Desafios Clínicos em Endocrinopediatria€¦ · Caso clínico 1 • PC em 03/04/2017: ADS, sexo feminino, 8 anos e 10 meses (data nasc: 05/06/2008) • Pubarca com 8 anos de idade

Desafios Clínicos em Endocrinopediatria

Casos reais de Puberdade Precoce e Baixa Estatura

Mariana Xavier da Silva MaranaEndocrinologista pediátricaCRM 25117 - PR

Áreas de atuação da Endocrinologia Pediátrica

• Alterações do crescimento e desenvolvimento: baixa estatura, puberdade tardia, puberdade precoce, alta estatura;

• Tireóide: Hipotireoidismo congênito, Hipotireoidismo adquirido na infância, Hipertireoidismo;

• Irregularidade menstrual, acne, hirsutismoginecomastia• Diabetes tipo I e Diabetes tipo 2• Doenças endócrinas detectadas pelo teste do pezinho:

• Hipotireoidismo congênito• Hiperplasia adrenal congênita

• Obesidade – Síndrome metabólica

Caso clínico 1• PC em 03/04/2017: ADS, sexo feminino, 8 anos e 10 meses (data nasc:

05/06/2008)• Pubarca com 8 anos de idade e odor axilar desde os 7 anos, nega

telarca, nega acne ou leucorreia. Pelos axilares desde os 8 anos e 6 meses

• Menarca materna com 13 anos, pais não consanguíneos, nega HF de PP,

• Est. Mãe: 1,65m e Est. Pai: 1,78m EA: 1,65m ± 8 cm• Ao exame: Peso: 43 kg, Est: 1,37m, IMC: 22,91 PA: 85x60 mmHg• Tanner: M1, P3, clitóris normal, pelos axilares curtos e finos• Sem acantose nigricans• PN: 3250g, 49cm IG: 39 sem e 4 dias Apgar 9-10• Idade óssea: 10 anos e 6 meses e IC: 8 anos e 6m (exame 02/01/2017)

Est. Mãe: 1,65m e Est. Pai: 1,78m EA: 1,65m

Pubarca e Obesidade• Erro alimentar importante e sedentarismo• Mãe obesa (IMC: 31) e pai sobrepeso (IMC 29)

Exames (25/04/2017)

• HMG: Hb: 12,7, Ht: 37,4, leuco: 5600(32 seg, 56 linf, 8 mon, 3 eos), plaq: 190.000

• Lipidograma: CT: 190, LDL: 137, HDL: 41, TG: 128• Glic: 97, insulina: 12• TSH: 2,23, T4 livre: 0,89• LH: <0,08 (VR: < 0,2)• FSH: 1,4 (VR: < 6,0)• estradiol: < 5 (VR: < 27)• Testosterona total: 10 (VR: < 20) • androstenediona: 0,3 (VR: < 1,6) • 17 OH progesterona: 0,85 (VR: até 1,70)• DHEA-sulfato: 280 (VR: até 85)

Exames• USG pélvico (04/05/2017): útero de 2,8cc endométrio

imperceptível, OD: 2,2cc e OE: 3,1cc, ambos com textura homogênea

• HD: Pubarca por adrenarca fisiológicaHCSR forma não clássica

CD: Dieta hipocalórica e atividade física regular

Pubarca Precoce Isolada

• Pelos pubianos em < 8 e < 9

• Pelos axilares, VC e IO

• Progressão da puberdade e altura final normais

• DD: HCSR não clássica teste do ACTH

• Associações: PIG, sobrepeso e obesidade

Adrenarca precoce

• Adrenarca: andrógenos adrenais• Independente da maturação do eixo hipotálamo-hipófise-

gonadal• Pubarca : aparecimento de pubianos em ambos os sexos QUADRO CLÍNICO:• pelos axilares• aumento da velocidade de crescimento e • discreto avanço da idade óssea sem comprometimento da

estatura final. • adrenarca precoce idiopática: sulfato de hidroepiandrosterona

Pubarca por HCSR forma não clássica• diagnóstico diferencial com HCSR forma não clássica incidência de 4-7% nas crianças portadoras de pubarcaprecoce.

