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Distúrbios do equilíbrio PROBLEMA 7 1. Descrever a síndrome vertiginosa e elencar suas principais causas e diagnósticos diferenciais; 2. Elaborar um fluxograma de diagnóstico e conduta para a síndrome vertiginosa. ABORDAGEM AO DIAGNÓSTICO o Equilíbrio é a capacidade de manter a orientação do corpo e de suas partes em relação ao espaço externo. Ele depende de informações visuais, labirínticas e proprioceptivas somatossensoriais e de sua integração no tronco cerebral e no cerebelo. o Doenças do equilíbrio podem ser um problema nas vias vestibulares centrais ou periféricas, o cerebelo ou as vias sensoriais da propriocepção. VERTIGEM o É a ilusão de movimento do corpo ou do ambiente. o Pode estar associada a impulsão (sensação de que o corpo está sendo arremessado ou puxado no espaço), osciloscopia (uma ilusão visual de movimento para trás e para a frente), náusea, vômitos ou marcha atáxica. o É diferente da tontura, pois a tontura inclui sintomas de atordoamento, fraqueza e não está associada à ilusão de movimento. o Deve-se localizar a origem da vertigem: periférica ou central. Vertigem periférica o Local da lesão: labirinto da orelha interna ou a divisão vestibular do nervo vestibulococlear (VIII). o Vertigem intermitente, com curtos períodos e produz menos desconforto que a vertigem central. o Presença de nistagmo (unidirecional e nunca vertical). o Produzem sintomas adicionais de disfunção da orelha interna ou do nervo vestibulococlear (VIII), como perda auditiva e zumbido (a ilusão de escutar um som inexistente, como uma campainha na orelha). Vertigem central o Local da lesão: núcleos vestibulares do tronco cerebral ou suas conexões. o Pode ser produzida por uma lesão cerebral cortical, como quando ocorre como sintoma de crises parciais complexas. o Com ou sem nistagmo (pode ser vertical, unidirecional ou multidirecional e pode ter caráter diferente nos dois olhos). o Vertigem por lesões cerebrais pode ser acompanhada de sinais intrínsecos do tronco cerebral ou sinais cerebelares, como déficits motores ou sensoriais, hiper-reflexia, respostas extensoras plantares, disartria ou ataxia de membros. ATAXIA o É a incoordenação ou desajeitamento de movimentos que não resultam de fraqueza muscular. o Causas: vestibulares, cerebelares ou sensoriais. o A ataxia pode afetar o movimento ocular, a fala (produzindo disartria), membros individuais, o tronco, a postura ou a marcha. 1

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Page 1: Distúrbios do equilíbrio...Distúrbios do equilíbrio PROBLEMA 7 1. Descrever a síndrome vertiginosa e elencar suas principais causas e diagnósticos diferenciais; 2. Elaborar um

Distúrbios do equilíbrio PROBLEMA 7

1. Descrever a síndrome vertiginosa e elencar suas principais causas e diagnósticos diferenciais;

2. Elaborar um fluxograma de diagnóstico e conduta para a síndrome vertiginosa.

ABORDAGEM AO DIAGNÓSTICO

o Equilíbrio é a capacidade de manter a orientação do corpo e de suas partes em relação ao espaço externo. Ele depende de informações visuais, labirínticas e proprioceptivas somatossensoriais e de sua integração no tronco cerebral e no cerebelo.

o Doenças do equilíbrio podem ser um problema nas vias vestibulares centrais ou periféricas, o cerebelo ou as vias sensoriais da propriocepção.

VERTIGEM o É a ilusão de movimento do corpo ou do ambiente. o Pode estar associada a impulsão (sensação de que o corpo está sendo arremessado ou

puxado no espaço), osciloscopia (uma ilusão visual de movimento para trás e para a frente), náusea, vômitos ou marcha atáxica.

o É diferente da tontura, pois a tontura inclui sintomas de atordoamento, fraqueza e não está associada à ilusão de movimento.

o Deve-se localizar a origem da vertigem: periférica ou central. • Vertigem periférica o Local da lesão: labirinto da orelha interna ou a divisão vestibular do nervo vestibulococlear

(VIII). o Vertigem intermitente, com curtos períodos e produz menos desconforto que a vertigem

central. o Presença de nistagmo (unidirecional e nunca vertical). o Produzem sintomas adicionais de disfunção da orelha interna ou do nervo vestibulococlear

(VIII), como perda auditiva e zumbido (a ilusão de escutar um som inexistente, como uma campainha na orelha).

• Vertigem central o Local da lesão: núcleos vestibulares do tronco cerebral ou suas conexões. o Pode ser produzida por uma lesão cerebral cortical, como quando ocorre como sintoma

de crises parciais complexas. o Com ou sem nistagmo (pode ser vertical, unidirecional ou multidirecional e pode ter

caráter diferente nos dois olhos). o Vertigem por lesões cerebrais pode ser acompanhada de sinais intrínsecos do tronco

cerebral ou sinais cerebelares, como déficits motores ou sensoriais, hiper-reflexia, respostas extensoras plantares, disartria ou ataxia de membros.

ATAXIA o É a incoordenação ou desajeitamento de movimentos que não resultam de fraqueza

muscular. o Causas: vestibulares, cerebelares ou sensoriais. o A ataxia pode afetar o movimento ocular, a fala (produzindo disartria), membros

individuais, o tronco, a postura ou a marcha.

