Caso clínico: raro diagnóstico diferencial de obstrução intestinaldownload.hucff.ufrj.br/Gastroenterologia/Sessoes/PSEUDO... · 2018-10-29 · Caso clínico 2013 •Aumento da

Caso clínico: raro diagnóstico diferencial de obstrução intestinal

Residente: Dr. Rafael AddumOrientadora: Dra. Camila Marinho

Caso clínico

ID: A.A.B., sexo feminino, 40 anos, branca, natural do RJ, moradora de Campos, orientadora educacional, solteira.

QP: ”Barriga distendida”.

HDA: Em 2011, começa quadro esporádico de náuseas, vômitos,distensão e dor abdominal (em epigástrio, de forte intensidade, quemelhorava após os episódios de vômitos e após evacuar)acompanhados de diarreia - 5-6 evacuações/dia, líquidas, alternandoepisódios de grande volume com pequeno volume, presença derestos alimentares, sem sangue ou pus, eventualmente com muco,não relacionada à alimentação e sem diarreia noturna. Nega febre.

Raro diagnóstico diferencial de obstrução intestinal

Caso clínico

2013• Aumento da frequência dos episódios de náuseas, vômitos, distensão e

dor abdominal (diário)• Perda ponderal – 13 kg em em 1 ano (61 kg -> 48 kg)• Cursos de ciprofloxacino 500 mg 2x/dia por 5 dias, com melhora parcial

2014• Suspeita de doença de Crohn: uso prednisona 40 mg por 3 meses +

adalimumabe por 1 ano. Suspenso por não melhora clínica


Caso clínico

2016

• Out: Iniciou mesalazina 1,6 g/dia com melhora parcial parcial da distensão abdominal e da diarreia

• Nov: Suspensa mesalazina e iniciada rifaximina 200 mg 3x/dia e dieta sem glúten – manteve 1 evacuação/dia, pequena quantidade

2017• Suspenso os medicamentos após nova piora clínica da distensão

abdominal


Caso clínicoHPP:ü Uso regular de clonazepam 0,5 mg 2x/diaü Nega HAS, DM ou outras comorbidades. Nega neoplasias. ü Nega alergias medicamentosasü Intolerância ao Buscopan IV e sintomas extrapiramidais com

metoclopramidaü Múltiplas internações prévias para investigação do quadroü Cirurgias prévias:

• Set/2016: laparoscopia por achado em exame de imagem de estenose (sic), mas não foi efetuada nenhuma enterectomia


Caso clínico

H. fisiológica: G0:P0:A0. Em amenorreia há 3 anos.

H. social: nega viagens para fora da região sudeste; nega etilismo ou tabagismo

H. familiar: - Irmão faleceu com 22 anos com quadro diarreia disabsortiva e síndrome consumptiva (sic) semelhante à paciente- Mãe: 73 anos, HAS e CA mama- Pai: 77 anos DM2


Caso clínico

Ao exame:

LOTE, muito emagrecida. Hipocorada 1+/4+, desidratada +2/+4. Eupneica em AA.

PA: 118 x 40 mmHg FC: 100 bpm Sat.O2 99% Peso: 28,700KgACV: RCR, sem soprosAR: MVUA sem RAAbdome: distendido, peristáltico, timpânico, Traube livre, doloroso à palpação profunda de epigástrio e flanco E, sem sinais de irritação, não palpo massas.MMII edema perimaleolar bilateral, simétrico, com cacifo 1+/4+, indolor.


Caso clínicoExames complementares – externos:

• Colonoscopia (fev/2014): preparo satisfatório, exame até 15 cm do íleo -NORMAL

• Trânsito de delgado (fev/2014): trânsito processando-se livremente, há distensão de alças de delgado, notadamente no íleo, com perda de pregueado habitual nesta localização. Não há estenoses significativas. Íleo terminal sem alterações.

• Pesquisa de gordura fecal (março/2014): 76,79 g/24horas (VR 1,8 a 6,0) –Qtd enviada: 730 g coletadas em 72 horas.



