode ocorrer, resultando em gêmeos siameses

Estes são obrigatoriamente monoamnióticos e monocoriônicos

Os gêmeos são sempre unidos por pontos idênticos

GÊMEOS GÊMEOS SIAMESESSIAMESES

Toracopagos (40%) – unidos pelo tórax

Xifópagos ou Onfalopagos (34%) – unidos pela parede anterior do abdome

Pigopagus (18%) – unidos pelas nádegas

Ischiopagos (6%) – unidos pelo ísquio

Craniopagos (2%) –unidos pela cabeça

GÊMEOS GÊMEOS SIAMESESSIAMESES

Aproximadamente 70% dos afetados são do sexo feminino

A maioria nasce prematuro

Em bebês a termo, o prognóstico vai depender a extensão da área unida e, especialmente, dos órgãos compartilhados

CONCLUSÕES

Gêmeos têm alta taxa de mortalidade peri-natal, prematuridade e suas complicações, baixo peso ao nascimento, CIUR, anomalias congênitas e morbidade neurocomportamental em longo prazo

Gêmeos monozigóticos apresentam menor peso ao nascer e maiores taxas de anomalias congênitas do que os dizigóticos o que sugere que a etiologia desses problemas

pode estar relacionada ao processo de divisão monozigótica

Gêmeos monocoriônicos apresentam maior taxa de mortalidade peri-natal, discrepância de peso ao nascimento (fetos discordantes) e RCIU do que gêmeos dicoriônicos o que sugere que tais complicações podem estar

relacionadas a anastomoses vasculares placentárias

Estudos de follow up indicam que gêmeos estão em desvantagem para crescimento físico subseqüente e aquisições intelectuais