DIAGNÓSTICO PRECOCE DE PÊNFIGO VULGAR: .95 DIAGNÓSTICO PRECOCE DE PÊNFIGO VULGAR: RELATO DE CASO

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    DIAGNSTICO PRECOCE DE PNFIGO VULGAR: RELATO DE CASO

    Early diagnosis of penphigus vulgaris: case report

    Carlos E. Bertram A.1

    Jos Burgos2

    Hugo E. Galarza Subelza3

    Jos Burgos Ponce4

    BELTRAM A., Carlos E. et al. Diagnstico precoce de pnfigo vul-gar: relato de caso. SALUSVITA, Bauru, v. 35, n. 1, p. 95-100, 2016.

    RESUMO

    Relatamos um caso de pnfigo vulgar diagnosticado precocemente na consulta odontolgica. Indivduo de 42 anos apresenta-se com le-ses bolhosas na mucosa bucal, com tempo de evoluo aproximado de quatro meses. O laudo da biopsia incisional foi compatvel com pnfigo vulgar. Imediatamente foi encaminhado para realizao de exames complementares num centro especializado e, iniciou o tra-tamento. Geralmente, as leses em mucosa oral precedem a aquelas em pele, dai a importncia do cirurgio dentista no diagnstico pre-coce desta doena potencialmente mortal.

    Palavras-chave: Penfigo vulgar. Dentista. Sade Oral. Diagnstico precoce.

    ABSTRACT

    We report a case of pemphigus vulgaris diagnosed early in a dental appointment. Male, 42 years-old, presented with bullous lesions in Recebido em: 15/11/2015

    Aceito em: 22/03/2016

    1Especialista em Periodontia; Mestre em Implantodon-

    tia; Prtica privada Tarija/Bolvia.

    2Mestre em Endodontia; Professor da Universidad

    Autnoma Juan Misael Sara-cho - Tarija/Bolvia; Prtica

    privada Tarija/Bolvia.3Mdico Patlogista; Pro-

    fessor da Universidad Autnoma Juan Misael Sara-

    cho - Tarija/Bolivia; Prtica privada Tarija/Bolvia.

    4Doutorando em Patologia Bucal Faculdade de Odon-

    tologia de Bauru, Universi-dade de So Paulo.

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    BELTRAM A., Carlos E. et al. Diagnstico precoce de pnfigo vulgar: relato de caso. SALUSVITA, Bauru, v. 35, n. 1, p. 95-100, 2016.

    the oral mucosa, which developed within the last four months. The report of incisional biopsy was consistent with pemphigus vulgaris. He was immediately referred to further tests in a specialized center and started treatment. Generally, lesions in the oral mucosa precede those in the skin, hence the importance of the participation of the dentist in the early diagnosis of this potentially deadly disease.

    Keywords: Penphigus vulgaris. Dentist. Oral Health, Early diagnosis.

    INTRODUO

    O pnfigo representa um grupo de doenas autoimunes mucocu-tneas, raras, potencialmente mortais, caracterizadas por formaes bolhosas no epitlio escamoso estratificado; resultando em bolhas/eroses cutneas ou mucosas, ou ambas. Afeta menos de 0,5 pacien-tes por 100.000 indivduos por ano, e existem mltiplas variveis; de todas, o pnfigo vulgar (PV) mais comum (SCULLY e MIGNOG-NA, 2008; MUNHOZ et al., 2011); atingindo geralmente a cavidade bucal. Outra variante importante que afeta tambm a cavidade bucal o pnfigo paraneoplsico, em geral associado doena linfoprolife-rativa. As variantes: pnfigo foliceo, pnfigo eritematoso, e pnfigo vegetante afetam muito raramente a boca (MUNHOZ et al., 2011; BLACK, MIGNOGNA, SCULLY, 2005).

    Todas as formas de pnfigo apresentam autoanticorpos circulan-tes que se ligam aos queratincitos, alterando assim a adeso normal clula-clula no epitlio, produzindo acantlise (ROBINSON, LO-ZADA-NUR, FIEDEN, 1997). A causa subjacente a esse processo autoimune desconhecida.

    RELATO DE CASO

    O caso relatado referente a um paciente do gnero masculino, 42 anos, que se apresenta com a queixa principal de ardncia na boca, relacionada apario de bolhas, em diferentes regies da mucosa bucal. As leses, segundo relato do paciente, aparecem entre pequenos perodos de remisso, com tempo de evoluo de aproxi-madamente quatro meses. Entre os medicamentes j utilizados pelo paciente encontram-se alguns antivirais, porm sem melhora do qua-dro clnico. Adicionalmente, ele relata que o diagnstico, aps con-sulta em outros centros mdicos, foi inconclusivo.

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    BELTRAM A., Carlos E. et al. Diagnstico precoce de pnfigo

    vulgar: relato de caso. SALUSVITA, Bauru, v. 35,

    n. 1, p. 95-100, 2016.

    Clinicamente, observamos leses bolhosas com rompimento do epitlio superficial, resultando em lceras, principalmente situadas na mucosa jugal de fundo de vestbulo (figura 1). Foi realizado Sinal de Nikolski, com resultado negativo. As hipteses diagnsticas suge-ridas foram: PV, penfigide das membranas mucosas e lquen plano erosivo. A biopsia incisional de uma das reas afetadas foi enviada para anlise histopatolgica. Os cortes microscpicos revelaram um fragmento de mucosa bucal revestido por epitlio pavimentoso es-tratificado com reas de separao suprabasal, apresentando clulas acantolticas e, superficialmente, fragmentos de revestimento epite-lial paraqueratinizado. Subjacente, o tecido conjuntivo fibroso reve-lava infiltrado inflamatrio mononuclear subepitelial difuso e vasos sanguneos (figuras 2 e 3). Assim, o diagnstico foi compatvel com PV; indicando a necessidade da realizao de exames complemen-tares, como imunofluorncia direta, para estabelecer o diagnstico definitivo. Desta forma, o paciente foi encaminhado para um centro especializado, em que o diagnstico de PV foi confirmado e iniciou--se o tratamento, com tima evoluo clnica, retornando para a con-sulta com melhora evidente.

