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Caso Clínico: Caso Clínico: Malformação adenomatóide cística Malformação adenomatóide cística congênita congênita Gabriela G. Dias Internato ESCS Pediatria 2009 Instrutor: Dr. Paulo R. Margotto www.paulomargotto.com.br 8 de junho de 2009 Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/- SESDF

Caso Clínico: Malformação adenomatóide cística congênita

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Caso Clínico: Malformação adenomatóide cística congênita. Gabriela G. Dias Internato ESCS Pediatria 2009 Instrutor: Dr. Paulo R. Margotto www.paulomargotto.com.br 8 de junho de 2009 Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/-SESDF. Identificação: RN de L.F.B Masculino DN: 06/04/09 - PowerPoint PPT Presentation

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Page 1: Caso Clínico: Malformação adenomatóide  cística congênita

Caso Clínico:Caso Clínico:Malformação adenomatóide cística Malformação adenomatóide cística

congênita congênita Gabriela G. DiasInternato ESCSPediatria 2009

Instrutor: Dr. Paulo R. Margottowww.paulomargotto.com.br

8 de junho de 2009Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/-SESDF

Page 2: Caso Clínico: Malformação adenomatóide  cística congênita

Identificação: RN de L.F.B Masculino DN: 06/04/09 Procedente do HRC

Queixa Principal: Dispnéia ao nascer

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HDA:

RN nascido de parto vaginal, bolsa rota no ato, pré-termo(35sem), baixo peso (2450g), AIG, Pc: 33cm, Est: 49cm, Apgar 8-7, TS O+, CD negativo, apresentou desconforto respiratório leve ao nascer, necessitando de reanimação(?). Permaneceu 05h no CPAP e 06h no HOOD.

Admitido na UTIN do HRAS no dia 07/04/09, com 37h de vida, hemodinamicamente estável, respirando em ar ambiente, taquidispneico leve/moderado; gasometria normal e saturação 94-95%.

Page 4: Caso Clínico: Malformação adenomatóide  cística congênita

HDA:

Mãe, 26 anos, TS B+, em acompanhamento na medicina fetal do HRAS por malformação pulmonar, realizou 08 consultas de pré-natal, apresentou 02 episódios de ITU (tratados).

Exame físico:BEG, corado, hidratado, anictérico, acianótico,

taquidispnéico, afebril, ativo e reativo.Em incubadora aquecida, ar ambiente, oximetria

contínua e SOG.

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Exame físico:

AR: MV em HTE, s/ RA, TSC + TIC moderadas FR:70 ipm Sat: 94-96% em ar ambiente

ACV: RCR 2T BNF s/sopros FC: 158bpm, pulsos amplos e simétricos

Abd: globoso, RHA +, flácido, s/VMG

Ext: bem perfundidas, sem edema.

DX: 70mg/dl

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Exames:

Ecografia 08/01/09: IG 24s + 5dLA aumentado (2+/4+)Malformação em todo o HTE

Ecografia 19/02/09: IG 30s +3dLA aumentado (2+/4+)Múltiplas malformações císticas ocupando HTD.

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Exames complementares:

Ecografia 19/03/09: IG: 33s + 3dLANImagem cística em todo o HTE, desviando o mediastino

Doppler AU: normal

TC (14/04/09): Malformação no terço inferior do pulmão esquerdo (D)

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Exames:

ATENÇÃO: A LESÃO É NO LADO ESQUERDO!

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Exames: 06/04

09/04 28/04 29/04 05/05

HT (%) 50 49 36,3 - 50,4Hb 17,8 18,1 12,4 13,2 16,9Plaquetas(mil)

120 157 223 - 201

Leucócitos (mil)

12,5 7,57 8,67 - 15,7

segment.

