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DEFORMIDADES DEL TORAX José Gustavo Sánchez Ruiz R2A

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DEFORMIDADES DEL TORAX

DEFORMIDADES DEL TORAX

Jos Gustavo Snchez Ruiz R2A

Introduccin

Existen varias deformidades torcicas en el nio, que casi siempre se presentan aisladas.

Se asocian ms raramente a sndromes malformativos ms complejos.

Pectus excavatum

Anatoma de la caja torcica

La caja torcica crece hacia abajo, tanto en el plano sagital como, sobre todo, en el plano transversal.

Anatoma de la caja torcica

El lmite inferior est representado por el diafragma.

Anatoma de la caja torcica

El pectoral mayor est con frecuencia implicado en las deformidades torcicas.

Los otros msculos son el dorsal ancho, ms hacia detrs y hacia abajo, el serrato mayor en la pared lateral del trax, el pectoral menor y los intercostales.

Fisiopatologa de las deformidades torcicas

La teora corrientemente aplicada para explicar el desarrollo de las dos principales deformidades es el exceso de crecimiento de los cartlagos costales, que se intensifica al inicio de la pubertad.

Uno de los principales constituyentes del cartlago costal es el colgeno de tipo II. Su metabolismo y composicin pueden desempear un papel importante en la fisiopatologa de las deformidades.

Fisiopatologa de las deformidades torcicas

Algunos estudios sugieren trastornos en la osificacin endocondral o en el metabolismo de los cidos mucopolisacridos

Otros estudios describen una distribucin y una disposicin irregular de las fibras de colgeno en las regiones profundas de los cartlagos

Fisiopatologa de las deformidades torcicas

Podra existir un aumento de la celularidad, una distribucin celular y vascular anormal, que podra provocar un aumento del crecimiento.

Se han detectado anomalas de expresin de varios genes que codifican para el colgeno (COL2A1, COLOA1, COL9A2, etc.).

Fisiopatologa de las deformidades torcicas

Epidemiologa

Existe un predominio masculino de las deformidades torcicas (3/1).

La incidencia general sera del 1 al 2% en la poblacin general, y existe un carcter familiar en el 20-40% de los casos

Algunas deformidades aparecen en el nacimiento. Casi siempre, se desarrollan durante la infancia y se acentan en el perodo prepuberal y pubertad.

Pectus excavatum o trax en embudo

Deformidad torcica ms frecuente:

Uno de cada 400 nios

Tres a cuatro veces ms frecuente en el nio que en la nia.

Excavacin mediotorcica ms o menos marcada, con desplazamiento del esternn hacia atrs.

Pectus excavatum o trax en embudo

Se detecta carcter familiar en el 40% de los casos.

Puede incluirse en el marco de una colagenosis como una enfermedad de Marfan (5%) o una enfermedad de Ehler-Danlos (1%)

El pectus excavatum se caracteriza por:

Depresin de concavidad anterior, de la parte media o, ms frecuentemente, inferior del esternn

El apndice xifoides es la parte ms hundida.

Lateralmente, los cartlagos costales estn anormalmente desarrollados.

La afectacin puede ser simtrica o, con mayor frecuencia, asimtrica,

Pectus excavatum o trax en embudo

Clnica

La gravedad se define por varios criterios, sobre todo por la profundidad de la malformacin, el carcter asimtrico o no, localizado o extenso.

En las chicas jvenes, provoca un estrabismo mamario, en el cual los senos se orientan hacia dentro, lo que empeora el carcter antiesttico

Clnica

La deformidad, raramente visible al nacimiento, comienza a aparecer durante el primer ao de vida.

Es de evolucin lenta durante toda la infancia, con una clara tendencia a empeorar al inicio del crecimiento puberal.

Los nios afectados suelen ser altos y delgados. Tienden a ir encorvados, con los hombros cados hacia delante.

Repercusin respiratoria

Las consecuencias respiratorias son excepcionales, incluso en el caso de malformacin grave.

En el adolescente, se pueden observar una disminucin de la tolerancia al ejercicio o una disnea de esfuerzo (trastornos de la mecnica torcica) aunque por lo general no existe repercusin en los volmenes y flujos pulmonares.

Con mucha frecuencia se realiza un estudio funcional respiratorio (EFR) con pletismografa corporal total a la bsqueda de anomalas subclnicas.

Esta prueba en ocasiones demuestra un leve sndrome respiratorio restrictivo, sin sndrome obstructivo.

Repercusin respiratoria

Mucho ms infrecuentemente, el pectus excavatum puede ser la expresin de una distrofia torcica en el contexto de una enfermedad respiratoria crnica.

El EFR muestra entonces anomalas especficas.