    Figura 1 - Leso bolhosa em fundo de vestbulo.

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    Figura 2 - Microfotografi a exibindo rea de separao suprabasal do revestimento epitelial.

    Figura 3 - Microfotografi a revelando separao intraepitelial, com queratincitos basais em fi la de lpides.

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    vulgar: relato de caso. SALUSVITA, Bauru, v. 35,

    n. 1, p. 95-100, 2016.

    DISCUSSO

    Em geral, existe um intervalo de aproximadamente cinco meses entre apario das leses bucais do PV e a difuso deles em pele; sendo que, a apario de leses unicamente na pele acontece em 10% a 15% dos indivduos afetados pela doena (ROBINSON, LOZADA--NUR, FIEDEN, 1997). Os primeiros sinais de surgimento, comu-mente ocorrem em reas da mucosa oral acometidas a trauma de frico (MUNHOZ et al., 2011).

    Entre os diagnsticos diferenciais do PV encontram-se o pen-figide benigno das membranas mucosas e o lquen plano erosivo (BYSTRYN, RUDOLPH, 2005) e, devido a essa semelhana clnica com estas doenas, o diagnstico de PV, e outras doenas bolhosas, esto baseadas em 3 conjuntos independentes de critrios: caracte-rsticas clnicas, histopatolgicas e provas imunolgicas (MUNHOZ et al., 2011; BYSTRYN, RUDOLPH, 2005).

    Com base nos critrios clnicos, histopatolgicos e imunopatol-gicos, doenas bolhosas autoimunes classificam-se em quatro gran-des grupos: doenas pnfigo, doenas penfigide, epidermlise bu-lhosa e dermatite herpetiforme (MIHAI, SITARY, 2007).

    Robinson et al. apresenta casos de PV em que o diagnstico di-ferencial foi eritema multiforme (7 casos); lquen plano erosivo (2 casos); penfigide (1 caso) e candidose (1 caso).

    Inicialmente, o diagnstico de uma doena bolhosa autoimune sugerido pelos achados clnicos e histopatolgicos. Para o exame histolgico de rotina, realizada a biopsia de uma vescula/bolha fresca (menos de 24 horas de formao), de preferncia totalmente incluso no tecido perilesional, e processado para colorao de hema-toxilina e eosina (H&E). O laudo histopatolgico de PV revela acan-tlise com escasso infiltrado inflamatrio. A separao se produz na camada suprabasal do epitlio, deixando uma nica camada de que-ratinocitos basais junto membrana basal drmica-epidrmica (em fila de lpides). No entanto, o diagnstico de uma doena bolhosa autoimune requer a deteco de tecido ligado a autoanticorpos cir-culantes na pele e/ou membranas mucosas. A microscopia de imuno-fluorescncia direta de pele perilesional dos pacientes com PV revela depsitos intercelulares de IgG y C3 (ROBINSON, LOZADA-NUR, FIEDEN, 1997).

    Corticosteroides so frmacos selecionados para tratamento do PV; consiste numa fase inicial que tenta encontrar uma dose mnima efetiva para cada indivduo em particular, exigindo assim avaliao da histria da doena e acompanhamento de perto, monitorando os pacientes uma vez por semana, at atingir o controle quase completo

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    BELTRAM A., Carlos E. et al. Diagnstico precoce de pnfigo vulgar: relato de caso. SALUSVITA, Bauru, v. 35, n. 1, p. 95-100, 2016.

    dos sinais e sintomas; a partir desse momento o controle pode ser realizado a cada ms (MUNHOZ et al., 2011).

    Os efeitos secundrios da terapia a curto prazo podem incluir dor de cabea, insnia, reteno de lquido, mudanas de humor, e aumen-to do apetite e peso (ROBINSON, LOZADA-NUR, FIEDEN, 1997).

    A morbidade e mortalidade do PV esto relacionadas com a exten-so doena, dose mxima de esteroides sistmicos requeridos para in-duzir a remisso, e presena de outras doenas. O prognstico pior em pacientes com doena extensa e em pacientes de idade avanada.

    importante salientar que o diagnstico neste caso foi estabele-cido pela presena de leses orais, destacando assim a importncia dos cirurgies-dentistas no diagnstico precoce do PV, doena que pode provocar a morte do paciente (ROBINSON, LOZADA-NUR, FIEDEN, 1997; BYSTRYN, RUDOLPH, 2005).

    AGRADECIMENTOS

    Os autores agradecem a colaborao da Profa. Dra. Vanessa Soa-res Lara na obteno das imagens microscpicas.

    REFERNCIAS

    BYSTRYN, J,C. RUDOLPH, J.L. Pemphigus. Lancet. New York, v. 366, n. 9479, p. 61-73, 2005.

    BLACK, M; MIGNOGNA, M.D., SCULLY, C. Number II. Pemphi-gus vulgaris. Oral Dis. Copenhagen, v. 11, n. 3, p. 119-30, 2005.

    MIHAI. S.; SITARU, C. Immunopathology and molecular diagnosis of autoimune bollous diseases. J Cell Mol Med. Oxford, v. 11, n. 3, p. 462-81, 2007.

    MUNHOZ Ede A; CARDOSO, C.L; BARR