Cirurgia endoscópica de hemangiopecitoma tipo sinonasal: relato de caso

Raphael Oliveira Correia 1 Mateus Aguiar de Azevedo 1

Aline Saraiva Martins 1 Felipe Cordeiro Gondim de Paiva 1

Teresa Neuma Albuquerque Gomes Nogueira 2 André Alencar Araripe Nunes 3

1) Médico(a). Médico(a) Residente em Otorrinolaringologia.2) Médica Patologista.3) Médico Otorrinolaringologista e Cirurgião de Cabeça e Pescoço. Professor Auxiliar do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Ceará.

Instituição: Hospital Universitário Walter Cantídio (HUWC). Fortaleza / CE – Brasil.

Correspondência: Raphael Oliveira Correia - Rua Capitão Francisco Pedro 1290 - Rodolfo Teófilo - Fortaleza / CE - Brasil - CEP: 60430-370 - E-mail: raphaelcore@yahoo.com.brArtigo recebido em 15/01/2016; aceito para publicação em 23/09/2016; publicado online em 15/10/2016.Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há.

Relato de Caso

Endoscopic surgery of sinonasal-type hemangiopericytoma: case report

Resumo

Introdução: Hemangiopericitomas são sarcomas de baixo grau que correspondem a 1% dos tumores nasossinusais. Relato de Caso: mulher, 52 anos, com queixa de obstrução em cavidade nasal direita há dois anos apresentava tumoração nesta topografia, sem acometimento de seios paranasais. Foi submetida à exérese da lesão por cirurgia endoscópica com histopatológico conclusivo para hemangiopericitoma tipo sinonasal. Discussão: A cirurgia endoscópica possui bom resultado funcional e melhor qualidade de vida associados à sobrevida livre de doença semelhante às cirurgias tradicionais, por acessos externos. Conclusão: Apesar de raros, os hemangiopericitomas correspondem a mais uma indicação da cirurgia endoscópica nasal em neoplasias.

Descritores: Cirurgia Endoscópica por Orifício Natural; Doenças Nasais; Neoplasias dos Seios Paranasais.

AbstRACt

Introduction: Hemangiopericytomas are low-grade sarcomas representing 1% of all sinonasal tumors. Case Report: female, 52, presented with right nasal obstruction for two years and a tumor in this topography was diagnosed, without involvement of paranasal sinuses. Excision of the tumor was performed by endoscopic surgery and the histopathological examination confirmed a sinonasal-type hemangiopericytoma. Discussion: endoscopic management has good functional outcomes and better quality of life in addition to a disease-free survival comparable to traditional surgery, by an external approach. Conclusion: despite a rare tumor, hemangiopericytomas represent a growing indication of endoscopic sinus surgery in neoplasms.

Key words: Natural Orifice Endoscopic Surgery; Nose Diseases; Paranasal Sinus Neoplasms.

Código 744

IntRoDução

Hemangiopericitomas são neoplasias mesenquimais originadas dos pericitos, células com características endoteliais e de músculo liso presentes nas paredes de pequenos vasos e que contribuem para a regulação do fluxo sanguíneo1.

Caracterizam-se como sarcomas de baixo grau que podem desenvolver-se em diversos locais do corpo, principalmente nas extremidades inferiores e no retroperitônio. A localização na região da cabeça e pescoço ocorre em apenas 15 a 30% dos casos e destes, somente 5% incidem no nariz e nos seios paranasais1, 2. Os tumores de localização nasossinusal possuem características clínicas e histológicas distintas dos hemangiopericitomas de partes moles, propondo-se sua origem a partir de uma célula mioide glomus-símile perivascular modificada. Devido a essa particularidade, são denominados glomangiopericitomas ou, mais atualmente, hemangiopericitomas tipo sinonasal3, 4.