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• Ataxia vestibular o Mesmas causas das vertigens centrais e periféricas. o Sintomas associados: nistagmo (unilateral), a ataxia é dependente da gravidade:

incoordenação dos membros somente quando o paciente tenta ficar em pé ou andar. • Ataxia cerebelar o Lesões de cerebelo ou de suas conexões aferentes ou eferentes nos pedúnculos

cerebelares, núcleo rubro, ponte ou medula espinal. o As manifestações clínicas da ataxia cerebelar consistem em irregularidades na taxa, no

ritmo, na amplitude e na força dos movimentos voluntários. o Hipotonia: Manutenção de uma postura defeituosa. Os membros são deslocados com uma força mínima e quando balançados, pelo

examinador, possui uma maior amplitude de movimento. Reflexos tendinosos assumem uma qualidade pendular (ocorrem oscilações do membro

após provocar o reflexo). Movimento de rebote do membro: ocorre porque quando os músculos estão contraídos

contra uma resistência que, então, é removida, o músculo antagonista não controla o movimento e o relaxamento muscular compensatório não inicia prontamente.

o Incoordenação: Retardo no inicio de movimentos voluntários simples e aumento da frequência de

aceleração e desaceleração. Dismetria terminal, ou “superação” quando o membro é dirigido para um alvo, e um

tremor intencional quando o membro se aproxima do alvo. Movimentos complexos tendem a ser decompostos em uma série de movimentos individuais suscessivos (assinergia).

o Anormalidades dos movimentos oculares: O cerebelo é responsável pelo controle dos movimentos oculares. Nistagmo, oscilações soculares relacionadas, paresia do olhar e anormalidades dos

movimentos sacádicos e de busca. o Base anatômica dos sinais clínicos: Lesão da linha média: envolve o verme e o lobo floculonodular e seu núcleo subcortical

(fastigial). Controla as funções axiais, como movimentos oculares, postura da cabeça, tronco, postural corporal e marcha. Síndrome clínica: nistagmo, outros distúrbios da motiblidade ocular, disartria, oscilação da cabeça e do tronco (titubeação), instabilidade de postura e marcha atáxica.

Lesões hemisféricas: responsáveis por coordenar os movimentos e a manter o tônus nos membros ipsilaterais. Síndrome clínica: hemiataxia ipsilateral, hipotonia dos membros, nistagmo, paresia transitória do olhar ipsilateral (incapacidade de olhar voluntariamente pro lado afetado), se atingir o verme: disartria.

Doença difusa (condições tóxicas ou metabólicas): quadro clínico combina as características de doença da linha média com doença hemisférica bilateral.

• Ataxia sensorial o Local da lesão: vias proprioceptivas em nervos sensitivos periféricos, raízes sensoriais,

colunas posteriores da medula espinal ou lemnisco medial. o Trajeto: sensação de posição são transmitidas por fibras A (mielinizadas) entram no

cordão dorsal da medula ascendem nas coluna sposteriores informações das pernas chegam pelo fascículo grácil e dos braços chegam pelo cuneiforme sinapse nos neurônios de segunda ordem nos núcleos grácil e cuneiforme decussam como fibras

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arqueadas internas ascendem no lemnisco medial contralateral terminam no núcleo ventral posterior do tálamo neurônios de terceira ordem projetam-se para o córtex parietal.

o Ataxia sensorial da polineuropatia ou lesões de coluna posterior afeta a marcha e as pernas de maneira simétrica; os braços estão envolvidos em menor extensão ou são completamente poupados.

o Comprometimento da sensibilidade da posição articular nos membros afetados, e a sensibilidade vibratória também costuma estar comprometida.

o Vertigem, nistagmo e disartria estão caracteristicamente ausentes. HISTÓRIA • Sinais e sintomas o Vertigem: É descrita como se estar rodando, girando ou em movimento, mas quando a descrição é

vaga, o paciente deve ser questionado especificamente se o sintoma está associado a uma sensação de movimento.

Perda auditiva ou zumbido sugerem fortemente um distúrbio do aparelho vestibular periférico (labirinto ou nervo vestibulococlear [VIII]).

Disartria, disfagia, diplopia ou fraqueza focal, perda sensorial afetando a face ou os membros aponta para uma provável lesão central (tronco cerebral).

o Ataxia: Ataxia + vertigem sugere um distúrbio vestibular. Ataxia + dormência/formigamento nas pernas sugere um distúrbio sensorial.

• Início e evolução temporal o Súbito: sugere infartos ou hemorragias no tronco cerebral ou cerebelo. o Episódico: Início agudo: ataque isquêmico transitório na distribuição da artéria basilar, vertigem

posicional paroxística benigna ou doença de Ménière. AIT geralmente são acompanhados de déficits de nervos cranianos, sinais neurológicos

nos membros ou ambos. Doença de Ménière costuma estar associada a perda auditiva progressiva e zumbido om

vertigem. o Crônico e progressivo: é mais sugestivo de um distúrbio tóxico ou nutricional (p. ex.,

deficiência vitamina B12 ou vitamina E, exposição ao ácido nitroso). Uma evolução durante meses a anos é característica de degeneração espinocerebelar

hereditária. • História médica o Buscar doenças que afetam as vias sensoriais (deficiência de B12, sífilis), ou o cerebelo

(hipotireoidismo, síndromes paraneoplásicas, tumores) e fármacos que produzem desequilíbrio decorrente do comprometimento da função vestibular ou cerebelar (etanol, sedativos, fenitoína, antibióticos aminoglicosídeos, quinina, salicilatos).

o História familiar: ataxia cerebelar progressiva crônica: ataxia de Friedreich, ataxia-telangiectasia e doença de Wilson.

EXAME FÍSICO GERAL o Hipotensão ortostática: está associada com certos distúrbios sensoriais que produzem

ataxia (tabes dorsalis, polineuropatias) e com alguns casos de degeneração espinocerebelar.

o Pele com telangiectasias oculocutanea (ataxia-telangiectasia) ou seca, com cabelos quebradiços (hipotireoidismo), ou apresentar coloração amarelada (deficiência de B12).

