Caso Clínico: Trombose

de Veia Central da Retina

Paulo Roberto Vilela Mendes

Vinicius Riella

Coordenação: Elisa de Carvalho

Escola Superior de Ciências da SaúdeBrasília-DF

www.paulomargotto.com.br

História ClinicaIdentificação: R.F.A, 12 anos, pardo, natural e procedente de Unaí - MG

Data de nascimento: 12/06/1994 Internação: 01/03/2007

QP: Borramento visual há 1 mês.

HDA: Há 1 mês a criança iniciou quadro de diminuição da acuidade visual bilateral. Procurou o HRAN onde foi submetido a avaliação oftalmológica, que mostrou trombose de veia central de retina D e ramo de veia central E, além de palidez retiniana e acometimento macular. Foi então encaminhado para o HBDF para investigação diagnóstica.

História ClinicaA criança apresenta história de quadros convulsivos (4 episódios) há cerca de 1 ano e 7 meses, que cessaram após uso de fenobarbital. Após 2 meses a mãe percebeu aumento do volume tireoidiano, sem outros comemorativos. Procurou o serviço de saúde onde foi diagnosticado hipotireoidismo e iniciado o uso de Puran T4®. Evoluiu assintomático até que há cerca de 1 ano apresentou rash eritematoso universal acompanhado de fotossensibilidade e eritema malar, com duração de 2 semanas e com 3 novos episódios ao longo do ano. Há 8 meses apresentou artrite em tornozelos, com duração de 1 semana, além de episódios cíclicos de mialgia e artralgia em mãos, tornozelos e joelhos. Durante o período nega febre e refere perda de 6 Kg. Há 3 meses evoluiu com novo episódio de rash e passou a apresentar úlceras orais dolorosas, cianose em ponta de dedos, rarefação de cabelos e febre recorrente.

Antecedentes pessoais: Nascido de parto normal, 2900g, sem intercorrências. Nega patologias prévias ou outras internações. Vacinação completa.

Antecedentes familiares: Pais e 4 irmãos saudáveis. História familiar de epilepsia. Hipotireoidismo e HAS.

Exame Físico (01/03/07)• Peso: 29,5 Kg; FC: 120bpm; PA: 120x80mmHg (p95 117x76mmHg)

• Distrófico, febril, facies de consupção, pálido, hidratado, anictérico e cianose em ponta de dedos.

• Rash malar e em dorso de nariz, hipercromia residual difusa em tronco e membros, vasculite periungueal, Raynaud, vasculite necrosante (úlceras) em pododáctilos. Rarefação frontal de cabelos.

• Ulceração em palato.

• AR: Tiragem supra-esternal e intercostal. MV diminuido em base D com creptações no local.

• ACV: RCR em 2T com bulhas algo hipofonéticas e SS +/ 6+ em borda esternal esquerda baixa.

• Abdome: Plano, RHA +, indolor e sem VMG.

• Extremidades: Aumento de volume e limitação para flexão em punho D. Limitação de extensão em joelhos e atrofia de interósseas.

Evolução

• Paciente teve diagnostico de pneumonia durante internação no HRAN, iniciando tratamento com ceftriaxone (Rx-tórax no HBDF de 01/03: infiltrado em ambas as bases pulmonares e volume cardíaco aumentado as custas de VD.

• Evolui com melhora do quadro clínico e regressão das lesões cutâneas após início da terapia.

