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CONDUTAS BÁSICAS PARA TRATAMENTO Brasília – DF 2012 MINISTÉRIO DA SAÚDE

Doenca Falciforme Condutas Basicas

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  • CONDUTAS BSICASPARA TRATAMENTO

    Braslia DF2012

    MINISTRIO DA SADE

    Biblioteca Virtual em Sade do Ministrio da Sadewww.saude.gov.br/bvs

  • 2012 Ministrio da Sade.Todos os direitos reservados. permitida a reproduo parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que no seja para venda ou qualquer fim comercial. A responsabilidade pelos direitos autorais de textos e imagens desta obra da rea tcnica. A coleo institucional do Ministrio da Sade pode ser acessada, na ntegra, na Biblioteca Virtual em Sade do Ministrio da Sade: .

    Tiragem: 1 edio 2012 1.000 exemplares

    :: Elaborao, distribuio e informaes ::

    MINISTRIO DA SADE Secretaria de Ateno SadeSecretaria de Ateno EspecializadaCoordenao-Geral de Sangue e HemoderivadosSAF SUL, trecho 2, Edifcio Premium, torre 2, ala B, 2 andar, sala 202CEP 70070-600 Braslia/DFTel.: (61) 3315-6149Fax: (61) 3315-6152Site: E-mail: [email protected]

    :: Texto ::

    JoicE ArAgo dE JEsusMdica pediatra. Coordenao da Poltica Nacional de Ateno Integral s Pessoas com Doena Falciforme.Coordenao-Geral de Sangue e Hemoderivados/DAE/SAS/MSTel.: (61) 3315-6149 / 3315-6152E-mail: [email protected]

    PAulo ivo corTEz dE ArAuJoMdico hematologista. Instituto de Pediatria e Pue-ricultura Martago Gesteira da Universidade Fede-ral do Rio de Janeiro (IPPMG/UFRJ)

    E-mail: [email protected]

    :: Assessoria editorial ::

    Bruno Torres Paraiso (edio final)Renata Mller (programao visual)

    Editora MsCoordenao de Gesto EditorialSIA, trecho 4, lotes 540/610CEP 71200-040 Braslia/DFTels: (61) 3315-7790 / 3315-7794Fax: (61) 3233-9558 Site: E-mail: [email protected]

    Normalizao: Amanda Soares MoreiraReviso: Jlio Maria de Oliveira Cerqueira

    Impresso no Brasil / Printed in Brazil

    Ficha Catalogrfica

    Brasil. Ministrio da Sade. Secretaria de Ateno Sade. Departamento de Ateno Especializada.Doena falciforme: condutas bsicas para tratamento / Ministrio da Sade, Secretaria de Ateno Sade,

    Departamento de Ateno Especializada. Braslia : Ministrio da Sade, 2012.64 p.: il. (Srie B. Textos Bsicos de Sade)

    ISBN 978-85-334-1932-2

    1. Doenas Falciformes. 2. Agravos sade. I. Ttulo. CDU 616.155.135

    Catalogao na fonte Coordenao-Geral de Documentao e Informao Editora MS OS 2012/0028

    :: Ttulos para indexao ::

    Em ingls: Sickle cell disease: basic management for treatmentEm espanhol: Enfermedad de clulas falciformes: conductas bsicas para el tratamiento

  • Lista de quadros

    Quadro 1

    Incidncia de nascidos vivos diagnosticados com doena falciforme

    em alguns estados que realizam a triagem neonatal .................... 9Quadro 2

    Incidncia de nascidos vivos diagnosticados com trao falciforme

    em alguns estados que realizam a triagem neonatal .................... 9Quadro 3

    Diferenciao laboratorial das hemoglobinopatias mais comuns 18Quadro 4

    Escala analgica de dor ........................................................... 24

    Lista de grficos

    Grfico 1

    Herana falciforme de pessoas com trao ................................. 12Grfico 2

    Gerao de uma pessoa com doena falciforme do tipo S beta

    talassemia ou microdrepanocitose ........................................... 12Grfico 3

    Gerao de uma pessoa com doena falciforme de dupla

    heterozigose entre Hb S e outro tipo de hemoglobina mutante ... 13Grfico 4

    Polimerizao Hb S ................................................................. 14Grfico 5

    Eletroforese de hemoglobina ................................................... 16

  • Lista de tabelas

    Tabela 1

    Tratamento na emergncia ...................................................... 26Tabela 2

    Analgsicos opiceos .............................................................. 27Tabela 3

    Cuidados globais s pessoas com doena falciforme ................. 54

  • Sumrio

    Introduo ........................................................................ 7O que doena falciforme ............................................. 11Confirmao diagnstica ...............................................16Crises de dor ..................................................................19Manuseio da crise de dor ..............................................21Sndrome torcica aguda ...............................................28Febre .............................................................................30Imunizaes ..................................................................33Crise aplstica ..............................................................36Crise de sequestrao esplnica .................................37Fgado, vias biliares e ictercia .....................................39Acidente vascular cerebral (AVC) .................................42lcera de perna e osteonecrose ...................................44Gravidez e contracepo ...............................................47Priapismo ......................................................................49Hidroxiureia ...................................................................50Indicaes especficas de transfuses .........................52Referncias ...................................................................56Centros de referncia em DF .........................................57

  • 7A DF, por suA relevnciA, Foi

    incluDA nA pol-ticA nAcionAl De

    Ateno integrAl sADe DA popu-

    lAo negrA e no regulAmento Do sistemA nico De

    sADe (sus).

    Introduo

    A DF uma das doenas hereditrias mais comuns no mundo. A mutao teve origem no continente africano e pode ser encontrada em populaes de diversas partes do planeta, com al-tas incidncias na frica, Arbia Sau-dita e ndia. No Brasil, devido grande presena da afrodescendentes, que so uma das bases da populao do pas, a DF constitui um grupo de doen-as e agravos relevantes. Por essa ra-zo, foi includa nas aes da Poltica Nacional de Ateno Integral Sade da Populao Negra, do Ministrio da Sade, e est no regulamento do Siste-ma nico de Sade (SUS), nos termos da Portaria n 2.048, de 3 de setem-bro de 2009, artigos 187 e 188. Os dois instrumentos definem as Diretrizes da Poltica Nacional de Ateno Integral s Pessoas com Doena Falciforme.

    O diagnstico precoce, na primeira semana de vida, realizado pelos Servi-os de Referncia em Triagem Neonatal nos estados da Federao, essencial para a identificao, quantificao e acompanhamento dos casos. O diag-nstico est definido no regulamento

  • 8do SUS, por meio da Portaria do Programa Nacional de Triagem Neonatal MS/GM n 2.048, de 3 de setembro de 2009, nos arti-gos 322, 323 e 324. O exame pblico e gratuito nas unidades de sade mais prximas da moradia da criana recm-nascida e deve ser realizado na primeira semana de vida com a me-todologia de eletroforese em HPLC ou focalizao isoeltrica. Na unidade de ateno bsica, a eletroforese de hemoglobina comum utilizada no diagnstico da DF, a partir dos quatro me-ses de vida.

    O Programa de Triagem Neonatal dividido em trs fases:

    Fase I Realiza o teste para hipotireoidismo e fenilcetonria;Fase II Fase I + hemoglobinopatias (doena falciforme); eFase III Fase I + Fase II + fibrose cstica.

    No Brasil, 18 estados j realizam a Fase II: Rio Grande do Sul, Cear, Rio de Janeiro, So Paulo, Bahia, Alagoas, Pernam-buco, Par, Maranho, Acre, Rondnia, Gois, Mato Grosso do Sul, Mato Grosso, Santa Catarina, Paran, Minas Gerais e Esp-rito Santo. Assim sendo, 18 estados que j fazem triagem neo-natal para a DF no Brasil, e 5 destes j esto na fase III.

    Historicamente, os hemocentros, assim como os hospitais es-pecializados em hematologia, so referncia para o tratamento das doenas do sangue, o que inclui as pessoas com a DF. Dados do Programa Nacional de Triagem Neonatal apresentam a mag-nitude da questo de sade pblica a ser enfrentada no Brasil.

    o DiAgnstico precoce DA DF, no progrAmA De triAgem neonAtAl, constitui meDiDA positivA nA

    reDuo DA morbimortAliDADe DA DoenA.

  • 9Quadro 1 incidncia de nascidos vivos diagnosticados com doena falciforme em alguns estados que realizam a triagem neonatal

    Estados IncIdncIa

    Bahia 1:650

    Rio de Janeiro 1:1.300

    Pernambuco, Maranho, Minas Gerais, Gois 1:1.400

    Esprito Santo 1:1.800

    So Paulo 1:4.000

    Rio Grande do Sul 1:11.000

    Santa Catarina e Paran 1:13.500

    Fonte: Programas Estaduais de Triagem Neonatal.