• EnteroTC (fev/2014):

• Distensão de alças de jejuno e íleo, destacando-se perda do pregueado mucoso jejunal habitual em longos segmentos, intercalados por segmentos jejunais com paredes aparentemente espessas e estratificadas, com maior realce dos planos mucosos, associados a leve maior pronunciamento dos vasos mesentéricos/retos justaparietais.

• Discreto maior realce mucoso em íleo distal. Duodeno também apresenta-se distendido e tem contorno liso do revestimento mucoso.


Caso clínico

Exames complementares – externos:

• EDA (fev/2016):

Ø Esôfago de calibre aumentado e trajeto tortuoso sem retenção de saliva, duodeno

com aumento de calibre das alças. Pangastrite enantematosa leve.

Histopatológico.: estômago: ausência de H. pylori, ausência de infiltrado de eosinófilos.

2ª porção duodenal: relação vilo-cripta preservada, presença de linfócitos intraepiteliais,

eosinofilia dentro da normalidade, ausência de granulomas e ausência de protozoários,

ovos e helmintos - achados podem ser observados na doença celíaca e sprue tropical.

Imunohistoquímica da bx da 2ª porção duodenal: não há evidência de doença

linfoproliferativa no material

# Lab dez/2016: Ig A 208 mg/dL (VR 34 a 305)anti-gliadina Ig A e Ig G: negativosanti-endomísio Ig M e Ig G: negativosanti-transglutaminase tecidual Ig A: negativo



• Tc abdome total (jan/2017): dilatação de esôfago terminal; acentuada dilatação de alças intestinais do delgado e cólon, preservando o reto que está comprimido por bexiga muito distendida. Estômago com resíduos.


Resumo de caso

Mulher, 40 anos, quadro crônico de náuseas, vômitos,distensão, dor abdominal e síndrome consumptiva

Diarreia de padrão disabsortivo

Dilatação de esôfago e alças intestinais

História familiarpositiva

Como manejar

essa paciente?


Caso clínico

Exame ResultadoHemoglobina 10,60

Hematócrito 32,60VCM 98,30Plaquetas 234.000

Leucócitos 6.700 (Dif. Normal)Creatinina 0,6Potássio 4,0

Sódio 130Ureia 13Glicose 65

Cálcio 7,8

Laboratório de admissão


Caso clínico

Exame ResultadoBilirrubina total 0,2

Bilirrubina direta 0,1Bilirrubina indireta 0,1FAL 137

GGT 16TGP 9TGO 19

Albumina 3,4PCR 7,6Lipase 55

Amilase 44


Laboratório de admissão

Caso clínicoRadiografia simples

de abdome (08/02/17)


Caso clínicoRadiografia simples

de abdome (08/02/17)

Raro diagnóstico diferencial de

obstrução intestinal

- Definição: Ocorre quando o fluxo normal de conteúdo intraluminal é interrompido.

Obstrução Intestinal

- Pode ter etiologia mecânica...

Principais etiologias de obstrução intestino delgado

Principais etiologias de obstrução intestino grosso

Bridas intestinais Câncer colorretalNeoplasias Volvo de sigmoideHérnias complicadas Bridas

Markogiannakis H,et al. Acute mechanical bowel obstruction: clinical presentation, etiology, management and outcome. World J Gastroenterol 2007Mucha P Jr. Small intestinal obstruction. Surg Clin North Am 1987

- Ou etiologia funcional (alteração da fisiologia intestinal):Ø Íleo pós-operatórioØ Pseudo-obstrução intestinal aguda (Síndrome de Ogilvie)Ø Pseudo-obstrução intestinal crônica


Caso clínicoØ EDA (09/02/17)


Caso clínicoØ Histopatológicos EDA (09/02/17)


Caso clínicoØ US de abdome total (16/02/17)


Caso clínicoØ EnteroTC (20/02/17): Distensão de alças de delgado difusamente com pequena

distensão de cólon. Em sigmóide e reto não se nota dilatação. Não foram visualizadaslinfonodomegalias ou sinais de osbtrução de alças.


