CASO CLÍNICOPúrpura trombocitopênica

idiopática

Apresentação: Bruno Rodrigues de Lima Danilo Menezes

Coordenação: Luciana Sugai

HRAS/HMIB/Internato ESCSSaúde da Criança

www.paulomargotto.com.br

Brasília, 8/8/2013

ANAMNESEIdentificação: K W R S , idade: 18 meses, natural de Brasília, procedente de Estrutural

Informante: mãe, Jéssica RibeiroData da admissão: 01.08.13

Queixa principal: “Manchas pelo corpo’’ há 3 dias

ANAMNESEHDA: Criança encaminhada da Regional do Guará com história de aparecimento de equimoses no dorso, que progrediram para MMII, tórax e face há 3 dias. Não apresentou sangramento ativo no período. Não apresentou febre. Há história prévia de IVAS há 1 semana, fez uso de amoxicilina + clavulanato e AINE (sic). Chega no colo da mãe, em excelente estado geral, assintomático, sem outras queixas correlacionadas.

Mãe refere surgimento de novas equimoses durante a noite e surgimento de epistaxe espontânea hoje. Nega outros sintomas.

ANAMNESE

Antecedentes Patológicos Pessoais:Nega alergia medicamentosa, cirurgias prévias e outras comorbidades.

Nega internação prévia.Nega uso de medicamentos contínuos.

ANAMNESE

Antecedentes Fisiológicos:Nasceu de parto cesárea com 40 semanas por sofrimento fetal agudo.Parto sem intercorrências.Aleitamento materno exclusivo até os 3 meses.Vacinação em dia.

ANAMNESEAntecedentes Patológicos familiares:Mãe de 21 anos , hígidaPai com 26 anos, hígido.Não tem irmãos.

oHábitos de vida:Mora em casa de alvenaria com água encanada e fossa.Tem 1 cachorro em casa.Não há fumantes em casa.

Discussão

EXAME FÍSICO DA ADMISSÃO

Ectoscopia: Hidratado, eupneico, ativo, reativo, normocorado, anictérico, afebril, acianóticoACV: RCR em 2T, BNF, sem soprosAR: MV sem RAABD: globoso, RHA+, indolor, flácido, sem VMG, traube livreEXT: Bem perfundidos, sem edemasSN: ausência de sinais meníngeosOrofaringe: sem alteraçõesOlhos: sem alteraçõesPele: Equimoses e petéquias por todo o corpo, não redutíveis à digito pressão.

HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS?EXAMES?

EXAME 01/08/13

INTRODUÇÃO Plaquetas:

Produzidas exclusivamente na medula óssea, como fragmentos do citoplasma dos megacariócitos.

Vida média de 7 a 10 dias Quantidade: 150.000 a 400.000 plaquetas/mm3 Distribuição: 1/3 baço, 2/3 sangue circulante. Funções: Componentes essenciais da primeira fase da

hemostasiaAdesão, agregação, secreção e atividade

procoagulante.

TROMBOCITOPENIA Definida: Plaquetas abaixo de 150.000/mm3.

Classificação da Trombocitopenia

Classificação Nº de Plaquetas Quadro Clínico

Leve > 50.000 Assintomático

Moderada 20.000 a 50.000 Sangramento após trauma leves

Grave < 20.000 Sangramento na ausência de traumatismos e risco de sangramento para SNC

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE (PTI)

Definição: É uma síndrome auto-imune envolvendo anticorpo e destruição mediada por células de plaquetas e supressão da produção de plaquetas que podem predispor ao sangramento.

É uma doença adquirida definida por trombocitopenia, na qual fatores etiológicos exógenos aparentes estão ausentes, e doenças sabidamente associadas a trombocitopenia “secundaria” foram excluídas.

Adam Cuker and Douglas B.Cines American Society of Hematology Carneiro, Jorge David Aivazoglou. Hematologia Pediátrica.

EPIDEMIOLOGIA

Causa mais comum de plaquetopenia em crianças.

Incidência anual de 3-8 casos por 100 mil crianças.

Pico entre 2-5 anos, leve predomínio no sexo masculino.

Em adultos: Incidência de 1,6-3,9 por 100.000 pessoas por ano, com uma prevalência de 9,5 – 23,6 por 100.000 por pessoas(predominando no sexo feminino).

No Brasil não há dados oficiais sobre população adulta.

Protocolo Clinico e Diritrizes Terapeuticas SAS/MS nº 715 de dez 2010 American Society of Hematology

FISIOPATOLOGIA

PlaquetasReceptores de Membrana

Anticorpos Monoclonais e policlonaisIgG, IgM e IgA

Glicoproteínas IIb-IIIa e Ib-IX-V

Medula Óssea Megacariócitos

MacrófagosBaço Sistema Reticulo Endotelial

FISIOPATOLOGIA

CLASSIFICAÇÃO Aguda: Remissão em até 6 meses

Crônica: Maior do que 6 meses

APRESENTAÇÃO CLÍNICA

DIAGNÓSTICO Anamnese Exame Físico Hemograma Aspirado de Medula óssea Esfregaço Sanguíneo

ANAMNESE

Avaliar risco de infecções pelo vírus HIV. História cuidadosa sobre uso de medicamentos.

(AAS e Anticonvulsivantes).

EXAME FÍSICO Normal exceto pelas manifestações hemorrágicas.

(Púrpuras, petéquias, equimoses, Sangramento gengival,SGI,hemorragia para SNC );

Hepatoesplenomegalia?