Repercusin respiratoria

Repercusin cardaca

Si el corazn est con mayor frecuencia desplazado hacia la izquierda, la repercusin clnica es excepcional, y esta situacin debe obligar tambin a buscar una colagenosis.

Se debe realizar una ecografa cardaca que pueda demostrar un obstculo al llenado de las cavidades cardacas derechas que son las que ms se comprimen en caso de deformidades graves.

Los signos de insuficiencia derecha son excepcionales. Se observa esta situacin si el corazn queda atrapado en la pinza esternal.

Es bastante frecuente observar un sndrome de Wolff-Parkinson-White u otra anomala del ritmo cardaco.

De forma ms rara, se puede observar en un prolapso mitral o anomalas vasculares (Marfan).

Repercusin cardaca

Repercusin psicolgica

Puede ser muy importante y justificar la mayora de las indicaciones quirrgicas, mucho antes de la repercusin funcional.

Esta anomala puede provocar tambin una cierta fragilidad psquica caracterizada por

baja autoestima, inhibicin, manifestaciones de ansiedad que pueden aumentar cuando coinciden con las propias del adolescente.

Estudio radiolgico

Antes de la intervencin se solicita de forma sistemtica una TAC.

Permite calcular el ndice de Haller, que es el cociente entre los dimetros transverso y anteroposterior.

Este ndice, generalmente de 2-2,5 de media, con frecuencia es superior a 3 o 3,5 en el pectus excavatum

Pectus carinatum o trax en quilla

Se trata de una deformidad triangular de vrtice anterior, asociada a dos depresiones laterales.

El pectus carinatum puede ser total cuando afecta a todos los arcos costales y alcanza la parte superior del esternn.

Las formas parciales pueden ser superiores, inferiores o, casi siempre, medias.

En alrededor del 50% de los casos, la deformidad es asimtrica; el esternn est entonces rotado y orientado hacia el lado menos sobresaliente

Pectus carinatum o trax en quilla

Segunda deformidad torcica ms frecuente

Afecta a uno de cada 2.500 nios, con claro predominio en el varn (4/1).

Diez veces menos frecuente que el pectus excavatum

Se observan formas familiares en el 10-40% de los casos.

Pectus carinatum o trax en quilla

Pueden tambin estar presentes otras deformidades raqudeas (escoliosis, hipercifosis), lo que sugiere la existencia de anomalas del tejido conjuntivo.

El dolor suele ser ms intenso que en el pectus excavatum, en relacin con la movilizacin del tronco, y puede empeorar por posibles traumatismos en la parte ms sobresaliente en la prctica deportiva.

Pectus carinatum o trax en quilla

Manifestaciones respiratorias raras y estn ligadas a un defecto de expansin torcica. Se observa entonces disnea de esfuerzo y los EFR apenas se alteran.

Las manifestaciones cardiovasculares son excepcionales (Marfan).

Se propone un tratamiento en caso de perjuicio esttico. En la mayora de los casos, el tratamiento es ortopdico.

Pectus carinatum o trax en quilla

Malformaciones aisladas ms raras

Pectus arcuatum o pigeon breast

Presentado en ocasiones como una forma infrecuente de pectus carinatum, en esta deformidad sobresale hacia delante la parte alta del esternn dejando una depresin inferior.

Asocia por lo tanto una deformidad de tipo carinatum en la parte superior y excavatum en la parte inferior

Fisuras esternales

Se trata casi siempre de fisuras cerradas de la parte superior del esternn visibles desde el nacimiento.

El tratamiento es quirrgico, preferiblemente en las primeras semanas de vida para aprovechar al mximo la elasticidad del trax.

Malformaciones aisladas ms raras

Malformaciones complejas

Sndrome de Poland

Malformacin muy rara (1/20.000-50.000), casi siempre unilateral, que asocia anomalas torcicas y del miembro superior homolateral, sobre todo de la mano.

Existen diversos grados de gravedad, desde excepcionales formas muy graves incompatibles con la vida hasta la simple hipoplasia mamaria unilateral.

El tipo de malformacin influye mucho en la proporcin por sexos: las formas con afectacin del miembro superior son de claro predominio masculino (3/1).

En las formas menores, la proporcin por sexos es inversa, fundamentalmente porque estas formas pueden pasar casi desapercibidas en los varones.

Malformaciones complejas

La malformacin ms constante es una hipoplasia o aplasia de los pectorales mayor y menor. Se pueden afectar tambin otros msculos (dorsal ancho, deltoides, intercostales, etc.).

Pueden existir anomalas costales osteocartilaginosas hipoplasia o aplasia de la mama e incluso una posicin ectpica.

La mano puede presentar de forma bastante caracterstica una braquidactilia, una sindactilia u otras malformaciones.

Malformaciones complejas

Displasia torcica de Jeune

Condrodisplasia que afecta al tronco y provoca una estrechez del trax con un desarrollo muy insuficiente de los pulmones. Se han descrito algunos casos de diagnstico antenal.

