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Casos Clínicos Difíceis em Infecciologia

HEMOSSIDEROSE PULMONAR

26 de Setembro de 2014

Identificação

Nauredine, M, 18 anos, origem africana, natural da Guiné-Bissau (em Portugal há 7 anos)

AF: irrelevantes

AP: 1. Cardiopatia reumática

2. Anemia ferropénica

3. Imunizações: cicatriz de BCG; VAP (OPV) – 3 doses; HBV – 3 doses; VASPR – 1 dose e reforço; Td – 3 doses;

Men C – 1 dose. Sem prova tuberculínica.

4. Fumador (haxixe; tabaco)

5. Pratica futebol federado

6. Contacto com cães não vacinados/desparasitados

Status pós Valvuloplastia mitral com anel (12 A) sob profilaxia mensal Estenose valvular mitral grave estável Insuficiência tricúspide e aórtica

Internamento em 2012 por anemia ferropénica – Hb 6,7g/dL (CE-2U) Consulta de Hematologia: Ferro oral (Abril 2012 – Maio 2013) Faltou à Consulta de Hematologia em Agosto de 2014

Doença Actual

Out 2013 (-7M)

Astenia

Intolerância aos esforços de

agravamento progressivo

Tonturas

Palpitações

Hipersudorese

Dez 2013 (-5M)

Tosse esporádica

Hemoptises em pequena

quantidade

(ocasional → + frequentes)

Fev 2014 (-2M)

Consulta de Cardiologia

Referia intolerância ao esforço Ecocardiograma: sobreponível

Ø sinais de congestão

História da Doença Actual

Ecocardiograma

“Válvula mitral com estenose grave, gradiente médio 12 mmHg, pico 19 mmHg.

Abertura diastólica em doming. Orifício 7.2mm e anel 9.7mm.

Válvula aórtica com insuficiência ligeira a moderada, jacto excêntrico.

VE 59 mm (normal), com movimento discinético do SIV. Função conservada.

VD 39 + AD (insuficiência tricúspide ligeira).”

Situação clínica sobreponível, sem indicação para cirurgia cardíaca


Doença Actual

Out 2013 (-7M)

Astenia

Intolerância aos esforços de

agravamento progressivo

Tonturas

Palpitações

Hipersudorese

Dez 2013 (-5M)

Tosse esporádica

Hemoptises em pequena

quantidade

(ocasional → + frequentes)

Fev 2014 (-2M)


Referia intolerância ao esforço Ecocardiograma: sobreponível

Ø sinais de congestão

Furosemido 20mg bid

Reavaliação em 2 meses


Fev - Abr 2014 (-2M)

Agravamento da astenia +

intolerância para esforços

Hemoptises

Noção de febre??

(1 pico vespertino, 2-3x/semana → diária)

Hipersudorese ??

Anorexia + Perda ponderal??

Icterícia escleróticas?? (-2s)

29 Abril 2014


Ex obj: sem alterações Ecocardiograma TT: sobreponível; sem vegetações

Unidade de Infecciologia HDE


Unidade de Infecciologia do HDE – 30 Abril 2014 (origem: Consulta de Cardiologia)

Astenia Hemoptises

Febre?

Hipersudorese?

Perda ponderal?

Icterícia?

Motivo de Internamento

Bom estado geral. Apirético. TA 120/80mmHg; FC 90bpm.

Mucosas descoradas, anictéricas e hidratadas.

AC: R1 e R2 normais, sopro diastólico grau II/VI mais audível BEE.

Eupneico. AP: MV mantido e simétrico, sem ruídos adventícios.

Abdómen livre, sem organomegalias.

Sem adenomegalias.

Sem edema periférico.

Sem ingurgitamento jugular.