Caso clínico

Alguns dos diagnósticos possíveis...Doença inflamatória intestinal ?

Doença celíaca ?

Pseudo-obstrução intestinal crônica?

Supercrescimento bacteriano ?

Neoplasia ?

- Mulher, 40 anos- Síndrome de obstrução intestinal, caquexia- Diarreia com gordura fecal positiva- Dilatação difusa de alças de delgado e cólon (+ esôfago?)- Dilatação de bexiga e pielocalicinal- História familiar positiva


Pseudo-obstrução intestinal crônica


Introdução

Ø A pseudo-obstrução intestinal é uma síndrome caracterizada por sinais e sintomas de obstrução do intestino delgado ou grosso na ausência de uma lesão obstrutiva.

Aguda = síndrome de Ogilvie

Crônica = POIC

- Pacientes hospitalizados, pós-operatórios, múltiplas comorbidades

- Dilatação colônica

- Sintomas ≥ 6 meses- Distúrbio principalmente do intestino

delgado, mas pode envolver mais de uma região do trato GI

Gabbard SL, et al.Chronic intestinal pseudo-obstruction. Nutr Clin Pract. 2013.


Fisiopatologia

- O problema encontra-se em uma ou mais vias que participam da motilidade intestinal:

De Giorgio R, et al. Advances in our understanding of the pathology of chronic intestinal pseudo-obstruction. Gut 2004

Neurônios –intrínsecos ou

extrínsecos

MusculaturaCélulas

intersticiais de Cajal

Neuropatia

MiopatiaMesenquimopatia


Fisiopatologia


Neuropatias

Ø Alterações inflamatórias ou degenerativas do sistema nervoso entérico ou do sistema nervoso extrínseco


Fisiopatologia


Neuropatias- Alterações inflamatórias – ex.: idiopático, paraneoplásico, infeccioso (Chagas), colagenoses (esclerodermia)

A: 80x. B: 160x.Ganglionite linfocítica

mioentérica em paciente com POIC

- Alterações degenerativas – ex.: doença de Parkinson, síndrome de Shy-drager, desordens metabólicas (diabetes)Ø Redução dos neurônios do plexo mioentéricoØ Alteração na sinalização do cálcio e nas mitocôndriasØ Produção de radicais livresØ Anormalidades nas células gliais


FisiopatologiaMiopatia

- Ocorre fibrose e vacuolização da musculatura lisa- Pode ser familiar ou esporádica

Miopatia Visceral familiar tipo I

Miopatia Visceral familiar tipo II

- Dilatação esofágica, megaduodeno, megabexiga e midríase- Autossômica dominante

- Encefalopatia neurogastrointestinal do DNA mitocondrial (MNGIE)- Acidose láctica, ptose, paralisia ocular, neuropatia periférica, leucoencefalopatia- Autossômica recessiva

Mesenquimopatia

De Giorgio R el al. Chronic intestinal pseudo-obstruction: clinical features, diagnosis, and therapy. Gastroenterol Clin North Am. 2011


EtiologiaClassificação da POIC segundo as etiologias

Sutton DH, et al. Diagnosis and management of adult patients with chronic intestinal pseudoobstruction. Nutr Clin Pract. 2006

• A neuropatia visceral não familiar esporádica (POIC idiopática) é causa mais comum de POIC.

• Lesão do plexo mioentérico por: fármacos, isquemia, radiação ou infecções virais (CMV, EBV, HSV)


Epidemiologia

Lida H, et al. Epidemiology and clinical experience of chronic intestinal pseudo-obstruction in Japan: a nationwide epidemiologic survey. J Epidemiol 2013.

Ø Prevalência: 0,80-1,0/100.000 habitantesØ Incidência: 0,21-0,24/100.000 habitantes por anoØ Idade média do diagnóstico: 63 anos (homens) e 59 anos (mulheres)


Manifestações clínicas

Sinais e sintomasDistensão abdominal - 75%

Dor abdominal - 58%

Náusea - 49%

Constipação – 48%

Pirose/regurgitação – 46%

Plenitude – 44%

Dor epigástrica/queimação - 34%

Saciedade precoce - 37%

Vômitos - 36%

Stanghellini V, et al. Chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction: clinical and intestinal manometric findings. Gut 1987.

