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274 274 274 274 274 Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul/Fundação Universitária de Cardiologia Correspondência: Roberto Gianisella – Unidade de Pesquisa do IC/FUC – Av. Princesa Isabel, 395 – 90620-001 – Porto Alegre, RS - E-mail: [email protected] Recebido para publicação em 11/8/00 Aceito em 3/1/01 Roberto Bartolomeu Gianisella, Raul Ivo Rossi Filho, Paulo Zielinsky Porto Alegre, RS Diagnóstico e Terapêutica de Fístula Arteriovenosa Pulmonar na Infância. Descrição de Caso e Revisão da Literatura Relato de Caso É relatado o caso de uma paciente de três anos, que apresentou cianose desde o nascimento com difícil eluci- dação diagnóstica pelos exames habituais. Os únicos achados ao exame físico foram cianose e baqueteamento digital. Tomografia computadorizada de tórax evidenciou imagens de hiperatenuação no pulmão direito, lembrando fístulas arteriovenosas, confirmadas posteriormente pelo cateterismo cardíaco. Os trajetos fistulosos foram, então, embolizados com sete molas de Gianturco, com aumento imediato da saturação arterial de oxigênio sangüíneo. No desenvolvimento embriológico do sistema vascu- lar, que ocorre entre a quinta e décima semanas de vida intra- uterina, existe uma contínua diferenciação do leito dos va- sos, resultando na criação de condutos arteriais e venosos, separadamente, interligado pelos capilares. Quando ocorre um erro ou uma parada neste processo de diferenciação vascular, e dependendo do estágio em que ele se encontra, teremos as má-formações vasculares em sítios anatômicos diversos e com morfologia variável (fig. 1) 1 . O presente tra- balho relata o diagnóstico e a terapêutica intervencionista de fístulas arteriovenosas no pulmão diagnosticadas em uma criança de três anos de idade. A fístula arteriovenosa pulmonar caracteriza-se por shunt direita-esquerda de magnitude variável e o efeito dessas comunicações depende do tamanho dos vasos en- volvidos. Se as anastomoses comprometerem arteríolas pe- riféricas e vênulas, resultarão em pequena telangiectasia que normalmente permanecerá pequena e não causará al- teração hemodinâmica na circulação pulmonar. Se veias e artérias maiores estiverem envolvidas ou se houver envol- vimento maciço dos capilares pulmonares poderá haver aumento do seu tamanho 2 , ocasionando sérias alterações hemodinâmicas. Dessaturação arterial de oxigênio, cianose, baqueteamento digital e policitemia podem ocorrer, secun- dariamente ao shunt intrapulmonar. Seqüelas neurológicas múltiplas têm sido descritas devido a uma variedade de complicações infecciosas, embólicas e hemorrágicas 3-5 . A etiologia da fístula arteriovenosa pulmonar pode ser congênita ou adquirida. A forma congênita apresenta duas variedades: a) angioma cavernoso, geralmente suprido por um ou mais ramos tortuosos e dilatados da artéria pulmonar e b) telangiectasia capilar, formando uma rede de capilares, freqüentemente associada com telangiectasia hemorrágica hereditária 6 ou doença de Osler-Weber-Rendu. A doença de Osler-Weber-Rendu é uma displasia vascular autossô- mica dominante, com penetrância variável e que apresenta telangiectasias de localizações múltiplas caracterizada por hemorragias recorrentes. Os níveis dos fatores de coagula- ção são normais e o mecanismo de coagulação intacto. Cer- ca de 1/3 dos pacientes com este diagnóstico apresentam má-formações vasculares pulmonares. Existem trabalhos que, juntamente com a Divisão Científica da Fundação In- ternacional da doença de Osler-Weber-Rendu, chegaram a um consenso clínico sobre os critérios diagnósticos da do- ença, apresentando quatro critérios que devem ser pesqui- sados: epistaxes, telangiectasias, lesões viscerais e uma his- tória familiar compatível. O diagnóstico da doença de Osler- Weber-Rendu é firmado se três dos critérios acima estiverem presentes. Se estiverem presentes menos de dois critérios, é muito improvável o diagnóstico da doença, embora crianças filhas de pais afetados devam ser consideradas de risco de- vido à penetrância ser idade-variável. A investigação clínica da paciente determinou o aparecimento de somente um dos critérios citados, que é o fato de apresentar telangiectasia pulmonar, tornando pouco provável o diagnóstico de do- ença de Osler-Weber-Rendu. A etiologia da fístula arteriovenosa pulmonar na sua forma adquirida geralmente ocorre na cirrose juvenil, sendo também descrita em pacientes com metástases de carcino- ma de tireóide e esquistossomose pulmonar. Nesta última ocorre devido à neoformação vascular secundária à vas- Arq Bras Cardiol, volume 77 (nº 3), 274-7, 2001