    Quadro 2 incidncia de nascidos vivos diagnosticados com trao falciforme em alguns estados que realizam a triagem neonatal

    Estados IncIdncIa

    Bahia 1:17

    Rio de Janeiro 1:20

    Pernambuco, Maranho 1:23

    Gois 1:25

    Esprito Santo 1:28

    Minas Gerais 1:30

    So Paulo 1:35

    Rio Grande do Sul, Paran e Santa Catarina 1:65

    Fonte: Programas Estaduais de Triagem Neonatal.

  • 10

    Os quadros 1 e 2 refletem a necessidade de reorganizao, estruturao e qualificao da rede de assistncia. O diagns-tico precoce no Programa de Triagem Neonatal, uma rede or-ganizada tendo a ateno bsica como suporte e a garantia do sistema de referncia, pode promover grande impacto no perfil de morbimortalidade, produzindo mudana positiva na histria natural da doena. A letalidade em DF de 80% de crianas com menos de 5 anos de idade que no recebem os cuidados de sade necessrios. A vida mdia das pessoas com DF j alcana a faixa dos 48 anos. A implantao de um Programa de Ateno Integral s Pessoas com Doena Falciforme, em todos os esta-dos com acesso aos mais recentes avanos mundiais nos estu-dos da doena, pode ampliar, com qualidade, a vida mdia des-sas pessoas. Esta publicao visa mapear a atual realidade de DF, tendo como pblico-alvo mdicos generalistas e pediatras.

  • 11

    pArA oDiAgnstico

    seguro DA DF, preciso levAr em contA A suA cArActersticAFunDAmentAl:

    trAtA-se De umA questo

    genticA, ou sejA, HerDADA Dos pAis

    pelos FilHos.

    O que doena falciforme

    A DF uma alterao gentica carac-terizada por um tipo de hemoglobina mutante designada como hemoglobi-na S (ou Hb S), que provoca a distor-o dos eritrcitos, fazendo-os tomar a forma de foice ou meia-lua. A expresso doena falciforme define as hemoglobinopatias nas quais pelo menos uma das hemoglobinas mu-tantes a Hb S. As DF mais frequen-tes so a anemia falciforme (ou Hb SS), a S beta talassemia ou microdre-panocitose, e as duplas heterozigoses Hb SC e Hb SD.

    Para o diagnstico seguro de uma das trs situaes acima, de funda-mental importncia conhecer a carac-terstica fundamental da DF: trata-se de uma questo gentica, ou seja, herdada dos pais para os filhos. Os pais sempre so os portadores de trao ou heterozigotos para S ou C ou beta talassemia ou tem a DF. A situao mais comum verifica-se quando duas pessoas com trao falciforme com padro gentico representado pela hemoglobina A (Hb A) associada he-moglobina S (Hb S), e cuja represen-

  • 12

    tao universal Hb AS unem-se, constituindo uma prole. O exemplo abaixo mostra a probabilidade de esse casal hipottico gerar filhos sem ou com a DF ou com trao falciforme.

    grfico 1 Herana falciforme de pessoas com trao

    grfico 2 gerao de uma pessoa com doena falciforme dotipo s beta talassemia ou microdrepanocitose

    Fonte: Autoria prpria.

    Fonte: Autoria prpria.

  • 13

    grfico 3 gerao de uma pessoa com doena falciforme de dupla heterozigose entre Hb s e outro tipo de hemoglobina mutante

    Fonte: Autoria prpria.

    A pessoa com trao falciforme, tambm conhecido por trao de Hb S ou heterozigoto para a Hb S, no anmico e no necessita de tratamento. As pessoas com DF, por outro lado, podem apresentar sintomatologia importante e graves compli-caes. A Hb S tem uma caracterstica qumica especial que, em situaes de ausncia ou diminuio da tenso de oxignio, provoca a sua polimerizao, alterando drasticamente a morfo-logia do eritrcito. Este adquire a forma de foice. Esses eritr-citos falcizados dificultam a circulao sangunea, provocando vaso-ocluso e infarto na rea afetada. Tais problemas produ-zem isquemia, dor, necrose e disfunes, bem como danos per-manentes aos tecidos e rgos, alm da hemlise crnica.

  • 14

    Fonte: Autoria prpria.

    grfico 4 Polimerizao HB s

  • 15

    O processo fisiopatolgico devido presena de Hb S ob-servado nas seguintes situaes, em ordem decrescente de gravidade:

    > Anemia falciforme, Hb SS;

    > Hb S beta talassemia, Hb SC; e

    > Hb SD.

    Importante destacar que a incidncia de pessoas com trao, no Brasil, de 1:35 dos nascidos vivos. Como se sabe, a Hb S teve origem no continente africano. Sua introduo no Brasil ocorreu, notadamente, no perodo de imigrao forada de po-vos africanos. Atualmente, estima-se que nasam, a cada ano, 3.000 crianas com DF e 200.000 com trao falciforme.

  • 16

    Confirmao diagnstica

    O diagnstico laboratorial da DF rea-lizado pela deteco da Hb S e da sua associao com outras fraes. Assim, a tcnica mais eficaz a eletroforese de hemoglobina em acetato de celulo-se ou em agarose com pH alcalino (pH varivel de 8 a 9). A eletroforese em pH alcalino permite anlises qualitativas e quantitativas das fraes, conforme esquema (V. Grfico 5):

    A tcnicA mAis eFicAz De

    DiAgnstico DA DF A eletro-

    Forese De HemoglobinAem AcetAto De

    celulose ou em AgArose com pH AlcAlino:

    permite Anlises quAlitAtivAs e quAntitAtivAs.

    grfico 5 Eletroforese de hemoglobina

    Fonte: Autoria prpria.

    A

    F

    S

    A2

  • 17

    Observa-se que a amostra 1 (Hb AA) um padro normal; a amostra 2 (Hb AS) representa a pessoa com trao falciforme; a amostra 3 (Hb SS,com anemia falciforme; a amostra 4 (Hb S Beta-Tal) caracteriza o aumento de Hb A2 e Hb F; a amostra 5 (Hb SC) exemplifica a dupla heterozigose entre a Hb S e a Hb C; e a amostra 6 (HbSD) tambm o exemplo de dupla hetero-zigose entre Hb S e Hb D, que apresenta migrao similar em eletroforese alcalina ao padro SS (amostra 3).

    Justamente por causa deste ltimo caso (amostra 6), h necessidade de introduzir outra tcnica eletrofortica, que se realiza em agar ou agarose, utilizando o pH cido. Neste pH, a Hb D separa-se da Hb S, migrando na mesma posio que a Hb A. Permite, assim, confirmar o diagnstico de Hb SD. Cabe ressaltar que extremamente rara a presena de Hb D em nos-sa populao, cuja heterozigose (Hb AD) prevalente em uma relao de um caso para cada 5 mil pessoas analisadas. J a Hb SD ocorre na ordem de um caso para cada milho. Assim, em geral, a ausncia da eletroforese em pH cido no traz di-ficuldades no diagnstico da grande maioria dos casos de DF. Por outro lado, necessria a dosagem de Hb Fetal pela des-naturao alcalina, e da Hb A2 por eluio, especialmente para a amostra 4.

    Outra forma de diagnstico mediante a triagem neonatal realizada na primeira semana de vida da criana em sangue total colhido do calcanhar, por eletroforese de hemoglobina feito por HPLC ou focalizao isoeltrica. Finalmente, para um diagnstico laboratorial completo, importante a realizao do hemograma. As principais caractersticas laboratoriais dos di-ferentes tipos de DF esto apresentados no Quadro 3.

  • 18

    Quadro 3 diferenciao laboratorial dashemoglobinopatias mais comuns

    Diagnstico

    SC

    S/ al+

    SS

    0tal

    AS

    Gravidade clnica

    Moderadaa Severa

    Leve a

    moderada

    Leve a moderada

    Leve a severa

    Assintom.

    7.5(6.0-9.0)

    11.0(9.0-14.1)

    11.0(8.0-13.0)

    8.0(7.0-10.0)

    Normal

    EletroforeseHb (%)

    MorfologiaReticulcito(%)

    VCM(3)

    Ht(%)

    Hb(g/dl)

    S:80-90F:02-20A2: 3,6

    S: 50-85F: 02-30A2:> 3,6

    S: 38-45A1: 55-60A2: 01-03

    Frequentes hemcias em

    foice, em alvo e eritroblastos

    Frequenteshemcias emalvo e raras

    em foice

    Discretahipocromiamicrocitose

    hemcias em foice

    Acentuadahipocromia

    e microcitosehemcias em

    alvo e em foice

    Normal

    11(4-30)

    3(1.5-6)

    3(1.5-6)

    8(3-18)

    Normal

    93

    80

    76

    69

    Normal

    22(18-30)

    30(26-40)

    32(25-40)

    25(20-36)

    Normal

    Fonte: HEMorio/NuPAd.

