Doença Vascular Cerebral Oclusiva ( Moyamoya )

Andressa Resende Hirako

Angélica Julyanne Cunha Santos

O que é a Doença Moyamoya

“A doença de Moyamoya ( DMM) é uma desordem vaso-oclusiva progressiva de etiologia desconhecida. É caracterizada por estenose progressiva das porções terminais das artérias carótidas internas e do tronco principal das artérias cerebral anterior ( ACA) e cerebral média( ACM), associada à proliferação de vasos colaterias na base do crânio ( vasos de Moyamoya).”

Revista da AMRIGS, Porto Alegre, 55 (3): 277-281, jul.-set. 2011

Por que “Moyamoya” ?

• A DMM foi primeiramente descrita no Japão, em 1957,

por Takeuchi e Shimizu.

• Moyamoya é um termo de origem japonesa que significa “aspecto nebuloso, fumaça”, devido aos achados angiográficos característicos, critério usado neste caso para confirmar o diagnóstico.

Epidemiologia Em estudos epidemiológicos conduzidos no Japão, observou-se que :

• A incidência é maior na primeira década de vida (50% na idade pré-escolar), mas ocorre também na segunda e terceiras décadas de vida.

• uma incidência anual de 0,35 a 0,94 por 100.000;

• uma prevalência de 3,2 a 10,5 por 100.000;

• uma predominância no sexo feminino, com uma relação de 1:1,8 a 1:2,2;

• e uma história familiar da doença está presente em 10 a 15,4% dos pacientes.

• Mesmo sem etiologia estabelecida a doença de Moyamoya tem sido ligada à alteração focal em alguns cromossomos.

Fisiopatologia

• Oclusão A lesão estenótica ou oclusiva das artérias é caracterizada por espessamento fibrocelular da íntima, com abundante matriz extracelular e hipertrofia de células musculares lisas, fenômeno que é modulado por síntese de substâncias contráteis. A migração de células musculares lisas, arteriais da camada média e a proliferação da camada íntima, pode ocorrer em resposta ao acometimento da parede vascular. A doença de moyamoya não envolve somente os vasos intracranianos, mas também vasos sistêmicos, incluindo a artéria temporal superficial.

• Circulação Colateral Estudos mostram que moyamoya representa um tipo de circulação colateral, desenvolvida pela hemodinâmica cerebral por alterações crônicas no fluxo sanguíneo para manter sua função com o mínimo de deficiência neurológica, estes vasos são responsáveis pelo fenômeno de reconstrução da circulação cerebral; este efeito só ocorre em crianças e se instala logo que se restabelece o fluxo cortical, sendo progressiva a isquemia provocada pela oclusão vascular e insuficiente a circulação colateral.

Aneurismas Os dados de autópsia são raramente relatados e não são uniformes; ocorre fragmentação da camada elástica interna, o que explicaria os aneurismas que ocorrem em alguns casos. São descritos ainda espessamento da íntima, estando a camada média enfraquecida, com zonas atróficas substituídas por colágeno e, ocasionalmente, trombos murais. A lesão da íntima é geralmente excêntrica e a organização do trombo mural é o mais provável candidato para gerar lesão da íntima.

• Trombos A formação do trombo no vaso é regulada por um sistema de anticoagulação e fibrinólise nas células endoteliais. As anormalidades que podem estar associadas à trombofilia são: deficiência da antitrombina III e das proteínas C,S e C ativada; outras anormalidades pelas quais a associação com a trombofilia têm sido propostas são: deficiência do plasminogênio, deficiência do cofator II da heparina, diminuição da ação ativadora do plasminogênio, e presença de anticorpos antifosfolipides.

• Resposta Inflamatória A resposta inflamatória(macrófagos e linfócitos) nos locais de lesão, envolve a ativação de citocinas na parede vascular, incluindo interleucina ( IL1), interferon e fator de necrose tumoral alfa. A IL1 estimula a migração de células e síntese de DNA nos pacientes normais, mas tem efeito inibitório sobre as células musculares lisas dos vasos de pacientes com moyamoya. Este efeito inibitório se dá através da excessiva produção de prostaglandina E, levando as células musculares lisas, dos pacientes com moyamoya, a responderem à estimulos inflamatórios com excesso de produção de prostaglandina E, acarretando um aumento da permeabilidade vascular por diminuição do tônus, facilitando a exposição dos constituintes do vaso sanguíneo, promovendo o estreitamento da íntima.

Sinais e sintomas • A apresentação clínica da doença é variável e resulta da

relação entre a demanda tecidual e o suprimento sanguíneo. O resultado desta relação é determinada pelo grau de estenoses e pela habilidade e labilidade da circulação colateral em promover o fluxo sanguíneo cerebral necessário. Dependendo da idade em que o paciente apresenta as primeiras manifestações da doença, podem ser evidenciadas as seguintes anormalidades:

• episódios isquêmicos de repetição, cefaléia, crises convulsivas, hemiparesia, alteração do nível de consciência, distúrbios de campo visual, de linguagem e de sensibilidade, e ainda por movimentos coreicos da face e membros. Em adultos pode manifestar-se por hemorragia intraparenquimatosa.

Correlações com outras doenças

• Estudos sugerem hipóteses para explicar a etiologia da doença, como: infecções do trato respiratório superior, tonsilites, sinusites, otites e meningites.