60 46 33 - 71

Linfo. 33 45 62 - 14mono 07 06 02 - 10Eosin. 00 03 02 - 01Basóf. 00 00 01 - 00bastões 00 00 00 - 04PCR - - - - <0,31

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Exames:

Gasometrias 06/04 29/04 04/05 05/05pH 7.42 7.42 7.27 7.37pCO2 26 59.5 53.1 40.6pO2 126 37.2 73.4 42.5HCO3 17 22.9 21.7 23SatO2 99% 95.5% 95% 83.7BE -6 -1.2 -2.3 -1.2

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Evolução:

O recém-nascido evoluiu com necessidade de UTI Neonatal por 24 horas

Foi, após esse período, enviado ao Alojamento Conjunto (Unidade Canguru), onde permaneceu por 7 dias

Obteve licença médica por 9 dias

Retornou para realização de cirurgia (já com 01 mês de vida): Malformação adenomatóide cística tipo I (enviado peça para a anatomia patológica)

Dois dias após o procedimento, sofreu reabordagem cirúrgica para remoção de Corpo Estranho (dreno torácico)

Com 9 dias de pós-operatório, recebeu alta hospitalar.

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Cirurgia

Imagens cedidas pela Dra. Jaisa Moura

Page 13: Caso Clínico: Malformação adenomatóide  cística congênita

Imagens cedidas pela Dra. Jaisa Moura

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Imagens cedidas pela Dra. Jaisa Moura

Page 15: Caso Clínico: Malformação adenomatóide  cística congênita

Malformações PulmonaresMalformações PulmonaresGabriela Graciano Dias

Internato ESCSPediatria HRAS 2009

Instrutor: Dr. Paulo R. Margotto

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Causas:

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Malformação Adenomatóide Malformação Adenomatóide Cística Cística

MACMAC

Page 18: Caso Clínico: Malformação adenomatóide  cística congênita

Definição: Defeito no desenvolvimento embrionário dos bronquíolos

terminais e ductos alveolares. Falha do mesênquima pulmonar em progredir para o

desenvolvimento alveolar

Epidemiologia: Doença rara (1000 casos descritos na literatura) Representa 25% das malformações pulmonares Incidência estimada em 1:25000 gestações Sem predominância de gênero ou pulmão acometido (D ou

E)

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Patogênese: Aberrações nos genes da via de sinalização (Hoxb-5), importantes na proliferação

e diferenciação celular das últimas 07 subdivisões das vias aéreas menores

Consistem na proliferação dos bronquíolos distais com dilatação anormal

Supridas pela circulação pulmonar

Contém músculo liso, células colunares, cubóides e ciliadas

Asssemelham-se a hamartomas pulmonares

Por meio de canais malformados, não cartilaginosos se comunicam entre si e com brônquios

Se ficam ocluídos, contém líquido e se abertos, gás em seu interior

Page 20: Caso Clínico: Malformação adenomatóide  cística congênita

1- grande cistos ( 10cm), cercado por pequenos cistos que lembram bronquíolos. Os cistos se assemelham a cisto congênito. E o tipo mais freqüente (ocorre em 60 a 70% dos casos).Maior possibilidade de recuperação total

2- de origem brônquica (15-20% dos casos). Há múltiplos cistos de 0,5cm e microscopicamente tem aparência bronquiolar. O prognóstico é menos favorável, devido à gravidade das malformações associadas

3- ocorre em 8-10% dos casos; é considerado derivar das estruturas bronquiolar-alveolar, sendo observados exclusivamente em RN do sexo masculino. Há volumosas lesões com múltiplos cistos de 0,5-1,5cm de parede fina, lembrando bronquíolos e estruturas alveolares. O prognóstico é mais grave, devido ao tamanho da lesão.