Exame Objectivo à Admissão

• Hemograma + Reticulócitos + Esfregaço de sangue periférico

• PCR; VS

• Coagulação

• Provas e função hepática

• Ionograma e função renal

• Pesquisa de plasmodium

• Hemoculturas (3)

• Coproculturas + POQP

Exames Complementares pedidos na Admissão

• Electroforese das proteínas séricas

• LDH; ADA

• Prova tuberculínica

• VDRL

• TASO; Dnase; Ex cultural da orofaringe

• Rosa de Bengala

• CMV; EBV

• VHA; VHB; VHC

• HIV 1 e 2

• ANA; anti-dsDNA

• Urina II

• Radiografia do Tórax

• Ecografia abdominal e renal

• Observação oftalmologia

Exames Complementares pedidos na Admissão

Bioquímica

AST/ALT ✓ 27U/L; 21U/L

GGT/FA ✓ 28U/L; 92U/L

Bilirrub total ✓

0.52mg/dL

Proteína totais Albumina ✓

55.8 g/L 36.0 g/L

Hemograma

GV 4.26x1012/L

Hb 7.8 g/dL

Htc 26.1%

VGM 61.2 fL

HGM 18.3pg

CHGM 29.9 g/dL

RDW 18.3%

Reticulócitos 1.61%

Leucócitos 6000/L ✓

Plaquetas 476.000/L

VS PCR

✓ (4mm/h) ✓ (4.6mg/L)

TP/aPTT Fibrinogénio D-dímeros

✓

Esfregaço: Microcitose Hipocromia Anisopoiquilocitose !

Admissão D1

Investigação Etiológica da Anemia

• Anemia microcítica hipocrómica por provável ferropénia...

Carencial (adolescente)

Défice de absorção (dça celíaca)

Perdas?

Agudas/Crónicas

Inflamação

aguda ou crónica

GI; pulmonar?...

Bioquímica

Haptoglobina LDH Bilirrub total

✓ ✓ ✓

Bioquímica

Ferro 17 g/dL ↓

Ferritina 30 ng/mL

CTFF 476 g/dL ↑

sTfR 10.6 mg/L ↑

HPLC: ✓ HbA presente; HbF 0.20%; HbA2 2.20%

G-6PDH: não ✓ sugestivo de deficiência (620 U/10¹²Erit.)

Investigação Etiológica da Anemia D1

Bioquímica

Vit. B12 Ac anti-FI/CP TSH e fT4

✓ - ✓

Pesquisa de sangue oculto...

EDA +/- EDB... Cintigrafia para pesquisa de divertíulo de Meckel... Broncoscopia...

Ac anti-transglutaminase (+ Igs)

Calprotectina

Prova terapêutica com: Metronidazol + Albendazol ...

Hipóteses de Diagnóstico

• Anemia microcítica hipocrómica ferropénica

• Febre???...

Infecciosa Inflamatória Outra

(neoplásica)

Tuberculose Pulmonar Endocardite Cardite reumática

Evolução no Internamento D1

Radiografia de tórax

Prova tuberculínica


Apirético. HD estável. Hemoptises. Ex Obj ✓

Oftalmologia ✓

Prova tuberculínica

Ecografia abdominal

Fígado de dimensão no limiar superior do normal(…)

Proeminência da veia supra hepática direita, a

valorizar com restante contexto cardiológico (…)

Discreta lâmina ascítica perihepática, interansas, ao

longo das goteiras parietocólicas e no fundo saco

pélvico, assim como no hipogastro, livre e pura.

Restante exame sem alterações.

D2


Leitura do Mantoux 20 x 23 mm ø

TC tórax Broncoscopia BK expectoração (3)

Broncoscopia Mucosa com acentuação da vascularização. Inflamação grau I.

Evolução no Internamento D3 Prova tuberculínica:

20x23mm ø TC tórax Broncoscopia BK expectoração (3)

TC Tórax

Status pós plastia mitral. Cardiomegalia (…)

Sem adenomegálias mediastínicas, hilares ou axilares (…)

Densificação difusa, de predomínio à direita, em vidro

despolido, esboçando micronodularidade centrilobular,

sem evidência de cavitação (…) pequenas áreas de ar

encarcerado, mas sem agravamento em expiração (…)

presença de nódulo com 3,3 mm no lobo superior

direito que pode corresponder a granuloma residual...


20x23mm ø TC tórax Broncoscopia BK expectoração (3)

Provas Função Respiratória

(...) D7

Pletismografia

INTERPRETAÇÃO: FVC, FEV1 e índice Tiffenau normais. Aumento do ITGV, RV e TLC.

Aumento do FEV1 > 200 mL após broncodilatação

CONCLUSÃO: Hiperinsuflação pulmonar por aumento do ITGV, RV e TLC.