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o Anéis corneanos pigmentados (Kayser-Fleischer): doença de Wilson. o Anormalidades esqueléticas: Cifoescoliose é típica da ataxia de Friedreich. Articulações hipertróficas ou hiperextensíveis são comuns na tabes dorsalis. Pés cavos são uma característica de certas neuropatias hereditárias. Anormalidades nas junções craniocervicais podem estar associadas com malformações

de Arnold-Chiari ou outras anomalias congênitas que envolvem a fossa posterior. EXAME NEUROLÓGICO • Exame do estado mental o Estado confusional agudo + ataxia: intoxicação por etanol ou sedativos, alé da

encefalopatia de Wernicke (déficit de vitamina B1 - tiamina). o Demência + ataxia cerebelar: doença de Wilson, doença de Creutzfeldt-Jakob,

hipotireoidismo, síndromes paraneoplásicas e algumas degenerações espinocerebelares. o Demência + ataxia sensorial: taboparesia sifilítica ou deficiência de vitamina B12. o Amnésia + ataxia cerebelar: alcoolismo crônico (síndrome da amnésica de Korsakoff).

• Postura e marcha o Postura: pedir para o paciente ficar em pé e com os pés juntos o paciente pode mover

gradualmente os pés para deixá-los mais juntos, mas sempre vai deixar algum espaço entre eles.

Ataxia sensorial e vestibular: o paciente consegue compensar a perda de uma fonte de entrada de informação (proprioceptiva ou labiríntica) com outra (visão, por exemplo), mas quando solicita-se ao paciente fechar os olhos a instabilidade aumenta e pode resultar em uma queda (sinal de romberg) se lesão vestibular, o paciente cai par ao lado da lesão.

Ataxia cerebelar: são incapazes de compensar seu déficit com outras fontes de informação, tendo instabilidade tanto com os olhos abertos, quanto fechados.

o Marcha: Ataxia sensorial: base alargada, a marcha em tandem (calcanhar-hálux) é prejudicada.

Caracteriza-se pela elevação acentuada do pé acima do chão, pousando-o pesadamente (marcha escarvante), decorrente de comprometimento da propriocepção. A marcha melhora com o uso de uma bengala ou apoio, e piora no escuro.

Ataxia cerebelar: base alargada e qualidade cambaleante que pode sugerir embriaguez; há titubeações. Se uma lesão hemisférica cerebelar unilateral for a responsável, existe uma tendência a desviar em direção ao lado da lesão quando o paciente tenta andar em linha reta ou em círculos, ou marchar sem sair do lugar com os olhos fechados. Marcha em tandem (calcanha-hálux) – base estreita – está sempre comprometida.

Ataxia factícia: na identificação de uma marcha atáxica factícia é possível observar que estes pacientes apresentam movimentos cambaleantes descontrolados ou movimentos de balanço a partir dos quais são capazes de se recuperar sem sofrer quedas.

• Nervos cranianos o Alinhamento ocular: olhso são examinados na posição primária do olhar (pra frente). o Movimentos oculares: Pedir ao paciente que movimente os olhos para cada uma das direções cardeais do olhar verifica se existe paralisia do nervo ocular ou paresia do olhar.

Nistagmo: pode ser pendular ou sacádico (fase rápida, induzida pelo sistema vestibular; e fase lenta, induzida pelo córtex).

Movimentos oculares rápidos (sacadas): são provocados quando o paciente muda rapidamente o olhar de um alvo para outro, situado em uma parte diferente do campo

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visual. Movimentos oculares lentos (de busca) são avaliados quando o paciente segue um alvo que se move lentamente, como o dedo do examinador.

Distúrbios vestibulares periféricos produzem nistagmo sacádico horizontal unidirecional, que é máximo com o olhar dirigido para longe do lado envolvido.

Distúrbios vestibulares centrais: causam nistagmo horizontal uni ou bidirecional, vertical ou paresia do olhar.

Lesões cerebelares: paresia do olhar, movimentos sacádicos ou de busca defeituosos, nistagmo em qualquer direção ou em todas as direções e dismetria ocular (ultrapassando os alvos visuais durante movimentos oculares sacádicos).

o Audição: inspeção otoscópica dos canais auditivos e das membranas timpânicas, a avaliação da acuidade auditiva em cada orelha e os testes de Weber e Rinne executados com um diapasão de 256 Hz.

Teste de Weber – perda auditiva neurossensorial unilateral (lesão de cóclea ou NV VIII): faz o paciente perceber o som produzido por um diapasão em vibração colocado no vértice do crânio como se viesse da orelha normal. Se for um distúrbio de condução o som será ouvido na orelha anormal.

Teste de Rinne: diferencia um distúrbio neurossensorial e de condução na orelha afetada. A condução aérea (testada segurando o diapasão em vibração próximo ao canal auditivo externo) normalmente produz um som mais alto do que na condução óssea (testada posicionando o diapasão sobre o osso mastoide). Esse padrão também ocorre com perda auditiva neurossensorial decorrente de lesões do nervo vestibulococlear, mas é revertido no caso de perda auditiva de condução.

o Testes posicionais: são realizados quando o paciente queixa de vertigem após mudança de posição. São feitas as manobras de Nylen-Bárány ou Dix-Hallpike. A cabeça é rapidamente abaixada 30 graus abaixo do plano horizontal. Esse processo é repetido com a cabeça e os olhos virados inicialmente para a direita e, então, para a esquerda. Os olhos são observados para verificar nistagmo, e o paciente é solicitado a verificar o início, a gravidade e o cessamento da vertigem.