Diagnóstico e Terapêutica de Fístula Arteriovenosa ...publicacoes.cardiol.br/abc/2001/7703/7703008.pdf · órgãos, além dos pulmões, evidenciaria a presença de shunt e a área

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Gianisella e colsFístula arteriovenosa pulmonar na infância

Arq Bras Cardiol2001; 77: 274-7.

Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul/Fundação Universitária deCardiologiaCorrespondência: Roberto Gianisella – Unidade de Pesquisa do IC/FUC – Av. PrincesaIsabel, 395 – 90620-001 – Porto Alegre, RS - E-mail: [email protected] para publicação em 11/8/00Aceito em 3/1/01

Roberto Bartolomeu Gianisella, Raul Ivo Rossi Filho, Paulo Zielinsky

Porto Alegre, RS

Diagnóstico e Terapêutica de Fístula Arteriovenosa Pulmonarna Infância. Descrição de Caso e Revisão da Literatura

Relato de Caso

É relatado o caso de uma paciente de três anos, queapresentou cianose desde o nascimento com difícil eluci-dação diagnóstica pelos exames habituais. Os únicosachados ao exame físico foram cianose e baqueteamentodigital. Tomografia computadorizada de tórax evidenciouimagens de hiperatenuação no pulmão direito, lembrandofístulas arteriovenosas, confirmadas posteriormente pelocateterismo cardíaco. Os trajetos fistulosos foram, então,embolizados com sete molas de Gianturco, com aumentoimediato da saturação arterial de oxigênio sangüíneo.

No desenvolvimento embriológico do sistema vascu-lar, que ocorre entre a quinta e décima semanas de vida intra-uterina, existe uma contínua diferenciação do leito dos va-sos, resultando na criação de condutos arteriais e venosos,separadamente, interligado pelos capilares. Quando ocorreum erro ou uma parada neste processo de diferenciaçãovascular, e dependendo do estágio em que ele se encontra,teremos as má-formações vasculares em sítios anatômicosdiversos e com morfologia variável (fig. 1) 1. O presente tra-balho relata o diagnóstico e a terapêutica intervencionistade fístulas arteriovenosas no pulmão diagnosticadas emuma criança de três anos de idade.

A fístula arteriovenosa pulmonar caracteriza-se porshunt direita-esquerda de magnitude variável e o efeitodessas comunicações depende do tamanho dos vasos en-volvidos. Se as anastomoses comprometerem arteríolas pe-riféricas e vênulas, resultarão em pequena telangiectasiaque normalmente permanecerá pequena e não causará al-teração hemodinâmica na circulação pulmonar. Se veias eartérias maiores estiverem envolvidas ou se houver envol-vimento maciço dos capilares pulmonares poderá haveraumento do seu tamanho 2, ocasionando sérias alterações

hemodinâmicas. Dessaturação arterial de oxigênio, cianose,baqueteamento digital e policitemia podem ocorrer, secun-dariamente ao shunt intrapulmonar. Seqüelas neurológicasmúltiplas têm sido descritas devido a uma variedade decomplicações infecciosas, embólicas e hemorrágicas 3-5.