Exames complementares

• 01/03 – Hipo +, Aniso +, Micro +

• 04/03 - Hipo +, Aniso ++, Micro ++,

Poiquilocitose +

Data 14/0226/02 01/03 04/03

Hg 8,3 9,2 9,0 9,5

HT 25,8 29,2 28,7 30,9

VCM 74,8 73,6

HCM 23,6 22,6

Plaquetas 163 107 251 210

Leu 4200 9800 8600 11200

Seg 71 73 71 62

Bast 05 12 09 10

Linf 20 13 12 13

Mon 02 06 03 05

Eos 00 00 02 03

Met 00 00 02 07

Miel 00 00 01 00

Data 14/02

27/02 01/03 04/03 05/03

VHS 75 05 105 80 -

PCR 0,6 2,9 - - 1,4

C3 - 92,3 - - 85,2

C4 - 4,2 - - 4,5

α-glico - 202 - - 265

ASLO 591 - - - -

Exames complementaresData 26/02 27/02 01/03 04/03

Glicemia - - - 59

Uréia - - - 33

Creat - - - 0,5

TGO 166 - 118 24

TGP 84 - 72 33

BilT - - 0,27 -

PT 8,3 - 9,0 9,6

ALB 2,8 - 3,1 3,2

GLOB 5,5 - 5,9 6,4

GGT 450 406 389 -

FAL 922 - 800 -

Na - - 139 137

K - - 4,4 4,1

Exames complementares• Tireóide

– USG (23/02): normal

– TSH: 10,77 ; T4 1,0 (26/02)

• Urocultura (26/02): negativa

• Eletroforese de proteína (27/02): AS

• Fator Reumatóide (27/02): < 9,6 UI/ml

• Ecocardio (28/02): normal

• USG abdome superior (28/02): normal

• TC de crânio: normal

• EAS (05/03): sangue traços

Exames complementares

• VDRL (01/03): não reagente

• Demais sorologias foram solicitadas porém sem resultados até o momento.

Lista de Problemas

• Crises convulsivas (SET/05)

• Hipotireoidismo (NOV/05)

• Fotossensibilidade, rash e vasculite (FEV/06)

• Artrite em tornozelos (AGO/06)

• Úlceras orais (JAN/07)

• Trombose venosa retiniana bilateral (FEV/07)

• Febre recorrente (FEV/07)

Diagnóstico Diferencial

Trombose venosa retiniana

• Pacientes jovens devem ser investigados para trombofilia, hiper-homocisteinemia e anticorpos antifosfolipide.

Trombofilias

• Deficiência de antitrombina III: propensão vitalícia a trombose por acumulo de fibrina.

• Deficiência de proteína C: produção não regulada de fibrina devido ao comprometimento da inativação dos fatores VIIIa e Va.

• Deficiência de proteína S: mimetiza a deficiência da proteína C por ser seu principal co-fator.

• Fator V de Leiden: mutação pontual torna o fator Va resistente à inativação produzida pela proteína C.

Trombofilias

• História familiar de eventos trombóticos.

• Eventos trombóticos ocorrem quando há associação com estados de hipercoagulabilidade secundários (gestação, contraceptivos orais, imobilização, sind. anticorpo antifosfolípede).

• Manifestações mais comuns são TVP, TEP e trombose em locais menos habituais (tromboflebite superficial, trombose das veias mesentérica e cerebral).

• Não estão relacionadas com trombose arterial.

• Diagnóstico confirmado pela dosagem específica de cada fator.

Hiper-Homocisteinemia

• Fator de risco isolado para trombose arterial e venosa.

• Lesão endotelial, conversão da superfície endotelial de antitrombótica para pró-trombótica e proliferação de células musculares lisas.

• Diagnóstico feito pela dosagem dos níveis de homocisteína.

Síndrome Anticorpo Anti-fosfolipídio

• Caracterizadas por eventos tromboembólicos, arteriais ou venosos, abortamento espontâneo de repetição, e a presença dos anticorpos anticardiolipina, VDRL falso positivo e anticoagulante lúpico.

• Primária: ocorre de forma isolada.

• Secundária: associada a outras doenças autoimunes, principalmente LES.

• Principais manifestações: TVP, AVEi, trombocitopenia, livedo reticularis.

• Deve fazer parte do diagnóstico diferencial de eventos trombóticos (principalmente em jovens).

Critérios Diagnóstico

•Eventos tromboembólicos

•Morbidade gestacional

•Anticorpos anticardiolipina

•Anticoagulante lúpico

Lúpus Eritematoso Sistêmico

Definição

• Doença auto-imune multi-sistêmica crônica de etiologia desconhecida, na qual focos inflamatórios desenvolvem-se em vários tecidos e órgãos do corpo.