Nistagmo e vertigem posicional lesões vestibulares periféricas e, mais frequentemente, são um aspecto da vertigem posicional paroxística benigna (VPPB).

o Teste calórico: realizar exame otoscópico cuidadoso antes do teste calórico e este não deve ser realizado quando o tímpano estiver perfurado. Técnica: paciente é colocado na posição supina, com a cabeça elevada em 30o para o posicionamento do canal semicircular lateral superficialmente situado em uma posição vertical. Cada orelha é irrigada com água fria (33°C) ou quente (44°C), aguardando pelo menos cinco minutos entre os testes de cada orelha. A água quente tende a produzir menos desconforto que a água fria.

Paciente normal e acordado: nistagmo com fase lenta batendo para o lado da orelha irrigada com agua fria e a fase rápida batendo para longe da orelha irrigada. Agua quente ocorre resposta oposta.

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Disfunção labiríntica unilateral, disfunção do nervo vestibulococlear (VIII) ou disfunção do núcleo vestibular, a irrigação do lado afetado não causa nistagmo ou provoca um nistagmo de início retardado ou com duração mais curta que no lado normal.

o Outros nervos cranianos. • Sistema motor

o Tônus muscular: Hipotonia: ocorre nos distúrbios cerebelares; lesões unilaterais de hemisférios

cerebelares ipsilateral. Hipertonia extrapiramidal (rigidez): pode ocorrer em distúrbios que afetam o cerebelo e

os núcleos da base (p. ex., doença de Wilson, degeneração hepatocelular adquirida, doença de Creutzfeldt-Jakob e algumas ataxias espinocerebelares dominantes).

Ataxia com espasticidade: condições que afetam o cerebelo e as vias do neurônio motor superior (esclerose múltipla, tumores de fossa posterior, anomalias congênitas...).

o Coordenação: Exame de marcha e observação do paciente sentado sem apoio (avalia a estabilidade do

tronco). Pacientes com doença cerebelar de linha média podem apresentar, além da marcha atáxica, oscilação da cabeça ou do tronco (titubeação) e ataxia de tronco enquanto estão sentados.

Teste índex-nariz: tremor intencional, próximo do início e do fim de cada movimento, e o paciente pode errar o alvo.

Quando se solicita que o paciente levante os braços rapidamente, os braços são deslocados por uma força súbita – movimento rebote.

Ataxia das pernas: incapacidade do paciente deitado mover suavemente seu calcanhar sobre a borda da tíbia do outro membro.

Ataxia de qualquer membro: irregularidade de frequência, ritmo, amplitude e força de movimentos rápidos e sucessivos.

o Fraqueza: Distúrbios vestibulares, cerebelares ou sensoriais puros não causam fraqueza. Fraqueza distal: polineuropatia e ataxia de Friedreich. Paraparesia: deficiência de B12, esclerose múltipla, lesões do forame magno ou tumores

medulares. Quadriparesia atáxica, hemiataxia com hemiparesia contralateral ou hemiparesia

atáxica: lesão de tronco.

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o Movimentos involuntários anormais: Titubeação: distúrbios cerebelares. Asterixe: encefalopatia hepática. Mioclonias: encefalopatia metabólica ou doença de Creutzfeldt-Jakob. Coreia: doença de Wilson, na degeneração hepatocelular adquirida ou na ataxia-

telangiectasia. • Sistema sensorial o Sensibilidade postural articular: Ataxia sensitiva: está sempre comprometida nas pernas, podendo estar defeituosa

também nos braços. Pode ser testada solicitando ao paciente que detecte a movimentação passiva das articulações, começando distalmente e se movendo em sentido proximal, para se estabelecer o nível superior do déficit em cada membro.

o Sensibilidade vibratória: Comprometida na ataxia sensorial. Solicita--se ao paciente que detecte a vibração de um

diapasão de 128 Hz colocado sobre uma proeminência óssea. • Reflexos o Reflexos tendinosos: Distúrbios cerebelares: hipoativos, com qualidade pendular. Quando a lesão é unilateral:

hiporreflexia ipsilateral. o Hiporreflexia das pernas: ataxia de Friedreich, tabes dorsalis e polineuropatias que causam

ataxia sensorial. o Reflexos hiperativos e respostas extensoras plantares podem acompanhar a ataxia

causada por esclerose múltipla, deficiência de vitamina B12, lesões focais do tronco cerebral e certas ataxias espinocerebelares autossômicas dominantes.

INVESTIGAÇÕES • Exames de sangue o Níveis baixos de B12 + anormalidades hematológicas relacionadas à essa deficiência. o Hipotireoidismo. o Aumento de enzimas hepáticas e níveis baixos de ceruloplasmina e cobre na doença de

Wilson. • LCR o Aumento das proteínas nos tumores do ângulo cerebelopontino (neuroma acústico), nos

tumores do tronco cerebral ou da medula espinal, no hipotireoidismo e em algumas polineuropatias.

o Aumento de proteínas + pleocitose: encefalite infecciosa ou parainfecciosa. o Os níveis de proteína 14-3-3 no LCS estão aumentados na presença de doença de

Creutzfeldt-Jakob. o O VDRL no LCS é reativo na tabes dorsalis. o Bandas de IgG oligoclonal podem estar presentes na esclerose múltipla ou em outros

distúrbios inflamatórios. • Exames de imagem o TC: tumores ou malformações da fossa posterior, infarto ou hemorragia cerebelar e atrofia

cerebelar associada com distúrbios degenerativos. o RM: melhor visualização de lesões da fossa posterior, incluindo tumores do ângulo

cerebelopontino. • Potenciais evocados o Potenciais evocados do tronco cerebral podem localizar doença vestibular das vias

vestibulares periféricas, podendo ajudar a identificar tumores do ângulo cerebelopontino.