• A manifestação clínica da HCSR forma não clássica ou tardia, é caracterizada por pubarca precoce na infância, com presença ou não de cliteromegalia, e avanço da idade óssea, com perda estatural.

• HCSR aumento da concentração de 17-α-hidroxiprogesterona(17-OHP)

• 10% dos pacientes apresentam concentrações basais normais de 17-OHP

• O teste de estímulo com ACTH exógeno administração de 250 µg de ACTH – o Synacthen®, EV em bolus, e dosagem basal e após 60 minutos de 17-OHP e cortisol

Evolução de ADS • Retornou em 19/06/17 com 9 anos• Peso: 41,7Kg e Est: 1,39m IMC: 21,58• M1, P3

• Retornou em 16/10/17 com 9 anos e 4 meses• Peso: 43Kg e Est: 1,41m IMC: 21,62• M1, P3


Evolução• 19/02/18 : 9 anos e 8 meses• Peso: 44 kg e Est: 1,42m • Tanner: M2, P3, pelos axilares curtos e finos

• USG pélvico (05/02/2018): útero de 3,1 cc endométrio imperceptível, OD: 2,4cc e OE: 3,2cc, ambos com textura homogênea

• IO (05/02/2018): 11 anos e IC: 9 anos e 8 meses

Observação• O aumento dos andrógenos adrenais resistência insulínica

no retardo de crescimento intrauterino, pubarca precoce, hirsutismo, síndrome dos ovários policísticos e síndrome metabólica na vida adulta.

• HCSR FNC geralmente existe presença de folículos ovarianos e cursa com presença de pelos axilares e sinais de hirsutismo

• HCSR FNC de SOP e Resistencia a insulina

Caso clínico 2• PC em 02/06/2017: JMS, sexo feminino, 8 anos (data nasc:

25/05/2009)• Telarca com 7 anos e pubarca com 8 anos de idade. Nega odor

axilar, nega pelos axilares, nega acne ou leucorréia.• Menarca materna com 11 anos, pais não consanguíneos, nega

HF de PP, • Est. Mãe: 1,57m e Est. Pai: 1,73m EA: 1,59m ± 8 cm• Ao exame: Peso: 25 kg, Est: 1,30m, IMC: 14,79 PA: 80x60 mmHg• Tanner: M3, P2, clitóris normal, sem pelos axilares• PN: 2890g, 47cm IG: 38 sem e 2 dias Apgar 9-10• Idade óssea: 11 anos e IC: 8 anos (exame 30/05/2017)


Exames (22/06/2017)

• TSH: 1,84 (VR: 0,45-4,50)• LH: 5,6 (VR: < 0,2)• FSH: 8,3 (VR: < 6,0)• estradiol: 45 (VR: < 27)• Testosterona total: 18 (VR: < 20) • androstenediona: 0,7 (VR: < 1,6) • 17 OH progesterona: 1,30 (VR: até 1,70)• DHEA-sulfato: 74 (VR: até 85)

• USG pélvico (26/06/2017): útero de 7,5cc endométrio com espessura de 2 mm, OD: 4,2cc e OE: 3,6cc, ambos com textura homogênea

Puberdade precoce isossexual• Início puberal é evidenciado precocemente, em ambos os

sexos, pelo aumento da velocidade de crescimento, bem como pelo aumento do volume testicular (maior que 4 mL), nos meninos, e pelo início da telarca, nas meninas.

• O aparecimento de características púberes antes dos 8 anos, no sexo feminino, e antes dos 9 anos, no masculino, é definido como puberdade precoce.

• A puberdade precoce pode ser classificada como dependente de gonadotrofinas, ou puberdade precoce central, e independente de gonadotrofinas, ou puberdade precoce periférica.