  • 19

    Crises de dor

    Crises dolorosas so as complica-es mais frequentes da DF e co-mumente a sua primeira manifesta-o. So causadas pelo dano tissular isqumico secundrio obstruo do fluxo sanguneo pelas hemcias falcizadas. A reduo do fluxo san-guneo resulta na hipxia regional e na acidose, que podem exacerbar o processo de falcizao, aumentando o dano isqumico. Essas crises de dor em geral duram de 4 a 6 dias, e podem persistir por semanas. Hip-xia, infeco, febre, acidose, desi-dratao e exposio ao frio extremo precipitam as crises lgicas. Os mais idosos citam a depresso e exausto fsica entre os fatores precipitantes das crises.

    As pessoas podem apresentar dor severa nas extremidades, no abdmen e nas costas. A primeira manifestao de dor, na maioria das crianas, a dactilite (ou sndrome mo-p). Outras manifes-taes musculoesquelticas so simtri-cas ou no, ou mesmo migratrias, com eventual aumento de volume, febre, eri-tema e calor local. s vezes, isso torna

    A Dor, muitoFrequente,

    em gerAl AprimeirA

    mAniFestAoDA DF, e Decorre

    Do DAno tissulAr isqumico

    secunDrio obstruo Do

    Fluxo sAnguneo pelAs HemciAs

    FAlcizADAs.

  • 20

    difcil o diagnstico diferencial com osteomielite, artrite spti-ca, sinovite e febre reumtica. A dor abdominal pode simular abdmen agudo cirrgico ou infeccioso, ou processos ginecol-gicos. importante lembrar que, em crianas, no incomum que as pneumonias, principalmente as de base, ocorram com dor abdominal.

    Devem ser considerados como fatores de risco: febre acima de 38C, desidratao, palidez, vmitos recorrentes, aumento de volume articular, dor abdominal, sintomas pulmonares agu-dos, sintomas neurolgicos, priapismo, processos lgicos que no se resolvem com analgsicos comuns. O tratamento con-siste em eliminar os fatores precipitantes, com repouso, boa hidratao (muitas vezes, necessrio hidratao parenteral) e analgesia adequada.

  • 21

    pessoAs com Dor AbDominAl

    AguDA Devem ser internADAs pArA

    AvAliAo mAis DetAlHADA por

    pArte DA equipe De cirurgiA.

    Manuseio da crise de dor

    1. As pessoas com DF, que apresen-tem queixa de dor, devem ser imediata-mente avaliadas, em face da apresen-tao de um ou mais dos seguintes fatores de risco:

    Febre;

    Dor abdominal;

    Sintomas e/ou sinais respiratrios;

    Letargia;

    Severa cefaleia;

    Dor associada com extrema fraque-za ou perda de funo local;

    Edema articular agudo;

    Dor que no melhora com medidas de rotinas (repouso, lquidos e dipirona); e

    Dor em regio lombar sugestivo de pielonefrite.

    2. As pessoas com DF com queixa de dor leve devem ser instrudas a tomar analgsicos, aumentar a ingesto hdri-ca, e serem reavaliados no dia seguinte.

    3. O exame fsico precisa ser dirigido, na tentativa de afastar complicaes que encobrem a crise falciforme. Pes-

  • 22

    soas com dor abdominal aguda devem ser internadas para ava-liao mais detalhada por parte da equipe de cirurgia.

    4. A investigao laboratorial inclui:

    Hemograma com contagem de reticulcitos;

    Na ocorrncia de febre, seguir a rotina especfica para esse caso;

    Em face de sintomas respiratrios, seguir, igualmente, a ro-tina adequada;

    Se houver suspeita de osteomielite ou artrite, fazer raios X da rea com cintilografia, caso necessrio; puno aspirativa com cultura do material; e solicitar avaliao do ortopedista; e

    Havendo dor lombar, fazer urinocultura e antibiograma.

    5. Tratamento

    Tratar prontamente a dor;

    Reduzir o medo e a ansiedade: suporte psicolgico;

    Retirar a causa desencadeante;

    Estimular a ingesto oral de lquidos;

    Repouso relativo;

    Evitar mudanas bruscas de temperatura;

    Aquecimento das articulaes acometidas;

    Hidratao parenteral se a dor for de moderada a severa: fa-zer 3 a 5 litros por dia em adultos; e 1,5 vezes as necessidades hdricas dirias (NHD), no caso de crianas. A hidratao veno-sa deve ser com soro glicosado 5%, e o bicarbonato de sdio ser utilizado em casos de acidose metablica comprovada e/ou nefropatia;

  • 23

    Determinao da saturao de O2 (PaO2) por oximetria de pulso (pelo menos 1 x/ 2 dia);

    Fisioterapia respiratria profiltica medida essencial;

    Transfuso de concentrado de hemcias: somente nos casos de queda > 20% da Hb em relao ao valor basal do paciente;

    Em alguns casos, pode-se indicar o uso de narcticos, com reavaliao peridica;

    Se a dor no for controlada com analgesia, utilizar anti-infla-matrio, como diclofenaco oral na dose de 1mg/kg/dose 8/8 h; e

    Reavaliao peridica.

    Em caso dE dor torcica, dEvE sEr rEalizado raios X diariamEntE. objEtivo: diagnosticar prEcocEmEntE a sndromE torcica aguda;

    oXimEtria dE pulso diariamEntE;

    dEvido ao cartEr multifatorial da dor, nos casos sEvEros, podE havEr associao dE: dia-zEpan: 5 - 10 mg, uma vEz ao dia E amitriptilina: 25 mg, dE uma a duas vEzEs ao dia; E

    Encaminhar ao ambulatrio dE dor, Em caso dE nEcEssIdadE

  • 24

    tratamento ambulatorial

    Baseia-se na escala analgica da dor, que toda pessoa e/ou famlia com DF deve ter, conforme o Quadro 4:

    Quadro 4 Escala analgica da dor

    Fonte: oMs.

    Fonte: oMs.

    Quadro 4 Escala analgica de dor

  • 25

    dor graduada de 1 a 3

    Iniciar dipirona, de 4/4 h; e

    Suspender, aps 24 h sem dor.

    dor graduada de 3 a 6

    Iniciar dipirona, de 4/4 h + diclofenaco VO, de 8/8 h;

    Aps 24 horas sem dor, retirar o diclofenaco, e manter a dipi-rona, de 4/4 horas; e

    Em caso de retorno da dor, retornar ao diclofenaco, e buscar emergncia de referncia.

    dor graduada de 6 a 10

    Iniciar dipirona, de 4/4 h + codena de 4/4 horas (intercalados) + diclofenaco VO, de 8/8 h;

    Aps 24 horas, sem dor, retirar a dipirona; e manter a code-na; de 4/4 horas com diclofenaco;

    Aps mais de 24 horas sem dor, retirar completamente a co-dena, mantendo o diclofenaco, por mais 24 horas; e

    Em caso de retorno da dor, retornar ao diclofenaco, e buscar a emergncia de referncia.

    As pessoas que apresentarem fatores de risco ou aque-las nas quais a dor no melhora aps 8 horas da instalao da terapia devero ser hospitalizadas e tratadas de acordo com protocolo de internao.

  • 26

    dor de 1 a 6 dor de 6 a 9Fez tratamento domiciliar Fez tratamento domiciliarcorretamente? corretamente?

    NO SIM NO SIM

    Trocar a codena pela morfina EV (0,1 mg/kg/dose); repetir se no melhorar aps 30 min e manter com morfina de 4/4h.

    Se melhorar aps 6 h, alta com diprirona + diclofenaco + codena.

    Se piorar aps 6 h, in-ternar e avaliar morfina em infuso contnua.

    Passar de dipirona para EV e diclofenaco para IM.

    Se melhorar aps 6 h, alta com: dipirona + diclofenaco.

    Se no melhorar aps 1h, associar codena VO e internar.

    Passar de diclofena-co para IM e dipirona para EV e associar codena VO (1 mg/kg/dose).

    Se melhorar aps 6 h, alta com + dipirona + diclofenaco + codena.

    Se piorar aps 6 h, trocar a codena por morfina e internar.

    Tabela 1 Tratamento na emergncia

    Fonte: Autoria prpria.

    nos casos dE pEssoas rEfratrias morfina, iniciar com mEtadona, dE 5 - 10 mg, at dE 4/4 h; rEtirar Em 4 dias, aumEntando o intErvalo a cada 6 - 8 horas.