Epidemiologia:

• Predominantemente mulheres jovens em idade fértil.

• Feminino/masculino 9:1 (crianças 2-3:1)

• Idade de 15 a 45 anos.

Lúpus Eritematoso SistêmicoManifestações Clínicas

• Sintomas constitucionais (febre, mal estar, fadiga, perda ponderal...)

• Pele, fâneros e mucosas

– Fotossensibilidade, erupção malar, alopécia, vasculite cutânea, fenomeno de Raynaud, ulceras mucosas...

Lúpus Eritematoso SistêmicoManifestações Clínicas

• Articulares/musculares

– Artralgia, artrite não-erosiva (mãos, punhos, joelhos, tornozelos) e mialgia.

• Renais

– Proteinúria, cilindros celulares, sd. Nefrótica e nefrítica, NIA e IR.

• Cardio-pulmonares

– Pericardite, miocardite, derrame pericárdico, derrame pleural pleurite, pneumonite,...

• Psiquiátricas

– Depressão, disfunção cognitiva, psicose lúpica...

Lúpus Eritematoso SistêmicoManifestações Clínicas

• Neurológicas

– Cefaléia, convulsões, AVE isquêmico ou hemorrágico...

• Hematológicas

– Anemia da doença crônica ou imuno-hemolítica, esplenomegalia, linfadenopatia, trombocitopenia leucopenia, linfopenia...

• Gastrintestinais

– Hepatomegalia, elevação das enzimas hepáticas, náuseas, vômitos ...

• Oculares

– Ceratoconjuntivite seca (Sjögren), conjuntivite, episclerite e vasculite retiniana.

Lúpus Eritematoso SistêmicoAchados Laboratoriais

• VHS

• PCR ou normal

• Hipocomplementenemia

• FAN (98%)

– Anti-DNA (S 75%; E 95%)

– Anti-Sm (S 30%; E 99%)

– Anti-RNP (S 40%)

– Anti-Ro (S 30%) e Anti-La (S 10%)

– Anti-Histona ( lúpus medicamentoso)

• Anti-P (psicose lúpica)

• Anti-fosfolipídio

– Anticoagulante lúpico, anti-cardiolipina e VDRL falso-positivo

Lúpus Eritematoso SistêmicoCritérios Diagnóstico

1. Erupção Malar

2. Erupção Discóide

3. Fotossensibilidade

4. Úlceras Orais

5. Artrite

6. Serosite

7. Distúrbio Renal

8. Distúrbio Neurológico

9. Distúrbio Hematológico

10. Distúrbio Imunológico

11. FAN

Hipotireoidismo• A principal causa de hipotireoidismo ou bócio não-tóxico

em crianças e adolescentes é a tireoidite de Hashimoto.

• Não é infreqüente a associação da tireoidite de Hashimoto com outras doenças auto-imunes.

• Quadro Clínico:

– Fase inicial - tireotoxicose manifesta ou subclínica

– Segunda fase – hipotireoidismo subclínico ( TSH com T3 e T4 normais) e presença de bócio.

– Terceira fase – hipotireoidismo clinicamente manifesto

• Diagnóstico: Clínica + hormônios tireoidianos + auto-anticorpos tireoideanos (anti-TPO e anti-tireoglobulina)

: Hemorragia Intraventricular no Recém-Nascido a Termo com Mutação no Gene G20210A da Protrombina

Autor(es): Lisa Klein, Vijay Bhardwaj, Bassam Gebara. Resumido por Paulo R. Margotto

     

Hemorragia Intraventricular no Recém-nascido a termo

Autor(es): Paulo R. Margotto      : Hemorragia intraventricular no recém-

nascido a termo (Apresentação)

Autor(es): Paulo R. Margotto

Consultem, para melhor entendimento dos distúrbios protrombóticos:

Conclusão

• Lúpus Eritematoso Sistêmico

• Hipotireoidismo auto-imune

• Síndrome do Anticorpo Anti-fosfolipídio ?

FIM