Classificação: Segundo StockerClassificação: Segundo Stocker

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Tipo 1: Cistos circundados maiores com epitélio

pseudoestratificado colunar similar ao do trato respiratório, circundado por múltiplos cistos menores, com células produtoras de muco

Tipo 2: Epitélio colunar cubóide com paredes fibromusculares

finas (esponja) Tipo 3: Cistos microscópicos com epitélio simples cubóide e

parede fibromuscular muito fina

Classificação:Classificação:

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Morfologia:

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Clínica: Assintomático

Compressão de estruturas adjacentes aos pulmões

Compressão e infecção do próprio cisto ou do parênquima acometido

Desconforto respiratório ao nascer

Hipertensão pulmonar persistente

Hipoplasia pulmonar (explica a persistência da dificuldade respiratória mesmo após a ressecção do parênquima pulmonar acometido)

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Diagnóstico diferencial: Sequestro pulmonar Cisto broncogênico Enfisema pulmonar congênito Hérnia diafragmática

Diagnóstico: Ecografia gestacional (melhor acurácia entre 18 e 20 semanas): lesões císticas

no pulmão fetal polidrâmnio: redução da deglutição devido à compressão do esôfago e aumento

da secreção pela MAC; Tomografia computadoriza Radiografia de tórax: hipertransparência e ausência de trama correspondente ao

cisto

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Left: X-ray image of an asymptomatic newborn with an antenatally diagnosed Left: X-ray image of an asymptomatic newborn with an antenatally diagnosed CCAML in the right lower lobe. Right: CT scan confirming the presence ofCCAML in the right lower lobe. Right: CT scan confirming the presence ofmultiple normal cysts in the right lower lobemultiple normal cysts in the right lower lobe

Diagnóstico:

Page 26: Caso Clínico: Malformação adenomatóide  cística congênita

CT scan of cystic adenomatoid malformation of CT scan of cystic adenomatoid malformation of the right lungthe right lung

Diagnóstico:

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Diagnóstico:

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Complicações:

Malignidades (carcinoma broncoalveolar, rabdomiossarcoma, blastoma pleuropulmonar)

Pneumotórax espontâneo

Hemoptise

Hemotórax

Abscesso pulmonar

Pneumonias com má resposta ao tratamento

Hidropsia fetal (Insuficiência cardíaca, compressão da cava inferior)

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Conduta: Parto vaginal é recomendado Seguimento ultrassonográfico é recomendado durante o

pré-natal Manuseio pós-natal depende da clínica ao nascimento:

Page 30: Caso Clínico: Malformação adenomatóide  cística congênita

Tratamento: Involução espontânea é rara e pode ser apenas aparente, necessitando

de cirurgia tardiamente

10% dos casos (massa cística grande, hidropsia fetal) requer intervenção pré-natal

Só é realizada se : cariótipo normal e ausência de outras anormalidades detectáveis

Amniocentese (temporária, pois o líquido reacumula)

Shunt toraco-amniótico (risco de sepse e trabalho de parto prematuro)

Ablação percutânea com laser

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Tratamento: Excisão da lesão cística com lobectomia para garantir ressecção

completa da lesão e evitar escape aéreo no pós-operatório Toracotomia aberta Vídeotoracoscopia (menos invasiva e melhor resultado estético) Cirurgia entre 03 e 06 meses, para haver crescimento pulmonar

compensatório

Complicações:

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Ressecção do lobo pulmonar acometido pelo cisto em RN sintomáticoRessecção do lobo pulmonar acometido pelo cisto em RN sintomático

Tratamento:

Page 33: Caso Clínico: Malformação adenomatóide  cística congênita

Prognóstico:

Bom, na maioria dos casos

Ruim se: hidropsia fetal acometimento bilateral

Polidrâmnio, desvio de mediastino, diagnóstico em idade precoce não são fatores de pior prognóstico

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Hérnia diafragmáticaHérnia diafragmática

Page 35: Caso Clínico: Malformação adenomatóide  cística congênita

Definição:

Presença de vísceras abdominais na cavidade torácica por defeito diafragmático

Epidemiologia:

Ocorre em 1 em cada 2000 a 5000 nascimentos

Corresponde a 8% das malformações dos neonatos

Ocorre preferencialmente à esquerda

Há discreta preponderância do sexo masculino

Associa-se em 50% dos casos, a outras malformações (anomalias cromossômicas, cardiopatias congênitas e defeitos do tubo neural)

Page 36: Caso Clínico: Malformação adenomatóide  cística congênita

Fisiopatologia:

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Clínica: Desconforto respiratório nas primeiras horas de vida