Puede conducir a una insuficiencia respiratoria grave debido a la rigidez del trax; en este caso, tambin se llama a esta malformacin distrofia asfixiante

Malformaciones complejas

Esta malformacin es de transmisin autosmica recesiva. Se han identificado varios genes, algunos en el cromosoma 15 y otros en el 3.

Su incidencia es extremadamente baja (1/100.000-130.000 nacimientos

El tratamiento quirrgico es limitado y consiste en aumentar el volumen torcico con el fin de facilitar la expansin pulmonar.

Malformaciones complejas

Sndrome de Noonan

Su incidencia es aproximadamente de 1/2.000-2.500,

Asocia un trax amplio con pectus arcuatum, una dismorfia facial y cervical caracterstica, trastornos visuales, talla baja, cardiopata, retraso mental o en el aprendizaje y trastornos de la coagulacin. Con frecuencia se observa cifosis o escoliosis.

La transmisin es autosmica dominante, pero casi siempre existe una mutacin de novo.

Malformaciones complejas

Sndrome de Proteo

Afecta a uno de cada milln de nios. Aparece a partir de los 2 aos de edad.

Asocia un crecimiento atpico y excesivo de las costillas, de los huesos de las extremidades y de la piel, que se vuelve gruesa y acartonada.

Se observa un gigantismo parcial, desarrollo de hamartomas de los tejidos conjuntivos, hipertrofia de distintos rganos y malformaciones linfticas y vasculares.

Malformaciones complejas

Anestesia y analgesia en la ciruga correctiva

Se puede dividir en tres principales categoras:

Evaluacin preoperatoria y preparacin

Manejo intraoperatorio

Analgesia postoperatoria.

Antes de la operacin, es importante evaluar el grado de disfuncin cardaca y pulmonar.

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Evaluacin preoperatoria y preparacin

TAC (ndice de Haller), EKG, ecocardiograma, PFR.

Preparacin ante una potencial perdida sangunea importante

Es necesario tomar las decisiones relativas a los mtodos de control del dolor postoperatorio antes de la operacin.

Anestesia regional necesita ser colocada antes de la operacin y muchos optan por hacer bloques torcicos despierto cuando sea posible.

El mdico no puede utilizar la posicin de decbito lateral despus de la ciruga por temor a desalojar la barra de pectus recin colocado.

Anestesia y analgesia en la ciruga correctiva

Debido a que esta ciruga es extremadamente dolorosa, otra consideracin importante preoperatoria, preferiblemente das o semanas antes de la ciruga, es aliviar la ansiedad entre el paciente y la familia, y gestionar las expectativas acerca de la ciruga.

Anestesia y analgesia en la ciruga correctiva

Manejo intraoperatorio

Sedacin------Bloqueo epidural torcico

Colocacion posicin sentado

Touhy 18

T5-T6, T6-T7

El catter de 3 a 4 cm en el espacio epidural y asegurado en su lugar.

Si hay problemas, primero asegurar la va area y colocar anestesia regional en decbito lateral

Manejo intraoperatorio

Colocacin de lnea perifrica accesoria de gran calibre.

No es necesario colocar lnea arterial amenos que existan alteraciones cardiacas o pulmonares que lo ameriten.

Las principales preocupaciones anestsicas intraoperatorias, son en particular lesiones en el corazn y otras estructuras del mediastino, que se han descrito con este procedimiento.

Manejo intraoperatorio

Arritmias

Neumotrax iatrognico

Desplazamiento PO de la barra

Lesin cardiaca

Erosin esternal

Evitar la tos o el esfuerzo, esto se puede lograr por la extubacin profunda o narcticos significativos

Analgesia postoperatoria.

Los pacientes sometidos a ciruga torcica experimentan una gran cantidad de dolor postoperatorio, en particular porque la caja torcica se ha vuelto ms rgido y osificado.

El enfoque multimodal para el manejo del dolor se utiliza y se ha demostrado ser ms eficaz.

La epidural se ejecuta hasta el da 3 de postoperatorio para todas las reparaciones pectus.

Narcticos intermitente IV segn sea necesario

Algunos pacientes pueden necesitar un PCA como complemento a la analgesia epidural.

Analgesia postoperatoria.

Analgesia postoperatoria.

Bibliografa

Anesthesia and analgesia for pectus excavatum Surgery Jagroop Mavi, David L. Moore Anesthesiology Clin 32 (2014) 175184 El sevier

Deformidades de la pared torcica del nio y del adolescente R. Dubois, R.Kohler EMC Pediatra Volumen 49 n3 septiembre 2014

Ciruga de las malformaciones del trax J. P Chavoin EMC Ciruga Plastica Volumen 38 2014

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