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• RX de tórax e Ecocardiograma o Evidenciam miocardiopatia associada à ataxia de Friedreich, além de tumor pulmonar na

degeneração cerebelar paraneoplasica. • Audiometria o É útil quando o distúrbio vestibular está associado com comprometimento auditivo,

distinguindo de doença condutiva, labiríntica, do NC VIII e do tronco cerebral. o A discriminação da fala está acentuadamente comprometida nas lesões do nervo

vestibulococlear (VIII), estando menos comprometida nos distúrbios do labirinto. A discriminação da fala está normal no envolvimento condutivo ou do tronco cerebral.

• Eletronistagmografia

DISTÚRBIOS VESTIBULARES PERIFÉRICOS

VERTIGEM POSICIONAL PAROXÍSTICA BENIGNA o Ocorre quando é assumida uma determinada posição cefálica. o Pode ser decorrente de lesão periférica ou central. o Causa mais comum de vertigem – 30%. o Causa mais comum de VPPB: traumatismo craniano. o Base fisiopatológica da vertigem posicional paroxística benigna seja a canalolitíase – a

estimulação do canal semicircular por partículas em suspensão flutuando na endolinfa. o Clínica: Episódios breves de vertigem grave, associado à náuseas e vômitos.

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Sintomas podem ocorrer com qualquer alteração na posição da cabeça, mas é pior em decúbito lateral do lado da orelha afetada.

Dura dias ou semanas e tem resolução espontânea. Não há perda auditiva. Causa central ou periférica são distinguidas ao exame por manobra de Nylen-Bárány. Nistagmo postural acompanha a vertigem no distúrbio benigno e é unidirecional,

rotatório e de início retardado em vários segundos depois que o paciente tiver assumido a posição de cabeça precipitante.

Na vertigem central o nistagmo pode estar ausente. o Tratameto: Manobras de reposicionamento (Epley), que utiliza a força da gravidade para mover os

restos endolinfáticos para fora do canal semicircular e para dentro do vestíbulo, onde podem ser reabsorvidos.

Fármacos supressores vestibulares também podem ser úteis no período agudo.

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DOENÇA DE MÉNIÈRE o Caracterizada por episódios repetidos de vertigem durando minutos a dias,

acompanhados de zumbido e perda auditiva neurossensorial progressiva. o Início da doença ocorre entre os 20-50 anos, homens são mais afetados. o Causa por aumento no volume da endolinfa labiríntica. o Clínica: Início insidioso de zumbido, perda auditiva e um sensação de plenitude na orelha. Ataques agudos (intervalar de semanas a anos): vertigem, náuseas e vômitos. Audição se deteriora de maneira gradual. Com o aumento da perda auditiva há uma

redução da gravidade da vertigem. Exame físico: nistagmo horizontal espontâneo ou rotatório que pode mudar de direção.

Teste calórico revela um comprometimento da função vestibular. Déficit auditivo nem sempre é detectado beira-leito, mas é detectado na audiometria.

o Tratamento: Sintomático – uso de anti-histamínico, benzodiazepínico ou outros da tabela 8.8. Entre os episódios, os pacientes podem ser tratados com uma dieta com baixo teor de

sal e diuréticos, como hidroclorotiazida (50 mg por via oral ao dia), além de triantereno (25 mg por via oral ao dia) ou, antagonista do receptor de histamina H3 beta-histina (8 a 24 mg por via oral, três vezes ao dia).

VESTIBULOPATIA PERIFÉRICA AGUDA o Ataque espontâneo de vertigem isolada, sem perda auditiva ou evidencia de disfunção de

SNC. o Inclui: labirintite aguda ou neuronite vestibular. o Clínica: vertigem, náuseas e vômitos. o Pode durar até duas semanas. o Tratamento: um ciclo de prednisona, 20 mg por via oral, duas vezes ao dia, durante 10 a

14 dias, da administração dos fármacos listados na Tabela.

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OTOSCLEROSE o É causada pela imobilidade do estapédio, ossículo auditivo que transmite a vibração da

membrana timpânica à orelha interna. o Começam antes dos 30 anos, história familiar. o Clínica: Perda auditiva de condução, podendo ter perda neurossensorial também, vertigem. Vertigem periódica recorrente – com ou sem vertigem postural + sensação de

desequilíbrio postural. Exame físico: nistagmo espontâneo ou postural do tipo periférico e atenuação das

respostas calóricas unilaterais. Perda auditiva na audiometria, de caráter condutivo-neurossensorial misto. Distinguir da doença de Ménière.

o Tratamento: Fluoreto de sódio, gluconato de cálcio e vitamina D. Se não for eficaz, considerar estapedectomia cirúrgica.

TRAUMATISMO CRANIANO o Causa mais comum de VPPB. o Uma lesão do labirinto costuma ser responsável pela vertigem pós-traumática. o No entanto, fraturas do osso petroso podem lacerar o nervo vestibulococlear, produzindo

vertigem e perda auditiva. o Hemotímpano ou otorreia de LCS sugerem tal fratura. TUMOR DO ÂNGULO CEREBELOPONTINO o Local: ângulo cerebelopontino: região triangular na fossa posterior, que faz fronteira com

o cerebelo, a ponte lateral e a crista petrosa. o Tumor mais comum dessa região é o neuroma

acústico/neurilemoma/neurinoma/schwannoma – benigno. o Origina-se da bainha neurilemal da porção vestibular do nervo vestibulococlear (VIII), no

canal auditivo interno. o Pacientes de 30-60 anos. o Pode ser uma manifestação de neurofibromatose 1. o Sintomas por compressão de estruturas: Perda auditiva insidiosa – sintoma inicial. Cefaleia, vertigem, marcha atáxica, dor facial, zumbido, sensação de plenitude na orelha

ou fraqueza facial. Vertigem: 20-30%. A perda auditiva neurossensorial unilateral é o achado mais comum. Outros achados: paralisia facial ipsilateral, reflexo corneano deprimido ou ausente e

perda sensorial sobre a face. Achados menos comuns: ataxia, nistagmo espontâneo, outras paralisias de nervos cranianos inferiores e sinais de pressão intracraniana aumentada.