• Gonadarca, caracterizada pela telarca, nas meninas, e pelo aumento do volume testicular, nos meninos, precede a adrenarca e a pubarca.

Puberdade Precoce Central• 18/07/17 TC sela túrcica: hipófise normal

• PPDG – Puberdade Precoce Central• Incidência: 1:5.000 – 1:10.000 • 70 a 95% : Idiopática • até 94% apresentam uma causa identificável de

puberdade precoce• 2/3 alt. Neurológica (~50%tu)• 5 meninas para 1 menino

PPDG - TRATAMENTO

ANÁLOGOS DO GnRH:Acetato de Leuprorrelina 11,25 mg IM 3/3 meses • Ação na hipófise receptores de GnRH• Estimulação inicial supressão LH/FSH e

esteroides sexuais.• Objetivo: LH e FSH pré-púberes• Manter tto trimestral até os 12 anos de idade• USG pélvico semestral• IO anual • LH, FSH e estradiol 2 horas após a aplicação da leuprorrelina a cada 6

meses ou a critério.

E se.....• TSH: 1,84• LH: 0,1 (VR: < 0,2)• FSH: 4,8 (VR: < 6,0)• estradiol: 22 (VR: < 27)• Testosterona total: 18 (VR: < 20) • androstenediona: 0,7 (VR: < 1,6) • 17 OH progesterona: 1,30 (VR: até 1,70)• DHEA-sulfato: 74 (VR: até 85)

• USG pélvico (26/06/2017): útero de 4,0cc, OD: 4,2cc e OE: 3,6cc, ambos com textura homogênea

• Lembrar: telarca com 7 anos, pubarca com 8 anos• M3, P2

Puberdade Normal• Limite de normalidade para o início puberal:

meninas: 8 anos meninos: 9 anos

• A idade definida como normal para o início da puberdade é baseada em 95% da população ou 2 desvios-padrão abaixo da idade média do início da puberdade em meninas normais.

• 95% das meninas a puberdade ocorre entre 8 e 13 anosmeninos entre 9 e 14 anos

• 2,5% de meninas normais iniciam a puberdade abaixo dos 8 anos de idade

Puberdade Normal• presença de caracteres sexuais em crianças menores:

27% das meninas afro-americanas 7% das meninas brancas

apresentam algum caráter sexual secundário até os 7 anos de idade, sem significado patológico.

Caso clínico 3• PC em 20/11/2017: NMA, sexo feminino, 3 anos e 6 meses (data

nasc: 01/05/2014)• Telarca desde o nascimento sem regressão, nega pubarca.• Menarca materna com 12 anos, pais não consanguíneos, nega

HF de PP, AM ate 10 meses• Est. Mãe: 1,61m e Est. Pai: 1,84m EA: 1,62m ± 8 cm• Ao exame: Peso: 15 kg, Est: 1,03m, IMC: 14,13 PA: 80x50 mmHg• Tanner: M3, P1, clitóris normal, sem pelos axilares• PN: 3580g, 50cm IG: 40 sem Apgar 9-10• Idade óssea: 4 anos e IC: 3 anos e 6 meses (exame 01/11/2017)

EvoluçãoRetorno 26/03/18 NMA, 3 anos e 10 meses • Persiste com aumento das mamas bilateralmente, nega

progressão puberal.• Ao exame: Peso: 15,8 kg, Est: 1,05m• Tanner: M3, P1, clitóris normal, sem pelos axilaresEXAMES: 20/03/18• TSH: 0,92 (VR:0,45-4,50)• LH: <0,07 (VR: < 0,2)• FSH: 1,4 (VR: < 6,0)• estradiol: <10 (VR: < 27)• USG pélvico (22/03/2018): útero de 2,1cc, OD: 0,9cc e OE:

1,2cc, ambos com textura homogênea

Telarca Precoce Isolada Unilateral ou bilateral

S/ sinais de estrogenização

Nascimento até 3 anos

Benigno; regressão espontânea ou até a puberdade

IO e VC IC

E2 e LH normais; FSH pode estar

USG pélvico afastar PP

Seguimento: 14% PP – LH, FSH, E2, IO e VC

Caso clinico 4• PC em 18/08/2017: DRS, sexo feminino, 7 anos e 7 meses (data nasc:

07/01/2010)• veio encaminhada pois apresentou aumento dos ovários em USG de

abdome total• Nega telarca, nega pubarca, nega pelos axilares, odor axilar ou

leucorréia. • AP: dor abdominal inespecífica recorrente, obstipação intestinal, HI

a cada 3 dias, fezes em cíbalos.• Menarca materna com 11 anos, pais não consanguíneos, nega HF de

PP• Est. Mãe: 1,56m e Est. Pai: 1,74m EA: 1,585m ± 8 cm• Ao exame: Peso: 28,9 kg, Est: 1,27m, IMC: 17,91 PA: 90x60 mmHg.

Abdome globoso, fezes palpáveis em FIE• Tanner: M1, P1, clitóris normal, sem pelos axilares• PN: 2970g, 47cm IG: 37 sem e 4 dias Apgar 9-10


Caso clinico 4• 10/07/17: PPF (3 mostras): negativo• UI normal e URC negativa• USG de abdome total: orgãos abdominais normais, OBS:

aumento de ovários bilateralmente• Annita em junho 2017• Erro alimentar importante, excesso de carboidratos, não come

frutas, verduras e legumes, ingere pouca água. • HD: Sobrepeso e criança impúbere

Exames (01/09/2017)

• TSH: 1,84 (VR: 0,45-4,50)• LH: 0,1 (VR: < 0,2)• FSH: 3,8 (VR: < 6,0)• estradiol: 12 (VR: < 27)• Testosterona total: 10 (VR: < 20) • androstenediona: 0,3 (VR: < 1,6) • 17 OH progesterona: 0,85 (VR: até 1,70)• DHEA-sulfato: 39 (VR: até 85)• IO (04/09/17): 8 anos e 10 meses e IC: 7 anos e 8 meses• USG pélvico (04/09/2017): útero de 3,3 cc endométrio não

visualizado, OD: 3,2cc e OE: 2,8cc, ambos com textura homogênea


EvoluçãoRetorno 08/12/2017 DRS, 7 anos e 11 mesesNega telarca ou pubarca.• Ao exame: Peso: 31,2 kg, Est: 1,28m• Tanner: M1, P1, clitóris normal, sem pelos axilaresCD: dieta hipocalórica e atividade física regular. Retorno em 4 meses para reavaliação clínica. Solicito IO e USG pélvico

Retorno 02/04/2018, 8 anos e 3 meses• Ao exame: Peso: 34 kg, Est: 1,30m• Tanner: M1, P1, clitóris normal, sem pelos axilares

Exames (28/03/2018)

• IO: 9 anos e 6 meses e IC: 8 anos e 2 meses• USG pélvico: útero de 3,4 cc endométrio não visualizado, OD:

3,6cc e OE: 3,1cc, ambos com textura homogênea

Todo estado de supernutrição (sobrepeso ou obesidade) avança a idade óssea. Correlação entre maturação óssea e IMC

Caso clínico 5• PC em 23/10/2017: RCS, sexo masculino, 9 anos e 11 meses

(data nasc: 18/11/2007)• veio encaminhado pois os pais estão preocupados com o

desenvolvimento genital, acham o tamanho do pênis muito pequeno

• Nega aumento testicular, nega pubarca, nega pelos axilares, odor axilar ou acne.