Cianose

Palidez com piora progressiva (deglutição de ar distende as alças intestinais e comprime o pulmão)

Prognóstico: Mortalidade entre 50 e 65%, na ausência de anomalias

associadas, chegando a 90% na presença de anomalias severas

Maior sobrevida quando ocorre à esquerda

A hipoplasia e a severidade da hipertensão pulmonar são os maiores determinantes da mortalidade

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Diagnóstico:

No pré-natal: Ultra-sonografia Polidrâmnio

Pós-natal: Radiografia de tórax: desvio do mediastino compressão do pulmão contralateral sonda enteral aparece em local diferente do esperado ausência de gás no abdome Abdome escavado Ruídos hidroaéreos no tórax Bulhas cardíacas deslocadas

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Anteriorposterior x-ray image of a newborn with a left-sided congenitalAnteriorposterior x-ray image of a newborn with a left-sided congenital diaphragmatic hernia. Bowel loops can be seen in the left hemithorax diaphragmatic hernia. Bowel loops can be seen in the left hemithorax.

Diagnóstico:

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Diagnóstico:

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Fig. 11 A 12-year-old boy with repaired right Bochdalek hernia andFig. 11 A 12-year-old boy with repaired right Bochdalek hernia andhypoplastic lung. a Chest radiograph shows a small, lucent right lunghypoplastic lung. a Chest radiograph shows a small, lucent right lungand asymmetric increased pulmonary vascularity to the left lung. band asymmetric increased pulmonary vascularity to the left lung. bContrast-enhanced CT scan with mediastinal windows shows hypoplasiaContrast-enhanced CT scan with mediastinal windows shows hypoplasiaof right main pulmonary artery. c Posterior view of a perfusionof right main pulmonary artery. c Posterior view of a perfusionscan of the lungs confirms marked asymmetry of pulmonary perfusionscan of the lungs confirms marked asymmetry of pulmonary perfusionwith 93% of total pulmonary flow to the left lungwith 93% of total pulmonary flow to the left lung

Diagnóstico:

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Conduta: Ventilação mecânica (PEEP fisiológica)

Intubação precoce para prevenir acidose, hipóxia e vasoconstrição (hipertensão) pulmonar pela mesma

SNG em aspiração para descompressão das estruturas abdominais presentes no tórax e permitir expansão pulmonar

Objetivos: PaO2>55 e SatO2>80%

Analgesia e sedação: reduz ingesta de ar e a estimulação simpática e permite a complacência (sem paralisia muscular)

Uso de surfactantes é controverso (desuso)

Decúbito sobre o lado afetado (permite a expansão do lado normal)

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Intraoperative image during surgical repair of a leftIntraoperative image during surgical repair of a leftBochdalek hernia. View through a left transverse incision shows theBochdalek hernia. View through a left transverse incision shows thecolon (C) entering the chest though a large defect (arrows)colon (C) entering the chest though a large defect (arrows)

Tratamento: Emergência fisiológica e não

cirúrgica Cirurgia para fechamento de

defeito diafragmático e redução das vísceras

Entre o primeiro e quinto dia de vida, para estabilização hemodinâmica e da fisiologia pulmonar

Acompanhamento multidisciplinar

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Complicações:

Falência pulmonar na adaptação à vida extra-uterina (circulação sistêmica recebendo sangue pouco oxigenado)

Hipertensão pulmonar persistente, por alteração da vascularização

Refluxo gastroesofágico

Atraso do desenvolvimento

Retardo do crescimento

Deficiência auditiva

Anormalidades músculoesqueléticas (escoliose, deformidades esternais).

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Diagnóstico pré-natal e manejo da malformação cística congênita de pulmãoAutor(es): DunCombe GJ, Dickinson JE and Kikiros CS . Apresentação: Ana Marily Soriano Ricardo

     

Consultem:

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Dificuldade Respiratória no recém-nascido: avançosAutor(es): Paulo R. Margotto

     

Page 47: Caso Clínico: Malformação adenomatóide  cística congênita

Obrigada!

Dda Gabriela