Teste Difusão CO

CONCLUSÃO: Transferência alvéolo-capilar (TLCO) > 75% - Normal


Alternância entre RS e ritmo juncional

Marcadores de lesão cardíaca ✓

CK (126U/L); Troponina (<0.04ng/mL);

Mioglobina (20.7ng/mL); BNP (110pg/mL).

Holter


20x23mm ø Broncoscopia BK expectoração (3)

EDA

(...) D7 D5 D6

Gastrite nodular do antro.

Pesquisa de H. pylori positiva Amoxicilina + Claritromicina + Omeprazol

Cintigrafia para pesquisa de divertículo de Meckel Negativa

Biópsias Mucosa duodenal e bulbar sem alterações. Pesquisa de Giardia negativa. Gastrite crónica de grau ligeiro, sem actividade, atrofia ou metaplasia. Pesquisa de Helicobacter negativa.


Apirético. Hemoptises. Ex Obj ✓

Citologia do LBA

Constituído por abundantes macrófagos alveolares, escassos linfócitos e polimorfonucleares.

Pesquisa de células neoplásicas negativa.

Pesquisa de fungos, BAAR e P.jivoreci negativa

Pesquisa de hemossiderina positiva

em cerca de 95% dos macrófagos

PDN

IGRA +

HIZ D9

Apirético. SEM Hemoptises. Ex Obj ✓

RESUMO...

• Masc, 18A, origem africana

Febre? Cardite

Reumática

Hemoptises Astenia / Anemia

RESUMO... Investigação complementar

• Hemograma (Hb entrada = 7.8g/dL; estável após transfusão ≈ 10g/dL)

• Leucócitos ✓ PCR ✓ VS ✓

• Doseamento das Imunoglobulinas ✓

• Electroforese das proteínas séricas ✓

• Perfil do ferro - ferropénia

• Vitamina B12 ✓

• Ac anti-FI; anti-cél parietal ✓

• Função tiroideia ✓

• HPLC ✓

• G6PDH ✓

• Sangue oculto nas fezes: negativo

• Ac anti-transglutaminase: negativo

• Calprotectina fecal ✓

• EDA: gastrite antral (H pylori)

• Cintigrafia: sem divertículo de Meckel

Investigação Etiológica

Etiologia infecciosa

Prova tuberculínica Positiva (20x23mm)

IGRA (QuantiFERON) Positivo

Bacteriana - Micobactérias:

LBA Exame directo / TAAN / cultural NEG.

Expectoração 3x Exame directo / TAAN / cultural NEG.



Cultura exsudado faríngeo Negativo Streptococcus β-hemolítico grupo A

TASO / AntiDnase B Normais

Reacção Rosa de Bengala Negativa

VDRL Negativo

Hemoculturas Estéreis

Coproculturas Negativas

Cultural do LBA Estéril

Bacteriana:



Hepatite A IgM - / IgG +

Hepatite B Ac.Hbs 15 UI/L / AgHBs - / Ac.HBc - / Ac.Hbe -

Hepatite C Neg.

CMV IgM - / IgG +

EBV VCA IgM - / VCA IgG + / EBNA IgG + / EA IgG duvidosa

HIV 1 + 2 Neg.

Viral:


Pesquisa Plasmodium Negativa

Exame parasitológico fezes Negativo

Parasitária:

Etiologia auto-imune

ANA Negativo

Anti-dsDNA Negativo

ANCAp PR3 Negativo

ANCAc MPO Negativo

Anti GBM Negativo


Outras:

Enzima conversora da angiotensina Normal

Cálcio urinário (amostra ocasional) Normal


RESUMO...