o Laboratório: Audiometria: déficit neurossensorial com perda auditiva de tons de alta frequência,

discriminação pobre da fala e queda acentuada de tom. LCR: proteinorraquia (cerca de 70% dos pacientes) variando de 50-200md/dL. RM do ângulo cerebelopontino.

o Diagnóstico diferencial com outros tumores de SNC: meningioma, colesteatoma, carcinoma metastático.

o Tratamento: excisão cirúrgica completa.

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o Pacientes com neurofibromatose 2 podem se beneficiar de bevacizumabe, um anticorpo monoclonal contra o fator de crescimento endotelial vascular (VEGFA).

o Complicações graves podem resultar de compressão do tronco cerebral ou hidrocefalia. VESTIBULOPATIAS TÓXICAS • Álcool o Causa vertigem posicional aguda decorrente de sua distribuição diferencial entre a cúpula

e a endolinfa da orelha interna. o Após 2h da ingestão. o Níveis séricos > 40mg/dL. o Clínica: vertigem e nistagmo na posição deitada em decúbito lateral, e se acentua quando

os olhos estão fechados. Outros sinais de intoxicação alcoólica, como nistagmo espontâneo, disartria e ataxia da marcha, são causados mais por disfunção cerebelar do que por disfunção vestibular.

• Aminoglicosídeo o São ototóxicos e causam sintomas vestibulares e auditivos. o Estreptomicina, gentamicina e tobramicina são os agentes mais prováveis para causar

toxicidade vestibular. o Amicacina, canamicina e tobramicina estão associadas com perda auditiva. o Esses antibióticos destroem as células sensoriais ciliadas. o Sintomas de vertigem, náusea, vômitos e ataxia da marcha podem iniciar agudamente; os

achados físicos incluem nistagmo espontâneo e sinal de Romberg. o A fase aguda normalmente dura 1 a 2 semanas, sendo seguida por uma melhora gradual.

• Salicilatos o Uso crônico e em altas doses podem causar vertigem, zumbido e perda auditiva

neurossensorial. o Lesão do órgão final coclear e vestibular. o O salicilismo é caracterizado por cefaleia, zumbido, perda auditiva, vertigem, náusea,

vômitos, sede, hiperventilação e um estado confusional. o Intoxicação grave pode estar associada a febre, erupção cutânea, hemorragia,

desidratação, convulsões, psicose ou coma. • Quinina e quinidina o Cinchonismo que, em muitos aspectos, lembra a intoxicação por salicilato. o Manifestações: zumbido, comprometimento auditivo, vertigem, déficits visuais (incluindo

distúrbio da visão cromática), náusea, vômitos, dor abdominal, rubor cutâneo e sudorese. • Cisplatina o Antineoplásico ototóxico bilateral e irreversível. o Zumbido, perda auditiva e disfunção vestibular podem ocorrer. NEUROPATIA VESTIBULOCOCLEAR o Meningite basilar por infecção bacteriana, sifilítica, tuberculosa ou sarcoidose pode levar

à compressão do vestibulococlear e de outros nervos cranianos, mas a perda auditiva é uma consequência mais comum que a vertigem.

o Distúrbios metabólicos associados com neuropatia vestibulococlear incluem hipotireoidismo, diabetes e doença de Paget.

DISTÚRBIOS CEREBELARES E VESTIBULARES CENTRAIS

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DISTÚRBIOS AGUDOS • Intoxicação por drogas o Drogas: etanol, sedativos hipnóticos, anticonvulsivantes e alucinógenos. o Clínica: disartria, ataxia de membros e da marcha. o Doses terapêuticas de sedativos ou anticonvulsivantes muitas vezes produzem nistagmo,

mas outros sinais cerebelares implicam em toxicidade. • Encefalopatia de Wernicke o Causa: deficiência de tiamina (B1), comum em etilistas crônicos. o Tríade clínica: ataxia, oftalmoplegia e confusão. o Achados clínicos: Disatria é rara. Síndrome amnésica ou estado confusional global. Nistagmo horizontal ou combinado Paralisia do reto lateral bilateral. Ausência de reflexos do tendão do calcâneo. Teste calórico com disfunção vestibular bilateral ou uni. Paralisida do olhar conjugado, anormalidades pupilares. Hipotermia.

o O diagnóstico deve ser suspeitado em qualquer paciente que seja alcoolista ou em pacientes com risco de má nutrição estabelecido pela resposta clínica à tiamina (100 mg por via intravenosa).

o Paralisia ocular melhora em algumas horas, o nistagmo, ataxia e confusão em alguns dias. • Isquemia e infarto vertebrobasilar o Oclusão da artéria auditiva interna: A. que supre o NC VIII. Clinica: vertigem de origem vestibular central e perda auditiva unilateral neurossensorial,

nistagmo (fase rápida batendo para o lado envolvido). o Infarto medular lateral – Sd. de Wallemberg: Núcleos vestibulares: vertigem, náusea, vômitos e nistagmo. Núcleo motor dorsal do NC X, núcleo solitário e núcleo ambíguo: rouquidão e disfagia.