• Menarca materna com 13 anos, pais não consanguíneos, nega HF de PP

• Est. Mãe: 1,68m e Est. Pai: 1,81m EA: 1,81m ± 9 cm• Ao exame: Peso: 59,4 kg, Est: 1,38m, IMC: 31,19 PA: 100x70

mmHg. Abdome globoso, CA: 92 cm • Tanner: G1, P1• PN: 3680g, 51cm IG: 40 semanas e 5 dias Apgar 10-10

Est. Mãe: 1,68m e Est. Pai: 1,81m EA: 1,81m ± 9 cm

Caso clínico 5• Exame da genitália: bolsa escrotal pregueada, testículos

tópicos bilateralmente com volume testicular de 2,5 cc, Pênis com 6,6 cm de comprimento prepúcio retrátil, pequena aderência balânica em face ventral da glande, cerca de 3,5 cm da base peniana em gordura púbica.

• Como medir o tamanho peniano?

Como medir o pênis?

Caso clínico 6• PC em 09/10/2017: JLSA, sexo masculino, 7 anos e 4 meses (data

nasc: 02/06/2010)• Baixa estatura desde os 2 anos de idade, até os 2 anos de idade

criança tinha padrão de crescimento considerado normal, com 4 anos na escola era um dos mais baixos dentre as crianças da mesma idade e atualmente é o menor da sala de aula entre os meninos

• AP: lactente sibilante, asma até os 5 anos. Atualmente assintomático e sem medicações. Teve ITU com 1 ano e 7 meses.

• Má aceitação alimentar, pouca carne, muito leite, não gosta de frutas, verduras e legumes. Faz futsal 2X/semana

• Menarca materna com 12 anos, pais não consanguíneos• Mãe G2, C2, é o segundo filho, mãe fez pré-natal sem

intercorrências, PN: 2850g, 46cm IG: 38 sem e 5 dias Apgar 9-10• Est. Mãe: 1,56m e Est. Pai: 1,67m EA: 1,68m ± 9 cm• Ao exame: Peso: 17,3 kg, Est: 1,18m, IMC: 12,42 PA: 85x60 mmHg. • G1, P1, tireoide não palpável, exame físico sem alterações


Exames: 30/10/2017

• HMG: Hb: 12,4, Ht: 38,6, leuco: 5680 (32 seg, 56 linf, 5 eos, 7 mon), plaq: 188.000, ferritina: 51, ferro: 88

• Ca: 10,4, P: 4,6, FA: 168, 25OH vit D: 32,6• Na: 142, K: 4,1, U: 15, Cr: 0,56, • gasometria venosa: pH: 7,38, HCO3: 26, • glic: 79, TGO: 15, TGP: 12• TSH: 1,16, T4 livre: 0,95, IgA total: 120• Ac. anti-endomísio - IgA: não reagente• Ac. anti-transglutaminase - IgA: 0,2 (negativo)• IGF-1: 159 (VR: 58-320)• IGFBP-3: 5,2 (VR: 1,7-7,3)• IO: 7 anos e IC: 7 anos e 4 meses


Evolução JLSA• 02/04/2018 7 anos e 10 meses• P: 18,6kg, E: 1,205m IMC: 12,8• EF normal

• VC normal para a idade: 5 a 7 cm por ano• VC: 2,5 cm em 6 meses

• Erro alimentar importante, já fez uso de Sustagen, Pediasure e Milnutri sem sucesso, pediatra passou Vitawin.


Evolução JLSA• Teste da Clonidina- atensina 0,1 mg/cp dose 5 mcg/kg• GH basal: 0,07 ng/ml• GH t 30 min: 2,54 ng/ml• GH t 60 min: 9,07 ng/ml• GH t 90 min: 5,81 ng/ml

• dose: 0,15 mg/m2 de superfície corporal (máximo de 0,2 mg)

USO DO GH - FDA• Deficiência de GH - 1985• Síndrome de Turner - 1996• Síndrome de Prader-Willi - 2000• IRC - 1993• RCIU – PIG com BE sem crescimento de recuperação - 2001• BE idiopática – 2003 - * SUS não fornece