HEMOGRAMA Hemoglobina? Hematócrito? Leucócitos? Plaquetopenia

ASPIRADO DE MEDULA ÓSSEA Desnecessário nos casos típicos Nos atípicos: Linfadenopatia, visceromegalia, anemia ou

leucometria anormal. Aspirado de medula. Mielograma: Megacariócitos em abundância com desvio a

esquerda.

DIAGNÓSTICO Clinico + Laboratorial

TRATAMENTO Quando tratar?

Lembrando: Remissão da doença ocorre, em 80% a 90% dos casos, dentro de 6 meses após diagnostico de PTI.

TRATAMENTO GERAL Orientações

Sobre a doença Limitações de atividades Contra indicações de medicações Injeções intramuscular Repouso

TRATAMENTO ESPECÍFICO Corticosteróides Imunoglobulinas endovenosas Concentrado de Plaquetas Esplenectomia

TRATAMENTO FASE AGUDA Objetivo principal: Prevenir

sangramento para o SNC.

No Brasil

Plaquetas 20.000 a 30.000

Plaquetas > 30.00 Plaquetas < 20.000 Plaquetas < 10.000

Assintomático Púrpura leve Sangramento mucoso

Púrpura leve

Observação clinica Observação clinica Tratamento medicamentoso

Tratamento medicamentoso

TRATAMENTO MEDICAMENTOSO Imunoglobulina: 400mg/kg/dia, IV, durante 5 dias. Metilprednisona: Pulso terapia= 30mg/kg/dose.

Fazer 3 doses em dias alternados. Fase de manutenção: Prednisona 1 a 2 mg/kg/dia

dose única, matinal até completar 30 dias.

Caso não apresente remissão, estudar possibilidade de esplenectomia para crianças > 5 anos.

TRATAMENTO FASE CRÔNICA Acompanhamento laboratorial(Plaquetas > 10.000) Esquema anterior(Plaquetas < 10.000)

TRATAMENTO FORA DO BRASIL

ESPLENECTOMIA Indicada quando tratamento medicamentoso

não propicia qualidade de vida razoável. Eletiva se Plq 20.000-30.000 por mais de 3

meses. Urgência se menos de 10.000 por mais de 6 semanas de tratamento

Crianças maiores que 5 anos. 60% apresentam remissão após a cirurgia.

BIBLIOGRAFIAS

James B. Bussel, George R. Buchanan, Diane J. Nugent, A randomized, double-blind study of romiplostim to determine its safety and efficacy in children with immune thrombocytopenia (April 18, 2011)

Cuker, Adam; Cines Douglas B.; Immune Thombocytopenia(American Society of Hematology.) 2010;

Portaria SAS/MS nº 715, Púrpura Trombocitopênica Idiopática, Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas(2010);

Carneiro, David Aivazoglou; Hematologia Pediátrica(2008);

Braga, Josefina Aparecida Pellegrini; Tone, Luiz Gonzaga; Sandra, Regina Loggetto; Hematologia para o Pediatra(2007);

Junior, Paulo Taufi Maluf; Púrpura Trombocitopênica Imune;(2007);

Morais, Mauro Batista; Campos Sandra de Oliveira; Silvetrini, Wagner Sergio; Pediatria Guia de Medicina Ambulatorial e Hospitalar Unifesp(2005);

Nota do Editor do site www.paulomargotto.com.br , Dr.

Paulo R. MargottoConsultem também!

TROMBOCITOPENIA NEONATAL ASSOCIADA À PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA MATERNA OU PÚRPURA

TROMBOCITOPENICA AUTOIMUNE.CONCEITO

A Púrpura Trombocitopênica Idiopática é o distúrbio hematológico mais comum encontrado na gestante, causado por anticorpo antiplaquetário

(IgG) para o qual a placenta é permeável, podendo levar a trombocitopenia ao feto e RN. É um distúrbio de mulheres jovens.

Não há correlação entre a contagem de plaquetas maternas e do RN (a severidade da trombocitopenia fetal é relacionado não somente com a

quantidade de anticorpos antiplaquetários ligados às plaquetas fetais, como também a função reticulo-endotelial do feto e à sua capacidade para produzir

plaquetas)Mães com história de Púrpura Trombocitopênica Idiopática e

persistindo a trombocitopenia podem dar a luz e a contagem de plaquetas do RN poderá ser normal

Trombocitopenia neonatalAutor(es): Paulo R. Margotto

         

Capítulo do livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS,Brasília, 3ª Edição, 2013

-Gamaglobulina: nº. de plaquetas < 50.000 ou sangramento clínico:Dose: 1g/kg/dia por 2 dias consecutivos. (em 75% dos pacientes se observa

um aumento marcante na contagem de plaquetas dentro de 24 a 48h.A gamaglobulina aumenta a sobrevida das plaquetas revestidas de anticorpos

pela indução de um bloqueio temporário do sistema reticuloendotelial. Se não houver respostas ,considerar:

-Exsanguíneotransfusão (para remover auto-anticorpos maternos adquiridos passivamente): no sangramento agudo e/ou nível de plaquetas

inferior a 10.000/mm3. O sangue materno está contra-indicado como fonte

doadora, ao contrário do que ocorre na trombocitopenia isoimune do RN.

-Corticosteróides: prednisona 2- 4 mg/kg/dia com rápida diminuição tão logo a

contagem de plaquetas aumente acima de 50.000/mm3. A esplenectomia no RN é contra-indicada devido o caráter

autolimitado desta doença.

TROMBOCITOPENIA NEONATAL ASSOCIADA À PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA MATERNA OU PÚRPURA TROMBOCITOPENICA

AUTOIMUNECONDUTA