Doenças brônquicas difusas10/05/2012

MR3 ROBERTO CORRÊA

Bronquiectasia

Representa dilatação brônquica irreversível;Os 3 fatores mais importantes são:

a)Infecção;b)Obstrução de vias aéreas;

c)Fibrose peribrônquica(bronquiectasia de tração)

Bronquiectasia

As causas mais comuns são:Infecções respiratórias (pneumonia, bronquiolite)

na infância;Infecção crônica (principalmente tuberculose);

Condições que propiciam infecção crônica:Fibrose cística

Discinesia ciliar

Bronquiectasia

Anomalias congênitas da via aérea:Traqueobroncomegalia

Síndrome de Williams-Campbell:Forma rara de bronquiectasia primária com colapso expiratório importante causado por

deficiência congênita na cartilagem dos brônquios, sobretudo os de quarta a sexta ordem);

Bronquiectasia

A bronquiectasia pode ser focal ou difusa e ocorre bilateralmente em cerca de 50% dos casos;

Há predomínio de acometimento nos segmentos basais dos lobos inferiores, seguidos pelo lobo

médio e língula;A TCAR é o método de escolha no diagnóstico da

presença, extensão e distribuição das bronquiectasias.

Papel pobre na definição da etilogia.

Tipos de bronquiectasias

a) Cilíndrica : padrão morfológico mais comum;

b) Varicosa: aparência serpeginosa e contornos internos irregulares;

c) Cística: presença de imagens císticas contínuas com os brônquios principais.

Normal Bronquiectasia

Bronquiectasia varicosa Bronquiectasia cística

Achados de imagem

Radiografia de tórax:Normal ou;

Achados não específicos:Sinal do trilho de trem

Imagens anelares de paredes finas ou espessas com nível hidroaéreo ou não

Perda de volume na região acometidaAprisionamento aéreo

Achados de imagem

TCAR de tórax:Diâmetro interno do brônquio maior que da

artéria(sinal do anel de sinete);

Perda do afilamento gradual do brônquio;Identificar via aérea a menos de 1cm da pleura;

Espessamento da parede brônquica;Impactação mucoide;

Padrão de árvore em brotamento.

Bronquiectasia focal

Tumor endobrônquico com bronquiectasias

Broncolitíase

Estenose congênita BPE

Fibrose cística

Sarcoidose: fibrose e bronquiectasias de tração.

Pós irradiação: fibrose e bronquiectasias de tração

PIU: pneumonia intersticial usual

Síndrome de Kartagener

Bronquiectasia

Bronquiectasias com distribuição bilateral e predomínio nos lobos superiores são mais

frequentemente encontradas em pacientes com ABPA, fibrose cística e fibrose relacionada com

sarcoidose e silicose.

Aspergilose broncopulmonar alérgica

Traqueobroncomegalia

Síndrome de Williams-Campbell

Fibrose cística

MucoviscidoseDoença hereditária autossômica recessiva

Curso progressivo e letalProdução anormal de secreções por glândulas

exócrinasDefeito genético: mutação no gene CFTR

Mais de mil mutações e variações do gene já foram descritas

Fibrose cística

A incidência varia em diferentes populações:Caucasianos: 1:2000

Negros: 1:17000Asiáticos: 1:70000

Brasil: 1:7000

O acometimento pulmonar é a principal causa de morbidade e mortalidade.

Fibrose cística: imagem

Radiografia de tórax:Normal;

Achados não específicos:Aumento da trama broncovascular nos lobos

superiores;Hiperinsuflação pulmonar;Espessamento brônquico

Pneumotórax é complicação comum: até 20% dos pacientes adultos

Fibrose cística: imagem

TACR de tórax:Bronquiectasias (principal achado):

Pode ser dos 3 tipos; geralmente bilaterais;Predomina nos lobos superiores;

Espessamento brônquico;Impactação mucoide pode ocorrer;

Nódulos centrolobulares;Árvore em brotamento;

Consolidações;Lesões císticas ou bolhosas nos ápices;Linfonodomegalias hilar e mediastinal

Anormalidades pleurais (derrame e/ou espessamento)

Fibrose Cística

Homem de 37 anos com tosse crônica e dispneia progressiva

Bronquiectasia

A bronquiectasia relacionada com tuberculose tende a ser unilateral ou bilateral e assimétrica,

geralmente afetando os lobos superiores em maior extensão.

Maior acometimento dos lobos inferiores é encontrado na maioria dos casos de

bronquiectasias relacionadas com infecção respiratória da infância, hipogamaglobulinemia e

discinesia ciliar primária.

Discinesia ciliar primária

Doença autossômica recessiva Caracterizada por anormalidades ultraestruturais

ciliares;Prevalência de 1:20.000 a 1:60.000

Sem predileção por sexo ou grupos raciais;

Discinesia ciliar primária

Sintomas mais comuns:Tosse produtiva crônica;

Pneumonias de repetição;Sinusite e otite média crônicas.

Metade dos casos é associdas a situs inversus (síndrome de Kartagener):

Combinação de situs inversus, sinusite crônica e bronquiectasias.

Discinesia ciliar primária

Radiografia de tórax:Normal ou achados não específicos como

espessamento brônquico e aumento da trama broncovascular;

Dextrocardia e situs inversus em 50% dos casos;Sinais de bronquiectasias.

Discinesia ciliar primária

TCAR de tórax:Bronquiectasias (achado principal) geralmente do

tipo cilíndrico;Nódulos centrolobulares e opacidades lineares ou

ramificadas;Áreas de diminuição da atenuação e perfusão e

aprisionamento aéreo à expiração.

Síndrome de Kartagener

Bronquite crônica

Critério clínico para o diagnósticoDPOC: bronquite crônica e enfisema pulmonar;

Prevalência de DPOC no Brasil de 12% em adultos

maiores de 40 anos: 5.500.000Obstrução ao fluxo aéreo é geralmente progressiva

e está associada a uma resposta inflamatória dos pulmões à inalação de partículas ou gases tóxicos,

causada principalmente pelo tabagismo.

Bronquite crônica: imagem

Radiografia de tórax:Geralmente normal;

Achados não específicos:Aumento da trama broncovascular e

espessamento de brônquios.Hiperinsuflação: vista em pacientes com enfisema

grave associado.

Bronquite crônica: imagem

TCAR de tórax:Espessamento de paredes brônquicas;

Pequenos pseudodivertículos traqueais e brônquicos secundários à hipertrofia das glândulas

submucosas;Secreção em traqueia e brônquios;

Enfisema associado é achado frequente;TC: limitado a pacientes com suspeita de bronquiectasias ou carcinoma pulmonar.

Bronquite crônica

Mulher de 20 anos, não tabagista com dispneia progressiva.

Linfangioleiomiomatose: mulher de 20 anos não tabagista.

JPR 2012