SUS

BE idiopática Grupo heterogêneo: BEF, ACCP, mutações heterozigóticas do receptor

de GH Resposta normal do GH aos testes de estímulo Ganho de 3 a 5 cm na AF; dose dependente. Dose de 0,10 UI/Kg/dia: ganho de 3 cm Dose de 0,15 UI/Kg/dia: ganho de 5 a 7 cm Discutir: padrão de crescimento normal, padrão de crescimento

familiar, estirão puberal e VC Expectativas realistas do paciente e da família, abordar riscos do uso

de GH Limitante: custos $$$

Caso clínico 7• PC em 26/05/2017: TRF, sexo masculino, 10 anos e 2 meses (data

nasc: 11/03/2007)• Baixa estatura desde os 5 anos de idade e atualmente é o menor da

sala de aula. Sofre bullying na escola.• AP: tem dermatite atópica leve, traço talassêmico, teve varicela com

4 anos, apendicectomia com 8 anos • Má aceitação alimentar, não gosta de frutas, verduras e legumes.

Muitos lanches e fast food 3-4 vezes na semana. Faz natação 2X/semana

• Menarca materna com 15 anos, pais não consanguíneos• Mãe G1, C1, mãe fez pré-natal sem intercorrências, PN: 3350g, 50cm

IG: 39 sem e 4 dias Apgar 9-10• Est. Mãe: 1,72m e Est. Pai: 1,85m EA: 1,68m ± 9 cm• Ao exame: Peso: 28 kg, Est: 1,26m, IMC: 17,6 PA: 90x60 mmHg. • G1, P1, tireoide não palpável, exame físico sem alterações

TRF• 15/03/18: IO de 7 anos e 6 meses e IC: 10 anos


Exames: 09/06/2017

• HMG: Hb: 14,6, Ht: 42,3, leuco: 8540 (36 seg, 52 linf, 2 eos, 10 mon), plaq: 340.000, ferritina: 78, ferro: 105

• Ca: 10,6, P: 4,2, FA: 154, 25OH vit D: 40,8• Na: 138, K: 4,3, U: 19, Cr: 0,67, • gasometria venosa: pH: 7,36, HCO3: 28, • glic: 89, TGO: 18, TGP: 16• TSH: 2,76, T4 livre: 1,05, IgA total: 141• Ac. anti-endomísio - IgA: não reagente• Ac. anti-transglutaminase - IgA: 0,1 (negativo)• IGF-1: 356 (VR: 110-550)• IGFBP-3: 4,8 (VR: 1,7-7,3)

Evolução TRF• Teste da Clonidina- atensina 0,1 mg/cp dose 5 mcg/kg• GH basal: 0,18 ng/ml• GH t 30 min: 6,54 ng/ml• GH t 60 min: 15,67 ng/ml• GH t 90 min: 9,18 ng/ml


VARIANTES DA NORMALIDADE

ATRASO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO

• Atraso da IO em relação a IC• IO compatível com a idade estatural• HF de atraso de crescimento e/ou de maturação sexual

Evolução TRF• 26/06/17 10 anos e 3 meses Peso: 28,6 kg, Est: 1,27m• 23/10/17 10 anos e 7 meses Peso: 29,8 kg, Est: 1,29m• 16/03/18 11 anos Peso: 31 kg, Est: 1,32m• 07/03/18: IO: 8 anos e 6 meses e IC: 11 anos


Caso clínico 8• PC em 05/12/16: MBN, sexo feminino, 3 anos e 3 meses (data nasc:

16/08/13)• Baixa estatura desde o nascimento. Má recuperação da curva

ponderoestatural. É a mais baixa e a mais magra na turma da escola• AP: Má aceitação alimentar, come arroz, feijão em pequena

quantidade, não gosta de carne, aceita ovo 2 x por semana, poucas frutas, não toma café da manhã (vomita)

• Tem rinite alérgica e faz uso de corticoide nasal. BCP com 9 meses• Menarca materna com 13 anos, pais não consanguíneos• Mãe tabagista, 38 anos,G1, C1, mãe fez pré-natal, teve pneumonia e