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Envolvimento do trato simpático: Sd. de Horner ipsilateral, ataxia de membros e perda de sensibilidade sobre a face além do tato epicrítico e da sensibilidade postural dos membros.

Trato espinotalamico: comprometimento da sensibilidade dolorosa e térmica nos membros

o Infarto cerebelar: Suprimento arterial do cerebelo: A. cerebelar superior, A. cerebelar inferior e a A.

cerebelar inferior posterior. Pedúnculos cerebelares são supridos por: artérias cerebelares superior, anterior inferior

e posterior inferior. Clinica: ataxia de membro ipsilateral, lateropulsão (queda em direção ao lado da lesão

ou, menos comumente, para o lado oposto da lesão) e hipotonia. Outros sintomas: cefaleia, náuseas, vomitos, vertigem, nistagmo, disartria, paralisia ocular ou do olhar, fraqueza facial ou perda sensorial e hemiparesia contralateral ou déficit hemissensorial, além de coma e óbito.

o Infarto mesencefálico paramediano – Sd. de Benedikt: Clínica: comprometimento ipsilateral do nervo oculomotor (III) (produzindo paralisia do

reto medial com uma pupila dilatada e fixa) e a ataxia de membro contralateral (em geral afetando somente o braço). Sinais cerebelares resultam do envolvimento do núcleo rubro, que recebe uma projeção cruzada do cerebelo na porção ascendente do pedúnculo cerebelar superior.

• Hemorragia cerebelar o Causas: doença vascular hipertensiva, anticoagulação, malformação arteriovenosa,

discrasia sanguínea, tumor e TCE. o Clínica: Cefaleia de inicio súbito, náuseas, vômitos, vertigem, seguida de ataxia de marcha e

comprometimento da consciência que evoluem em horas. PA elevada, podendo ter ou não rigidez de nuca. Pupilas: pequenas e reagem lentamente. Paralisia do olhar ipsilateral (com olhar

preferencial para longe do lado da hemorragia) e paralisia facial periférica ipsilateral são comuns. O olhar preferencial não é superado pela estimulação calórica com água fria. Nistagmo pode estar presente, e o reflexo corneano ipsilateral pode estar deprimido.

No estágio tardio de compressão do tronco cerebral, existe espasticidade nas pernas e respostas extensoras plantares estão presentes.

O LCS com frequência é sanguinolento, mas a punção lombar deve ser evitada, pois pode levar a uma síndrome de herniação.

o Tratamento: evacuação cirurgica do hematoma. • Distúrbios inflamatórios o Infecção viral: Causas de ataxia cerebelar: encefalite de Saint Louis e demência associada ao HIV,

meningoencefalite por varicela, parotidite, poliomielite, mononucleose infecciosa e coriomeningite linfocítica.

o Infecção bacteriana: Ataxia cerebelar (10-20%): abscessos cerebrais, meningite por Lysteria monocytogenes,

ou Haemophilus influenzae em crianças. o Ataxia cerebelar aguda da infância: Ataxia aguda da marcha, que segue uma infecção viral aguda – resolução espontânea.

o Enfalomielite disseminada aguda:

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Desmielinização idiopática e imunologicamente mediada da substancia branca cerebelar ataxia, distúrbio da consciência, convulsões, sinais neurológicos focais ou mielopatia.

o Variante de Fisher da síndrome de Guilliain-Barré: Ataxia, oftalmoplegia e arreflexia.

DISTÚRBIOS CRÔNICOS • Esclerose múltipla o Patogênese: desmielinização e degeneração axonal. o Clínica: nistagmo, disartria, vertigem (infrequente), ataxia de marcha (10-15%), ataxia de

membros é comum e costuma ser bilateral. • Degeneração cerebelar alcoólica o Alterações degenerativas no verme cerebelar devido à deficiência nutricional. o Homens de 40-60 anos, etilistas crônicos. o Clínica: ataxia da marcha crônica e progressiva, déficits sensoriais distais no pé e ausencia

de reflexos do tendão do calcâneo (polineuropatia). o Tratamento: não há, mas deve ser feita suplementação com tiamina.

• Degeneração cerebelar induzida por toxinas o Toxinas: álcool, drogas, fenitoína, lítio, amiodarona, fluorouracil, citarabina, tolueno,

chumbo, mercúrio e tálio. o Clínica: nistagmo, disartria e ataxia afetando os membros, o tronco e a marcha. o Tratamento: suspensão dos agentes causais – irreversíveis.

• Hipotireoidismo o Sd. cerebelar subaguda ou cronicamente progressiva, que é mais comum em mulheres de

meia-idade ou mais idosas. o Clínica: mixedema, ataxia de marcha, disartria, nistagmo, perda auditiva neurossensorial. o Diagnóstico e tratamento para hipotireoidismo.

• Degeneração cerebelar paraneoplásica o A degeneração paraneoplásica afeta difusamente o verme cerebelar e os hemisférios. o Mecanismo: anticorpos onconeurais, que apresentam uma reação cruzada com os

antígenos de células tumorais e células de Purkinje cerebelares. o Clínica: Ataxia da marcha e de membros, e disartria ocorre na maioria dos casos. o Diagnóstico com dosagem de anticorpos onconeurais: anti-Yo, anti-Hu, anti-Ri. o Tratamento do CA.

• Ataxia espinocerebelar autossômica dominante o Engloba um grupo de distúrbios genéticos e clinicamente heterogêneos. o Início na idade adulta + síndrome cerebelar lentamente progressiva. o Ataxia de marcha é o sintoma precoce e proeminente. o A atrofia do cerebelo e, algumas vezes, a atrofia do tronco cerebral podem ser aparentes

na TC ou na RM. • Outras ataxias cerebelares autossômicas dominantes o Atrofia denrarorrubropalidoluisiana. o Ataxias episódicas.