• A associação desta patologia com infecções do trato respiratório superior seria devido ao envolvimento da extensa inervação simpática ao redor da artéria carótida interna, que induziria à uma angiogênese patológica.

• Já foi descrita a associação de moyamoya com: doença renovascular, aneurismas do polígono de Willis, malformações artériovenosa, anemia falciforme, neurofibromatose, poliarterite nodosa, síndrome de Down, anemia de Fanconi.

• Essas associações são esporádicas.

• Estudos têm encontrado associação entre moyamoya e os antígenos: AW24, BW46, BW54, B51, B67, DR1,CW1, isto sugere que o fator genético tenha influência na suceptibilidade desta doença pelo gene HLA do DNA dos pacientes japoneses com esta doença.

• O HLA tem influência direta com o sistema imune; por isso, moyamoya tem sido associada com doença imune, infecciosa e a vírus.

Exames

• O diagnóstico é feito por meio dos exames de imagem

• (1) Angiografia convencional

- Estenose da porção supra – clinoide da artéria carótica interna;

- Desenvolvimento de artérias estriadas dilatadas – vasos de moyamoya;

- Preservação dos vasos da fossa posterior

- Desvantagem: invasivo, com potenciais complicadores

Exames

• (2) Tomografia computadorizada

- Primeira ferramenta diagnóstica utilizada na avaliação de um paciente na emergência;

- Rápida e facilmente acessível;

- Útil para afastar emergências cirúrgicas, tais quais sangramento intracraniano e lesões com efeito de massa

- Desvantagem: não consegue detectar lesões isquêmicas agudas

Exames

• (3) Ressonância magnética

- Pode detectar lesões isquêmicas agudas;

- Perda do enchimento de grandes artérias, atribuídas à oclusão do polígono de Willis;

- Vasto fluxo na cisterna basal e gânglios basais, devido ao aumento da rede vascular nestes sítios

- (4) Angiorressonância

- Tem sensibilidade e especificidade semelhantes à angiografia convencional, demonstrando lesões esterno – oclusivas e vasos de moyamoya

Exames

• (5) Angiotomografia computadorizada

- Fenômeno de moyamoya: neovascularização e formação de vasos colaterais junto aos núcleos da base.;

- Estenoses comprometendo vasos de maior calibre, principalmente aqueles do polígono de Willis

Caso clínico

“Paciente do sexo feminino, 3 anos de idade, negra, nascida e procedente de Porto Alegre – RS Brasil, internou no Hospital da Criança Conceição em maio de 2009 por crise convulsiva focal em membro superior direito associado a afasia. Paciente havia interrompido uso de fenobarbital 4 dias antes do quadro. Ao exame, apresentava – se com afasia, hemiplegia à direita e ataxia de marcha.”

Exames

• Tomografia computadorizada de crânio

Exames

• Angiorressonância cerebral

Exames

• Arteriografia convencional

Exames

• Laboratorias:

• Fator reumatóide em baixos títulos

• Ausência de hemoglobinopatia

• Eletroencefalograma patológico: detecção de projeção temporal esquerda e propagação para regiões extratemporais

Tratamento

•Objetivo

Fornecer um aporte sanguíneo adequado à área isquêmica ou a áreas em risco de isquemia, evitando assim novos eventos

• Tratamento farmacológico Antiagregantes plaquetários, esteróides, pentroxifilina e bloqueadores do canal de cálcio

• Tratamento cirúrgico

Cirurgias de revascularização

Acesso cirúrgico

• Encéfalo – duro – sinangiose

Consiste na aproximação de parte da circulação da artéria temporal superficial à área meníngea, que resulta em uma circulação colateral pelo desenvolvimento de novos vasos sanguíneos, induzidos pela artéria doadora extracraniana, que restitui o fluxo para as áreas isquêmicas

Acesso cirúrgico

Prognóstico

• Esse tratamento mostrou bons resultados em 50% dos relatados, e nos outros restantes, houve alguma melhora da linguagem , fala e habilidades motoras

• Paciente do relato de caso “Realizada encefaloperiosteossinangiose bifrontal sem intercorrências, com boa evolução pós operatória. No sexto dia pós – operatório, a paciente recebeu alta hospitalar deambulando com dificuldade e auxílio, com recuperação da força dos membros superiores. Após seis meses de cirurgia, a paciente apresentava – se bem, sem novos déficits focais, desenvolvendo – se em ritmo normal e com retorno da fala”

OBRIGADA !!!

• “Conheça todas as teorias, domine todas as técnicas, mas ao tocar uma alma humana, seja apenas outra alma humana” Carl Jung

Bibliografia

• DOENÇA CEREBROVASCULAR OCLUSIVA CRÔNICA (MOYAMOYA)

Estudo realizado na Clínica Neurológica do Hospital Municipal Jayme Adamo Junior1Marcia Van Der Haagen Paradela2Marlene Horigushi2

São Paulo SP, Brasil

Arq Neuropsiquiatr 2001;59(2-B):435-439

• Moyamoya Disease: diagnostic approach and surgical treatment

Tobias Ludwig do Nascimento1,Amir José dos Santos2,Júlia Corazza Forbrig3,Ricardo Bernardi Soder4,Rodrigo Targa Martins5,Rogério Symanski da Cunha6,Antonio Carlos Garcia D’almeida6

Revista da AMRIGS, Porto Alegre, 55 (3): 277-281, jul.-set. 2011