• Masc, 18A, origem africana

Hemossiderose Cardite

Reumática

Hemoptises Astenia / Anemia

RESUMO... Investigação complementar

• Rx tórax - cefalização venosa pulmonar, oligoémia periférica, ligeira dilatação do ramo direito da AP

• TC tórax – micronodularidade centrilobular

• PFR – discreta hiperinsuflação parcialmente reversível + DLCO normal

• Ecografia abdominal – proeminência das veias supra-hepáticas

• Ecocardiogramas – estenose mitral grave

• LBA - > 95% macrófagos com hemossiderina +

Discussão Diagnóstica

Hemoptises Anemia Infiltrados

parentquimatosos difusos

HEMOSSI

DEROSE

PULMONAR

Agrawal G et al. Miliary nodules due to secondary pulmonary hemosiderosis in rheumatic heart disease. World J Radiol 2011 February 28; 3(2): 51-54

• Diagnóstico de hemossiderose pulmonar confirma-se por: – Macrófagos com hemossiderina no LBA ou biópsia pumonar

(“brown lung induration”)

Hemossiderose Pulmonar

PRIMÁRIA ++

SECUNDÁRIA

Dças do colagénio vascular

Distúrbios da coagulação

Cardiopatia (++ EM)

Discussão Diagnóstica

• Hemossiderose pulmonar ocorre em 10-25% dos doentes com EM

EM ↑ P enchI/ HT pulm venosa

HTPa pós capilar

HEMORRAGIAS RECORRENTES




Apirético. Hemoptises. Ex Obj ✓

Citologia do LBA

Constituído por abundantes macrófagos alveolares, escassos linfócitos e polimorfonucleares.

Pesquisa de células neoplásicas negativa.

Pesquisa de fungos, BAAR e P.jivoreci negativa

Pesquisa de hemossiderina positiva

em cerca de 95% dos macrófagos

PDN

IGRA +

HIZ D9

Apirético. SEM Hemoptises. Ex Obj ✓

Plano após alta:

- Vigilância dos sinais de alarme

- Prednisolona 60 mg /dia

- Isoniazida 300 mg / dia

- Esomeprazol 40 mg /dia

- Benzilpenicilina profiláctica mensal

- Holter programado

Regressa ao HDE…

Re-internamento e Transferência

para a Cardiologia Pediátrica

D17

Alta e Reinternamento

3 dias depois...

Recorrência das hemoptises

Astenia franca

Ecocardiograma

“Válvula mitral com folhetos espessados e padrão de estenose - área anatómica e funcional de 0.9 cm2, com

PHT de 240 msg. Gradiente médio 8 mmHg. Insuficiência mitral ligeira. Anel protésico mitral (doença mitral

com predomínio de estenose grave). Válvula aórtica tricúspide com folhetos ligeiramente espessados,

abertura sistólica normal. Insuficiência moderada, com inversão protodiastólica do fluxo aórtico na aorta

abdominal. Válvula tricúspide sem lesão orgânica, insuficiência ligeira. Gradiente VD-AD de 31 mmHg.

PSAP estimada em 41 mmHg. Ventrículo esquerdo com cavidade ligeiramente dilatada, paredes não

hipertrofiadas, boa função sistólica global, sem alterações aparentes da contractilidade segmentar. Aurícula

esquerda moderadamente dilatada. Cavidades direitas não dilatadas. Sem derrame pericárdico.

Internamento na Cardiologia Pediátrica

Clinicamente sobreponível

D8 RMC

Aceite para cirurgia

D12 Cirurgia Cardíaca +

Biópsia pulmonar D 21 Alta

Implantação de próteses

mecânicas em posição

mitral e aórtica

Biópsia Pulmonar:

“Parênquima pulmonar com ligeira fibrose focal de septos alveolares (…) Ligeiro infiltrado inflamatório de

mononucleares (…) descamação de macrófagos com abundante pigmento de hemossiderina nos espaços alveolares.

Não se observam granulomas.

Alterações morfológicas compatíveis com hemossiderose pulmonar, provavelmente secundária à estenose mitral

grave, conforme informação clínica.”

Internamento na Cardiologia Pediátrica

Terapêutica Prednisolona 60 mg/id (até cumprir 4 semanas)

Isoniazida 300 mg/id (até cumprir 6 meses)

Omeprazol 20 mg

Furosemida 20 mg/tid

Enalapril 5mg/id

Varfarina (de acordo com INR)

Ferro 525 mg/id

Benzilpenicilina profiláctica mensal

Follow-up

Casos Clínicos Difíceis em Infecciologia

HEMOSSIDEROSE PULMONAR SECUNDÁRIA A ESTENOSE MITRAL REUMÁTICA

26 de Setembro de 2014

Documents

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