  • 27

    tratamento na internao

    Hidratao venosa com NHD sendo fundamental levar em considerao as perdas e repor no volume dirio;

    Manter dois analgsicos (dipirona e morfina EV), de 4/4 horas, intercalados, e o diclofenaco IM, de 8/8 horas;

    Avaliar a necessidade de passar a morfina para infuso con-tnua;

    Tentar identificar o fator desencadeante para trat-lo;

    Monitorizar a oximetria de pulso para identificar hipoxemia; precocemente, avaliar estudo radiolgico para diagnosticar sn-drome torcica aguda e iniciar tratamento especfico; e

    Avaliar indicao de transfuso, em caso de anemia intensa.

    Tabela 2 Analgsicos opiceos

    Morfina: adultos: 0,1 mg/Kg/dose EV ou IM1 amp = 2 ml (1ml = 10 mg) crianas (maiores de 6 meses): administrar 0,1 a 0,3 mg/Kg EV ou infuso contnua = 0,01 - 0,04 mg/Kg/hora.

    Metadona 0,1 - 0,2 mg/Kg/dose SC ou IM.1amp = 1ml (1ml = 10 mg) O intervalo de administrao deve ser ampliado a cada 4 dias (Ex.: 4/4horas e posteriormente 6/6horas, 8/8h, etc).

    Antagonista dos opiceos adultos: Administrar 0,4 a 0,8 mg EV(naloxona) a cada 60 segundos at a reverso

    do quadro. crianas (maiores de 6 meses):

    2 a 10 mg/Kg/EV in bolus. Repetir a dose at ser clinicamente eficaz, podendo chegar a 100 mg/Kg. Ento, continuar a repetio conforme a necessidade. Uma infuso contnua pode ser indicada, na dose de 1 mg/Kg/hora.

    Fonte: Autoria prpria.

  • 28

    A snDrometorcicA

    AguDA (stA) cArActerizA-se por inFiltrADo

    pulmonAr novo, sintomA ou sinAl

    respirAtrio (Dor torcicA,

    tosse, DispneiA, tAquipneiA etc),

    e HipoxemiA. em criAnAs,

    ocorre Febreem 85% Dos

    cAsos.

    Sndrome torcica aguda

    A sndrome torcica aguda (STA) carac-teriza-se por infiltrado pulmonar novo, sintoma ou sinal respiratrio (dor to-rcica, tosse, dispneia, taquipneia etc), e hipoxemia. Em crianas, a febre est presente em 85% dos casos. No in-comum ocorrer hipercapnia. A STA causada por infeco, embolia de me-dula ssea necrtica, vaso-ocluso pul-monar e sequestro pulmonar. Todas as pessoas com DF que apresentem sin-tomas respiratrios ou pulmonares de-vero ser imediatamente examinadas, levando-se em conta os dados basais.

    > Solicitar os exames:

    Raios X de trax;

    Hemograma com contagem de reti-culcitos;

    Hemocultura, BAAR e cultura de es-carro (se possvel);

    Gasometria arterial em ar ambiente ou oximetria de pulso;

    Ttulos para Mycoplasma pneumo-niae (agudo e evolutivo, se possvel);

    Cintilografia cardaca mapeamento car-daco: est indicada quando existem sinto-mas torcicos com raios X de trax normal;

  • 29

    ECG (opcional); e

    Estudos virais (opcional).

    > Todas as pessoas com DF com evidente patologia pulmonar aguda devem ser internadas. Instituir a hidratao parenteral nas NHD sem descontar a VO. No hiper-hidratar.

    > Oxignio deve ser administrado, se a pessoa tiver hipxia (PaO2 < 80 mm Hg) demonstrada pela gasometria arterial ou oximetria de pulso.

    > Antibitico EV: a droga de escolha a cefuroxima (iniciar imediatamente). Esta somente ser associada a outra droga, a eritromicina ou claritromicina, se forem identificados sinais radiolgicos ou clnicos suspeitos de Mycoplasma pneumoniae.

    > Toracocentese: est indicada, se houver derrame pleural detec-tado por raios X, contribuindo para o desconforto respiratrio.

    > A gasometria arterial deve ser controlada.

    > A transfuso simples ou de troca parcial est indicada nas seguintes condies:

    PaO2 < 70 mm Hg;

    Queda de 25 % do nvel basal de PaO2 da pessoa;

    Insuficincia cardaca congestiva ou insuficincia cardaca di-reita aguda;

    Pneumonia rapidamente progressiva; e

    Acentuada dispneia com taquipneia.

    Aps o evento pulmonar agudo, devem ser realizados testes ba-sais de funo pulmonar, gasometria arterial e mapeamento car-daco. Isso facilitar futuras avaliaes em nova doena pulmonar.

  • 30

    Febre

    No caso de crianas, as infeces consti-tuem a principal causa de morte em DF. O risco de septicemia e/ou meningite por Streptococcus pneumoniae ou Haemo-philus influenzae chega a ser 600 vezes maior do que em crianas sem DF. Es-sas infeces podem provocar a morte em poucas horas.

    Pneumonias, infeces renais e osteo-mielites tambm ocorrem com maior frequncia em crianas e adultos com DF. Os episdios de febre devem, por-tanto, ser encarados como situaes de risco, nas quais os procedimentos diag-nsticos precisam ser aprofundados e a terapia iniciar-se de imediato.

    Protocolo de febre para crianas < 5 anos de idade:

    Durante o exame fsico, procurar si-nais de:

    Desconforto respiratrio;

    Meningite;

    Sepse;

    Esplenomegalia;

    Ictercia;

    Dor ssea localizada;

    os episDios De Febre Devem,

    portAnto, ser encArADos

    como situAes De risco,

    nAs quAisos proceDimentos

    DiAgnsticosprecisAm ser

    AproFunDADos.

  • 31

    Dor; e

    Acidente vascular cerebral (AVC).

    Os resultados desse exame fsico devero ser comparados queles relativos a um estado estvel.

    Realizar os seguintes exames:

    Hemograma com contagem de reticulcitos;

    Raios X de trax;

    Hemocultura;

    Urinocultura;

    Sorologia para Mycoplasma pneumoniae ou crioaglutininas (opcional);

    Coprocultura, se presente a diarreia;

    Puno lombar: realizar em todas as crianas com menos de 1 ano de idade e naquelas com sinais mnimos sugestivos de meningite;

    Raios X de esqueleto com cintigrafia, se possvel, em todas as pessoas com dor ssea localizada e febre alta. Avaliar aspira-o do local para cultura com a ortopedia; e

    Ultrassonografia abdominal em casos com dor abdominal in-tensa.

    As crianas com DF com menos de 3 anos de idade e tem-peratura superior a 38,3 C devem ser admitidas em hospital. Todas as no hospitalizadas devero ser acompanhadas com muito cuidado, diariamente.

    Se o diagnstico no for de meningite, mas houver risco de uma infeco grave (S. pneumoniae e H. influenzae) ocorrer com rapidez, pode-se iniciar antibioticoterapia com cefuroxima 60mg/

  • 32

    kg/dia ou amoxicilina com clavulanato. Em casos de suspeita ou confirmao de meningite utilizar ceftriaxone na dose de 100mg/kg/dia. Fazer uso do antibitico j na sala de emergncia, uma vez que, em muitos servios, a internao d-se em outra unidade.

    Se for confirmada ou existe suspeita forte de osteomieli-te, fazer esquema de cobertura para Stafilococcus aureus eSalmonella sp. com cefuroxime na dose de 150mg/kg/dia.

    Se na avaliao da febre no for detectada qualquer etiolo-gia, os antibiticos so mantidos por 72 horas com as hemocul-turas negativas.

    Todos podero receber alta aps 72 horas, com antibitico oral, se afebris, sem toxemia e com nvel de Hb segura. Durante a hospitalizao, realizar hemograma com contagem de reticu-lcitos, no mnimo a cada dois dias.

    Todas as pessoas devero ser reavaliadas dentro de uma semana, aps a alta. As pessoas com doenas falciformes es-plenectomizados precisam ser tratadas de acordo com o pro-tocolo aqui descrito, independentemente de sua idade e esta-do vacinal.

  • 33

    Imunizaes

    Como consequncia de processos vaso-oclusivos repetidos no bao, as pessoas com DF tm a funo espl-nica diminuda (asplenia funcional), o que leva a uma significativa reduo na capacidade imunolgica de combater infeces por diversos micro-organis-mos. Dificuldade de opsonizao faz com que essas pessoas sejam parti-cularmente susceptveis s infeces por Pneumococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae (germes en-capsulados).

    A asplenia funcional um fen-meno que ocorre progressivamente e, na maioria das crianas com DF, mxima em torno de 5 anos de ida-de. Como o bao o maior e prova-velmente o mais importante rgo linfide, torna-se estratgico iniciar um eficaz programa de imunizaes nessa criana, antes que se instale a asplenia funcional. H tambm a considerar o fato de um bom nmero de pessoas com DF necessitarem de transfuses, o que acarreta risco de doenas transmissveis pelo sangue, dentre elas, a hepatite B. Recomenda-

    A AspleniAFuncionAl

    um Fenmeno que ocorre

    De FormAprogressivA

    nA DF. nA mAioriA DAs criAnAs

    mostrA-semximA

    em tornoDos 5 Anos

    De iDADe.