Classicamente, a abordagem cirúrgica destes tumores era realizada por via externa através de uma rinotomia lateral ou de um hemidegloving1, 5. No entanto, com o desenvolvimento das técnicas endoscópicas e com os resultados favoráveis destas em longo prazo, tem-se preferido esta via de acesso na maioria dos casos, mesmo naqueles com invasão de base de crânio1,5,6.

Apesar do comportamento clínico indolente6, são neoplasias que podem recidivar e, mais raramente, apresentar metástases a distância3. Devido a essas características e a relativa raridade da doença, ainda existem controvérsias quanto a melhor forma de abordagem desses tumores, seguimento pós-operatório e terapias adjuvantes.

RelAto De CAso

Paciente feminina, 52 anos, dona de casa e procedente do interior do estado, apresentava queixa de obstrução progressiva em cavidade nasal direita associada à

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eliminação de secreção hialina com raios de sangue há aproximadamente 2 anos. Negava dor, hiposmia, sintomas otológicos, perda de peso e outras comorbidades.

À rinoscopia anterior observou-se tumoração de superfície lisa, eritematosa, obstruindo a cavidade nasal direita (Figura 1). Encontrou-se ainda um desvio septal leve para esquerda na área 4 de Cotle à nasofibroscopia, sem alterações no meato médio, recesso esfenoetmoidal e rinofaringe esquerdos. Não foram encontrados abaulamentos faciais, em boca e palato, nem linfonodos palpáveis na região da cabeça e pescoço.

A tomografia de seios paranasais mostrava uma lesão com densidade de partes moles, captante de contraste, ocupando fossa nasal direita com extensão aos meatos médio e inferior deste lado, levando a um desvio septal contralateral. Não foram observadas alterações nos seios paranasais (Figura 2).

A paciente foi submetida à exérese da lesão por cirurgia endoscópica, onde se identificou inserção na parede nasal lateral direita e infiltração do septo nasal, sendo este removido em seu terço médio. A mucosa próxima a inserção do tumor foi retirada e o local cauterizado. Não houve intercorrências na cirurgia ou pós-operatório imediato.

O exame histopatológico foi conclusivo para hemangiopericitoma sinonasal (glomangiopericitoma). Em dez meses de pós-operatório, a paciente estava sem queixas, não se observando sinais de recidiva da lesão ao exame endoscópico nasal (Figura 3).

DIsCussão

Os hemangiopericitomas correspondem a aproximadamente 1% dos tumores nasossinusais1, ocorrendo principalmente da 3ª a 5ª décadas de vida, sem predominância racial ou por sexo 5,7. Seus fatores etiológicos não são conhecidos³. Possuem bom prognóstico, relatando-se taxas de sobrevida livre de doença de 74,2% em 5 anos e 64,4% em 10 anos, considerando a maior série de casos publicada até o momento3.

As principais manifestações clínicas são obstrução nasal, epistaxe e rinorreia 1,6. Originam-se geralmente na cavidade nasal, com alguns casos iniciando-se nos seios paranasais, onde predominam em etmoide e esfenoide7.

Essas neoplasias são compostas de células uniformes alongadas ou ovais, com citoplasma levemente eosinofílico, destituídas de cápsula, apresentando padrão de crescimento difuso e localização subepitelial na mucosa (Figura 4). Exibem hialinização perivascular característica e riqueza em canais vasculares (Figura 5), estes por vezes exibindo configuração em staghorn4 . Tais achados geralmente são suficientes para o diagnóstico histopatológico. Nos casos duvidosos a imunohistoquímica pode ser realizada, sendo positiva principalmente para vimetina e actina de músculo liso e negativa para citoqueratina3,7.

Possuem como diagnósticos diferenciais hemangioma capilar lobular, tumor fibroso solitário, tumor glômico, leiomioma, sarcoma sinovial e leiomiossarcoma 3,4.

O tratamento é a ressecção cirúrgica com margens livres6, encontrando-se taxas de recorrência local de 17 a 40% 1,8. Metástases são frequentemente precedidas por recorrências. Os principais fatores associados a recorrência

Figura 1. Aspecto da lesão no pré-operatório.