IIC. PN: 1080g, 37cm IG: 32 semanas Apgar 6-9, 48 dias internada• Est. Mãe: 1,64m e Est. Pai: 1,71m EA: 1,61m ± 8 cm• Ao exame: Peso: 11,2 kg, Est: 88 cm, IMC: 14,46 PA: 80x50 mmHg. • M1, P1, tireoide não palpável, exame físico sem alterações

Fenton 2013


Exames: 12/01/2017

• HMG: Hb: 11,8, Ht: 30,9, leuco: 4850 (41 seg, 49 linf, 1 eos, 1 baso, 8 mon), plaq: 266.000, ferritina: 28, ferro: 76

• Ca: 9,6, P: 4,8, FA: 132, 25OH vit D: 33• Na: 141, K: 3,8, U: 11, Cr: 0,33, • gasometria venosa: pH: 7,39, HCO3: 25, • glic: 71, TGO: 11, TGP: 9• TSH: 1,47, T4 livre: 0,78, IgA total: 125• Ac. anti-endomísio - IgA: não reagente• Ac. anti-transglutaminase - IgA: 0,3 (negativo)• IGF-1: 59 (VR: 50-275)• IGFBP-3: 3,4 (VR: 1,7-7,3)

CIUR - PIG RN PIG: peso e/ou comprimento ao nascimento < -2 DP para sexo e

idade gestacional (curva de Fenton 2013). 15 a 20 % não recuperam a altura em relação ao padrão populacional

para sexo e idade ou ao padrão familiar (percentil da EA) com 18 a 24 meses de idade.

Uso de GH no PIG: aumenta a EF, recuperação da EAF Eficácio do tto: IC no início do tto, dose, tempo de tto Idade: antes dos 6 anos de idade, entre 2 e 4 anos Dose: 0,12 a 0,15 UI/Kg/dia ganho de 2 a 2,7 DP de estatura e

recuperação da EA Início próximo ou na puberdade: ganho de 0,6 DP na estatura Diagnóstico precoce é fundamental!

Melhor resposta do tratamento com somatropina no PIG depende de:

• IC ao diagnóstico• p est. inicial (p est. Inicial – p EA) (quanto maior , melhor)• Dose manter entre 0,15 a 0,20 UI/Kg/dia• p est. no início da puberdade (quanto maior, melhor)• VC no primeiro ano de tratamento (± 10 cm)

• Grande entrave da prática médica: peso mínimo para fazer teste de estímulo de GH (clonidina, ITT ou glucagon) 12 kg

• pacientes a partir de 2 anos de idade e com mais de 12 kg.

Evolução MBN• Teste da Clonidina- atensina 0,1 mg/cp dose 5 mcg/kg• GH basal: 0,09 ng/ml• GH t 30 min: 1,24 ng/ml• GH t 60 min: 7,14 ng/ml• GH t 90 min: 5,78 ng/ml


Evolução MBN• 30/08/17: 4 anos P: 12,3 kg e E: 94 cm teste da Clonidina• 04/09/17: RNM sela túrcica: hipófise normal• Indicado uso de Somatropina dose de 0,15 UI/Kg/dia = 1,8UI SC• Iniciou tto em outubro de 2017 com 12,5 kg e 95 cm • 15/01/18: P:13,4kg e 98cm• 16/04/18: P: 14,1kg e 101cm• VC: 6 cm em 6 meses

Obrigada

Dra. Mariana Xavier da Silva MaranaCRM – PR: 25117Endocrinopediatria

celular: (43) 99955-9027

consultório: (43) 3249-3000

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Desafios Clínicos em Endocrinopediatria€¦ · Caso clínico 1 • PC em 03/04/2017: ADS, sexo feminino, 8 anos e 10 meses (data nasc: 05/06/2008) • Pubarca com 8 anos de idade