  • 34

    se um programa de vacinao especial precoce. Este deve ser aplicado junto com as vacinas preconizadas pelo Programa Na-cional de Imunizaes do Ministrio da Sade.

    Utilizar o seguinte programa de vacinaes (as vacinas es-peciais so realizadas nos Centros de Referncias de Imunobio-lgicos Especiais - CRIE):

    > Programa normal quanto s vacinas Trplice, Sabin, BCG, Tr-plice viral, vacina contra Haemophilus influenzae, vacina con-tra a hepatite B (recombinante), vacina contra o Streptococcus pneumoniae hepvalente e vacina antimeningoccica.

    > Vacina contra o Streptococcus pneumoniae:

    Polissacride: 1 dose aps 2 anos de idade, com reforo 5 anos aps a primeira dose.

    > Vacina antivaricela: dose nica aps 1 ano de idade.

    > Vacina anti-hepatite A: uma dose aps 1 ano, com reforo 6 meses aps a primeira dose.

    > Vacina anti-influenza: uma dose aps 6 meses de idade, com re-foro 1 ms aps a primeira dose; a partir da, anualmente.

    > Profilaxia com penicilina benzatina ou V oral dos 4 meses at 5 anos de idade, conforme o seguinte esquema:

    Penicilina V oral: 3 meses - 2 anos 125mg 2 x/dia.2 - 5 anos - 250 mg 2x/dia.

    Penicilina benzatina: 3 meses - 2 anos 300.000 UI28/28 dias.2 - 5 anos 600.000 UI 28/28 dias.

    Nas crianas alrgicas a penicilina:

    Eritromicina: 20mg/kg/dia (mx. 2g/dia), 12/12 h, via oral.

  • 35

    O uso sistemtico desse programa vacinal, associado ao uso de penicilina profiltica, tem demonstrado uma reduo drs-tica na incidncia e na mortalidade por infeces causadas por germes encapsulados.

  • 36

    Crise aplstica

    As crises aplsticas no so muito frequentes. Ocorrem, em geral, aps processos infecciosos, mesmo aque-les relativamente insignificantes. Crises aplsticas severas costumam estar relacionadas com infeco pelo Parvovrus B19. Clinicamente, apre-sentam-se por sintomas de anemia aguda sem aumento esplnico; em situaes mais severas, no so in-comuns sinais de choque hipovolmi-co. A principal diferena laboratorial entre essas crises e as de sequestro esplnico requerem ateno. Est na presena de reticulocitopenia na cri-se aplstica, e de reticulocitose na de sequestro.

    O tratamento sintomtico e, se necessrio, h que recorrer a trans-fuses de concentrado de hemcias. A monitorizao do estado hemodin-mico possibilitar a indicao precisa de hemotransfuso. Fazer o acompa-nhamento pelo quadro clnico asso-ciado ao hemograma com contagem de reticulcitos. Tais crises so auto-limitadas e tm durao de 7-10 dias e raramente recorrem.

    H umA DiFerenAFunDAmentAl

    entre As crisesAplsticAs e As

    De sequestro esplnico.

    A presenA DereticulocitopeniA

    no primeirocAso e De

    reticulocitoseno segunDo.

  • 37

    Crise de sequestraoesplnica

    As pessoas com DF podem sofrer re-pentino acmulo intraesplnico de grandes volumes de sangue. Denomi-na-se crise de sequestrao espl-nica. Na anemia falciforme (SS), tal intercorrncia inicia-se a partir dos 5 meses de vida, sendo rara aps os 2 anos. Nas pessoas com outras as-sociaes falciformes (SC, S Beta tal) que permaneam com o bao aumen-tado, possvel uma crise dessa natu-reza aps a infncia.

    No sequestro, o bao aumenta ra-pidamente de volume e ocorre queda sbita do nvel de hemoglobina, com risco de choque hipovolmico e morte. Esta crise uma das principais causas de morte nas crianas com DF e h que diagnostic-la e trat-la.

    Nas pessoas com esplenomegalia volumosa, torna-se importante orien-tar a famlia quanto necessidade de palpao do bao, para diagnstico precoce do aumento sbito da vscera e, nesse caso, buscar socorro imedia-to. Ocorre, com frequncia, rpido au-mento do bao com queda importante

    no sequestro, o bAo AumentA

    rApiDAmente De volume e ocorre

    queDA sbitA Do nvel

    De HemoglobinA, com risco De cHoque

    Hipovolmico e morte.

  • 38

    da hemoglobina at valores inferiores a 5 g/dL e aumento no nmero de reticulcitos, j que a medula ssea continua em pleno funcionamento.

    tratamento

    Controle frequente dos sinais vitais, hemoglobina, funo re-nal e heptica e dos fatores de coagulao;

    Rpida correo da hipovolemia com transfuso de hemcias para aumentar a Hb para 9 -10 g/dL;

    Em pessoas que sofreram uma crise severa de sequestro, deve ser considerada a indicao de esplenectomia, uma vez que existe a possibilidade de recidiva;

    Fazer esplenectomia, se a criana tiver mais de 5 anos, va-cinando-a contra o Streptococcus pneumoniae, previamente cirurgia; e.

    Para as crianas at 5 anos recorrer: a programa de trans-fuso crnica ou hipertransfuso, mantendo Hb S < 30%, e educao em sade familiar quanto palpao do bao.

  • 39

    Fgado, vias biliares e ictercia

    A litase biliar ocorre em 14% das crianas menores de 10 anos, em 30% dos adolescentes, e em 75% dos adul-tos com anemia falciforme. Esses per-centuais so quase os mesmos para as pessoas com S beta talassemia. A frequncia para a Hb SC de 40%.

    Os clculos biliares so mltiplos e, em 60% dos casos, so radiopacos. Po-dem ser assintomticos por muito tem-po ou causar sintomas crnicos como empaxamento, nuseas, vmitos e dor no quadrante superior direito.

    As complicaes mais comuns so a colecistite, obstruo do ducto biliar e, mais raramente, pancreatite aguda. A retirada eletiva dos clculos biliares assintomticos, diagnosti-cados ao acaso, assunto controver-so. A maioria dos especialistas no indica a cirurgia antes que os sinto-mas ocorram. Entretanto, o advento da videocirurgia laparoscpica au-mentou a indicao da colecistecto-mia mediante tal tcnica, em virtude da diminuio das complicaes no ps-operatrio imediato (STA), e por

    As complicAes mAis comuns

    so A colecistite, obstruo

    Do Ducto biliAr e, mAis

    rArAmente, pAncreAtite

    AguDA.

  • 40

    permitir a realizao do preparo transfusional necessrio, muitas vezes no realizado nas cirurgias de emergncias.

    A pessoa deve ser orientada a fazer dieta pobre em gorduras. Episdios de colecistite aguda devem ser tratados conservado-ramente com antibiticos, manuteno do balano hidroeletro-ltico e cuidados gerais at que a crise regrida. A colecistecto-mia ser ento realizada.

    Avaliar cuidadosamente o comprometimento agudo do fga-do. As pessoas com dor abdominal no quadrante superior direi-to, ictercia e febre so passveis de acometimento de colecis-tite, hepatite viral, crise vaso-oclusiva heptica, obstruo do ducto biliar comum ou hepatoxicidade induzida por drogas.

    Em crianas e adultos, o fgado pode ser stio de sequestra-o de hemcias durante crises vaso-oclusivas, com ictercia e hepatomegalia, registrando-se queda do Ht e Hb. Raramen-te, h evoluo para insuficincia heptica na doena heptica aguda. Em pessoas cronicamente transfundidas, o aumento do volume e fibrose do fgado resultado da hemossiderose. A doena heptica pode evoluir para cirrose. H que fazer a ava-liao heptica e biliar periodicamente, por meio de exames laboratoriais e de imagens (raios X e ultrassonografia), encami-nhando-se a pessoa a servios especializados.

    A menor sobrevida dos glbulos vermelhos na DF aumenta os nveis sricos de bilirrubina, custa de bilirrubina indireta, sendo frequente a presena de ictercia. Esta pode exacerbar-se em situaes de aumento da taxa de hemlise, o que se confirma laboratorialmente pela diminuio dos nveis de he-moglobina e o aumento nos nmeros de reticulcitos. Sempre considerar a possibilidade da presena de deficincia de G6PD,

  • 41

    comum em pessoas com DF. Do ponto de vista teraputico, no existem recursos prticos para a diminuio da ictercia em pessoas com tal alterao. Algumas melhoram com adequada hidratao oral ou parenteral.