Ø Síndrome de supercrescimento bacteriano:ü Diarreia ü Deficiência nutricionalü Emagrecimento

Ø Sintomas esofagianos

Ø Sintomas extraintestinais de acordo com a etiologiaü Dilatação da bexiga e ureteral nas miopatias

viscerais familiares (tipo 1)

Voltando ao caso clínico... Paciente com diarreia

crônica associada à Sudan positivo: supercrescimento

bacteriano?

Paciente com US abdome evidenciando dilatação da

bexiga e pielocalicinal e história familiar positiva:

miopatia visceral familiar?


Exames complementares- Radiografia simples de abdome: distensão de alças e nível hidroaéreo - Enterotomografia ou enteroressonância: ausência de fatores obstrutivos

De Giorgio R el al. Chronic intestinal pseudo-obstruction: clinical features, diagnosis, and therapy. Gastroenterol Clin North Am. 2011


Exames complementares

- Endoscopia digestiva:Ø Exclusão de causa mecânica altaØ Biópsias de mucosa para exclusão de doença celíacaØ Aspirado do intestino delgado (S.S.B.)

- Cintilografia:Ø Confirmação da lentificação do tempo de esvaziamento gástrico, intestinal e colônico

Teste alterado: retenção > 10% em quatro horas e/ou > 60% em duas horas



- Manometria:

Ø Padrão miopático: contrações de baixa amplitudeØ Padrão neuropático: surtos de contrações não coordenadas, de amplitude normal

Camilleri M. Medical treatment of chronic intestinal pseudo-obstruction. Pract Gastroenterol 1991



- Biópisas de espessura total – indicações:Ø Pacientes submetidos à cirurgia por episódios de oclusão inexplicados

Ø Pacientes com desfechos pós-operatórios ruins

Ø Pacientes com nutrição enteral ou parenteral prolongada

Diferenciação entre tipo – neuropatia vs. miopatia

Análise imunohistoquímica, de neurotransmissores e neuropeptídeos

Lindberg G, et al. Full-thickness biopsy findings in chronic intestinal pseudo-obstruction and enteric dysmotility. Gut 2009

Efeito prático no manejo?



Investigação laboratorialHemograma, VHS, PCR

Glicose, potássio, sódio, cálcio, fósforo, magnésio, albumina

Vitamina B12, ácido fólico

TSH, T4L

Sorologias: HSV, EBV, CMV

Anticorpos doença celíaca

FAN, anti-SCL-70

CPK, aldolase, LDH, aminotransferases

Anticorpo anti-HU

Pesquisa para Doença de Chagas (se disfagia)



Voltando ao caso clínico... Todos os marcadores

disponíveis pesquisados foram normais.

Exames da paciente do caso ResultadoFator reumatoide < 20

FAN Negativo

Anti-Ro/Anti-La Negativos

Anti-gliadina Negativos

VDRL Negativo

C3 e C4 Normais

Anti-HIV/Anti-HCV Não-reagentes

HBsAg/Anti-HBs/Anti-HBc Não-reagentes

Anti-SCL70 Negativo

Anti-JO-1 Negativo

Anti-SM Negativo

Exames da paciente do caso ResultadoEAS Proteína +1

Microalbuminúria 2,85 mg/dl

EAF Leucócitos +++/Hemácias++/Muco ausente

Pesquisa de Isospora e Cryptosporidium Negativa

EPF Cistos de Endolimax nana

Eletroforese de proteínas Normal

Ferritina 624

Transferrina 147

Ácido fólico 19,6

Vitamina B12 434

TSH 1,210

T4L 0,97

Diagnóstico

Presença de sintomas crônicos de obstrução intestinal

+

Ausência de causa obstrutiva nas avaliações complementares (radiológica,

endoscópica)

Alta suspeição diagnóstica

Avaliação complementar:- Manometria, cintilografia, cápsula de motilidade, biópsia- Pesquisa etiológica

Lauro A, et al. Advancement in the clinical management of intestinal pseudo-obstruction. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2015.