A etiologia da fístula arteriovenosa pulmonar pode sercongênita ou adquirida. A forma congênita apresenta duasvariedades: a) angioma cavernoso, geralmente suprido porum ou mais ramos tortuosos e dilatados da artéria pulmonare b) telangiectasia capilar, formando uma rede de capilares,freqüentemente associada com telangiectasia hemorrágicahereditária 6 ou doença de Osler-Weber-Rendu. A doençade Osler-Weber-Rendu é uma displasia vascular autossô-mica dominante, com penetrância variável e que apresentatelangiectasias de localizações múltiplas caracterizada porhemorragias recorrentes. Os níveis dos fatores de coagula-ção são normais e o mecanismo de coagulação intacto. Cer-ca de 1/3 dos pacientes com este diagnóstico apresentammá-formações vasculares pulmonares. Existem trabalhosque, juntamente com a Divisão Científica da Fundação In-ternacional da doença de Osler-Weber-Rendu, chegaram aum consenso clínico sobre os critérios diagnósticos da do-ença, apresentando quatro critérios que devem ser pesqui-sados: epistaxes, telangiectasias, lesões viscerais e uma his-tória familiar compatível. O diagnóstico da doença de Osler-Weber-Rendu é firmado se três dos critérios acima estiverempresentes. Se estiverem presentes menos de dois critérios, émuito improvável o diagnóstico da doença, embora criançasfilhas de pais afetados devam ser consideradas de risco de-vido à penetrância ser idade-variável. A investigação clínicada paciente determinou o aparecimento de somente um doscritérios citados, que é o fato de apresentar telangiectasiapulmonar, tornando pouco provável o diagnóstico de do-ença de Osler-Weber-Rendu.

A etiologia da fístula arteriovenosa pulmonar na suaforma adquirida geralmente ocorre na cirrose juvenil, sendotambém descrita em pacientes com metástases de carcino-ma de tireóide e esquistossomose pulmonar. Nesta últimaocorre devido à neoformação vascular secundária à vas-

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culite crônica pelos ovos do esquistossoma ou de seusprodutos metabólicos e de degradação.

Relato do Caso

Criança branca de 3 anos, com presença de baquetea-mento digital e cianose desde o nascimento, progredindodurante o último ano. Sem outras alterações ao exame físicoe ausência de sintomas adicionais. A gasometria arterialem ar ambiente demonstrou pH = 7,5; PCO2 = 26mmHg;PO2 = 36mmHg; CO2T = 20,4mMol/l; bicarbonato =19,4mEq/l; saturação de O2 = 75%. Hematócrito = 48%; Hb= 15,5g/dl; VCM = 91. Eletrocardiograma normal. Eco-cardiografia normal. Ecografia abdominal total normal. Ra-diografia de tórax com infiltrado intersticial na região dabase e peri-hilar direitas.

Na seqüência da investigação foi solicitado tomogra-fia computadorizada de tórax, que evidenciou imagens dehiperatenuação no pulmão direito, junto à parede posterior,com confluência de vasos. Estas alterações lembraram apossibilidade de fístulas A-V (fig. 2).

Frente à possibilidade da existência de fístulas arterio-venosas, foi solicitado cateterismo cardíaco para elucida-ção do diagnóstico. O estudo angiográfico revelou uma re-de de vasos com malformações difusas localizadas nos lo-bos médio e inferior direito (fig. 3 e 4). As pressões nas cavi-dades cardíacas, em mm/Hg, foram: AD = 2 (média); AP = 15(sistólica) 9 (diastólica) 19 (média); VE = 77 (sistólica); Ao =

63 (sistólica) 38 (diastólica) 49 (média). A cintilografia pul-monar confirmou os dados do cateterismo.

Tendo sido decidido pela terapêutica intervencionista,foram embolizadas as fístulas arteriovenosas através de ca-teterismo com sete molas de Gianturco de tamanho 3 e 5mm(figs. 5 e 6). O resultado imediato foi o aumento da saturaçãode 90 para 98%, com a paciente sedada e com oxigênio porcateter nasal a 4 litros/min (figs. 5, 6). No momento da altahospitalar, a saturação em ar ambiente era de 90% pelo satu-rômetro de pulso.