    Como a ictercia tende a ser um sinal de infeco em pessoa com DF, uma investigao minuciosa da causa desencadeante necessria, nos casos de exacerbao do processo.

  • 42

    Acidente vascular cerebral (AVC)

    A obstruo de artrias cerebrais, provocando isquemia e infarto, ocorre em cerca de 10% das pessoas com DF. As manifestaes neurolgicas geral-mente so focais e podem incluir he-miparesia, hemianestesia, deficincia do campo visual, afasia e paralisia de nervos cranianos. Sinais mais gene-ralizados, a exemplo do coma e das convulses, podem ocorrer. Embora exista a possibilidade de recuperao completa, em alguns casos so fre-quentes o dano intelectual, sequelas neurolgicas graves, e morte. A reci-diva do AVC provoca danos maiores e aumenta a mortalidade.

    As pessoas que apresentam sin-tomas neurolgicos agudos devem sempre ser internadas. Deve-se ex-cluir meningite, se apresentar febre ou cefaleia. Em menores de 1 ano com crise convulsiva, mandatria a puno lombar para afastar infeco do SNC. Em face de suspeita de AVC, deve-se aplicar rapidamente a exsan-guneo transfuso, que pode ajudar a prevenir a sua progresso e iniciar a

    A reciDivA Do Avc provocA DAnos mAiores

    e AumentA A mortAliDADe.

    As pessoAs que ApresentAm

    sintomAs neuro-lgicos AguDos

    Devem sempre ser internADAs.

  • 43

    investigao, que deve constar de tomografia cerebral ou arte-riografia (aps a exsanguneo) acompanhada por neurologista.

    Aps a regresso do quadro agudo, deve ser mantido em re-gime crnico de transfuses (regime de hipertransfuses) para que a concentrao de Hb S fique abaixo de 50%, o que exige tempo indefinido.

    O doppler transcraniano, disponvel no SUS, nos servios de mdia complexidade, tem como funo detectar crianas e ado-lescentes com risco de desenvolver o primeiro AVC. Ele mede a velocidade de fluxo sanguneo nas principais artrias cerebrais do polgono de Willis. Quando a velocidade encontra-se aumen-tada (acima de 200 cm), incluir a criana em regime de hiper-transfuso como estratgia de profilaxia primria da ocorrncia do AVC. fundamental atentar para as complicaes do regi-me de hipertransfuso, como a aloimunizao e sobrecarga de ferro. Desse modo, promove-se a quelao do ferro conforme protocolo especfico. Realizar tal exame, anualmente, a partir dos 2 anos at os 17 anos.

  • 44

    lcera de perna e osteonecrose

    As lceras de perna esto presentes em 8% a 10% das pessoas com DF, principalmente no adolescente e no adulto jovem. Ocorrem em geral no tero inferior da perna, sobre e ao re-dor do malolo medial ou lateral e, em algumas ocasies, sobre a tbia ou o dorso do p. Um percentual de 75% das pessoas com lcera na perna tm o gentipo SS. Sua etiologia pode ser traumtica, por contuses ou picadas de insetos, espontnea e por hipxia tissular devido a crises vaso-oclusivas crnicas. So leses exsudativas, de tamanho varivel, com margem defi-nida, bordas em relevo, recoberta por uma pelcula amarela e susceptveis a infeco. Mostram-se extremamente dolorosas, de difcil tratamento e com alto ndice de recorrncia.

    Fazer o diagnstico diferencial com lcera venosa, lcera diabtica, lcera isqumica, lcera neuroptica, lcera por presso e outras, que necessitam de tratamento to logo apaream. As lceras comprometem, de forma considervel, a qualidade de vida das

    As lcerAsDe pernA esto

    presentes em8% A 10% DAs

    pessoAs com DF, em especiAl no ADolescente e

    no ADulto jovem. cercA De 75% DAs

    pessoAs com lcerA nA pernA

    tm o gentipo ss.

  • 45

    pessoas com DF, acarretando problemas emocionais, sociais e profissionais. Por isso, o acompanhamento deve ser realizado por equipe multiprofissional. O envolvimento da pessoa com o estmulo do autocuidado de essencial importncia, no so-mente na preveno, como no sucesso do tratamento.

    tratamento

    > Preventivo

    Inspecionar a pele diariamente;

    Higiene corporal adequada;

    Evitar traumatismo e picadas de insetos;

    Usar meias de algodo, de preferncia branca, sem costuras ou, se indicada, meias de compresso;

    Usar calados adequados;

    Hidratar a pele com creme base de ureia, exceto entre regies interdigitais, com leo mineral ou vegetal;

    Ingerir bastante lquido;

    Restringir o uso de sdio;

    Fazer repouso com as pernas elevadas; e

    Manter acompanhamento mdico regular.

    > Tpico

    Limpar a leso com soro fisiolgico em jato (no gelado). Usar:

    Mtodo de desbridamento autoltico ou enzimtico para re-tirada do tecido necrtico, e evitar o desbridamento mecnico;

    Coberturas interativas, como alginato de clcio, hidrofibra, espuma e hidrocoloides para tratar as feridas, conforme as ca-ractersticas apresentadas pelas leses;

  • 46

    Coberturas interativas com prata para tratar feridas infecta-das ou criticamente colonizadas; e

    Bandagem inelstica (Bota de Unna) para o retorno venoso e aquecimento do membro.

    > Outros

    Sulfato de zinco (200 mg, 2 vezes ao dia, VO);

    Transfuso de concentrado de hemcias ou exsanguneo transfuso parcial;

    Antibitico sistmico, conforme avaliao mdica;

    Fisioterapia; e

    Enxertia.

    A osteonecrose ocorre, em geral nas extremidades proxi-mais dos ossos do fmur e do mero devido dificuldade de oxigenao desses ossos pelo afoiamento crnico e vaso-oclu-so do leito vascular terminal. Pode provocar dores fortes, de difcil controle analgsico, e levar limitao dos movimentos das articulaes, muitas vezes com deformidades sseas gra-ves, comprometendo uma qualidade de vida satisfatria.

    O diagnstico precoce e o monitoramento das osteonecroses so necessrios, pois, com a terapia celular realizada na fase inicial da leso, obtm-se grande sucesso, e as deformidades definitivas so, em grande parte, evitadas, impedindo a indica-o e utilizao de prteses e desenvolvimento de necessidades especiais.

  • 47

    Gravidez e contracepo

    Na DF, a gravidez promove maior ris-co para a gestante e o aborto espon-tneo ocorre com frequncia. Os ris-cos, no entanto, no so to grandes a ponto de contraindicar uma gravi-dez desejada. Todas as mulheres de-vem, porm, ser informadas desses riscos.

    O acompanhamento pr-natal deve iniciar-se precocemente, a cargo conjun-tamente de obstetra, hematologista, he-moterapeuta e equipe multiprofissional. Adotar o regime de, consultas muito fre-quentes: a cada 2 semanas at 36 sema-nas e, ento, semanalmente at o parto.

    Realizar a pesquisa de anticorpos irregulares, de acordo com a histria transfusional prvia. As mes aloi-munizadas carecem de acompanha-mento minucioso, inclusive com de-terminao da tipagem sangunea, administrao de imunoglobulina Rh e, se necessrio, realizar amniocen-tese para avaliar o desenvolvimento fetal e concentrao de bilirrubinas.

    Monitorar o crescimento fetal com ultrassonografia; e a vitalidade com cardiotocografia peridica.

    nA DF, A grAviDez promove mAior

    risco pArA AgestAnte e o

    Aborto espont-neo Frequente. o pr-nAtAl Deve

    iniciAr-se precocemente,

    A cArgoDe obstetrA,

    HemAtologistA, HemoterApeutAe equipe multi-proFissionAl.

  • 48

    Oferecer o estudo do cnjuge com eletroforese de hemoglo-bina. Se ele tiver trao falcmico ou outras hemoglobinopatias, os pais devem ser orientados sobre a possibilidade de a criana nascer com DF.

    A suplementao com cido flico recomendada na dose de 1 a 5 mg/dia. A transfuso profiltica no est indicada. Na anemia grave com queda de mais de 30% da Hb de base, reco-menda-se a transfuso.

    No ps-parto, o sangramento deve ser monitorizado amide, para evitar a anemia grave. O tromboembolismo pode ser evi-tado, promovendo-se uma hidratao adequada e deambulao precoce.

  • 49

    Priapismo

    Nos homens de 10 a 62 anos, 42% re-latam pelo menos uma crise de pria-pismo. Em 46% desses casos, ocorre disfuno sexual. O priapismo a ere-o dolorosa do pnis que pode acon-tecer na forma de episdios breves e recorrentes ou de episdios longos, com risco de impotncia sexual. No incomum a ocorrncia de dor abdo-minal e perineal, disria ou reteno urinria. Por vezes, h edema escro-tal e aumento de prstata.