Tratamento



Tratamento1. Suporte nutricional


- Via preferencial: oral – pequenas refeições equilibradas de 4 a 6 vezes por dia- Suplementação de multivitaminas e sais minerais – principalmente A, D, E, K e B12- Suporte enteral ou parenteral se necessário

Ø Complicações da NPT: sepse relacionada ao cateter ou trombose, insuficiência hepática, pancreatite, glomerulonefrite

2. Agentes procinéticos

- Eritromicina (exacerbações agudas) – agonista receptor motilina- Prucaloprida – agonista receptor 5HT4- Cisaprida (efeito colateral: arritmia)- Domperidona, bromoprida- Octreotide- Neostigmina (anticolinesterásico)


Tratamento


3. Controle da dor

- Analgesia escalonada; evitar opioides- Agentes antidepressivos e para dor neuropática. Bloqueio do plexo celíaco?

4. Antibióticos

- Indicados empiricamente em pacientes com suspeita de supercrescimento bacteriano


- Esquema rotativo: 1 semana a cada mês, por seis meses, seguido por

seis meses sem antibioticoterapia

- Pode piorar a constipação

Tratamento


5. Imunomoduladores

- Uso controverso nas neuropatias inflamatórias estabelecidas por biópsias ou com presença de anti-HU. Mais utilizado: corticoides.

6. Cirurgia

- Objetivo: acesso ao estômago ou intestino para descompressão ou nutrição (via laparoscópica)

- Ressecções devem ser evitadas: não melhoram o prognóstico e aumentam risco de bridas e novas suboclusões. Somente em situações de emergência ou individualizadas.

7. Terapia endoscópica

- Descompressão por gastrostomia ou colostomia endoscópica percutânea


Tratamento


8. Transplante intestinal

- Indicado em pacientes que possuem complicações graves relacionadas à NPT


PrognósticoRaro diagnóstico diferencial de obstrução intestinal

- Crianças: • 60-80% requerem NPT prolongada• 10-25% letalidade

- Adultos: • 1/3 requer NPT prolongada• 10% letalidade• 45-80% dos pacientes com

complicações relacionadas à NPT

Stanghellini V, et al. Natural history of intestinal failure induced by chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction. Transplant Proc 2010.

Voltando ao caso clínico...

- A paciente foi manejada com descompressão do tratogastrointestinal (SNG), nutrição parenteral total por 10dias, procinéticos e transição para dieta oral

- Tratamento por 14 dias com fluconazol paracandidíase esofagiana


- Mulher, 40 anos- Síndrome de obstrução intestinal crônica sem causa mecânica- Diarreia com gordura fecal positiva- Dilatação de bexiga e pielocalicinal- História familiar positiva

- Investigação para causas secundárias de POIC negativa

- Recebeu alta com melhora da dor e da distensãoabdominal, tolerando bem a dieta via oral

- Paciente faleceu cerca de três meses após – segundofamiliares, de ”arritmia”.

Mensagens para casa...- A pseudo-obstrução intestinal crônica (POIC) é uma síndrome que sugere obstrução

mecânica do intestino delgado ou grosso, na ausência de causas anatômicas obstrutivas.


- Dor abdominal e distensão são os sintomas mais comuns. Pode haver diarreia devido asupercrescimento bacteriano. Quando a doença é proximal, é comum haver náuseas,vômitos e emagrecimento.

- O diagnóstico é feito com base nos dados clínicos e ausência de causas obstrutivas nosexames complementares.

- Todos os pacientes devem pesquisar quanto a causas secundárias de POIC.

- O tratamento consiste em suporte nutricional, descompressão do TGI, procinéticos etratamento de complicações (ex.: dor e supercrescimento bacteriano).

- A ressecção cirúrgica deve ser evitada. O transplante intestinal deve ser consideradonaqueles com complicações relacionadas à NPT.

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