Antes do procedimento de embolização das fístulas,foi ocluída completamente a artéria pulmonar direita combalão de tamanho apropriado, para investigar se existiriamfístulas também no pulmão esquerdo sendo, essa possibili-dade descartada, visto que a saturação da hemoglobina su-bitamente passou de 90 para 100%.

Discussão

A fístula arteriovenosa pulmonar não é um diagnós-tico fácil de ser realizado rotineiramente pelo fato de sua raraapresentação e de aspectos inespecíficos nos exames derotina. Entretanto, esta hipótese diagnóstica deve estar pre-sente na investigação de crianças com cianose em que osexames iniciais não detectarem anormalidades cardíacas.

Duas alternativas no arsenal diagnóstico, não utiliza-das no presente caso, seriam o cálculo do shunt através dassaturações medidas pelo cateterismo nas diferentes câma-ras cardíacas 7 e a ecocardiografia com contraste 8,9, onde seinjetaria, por exemplo, solução salina agitada em uma veiaperiférica. As microbolhas decorrentes desse processo de-tectadas em átrio esquerdo determinariam um shunt direita-esquerda através dos pulmões. O filtro alveolar capilar nãopermitiria a passagem dessas microbolhas.

A cintilografia pulmonar com Tc-99m MAA 10,11

segue o mesmo princípio, visto que as microesferas de al-bumina marcadas com tecnécio-99 medem de 20 a 60µm,

Fig. 1 – Estágios normais do desenvolvimento vascular, segundo Woolard 1. a)mesênquima primitivo; b) Diferenciação em estruturas plexiformes; c) desaparecimentodos elementos primitivos e diferenciação em estruturas vasculares; d) Desenvolvi-mento inadequado na embriogênese do sistema vascular com persistência de comunica-ções vasculares primitivas ou malformações arteriovenosas (setas pequenas).

Fig. 2 – Tomografia computadorizada com imagens de hiperatenuação no pulmão di-reito junto à parede posterior, com confluência de vasos, determinando a possibilida-de de fístulas arteriovenosas.

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enquanto que o diâmetro do leito capilar pulmonar émenor do que 15µm. A captação de contraste em outros

Figs. 3 e 4 – Arteriografia pulmonar demonstrando a presença de múltiplas fístulas pulmonares.

Figs. 5 e 6 - Radiografias de tórax demonstrando a localização das molas (superior) euma imagem ampliada do lobo inferior direito (inferior).

órgãos, além dos pulmões, evidenciaria a presença deshunt e a área pulmonar destituída do radionuclídeodelimitaria o seu local 12.

No caso descrito, o diagnóstico foi realizado pela tomo-grafia espiral de tórax, cintilografia pulmonar e pela angio-grafia pulmonar seletiva.

Como sugestão de abordagem terapêutica menos inva-siva, existe o interferon, porém, até o momento, sem compro-vação científica para o tratamento de fístula arteriovenosapulmonar.

Outra alternativa proposta seria a oclusão de cada lobocom balão e avaliação concomitante da saturação sangüí-nea, demonstrando, assim, se embolizações seletivas combalão destacável 13-15 poderiam substituir a pneumectomia 16.A embolização com mola também tem sido usada comsucesso 17-20, mesmo nos casos de telangiectasia 21.

A tomografia computadorizada de tórax poderia servircomo comprovação do sucesso pós-embolização 22 e umaquantificação da porcentagem da diminuição do shunt podeser feita com a cintilografia pulmonar com Tc-99m MAA 10,11,comparando-se com a taxa do curto-circuito previamente es-tabelecida antes do procedimento.

No presente caso, optou-se pela abordagem interven-cionista, com múltiplas embolizações com mola, devido aogrande número de trajetos fistulosos, tendo o resultadosido considerado satisfatório. Andersen e cols. 23 e ShioyiaT e cols. 24 obtiveram resultados semelhantes.

Ressalta-se, por fim, que a saturação sangüíneapode diminuir com o passar do tempo, secundária àabertura de novas fístulas devido ao caráter progressivoda doença.

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