    O tratamento deve ser realizado com exerccios leves, como caminha-da e ciclismo (no momento do incio da crise), banhos mornos, hidratao abundante e analgesia. Se com essas medidas no houver melhora em 24 horas, indica-se a exsanguneo trans-fuso parcial ou transfuso simples de concentrado de hemcias. Em al-gumas situaes, fazem-se necess-rias medidas anestsico-cirrgicas, como puno dos corpos cavernosos, esvaziamento cirrgico e derivaes. Esses procedimentos so de alta mor-bidade, podendo levar a deformidades penianas e impotncia definitiva.

    o priApismo A ereo

    DolorosA Do pnis que poDe

    Acontecer nA DF. so registrADos

    nA FormA De episDios breves

    e recorrentes, ou longos, com

    risco De impo- tnciA sexuAl.

  • 50

    Hidroxiureia

    A partir de 1995, a hidroxiureia (HU) tor-nou-se o primeiro medicamento que, comprovadamente, previne complica-es da DF. Esse frmaco tem efeito direto no mecanismo fisiopatolgico da doena, atuando no aumento da snte-se da Hb F como tambm promovendo diminuio no nmero dos neutrfilos e das molculas de adeso dos eritrci-tos. Contribui, assim, diretamente para diminuir os fenmenos inflamatrios e de vaso-ocluso. Na prtica, os efei-tos j so observados nas primeiras semanas, com o aumento de reticu-lcitos repletos de Hb F e diminuio da viscosidade sangunea. Alm disso, observou-se que a terapia com HU est associada ao aumento de produo in-travascular e intraeritrocitria de xido ntrico, o que facilita a vasodilatao.

    A HU teve impacto positivo na so-brevida das pessoas com DF, com reduo de crise vaso-oclusiva, de hospitalizao e internao, menor incidncia de sndrome torcica agu-da e da necessidade de transfuso de hemcias. Estudos mais conclusivos indicam a probabilidade de uso da HU

    estuDos mAis conclusivos

    inDicAm A probAbiliDADe

    De uso DA Hu ter impActo nA reDuo

    DA mortAliDADe em DF.

  • 51

    ter impacto na reduo da mortalidade em DF. No entanto, esse uso precisa estar a cargo de profissionais familiarizados com o medicamento, e baseado as diretrizes do protocolo de utilizao da medicao do Ministrio da Sade (Portaria SAS n 55, de 20 de janeiro de 2010).

  • 52

    Indicaes especficas de transfuses

    A maioria das pessoas com hemoglo-binopatias apresenta anemia, sendo frequente encontrarem-se nveis de hemoglobina to baixos como 6,0 g/dl. O carter crnico da anemia as-sociado maior liberao de oxignio pela Hb S possibilita que essas pes-soas tenham um desenvolvimento de acordo com os parmetros estabele-cidos pelas tabelas usuais de cres-cimento, apesar dos baixos nveis de hemoglobina.

    A anemia, por si s, no indicativa de transfuso de sangue, j que essas pessoas toleram baixos nveis de he-moglobina. H riscos de as transfu-ses expoem essas pessoas a agentes infecciosos, provocando aloimuniza-o, hiperviscosidade sangunea e he-mossiderose.

    Portanto, h que basear as ava-liaes e consideraes para o trata-mento da anemia na mudana dos n-veis hematolgicos basais da pessoa e no aparecimento de novos sintomas e/ou sinais de descompensao he-modinmica. Torna-se imprescindvel

    A mAioriA DAspessoAs com He-

    moglobinopAtiAs,ApresentA quA-Dro De AnemiA. so Frequente

    nveis De Hemo-globinA to

    bAixos como 6,0 g/Dl. A AnemiA,

    por si s, no inDicAtivA

    De trAnsFuso De sAngue.

  • 53

    recorrer s transfuses, mas sempre com extremo cuidado. Abaixo, esto as indicaes especficas de transfuses.

    > Tratamento das complicaes anmicas severas:

    Crise aplstica;

    Crise hiper hemoltica; e

    Crise de sequestrao esplnica;

    Manuseio do acidente vascular cerebral;

    Manuseio do priapismo;

    Manuseio da sndrome torcica aguda;

    Manuseio pr-operatrio; e

    Doena pulmonar hipxica progressiva.

    no so indicaEs dE transfusEs nos sEguin-tEs casos:

    > anEmia crnica;

    > crisE dolorosa;

    > infEcEs lEvEs ou modEradas.

    A transfuso deve elevar o hematcrito a 28% ou 33%, e a hemoglobina a 9 ou 11g/dl. A exsanguneo transfuso deve ser realizada naquelas pessoas com AVC isqumico, pneumonia grave, hipoxemia aguda, no pr-operatrio de cirurgias com anestesia geral e priapismo agudo. fundamental que se use concentrado de hemcias colhido h menos de 10 dias. O obje-tivo est em manter a concentrao de hemoglobina S inferior a 30 %, e a hemoglobina final entre 10 a 12 g/dl.

  • 54

    Usar, de preferncia, concentrado de hemcias filtradas ou lavadas, caso no esteja disponvel o filtro de leuccitos para reduzir as reaes transfusionais no hemolticas. Sempre que possvel, usar hemcias fenotipadas para o sistema Rh, Kidd, Kell e Duffy.

    Tabela 3 cuidados globais s pessoas com doena falciforme

    tipo dE avaliao intErvalo

    Exame fsico

    < 6 meses mensal

    > 6 meses a cada 2 meses

    > 1 a 5 anos a cada 3 meses

    > 5 anos a cada 4 meses

    Orientao gentica

    Estudo familiar, se aceito inicial

    Educao familiar anual

    Avaliao dentria semestral

    Avaliao nutricional anual

    Exame oftalmolgico direto anual > de 10 anos

    Esquema de imunizao

    Trplice, Sabin, BCG, MMR, Sarampo intervalos padronizados

    Antipneumoccica polissacride 2 anos, reforo aps 3 anos

    Anti H. Influenzae e Anti-hepatite B intervalos padronizados

    Antipneumoccica heptavalente intervalos padronizados

    Anti-influenza 6 meses, reforo em 1 ms e depois Anualmente

    Antivaricela aps 1 ano dose nica

  • 55

    Fonte: Autoria prpria.

    Antimeningoccica intervalos padronizados

    Anti-hepatite A > 1 ano, reforo 6 meses

    Uso profiltico de penicilina at 5 anos

    Estudos hematolgicos

    Hemoglobina a cada consulta

    Hemograma com reticulcitos a cada 4 meses

    Eletroforese de Hb e quantificao inicialde Hb Fetal

    Ferritina anual

    LDH marcador de hemlise a cada consulta

    Aloanticorpos eritrocitrios basal, pr e ps-transfusional

    Estudos de fgado-vescula biliar

    Funo heptica anual

    Anticorpos e antgenos anual nos transfundidospara hepatite B e C

    Ultrassom abdominal anual em > de 6 anos

    Estudos de funo renal

    Uria, creatinina, cido rico, EAS, anualmicroalbuminria de 24 h

    Avaliao para doenacrebro-vascular

    Doppler TC anual dos 2 at 17 anos

    Avaliao cardaca

    ECG e ecocardiograma bianual

    Avaliao pulmonar

    Raios X de trax, testes de bianual > de 5 anosfuno pulmonar

  • 56

    Referncias AMERICAN PAIN SOCIETY. guideline for the management of acute and chronic pain in sickle cell disease. Glenview, [1999]. (Clinical practice guideline, n. 1).

    NATIONAL INSTITUTES OF HEALTH (United States). National Heart, Lung, and Blood Institute. Division of Blood Diseases and Resource. the management of sickle cell disease. 4. ed. [S.l.], 2002. (NIH Publication n.02-2117).