• Ataxia-telangiectasia o Distúrbio com hereditariedade autossômica recessiva, com início na infância. o Mutações de perda de função no gene ataxia-telangiectasia mutado (ATM), que codifica

para uma proteína-quinase serina/treonina relacionada à fosfatidilinositol-3--quinase. o Clínica: Ataxia cerebelar progressiva, telangiectasias oculocutâneas (surge na adolescência -

conjuntivas bulbares são as primeiras afetadas, seguidas pelas áreas expostas à luz solar,

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incluindo orelhas, nariz, face e fossa antecubital e poplítea.), infecções sinusais e pulmonares, e tumores linfoides (linfoma não Hodgkin, leucemia e doença de Hodgkin).

Degeneração pancerebelar progressiva: nistagmo, disartria e ataxia de marcha, membro e tronco.

Outros achados universais: coreoatetose, perda da sensibilidade vibratória e postural nas pernas, arreflexia e distúrbios dos movimentos oculares voluntários.

Deficiência mental tardia. Outras alterações sistêmicas: alterações progéricas da pele e do cabelo, hipogonadismo

e diabetes melito insulino-dependente. o Não existe tratamento específico para ataxia-telangiectasia, mas antibióticos são úteis no

tratamento de infecções. o Raios X devem ser evitados em decorrência da hipersensibilidade à radiação ionizante

presente nesse distúrbio. • Doença de Wilson o Distúrbio do metabolismo do cobre, caracterizado por depósitos de cobre em diversos

tecidos. o Tem sintomas cerebelares e extrapiramidais.

• Doença de Creutzfeldt-Jakob o Doença priônica que causa demência. o Sinais cerebelares estão presentes em cerca de 60% dos casos, e os pacientes apresentam

ataxia em cerca de 10% dos casos. o Queixa inicial é a ataxia de marcha. o Nistagmo, disartria, ataxia do tronco e ataxia de membros estão presentes inicialmente

em cerca da metade dos pacientes com a forma atáxica da doença de Creutzfeldt-Jakob. o Óbito ocorre em cerca de um ano após o inicio do quadro.

• Tumores da fossa posterior o Os tumores de fossa posterior causam sintomas cerebelares quando se originam no

cerebelo ou quando o comprimem a partir de fora. o Os tumores cerebelares mais comuns em crianças são os astrocitomas e os

meduloblastomas, enquanto as metástases de locais primários situados fora do sistema nervoso predominam nos adultos.

o Clínica: Cefaleia decorrente do aumento da pressão intracraniana. Ataxia. Náuseas e vômitos, vertigem, paralisias de nervos cranianos e hidrocefalia são comuns. Metástases localizam-se nos hemisférios cerebelares, causando sinais cerebelares

assimétricos. Meduloblastomas e ependimomas tendem a se originar na linha média, com envolvimento precoce do verme e hidrocefalia.

o Diagnóstico com exames de imagem: TC e RM. o Tratamento: ressecção cirúrgica, irradiação e quimioterapia. Os corticoides são úteis para

controlar o edema associado ao tumor. o Tumores possíveis: metástases, astrocitomas cerebelares, meduloblastoma, neuromas

acústicos, hemangioblastoma, meningiomas da fossa posterior e ependimomas. • Malformações da fossa posterior o Malformação de Arnold-Chiari tipo I (adulto): deslocamento para baixo das tonsilas

cerebelares pelo forame magno. o Clínica: envolvimento cerebelar, hidrocefalia obstrutiva, compressão do tronco e

siringomielia (um cisto, ou siringomielia localizado na medula espinal).

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o Malformação de Arnold-Chiari tipo II está associada com mielomeningocele (protrusão de medula espinal, raízes nervosas e meninges por um defeito de fusão na coluna vertebral) e tem seu início na infância.

ATAXIAS SENSORIAIS

NEUROPATIA OU NEURONOPATIA SENSORIAL o As polineuropatias que afetam grandes fibras mielinizadas e as neuronopatias sensoriais

(que envolvem gânglios de raízes nervosas) são os distúrbios periféricos mais prováveis de apresentar ataxia.

MIELOPATIA o Afetam as colunas posteriores e também causam ataxia. o Causa comum: esclerose múltipla. LESÕES COMBINADAS o Neurossífilis (tabes dorsalis) e a deficiência de B12. ATAXIA DE FRIEDREICH o Distúrbio autossômico recessivo, com início na infância, sendo a causa mais comum de

ataxia hereditária. o Inicio do quadro aos 13 anos. o Clínica: Ataxia progressiva da marcha, seguida de ataxia de membros, disartria e marcha

sensorial atáxica, arreflexia patelar e do tornozelo. Comprometimento da sensibilidade postural e vibratória nas pernas e fraqueza nas

pernas (algumas vezes no braço), assim como respostas extensoras plantares, e pé cavo. Cifoescoliose grave progressiva (doença pulmonar restritiva). Miocardiopatia (insuficiência cardíaca congestiva, arritmia e óbito).

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Atrofia óptica. DM.

o A duração média da doença sintomática é de cerca de 25 anos, com óbito ocorrendo com uma média de idade de aproximadamente 40 anos.

o Não há tratamento. O antioxidante idebenona pode ser benéfico para a miocardiopatia associada.

REFERÊNCIAS

Greenberg, David A. Neurologia clínica [recurso eletrônico] / David A. Greenberg, Michael J. Aminoff, Roger P. Simon; [tradução: Renate Müller; revisão técnica: Alessandro Finkelsztejn]. 8. ed. – Dados eletrônicos. – Porto Alegre: AMGH, 2014.

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