Figura 2. Tomografia computadorizada de seios paranasais mostrando a tumoração nasal.

Figura 3. Nasofibroscopia em dez meses de pós-operatório.

são longo tempo de evolução da doença, invasão óssea, pleomorfismo nuclear importante e comprometimento das margens cirúrgicas3,6.

Por muito tempo as cirurgias abertas predominaram na abordagem destas lesões assim como na das malignidades nasais em geral. Com o aperfeiçoamento das técnicas cirúrgicas endoscópicas e o ganho em experiência dos cirurgiões, surgiram estudos confirmando seu bom resultado funcional e melhor qualidade de vida associados a sobrevida livre de doença semelhante às cirurgias tradicionais5. Atualmente os dados da literatura são suficientes para indicar esta técnica como a de escolha para a ressecção dos hemangiopericitomas sinonasias1, 9.

Existem ainda relatos de utilização de embolização pré-operatória dos hemangiopericitomas, não tendo esta

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evidência comprovada, mas usada por preferência pessoal dos cirurgiões. Em uma série de casos, utilizou-se como critério para embolização a presença de vasos tumorais derivados da artéria maxilar identificados por ressonância nuclear magnética1.

Alguns pacientes são candidatos a radioterapia adjuvante, principalmente em tumores maiores que 5cm, recorrências e margens positivas ou curtas, enquanto tumores irressecáveis e doença metastática podem receber associação de quimioterapia e radioterapia inicialmente1,3.

A maioria das recidivas ocorre nos primeiros cinco anos da apresentação inicial, no entanto existem relatos de recidiva após 10 anos de seguimento3, indicando a necessidade de seguimento prolongado destes pacientes.

A paciente em questão foi submetida à ressecção endoscópica da tumoração nasal devido ao seu tamanho e localização exclusiva intranasal, à semelhança da abordagem usada no serviço para papiloma invertido, nosso principal diagnóstico diferencial neste caso.

Durante o procedimento cirúrgico conseguiu-se obter remoção completa da lesão e da mucosa vizinha ao lugar de inserção, não havendo dúvidas em relação à doença residual ou comprometimento das margens.

Diante do diagnóstico histopatológico e confirmação da ausência de infiltração nas margens cirúrgicas não foi indicada radioterapia adjuvante. A paciente segue em acompanhamento ambulatorial com exames endoscópicos da cavidade nasal a cada dois meses, não sendo detectada doença residual ou recidiva até o momento, em 10 meses do procedimento cirúrgico. A proposta é de seguimento semestral do primeiro ao quinto ano e anual em seguida, considerando-se a possibilidade de recidiva tardia.

ConClusão

O hemangiopericitoma sinonasal é um tumor pouco frequente, devendo ser lembrado no diagnóstico diferencial das neoplasias nasais. O tratamento padrão na atualidade consiste na ressecção completa da neoplasia com margens, geralmente possível por técnica endoscópica. A avaliação individual dos pacientes que irá indicar a necessidade de técnicas cirúrgicas abertas complementares assim como de terapias adjuvantes.

Trata-se de mais uma indicação da cirurgia endoscópica nasal em neoplasias. Esta técnica, ao mesmo em tempo que não compromete a qualidade da ressecção, permite uma identificação e dissecção detalhada de estruturas nobres, como a base do crânio, e um resultado pós-operatório mais funcional. A evolução dos equipamentos e da experiência dos cirurgiões permitiu a ampliação gradativa de suas indicações.

ReFeRênCIAs

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Figura 4. Localização subepitelial da neoplasia à microscopia óptica (HE-10x).

Figura 5. Detalhe da hialinização perivascular proemimente (HE-40x).

Cirurgia endoscópica de hemangiopecitoma tipo sinonasal: relato de caso. Correia et al.

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