  • 57

    INSTITUIO

    Secretaria de Sade do Estado da Bahia (SESAB)

    Subcoordenao de Promoo da Equida-de em Sade (CPES)

    Diretoria de Gesto do Cuidado (DGC)

    Superintendncia de Ateno Integral Sade (SAIS)

    Secretaria de Sade do Estado da Bahia (SESAB)[email protected]

    ENDEREO

    4 Avenida 400, Plataforma 6, Lado B, sala 210 A - Centro Administrati-vo da Bahia Salvador/BACEP: 41750-300

    TELEFONE/FAX

    Tel.: (71) 3115-4284Tel./Fax: (71) 3115-4203

    HEMOALCentro de Hematologia e Hemoterapia de [email protected]

    Tel.: (82) 3315-2102Tel/Fax: (82) 3315-2106 Fax: (82) 3315-2103

    Av. Jorge de Lima, n 58Trapiche da Barra Macei/ALCEP: 57010-300

    Centros de referncia em DF

    Nacional Federao Nacional das Associaes de Pessoas com Doena Falciforme (Fenafal)Coordenador-Geral: Altair Lira E-mail: [email protected]

    Distrito Federal e Estados/Regies

    NORDESTE

    HEMOSE (Hemolacen)Centro de Hematologia e Hemoterapia de [email protected]

    Av. Tancredo Neves, s/n Centro Administrativo Gov. Augusto FrancoAracaju/SECEP: 49080-470

    Tel.: (79) 3234-6012Tels.: (79) 3259-3191 (79) 3259-3195Fax: (79) 3259-3201

  • 58

    HEMOMARCentro de Hematologia e Hemoterapia do [email protected]

    Rua 5 de Janeiro, s/n -JordoSo Lus/MACEP: 65040-450

    Tels.: (98) 3216-1137 (98) 3216-1139 (98) 3216-1100 Fax: (98) 3243-4157

    HEMONORTECentro de Hematologia e Hemoterapia do Rio Grande do [email protected]

    Av. Alexandrino de Alencar, n 1.800 - TirolNatal/RNCEP: 59015-350

    Tel.: (84) 3232-6702Fax: (84) 3232-6703

    HEMOPICentro de Hematologia e Hemoterapia do Piau

    Rua 1 de Maio, n 235 -CentroTeresina/PICEP: 64001-430

    Tels.: (86) 3221-8319 (86) 3221-8320Fax: (86) 3221-8320

    HEMOPECentro de Hematologia de [email protected]

    Av. Ruy Barbosa, n 375Recife/PECEP: 52011-040

    PABX: (81) 3421-5575 Tels.: (81) 3182-4900 (81) 3182-5430 (81) 3182-6063Fax: (81) 3421-5571

    HEMOCECentro de Hematologia e Hemoterapia do [email protected]@hemoce.ce.gov.br

    Av. Jos Bastos, n 3.390Rodolfo TefiloFortaleza/CECEP: 60440-261

    Tels.: (85) 3101-2273 (85) 3101-2275Fax: (85) 3101-2307 (85) 3101-2300

    INSTITUIO

    HEMOBACentro de Hematologia e Hemoterapia da [email protected] [email protected]

    ENDEREO

    Av. D. Pedro II, n 1.119 - TorreJoo Pessoa/PBCEP: 58040-013

    TELEFONE/FAX

    Tels.: (83) 3218-5690 (83) 3218-7601 Fax: (83) 3218-7610PABX: (83) 3218-7600

  • 59

    NORTEINSTITUIO

    HEMOAMCentro de Hemoterapia e Hematologia do [email protected]@hemoam.am.gov.br

    ENDEREO

    Av. Constantino Nery, n 4.397ChapadaManaus/AMCEP: 69050-002

    TELEFONE/FAX

    Tel.: (92) 3655-0100Fax: (92) 3656-2066

    HEMORAIMACentro de Hemoterapia e Hematologia de [email protected]

    Av. Brigadeiro Eduardo Gomes, n 3.418Boa Vista/RRCEP: 69304-650

    Tels.: (95) 2121-0859 (95) 2121-0861Fax: (95) 2121-0860

    HEMOPACentro de Hemoterapia e Hematologia do [email protected]

    Trav. Padre Eutiquio, n 2.109Batista CamposBelm/PACEP: 66033-000

    Tels./Fax: (91) 3242-6905 (91) 3225-2404

    HEMOACRECentro de Hemoterapia e Hematologia do [email protected]

    Av. Getlio Vargas, n 2.787Vila IvoneteRio Branco/ACCEP: 69914-500

    Tels.: (68) 3248-1377 (68) 3228-1494Fax: (68) 3228-1500 (68) 3228-1494

    HEMOAPCentro de Hemoterapia e Hematologia do [email protected] [email protected]

    Av. Raimundo lvares da Costa, s/n - Jesus de NazarMacap/APCEP: 68908-170

    Tel./Fax: (96) 3212-6289

    HEMERONCentro de Hematologia e Hemoterapia de [email protected]

    Av. Circular II, s/n Setor IndustrialPorto Velho/ROCEP: 78900-970

    Tels.: (69) 3216-5490 (69) 3216-5491 (69) 3216-2204Fax: (69) 3216-5485

    RONDNIAPoliclnica Osvaldo Cruz

    Av. Governador Jorge Teixeira, s/n - Distrito Industrial

    Tel.: (69) 3216-5700

    HEMOTOCentro de Hemoterapia e Hematologia de [email protected]

    301 Norte, conj. 02 lote IPalmas/TOCEP: 77001-214

    Tel.: (63) 3218-3287Fax: (63) 3218-3284

  • 60

    SUDESTE

    INSTITUIO

    HEMORIOCentro de Hemoterapia e Hematologia do [email protected]@hemorio.rj.gov.br

    ENDEREO

    Rua Frei Caneca, n 8CentroRio de Janeiro/RJCEP: 20211-030

    TELEFONE/FAX

    Tels.: (21) 2332-8620 (21) 2332-8611 (21) 2332-8610Fax: (21) 2332-9553 (21) 2224-7030

    HEMOESCentro de Hemoterapia e Hematologia do Esprito [email protected]

    Av. Marechal Campos, n 1.468Marupe Vitria/ESCEP: 29040-090

    Tels.: (27) 3137-2466 (27) 3137-2458Fax: (27) 3137-2463

    CENTRO-OESTEINSTITUIO

    MT HemocentroCentro de Hemoterapia e Hematologia de Mato [email protected] [email protected]

    ENDEREO

    Rua 13 de junho n 1.055 CentroCuiab/MTCEP: 78005-100

    TELEFONE/FAX

    Tels.: (65) 3623-0044 (65) 3624-9031 (65) 3321-4578Fone/Fax: (65) 3321-0351

    DISTRITO FEDERALHospital de Apoio de Braslia

    SAIN, quadra 04Asa NorteCEP:70620-000

    Tel.: (61) 3341-2701Fax: (61) 3341-1818

    GOISHospital de Clnicas Universidade Federal de Gois

    Primeira Avenida, s/n Setor UniversitrioGoinia/GOCEP: 74605-050

    Tel.: (62) 3269-8394

    MATO GROSSO DO SULHospital Regional

    Av. Eng. Luthero Lopes, n 36Aero Rancho VCampo Grande/MSCEP: 79084-180

    Tel.: (67) 3375-2590

    MATO GROSSO DO SULHospital [email protected]

    Av. Senador Filinto Mller, s/n - Vila IpirangaCampo Grande/MSCEP: 79080-190

    Tel.: (67) 3345-3302

  • 61

    INSTITUIO

    HEMOMINASCentro de Hemoterapia e Hematologia de [email protected] [email protected]

    ENDEREO

    Rua Gro Par, n 882 Santa EfigniaBelo Horizonte/MGCEP: 30150-340

    TELEFONE/FAX

    Tels.: (31) 3280-7492 (31) 3280-7450Fax: (31) 3284-9579

    Hemorrede de So [email protected]

    Rua Dr. Enas de Carvalho Aguiar, n 188 - 7 andar sala 711, Cerqueira CsarSo Paulo/SPCEP: 05403-000

    Tels.: (11) 3066- 8303 (11) 3066-8447 (11) 3066-8287Fax: (11) 3066-8125

    Fundao Hemocentro/Centro Regional de Hemoterapia de Ribeiro Preto/SP

    R. Ten. Cato Roxo, n 2.501 Monte AlegreRibeiro Preto/SPCEP: 14051-140

    Tels.: (16) 2101-9300 (16) 9991-8664

    SULINSTITUIO

    HEMEPARCentro de Hemoterapia e Hematologia do [email protected]

    ENDEREO

    Travessa Joo Prosdcimo, n 145 - Alto da QuinzeCuritiba/PRCEP: 80060-220

    TELEFONE/FAX

    Tel.: (41) 3281-4024 PABX: (41) 3281-4000Fax: (41) 3264-7029

    HEMOSCCentro de Hemoterapia e Hematologia de Santa [email protected]

    Av. Othon Gama Dea, n 756Praa D. Pedro I - CentroFlorianpolis/SCCEP: 88015-240

    Tels.: (48) 3251-9741 (48) 3251-9700Fax: (48) 3251-9742

    RIO GRANDE DO SULGrupo Hospitar Conceio

    Rua Domingos Rubbo, n 20 - 5 andar, Cristo Redentor Porto Alegre/RSCEP: 21040-000

    Tel.: (51) 3357-4110

    RIO GRANDE DO SULHospital de Clnicas (HCC)[email protected]

    R. Ramiro Barcelos, n 2.350 2 andar, sala 2.235 Porto Alegre/RSCEP: 90035-003

    Tels.: (51) 2101-8898 (51) 2101-8317

  • CONDUTAS BSICASPARA TRATAMENTO

    Braslia DF2012

    MINISTRIO DA SADE

    Biblioteca Virtual em Sade do Ministrio da Sadewww.saude.gov.br/bvs